库欣综合征专业知识讲座培训课件

• 七、造血系统改变：多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
1/16/2021
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病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化；
M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着： • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
瘤等，称为Carney综合征。
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各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生：
肾上腺增大，含有多个直径在 5mm以上的良性结节，非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。
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各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病： 70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺 皮质（束状带细胞）弥漫性增生， 部分呈大结节性增生
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肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
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各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
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诊断和鉴别诊断
一、诊断依据：临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验（轴）
• 小剂量地米抑制试验（2mg/24h)： 肥胖症、正常人（抑制）
库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ：
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征（不抑制）
现 1/16/2021
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各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
节性增生： 此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年，部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征，部分为
家族性，呈显性遗传，常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
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各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤：15-20%
成年、男性多见，起病缓慢， 病情中等度。圆形或椭圆形，直 径 3-4cm，包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌：<5%
病情重，进展快。直径5-6cm，
出血、坏死，包膜不完整，重度
Cushing综合征表现，转移癌表
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病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
（1） Cushing病：垂体（多有 微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾 上腺皮质增生
（2）异位ACTH综合征：垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺 皮质增生
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病因分类
• 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤
欣综合征
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概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
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肾上腺解剖位置、生理功能
一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（减退）
雄激素-女性男性化
-男性1/3来自睾丸
（最厚78%）
3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇） 参与性腺功能和代谢的调节
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各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤：80% ACTH大腺瘤：10%，垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生：下丘脑功能紊乱
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各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
库欣病（抑制） 1/16/2021
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实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
性DM
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病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、
动静脉血栓
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病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
（2）肾上腺Байду номын сангаас质癌
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
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病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇
1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
1/16/2021
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库