库欣综合征专业知识讲座培训课件
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库欣综合征医学课件
02
在库欣综合征的心理治疗中，认知行为疗法可以应用于患者对于自身身体形象 和健康状况的认知重构，纠正对于激素水平等身体机能的错误认知。
03
这种疗法通常包括定期会谈、自我观察、认知重构和行为实验等步骤，帮助患 者认识并改变不良的思维模式和行为习惯。
家庭治疗
家庭治疗是一种针对患者家庭的治疗 方式，旨在改善家庭成员之间的沟通 和互动模式，从而帮助患者获得更好 的心理和社会适应能力。
其他药物治疗
作用于垂体前叶的抑制剂
如溴隐亭、卡麦角林等，可减少促肾上腺皮质激素的合成和分泌。
肾上腺皮质切除手术
对于糖皮质激素抵抗型库欣综合征患者可考虑肾上腺皮质切除手术。
04
库欣综合征的心理治疗
认知行为疗法
01
认知行为疗法是一种常用的心理治疗方法，旨在帮助患者识别和改变负面的思 维模式和行为习惯，从而改善情绪和焦虑水平。
免疫与炎症
免疫失调
库欣综合征患者免疫失调，如自身免疫性肾上腺炎。
炎症反应
库欣综合征患者炎症反应活跃，如慢性炎症反应导致组织损伤。
细胞凋亡与自噬
细胞凋亡
库欣综合征患者细胞凋亡增多，导致肾上腺皮质细胞数量减 少。
自噬
研究自噬在库欣综合征中的作用，自噬可以清除受损的细胞 器和其他有害物质，在库欣综合征的发生发展中起到保护作 用。
诊断标准
主要标准
血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。
次要标准
在正常饮食条件下，出现体重增加及下垂部位非脂肪组织对瘦素抵抗的表现。
辅助检查
X线检查可见骨质疏松；骨龄摄片可见骨成熟延迟；颅脑CT或MRI有助于发现垂体和肾上 腺病变；心电图可提示低钾性心电图异常；生化检测可出现血糖升高、血浆皮质醇和24小 时尿游离皮质醇含量升高，但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
《库欣综合症》课件
库欣综合症的治疗
Hale Waihona Puke 药物治疗药物治疗是库欣综合症的常见 治疗方法，包括抑制皮质醇合 成的药物和降低垂体肿瘤分泌 的药物。
手术治疗
手术切除垂体腺瘤或肾上腺肿 瘤是治疗库欣综合症的有效方 法。
放疗
对于手术无法切除的病例，放 疗可以用于减轻症状和控制肿 瘤生长。
库欣综合症的预防
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够 的维生素和矿物质，并减少 摄入盐分和糖分。
平衡运动
进行适量的身体运动，包括 有氧运动和力量训练，以保 持身体的健康。
避免压力过大
学会有效地管理压力，避免 过度焦虑和紧张，以降低患 库欣综合症的风险。
注意事项
1 病情观察
2 定期复查
定期观察自身病情变化， 及时就医咨询专业医生 的意见。
定期进行实验室检查和 影像学检查，以监测病 情的变化和它对身体的 影响。
3 健康生活方式的保持
保持良好的生活习惯， 包括规律作息、良好的 饮食习惯和适量运动等。
结语
库欣综合症虽然具有一定的危害性，但是只要我们采取正确的防治措施，就 能有效地避免其发生，让我们共同努力，维护我们的健康吧！
《库欣综合症》PPT课件
《库欣综合症》PPT课件旨在向大家介绍库欣综合症的基本概念、诊断、治 疗和预防等方面的内容。让我们一起来了解这个与我们的健康息息相关的疾 病。
什么是库欣综合症
基本概念
库欣综合症是一种由垂体 腺肿瘤导致的内分泌紊乱 疾病，使得身体过量产生 皮质醇激素。
病因与发病机制
库欣综合症的主要病因是 肾上腺皮质腺瘤或腺癌， 造成肾上腺皮质功能亢进， 过度分泌皮质醇激素。
临床表现
库欣综合症的临床表现多 样，主要包括肥胖、高血 压、糖尿病、易骨折等症 状。
(医学课件)库欣综合症
病因
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征ppt课件
约占库欣综合征的15-20%； 多见于成人，男性相对多见。 腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3-4cm，
包膜完整。 起病较缓慢， 病情中等程度， 多毛及雄激素增多表现少见。
.
（三）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
.
（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌，病
史数年，临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型，恶性程度高，发展快，临床 不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
.
