过敏性紫癜治疗新进展ppt课件
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儿童过敏性紫癜诊治进展 ppt课件
捷克 1997-1999年
10.2 /10万
台湾 1999-2002年
12.9 /10万
英国 1995-2007年
20.3-26.7 /10万
（Paediatr Nurs，2010 ）
国内三省六市 15岁以下儿童 33．86／10万
（中国疫苗和免疫杂志 2011）
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5
➢ 发病情况
天津市儿童医院 （张碧丽等，中华儿科杂志 2005）
Digestion 2008;77:236–241
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20
➢关节症状
关节滑膜血管炎所致 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。 症状可在数日内消失，不留后遗症。
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21
➢ 肾脏症状
HSP肾脏受累的发生率15%-62%，平均约40%； 肾受累的轻重决定HSP的远期预后，是儿童终
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➢紫癜性肾炎的病理分级
Ⅰ级：轻微肾小球异常 Ⅱ级：单纯系膜增生；a： 局灶性 ，b：弥漫性 Ⅲ级：系膜增生，伴 <50% 的肾小球新月体形成 Ⅳ级：系膜增生，伴50-75% 的肾小球新月体形成 Ⅴ级：系膜增生，伴 >75% 的肾小球新月体形成 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎
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25
➢ 少见临床表现
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呈逐年增高趋势
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6
➢ 发病年龄
英国
4 -6 岁的儿童
年发病率为 70.3 /10万
捷克
平均年龄7岁
台湾
发病高峰年龄为5-6岁
安医附院 平均年龄9岁，
≥6岁的患儿 90.3%
发病因地区、人种的不同而异
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7
➢ 病因和发病机理
过敏性紫癜治疗新进展ppt课件
表明该病有家族易感性。
-
7
主要组织相容性复合物（MHC）目 前认为HSP与第6号染色体短臂上的MHC 的基因多态性有关。已发现MHC内存在影 响IgA产生的基因。Amoroso等[13]发现 HSP患者的人类白细胞抗原（HLA）DR基 因中HLA-DRB1301、DRB1311基因阳性 频率达64%，而对照组人群仅为48% （P=0.0069），而且发现HSP患者HLA-
需要从整体上考虑。主要涉及遗传学背景
及感染或过敏后机体免疫紊乱、炎性细胞
和炎性细胞因子的作用、凝血和纤溶机制 的参与等几个方面。
-
6
遗传因素： 易感性HSP系非遗传性疾病，但存在
遗传好发倾向。HSP发病有种族倾向，在
美国多见于白种人，黑人很少见。有家族 发病倾向但并不显著。Lofters等报道了同 一家族中3名成员在不同场合发生了HSP，
1RN 32者易致HSPN。
-
10
其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
意见。
-
12
炎性细胞及炎性细胞因子的作用在HSPN早期肾 小球内有单核细胞浸润。单核巨噬细胞除溶解 纤维蛋白、吞噬细胞碎片外，还作为效应细胞 分泌上百种产物（酶、氧自由基、血小板活化 因子、凝血产物、花生四烯酸及一氧化氮等）， 这些产物中有一些可作为炎性细胞因子发挥作 用：诱导组织损伤；参与新月体形成；刺激系 膜细胞反应性增生或旁分泌增加；介导血流动
-
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主要组织相容性复合物（MHC）目 前认为HSP与第6号染色体短臂上的MHC 的基因多态性有关。已发现MHC内存在影 响IgA产生的基因。Amoroso等[13]发现 HSP患者的人类白细胞抗原（HLA）DR基 因中HLA-DRB1301、DRB1311基因阳性 频率达64%，而对照组人群仅为48% （P=0.0069），而且发现HSP患者HLA-
需要从整体上考虑。主要涉及遗传学背景
及感染或过敏后机体免疫紊乱、炎性细胞
和炎性细胞因子的作用、凝血和纤溶机制 的参与等几个方面。
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遗传因素： 易感性HSP系非遗传性疾病，但存在
遗传好发倾向。HSP发病有种族倾向，在
