垂体疾病
39 第三十九单元 下丘脑--垂体疾病
第三十九单元下丘脑一垂体疾病第一节垂体腺瘤一、垂体腺瘤的分类腺瘤直径>10mm的为大腺瘤，<10mm的为微腺瘤。
二、垂体腺瘤的临床表现1．PRL分泌过多PRL腺瘤(Prolactinoma)是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的l0～l5倍。
2．GH分泌过多巨人症肢端肥大症：3．ACTH分泌过多垂体性皮质醇增多症(见库欣综合征)。
4．TSH分泌过多垂体性甲状腺功能亢进症，临床TSH瘤很少见。
有甲状腺功能亢进的症状、甲状腺增大、血中甲状腺激素水平(T3、T4、FT3、FT4)增高，一般无突眼。
特点是血中TSH水平也增高、TRH兴奋试验TSH可呈过高反应。
垂体腺瘤可是大腺瘤或微腺瘤，这种甲亢的治疗在抗甲状腺药物治疗后需及早手术治疗垂体瘤。
(三)垂体周围组织结构受压迫表现1．头痛肿瘤增大，压迫鞍膈、血管引起，2／3以上大腺瘤患者头痛。
巨大垂体瘤引起颅内压增高时，有持续的剧烈头痛伴恶心、呕吐，头痛的出现和加重常提示垂体瘤在进展、增大。
2．视功能障碍视力下降、视乳头水肿、视神经萎缩，尤其中线为界的双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现。
少数血运丰富的垂体微腺瘤也可视野缺损。
三、诊断(一)垂体及／或垂体靶腺激素的测定、垂体功能动态试验垂体PRL瘤时血中PRL水平明显升高．(二)影像学检查目前最有价值的是鞍区MRl或CT扫描，MRI优于CT，增强扫描可提高检出率，3cm的微小腺瘤也能发现。
四、垂体腺瘤的治疗(一)手术治疗除了PRL瘤外，手术治疗是各种功能性垂体腺瘤和无功能性大腺瘤主要的、首选的治疗方式。
经蝶窦显微外科手术切除垂体腺瘤目前占90％，第二节腺垂体功能减退症临床上以各种垂体瘤引起的最常见，但以产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。
一、腺垂体功能减退症病因原发性(一)垂体缺血性坏死1．产后大出血(Sheehan综合征)中枢性尿崩治疗(一)激素替代治疗1．去氨加压素(DDAVP，Minirin，弥凝) 人工合成的加压素类似物，其血管加压作用只有天然AVP的1／400，副作用小，是目前最理想的控制中枢性尿崩的药物。
垂体危象的急救流程
垂体危象的急救流程引言概述：垂体危象是一种垂体腺功能失调引起的急性疾病，可能导致严重的生命危险。
及时采取正确的急救措施对于患者的康复至关重要。
本文将介绍垂体危象的急救流程，以帮助人们在紧急情况下提供有效的救援。
一、确诊垂体危象1.1 观察症状：垂体危象的症状包括剧烈头痛、呕吐、意识模糊、视力模糊等。
患者可能有过去的垂体疾病史。
1.2 评估患者状况：检查患者的体温、脉搏、血压等生命体征，评估其病情的严重程度。
1.3 进行相关检查：进行血液检查，包括垂体激素水平的测定，以确认垂体危象的诊断。
二、稳定患者病情2.1 给予氧气：将患者置于氧气面罩下，以提供充足的氧气供应，维持呼吸道通畅。
2.2 控制疼痛：根据患者疼痛程度，给予适当的镇痛药物，如吗啡或非甾体消炎药。
2.3 维持水电解质平衡：根据患者的体液状态，给予适当的补液和电解质调节，以维持血容量和电解质平衡。
三、药物治疗3.1 氢化可的松：给予氢化可的松（地塞米松）来抑制垂体激素的分泌，减轻症状和控制疾病进展。
3.2 血管收缩剂：使用血管收缩剂，如卡托普利或硝酸甘油，以降低血压并改善血液循环。
3.3 抗恶心药物：给予抗恶心药物，如多巴胺受体拮抗剂，以减轻呕吐症状。
四、寻求专业医疗帮助4.1 联系急救服务：如果患者病情严重或症状加重，应立即拨打急救电话，寻求专业医疗帮助。
4.2 通知医生：在等待急救人员的到达期间，及时通知患者的主治医生，告知病情变化和所采取的急救措施。
4.3 准备病历资料：收集患者的病历资料和相关检查结果，以便医生进行进一步的诊断和治疗。
五、监护和观察5.1 监测生命体征：持续监测患者的体温、脉搏、血压等生命体征，及时发现病情的变化。
5.2 观察病情变化：密切观察患者的症状和体征，如头痛、呕吐、视力改变等，及时报告医生。
5.3 提供支持和安慰：在急救过程中，给予患者情绪上的支持和安慰，帮助其保持镇定和合作。
结论：垂体危象是一种严重的急性疾病，需要及时的急救措施来稳定患者的病情。
垂体疾病ppt课件
垂体肿瘤是常见病
• 垂体腺瘤尸检检出率平均约20% • MRI随机检查垂体腺瘤可达10%或更多 • 一些综合医院内分泌门诊是继糖尿病、甲 状腺病后的第三位常见病
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垂体腺瘤的危害
• 激素分泌过多症群、代谢紊乱和并发症 • 增大的腺瘤对周边垂体和附近组织压迫、 侵蚀症群和垂体功能低减症群 • 增大的腺瘤可出血 、坏死、 囊变引起急性 垂体卒中或无症状的垂体卒中 • 不予治疗，可严重头痛、 颅压升高 、失明 、 心脑血管意外及糖尿病合并感染等，降低 生活质量，缩短寿命
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垂体腺瘤的分类
激素分泌功能 功能性与无功能性 按腺瘤大小 大腺瘤与微腺瘤 腺瘤位置 鞍内腺瘤，鞍内腺瘤鞍外发展 腺瘤生长方式 侵袭性与非侵袭性 按病理 H.E染色-光镜 嗜酸 嗜碱 嫌色 免疫组化-电镜 PRL GH ACTH TSH FSH/LH 混合性
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垂体腺瘤分类的复杂性
垂体腺瘤的分类与命名是复杂与困难的，目前还 没有一种分类能够为临床各科都接受 内分泌临床以腺瘤的细胞类型和分泌的激素按功 能分类为功能性与无功能性，如GH分泌功能的细 胞形成的腺瘤命名为GH分泌腺瘤，临床为巨人症 或肢端肥大症。无功能型腺瘤为无激素分泌细胞 或低分泌或分泌的激素无生物活性的细胞形成， 临床无激素分泌过多的表现。 神经外科对垂体腺瘤的分类是依据腺瘤大小和生 长方式的解剖学，它们对手术操作与手术预后关 系密切
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垂体腺瘤发病机制
• 目前认为腺瘤的发生有两个阶段，以PRL瘤为例 起始阶段 PRL细胞遭受了自发的或获得性的 基因突变 促进阶段 在内在或外部促进因子参与下，已 基因突变的PRL细胞不断的克隆增殖形成肿瘤团块 增殖速度 肿瘤团块细胞增殖一倍约100—700 天，因此临床发现的垂体PRL瘤已经起始相当长时 间
下丘脑和垂体疾病(1)
下丘脑和垂体疾病(1)第十五章内分泌系统疾病内分泌系统包括各内分泌腺体及弥散分布的神经内分泌细胞（即APUD细胞）。
激素的合成与分泌一方面受神经系统的调控，同时也受下丘脑－垂体－靶器官之间的调节机制所控制。
下丘脑的神经内分泌细胞分泌多种肽类激素，控制垂体许多激素的合成与分泌，垂体的激素又控制着靶器官激素的合成与分泌；反过来，靶器官所分泌的激素在血中的水平又对垂体及下丘脑相关激素的合成及分泌起反馈调节作用。
通过上述调节，保持着各种激素的水平相对恒定。
各内分泌器官的肿瘤、炎症、血液循环障碍、遗传疾病及其他病变均能引起该器官激素分泌的增多或不足。
但由于有上述调节机制，机体的激素水平仍然可以保持在正常范围内，只有超过了机体的调节能力，或者调节机制异常，机体内的激素水平才会失去平衡，临床表现为相应器官功能亢进或低下。
可见内分泌系统疾病实际上包括内分泌器官的病变和由此引起的相应靶器官腺体的增生肥大或萎缩。
例如垂体破坏性病变引起ACTH及TSH分泌不足，可导致肾上腺皮质及甲状腺腺体的萎缩及功能低下；垂体腺瘤时某种激素常分泌增多，引起靶器官腺细胞的肥大增生和激素分泌增多，后者又可反馈性抑制腺瘤外垂体正常部份某种激素的合成、分泌，并出现该腺细胞的萎缩；如果靶器官遭到破坏致功能低下，血中该激素水平下降，通过反馈机制使垂体相关激素分泌增多，进而使靶器官未受累的腺体肥大增生。
第一节下丘脑和垂体疾病下丘脑和垂体在解剖与功能上有密切关系。
下丘脑与神经垂体实际为一个解剖、功能单位。
下丘脑的视上核和室旁核神经细胞的轴突，经漏斗进入神经垂体的神经部（即垂体后叶），该神经细胞合成加压素（即抗利尿激素antidiuretic hormone，ADH）及催产素（oxytocin，OT），其分泌颗粒沿轴突运送到神经部，然后释放。
