脊髓栓系综合征影像学表现PPT课件

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分型
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(1)终丝粗大型 最为多见,粗大终丝,直径>2mm,终丝牵拉脊髓,造成圆锥低 位。
(2)脂肪瘤型:最难处理,预后最差。 (3)肿瘤型:畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源囊。 肿等包绕脊髓或马尾。
(4)瘢痕粘连型:术后继发,瘢痕和脂肪组织与脊髓和(或)马 尾紧密相连。
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临床表现
1.疼痛 是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射， 但常无皮肤节段分布特点。 2.运动障碍 主要是下肢进行性和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后 者多见。 3.感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。 4.膀胱和直肠功能障碍 5.皮下肿块
病理学基础
一些学者认为TCS为胚胎期神经管闭合不全所致，是 由于副神经原肠管持续存在，固定阻止了脊髓椎管 及皮肤组织融合，而发生脊髓圆锥位置下移、脊髓 分裂、椎体发育异常及皮肤改变。因此TCS患者不仅 局限于脊髓位置下移和粘连，还可见脊髓本身畸形、 椎管内脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、 脊椎分裂、半椎体、棘突交叉、皮肤窦道等异常。
男，9岁患者，MR表现为L4椎体左侧椎板、椎弓骨 质不连续，形态不规整，椎体后缘脂肪局限增厚， 诊断为脊髓脊膜膨出并脂肪瘤
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囊性肿块内见脊髓或神经，椎管脂肪瘤，脊髓低位， 脊髓栓系，终丝粘连
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(红箭);骶尾部神经管闭合不 全,合并脊髓脊膜膨出,终 丝迂曲呈团块样粘连 (黄箭);脊髓被栓系、固定后, 引起脊髓或神经的血液循环 障碍,脊髓缺血、缺氧出现变 性、坏死、软化、萎缩和脊 髓空洞等改变 (蓝箭):粘连的马尾神经在增 强扫描时,发生强化,考 虑为长期慢性炎症所致
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脊髓栓系综合征
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解剖
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脊髓栓系综合征（TCS）
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过 程中，脊椎管的生长速度大于脊髓， 因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升 高。由于先天或后天的因素使脊髓受 牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、 缺氧、神经组织变性等病理改变，临 床上出现下肢感觉、运动功能障碍或 畸形、大小便障碍等神经损害的症候 群。TCS可于任何年龄段发病，由于病 理类型及年龄的不同，其临床表现各 异。
（2）骶尾部畸胎瘤：肿物内常有实质性组织，为分化或未 分化的实质性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚囊 性畸胎瘤透光试验阳性因与椎管不相通所以压迫肿物时囟门 无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。 B超检查肿物为囊 实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损。
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影像表现
MRI是诊断TCS的首选方法，MRI能清晰显示脊髓 圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆 锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常， 对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高，它们在T 1加权像和T2加权像呈高信号，矢状面成像可确 定圆锥与脂肪瘤的关系，MRI还能发现脊柱裂， 分裂脊髓畸形，脊髓空洞等其他异常。
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脊髓栓系综合征 MR征象 1、终丝变异、变短、增粗、紧张及马尾粘连 2、脊髓圆锥位置下降、固定(低于L2) 3、合并其他发育异常(椎管内脂肪瘤,脂肪脊 膜膨出,脊髓分裂,半椎体,脊髓空洞，棘突交叉,皮 肤窦道等)
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(5)混合型
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图 1 脊髓栓系综合征患者，伴有神经根痛病史。MRI所 示可脊髓圆锥低位，终丝增粗，另可见脊髓纵裂和椎体 畸形
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图 2脊髓栓系综合征患者，女，30岁，伴有大小便异常病史。 MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽，另可见椎管内脂肪瘤形 成，椎体异常，相应腰椎椎管扩张
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病因
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造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂， 硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手 术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓 系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端。共同 特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
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总结
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当患者腰椎MRI提示脊髓圆锥低位（L2椎体以下）， 终丝直径增粗（大于2mm），伴有神经损害的症候 群或其他畸形的存在，应高度考虑脊髓栓系综合征。
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谢谢聆听！
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（3）脂肪瘤：脂肪瘤柔软表面皮肤虽高起，但正常界限 清楚，常呈分叶状，透光试验阴，与椎管不相通穿刺抽不 出脑脊液但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤更应注意的 是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。
（4）皮样囊肿： 囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺汗腺 毛发等。囊肿较小与皮肤紧密相连可以移动为实质感。透 光试验阴性。与椎管不相通压迫时囟门没有冲动感。
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脊髓栓系合并脊髓纵裂，2条脊髓信号
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椎管内纵行条状脂肪高信号，L4椎体畸形
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鉴别诊断
（1）要与先天性圆锥低位相鉴别，先天性圆锥低位 其终丝一般正常。
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