过敏性紫癜
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• 血常规(2018.0辅6.0助7)W检BC查9.2109/L, N
80.9%, Hb 128g/L, PLT 289109/L, CRP
1.0mg/L. • 小便常规、生化、凝血功能、快速输免未
见异常,体液免疫:IgM 2.37g/L, IgE 292.0IU/l. • 腹部彩超:右下腹阑尾稍长大(阑尾炎待排 ) • 胸片:双肺纹理稍增多,余心肺未见异常
过敏性紫癜
卢婧 2018.07.04于天全
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• 是儿童时期最常见的血管炎之一 • 以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛
、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表 现。
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wenku.baidu.com 流行病学
• 多见于学龄期儿童(7-14岁) • 男:女=1.4 : 1 • 季节性:冬春季多,夏季少
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病因及发病机制
• 关节症状:膝关节、踝关节最常受累。常 一过性,多在数日内消失而不留关节畸形 。
• 其他:少见的有中枢神经系统症状如昏迷 、蛛网膜下腔出血、视神经炎,此外可出 现结膜下出血、反复鼻出血、心肌炎及睾 丸炎等。
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实验室检查
• 血常规:血小板计数正常或升高
达20.0×109/L
白细胞总数可增高
• CRP:可阳性
• 抗链球菌溶血素:可阳性
• 体液免疫:半数IgA、IgM在急性期升高
• 大便潜血:可阳性
• 凝血功能检查
• 小便常规:可血尿或蛋白尿
• B超:注意肠套叠等外科情况
• 血清淀粉酶、脂肪酶
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诊断
过敏性紫癜诊断标准(EULAR/PRINTO/PRES,2010)
注:其中第1条为必要条件,加上2-5中的至少一条即可诊断为HSP
,如消化道出血时;②表现为肾病综合征 者;③急进性肾炎。 6.血液净化
血液灌流 血浆置换
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预后
• 自限性,多数预后良好 • 可复发 • 肾脏受损程度是决定预
后的关键因素
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临床案例
张XX,男,10岁,于2018年6月7日入院。 主诉:皮疹、腹痛、关节痛7天,血便1天
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现病史
入院前7天,患儿无明显诱因出现双下肢 及臀部散在紫红色皮疹,大小不一,基本对称分布, 稍高于皮面,压之不褪色,部分融合成片,不伴瘙痒 ,伴双侧踝关节、肘关节疼痛及腹痛,腹痛为剑突下 疼痛,无恶心、呕吐、腹胀等,于石棉县人民医院就 诊,诊断为“过敏性紫癜”,予以“地塞米松”抗炎 及对症支持治疗2天,患儿皮疹逐渐消退,但腹痛明 显,并解血便1次,完善腹部彩超后提示:腹腔查见 淋巴结,阑尾粪石形成(暂无炎性水肿改变),家属要 求出院,为进一步治疗于来我院,以“过敏性紫癜” 收入我科。
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症状演变
1.皮 疹
自6.7入院开始逐渐消退,直至出院未再新增
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症状演变
2.血
便
6.8
6.10
6.13
肠镜检查:直、乙状结肠炎伴糜烂
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禁食
3.腹
痛
6.7
症状演变
6.8
6.9
出院 6.18
流食 6.13
6.10
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症状演变
4.睾丸疼 痛
诉右侧睾丸疼痛
6.16 14:30
查体:右侧阴囊肿 胀,右侧睾丸较左 侧大,伴触痛透光 试验阳性,局部皮 温和颜色正常
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治疗(一)
1.一般疗法 急性期卧床,补液、营养,潜血阳性时
流食。消化道出血时禁食。如有感染予抗 生素。注意寻找和避免接触过敏原。 2.对症疗法
有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗 组织胺药物和钙剂
H2受体阻滞剂 西咪替丁2040mg/(kg.d), 分两次。
维生素C、山莨菪碱
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治疗(二)
3.抗血小板凝集药物 双嘧达莫(潘生丁)3-
5mg/(kg.d),分次服 4.抗凝治疗
协和: 肝素钠120-150U/kg 加入10%GS 100ml滴注 ,每日1次,连续5天。
肝素钙10U/(kg.次),皮下注射,每日2
次,连续7天,能降低紫癜肾炎的发生。
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治疗(三)
5.肾上腺皮质激素 单独皮肤或关节病变时,无须用。 激素使用指征:①有严重消化道症状时
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临床表现(一)
多数患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史 • 皮肤症状:负重部位,如下肢远端。典型
者:对称、略高出皮面、压之不褪色。可 有血管神经性水肿。 • 消化道症状:约2/3患儿出现,常腹痛(阵 发性脐部绞痛),伴呕吐,部分血便、甚至 呕血。