美国多见于白种人，黑人很少见。有家族 发病倾向但并不显著。Lofters等报道了同 一家族中3名成员在不同场合发生了HSP，
1RN 32者易致HSPN。
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10
其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
意见。
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12
炎性细胞及炎性细胞因子的作用在HSPN早期肾 小球内有单核细胞浸润。单核巨噬细胞除溶解 纤维蛋白、吞噬细胞碎片外，还作为效应细胞 分泌上百种产物（酶、氧自由基、血小板活化 因子、凝血产物、花生四烯酸及一氧化氮等）， 这些产物中有一些可作为炎性细胞因子发挥作 用：诱导组织损伤；参与新月体形成；刺激系 膜细胞反应性增生或旁分泌增加；介导血流动
儿科学过敏性紫癜PPT课件全文完整版
儿科学过敏性紫癜PPT课件 全文完整版
目录
• 过敏性紫癜概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理 • 患儿心理支持与家庭护理 • 总结回顾与展望未来发展
01
过敏性紫癜概述
定义与发病机制
定义
过敏性紫癜（HenochSchönlein Purpura, HSP）是一 种以小血管炎为主要病变的系统 性血管炎。
皮肤紫癜与过敏性紫癜相似，但 血小板减少性紫癜多伴有鼻出血 、牙龈出血等黏膜出血表现，且
实验室检查可见血小板减少。
腹型过敏性紫癜
消化道症状与过敏性紫癜相似， 但腹型过敏性紫癜多伴有恶心、 呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状
，且腹部体征相对较轻。
实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规检查可见血小板计数正常或升高；尿常规检查可见血 尿、蛋白尿等肾脏受累表现；便常规检查可见潜血阳性等消 化道受累表现。
01
02
03
04
关节症状
关节痛、关节炎等。
消化道症状
腹痛、恶心、呕吐、便血等。
肾脏损害
血尿、蛋白尿、高血压等。
其他并发症
颅内出血、心肌炎等。
预防措施建议
避免接触过敏原
尽量避免接触可能引起过敏的 物质，如某些食物、药物、化
学物质等。
加强锻炼
适当进行体育锻炼，增强身体 免疫力，减少感染机会。
保持良好生活习惯
3
心理干预和患者教育
过敏性紫癜患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题 ，需进行心理干预和患者教育，提高患者的生活 质量和治疗依从性。
未来发展趋势预测
新型治疗药物的研发
随着对过敏性紫癜发病机制的深入研究，未来可能会研发出更加高效、安全的新型治疗药 物。
目录
• 过敏性紫癜概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理 • 患儿心理支持与家庭护理 • 总结回顾与展望未来发展
01
过敏性紫癜概述
定义与发病机制
定义
过敏性紫癜（HenochSchönlein Purpura, HSP）是一 种以小血管炎为主要病变的系统 性血管炎。
皮肤紫癜与过敏性紫癜相似，但 血小板减少性紫癜多伴有鼻出血 、牙龈出血等黏膜出血表现，且
实验室检查可见血小板减少。
腹型过敏性紫癜
消化道症状与过敏性紫癜相似， 但腹型过敏性紫癜多伴有恶心、 呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状
，且腹部体征相对较轻。
实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规检查可见血小板计数正常或升高；尿常规检查可见血 尿、蛋白尿等肾脏受累表现；便常规检查可见潜血阳性等消 化道受累表现。
01
02
03
04
关节症状
关节痛、关节炎等。
消化道症状
腹痛、恶心、呕吐、便血等。
肾脏损害
血尿、蛋白尿、高血压等。
其他并发症
颅内出血、心肌炎等。
预防措施建议
避免接触过敏原
尽量避免接触可能引起过敏的 物质，如某些食物、药物、化
学物质等。
加强锻炼
适当进行体育锻炼，增强身体 免疫力，减少感染机会。
保持良好生活习惯
3
心理干预和患者教育
过敏性紫癜患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题 ，需进行心理干预和患者教育，提高患者的生活 质量和治疗依从性。
未来发展趋势预测
新型治疗药物的研发
随着对过敏性紫癜发病机制的深入研究，未来可能会研发出更加高效、安全的新型治疗药 物。
儿童过敏性紫癜诊断治疗进展ppt课件
少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性 肠病
临床特征
肾脏器官受累发病率20-60% 镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见 高血压可单发或合并肾脏病变 急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型 肾病综合症（占HSP患儿6-7%） 急性肾衰竭 病程6周内91%有肾脏受损，6个月内有 97% 肾损害可为暂时性和持续性