（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
.
定义
库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主） 过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病（Cushing disease）：垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
包膜完整。 起病较缓慢， 病情中等程度， 多毛及雄激素增多表现少见。
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（三）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
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（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌，病
史数年，临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型，恶性程度高，发展快，临床 不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
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（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
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定义
库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主） 过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病（Cushing disease）：垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
(医学课件)库欣综合症
《(医学课件)库欣综合症》xx年xx月xx日contents •库欣综合症概述•库欣综合症的病因学•库欣综合症的临床表现•库欣综合症的诊断与鉴别诊断•库欣综合症的治疗方法•库欣综合症的预后与预防目录01库欣综合症概述库欣综合症是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的慢性代谢性疾病。
症状库欣综合症的症状包括向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，同时可能伴有高血压、糖尿病和骨质疏松等症状。
定义定义和症状VS发病机制病因库欣综合症的主要病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生和其他罕见病因。
病理生理糖皮质激素过多会促进蛋白质、脂肪和糖的代谢，同时抑制外周组织对糖的利用，导致向心性肥胖和代谢紊乱。
库欣综合症可分为依赖型和非依赖型两类，其中依赖型又可分为促肾上腺皮质激素依赖型和自身分泌型两类。
库欣综合症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，临床表现包括满月脸、多血质、紫纹等，实验室检查包括血浆皮质醇水平和昼夜节律变化等，影像学检查包括肾上腺超声、CT和MRI等。
分类诊断标准分类与诊断标准02库欣综合症的病因学垂体促肾上腺皮质激素分泌过多垂体促肾上腺皮质激素分泌过多是引起库欣综合症的主要病因之一。
垂体促肾上腺皮质激素瘤垂体促肾上腺皮质激素瘤是垂体促肾上腺皮质激素分泌过多的常见原因之一。
垂体性库欣综合症异位性库欣综合症肿瘤源性肿瘤源性异位促肾上腺皮质激素是异位性库欣综合症的主要病因之一，如肺癌、胰腺癌等。
炎症和感染炎症和感染是异位性库欣综合症的常见病因之一，如结核、梅毒等。
原发性肾上腺病变是继发性库欣综合症的主要病因之一，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
原发性肾上腺病变下丘脑-垂体病变是继发性库欣综合症的常见病因之一，如下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素瘤等。
下丘脑-垂体病变继发性库欣综合症功能性库欣综合症自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱是功能性库欣综合症的主要病因之一。
心理应激心理应激是功能性库欣综合症的常见病因之一。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征病情介绍演示培训课件
并发症和合并症
感染
由于皮质醇具有抗炎作用，但 同时也会抑制机体的免疫功能 ，使得库欣综合征患者易于发
生各种感染。
心血管疾病
高血压、心脏扩大和心力衰竭 等心血管疾病是库欣综合征的 常见并发症。
糖尿病
库欣综合征患者可出现类固醇 性糖尿病，与皮质醇的升糖作 用及胰岛素抵抗有关。
骨质疏松和骨折
由于皮质醇可促进骨吸收并抑 制骨形成，导致骨质疏松和骨
病理生理机制
01
免疫抑制
皮质醇具有免疫抑制作用，可降低机体对感染的抵抗力，使患者易于感
染。
02
骨质疏松
皮质醇可促进钙从骨骼中动员出来，并抑制肠道对钙的吸收，从而导致
骨质疏松和骨折风险增加。
03
心血管系统影响
库欣综合征患者常伴有高血压和动脉粥样硬化等心血管疾病。皮质醇可
增加心脏输出量、心率和心肌收缩力，同时促进血管平滑肌收缩和血管
历史背景
库欣综合征最早由美国神经外科 医生Harvey Cushing于1912年 报道，因此得名。
发病率和危害
发病率
库欣综合征的发病率相对较低，但具体发病率因地区、年龄、性别等因素而异 。
危害
库欣综合征可导致多种身体症状，如向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹 、毛发增多等，还可引起高血压、糖尿病、骨质疏松等严重并发症，影响患者 的生活质量和预期寿命。
库欣综合征
汇报人：XXX 2024-01-13
目 录
• 引言 • 库欣综合征的病因和病理生理 • 库欣综合征的临床表现 • 库欣综合征的诊断和鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗和管理 • 库欣综合征的预防和预后 • 结论与展望
01
引言
定义和背景
库欣综合症PPT课件
• 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大，左侧肾上腺内外支近结 合部均见结节状改变，增强后明显强化，强化均匀
46
47
48
49
50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
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入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
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入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
库欣综合征科普讲座PPT课件
诊断和治疗
预后和生活管理：讲解库欣综合征的预 后情况和生活管理建议
预防和建议
预防和建议
预防方法：介绍库欣综合征的 预防措施和建议
常见问题解答：回答关于库欣 综合征的常见关图书、网站和 社区资源推荐
谢谢您的观赏聆听
库欣综合征科 普讲座PPT课件
目录 引言 诊断和治疗 预防和建议
引言
引言
什么是库欣综合征：介绍库欣 综合征的定义和特点
原因和发病机制：解释库欣综 合征的成因和发病机制
引言
临床表现：介绍库欣综合征的临床表现 和症状
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断方法：介绍库欣综合征的 常见诊断方法 治疗方法：解释库欣综合征的 治疗策略和方法
库欣综合征专题知识宣教PPT优质课件
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
肥胖症、正常人（抑制） 库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ： 肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位
ACTH综合征（不抑制） 库欣病（抑制）
实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能 库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇 性DM
病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、 动静脉血栓
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库 欣综合征
概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
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肾上腺解剖位置、生理功能
一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（减退）
雄激素-女性男性化
-男性1/3来自睾丸
（最厚78%）
3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇） 参与性腺功能和代谢的调节
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病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
（1） Cushing病：垂体（多有 微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾 上腺皮质增生
（2）异位ACTH综合征：垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺 皮质增生
1/16/2021
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病因分类
• 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤
欣综合征
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4
概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
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性DM
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8
病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、
动静脉血栓
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病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
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3
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库
（2）肾上腺皮质癌
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
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病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：Iຫໍສະໝຸດ T、类固醇1/16/2021
