发作性嗜睡强食综合征
kleine-levin综合征诊断标准
kleine-levin综合征诊断标准
小型Levin综合征（Kleine-Levin Syndrome，KLS）是一种罕
见的神经精神障碍，其主要症状为周期性的过度睡眠、食欲增加和认知功能障碍。
目前没有统一的诊断标准，但通常需要满足以下条件才能确诊KLS：
1. 阶段性发作：患者经历周期性的发作，每次发作通常持续数天至数周，可以有间歇期。
2. 过度睡眠：发作期间，患者表现为过度睡眠，睡眠时间明显延长，每天可达18-20小时以上。
患者在醒来状态下很难保持
清醒，表现为嗜睡状态，容易被唤醒也很难保持注意力。
3. 食欲增加：患者在发作期间会出现明显的食欲增加，常常出现暴饮暴食的行为。
4. 心境和认知功能障碍：患者在发作期间可能出现心境改变，如焦虑、抑郁、易激惹等。
认知功能也可能受损，包括记忆力下降、注意力不集中等。
5. 排除其他疾病：确诊KLS需要排除其他可能导致类似症状
的疾病，如脑炎、甲状腺功能减退、抗精神病药物的副作用等。
需要注意的是，由于小型Levin综合征是一种非常罕见的疾病，临床上常常被误诊为其他疾病。
因此，确诊需要综合考虑病史、体格检查、精神状态评估和排除其他疾病等多个因素。
发作性睡病演示ppt课件
情绪障碍
发作性睡病可能导致患者情绪不 稳定，出现焦虑、抑郁等情绪障
碍，影响生活质量。
认知功能下降
长期睡眠不足和频繁的睡眠发作 可能导致患者注意力不集中、记
忆力减退等认知功能下降。
预防措施建议
规律作息
保持规律的作息时间，尽量避免熬夜和不足的睡 眠时间。
避免诱发因素
避免饮用含咖啡因的饮料、过度饮酒和吸烟等可 能诱发睡眠发作的因素。
认识和理解。
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等 心理问题，进行心理疏导和支持。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提 供情感支持和帮助，共同应对疾病 带来的挑战。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
意外事故
由于不可预测的睡眠发作，患者 可能在驾驶、操作机器或进行其 他危险活动时突然入睡，从而增
对于疑似家族性发作性睡病的患者，基因 检测可能有助于确诊。
03
治疗原则与策略
药物治疗方案选择
01
02
03
中枢兴奋剂
如哌甲酯、莫达非尼等， 可激活下丘脑觉醒中枢， 提高觉醒度，改善日间嗜 睡症状。
抗抑郁药
如文拉法辛、氟西汀等， 可改善猝倒、睡眠瘫痪和 入睡前幻觉等症状。
其他药物
如γ-氨基丁酸受体激动剂 、食欲素受体拮抗剂等， 也在临床试验中显示出一 定的疗效。
鉴别诊断相关疾病
阻塞性睡眠呼吸暂停
该疾病可能导致白天嗜睡，但其主要症状为夜间打鼾、呼吸暂停 和睡眠质量下降。
发作性嗜睡强食综合征
这是一种罕见的神经系统疾病，表现为不可控制的发作性嗜睡和食 欲亢进。
特发性过度睡眠
这是一种原因不明的过度睡眠，患者可能没有其他发作性睡病的症 状。
嗜睡—贪食综合症2例临床病例分析
嗜睡—贪食综合症2例临床病例分析发表时间：2012-10-31T10:24:45.390Z 来源：《医药前沿》2012年第21期供稿作者：李新华[导读] 嗜睡—贪食综合症又称Kleine-Lenin综合症，是一种发作性睡眠过度，伴随着狂吃和性欲亢进等症状。
李新华 (河南省固始县人民医院儿科 465200)1、引言嗜睡—贪食综合症又称Kleine-Lenin综合症，是一种发作性睡眠过度，伴随着狂吃和性欲亢进等症状，在10-20岁起病，男性多见。
病因不明，常被急性发热性疾病和身体应急所激发，我院自2010年2月-1012年4月共收治2例，现报告如下： 2、病例例1，男、7岁，身高137cm，体重39kg，反复出现睡眠增多，猝倒发作3周于2010年2月入院，查体：神志清，精神一般，心肺听诊(一)，腹平软，四肢活动正常，神经系统发射正常，生化检查正常，多异睡眠监测报告MSLT示：1、平均睡眠潜伏期＜5分钟，2、出现2次睡眠始发REM；符合发作性睡病的多异睡眠图表现。
口服丙戊酸钠片及控制饮食症状好转。
例2，男、5岁，身高105cm，体重22kg，以“嗜睡、狂吃2天”为主诉入院。
于2012年10月来本院就诊，查体：神志清，精神差，心肺听诊(一)，腹平软四肢活动正常，神经系统发射正常，查生化，脑电图及头颅CT未见异常，予丙戊酸钠、咖啡因治疗一周，症状好转。
3、讨论关于嗜睡—贪食综合症的发病原因，至今还不很清楚。
有人认为癔病是一种恶型，而不是什么独立的病历；还有人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种癫痫。
还有人根据现代医学对神经、生化、病理、生理的研究。
目前认为嗜睡—贪食综合症是大脑下丘脑—脑干网状结构机能受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变，致使病人到了青春期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失调而促发了本病的发生。