病因
链球菌 感染者发生过敏性紫癜的风险增 加10倍，且肾受累比例显著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253~255
流感嗜血杆菌 紫癜性肾炎的肾小球系膜 区该菌抗原呈弥漫性分布（34% vs 4%） Am J Kidney Dis,2000,36(1):47~52
病因
台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在5~6岁 Rheumatology (Oxford). 2005;44(5):618-622
男女发病率之比为1.2:1，男性稍高，黑人发病率 较白人和亚洲人稍低
病因
目前HSP的发病机制尚不明确，仅确定 是一种免疫复合物介导的疾病 既往认为上呼吸道感染尤其是A型链球 菌是其最主要的病原菌，但目前发现支 原体、腺病毒、B19细小病毒以及水痘疱 疹病毒均可引起HSP HSP以及HSP伴肾损害被认为是具有遗 传倾向的。人类白细胞抗原II基因、肾 素血管紧张素系统基因多态性以及IL-1 等细胞因子均参与其中
是否需要住院治疗大部分取决于患儿在 院外是否能得到很好的照顾 有急性关节痛、腹痛的患儿，需要卧床 休息 控制患儿急性症状如关节痛、腹痛和影 响预后的因素如肾损害
治疗
皮疹很少需要治疗，部分使用氨苯砜和秋 水仙素 关节痛的患者应用非甾体类抗炎药通常能 很快止痛 171名患者的随机对照实验表明口服泼尼松 （1mg/Kg.d 2周，后2周减量）组较安慰剂 组关节疼痛程度降低以及疼痛持续时间缩 短（缩短1.3天，但无统计学差异） NSAIDs对HSP肾损害的治疗作用尚未明确
临床特征
肾脏器官受累发病率20-60% 镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见 高血压可单发或合并肾脏病变 急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型 肾病综合症（占HSP患儿6-7%） 急性肾衰竭 病程6周内91%有肾脏受损，6个月内有 97% 肾损害可为暂时性和持续性
病因
链球菌 感染者发生过敏性紫癜的风险增 加10倍，且肾受累比例显著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253~255
流感嗜血杆菌 紫癜性肾炎的肾小球系膜 区该菌抗原呈弥漫性分布（34% vs 4%） Am J Kidney Dis,2000,36(1):47~52
病因
台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在5~6岁 Rheumatology (Oxford). 2005;44(5):618-622
男女发病率之比为1.2:1，男性稍高，黑人发病率 较白人和亚洲人稍低
病因
目前HSP的发病机制尚不明确，仅确定 是一种免疫复合物介导的疾病 既往认为上呼吸道感染尤其是A型链球 菌是其最主要的病原菌，但目前发现支 原体、腺病毒、B19细小病毒以及水痘疱 疹病毒均可引起HSP HSP以及HSP伴肾损害被认为是具有遗 传倾向的。人类白细胞抗原II基因、肾 素血管紧张素系统基因多态性以及IL-1 等细胞因子均参与其中
是否需要住院治疗大部分取决于患儿在 院外是否能得到很好的照顾 有急性关节痛、腹痛的患儿，需要卧床 休息 控制患儿急性症状如关节痛、腹痛和影 响预后的因素如肾损害
治疗
皮疹很少需要治疗，部分使用氨苯砜和秋 水仙素 关节痛的患者应用非甾体类抗炎药通常能 很快止痛 171名患者的随机对照实验表明口服泼尼松 （1mg/Kg.d 2周，后2周减量）组较安慰剂 组关节疼痛程度降低以及疼痛持续时间缩 短（缩短1.3天，但无统计学差异） NSAIDs对HSP肾损害的治疗作用尚未明确
过敏性紫癜-ppt课件
在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
临床表现
多数患儿出现血尿、蛋白尿和 管型尿，伴血压增高及浮肿，称为 紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表 现。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿 持续数月甚至数年，但大多数都能 完全恢复，少数发展为慢性肾炎， 死于慢性肾功能衰竭。
在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
谢 谢！
在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
预后
本病预后一般良好，除少数重 症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠 坏死或神经系统损害外，大多痊愈。 病程一般约1-2周至1-2个月，少数 可长达数月或一年以上。肾脏病变 常较迁延，可持续数月或数年，少 数病例（1％）发展为持续性肾脏疾 病，极个别病例（0.1％）发生肾功 能不全。
