淋巴组织肿瘤
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)的影像诊断
Ø 病因：幽门螺杆菌和自身免疫性疾病所致。
• CT：等或稍高密度影，边界清楚，偶见钙化或坏死。 • MRI：局部单发病灶，灶周少见淋巴结。T2WI 相较于
肌肉呈稍高信号，T1WI等信号，边界清晰，无骨质破坏。 弥散受限明显。
• 增强扫描肿块延迟性的中等-明显强化。 • 鉴别诊断：弥漫大B淋巴瘤或T细胞淋巴瘤往往呈现弥漫
性多发占位，增强扫描呈轻-中度强化。
• 肺淋巴细胞间质性肺炎发展而来，少见空洞，密度均匀。
•黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）少见， 可发生与全身各处软组织或器官黏膜，单 发，弥散受限明显，周围少见淋巴结，延 迟性的中等-明显强化。
淋巴瘤是什么意思 淋巴瘤是不是癌症
淋巴瘤是什么意思淋巴瘤是不是癌症很多人都听说过淋巴瘤，知道这是一种恶性肿瘤，需要通过活检进行检查。
那么淋巴瘤到底是什么意思呢?一、淋巴瘤是什么意思淋巴瘤是指原发于淋巴结或者是淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤，根据临床的病理特点分为两大类，霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，又可以细分为很多不同的病理类型，像非霍奇金淋巴瘤当中，最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，又有几十种不同的病理类型。
它的病理类型不同，恶性程度以及预后，以及化疗方案的选择，治疗方法都会有一定的区别。
二、淋巴瘤是不是癌症癌症是指的恶性肿瘤，肿瘤有良性和恶性之分，恶性肿瘤就是我们平常所说的癌症。
一般是指来源于上皮的一些恶性肿瘤就称为癌，比如说肺癌、乳腺癌等等。
但是有一些特殊类型的，比如说来源于间叶组织的是称为肉瘤，比如说滑膜肉瘤、骨肉瘤，其实这个也是指的恶性肿瘤，也是属于癌症。
淋巴瘤是指原发于淋巴结或者淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤，所以是属于癌症的。
三、淋巴瘤会传染吗目前的各项研究没有发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性。
这跟家族性的乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。
虽然淋巴瘤的发病原因有很多，很有可能和部分细菌病毒感染有关，但是肿瘤发生的机制是非常复杂的，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。
因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群，所以不必要太多担心。
四、淋巴瘤有什么症状淋巴瘤的症状大多数是以浅表部位无痛性的淋巴结肿大为首发症状，最常见的是颈部、锁骨上淋巴结，腋窝或者是腹股沟这些浅表部位的淋巴结肿大。
还有一些比如说鼻腔NKT淋巴瘤患者，他就会有鼻塞、鼻血、流鼻涕等临床表现。
还有像发生于胃的淋巴瘤，他的症状就是会以恶心、呕吐，甚至是便血这样的一些消化道症状。
所以发生的部位不同，症状会有一些差别。
还有些患者会有肝脾肿大，晚期的淋巴瘤患者会有骨髓侵犯，还有B症状比较常见，就是合并有出汗，或者是发热、体重减轻，这样的一些B症状，也是淋巴瘤患者可以看到的一些临床表现。
淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也称恶性淋...