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各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病： 70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺 皮质（束状带细胞）弥漫性增生， 部分呈大结节性增生
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1
肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
库欣病（抑制） 1/16/2021
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实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
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各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
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各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤：15-20%
成年、男性多见，起病缓慢， 病情中等度。圆形或椭圆形，直 径 3-4cm，包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌：<5%
病情重，进展快。直径5-6cm，
出血、坏死，包膜不完整，重度
Cushing综合征表现，转移癌表
现 1/16/2021
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各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
节性增生： 此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年，部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征，部分为
家族性，呈显性遗传，常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
• 七、造血系统改变：多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
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病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化；
M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着： • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
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诊断和鉴别诊断
一、诊断依据：临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验（轴）
• 小剂量地米抑制试验（2mg/24h)： 肥胖症、正常人（抑制）
库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ：
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征（不抑制）
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各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤：80% ACTH大腺瘤：10%，垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生：下丘脑功能紊乱
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各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
瘤等，称为Carney综合征。
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各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生：
肾上腺增大，含有多个直径在 5mm以上的良性结节，非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。
一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（减退）
雄激素-女性男性化
-男性1/3来自睾丸
（最厚78%）
3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇） 参与性腺功能和代谢的调节
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病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
（1） Cushing病：垂体（多有 微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾 上腺皮质增生
（2）异位ACTH综合征：垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺 皮质增生
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• 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤
欣综合征
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概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
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性DM
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病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、
动静脉血栓
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病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库
（2）肾上腺皮质癌
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
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病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：Iຫໍສະໝຸດ T、类固醇1/16/2021
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各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病： 70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺 皮质（束状带细胞）弥漫性增生， 部分呈大结节性增生
1/16/2021
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1
肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
库欣病（抑制） 1/16/2021
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21
实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
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各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
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各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤：15-20%
成年、男性多见，起病缓慢， 病情中等度。圆形或椭圆形，直 径 3-4cm，包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌：<5%
病情重，进展快。直径5-6cm，
出血、坏死，包膜不完整，重度
Cushing综合征表现，转移癌表
现 1/16/2021
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各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
节性增生： 此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年，部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征，部分为
家族性，呈显性遗传，常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
• 七、造血系统改变：多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
1/16/2021
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10
病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化；
M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着： • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
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20
诊断和鉴别诊断
一、诊断依据：临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验（轴）
• 小剂量地米抑制试验（2mg/24h)： 肥胖症、正常人（抑制）
库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ：
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征（不抑制）
1/16/2021
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14
各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤：80% ACTH大腺瘤：10%，垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生：下丘脑功能紊乱
1/16/2021
库欣综合征专业知识讲座
15
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
瘤等，称为Carney综合征。
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各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生：
肾上腺增大，含有多个直径在 5mm以上的良性结节，非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。