3.1.临床特点嗜睡期间，每天的睡眠时间可能超过18小时，典型的持续3天至3周，发病周期有个体差异，可能与损伤认知，行为改变和体重增加有关，但无尿失禁。
下丘脑综合征有哪些症状？
下丘脑综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍下丘脑综合征症状，尤其是下丘脑综合征的早期症状，下丘脑综合征有什么表现？得了下丘脑综合征会怎样？以及下丘脑综合征有哪些并发病症，下丘脑综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*下丘脑综合征常见症状：深睡眠症、偏盲、复视、毛发脱落、发作性睡眠、震颤、尿崩*一、症状一、症状首发症状与本病病因密切有关。
沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以尿崩症为最多，其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。
少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。
1、下丘脑原发病的表现和功能异常(1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑综合征的病因有关。
如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑，可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。
如结核性脑膜炎时，则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激征。
(2)下丘脑功能失常：不同部位的下丘脑核团神经元受损时，表现不同的调节功能障碍。
①睡眠障碍：下丘脑后部病变时，多数患者表现嗜睡，早期可失眠。
常见的嗜睡有下列类型A.发作性睡病(narcolepsy)：患者不分时间和场地随时睡眠，数分钟至数小时不等。
最常见。
多由于脑外伤、脑炎等引起。
B.深睡眠症(parasomnia)：睡眠发作可持续数天至数周，但可喊醒进食、小便，过后又入睡。
多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。
C.睡眠颠倒：白天嗜睡，夜间兴奋，可见于下丘脑后部感染。
D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)患者出现不可控制的、发作性睡眠，每次睡眠时间持续数小时、数天，醒后暴饮、暴食，食量增加数倍以上，又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。
②摄食障碍：A.病变累及腹内侧核或结节部，常致多食而肥胖，常伴性器官发育不良，称肥胖-生殖无能综合征。
肥胖以面、颈及躯干部最显著，肢体近端次之，手指纤细，皮肤细腻，骨骼过长，智力减退，性器官发育障碍，可并发尿崩症。
发作性睡病
流行病学
发作性睡病(narcolepsy)于1877年由Westhal首先报告，并不罕 见。国外报告在0.02%～0.06%，香港报告在O.01%～0.04%，国 内尚无发病率方面的报告。男性较女性稍多见，发病年龄一般 在6～50岁，80%以上在10～40岁之间发病。30%有家族史。
病因
病因不甚明了，目前研究认为系常染色体显性遗传性疾病， 尽管在某些种族如日本人中发生率较高，但各种族和世界各地 均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相 关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障 碍，对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在 睡眠开始还是在清醒期，进入REM睡眠的倾向均增加。
临床表现
症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴 有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或 数月发作1次，也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒 至30min(Zancone，1973)。
猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出 现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发 作性睡眠之前出现的情况极为罕见。
临床表现
典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张 开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是 如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种 无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、 呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落 (上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤、面 部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典 型的发作常常被医生忽视，应特别注意。