下丘脑结节漏斗核等处的神经细胞，合成多种释放激素及抑制激素，其分泌颗粒在漏斗处释放入血，调节腺垂体功能。
腺垂体包括远侧部（即垂体前叶）、中间部及结节部。
下丘脑：垂体病变
下丘脑：垂体病变简介下丘脑是脑部一个重要的部位，位于脑的中央，主要控制和调节着垂体的功能。
垂体则是内分泌系统的控制中心，分泌多种重要的激素，调节着人体的代谢，生长发育，生殖功能等。
当下丘脑发生病变时，可能会引起垂体功能异常，导致一系列疾病的产生。
垂体病变症状下丘脑病变引起的垂体功能异常可表现为多种症状，包括但不限于：•垂体功能亢进：如过度分泌生长激素导致巨人症等疾病；•垂体功能减退：如肢端肥大症等；•不规则的月经周期或不育症；•甲状腺功能异常等。
在临床上，医生通常会通过病史、临床检查和实验室检验来诊断垂体病变。
垂体病变的原因引起下丘脑病变的原因多种多样，可能是先天因素，也可能是后天因素，包括但不限于：•创伤：头部创伤或手术可能影响下丘脑的功能；•肿瘤：下丘脑肿瘤或垂体腺瘤是引起垂体病变的常见原因；•自身免疫性疾病：如淋巴细胞性垂体炎；•感染：脑膜炎病毒等可引起下丘脑病变。
治疗方法治疗垂体病变主要根据病因进行治疗，包括但不限于：•药物治疗：对于早期的垂体功能异常，医生常常会选择激素替代治疗；•手术：对于恶性肿瘤等原因引起的垂体病变，可能需要手术治疗；•放疗：部分患者可能需要接受放疗治疗。
在治疗过程中，医生会根据患者的具体情况综合考虑各种治疗手段，以达到最佳的治疗效果。
预防措施由于下丘脑病变的原因复杂多样，目前尚无特定的预防措施。
然而，保持良好的生活习惯，避免头部创伤，积极治疗其他慢性疾病等，可能有助于减少发生下丘脑病变的风险。
结语总的来说，下丘脑作为垂体的控制中枢，对人体的内分泌系统起着至关重要的作用。
一旦下丘脑发生病变，可能会导致垂体功能异常，引起多种疾病。
因此，及时发现并治疗下丘脑病变十分重要，可以帮助患者恢复健康，提升生活质量。
希望通过本文的介绍，对下丘脑病变有更深入的了解。
垂体疾病
垂体疾病下丘脑-垂体疾病患者表现是：(1)有一些占位性病变症状和体征(如头痛,视野缺损)；或(2)同时有一个或一个以上垂体激素过高或过低分泌.其他下丘脑功能同样可能受影响.垂体激素过低或过高分泌症状是垂体或下丘脑新生物最通常主诉,但这些症状可能有其他原因.如头颅X线上蝶鞍扩大,或者神经症状和体征提示视交叉压迫(尤其是双侧偏盲),那么累及下丘脑或垂体占位性病变同样应该怀疑.如无内分泌和视野病变,蝶鞍扩大可能代表空鞍综合征,可通过CT或MRI肯定诊断.空鞍综合征病人垂体功能常常正常,但可有垂体功能减退.这一综合征的典型病人是：女性(＞80%),肥胖(约75%),高血压(30%),并可有良性颅内压增高(10%),脑脊液漏(10%).可以有头痛和视野缺损,偶尔可同时存在分泌GH,PRL或ACTH微腺瘤.单纯空鞍无需特殊治疗前垂体激素分泌过低激素分泌过低可以是所有垂体激素(垂体功能减退),或者是选择性丧失一种或一种以上垂体激素.成人全垂体功能减退由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征.垂体减退最常见原因.注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下.症状和体征垂体功能减退的症状和体征与病因和特殊激素缺乏有关.通常起病隐袭,可以不被患者觉察,但偶尔可突然或呈戏剧性发作.一般促性腺激素首先丧失,继而GH,最后TSH和ACTH相继消失,但不清楚这一序列是否正确.原发性垂体疾病,ADH缺乏罕见,而多见于垂体柄和下丘脑病变.当所有激素缺乏时(全垂体功能减退),所有靶腺功能低下.女性缺乏LH和FSH致使闭经,第二性征退化,不育.阉割或更年期女性症状就是无性腺状态的典型表现.男性缺乏促性腺激素,就导致阳痿,睾丸萎缩,第二性征退化和精子生成减少伴不育.成人GH缺乏,临床上一般不能察觉.TSH缺乏引起甲状腺功能减退.ACTH缺乏致使肾上腺皮质功能减退,伴有疲乏,低血压,不能耐受应激和感染.ACTH 缺乏病人无原发性肾上腺皮质功能减退的皮肤色素增深特征.希恩(Sheehan)综合征,由于逼近围产期产生低血容量和休克引起垂体坏死,产后无泌乳.病人主诉疲劳,可能有阴毛,腋毛脱落和选择性(单个)垂体激素缺乏(见下文),通常见于儿童或10余岁青少年,表现为生长衰竭或不能达青春期.垂体卒中是由于正常垂体或更常见的是垂体肿瘤出血性梗塞所引起的一种复杂综合征.急性症状包括严重头痛,颈项强直,发热和视力障碍.不同程度的垂体功能减退可以突然出现.因为ACTH和皮质醇缺乏,病人可出现循环虚脱.常有CSF出血,MRI将证实出血.诊断给予终生激素替代治疗前,垂体功能减退诊断必须确立.应该有垂体形态异常和激素缺乏依据.蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在.高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法.当无高分辨率CT时,可采用蝶鞍多分层摄片.阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具.脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征.当无现代神经放射设备时,对直径＞10mm垂体腺瘤,简单的低聚焦筒(coned-down)垂体侧位片仍然是合理的首选方法.当疑及全垂体功能减退时,首先评估应检查TSH和ACTH缺乏,因为这两种疾病有可能威胁生命.甲状腺功能评估放射免疫法可以测定T4,T3和TSH.应该是所有水平降低,因TSH增高示原发性甲状腺功能异常.用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变.TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟,下丘脑疾病TSH呈升高延迟.遗憾的是,有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应,另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH 增加.ACTH分泌的评估一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围,但降低了贮备功能,对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下.评估ACTH(及GH和PRL)贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验,剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重,在15~30秒内静脉推注,零时(胰岛素推注前),然后20,30,45,60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平.如血清葡萄糖稍许下降未达50%至＜40mg/dl(2.22mmol/L),试验应重复.(注意：该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外,对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证.试验过程中,应有医护人员在旁).通常仅有一过性多汗,心动过速,神经质.如病人主诉心悸,意识丧失,癫痫发作,试验应立即终止,静脉推注50%葡萄糖.胰岛素耐量试验不能区别原发性(艾迪生病)和继发性(垂体功能减退)肾上腺皮质功能不足.这一区别和评估下丘脑-垂体-肾上腺轴心试验在艾迪生病实验室检查中描述.PRL的评估全垂体减退病人,PRL不总是被抑制.事实上,在下丘脑疾病由于丧失多巴胺对PRL抑制,可以有PRL增高.高催乳素血症结果,常伴有促性腺激素过低和继发性性功能减退.GH的评估成人不主张做GH缺乏常规筛选,因为即使发现GH缺乏,习惯上不作处理,除非骨骺尚未闭合的身材矮小病人.成人胰岛素样生长因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏,然而低值不证明GH缺乏.