（2）肝素：每次0.5-1 mg/kg，首 日3次，次日2次，以后每日1次， 持续7天。
在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
治疗
（3）尿激酶：每日1000-3000u/kg 静脉滴注。
（4）其他 钙通道拮抗剂如硝苯地 平每日0.5-1.0 mg/kg，分次服用， 非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2-3 mg/kg，分次服用，均有利于血管 炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、 复方丹参片、银杏叶片，口服3-6 个月，可补肾益气和活血化淤。
在整堂课的教学中，刘教师总是让学 生带着 问题来 学习， 而问题 的设置 具有一 定的梯 度，由 浅入深 ，所提 出的问 题也很 明确
过敏性紫癜的诊疗常规及进展PPT精品课程课件讲义
• 现代医学病理： 发病机制为变态反应，可有两类情况：
①速发型变态反应：由致敏原与体内蛋白质合，形成抗 原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及 慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩 张，血管通透性增加。
②免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类 可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及 5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活 补体，引起组织损伤。
• 临床表现及分型如下：
1．单纯皮肤型 以皮肤紫癜为首发症状最为多 见。皮肤紫癜对称分布，分批出现，反复发作于四 肢及臀部，尤以双下肢伸侧为甚，少数累及面及躯 干部。紫癜出现前可有皮肤瘙痒，随后出现小型荨 麻疹或红色圆型丘疹，高出皮面，颜色逐渐增深， 呈紫红色，压之不退色。重者可发生水疱、溃疡及 局部坏死。个别病例可伴有荨麻疹及血管神经性水 肿，后者多发生于头面部。
PPT内容可自行编辑
过敏性紫癜的诊疗 常规及进展
主讲：XX XX
凡大医治病，必当安神
定志，无欲无求，先发大慈恻 隐之心，誓愿普救含灵之苦。
- - 孙思邈
PPT内容可自行编辑
开始上课！
定 义
• 过敏性紫癜是一类血管变态反应性出血性疾病， 是一种常见的血管性紫癜。也称Schonlein-
Henoch紫癜。本病由于机体对一些物质产生变
• 3．食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼、虾、蛤、鸡肉及羊 肉等。为特异体质对动物蛋白过敏所致。此外，巧克力 及蚕豆也可引起本病。 • 4．药物因素如青霉素、链霉素、氯霉素、红霉素、磺胺 类、解热镇痛药类、碘化物、对氨柳酸、雷米封、苯巴 比妥类、水合氯醛、安宁、阿托品、麻黄素、洋地黄制 剂、奎尼丁、双氢克脲塞、D860、硫氧嘧啶、奎宁、人 工合成的雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素、海群生以及金、 汞、砷、铋制剂等。 • 5．其他诱发因素如寒冷刺激、花粉吸入、外伤、昆虫叮 咬、结核杆菌试验、预防接种以及精神因素等。 • 春秋两季发病者居多。本病以儿童及青少年为多见。
过敏性紫癜的某些诊治进展培训课件
梗阻、阑尾炎、脑出血、心脏损伤等，所以对本
病皮肤症状外的表现要有足够的认识，要对本病
的相关知识全面掌握以免发生早期误诊。
过敏性紫癜的某些诊治进展
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六、治疗（不包括紫癜性肾炎）
➢一般疗法：急性期应卧床休息，避免与过敏原
接触，有感染者应积极控制感染，对于平时有 反复腹痛或有慢性胃炎、消化性溃疡者应警惕 是否存在HP感染。
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➢肾脏症状
出现时间：大多在起病后4-8周，有的在数月， 可在皮肤症状之前发生，可发生在皮肤症状消 失后数周发生（应引起高度重视）。
肾脏症状：血尿（可以是镜下血尿或肉眼血 尿）、蛋白尿，高血压（可无症状），还可以 出现浮肿、少尿、肾功能衰竭。
过敏性紫癜的某些诊治进展
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➢其它脏器症状
心脏：心肌损害、心律失常、ECG异常 肺：肺出血、呼吸道症状、胸片异常 脑：颅内出血、脑电图异常、头痛、呕吐等， 肝脏：肝区疼痛，肝酶学异常。
过敏性紫癜的某些诊治进展
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➢丙种球蛋白冲击疗法