发病机制
传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现，并不是所 有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递，可能存在不同 的病因。 Honda等报告，日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细 胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实，大多数白种 人发作性睡病患者为HLA-DR2，DQWl，DW2阳性。但 Guilleminault等认为： 发作性睡病的传递是多因素的，而且环境因素也起着重要的 作用。
正确认知发作性睡病的“嗜睡”
正确认知发作性睡病的“嗜睡”嗜睡症是一大类疾病，我们临床上见的比较多的，一个是发作性睡病，还有一个就是周期性的嗜睡贪食综合症，发病率相对高一点点的就是发作性睡病。
它的临床表现，一个是白天的困倦，尤其在相对比较安静的环境里就很容易睡。
比如说上课的时候，或者是在开车等红绿灯的时候，或者在开会的时候不可控制的就睡。
睡了几分钟或者半个小时，他的精力能恢复一段时间，恢复一段时间又睡，这是第一个症状发作性谁病还没能确定发病机制，初步诊断跟脑干网状结构上行激活系统功能下降或是桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
简单来说，就是脑功能性病变。
此外，有专家认为，发作性睡病跟脑外伤有关系，例如：病毒感染、免疫功能紊乱、脑肿瘤等疾病，统称外伤因素导致。
早在1960年，有专家指出，发作性睡病跟遗传有关系。
虽然不是全家族都显示出发作性睡病，但有可能存在不同的病因。
中医认为睡病是跟脾胃有关，属于脾胃中气不足所致，脾是主运化功能，当运化能力下降，体内就会堆积，发胖，湿气重，容易犯困，这是中医独特的医学理论，西医靠仪器是无法做到的。
这种病症平常并不多见。
”医生说，一般人对发作性睡病认知低。
发作性睡病的症状包括白天过度嗜睡、猝倒、睡眠瘫痪、睡眠幻觉和夜间睡眠紊乱等。
轻微的猝倒可以表现为下巴松弛无力，严重的猝倒发作可能造成全身肌张力减退或丧失。
但不是每个患者都有猝倒经历。
发作性睡病可以在任何年龄发病。
但在中国情况特殊，超过2/3的患者在儿童时期起病，要比西方早7～8年，他们正在上学，发作性睡病会严重影响学业。
发作性睡病是由中气不运所引起的。
中气即是脾胃之气，中医有“脾困人则困”之说。
认为“阳”主动、“阴”主静，阳气不足、阴气有余时会引起发作性睡病。
1.痰湿困脾型多见于形体肥胖之人，表现为胸闷、纳呆、大便不爽、痰多泛呕、口中黏腻、身重嗜睡、舌苔白腻、脉濡缓，治疗原则为燥湿健脾、豁痰开窍，方药用醒脾开窍汤加竹茹、半夏等。
2.脾气不足型多见于病后或高龄之人，表现为神疲乏力、腹胀食少、食后困倦嗜睡、少气懒言、形体消瘦或肥胖浮肿、舌淡苔薄白、脉虚弱，治疗原则为益气健脾，方药用醒脾开窍汤加人参、白术、黄芪等。
嗜睡的诊断和治疗
不伴有猝倒的嗜睡症（N+C）
多导睡眠图（N-C）：N-C病人报告有短暂的夜间 入睡潜伏期和20%到30%有短暂的快速动眼睡眠时 距（ REM latency ）。StageN1的时间增加。
MSLT的发现（N-C）:这些发现和N+C的病人相似。 然而，N-C的病人或许有稍微更长的入睡潜伏期和 更少的异常快动眼睡眠阶段（SOREMPs）。N-C的 病人和N+C的病人相比，有中等的困倦程度和少量 的小睡。
与NDMC有关的疾病---分离性猝倒和HDMC 除了先天性嗜睡症之外，猝倒和其他的症状很少一起发生。在有 些情况下，可以诊断为NDMC。在其他情况下，很难诊断白天嗜 睡是否出现（如:在智力明显缺损的时候）。分离性猝倒是指在猝 倒发生时不伴随白天嗜睡的症状。在普瑞德威利症候群（PWS）、 尼曼匹克症 、科-洛综合征和麦比乌斯综合症已经报道有猝倒现 象。这些病人智力已经变得迟钝或者明显的神经功能缺损，这与 先天性嗜睡症患者形成了鲜明对比。 如果嗜睡症被认为是身体疾病的次要的症状但是不符合嗜睡症的 诊断标准，诊断为由于身体状况造成的睡眠过度(HD人类的N+C和脑脊髓液中缺少或者很少的食欲肽1有很 强的关系。患有N+C病人的大脑中在下丘脑中的食欲肽已经持 续变坏。N+C和大约90%的食欲肽神经元的损失有关。 在正常的大脑中，黑色素聚集激素神经元和食欲肽神经元混合 在一起，这些黑色素聚集激素神经元没有减少表明细胞损失只 是相对于特殊的食欲肽神经元来讲的。普遍认为，在疾病发作 之前，下丘脑中的食欲肽细胞已经受到损伤。在大多数嗜睡患 者中，没有出现食欲肽基因的突变。 N-C组：N-C病人大多数有正常水平的脑脊髓液食欲肽1。N-C 的病因学目前还不清楚。Thannickal和同伴检测了在一个N-C的 病人的大脑，发现了下丘脑中细胞的减少33%（和正常细胞相 比），在外侧下丘脑有最大的损伤。因此，食欲肽神经元的部 分损伤和其他食欲肽系统的转换（在转换中没有脑脊髓食欲肽 的减少）可能是N-C的病因。