儿童中GH测定一般有帮助,但只有兴奋试验后才有意义.由于甲状腺和肾上腺减退病人,GH反应一般是异常的,做激发试验必须在足够激素替代治疗后.胰岛素耐量试验可最有效地兴奋GH释放.危险性较小且也较小可靠的是精氨酸GH释放试验(500mg/kg,静脉滴注30分钟),左旋多巴口服(成人500mg,儿童10mg/kg),睡眠或20分钟剧烈运动后.可乐定(4μg/kg口服)是另一种GH释放强大兴奋剂,有希望替代胰岛素.副反应仅仅是嗜睡和轻度血压下降.一般来讲,测定GH＞10ng/ml或兴奋后GH反应＞5ng/ml足以排除GH缺乏.GH增加＜5ng/ml或兴奋后仍＜10ng/ml,这一结果难以解释.正常反应的标准是人为决定,所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果.因为激发GH释放没有任何一个单独试验100%有效,缺乏GH反应时,至少应做两个不同试验.给胰岛素和精氨酸后,GH峰值介于30~90分钟,口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分钟,开始熟睡,可乐定和剧烈运动20分钟后,GH峰值介于60~120分钟.外源性GHRH评估GH分泌价值尚未定论.正常人,GHRH1μg/kg,静脉推注11~30秒钟可导致最大,但有变化的GH释放.典型的在GHRH推注后约60分钟达峰值.垂体对GHRH反应的变化与间歇性下丘脑生长抑素并调节GH产生这一假设一致.猜测缺乏或减少GH对GHRH的反应将证明病人有GH缺乏,但反应类型能否区别原发性下丘脑与垂体自身病变仍不清楚.儿童GH缺乏,可能是继发于GHRH缺乏.GH对GH-RH高度可变反应已见报道.已知激发试验不能发现调节GH释放的轻度缺陷,例如,继发于GH分泌功能障碍的身材矮小儿童,GH释放的激发试验通常是正常.然而,12~24小时进行系列GH测定,指示这些儿童12~24小时GH分泌总和低于正常.血清LH和FSH的评估未用外源性雌激素更年期妇女,在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助.这些更年期妇女,通常GnH是高的(＞30mIU/ml).测基础LH和FSH对另一些人很少有帮助.虽然全垂体功能减退GnH低下,但与LH和FSH的正常值有重叠.合成GnRH100μg静脉给予,LH和FSH应该有反应性增加.GnRH注射后LH峰值约在30分钟,FSH峰值在40分钟.然而,对GnRH反应正常,低下,缺乏可见于下丘脑-垂体功能障碍.LH和FSH对GnRH反应的正常增加有很大变化,用外源性GnRH无助于原发性下丘脑和原发性垂体病的鉴别.多种激素的评估同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法.胰岛素(正规胰岛素0.1u/kg),TRH(200μg),GnRH(100μg)一起15~30秒钟内静脉推注,180分钟内多次测定血糖,皮质醇,GH,TSH,PRL,LH,FSH 和ACTH.另一方法是胰岛素单独用,120分钟后同时给予TRH和GnRH.根据建议GHRH(1μg/kg),CRH(1μg/kg)和TRH,GnRH一起静脉推注,胰岛素没有必要作为联合前垂体功能试验一个部分,这些释放激素在垂体试验中的应用仍待建立.在任何情况下,正常反应同以前所述.鉴别诊断全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别,包括神经性厌食症,慢性肝病,肌强直性营养不良,多腺体自身免疫病.神经性厌食的临床特征(一般见于女性)通常可作出诊断.症状包括恶病质,对食物和体形观念异常,尽管闭经,但第二性征仍然存在,GH和皮质醇基础水平一般增加.因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍,疑有神经性厌食病人,应作X线蝶鞍检查酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时,常常疑及垂体功能减退.然而,多数情况下可以发现潜在的原发病,经实验室检查可以排除垂体功能减退.这些病尸解,罕见有广泛的垂体功能障碍形态学依据.肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力,早秃,白内障,提示早衰面容；男性可有睾丸萎缩.内分泌检查可排除垂体功能减退.多腺体自身免疫病,通常有两种或更多内分泌激素缺乏.假如这些是垂体靶腺激素,应当考虑为垂体源性.测定有关垂体激素将证明垂体功能正常,除非淋巴细胞性垂体炎是综合征的组成部分治疗治疗直接针对垂体功能减退的靶腺激素替代治疗已在手册这一节和其他部分相关章节中讨论.成人GH缺乏不必处理.当垂体功能减退由于垂体肿瘤,特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗.这些肿瘤的恰当处理有争论,如肿瘤小,不分泌PRL.大多支持经蝶肿瘤切除.大多数内分泌学者任其肿瘤大小,主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗(见下文).有证据指出,＞2cm大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人,除了溴隐停治疗外,需要外科和放射治疗.同样可用超高压治疗.大的肿瘤向鞍上扩散,经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能,可采用超高压放疗.外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能.放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能,也可由于视交叉纤维化出现视力障碍.此外,治疗后激素水平应需反复评估,开始最好在3和6个月,然后每年测定.如何更完善地评估有一些问题,但必须评估甲状腺和肾上腺功能以及X线蝶鞍评估和视野检查.垂体卒中,如有视野障碍或动眼神经突然麻痹,或如因下丘脑压迫,嗜睡渐至晕迷,应立即外科治疗.虽然大剂量皮质激素内科治疗和一般支持对少数病例已足够,但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行.选择性垂体激素缺乏选择性垂体激素缺乏可能代表全垂体功能减退的早期阶段,必须观察病人垂体其他激素缺乏的体征,应定期X线蝶鞍摄片评估垂体体征.单个GH缺乏与垂体性侏儒诸多情况有关.虽然有一个常染色体显性型由于结构基因缺失而造成完全性GH缺乏,这一基因缺失似乎只存在于少数病例.通常与年龄相关的GH下降对肌肉减少起重要作用.发生于男性和女性单独促性腺激素缺乏必须与原发性性腺功能减退区别.一般有类无睾体态.原发性性腺功能减退病人LH和FSH增高,而促性腺激素缺乏病人LH和FSH低或不能测出.虽然多数促性腺激素低下的性功能减退包括LH和FSH缺乏,罕见情况下仅有单个促性腺激素分泌受损.单个促性腺激素缺乏同样必须与继发于锻炼,节食,精神应激的促性腺激素低下闭经区别.虽然病史可能有帮助,但某些病例鉴别诊断困难.卡尔曼(Kallmann)综合征,特有促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏常伴有中线面部缺陷,包括嗅觉丧失,色盲和唇裂或腭裂.卡尔曼综合征的病因已经肯定.胚胎学研究显示促性腺激素释放激素(GnRH)神经元起自嗅基板上皮,发育早期移行进入下丘脑中隔视前区.至少在有些病例,基因缺陷(在X伴性型疾病中)位于X染色体,称为KALIG-1(卡尔曼综合征间隔基因)基因已在促使这一神经元移行的粘蛋白中发现.单独ACTH缺乏是罕见的临床疾病.无力,低血糖,体重丧失,阴毛和腋毛减少提示诊断.血浆和尿皮质醇低,ACTH治疗后增至正常.临床和实验室检查证明无其他激素缺乏.单独TSH缺乏很可能是,当有甲状腺功能减退临床特征,血浆TSH水平不高,并且无其他垂体激素缺乏.血浆TSH水平,根据免疫测定不总是低于正常,这提示所分泌的TSH在生物学上无活性,给予牛TSH将能增加甲状腺激素水平单独PRL缺乏已罕见于产后无泌乳妇女,基础PRL低,对像TRH等激发试验,无反应性增加.