对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，
剂量为400mg/kg/d，静脉滴注，连用2-3天。
过敏性紫癜的某些诊治进展
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谢谢各位！
过敏性紫癜的某些诊治进展
27
过敏性紫癜的某些诊治进展
4
二、病理
无菌性血管炎为本病的主要病理变化，除毛细血 管外，也累及小静脉和小动脉。
➢ 皮肤：皮肤损害主要见于真皮血管，可有急性
炎症反应，血管周围见中性粒细胞及嗜酸性细胞
浸润，细胞经血管壁渗出，发生水肿、邻近血管 的胶原纤维肿，血管壁有纤维样坏死及间质水肿， 重者呈坏死性小动脉炎。
过敏性紫癜的某些诊治进展
11
过敏性紫癜最新PPT课件
节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死 ) • Ⅳ级：同3级，但50-70% • Ⅴ级：同3级，以上75% • Ⅵ级：膜增生性肾炎
12
诊断标准
• 在过敏性紫癜病程6月内，出现血尿和（或）蛋白 尿。
• 其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别如下： • 血尿 肉眼血尿或镜下血尿
13
诊断标准
蛋白尿满足以下任一项者：
• 1、1周内出现3次尿常规蛋白尿阳性 • 2、24小时蛋白定量大于150mg • 3、1周内3次尿微量白蛋白高于正常 • 肾活检是金标准
14
临床分型
• 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 • 血尿和蛋白尿 • 急性肾炎型 • 肾病综合征型 • 急进性肾炎型 • 慢性肾炎型
15
临床表现
• 肾外症状 • 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现
3
病因
• 引起HSPN的病因不明，主要考虑与感染和变态反应有关 • 约1/3的患者发病前有感染发生，约1/4患者发病前有过敏
史 • 儿童最常见的触发因素为病毒和细菌感染 • 成人主要为药物和毒素
4
病因繁多
• 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见 病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、 风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血 性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
紫癜性肾炎
赵明瑞
1
紫癜性肾炎学习提纲
• 病因
• 发病机制 • 临床及病理表现 • 病理分级 • 诊断标准 • 治疗 • 预后及转归
2
紫癜性肾炎概述
过敏性紫癜(HSP)是一种过敏性系统性坏 死性小血管炎。
HSPN其最严重的并发症，也是影响其 病程和预后的决定性因素之一。
12
诊断标准
• 在过敏性紫癜病程6月内，出现血尿和（或）蛋白 尿。
• 其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别如下： • 血尿 肉眼血尿或镜下血尿
13
诊断标准
蛋白尿满足以下任一项者：
• 1、1周内出现3次尿常规蛋白尿阳性 • 2、24小时蛋白定量大于150mg • 3、1周内3次尿微量白蛋白高于正常 • 肾活检是金标准
14
临床分型
• 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 • 血尿和蛋白尿 • 急性肾炎型 • 肾病综合征型 • 急进性肾炎型 • 慢性肾炎型
15
临床表现
• 肾外症状 • 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现
3
病因
• 引起HSPN的病因不明，主要考虑与感染和变态反应有关 • 约1/3的患者发病前有感染发生，约1/4患者发病前有过敏
史 • 儿童最常见的触发因素为病毒和细菌感染 • 成人主要为药物和毒素
4
病因繁多
• 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见 病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、 风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血 性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
紫癜性肾炎
赵明瑞
1
紫癜性肾炎学习提纲
• 病因
• 发病机制 • 临床及病理表现 • 病理分级 • 诊断标准 • 治疗 • 预后及转归
2
紫癜性肾炎概述
过敏性紫癜(HSP)是一种过敏性系统性坏 死性小血管炎。
HSPN其最严重的并发症，也是影响其 病程和预后的决定性因素之一。
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倍多，但未显示与肾损发生的相关性。
.