嗜睡诊断详述
嗜睡诊断详述*导读：嗜睡症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一、诊断：嗜睡可以通过对典型的阶段进行的发生过程和对多层次睡眠潜伏测试时通宵的睡眠研究结果诊断出来。
睡眠研究核实了引起白天睡意过多的其他原因，如睡眠被剥夺、睡眠呼吸暂停和心情消沉等。
测试是在睡眠研究所进行的，研究人员通过使用多眠图仪设备对脑电波、眼动次数、肌肉活动情况、心脏跳动、血氧水平和呼吸情况进行电子控制。
多层次睡眠潜伏测试一般在得到充足的夜间睡眠后进行，这样结果比较清晰。
通常它是在睡眠研究后进行。
多层次睡眠潜伏测试包括四次20分钟小睡的机会，这些机会之间相隔两个小时均匀地分散在一天中。
嗜睡的人大约五分钟或不到五分钟就能入睡，四次小睡中至少有两次会发生向REM(快速眼动)睡眠的过渡。
对比之下，正常人一般需要12-14min才能入睡，并且不会进入REM睡眠阶段昏迷时常有生命体征的急剧变化。
多种生理参数(心、肺功能、体温、脑电图、肾功能及各种生理反射等)的监测是必不可少的。
首要的是针对病因积极治疗，预防合并症，保护心、肺、肾及中枢神经系统功能。
昏迷是觉醒状态与意识内容以及躯体运动均完全丧失的一种极严重的意识障碍，对强烈的疼痛刺激也不能觉醒。
头昏想睡觉：指头脑昏昏沉沉，头晕，脑子不清醒，很困，想睡觉。
症状有多种病因都可引起，如神经性头痛，紧张性头痛，或其他器质性病变等睡眠过度是指绝对睡眠时间病理性的增加25%。
可以引起慢性睡眠过度的病因有累及下丘脑或上脑干的占位性病变，颅内压增高，催眠剂或某些非法药物的过量应用或滥用，或某些类型的脑炎。
它也可作为抑郁症的一个症状。
急性的，持续时间相对短暂的睡眠过度通常是急性全身性疾病(如流行性感冒)的一个伴发症状。
此外，甲状腺功能不足，高血糖症，低血糖症，贫血，尿毒症，高碳酸血症，高钙血症，肝功能衰竭，癫痫与多发性硬化也都能引起睡眠过度。
睡眠呼吸暂停综合征的患者往往有代偿性的白天睡眠过度。
Kleine-Levin综合征又称发作性睡病，是一种极为罕见的情况，发生在青春期男孩中，表现为周期性发作的睡眠过度与饮食过量。
五羟色胺综合征_百科
五羟色胺综合征_百科展开全文五羟色胺综合征是指神经系统五羟色胺功能亢进所引起的一组症状和体征,表现为认知功能/行为改变、神经肌肉异常、植物神经功能不稳定三联征,包括激越、焦虑、轻躁狂、意识模糊、昏睡、大汗、腹泻、瞳孔扩大、发热、恶心、呕吐、心动过速、共济失调、反射亢进、肌肉强直、肌阵挛、震颤、寒战、静坐不能、牙关紧闭等。
基本信息•中文名：五羟色胺综合征•又名：血清素综合征•症状：五羟色胺亢进所引起的症状体征•类型：神经性病症简介五羟色胺综合征，因五羟色胺又名血清素，故五羟色胺综合征又名血清素综合征。
5-HT是位于脊核的神经元的一种神经传递介质。
5-HT神经元对睡眠-醒觉周期、心境、情绪、摄食行为和体温调节有影响。
5-HT综合征是选择性5-HT再摄取抑制剂（SSRIs）、三环类抗抑郁药（TCAs）、单胺氧化酶抑制剂和其他5-HT能药物过度刺激5-HT1A受体的结果。
SSRIs的使用也综合征出现的频率有关。
无论年龄与性别，随着投药或者5-HT能药物的超高剂量使用24小时内就可以观察到发病。
5-HT综合征具有精神、自主性和精神病学障碍三联征的特征，出现4个主要症状和3和主要症状加上2个次级症状就可以确诊。
5-HT综合征是致命性的，但在众多的报道中当药物治疗停止均有良好的预后。
据报道随着投药以赛庚啶或冬眠灵病情即有改善。
进一步研究5-HT1A受体阻滞药物心得安和齐拉西酮的疗效尚有待于确证。
症状五羟色胺综合征是指神经系统五羟色胺功能亢进所引起的一组症状和体征,表现为认知功能/行为改变、神经肌肉异常、植物神经功能不稳定三联征,包括激越、焦虑、轻躁狂、意识模糊、昏睡、大汗、腹泻、瞳孔扩大、发热、恶心、呕吐、心动过速、共济失调、反射亢进、肌肉强直、肌阵挛、震颤、寒战、静坐不能、牙关紧闭等。
5-HT综合征的机制：（1）增加L-色氨酸剂量能按比数增加5-羟基色胺（5-HT，或血清素）的生成；（2）苯异丙胺和其他药物增加了储存的5-羟色胺的释放；（3）单胺氧化酶抑制剂所致的5-羟色胺代谢抑制能增加突触前5-HT的浓度；（4）由再摄取抑制剂（如选择性5-HT再摄取抑制剂，三环类抗抑郁药）所致的突触前神经元内5-HT受体的减少能增加突触的5-HT浓度；（5）直接的5-HT激动剂能刺激突触后5-HT受体；（6）锂盐能增强突触后受体的反应性，治疗表1：导致5-HT1A受体过度刺激的情况导致5-HT1A受体过度刺激的情况相关药物5-HT 前体或激动剂过剩布斯哌隆L-多巴，锂，LSDL- 色氨酸，曲唑酮5-HT释放增加安非他命，可卡因，MDMA（致幻剂），本弗拉明，蛇根碱5-HT再摄取减低SSRI ,TCA,曲唑酮，万拉法新，哌替啶5-HT 代谢减慢MAOI类如异唑肼，司来吉兰注：LSD：麦角酸二乙基胺；MDMA：亚甲二氧基去氧麻黄碱；SSRI：选择性5羟色胺再吸收抑制剂；TCA：三环抗忧郁药；MAOI：单胺氧化酶抑制剂必须停用5-HT能药物，住院监测下给与静脉注射（IV）电解质溶液以利尿，尿量大于50–100 mL/h，以避免肌红蛋白尿症的风险，给予抗焦虑药物以缓解焦虑。