前垂体激素分泌过高巨人症和肢端肥大症过度分泌GH综合征(生长激素分泌过多)几乎总是垂体生长激素细胞腺瘤.许多GH分泌腺瘤含有突变型Gs蛋白,后者是腺苷酸环化酶的兴奋调节剂.生长激素细胞里Gs蛋白突变避开了GHRH兴奋GH分泌的需要.少数异位GHRH产生肿瘤,特别在胰腺和肺,已有报道.症状和体征罕见情况下,GH过高分泌开始在儿童骨骺闭合前,致使骨骺过度生长,称为垂体性巨人症.GH过度可起始于任何年龄,但常见于30~50岁,儿童生长速率增快,但很少有骨畸形.然而有软组织肿胀,周围神经增粗.青春期延迟或促性腺激素过低性性腺功能减退同样多见,导致类无睾体态.当GH过度分泌发生在骨骺闭合后,最早期的临床表现是：面容变得粗糙,手,足软组织肿胀,病人外形变化和需要较以前大的戒指,手套和鞋子.病人照片对描述疾病过程甚为重要.指端容积增大导致所谓"肢端肥大症".成人肢端肥大症,其他变化同样可以发生.体毛粗,皮肤变厚,颜色深,皮脂腺和汗腺功能和大小增加,这些病人出汗过多,有令人讨厌的体臭.下颌过度生长引起颏部突出(突颌)和齿的咬合错位.喉部软骨增粗导致音调低钝,粗,舌常常增大,沟纹深.长期肢端肥大症肋骨生长致使筒状胸.由于过度GH 反应,关节软骨很早出现增生,关节软骨可有进行性坏死,侵蚀.关节症状常见,可有致残性退行性关节炎.因邻近的纤维组织及神经内膜纤维增生压迫神经,周围神经病变常见.由于垂体肿瘤,常有头痛.假如向鞍上扩张,压迫视交叉,可出现双侧偏盲.心,肝,肾,脾,甲状腺,甲状旁腺,胰腺也大于正常.心脏病见于1/3病人,心脏病死亡危险加倍.1/3病人有高血压,恶性肿瘤的发生率(尤其是胃肠道)增加2~3倍.GH增加肾小管对磷重吸收致使轻度高磷血症.肢端肥大症和巨人症近半数有糖耐量损害,但明显糖尿病仅约10%病人.有些肢端肥大症妇女可有乳溢,通常伴有高催乳素血症(见下文).然而乳溢可见于仅有GH增高者,因为GH本身是一强大催乳激素.促性腺激素分泌降低常见于伴有GH分泌性肿瘤.巨人症性不成熟常见.约1/3肢端肥大症病人发生阳痿,近乎全部女性有月经不规则或闭经.诊断有以上所述的特征性临床表现可以确立诊断.头颅X线见皮质增厚,额窦扩大,蝶鞍扩大或侵蚀.手X线示指端绒毛状改变,软组织增厚.葡萄糖耐量试验常异常,血清磷一般增高.肢端肥大症病人,放射免疫测定血浆GH水平典型增高这是估价GH过高分泌的最简单方法.早餐前采集基础状态血标本,正常人,基础GH水平＜5ng/ml.一过性GH增高为正常,需与病理性过高分泌区别.对葡萄糖负荷反应仍然是诊断肢端肥大症的标准.给75g葡萄糖90分钟后,正常人分泌被抑制至＜5ng/ml.介于5~10ng/ml,诊断不能肯定,高值支持诊断GH过度分泌.大多数肢端肥大症病人有高GH值,基础血浆GH水平对监察治疗反应同样重要.血浆胰岛素样生长因子-1(IGF-1),也称作生长介素-C,对所有可疑肢端肥大症病人均应测定.肢端肥大症病人IGF-1水平典型地增高(3~4倍).IGF-1也可作为治疗反应的监察.成年人IGF-1正常水平典型地介于125~460ng/ml(400~2000IU/L),随着年龄而降低.假如CT和MRI未见垂体肿瘤,垂体GH过高分泌可能是由于肿瘤产生过度的异位GHRH.诊断肯定有赖于证明血浆GHRH增高.治疗有指征作外科切除或放疗.近来倾向于经蝶肿瘤切除,但不同单位选择方法各异.立体定位,高压放疗已有应用,对垂体产生约5000cGy,但治疗后数年,GH可以不降至正常.加速质子(重粒子放射)治疗对垂体产生较大放射剂量(相当于10000cGy),但有高度颅神经和下丘脑损害危险,仅在少数治疗中心提供这些治疗.放射后若干年,发生垂体功能减退常见.因为放射损伤有积累性,质子束不应用于常规伽马放疗后.对垂体肿瘤有进行性鞍外受累病人,不可能完全切除肿瘤,有指征外科结合放射治疗.外科肿瘤切除后,如葡萄糖耐量后GH水平降至2ng/ml,可能已经"治愈",而水平＞10ng/ml,说明需进一步治疗.控制欠佳的肢端肥大症伴高血压,心衰和死亡率是控制组的一倍,然而GH水平＜5ng/ml伴有控制组相同死亡率.如外科和放疗有禁忌证或不能治愈,或在等待放疗,一般有内科治疗指征.这种情况溴隐停(可高达15mg/d)分次口服,对少数病人可有效地降低GH.长效生长抑素类似物如奥曲肽(octreotide)对溴隐停,外科或放射难以奏效病人能有效抑制GH分泌,但必须皮下注射.因为溴隐停较奥曲肽给药途径方便,价格低,一般应首先试用.乳溢男性或未哺乳女性泌乳.病因学在两性,催乳素瘤是垂体产生过多PRL最多见分泌肿瘤.在女性,肿瘤的大多数是微腺瘤(直径＜10mm),但诊断时少数是大腺瘤(直径＞10mm).男人的微腺瘤发生率甚低,这是因为发现多半较迟.高催乳素血症或乳溢也可由于服用某些药物引起,包括吩噻嗪,有些抗高血压药物(尤其是甲基多巴)和阿片类药物.原发性甲状腺功能减退症因为TRH增高兴奋TSH和PRL分泌,可以产生高催乳素血症和乳溢.为什么高催乳素血症伴有低促性腺激素和性腺功能减退尚不清楚.症状和体征女性闭经常伴随乳溢.三组乳溢闭经综合征已有描述：(1)产后持续乳溢-闭经综合征(Chiari-Frommei)；(2)与妊娠无关乳溢-闭经综合征(Ahumada-delCastillo)；(3)垂体嫌色细胞瘤引起乳溢-闭经综合征(Forbes-Albright).因为前两综合征也可有垂体肿瘤,但这些区别无助于临床.男性催乳素瘤典型的主诉是头痛或视物困难,约2/3男性病人性欲丧失,阳痿.如上所述,增加PRL何以会导致低LH和FSH以及性功能减退仍不清.乳溢-闭经妇女常有雌激素缺乏症状,包括阵发性烘热,性交疼痛.然而雌激素产生可以正常,在有些高催乳素血症妇女有雄激素过多症状和体征.而且,除闭经外,高催乳素血症可有其他月经周期紊乱,包括很少排卵或排卵减少和黄体功能障碍.诊断首次诊断目的就是要证明基础高催乳素血症.一般来讲基础PRL水平与肿瘤大小相关,可作为长时间病人随访的依据.高催乳素血症妇女血清促性腺激素和雌激素水平低或在正常范围.TSH正常者,原发性甲状腺功能减退症容易排除,虽然锥筒向下视野(singlelateralconed-downview)蝶鞍侧位片可以排除大的垂体肿瘤,但高分辨率CT和MRI是鉴别微腺瘤的首选方法.任何选择内科治疗或随访的大腺瘤病,应作视野检查.治疗高催乳素血症的垂体肿瘤治疗有争论.PRL水平＜100ng/ml和有正常CT或MRI扫描或仅是微腺瘤可用溴隐停治疗或者随访监察.溴隐停治疗甚至用于无肿瘤病人,因高催乳素血症妇女常有低雌激素,似可增加骨质疏松危险.溴隐停应推荐给期待怀孕和讨厌乳溢的那些病人.因为不到5%微腺瘤病人肿瘤有一定增大,所以雌激素过低病人可以接受外源性雌激素治疗.所有高催乳素血症病人应定期测定基础PRL和蝶鞍摄片.这些监察范围有争议.至少每4个月对病人进行一次评估,CT或MRI每年一次,至少进行2年.假如基础PRL未增加,蝶鞍摄片次数可以减少.大腺瘤病人一般应用溴隐停或外科治疗,但必须进行全垂体功能检查,经内分泌学者,神经外科医生和放射治疗专家咨询后进行.大多数内分泌学者把溴隐停作为首选起始治疗.如PRL水平下降,肿瘤压迫症状和体征消失,可不必作其他治疗.溴隐停同样常常用于外科手术前,使肿瘤得到某种程度的缩小.有证据表明,对大腺瘤直径＜2cm并有较高PRL水平的病人,仅用溴隐停治疗足以.放射治疗仅仅针对那些对其他治疗失败并进行性发展的病人.放射治疗的主要问题是在治疗后若干年发生垂体功能减退.大腺瘤治疗后需终生观察内分泌功能(至少每年一次)并进行蝶鞍评估.尿崩症(中枢性尿崩症,血管加压素敏感性尿崩症)神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏,其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴.中枢性或血管加压素敏感性尿崩症(DI),是下丘脑-垂体疾病,作为尿崩症中讨论,与肾性尿崩症(NDI)区别,肾性尿崩症肾脏对ADH不敏感型.多尿可由于DI(ADH缺乏),NDI或强迫性或习惯性(精神性)多饮(生理性ADH抑制,又称为原发性烦渴或烦渴性尿崩症)所致.病因学和病理生理学DI可以是完全性或部分性,永久性或暂时性.DI所有病理损害包括下丘脑视上核和旁室核或垂体柄的主要部分.单纯垂体后叶破坏导致暂时性,非持久性尿崩症.后叶是ADH贮存和释放的主要部位,但ADH在下丘脑合成.只要下丘脑核和神经垂体束完好,新合成激素还可释放进入循环.仅约10%神经元完好,就可避免中枢性尿崩症发生.DI可以原发于神经系统的下丘脑核明显减少或继发(获得性)于诸多病理损害,包括垂体切除,颅脑外伤,鞍上或鞍内肿瘤(原发性或转移性)；朗格汉斯细胞型组织细胞增多症(汉-许-克病)；肉芽肿(结节病,结核)；血管病(动脉瘤和血栓形成)和感染(脑炎和脑膜炎).第20号染色体血管加压素基因遗传异常与常染色体显性型原发性DI有关,但许多原发性DI仍是特发性.症状和体症起病可以隐袭或突然,可见于任何年龄.原发性尿崩症的仅有症状是多饮,多尿,获得性尿崩症同样又有原发病损的症状和体征.摄入大量液体和排泄大量(3~30L/d)极度稀释尿(比重＜1.005和渗透压＜200mOsm/L).DI和NDI 几乎总有夜尿,如不及时补充丢失的尿液,就会发生脱水和低血容量.诊断DI必须与其他原因的多尿加以鉴别.所有尿崩症试验是基于这一原理,即正常人血浆渗透压增高,将导致排尿减少伴尿渗。