9
IL-1受体拮抗剂（IL-1ra）等位基因有研 究发现，HSP患儿白细胞IL-1受体拮抗等位基 因（interleukin-receptor antagonist allele，IL1RN 32）的携带率显著高于正常人。携带该基 因者单核细胞产生IL-1ra能力低下，由于IL-1ra 能竞争地与IL-1受体结合，可抑制IL-1活性，有 效拮抗肾小球炎症和新月体形成。IL-1ra不足使 机体不能有效拮抗IL-1的致炎作用。故携带IL-
1RN 32者易致HSPN。
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10
其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
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21
HSPN病理以系膜增生和IgA沉积为特点
.
22
肾脏临床分型
• 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海 会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型
DRB1307阳性率极低。
.
8
ICAM-1基因变异：一组对纳入52例（包 括41例儿童）的HSPN患者进行了ICAM-1基因 的研究，随访至少1年发现，ICAM-1的2个共同 编码区存在等位基因的变异，ICAM-1高表达于 HSP和其他肾小球肾炎患者的肾小球损伤部位。 另外的一项研究显示ICAM-1基因的一种特殊变 异（即第469号密码子突变导致赖氨酸由谷氨酸 替换）可使HSP时胃肠道并发症的危险性增加7
血管壁基底膜或内层弹力膜
补体
中性或嗜碱性细胞
血管活性物质
.
15
血管活性物质
发
病
毛细血管扩张/通透性增高/组织器官出血水
机
理
皮
关
肠
节
粘
肤
腔
膜
肾 脏
紫癜
关节肿痛 腹痛、便血 血尿、蛋白尿
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三、临床表现
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皮肤紫癜
• 特点：双下肢伸侧多 见，对称分布，高出 皮面，压之不褪色， 部分可融合成片。
• 2、食物：海产品、劣质小食品等。
• 3、药物：抗生素、磺胺、异烟肼等。
• 4、其它：冷刺激、植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接 种、动物羽毛、油漆等。
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二、发病机理及病理生理
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5
HSP的发病机制至今未明，但一般认 为HSP是一种自身免疫反应介导的系统性 血管炎，HSPN只是HSP时系统性血管炎 在肾脏的病理损害。其发病并非单一因素， 需要从整体上考虑。主要涉及遗传学背景 及感染或过敏后机体免疫紊乱、炎性细胞 和炎性细胞因子的作用、凝血和纤溶机制 的参与等几个方面。
型患儿易致HSPN。
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Ig A介导的体液免疫紊乱IgA在HSP免疫发病机制 中的作用已基本清楚。外来抗原跨膜渗透刺激了黏膜 B细胞产生循环IgA增加；B和T淋巴细胞调节不良也可 导致IgA增加。可有血清IgA1浓度增高及含IgA的循环 免疫复合物增多，黏膜和扁桃体分泌的IgA显著增多。 血清免疫复合物可测得IgA与IgA之间具亲和性，可产 生二聚体和大分子多聚体。90%以上患儿肾小球和皮 肤毛细血管壁IgA免疫荧光阳性，显示了IgA在本病发 病中起重要作用。但对IgA作为抗体或抗原尚有不同
意见。
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炎性细胞及炎性细胞因子的作用在HSPN早期肾 小球内有单核细胞浸润。单核巨噬细胞除溶解 纤维蛋白、吞噬细胞碎片外，还作为效应细胞 分泌上百种产物（酶、氧自由基、血小板活化 因子、凝血产物、花生四烯酸及一氧化氮等）， 这些产物中有一些可作为炎性细胞因子发挥作 用：诱导组织损伤；参与新月体形成；刺激系 膜细胞反应性增生或旁分泌增加；介导血流动
.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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腹痛
• 腹痛常见，严重者 伴消化道出血，部分患 儿以腹痛为首发症状， 易误诊为急腹症，但持 续的腹痛须注意是否并 发肠梗阻、肠套叠等急 腹症。
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关节痛
• 部分患儿伴发关节疼痛，肿胀，以膝关节、腕 关节为主，严重者肢体不能行走和活动，病情好转 后不遗留关节畸形。
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肾脏损伤
• 过敏性紫癜伴肾损害者称为过敏性紫癜性肾炎 （HSPN)，根据肾活检，90%以上的患儿伴随肾脏 不同程度的损伤，有无肾脏损伤及其损伤程度的轻 重与预后密切相关。
力学改变。
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凝血与纤溶机制异常研究表明，患HSP时血纤 溶酶原系统各成分上调，可能是由于细胞因子 VEGF等高表达而致。该系统调节凝血级联反 应，纤溶酶原活化释放纤维蛋白单体而使血管
内纤维蛋白沉积。
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14
Ⅰ型变态反应
Ⅲ型变态反应
发
变应原
变应原
病
机
IgE
IgG
理
小分子可溶性免疫复合物
血管周围肥大细胞
.