最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南(2022版)更新解读
最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）更新解读摘要《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》作为我国的第2版发作性睡病指南，其内容相较于2015版指南在中国发作性睡病的流行病学、发病机制、临床表现、量表评估与实验室检查、诊断标准以及治疗等方面进行了重要更新，文中将就上述更新内容进行重点介绍。
发作性睡病是一种以日间过度思睡（excessivedaytimes1eepiness,EDS）、猝倒及夜间睡眠紊乱为主要特征的罕见疾病，严重影响患者的日常生活和身心健康。
为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导发作性睡病的诊断与治疗,我国首部《中国发作性睡病诊断与治疗指南优1］于2015年发布。
实际上,由于公众对于该疾病的认识不足，加之临床重视程度不够，导致该病的早期诊断和治疗较为困难，发作性睡病患者从发病到确诊的时间长达8~22年［2,3］,同时既往的治疗药物多为精神管制类药物，为治疗带来诸多不便。
近年来，国际上对发作性睡病的研究和药物研发已有新的进展，基于此，在2015年版指南的基础上，立足于我国发作性睡病的诊疗现状并结合国内外前沿研究进展和临床可得的新治疗手段,由中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组及相关领域专家更新的《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》［4］于2023年5月8日重磅发布。
新指南相较于旧版指南更为系统、清晰、详细地介绍了本病的流行病学及诊疗相关进展，为发作性睡病的诊疗提供了新思路[5,6,7,8,9,10]o一、更新流行病学数据，掌握最新流行状态发作性睡病是全球公认的罕见疾病，已在全球多个地区如美国和欧洲部分家)被认定为罕见病。
流行病学研究显示，全球各地区发作性睡病患病率为0.00023%~0.05%,中国台湾地区患病率为0.0129%o而中国大陆暂无系统性、大规模的流行病学研究。
期待相关研究的进一步探索以完善我国发作性睡病的流行病学数据。
二、详细介绍发病机制，增加疾病深入理解近几年随着研究者的积极探索和相关证据的积累，对于疾病机制的了解也更为深入，故新版指南相较于2015版指南就遗传、自身免疫、感染以及神经环路变化等机制与发作性睡病发生之间的密切关系进行了较为详细的阐述。
中医治疗发作性睡病专家共识
Ｊｕｌｙ．２０２３，Ｖｏｌ．１０，Ｎｏ．７ＷｏｒｌｄＪｏｕｒｎａｌｏｆＳｌｅｅｐＭｅｄｉｃｉｎｅ标准与指南Ｓｔａｎｄａｒｄｓ＆Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ中医治疗发作性睡病专家共识世界中医药学会联合会睡眠医学专业委员会中图分类号：Ｒ７４１；Ｒ３３８ ６３文献标识码：Ａｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．２０９５－７１３０．２０２３．０７．００１ 发作性睡病是一种罕见的神经睡眠疾病，病因不明。
主要表现为白天过度思睡、突发猝倒、睡眠麻痹和睡前幻觉等。
发作性睡病常常在儿童和青少年中发病，其发病时临床症状严重，严重影响患者的日常生活、学习和身心健康。
发作性睡病发病率低，临床识别率不高，容易被误诊为其他精神类疾病而延误治疗。
中医机构人员对发作性睡病认识不足，为避免误诊误治，由世界中医药学会联合会睡眠医学专业委员会名誉会长刘艳骄主任医师牵头，组成了“中医治疗发作性睡病专家共识”研究小组，对近２０年已经发表的发作性睡病中医文献进行综合分析，经过４年的努力，达成“中医治疗发作性睡病专家共识”，为进一步提高广大医务工作者对发作性睡病的识别和治疗能力提供帮助。
１ 术语和定义发作性睡病（Ｎａｒｃｏｌｅｐｓｙ）的概念由法国医生Ｇéｌｉｎｅａｕ在１８８０年首次提出，临床上以日间过度思睡（ＥｘｃｅｓｓｉｖｅＤａｙｔｉｍｅＳｌｅｅｐｉｎｅｓｓ，ＥＤＳ）、猝倒（Ｃａｔａ ｐｌｅｘｙ）及夜间睡眠紊乱（ＮｏｃｔｕｒｎａｌＳｌｅｅｐＤｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ）为主要特征。
发作性睡病可发生在幼儿阶段，从发病到确诊平均延迟８～２２年，病程贯穿求学和个性发展关键时期，临床症状严重影响患者的学习、生活和社会功能，导致患者无法接受正常教育、就业困难、收入降低、失去升职机会等［１］。
２ 临床诊断２ １ 西医诊断２ １ １ 诊断标准依据国际睡眠障碍分类第３版（ＩＣＳＤ ３）［２］，将发作性睡病分为２型：发作性睡病１型，即Ｈｃｒｔ缺乏综合征，既往称为伴猝倒的发作性睡病；发作性睡病２型，既往称为不伴猝倒的发作性睡病。
发作性睡病(教学及宣教)