垂体瘤临终前有什么征兆
垂体瘤临终前有什么征兆脑垂体是人体重要的内分泌器官,可分泌多种内分泌素,如果某一个内分泌细胞生长了腺瘤,将会出现以下特殊的临床表现。
脑垂体瘤是一种危害很大的常见良性肿瘤疾病，一旦发现疑似症状要及时诊断治疗，以免危害加深。
要想更好地治愈脑垂体瘤，要辅以各种内分泌检查与其他疾病相鉴别，而且也需要了解一下该病的常见症状有哪些。
垂体瘤临终前有什么征兆?未成年人生长过速:主要以肢端肥大为主要表现,还包括面容改变、额头变大、下颌突出、手指变粗,有的患者还有毛发皮肤粗糙、色素沉着、手指麻木等。
男女正在:女性一般表现为闭经、溢乳,以及皮下脂肪增多、乏力、易倦、嗜睡、头痛等。
男性则表现胡须稀少等。
突然发胖:非营养性肥胖的人表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、厚嘴唇、腹部大腿部皮肤有紫纹等。
视力视野障碍:随着肿瘤不断长大,很可能压迫视神经,如果未及时治疗视野缺损不断扩大,视力逐渐减退以致全盲。
征兆一、垂体本身受压症群，主要是垂体促激素分泌减少，一般首先影响生长激素GH，其次为促黄体素，促卵泡素，最后为促肾上腺皮质激素，促甲状腺素，少数可伴有尿崩症。
征兆二、垂体周围组织受压症群，包括头痛，视力下降，视野缺损，下丘脑综合征，海绵窦症群和脑脊液鼻漏等。
征兆三、垂体卒中，指垂体腺瘤或垂体本身梗死，坏死或出血，临床上可迅速出现压迫症状及脑膜刺激症状，垂体功能亢进的临床表现可消失或减轻，甚至出现垂体前叶功能低减。
垂体瘤临终前有什么征兆?射波刀治疗垂体瘤优势体现:首先,射波刀属于微创治疗,治疗不需麻醉、不用开刀、不会出血,治疗创伤小,恢复更快;其次,射波刀治疗时间短,治疗垂体瘤,只需要3-5次,每次治疗大概30分钟左右,一周就可完成全部的治疗,术后无需住院,恢复更快。
另外,射波刀治疗垂体瘤精度较好,四代射波刀治疗,可以实现精准治疗,误差小于0.5毫米,并且全程立体影像定位,治疗精准,并发症更少。
温馨提示：饮食的指导对于垂体瘤患者回复健康发挥着很大的作用，术后宜少食多餐，忌大口进食和用力咀嚼，餐前餐后注意保持口腔清洁。
垂体危象的治疗与护理
垂体危象一、定义垂体危象是在原有垂体功能减退基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发地发生休克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称为“垂体功能减退危象”，如得不到及时救治，常快速危及生命。
二、病因与发病机制垂体前叶功能减退时，肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，机体应激能力下降，在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂等可引起本病。
三、临床表现多数垂体危象在原发垂体疾病演进数年后发生，少数患者可在腺垂体受损后数天或数周内发生。
需要详细的病史和体格检查来综合分析和评估。
（1）垂体功能减退征象原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分泌功能低下和缺乏，并引起相应靶器官功能减退的临床表现，如面色苍白、怕冷、低体温、消瘦乏力；性器官萎缩、腋毛阴毛脱落、性欲减退和闭经，以及低血糖、电解质紊乱等代谢异常。
促性腺激素、生长激素、泌乳素缺乏为最早表现，促甲状腺激素缺乏次之，促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症状一般较后出现。
（2）垂体危象前期在诱因的促发下，导致垂体功能减退症状进一步加重，表现为极度乏力、精神萎靡、淡漠嗜睡、缄默懒言，体温正常或高热，收缩压偏低，大多数为80～90mmHg，脉压差缩小或有直立性低血压，严重的厌食、恶心、频繁呕吐，甚至中腹部腹痛，胃肠道症状持续时间长短不一，长者可达2～4周。
患者消瘦、无力、精神萎靡。
服用安眠药诱发昏迷的患者无上述表现，可直接进入危象期。
（3）危象期由于腺垂体受损范围不同，受影响的激素种类和水平不一，随诱发因素不同而表现出不同的临床类型。
①低血糖型：为最多发生的类型。
低血糖的发生有快慢两种类型：a.缓慢发生低血糖：患者明显嗜睡，烦躁呻吟，神志恍惚，呼叫能应，但答非所问，时有阵发的一过性面、手、腿抽动，有进行性意识障碍，逐渐进入昏迷。
b.快速发生低血糖：血糖值降低快，有明显交感神经兴奋症状，心慌气喘、恶心、面色苍白、四肢发凉、脉率快、全身大汗、颤抖、抽搐、口吐白沫，持续时间很短，迅速进入昏迷。
女性脑垂体瘤有哪些症状？
女性脑垂体瘤有哪些症状？大家都知道脑垂体对生命活动的重要意义，所以一旦出现脑垂体瘤的话，脑垂体的功能可能会出现障碍，这对健康危害是巨大的，患者可能会出现尿崩症，可能会出现脑膜炎以及脑神经麻痹等严重的疾病，所以一定要抓紧时间治疗脑垂体瘤，脑垂体瘤通常会有下列症状。
★1、垂体功能低下：垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。
由于垂体前叶机能低下导致其所控制的内分泌腺萎缩，表现多方面的功能障碍。
垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下。
★2、垂体功能亢进：嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。
嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。
因而，此类肿瘤可造成垂体功能亢进，特别是在早期。
嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多，但又可挤压嗜碱性细胞，造成其功能低下。
★3、垂体后叶及丘脑下部受累症状：肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、脂肪代谢障碍、体温低下以及水、多饮、多尿和电解质等。
★4、视神经受压症状与体征：由于肿瘤生长在蝶鞍内，向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变，90%以上的患者都有视力减退，也可为单眼视力减退，甚至造成一目或双目失明。
视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同，视交叉受压则产生双颞侧偏盲，或一眼颞盲，肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时，可产生对侧同向偏盲，或一眼全盲。
70％以上的患者都有眼底改变。
大部分为原发性视神经萎缩，其程度因视神经受压程度而异，从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩。
仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿。
★5、内分泌及代谢障碍症状及体征：垂体腺内分泌功能非常复杂，主要是在中枢神经的支配下，通过内分泌控制着人体的生长、性功能、物质代谢及性器官和发育等生理活动的调节。
已知垂体前叶分泌6种激素，即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。