6
遗传因素： 易感性HSP系非遗传性疾病，但存在
遗传好发倾向。HSP发病有种族倾向，在 美国多见于白种人，黑人很少见。有家族 发病倾向但并不显著。Lofters等报道了同 一家族中3名成员在不同场合发生了HSP，
表明该病有家族易感性。
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7
主要组织相容性复合物（MHC）目 前认为HSP与第6号染色体短臂上的MHC 的基因多态性有关。已发现MHC内存在影 响IgA产生的基因。Amoroso等[13]发现 HSP患者的人类白细胞抗原（HLA）DR基 因中HLA-DRB1301、DRB1311基因阳性 频率达64%，而对照组人群仅为48% （P=0.0069），而且发现HSP患者HLA-
过敏性紫癜性肾炎的治疗进展
孙轶秋 江苏省中医院儿科
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1
概述
过敏性紫癜又称许兰-亨诺血管炎，亨舒综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全 身性血管炎综合征。皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及 血尿、蛋白尿等是本病的常见特征性表现，尤以皮 肤紫癜为著。
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2
一、病因
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3
• 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史。 病原体众多（包括细菌、病毒、寄生虫等）,但具体 病原体尚不清楚。
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IL-1受体拮抗剂（IL-1ra）等位基因有研 究发现，HSP患儿白细胞IL-1受体拮抗等位基 因（interleukin-receptor antagonist allele，IL1RN 32）的携带率显著高于正常人。携带该基 因者单核细胞产生IL-1ra能力低下，由于IL-1ra 能竞争地与IL-1受体结合，可抑制IL-1活性，有 效拮抗肾小球炎症和新月体形成。IL-1ra不足使 机体不能有效拮抗IL-1的致炎作用。故携带IL-
1RN 32者易致HSPN。
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其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
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HSPN病理以系膜增生和IgA沉积为特点
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肾脏临床分型
• 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海 会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型
DRB1307阳性率极低。
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ICAM-1基因变异：一组对纳入52例（包 括41例儿童）的HSPN患者进行了ICAM-1基因 的研究，随访至少1年发现，ICAM-1的2个共同 编码区存在等位基因的变异，ICAM-1高表达于 HSP和其他肾小球肾炎患者的肾小球损伤部位。 另外的一项研究显示ICAM-1基因的一种特殊变 异（即第469号密码子突变导致赖氨酸由谷氨酸 替换）可使HSP时胃肠道并发症的危险性增加7
血管壁基底膜或内层弹力膜
补体
中性或嗜碱性细胞
血管活性物质
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血管活性物质
发
病
毛细血管扩张/通透性增高/组织器官出血水
机
理
皮
关
肠
节
粘
肤
腔
膜
肾 脏
紫癜
关节肿痛 腹痛、便血 血尿、蛋白尿
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三、临床表现
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皮肤紫癜
• 特点：双下肢伸侧多 见，对称分布，高出 皮面，压之不褪色， 部分可融合成片。
• 2、食物：海产品、劣质小食品等。
• 3、药物：抗生素、磺胺、异烟肼等。
• 4、其它：冷刺激、植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接 种、动物羽毛、油漆等。
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二、发病机理及病理生理