发作性睡病疾病概述发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。
往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。
发作性睡病发病机制发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。
对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。
而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。
HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
近年来，食欲素（orexin）与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以orexin-B与本病的关系密切。
有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。
Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。
在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。
发作性睡病的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少。
使脑桥被盖背外侧部和脚核区（LDT / PPT）内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。
Kleine-Levin综合征
・综述.Kleine-Levin综合征☆陈瑞”杨军*冯金洲【关键词】Kleine-Levin综合征过度睡眠进食过度认知功能障碍Kleine-Levin综合征是一类十分少见的睡眠相关疾病，1925年由Kleine首次报告相关病例,1936年经Levin 详细阐述该病临床特点后，于1942年由Critchley和Hoffman将其命名为Kleine-Levin综合征山。
本病的发病特点为反复发作性的过度嗜睡间伴正常行为周期。
除过度嗜睡外，多伴有认知或情绪改变，摄食过度、强迫进食行为、性欲亢进及其他行为异常如易激惹、攻击行为及人格改变等。
1流行病学本病十分少见，发病率约为1/1000000-2/1000000［2］o 发病以青少年为主，儿童及成人首次发病者少见，9岁之前及35岁以后发病者甚少；男性发病率是女性的三到四倍⑶。
在一项239例的回顾性研究中发现，男性与女性的平均发病年龄均为15岁，发病年龄男性为4~80岁，女性为4~69岁⑷。
2病因及发病机制Kleine-Levin综合征的病理机制尚不清楚，推测可能与基因、自身免疫、炎症，代谢等因素有关。
Kleine-Levin综合征发病时存在局限但多灶性的脑病表现，功能影像学及EEG表明病变累及丘脑、前额叶及颖叶。
颖叶功能异常可能解释患者存在的认知及现实感丧失等症状。
而前额叶病变能说明情感淡漠及抑制解除等表现。
同时，额叶病变也可能与食欲及行为异常有关⑸。
下丘脑及丘脑病变则能解释过度睡眠及睡眠样行为。
近年来有研究表明在38例KLS患者中发现位于3号染色体的突变基因，该突变基因在脑中表达病参与警觉状态的调节⑹。
感染可能诱发本病发病，从感染到发病间隔时间为doi:10.3969/j.issn.l002-0152.2020.03.012☆国家自然科学基金青年基金项目（编号：81701191）*重庆医科大学附属第一医院神经内科（重庆400016）®通信作者（E-mail:***********************）3-5d,包括EB病毒、肠道病毒、链球菌等，部分患者在感染流感病毒后引起脑炎后诱发本病叫回顾性研究发现该病偶有家族聚集现象，说明该病可能存在易感基因，但具体致病基因研究尚不明确。
发作性嗜睡强食综合征护理查房
目录 综述 护理查房目标 护理查房内容 护理查房要点
综述
综述
发作性嗜睡强食综合征（FSS） 是一种罕见的神经系统疾病， 特征是突发性的嗜睡发作和强 烈的食欲增加。
该综合征可能对患者的生活和 工作产生严重影响，因此护理 查房对于提供有效的护理管理 至关重要。
护理查房目标
护理查房要点
鼓励患者积极参与自我管理和康复活动 ，以增强自我效能感和生活质量。
谢谢您的观 赏聆听
护理查房内容
教育患者和家属关于如何应对 发作和食欲增加的情况，以及 寻求紧急立良好的沟通和信任关系，关 注他们的需求和意见。 严密监测患者的病情变化，定期进行护 理评估。
护理查房要点
提供个性化的护理计划，根据 患者的病情和需求进行调整和 优化。
协调团队合作，包括医生、护 士、康复治疗师等，以提供全 面的护理管理。
护理查房目标
确认患者的症状和体征，包括嗜睡发作 的频率、持续时间，以及食欲增加的程 度等。
监测患者的生理指标，如血压、心率、 血糖水平等，以及身体活动能力和睡眠 质量等。
护理查房目标
评估患者的心理健康状况，包 括焦虑、抑郁等情绪状态。 提供个性化的护理计划和建议 ，以帮助患者管理症状，改善 生活质量。
记录患者的嗜睡发作情况，包括发作的 持续时间、频率、发作时的环境和活动 等。