【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤【英文名】Hodgkin disease of mediastinum【缩写】【别名】纵隔何杰金病；纵隔淋巴肉芽肿；纵隔帕-斯病；hodgkin lymphoma of mediastinum【ICD号】C81.9【概述】淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。
淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。
不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。
纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。
1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。
它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。
【流行病学】国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为3/10万。
根据1983年上海市统计材料，霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为0.35/10万和0.26/10万，标化后为1.39/10万和0.84/10万。
在欧美国家，霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的45%左右，而我国只占10%～15%。
与其他肿瘤不同，霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有双峰现象。
如美国：10岁以下发病少见；10岁以后发病率显著上升；20岁达高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。
第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。
【病因】霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。
正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。
霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。
who造血淋巴系统肿瘤分类
世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。
在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。
在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。
此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。
需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。
因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准(全文)
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文）为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。
主要诊断术语淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。
淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。
淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。
根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。
霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。
基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。
正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
淋巴瘤病理学
淋巴瘤病理学淋巴瘤是一类获得性淋巴组织恶性肿瘤，它的病理学表现多种多样，包括表达型、细胞学、分子遗传学等各个方面。
淋巴瘤的发病原因及发展机制尚有待深入研究，其中病理学研究一直是淋巴瘤研究的核心。
本文将从病理学的角度介绍淋巴瘤的分类、病理变化、诊断及治疗等方面。
一、淋巴瘤的分类淋巴瘤的分类既有临床分期，也有病理分型。
病理分类可为临床治疗方案的确定提供帮助。
根据淋巴细胞系的不同，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，其中非霍奇金淋巴瘤包括T/NK细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。
B细胞淋巴瘤是最常见的一种类型，其分类包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤和边缘区淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病理变化淋巴瘤的病理变化主要表现在淋巴结和外周血液中。
淋巴瘤的细胞特征、异常核仁、染色体异常、免疫表型等方面的病理变化可用于淋巴瘤的分型和诊断。
其中，粒小B淋巴瘤（CLL）是一种B细胞淋巴瘤，其病理学特征为淋巴细胞周围有羊羔毛状，核浆比较大，细胞膜发生改变等。
另外，弥漫性大B细胞淋巴瘤也是一种常见的B细胞淋巴瘤类型，其病理学表现为蔓延生长的大B淋巴细胞团块，其细胞核在形态和大小上均有明显差异。
三、淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断依靠多个方面的综合分析，包括病史、体征、实验室检查、组织病理学和分子遗传学等。
对于淋巴瘤的病理学诊断，主要依赖淋巴组织病理学的检测方法。
淋巴瘤的组织病理学检查包括组织的形态、细胞的细胞形态学特征、免疫表型、细胞学遗传模式等。
通过这些检查来确定淋巴瘤的类型、性质、分级、临床阶段和预后等方面的信息。
四、淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗主要分为化疗、放疗、手术和免疫治疗等。
对于不同分型的淋巴瘤，可采用不同的治疗方案。
例如，常规的COP/CHOP化疗方案是治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的常用方案，而对于淋巴结型边缘区淋巴瘤，则通常采用手术切除。
此外，还可以借助靶向治疗提高淋巴瘤的治疗效果，例如抗CD20抗体、抗癌症疫苗等。
淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴组织肿瘤