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临床表现(二)
• 肾脏表现:30-50%患儿出现肾脏损害,可 为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。可发生 于病程的任何时期,多于紫癜后2-4周出现 。半数可自愈。
患病以来,患儿精神、食欲可,大便如 上述,小便外观未见异常,目前体重27kg。
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17
既往史
• 足月顺产 • 2月龄时因“颅内出血”住院治疗,后治愈
出院 • 否认过敏史等。
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入院查体
T36.7℃ P105次/分 R24次/分 BP100/68mmHg,急性病容,神志清楚,双下肢 及臀部可见少许紫红色皮疹,大小不一,基 本对称分布,稍高出皮面,压之不褪色,少 量融合成片,疹间皮肤正常,不伴瘙痒。全 身无水肿,全身浅表淋巴结未扪及肿大,咽 部无充血,扁桃体Ⅰ°肿大,无异常分泌物 。心肺及神经系统查体无特殊。关节无红肿 、活动受限等。
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鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形 态、分布及血小板数量不难鉴别。
• 外科急腹症:在皮疹出现前如出现急性腹 痛者,需与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹 痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无 腹肌紧张和反跳痛。
• 细菌感染:如脑膜炎双球菌菌血症、败血 症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜 样皮疹。患儿一般情况危重,且血培养阳 性。
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5
病理
主要病理变化:全身性小血管炎(也包括 毛细血管、微动脉、微静脉) • 皮肤:真皮层的微血管和毛细血管周围可 见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,浆液 和红细胞外渗以致间质水肿 • 肠道:出血和水肿,粘膜下显著 • 肾脏:多局灶性,肾小球毛细血管可见IgA 及颗粒纤维蛋白沉积 • 关节:滑膜片状出血
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入院诊断
• 1.过敏性紫癜 • 2.消化道出血 问:进一步的诊治?
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诊治过程
• 2018.06.07儿外科会诊:暂无急诊剖腹探 查术指征,建议治疗原发病
• 2018.06.07完善PPD皮试 • 禁食、补液 • 氢化可的松 • 西咪替丁、磷酸铝凝胶、卡托普利、潘生
丁、多种维生素、钙剂
• 血常规(2018.0辅6.0助7)W检BC查9.2109/L, N
80.9%, Hb 128g/L, PLT 289109/L, CRP
1.0mg/L. • 小便常规、生化、凝血功能、快速输免未
见异常,体液免疫:IgM 2.37g/L, IgE 292.0IU/l. • 腹部彩超:右下腹阑尾稍长大(阑尾炎待排 ) • 胸片:双肺纹理稍增多,余心肺未见异常
过敏性紫癜
卢婧 2018.07.04于天全
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• 是儿童时期最常见的血管炎之一 • 以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛
、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表 现。
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• 多见于学龄期儿童(7-14岁) • 男:女=1.4 : 1 • 季节性:冬春季多,夏季少
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病因及发病机制
• 关节症状:膝关节、踝关节最常受累。常 一过性,多在数日内消失而不留关节畸形 。
• 其他:少见的有中枢神经系统症状如昏迷 、蛛网膜下腔出血、视神经炎,此外可出 现结膜下出血、反复鼻出血、心肌炎及睾 丸炎等。
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实验室检查
• 血常规:血小板计数正常或升高
达20.0×109/L
白细胞总数可增高
• CRP:可阳性
• 抗链球菌溶血素:可阳性
• 体液免疫:半数IgA、IgM在急性期升高
• 大便潜血:可阳性
• 凝血功能检查
• 小便常规:可血尿或蛋白尿
• B超:注意肠套叠等外科情况
• 血清淀粉酶、脂肪酶
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诊断
过敏性紫癜诊断标准(EULAR/PRINTO/PRES,2010)
注:其中第1条为必要条件,加上2-5中的至少一条即可诊断为HSP
,如消化道出血时;②表现为肾病综合征 者;③急进性肾炎。 6.血液净化
血液灌流 血浆置换
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预后
• 自限性,多数预后良好 • 可复发 • 肾脏受损程度是决定预
后的关键因素
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临床案例
张XX,男,10岁,于2018年6月7日入院。 主诉:皮疹、腹痛、关节痛7天,血便1天
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现病史