而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能，可造成激素水平过高，表现垂体功能亢进，但肿瘤也可挤压正常垂体腺，造成垂体功能低下。
垂体危象的救护措施
垂体危象的救护措施1. 简介垂体危象是指垂体疾病急性发作的情况，可能导致一系列严重病症，甚至危及生命。
垂体危象的发生原因多种多样，包括肿瘤、鞍区炎症等因素。
本文将介绍垂体危象的救护措施，帮助医务人员对急性垂体危象的患者进行合理、有效的应急处理。
2. 垂体危象的症状垂体危象的症状会因其引起的激素失调而有所不同，常见症状包括：•厌食、恶心、呕吐；•乏力、虚弱感；•头痛、视力模糊；•意识障碍、神经系统症状（如昏迷、偏瘫等）；•血压波动、脱水等。
3. 救护措施垂体危象的救护措施主要包括急诊处理和持续治疗两个方面。
3.1 急诊处理当患者出现垂体危象症状时，需要立即进行以下急救处理：1.确认诊断：通过详细勘查患者病史、体格检查和相关辅助检查，确诊垂体危象。
2.维持呼吸道通畅：保持患者呼吸道通畅对急救至关重要。
如发现患者呼吸困难，应及时给予氧气辅助吸气，必要时进行气管插管。
3.控制症状：使用药物控制相关症状，如止吐药物缓解恶心、呕吐；镇痛药物缓解头痛等。
4.补液纠正脱水：垂体危象常伴有血容量不足和脱水症状，需经静脉输液补充体液和纠正电解质紊乱。
5.止血治疗：如垂体危象病变部位出血，需要停止出血并进行积极治疗，如外科手术、介入治疗等。
3.2 持续治疗急救处理后，患者需要进行持续的治疗和康复护理：1.病因治疗：根据垂体危象的病因，制定相应的治疗方案，包括手术切除肿瘤、抗炎治疗、放疗等。
2.替代治疗：根据垂体危象导致的激素失调情况，进行相应的激素替代治疗，以维持身体正常代谢功能。
3.定期随访：密切监测患者病情变化和疗效，定期进行复查，调整治疗方案。
4.康复护理：为患者提供良好的生活护理和心理支持，帮助其尽快康复。
4. 预防垂体危象的措施预防垂体危象的发生是非常重要的，以下是一些常用的预防措施：•定期体检和垂体功能检查，早期发现疾病变化，及时进行干预治疗。
•注意保持生活规律，避免过度劳累和长时间工作。
•饮食均衡，摄入富含营养的食物，加强身体免疫力。
内分泌代谢性疾病(下丘脑-垂体疾病)一
下丘脑-垂体疾病（上）1：正常垂体有多大？与邻近组织的关系如何？垂体位于大脑底部正中，向下有一薄层骨质与鼻腔蝶窦相隔。
两侧紧邻颈内动脉、海绵窦，海绵窦内有控制眼球运动的动眼神经，两侧颈内动脉相距约1.5cm。
正常垂体高度不超过1cm，垂体正上方为视神经、视交叉，与垂体相距约1cm。
垂体为一硬膜包裹，硬膜后上有一开口，垂体经此开口有垂体柄与下丘脑相连。
2：垂体包括哪几部分？垂体包括远侧部（即垂体前叶）、中间部及神经部。
3：促肾上腺皮质激素的正常分泌方式如何？促肾上腺皮质激素分泌模式是脉冲式分泌并有昼夜节律，促肾上腺皮质激素阵发的突然释放导致血浆皮质醇急骤升高。
但因为血浆皮质醇的廓清缓慢，导致血浆皮质醇自高峰降落较为缓慢。
促肾上腺皮质激素生理性的昼夜节律是由分泌幅度的放大而非频率的增加形成的。
经过3~5小时睡眠后，在睡醒前后数小时分泌达高峰，然后一整天从高峰渐渐下落，傍晚可能最低。
4：糖皮质激素的正常分泌方式如何？正常人血浆糖皮质激素昼夜节律性变化与促肾上腺皮质激素平行。
清晨醒后约1小时达高峰，之后逐渐下降，下午仅为高峰值的一半，午夜（或入睡后1小时）降至最低水平。
5：促肾上腺皮质激素及皮质醇的昼夜节律如何形成？下丘脑的视上核可能是导致人体生理过程昼夜节律性的内源性起搏点，这种节律性与昼夜交替同步，因而也与“日出而作，日落而眠”的整个机体活动的节律相协调。
盲人或长期处于无明暗规律交替的人，则生理反应失去与昼夜的同步性，这些人血皮质醇水平和睡醒周期无节律性关联。
6：皮质醇如何实现对下丘脑-垂体-肾上腺轴的反馈调节？皮质醇抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌与鸦片样肽促黑素促皮质素原（pomc）基因转录，并使pomc信使核糖核酸（mrna）水平显著下降，因而pomc合成大为减少；皮质醇阻断促肾上腺皮质激素释放激素（crh）对pomc基因转录的刺激作用和促肾上腺皮质激素的立即释放。
任何种类的皮质醇均可抑制促肾上腺皮质激素分泌，其抑制程度取决于剂量、激素作用强度和持续时间，以及服药时间和用药持续时间。
垂体疾病ppt课件
29
PRL瘤性功能低减原因
儿童垂体性侏儒除激素分泌紊乱外还有病因的表现如占位病变77垂体疾病的病因垂体疾病的病因垂体腺瘤最为多见垂体腺瘤最为多见肿瘤各种原发或转移性良性或恶性肿瘤生殖细胞瘤胶质瘤淋巴瘤以垂体腺瘤最为多见血管性病变如产后大出血引起的sheehan综合糖尿病血管病变颞动脉炎炎性病变各种特异性非特异性炎性病变自身免疫性淋巴细胞性垂体炎其他遗传性特发性垂体腺瘤垂体腺瘤99垂体腺瘤是特殊的肿瘤垂体腺瘤是特殊的肿瘤模拟下丘脑调节肽作用的药物不仅能抑制激素分泌还能缩小肿瘤体积1010垂体肿瘤是常见病垂体肿瘤是常见病一些综合医院内分泌门诊是继糖尿病甲状腺病后的第三位常见病1111垂体腺瘤的危害垂体腺瘤的危害增大的腺瘤对周边垂体和附近组织压迫侵蚀症群和垂体功能低减症群增大的腺瘤可出血坏死囊变引起急性垂体卒中或无症状的垂体卒中不予治疗可严重头痛颅压升高心脑血管意外及糖尿病合并感染等降低生活质量缩短寿命1212垂体腺瘤发病机制垂体腺瘤发病机制目前认为腺瘤的发生有两个阶段以prl瘤为例起始阶段prl细胞遭受了自发的或获得性的基因突变促进阶段在内在或外部促进因子参与下已基因突变的prl细胞不断的克隆增殖形成肿瘤团块增殖速度肿瘤团块细胞增殖一倍约100700天因此临床发现的垂体prl瘤已经起始相当长时间1313垂体腺瘤的分类垂体腺瘤的分类激素分泌功能功能性与无功能性按腺瘤大小大腺瘤与微腺瘤腺瘤位置鞍内腺瘤鞍内腺瘤鞍外发展腺瘤生长方式侵袭性与非侵袭性按病理he染色光镜免疫组化电镜prlghacthtsh1414垂体腺瘤分类的复杂性垂体腺瘤分类的复杂性垂体腺瘤的分类与命名是复杂与困难的目前还没有一种分类能够为临床各科都接受内分泌临床以腺瘤的细胞类型和分泌的激素按功能分类为功能性与无功能性如gh分泌功能的细胞形成的腺瘤命名为gh分泌腺瘤临床为巨人症或肢端肥大症
内分泌系统疾病概述
内分泌系统疾病概述内分泌系统是人体中起调节和控制作用的一套化学信号系统，它由内分泌腺体和其分泌的激素组成。
内分泌系统疾病包括了一系列由于腺体分泌异常或目标器官对激素反应异常引起的疾病。
这些疾病可以广泛涉及到人体的任何部分，对身体的正常机能和平衡产生严重影响。
一、垂体疾病垂体是内分泌系统的重要结构之一，它分泌的激素调控了其他内分泌腺体的功能。
垂体疾病主要包括垂体瘤和垂体功能减退症等。
垂体瘤常见症状包括头痛、视力模糊、视野缺损等，根据瘤体大小和功能分泌情况不同，可能导致男性性功能障碍、女性月经紊乱等。
垂体功能减退症则表现为体重下降、乏力、性欲减退等情况。
二、甲状腺疾病甲状腺是人体内分泌系统中最大的腺体之一，它分泌的甲状腺素直接影响人体的基础代谢率。
甲状腺疾病主要包括甲状腺功能亢进症和甲状腺功能减退症。
甲状腺功能亢进症引起的症状常见有心悸、体重下降、手颤等；而甲状腺功能减退症则表现为体重增加、乏力、记忆力减退等。
三、胰腺疾病胰腺是一个具有内分泌和外分泌功能的器官，它不仅分泌消化酶帮助食物消化，还分泌多种激素如胰岛素、胰高血糖素等来调节血糖水平。
胰腺疾病主要涉及胰岛素分泌异常，如糖尿病。
糖尿病患者通常会出现多饮、多尿、多食等症状，如果长期不控制血糖，还会引起心血管、肾脏等多个器官的并发症。
四、肾上腺疾病肾上腺是位于肾脏上方的一对内分泌腺体，其分泌的肾上腺素和皮质激素对人体多个器官和系统起到重要影响。
肾上腺疾病主要包括肾上腺功能亢进症和肾上腺功能减退症。
肾上腺功能亢进症可致心悸、发热、血压升高等症状，较为典型的是库欣综合症；而肾上腺功能减退症则会导致乏力、低血压、低血糖等。
五、性腺疾病性腺是指男性的睾丸和女性的卵巢，它们分泌的激素对于性发育和生殖功能的正常维持至关重要。
性腺疾病主要还是涉及到激素分泌异常，如男性的睾丸功能减退或女性的多囊卵巢综合症，都会引起不育或性功能障碍等问题。
六、其他疾病除了以上列举的主要疾病外，内分泌系统还涉及到其他很多疾病，如甲状旁腺功能亢进症、下丘脑功能障碍等。
脑垂体病变有什么症状