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HSP的发病机制至今未明，但一般认 为HSP是一种自身免疫反应介导的系统性 血管炎，HSPN只是HSP时系统性血管炎 在肾脏的病理损害。其发病并非单一因素， 需要从整体上考虑。主要涉及遗传学背景 及感染或过敏后机体免疫紊乱、炎性细胞 和炎性细胞因子的作用、凝血和纤溶机制 的参与等几个方面。
型患儿易致HSPN。
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Ig A介导的体液免疫紊乱IgA在HSP免疫发病机制 中的作用已基本清楚。外来抗原跨膜渗透刺激了黏膜 B细胞产生循环IgA增加；B和T淋巴细胞调节不良也可 导致IgA增加。可有血清IgA1浓度增高及含IgA的循环 免疫复合物增多，黏膜和扁桃体分泌的IgA显著增多。 血清免疫复合物可测得IgA与IgA之间具亲和性，可产 生二聚体和大分子多聚体。90%以上患儿肾小球和皮 肤毛细血管壁IgA免疫荧光阳性，显示了IgA在本病发 病中起重要作用。但对IgA作为抗体或抗原尚有不同
意见。
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炎性细胞及炎性细胞因子的作用在HSPN早期肾 小球内有单核细胞浸润。单核巨噬细胞除溶解 纤维蛋白、吞噬细胞碎片外，还作为效应细胞 分泌上百种产物（酶、氧自由基、血小板活化 因子、凝血产物、花生四烯酸及一氧化氮等）， 这些产物中有一些可作为炎性细胞因子发挥作 用：诱导组织损伤；参与新月体形成；刺激系 膜细胞反应性增生或旁分泌增加；介导血流动
.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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腹痛
• 腹痛常见，严重者 伴消化道出血，部分患 儿以腹痛为首发症状， 易误诊为急腹症，但持 续的腹痛须注意是否并 发肠梗阻、肠套叠等急 腹症。
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关节痛
• 部分患儿伴发关节疼痛，肿胀，以膝关节、腕 关节为主，严重者肢体不能行走和活动，病情好转 后不遗留关节畸形。
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肾脏损伤
• 过敏性紫癜伴肾损害者称为过敏性紫癜性肾炎 （HSPN)，根据肾活检，90%以上的患儿伴随肾脏 不同程度的损伤，有无肾脏损伤及其损伤程度的轻 重与预后密切相关。
力学改变。
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凝血与纤溶机制异常研究表明，患HSP时血纤 溶酶原系统各成分上调，可能是由于细胞因子 VEGF等高表达而致。该系统调节凝血级联反 应，纤溶酶原活化释放纤维蛋白单体而使血管
内纤维蛋白沉积。
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Ⅰ型变态反应
Ⅲ型变态反应
发
变应原
变应原
病
机
IgE
IgG
理
小分子可溶性免疫复合物
血管周围肥大细胞
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遗传因素： 易感性HSP系非遗传性疾病，但存在
遗传好发倾向。HSP发病有种族倾向，在 美国多见于白种人，黑人很少见。有家族 发病倾向但并不显著。Lofters等报道了同 一家族中3名成员在不同场合发生了HSP，
表明该病有家族易感性。
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主要组织相容性复合物（MHC）目 前认为HSP与第6号染色体短臂上的MHC 的基因多态性有关。已发现MHC内存在影 响IgA产生的基因。Amoroso等[13]发现 HSP患者的人类白细胞抗原（HLA）DR基 因中HLA-DRB1301、DRB1311基因阳性 频率达64%，而对照组人群仅为48% （P=0.0069），而且发现HSP患者HLA-
过敏性紫癜性肾炎的治疗进展
孙轶秋 江苏省中医院儿科
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概述
过敏性紫癜又称许兰-亨诺血管炎，亨舒综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全 身性血管炎综合征。皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及 血尿、蛋白尿等是本病的常见特征性表现，尤以皮 肤紫癜为著。
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2
一、病因
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• 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史。 病原体众多（包括细菌、病毒、寄生虫等）,但具体 病原体尚不清楚。