入院前7天,患儿无明显诱因出现双下肢 及臀部散在紫红色皮疹,大小不一,基本对称分布, 稍高于皮面,压之不褪色,部分融合成片,不伴瘙痒 ,伴双侧踝关节、肘关节疼痛及腹痛,腹痛为剑突下 疼痛,无恶心、呕吐、腹胀等,于石棉县人民医院就 诊,诊断为“过敏性紫癜”,予以“地塞米松”抗炎 及对症支持治疗2天,患儿皮疹逐渐消退,但腹痛明 显,并解血便1次,完善腹部彩超后提示:腹腔查见 淋巴结,阑尾粪石形成(暂无炎性水肿改变),家属要 求出院,为进一步治疗于来我院,以“过敏性紫癜” 收入我科。
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症状演变
1.皮 疹
自6.7入院开始逐渐消退,直至出院未再新增
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症状演变
2.血
便
6.8
6.10
6.13
肠镜检查:直、乙状结肠炎伴糜烂
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禁食
3.腹
痛
6.7
症状演变
6.8
6.9
出院 6.18
流食 6.13
6.10
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症状演变
4.睾丸疼 痛
诉右侧睾丸疼痛
6.16 14:30
查体:右侧阴囊肿 胀,右侧睾丸较左 侧大,伴触痛透光 试验阳性,局部皮 温和颜色正常
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治疗(一)
1.一般疗法 急性期卧床,补液、营养,潜血阳性时
流食。消化道出血时禁食。如有感染予抗 生素。注意寻找和避免接触过敏原。 2.对症疗法
有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗 组织胺药物和钙剂
H2受体阻滞剂 西咪替丁2040mg/(kg.d), 分两次。
维生素C、山莨菪碱
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3.抗血小板凝集药物 双嘧达莫(潘生丁)3-
5mg/(kg.d),分次服 4.抗凝治疗
协和: 肝素钠120-150U/kg 加入10%GS 100ml滴注 ,每日1次,连续5天。
肝素钙10U/(kg.次),皮下注射,每日2
次,连续7天,能降低紫癜肾炎的发生。
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治疗(三)
5.肾上腺皮质激素 单独皮肤或关节病变时,无须用。 激素使用指征:①有严重消化道症状时
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临床表现(一)
多数患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史 • 皮肤症状:负重部位,如下肢远端。典型
者:对称、略高出皮面、压之不褪色。可 有血管神经性水肿。 • 消化道症状:约2/3患儿出现,常腹痛(阵 发性脐部绞痛),伴呕吐,部分血便、甚至 呕血。
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临床表现(二)
• 肾脏表现:30-50%患儿出现肾脏损害,可 为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。可发生 于病程的任何时期,多于紫癜后2-4周出现 。半数可自愈。
患病以来,患儿精神、食欲可,大便如 上述,小便外观未见异常,目前体重27kg。
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17
既往史
• 足月顺产 • 2月龄时因“颅内出血”住院治疗,后治愈
出院 • 否认过敏史等。
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入院查体
T36.7℃ P105次/分 R24次/分 BP100/68mmHg,急性病容,神志清楚,双下肢 及臀部可见少许紫红色皮疹,大小不一,基 本对称分布,稍高出皮面,压之不褪色,少 量融合成片,疹间皮肤正常,不伴瘙痒。全 身无水肿,全身浅表淋巴结未扪及肿大,咽 部无充血,扁桃体Ⅰ°肿大,无异常分泌物 。心肺及神经系统查体无特殊。关节无红肿 、活动受限等。
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鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形 态、分布及血小板数量不难鉴别。
• 外科急腹症:在皮疹出现前如出现急性腹 痛者,需与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹 痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无 腹肌紧张和反跳痛。
• 细菌感染:如脑膜炎双球菌菌血症、败血 症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜 样皮疹。患儿一般情况危重,且血培养阳 性。
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5
病理
主要病理变化:全身性小血管炎(也包括 毛细血管、微动脉、微静脉) • 皮肤:真皮层的微血管和毛细血管周围可 见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,浆液 和红细胞外渗以致间质水肿 • 肠道:出血和水肿,粘膜下显著 • 肾脏:多局灶性,肾小球毛细血管可见IgA 及颗粒纤维蛋白沉积 • 关节:滑膜片状出血
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入院诊断
• 1.过敏性紫癜 • 2.消化道出血 问:进一步的诊治?
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诊治过程
• 2018.06.07儿外科会诊:暂无急诊剖腹探 查术指征,建议治疗原发病
• 2018.06.07完善PPD皮试 • 禁食、补液 • 氢化可的松 • 西咪替丁、磷酸铝凝胶、卡托普利、潘生
丁、多种维生素、钙剂