脑垂体病变有什么症状
脑垂体疾病高发于女性患者，对于一些身材肥胖的人更容易患病，其中主要原因就是脑部垂体腺内血管的改变导致血管壁变薄，那么脑垂体病变有什么症状呢！
女性患有脑垂体瘤，首先主要表现在月经的不正常，有的患者会出现闭经，月经量减少等症状，乳房会有不明液体分泌，长时间不治疗，月经不正常，会导致女性不育，应尽量做全身检查，确诊疾病后对症治疗。
2脑垂体瘤根据种类不同，表现的症状也不一样，有的会导致甲状腺激素分泌异常，患者体重持续下降，食欲不振，而且汗多，比较怕热，冬天也容易出汗，身体虚胖，并且伴有一定的心脏问题，比如心慌心悸。
3脑垂体瘤在早期的时候，症状不是很明显，但是如果持续发展，会导致视觉神经障碍，肿瘤变大，压迫到眼睛部位，导致患者视野受障碍缺损，严重的还会造成失明。
另外，有的患者有尿频尿急现象。
脑垂体瘤的情况不同，症状也不一样，不断肿大会对身体造成极大的危害，甚至昏迷，瘫痪。
早期出现一些细微症状应该及时检查确诊，避免发作严重。
脑垂体的病症男女有别
脑垂体的病症男女有别引言脑垂体是人体内一种重要的内分泌腺体，位于脑的底部。
它通过分泌多种激素来调节机体的生长、代谢、生殖和产乳等功能。
然而，脑垂体疾病并不少见，且男性和女性在发病症状上有一定的差异。
本文将针对脑垂体的疾病，分析男女病症的异同，并对其中几种常见的脑垂体疾病进行详细讨论。
男性脑垂体疾病症状延迟青春期脑垂体疾病在男性中常常呈现为性早熟或性腺发育不全。
性早熟是指在8岁前或10岁前已经出现性征，如性器官发育、体毛增多等。
而性腺发育不全则是指到了正常青春期年龄，但性腺功能仍然不完全发育，性征较为明显的差异。
这些症状常常与脑垂体产生激素分泌异常有关。
增高脑垂体在男性中分泌的生长激素对体高的影响较大。
如果脑垂体疾病导致生长激素过度分泌或减少分泌，都可能对男性身高产生影响。
过度分泌可能导致巨人症，表现为身高明显超过同龄人群；减少分泌则可能导致侏儒症，表现为身高延缓生长或停滞。
性功能障碍男性脑垂体疾病还常常导致性功能障碍，如勃起功能障碍或性欲减退。
这是由于脑垂体分泌的性激素对男性性功能起到重要的调节作用。
脑垂体疾病导致性激素分泌异常，从而影响到男性的性功能。
女性脑垂体疾病症状延迟青春期与男性类似，脑垂体疾病在女性中同样表现为延迟青春期或性腺发育不全。
女性在青春期年龄前未见到相应的性征出现，或者在青春期年龄后出现性征发育相对滞后的情况，都可能与脑垂体疾病有关。
月经不规律或闭经脑垂体疾病对女性月经周期的调节作用很大。
脑垂体分泌的促性腺激素和抑制性腺激素在协调女性性激素分泌、月经周期等方面起着重要作用。
如果脑垂体疾病导致性腺激素分泌异常，可能出现月经不规律、闭经等情况。
生育障碍由于脑垂体分泌的促性腺激素对女性生殖功能起到重要的调节作用，脑垂体疾病可能导致女性生育能力受到影响。
例如，脑垂体瘤可能抑制促性腺激素的分泌，导致排卵障碍，从而影响女性受孕能力。
常见的脑垂体疾病脑垂体瘤脑垂体瘤是脑垂体最常见的疾病，它可分为功能性和非功能性两种类型。
多种垂体激素缺乏综合征疾病PPT演示课件
下丘脑疾病
下丘脑疾病可能影响垂体激素的 释放和调节，导致多种垂体激素
缺乏。
垂体门脉系统异常
垂体门脉系统是将下丘脑分泌的 调节因子传输到垂体的重要通道 ，其异常可能导致调节因子无法 正常作用于垂体，从而影响激素
的合成和分泌。
其他因素
如营养不良、应激、感染等因素 也可能影响下丘脑-垂体轴的功 能，导致多种垂体激素缺乏。
的生存质量和生活水平。
对患者的意义和影响
提高生活质量
通过有效的治疗和管理，患者可以减轻症状，提高生活质量。
促进生长发育
对于生长发育期的患者，及时有效的治疗可以促进其生长发育，减 少并发症的发生。
增强自信心和社交能力
减轻症状和提高生活质量可以增强患者的自信心和社交能力，更好 地融入社会。
THANKS
MPHD对患者的危害主要表现在以下几个方面：生长发育迟 缓、代谢异常、免疫力下降、生殖功能障碍等。这些症状会 严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。
02
病因和发2
家族遗传
多种垂体激素缺乏综合征可能与某些基因突变有关，这些突变可能影 响垂体激素的合成、分泌或作用。
部分患者有家族遗传史，表明遗传因素在该综合征的发病中起一定作 用。
垂体损伤或疾病
03
垂体肿瘤
垂体手术或放射治疗
垂体炎
垂体肿瘤是导致多种垂体激素缺乏的常见 原因之一，肿瘤可能压迫或破坏正常的垂 体组织，影响激素的合成和分泌。
垂体手术或放射治疗可能导致垂体组织损 伤，进而引发多种垂体激素缺乏。
垂体炎是一种罕见的疾病，可能导致垂体 组织破坏和激素缺乏。
下丘脑-垂体轴功能异常
06
研究和展望
研究现状和进展
1 2
下丘脑垂体疾病知多少
下丘脑垂体疾病知多少在人体之中，下丘脑-垂体起着十分重要而作用，它不仅可以使人体的体内环境处于稳定的状态，还能够对于神经-内分泌功能的稳定有着较高的意义。
除此之外，由于其和机体的水电解质代谢平衡以及生殖、衰老等生命活动有着较为密切的关系，所以在进行调控的时候十分的困难。
一旦患者患有下丘脑-垂体病变的时候，经常会表现为水电解质出现混乱，生殖功能会有所下降，生长发育出现异常等等相应的问题，使患者的生活质量以及生命安全都受到较大的威胁。
所以患者及其家属对于下丘脑垂体疾病的相关知识要有所了解，更好的配合医生进行治疗，得到更好的治疗效果。
1 下丘脑垂体疾病的病因主要是由于细菌或者受到病毒的感染而导致的，另外还有可能是因为患者先天发育出现异常，或者自身具有免疫性疾病，肿瘤、垂体切除等等疾病的原因而导致患者的下丘脑-垂体出现病变。
由于下丘脑-垂体系出现病变的病理基础，是患者的下丘脑和垂体都可能会分泌作用于全身的多个靶腺的各类激素，使患者的水电解质平衡、生殖以及衰老等生命有较大的联系，所以患有类似疾病会出现较大的危险。
因此在平时便要多加注意，做好预防措施，患者也需要积极进行治疗，避免出现更大的危害损伤。
另外患者在患有疾病之后，也不需要过于担心，积极配合医生进行治疗，可以得到较好的治疗效果，不要产生加大的心理负担，避免由于心理因素等情况，导致治疗效果出现问题，2 下丘脑垂体疾病的分类2.1 根据病因分类患者下丘脑-垂体基本根据病因进行分类，可以分成炎症、颅脑外伤、肿瘤、血管损伤、垂体切除或垂体柄离断、放疗性损伤等问题。
2.2 根据异常激素的种类进行分类根据异常激素进行分析，可以将下丘脑-垂体疾病分成引起垂体激素缺乏的疾病群、引起催乳素分泌异常的疾病群、以及引起促肾上腺皮质激素释放激素分泌异常的疾病群等几种类别。
2.3 根据年龄进行分类根据患者具体的年龄区分，主要为早产儿疾病，新生儿疾病，例如脑室内出血、血管瘤或者神经节瘤等疾病，以及成年人疾病三种，例如肿瘤、炎症以及营养性疾病等。
垂体腺瘤严重会有哪些征兆？
垂体腺瘤严重会有哪些征兆？垂体腺瘤是一种危害比较大的肿瘤，当患者出现垂体腺瘤的时候，往往会表现出一些疾病的征兆，比如说会引起性欲下降，女性会引起月经紊乱，常会导致嘴唇变大，手指变大，视力也会造成很大的影响，会引起视物不清，还会引起甲亢的症状，比如说多汗，多食，消瘦乏力，头疼。
★垂体瘤常见信号一：性欲下降、月经紊乱、不孕不育泌乳素腺瘤是最常见的垂体腺瘤，会影响到男性性功能，如性欲下降。
更常见的是引起女性的月经紊乱、月经减少、稀少或者是停经，甚至是不孕不育。
医生表示，如果患者出现了以上症状，到妇科、男科治疗没有效果的时候，也应该去神经外科作检查，排除垂体瘤的可能。
★垂体瘤常见信号二：脚大、手指大、嘴唇大巨人症和肢端肥大症，是生长激素腺瘤的常见症状，有些患者会明显表现为鼻大、嘴唇厚、手大、脚大。
医生介绍说，“在临床上，我们会碰到一些病人发病后，穿鞋子的码数会不断增加，成年人原来可能穿40码鞋子，有可能会穿到45码，增长的速度很快。
另外，此类病人的脸型也很特殊，看上去颧弓突起，鼻子也大、嘴唇也厚实，像特写的画面。
”生长激素腺瘤主要是对肢体和面部的影响，如果出现了这些明显的症状，医生建议大家考虑是否得了垂体瘤。
★垂体瘤常见信号三：视力下降当垂体瘤的不断增大，会对周围的重要组织产生压迫作用，最常见的是视神经，会引起视力、视野的改变。
通常来说短期出现视力下降，就需要高度怀疑垂体瘤。
医生说，“在临床上，我们有过这种病人，病人发现视力下降，一直看眼科，看了好长时间都没发现是什么问题，到后面压迫很厉害了，最后才考虑到是垂体瘤，做了检查后证实是垂体瘤。