护理查房内容
检查患者的心率、血压、血糖 等生理指标，以及肌力、感觉 等神经系统功能。
评估患者的心理状态，包括焦 虑、抑郁等情绪，并进行必要 的心理支持和干预。
护理查房内容
提供合适的药物治疗和管理方案，如处 方兴奋剂、调整药物剂量等。 提供睡眠管理建议，如规律作息、避免 嗜睡的环境刺激等。
内科学_各论_疾病：发作性嗜睡强食综合征_课件模板
内科学疾病部分：发作性嗜睡强食综合征>>>
简介：
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine 综合征（KLS），是一种罕见的综合征。 1925年Kleine报道一组病例，病人均为青 年男性，这些人在发病时，除了吃饭和大 小便时清醒外，其他时间都始终处于睡眠 状态。病人在睡眠时也能被唤醒，也可以 自己起来解大小便，但是醒来以后，马上 就得
内科学疾病部分：发作性嗜睡强食综合征>>>
症状及病史：
发作性嗜睡强食综合征症状_发作性嗜睡 强食综合征有什么症状
以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为 主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之 能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关 心，易被激惹。期间常有食欲亢进，可唤 醒进食，进食后又睡，饮食量大增，并伴 有体重的迅速增加（可达每天1～2kg），
谢谢！
（一）发病原因 病因不清，一般认为系间脑病变，特 别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔 症的一种恶型，而不是什么独立的疾病； 还有人认为，此病和感染有关，属于轻度 脑炎；有的人根据病人脑电图异常，则认 为是一种癫痫。
内科学疾病部分：发作性嗜睡强食综合征>>>
病因：
（二）发病机制 根据现代医学对神经生化、病理、生 理的研究，目前认为嗜睡-贪食综合征是 大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能 受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后， 产生了轻度的潜在性病变，致使病人到了 青春期后，由于机体内环境和内分泌系统 功能失调，而促发了本病的发生。
内科学疾病部分：发作性嗜睡强食综合征>>>
症状及病史：
可伴有或不伴有精神症状，发作持续1 天～2周后恢复，间歇期无异常。但可反 复发作，间隔2～4个月不等。部分患者可 有内分泌改变，或自主神经功能紊乱等。
发作性嗜睡强食综合征应该如何预防？
发作性嗜睡强食综合征应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍发作性嗜睡强食综合征应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及发作性嗜睡强食综合征应该如何护理，发作性嗜睡强食综合征常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防发作性嗜睡强食综合征：
*一、预防
应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等。
不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等。
早期诊断，早期治疗。
*以上是对于怎样预防发作性嗜睡强食综合征方面内容的相关叙述，那么，下面再看下发作性嗜睡强食综合征的护理方法，发作性嗜睡强食综合征的常见护理措施。
*发作性嗜睡强食综合征常见护理方法：
*一、护理
应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。
白天可适当饮点茶或
咖啡，以增加大脑兴奋性。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防发作性嗜睡强食综合征，发作性嗜睡强食综合征的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“发作性嗜睡强食综合征”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
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鉴别诊断
病人在发作期出现轻度脑电异常时，还需与癫痫、脑炎、脑 肿瘤等鉴别。此外，在发作期也还需要与自发性低血糖，甲状 腺功能低下，发作性睡病，周期性精神病等相鉴别。
治疗
由于病因不清，所以治疗以对症为主。
有的学者主张用哌甲酯（哌醋甲脂），10～40mg/次，分2次 口服，发作停止后，逐渐减量、停用；也有人报告用苯丙胺、 苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、 碳酸锂、谷维素等治疗本病。
2.多导睡眠图(PSG)检查。 3.EEG检查。
其他辅助检查
在询问病史和重点神经系统查体基础上，其他必要的有选择 性的辅助检查项目包括： 1.CT及MRI等检查。 2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。 3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。
诊断
根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进，不难诊断。应 注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别，发作性睡病亦有发作性 嗜睡，但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症 状，MSLT显示有病理性REM睡眠。
“饿得难受。
概述
”如果不给东西吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。
1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿，所以 Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年 Gritchley和Hoffman也报告了2例，并把此病定名为Kleine-Levin 综合征，又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
流行病学
嗜睡强食综合征多发生于10～20岁的青少年男性，偶可见于 青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。
病因
病因不清，一般认为系间脑病变，特别是丘脑下部病变所致。 有人认为这是癔症的一种恶型，而不是什么独立的疾病；还有 人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑 电图异常，则认为是一种癫痫。
预后
这种病多发生在青春期，青春期过后，发病有自限性倾向， 多数病例随年龄的增长而自愈，所以本病预后一般良好。
预防
应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等。不要单 独去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等。
早期诊断，早期治ห้องสมุดไป่ตู้。
体格检查无阳性体征，脑电图可正常，也可表现为中度异常， 基本节律变慢为8～9次/s的α节律，双额区高幅θ波、单发γ波等。
临床表现
头颅的CT、MRI扫描及脑脊液检查均无异常。
并发症
肥胖及由此引起的代谢异常，可有内分泌改变，或自主神经 功能紊乱等。
实验室检查
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test，MSLT)。
发病机制
根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究，目前认为嗜 睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到 感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变， 致使病人到了青春期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失 调，而促发了本病的发生。
临床表现
以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时 可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心， 易被激惹。期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮 食量大增，并伴有体重的迅速增加(可达每天1～2kg)，可伴有 或不伴有精神症状，发作持续1天～2周后恢复，间歇期无异常。 但可反复发作，间隔2～4个月不等。部分患者可有内分泌改变， 或自主神经功能紊乱等。
发作性嗜睡强食综合征
大头医生
编辑整理
英文名称
paroxysmal lethargic-limoseric syndrome
别名
Kleine-Leine综合征；发作性嗜睡强食综合症；嗜睡-贪食综合征； 周期性嗜睡-病理性饥饿症候群
类别
神经内科/睡眠障碍
ICD号
G47.8
概述
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS)，是一种 罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例，病人均为青年男 性，这些人在发病时，除了吃饭和大小便时清醒外，其他时间 都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒，也可以自己 起来解大小便，但是醒来以后，马上就得吃饭，而且吃饭时， 食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物。 问到为什么要吃这么多时，病人会不假思索地回答：