”★垂体瘤常见信号四：甲亢表现甲状腺功能亢进（甲亢）常常表现为多汗、多食、消瘦、乏力、心率快、易激动、突眼及甲状腺肿大。
大部分甲亢是由于甲状腺自身的病变导致的。
但也有一部分是由垂体腺瘤过度分泌促甲状腺素，从而促进甲状腺体增生，分泌甲状腺素引起甲亢。
医生建议，患者如果有甲亢的症状，可先查看有无甲状腺本身的问题。
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鞍山市中心医院内分泌科 高俊杰
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内分泌系统的长反馈调节轴
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CRH
Cortisol
ACTH +
肾上腺
下丘脑 +
垂体 +
性腺
TRH TSH +
-
甲状腺
T3、T4
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概述
垂体解剖 垂体生理功能（内分泌） 垂体疾病
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垂体的解剖
脑下垂体位于蝶鞍内。呈卵圆形，约1.2x1.0x0.5cm大小，平均重量 750mg（男350－700mg,女450－990）。女性妊娠时呈生理性肥大。
质醇
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垂体疾病
垂体肿瘤 高催乳素血症和催乳素瘤 巨人症和肢端肥大症 垂体前叶功能减退 垂体性矮小症 空泡蝶鞍综合征 （尿崩症）
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垂体疾病诊断
腺垂体功能检查注意事项：：①腺垂体激素都是呈脉冲式分泌和释放的；②影响腺垂 体激素分泌的因素较多（尤其是PRL），分别有抽取血标本的时间，是否进食，有无 应激，睡眠状态还是觉醒状态，年龄及生长发育阶段等；③有无靶腺激素水平变化及 相应的临床症状，解释某个腺垂体激素水平的变化，必须把它作为下丘脑-垂体-靶腺轴 中的一个环节进行整体分析；④由于腺垂体激素正常值范围在各实验室因所使用的检 测方法不同等原因而不完全一致，因此结果的解释只能依据所作实验室提供的正常参 考值范围；⑤怀疑某一垂体激素分泌异常时应同时全面检测其他腺垂体激素，必要时 考虑作动态试验以协助诊断，同时应注意功能检查和影像学检查必须结合才能作出正 确诊断，两者具有同等重要性；⑥血循环中腺垂体激素组分的不均一性可以造成其免 疫活性和生物活性不完全一致，导致实验室检查与临床表现不符。
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神经垂体功能检查
神经垂体由神经胶质细胞分化而成的细胞以及下丘脑的垂体束构成，不含腺 体细胞。其功能是贮存并释放由下丘脑视上核和室旁核肽能神经元分泌的 AVP和催产素。
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腺垂体功能的动态试验
（二）GH分泌的动态试验 1. GH兴奋试验 除前述的GHRH兴奋试验外，尚有胰岛
素耐量试验、精氨酸兴奋试验及左旋多巴兴奋试验。这些 试验可判断病人是否存在GH缺乏，但不能象GHRH兴奋 试验一样能够鉴别下丘脑病变或垂体病变。三者均分别通 过应激和神经递质作用于下丘脑，促进GH的合成和释放。 其中胰岛素耐量试验尚可判断ACTH的储备功能。
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腺垂体功能检查-激素测定
腺垂体主要合成、分泌六种垂体激素，分别作用于不同的 靶腺或靶器官、组织，并受相应的下丘脑激素双重调节或 促分泌调节及靶腺激素的负反馈调节。因此完整地判断腺 垂体的功能状态必须同时了解靶腺激素水平及下丘脑激素 水平。但由于后者多为小分子量的多肽物质，抗原性差因 而对检测技术的要求较高，且在血循环中含量均很少（主 要原因），故临床上一般不直接检测循环血液中的下丘脑 激素水平
垂体具有复杂而重要的内分泌功能，分为腺垂体（前叶）和神经垂体 （后叶）。
腺垂体由外胚层的拉克氏囊（Rathke氏）囊分化而来，神经垂体来自 前脑底部的 神经外胚层。垂体藉垂体柄与三脑室底和侧壁的下丘脑有 密切的联系。垂体前叶分成漏斗部，包围着垂体柄（鞍上）和远侧部 （鞍内）
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垂体生理（内分泌）功能
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腺垂体功能的动态试验
（一）联合兴奋试验 1．原理 腺垂体激素的产生和排泌受到下丘脑激素的双重或促分泌调节，维持下丘脑-垂体-靶腺轴
的功能正常。当下丘脑-垂体本身疾病引起腺垂体功能减退时，可通过给予外源性下丘脑促垂体激 素来兴奋腺垂体细胞，观察其反应程度来判断腺垂体的储备功能状态。 2．方法 相继静脉注射（GnRH、TRH、CRH和GHRH）每种激素均溶于5ml生理盐水中，依次在 20~30秒内推完。其剂量分别为：GnRH 100μg，TRH 200μg，CRH以及GHRH均为每公斤体重 1μg。分别在-30、0、15、30、60、90以及120min抽血检测ACTH，皮质醇，TSH、LH、FSH及 GH水平。此前应检测靶腺激素的基础水平，如8Am皮质醇，T3、T4水平，雌激素或睾酮水平以及 IGF-1水平。 3．临床意义观察其反应程度来判断腺垂体的储备功能状态。此外，在一定程度上尚可鉴别下丘脑 性或是垂体本身原因引起的腺垂体功能减退。这种联合兴奋试验常用于垂体外科手术治疗和放疗后 腺垂体功能状态的评估，以决定是否需要替代治疗。
下丘脑-垂体-甲状腺轴:TRH-TSH-T3/T4 下丘脑-垂体-肾上腺轴:CRH-ACTH-CS 下丘脑-垂体-性腺轴:GnRH-LH/FSH-E2 其他ADH,GH,PRL
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垂体激素测定
ACTH-脉冲式分泌
TSH
GnH(LH或FSH)
GH
PRL
(ADH)
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相应靶腺激素及其代谢产物测定
甲状腺：T3 T4 性腺：雌激素 睾酮 肾上腺：皮质醇 尿17羟类固醇 尿游离皮
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腺垂体功能的动态试验
2. GH抑制试验（葡萄糖耐量试验） GH 的分泌可以受到急性高血糖状态的抑制， 而在垂体GH瘤患者由于GH瘤细胞分泌功 能具有自主性，不受急性高血糖状态抑制。 因此可用于诊断肢端肥大症或巨人症。
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腺垂体功能的动态试验
3. TRH兴奋试验 因GH腺瘤细胞膜上有异常的 TRH受体，故注射TRH后GH即显著升高。静注 TRH 500μg（溶于5ml生理盐水中），30秒内推 完，于-30、0、30、60、120min分别抽血测GH。 正常人结果无GH的兴奋反应，GH瘤患者至少增 加50%，峰值可超过10μg/L。
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腺垂体功能的动态试验
（三）诊断PRL瘤的动态试验 大多数生理情况下PRL的分泌受到下丘脑的张力性抑制，因此PRL分泌紊乱
仅见于PRL分泌增多。在下丘脑垂体疾患中高PRL血症最常见，其鉴别诊断 很重要。PRL瘤是最常见的高PRL血症的病因，以往多用PRL的动态试验来 协助诊断。其原理为：PRL瘤分泌功能具有自主性，不受下丘脑等因素的调 节，进行兴奋试验或抑制试验时PRL分泌无变化或变化较小，而非PRL瘤者 则有明显变化。PRL兴奋试验主要有TRH兴奋试验、氯丙嗪兴奋试验、甲氧 氯普胺（胃复安）兴奋试验等。PRL抑制试验有左旋多巴抑制试验、溴隐亭 抑制试验等。以上试验的具体情况于内分泌功能试验进一步学习。