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
2. 滤泡性淋巴瘤 多见于中老年人，主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大。难以治愈，但在临床
上表现为惰性过程，病情进展缓慢。
低倍镜下肿瘤细胞常呈明显的滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似，界限不清楚， 肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞组成，失去正常滤泡的结构。
淋巴结结构破坏，可见分支状的高内皮小静脉显著增生。副皮质区明显扩大，可见肿瘤细胞中 等大小，胞质淡染或透明，胞膜清楚，细胞异型性明显。
免疫组化表达生发中心辅助性T细胞标志，CD3、CD10、CXCL13、PD1、CD4阳性
病理学（第9版）
增生的淋巴组织中可见较多分支血 管，血管内皮细胞肿胀
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL， B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
病理学（第9版）
病理学（第9版）
胃MALT，可见淋巴组织在胃黏膜中弥漫增生， 累及黏膜全层，围绕分布在淋巴滤泡的周围
胃MALT的淋巴上皮病变，可见肿瘤性 淋巴细胞在黏膜上皮细胞之间簇状浸润
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
6. 浆细胞肿瘤及其相关疾病
临床表现：50~70岁发病，临床表现主要由肿瘤性浆细胞的器官浸润所引起，尤其是骨的浸润；正常体 液免疫受到抑制；骨骼破坏和溶骨病损可造成骨痛、病理性骨折；贫血、白细胞和血小板减少；单克隆 轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭。
中等大、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润；瘤细胞核圆或卵圆形，核内有2~4个小核仁，染色 质粗糙，核分裂象较多；瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成所谓 “满天星（starry sky）”图像。
淋巴瘤的分类病理特点
弥漫大B细胞淋巴瘤
病理变化正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫的肿瘤组织侵占取代。DLBCL
的组织学形态变异大,基本组织学表现为形态相对单---,体积较大的异型淋巴细胞弥 漫浸润,瘤细胞的直径为小淋巴细胞的3~5倍。细胞形态多样,类似中心母细胞、免 疫母细胞,间变大细胞或浆母细胞。核圆形或卵圆形,染色质块状,有单个或多个核 仁。
慢性淋巴细胞性白血病
病理变化淋巴结的结构破坏,肿瘤细胞形态单一,小淋巴细胞弥漫性浸润。瘤细
胞核为圆形或略不规则,染色质浓密,胞质少。其中可见少数中等或较大的幼淋巴细 胞散在分布。有时可见幼淋巴细胞灶性成团,在低倍镜下呈淡染区域,形成“增殖中 心”,它对CLL/SLL具有一定的诊断意义。所有CLL和大多数SLL都有骨髓累及。肿 瘤细胞常浸润脾脏的白髓和红髓,以及肝脏的门管区等处。CLL患者外周血白细胞 常明显增多,可达( 30 ~100 ) x10°/L,绝大多数为成熟的小淋巴细胞;骨髓有核细胞 增生明显活跃,以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞系均减少。
Burkitt淋巴瘤
病理变化淋巴结的结构破坏,中等大小,形态单一的淋巴细胞弥漫性浸
润。瘤细胞核圆或卵圆形,核内有2~4个小核仁,染色质粗糙,核分裂象较 多。瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞,构成所谓 “满天星(starry sky)”图像,胞质内有被吞噬的细胞核碎片。
临床表现BL多见于儿童和青年人,地方性BL常发生于淋巴结外的器官
临床表现―浆细胞骨髓瘤多发生于中老年人,患者的临床表现主要是因为:肿瘤性浆细胞
的器官浸润,尤其是骨的浸润;具有异常理化特性的g的产生;正常体液免疫受到抑制。肿瘤引 起广泛骨骼破坏和溶骨病损,可造成骨痛、病理性骨折,破坏骨髓内造血组织可致贫血、白细 胞和血小板减少。单克隆轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭,正常多克隆免疫球蛋白的数量 减少可能是反复感染的原因之一。实验室检查,99%的患者都有外周血Ig水平升高,血液内的 这种单克隆g称为M蛋白,患者尿中可有Bence Jones 蛋白。浆细胞骨髓瘤的诊断是建立在放 射影像,临床和病理三项检查的基础上,当有特殊的影像学改变时,强烈提示该肿瘤的可能,但 需骨髓检查确诊。患者的预后差别较大,有多发骨损害者,若不治疗,生存期为6~12个月。继 发感染和肾衰竭是致死的主要原因。采用烷化剂治疗,50% ~70%的患者可获缓解,但中位生 存期仅为3年。
怎么确诊淋巴系统肿瘤
怎么确诊淋巴系统肿瘤淋巴系统肿瘤主要就是淋巴造血系统里面生成的肿瘤，大多数都是恶性的，对人的身体造成的危害算是比较大的，最严重的就是危及性命。
淋巴瘤主要的症状表现有淋巴结肿大、肝脾肿大，全身的许多器官都受到伤害，甚至衰竭，下面文章就是对淋巴系统肿瘤的一些常识的介绍,希望患者朋友们都能够了解多一点。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。
病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
检查1.血常规及血涂片血常规一般正常，可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。
2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。
NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。
部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞NHL。
3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。
HL可有ESR增快，ALP增高。
4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。
淋巴瘤分期标准期标准
淋巴瘤分期标准期标准
淋巴瘤的分期标准：
一、淋巴细胞诊断
1、血液检查：血细胞总数升高、白细胞偏高或者贫血外加淋巴细胞占50％以上等。
2、淋巴细胞在骨髓检查中分期：1.淋巴细胞小于10％，即为早期分期；
2.淋巴细胞占10-30％，晚分期；
3.淋巴细胞占30％以上，转移分期。
3、淋巴结活检：活检体积较小的淋巴结，其表面不很均匀，活检结果
显示肿瘤细胞，即为分期二或三期。
4、影像学诊断：通过X射线、CT、MRI、PET-CT检查可以确定淋巴
结的大小及组织状态等，便于诊断确定淋巴瘤的分期。
二、以病理组织学划分淋巴瘤的分期
1、I期：肿瘤局限在原发部位，无淋巴结、软组织或骨转移；
2、II期：原发部位及相邻淋巴结有转移灶；
3、III期：远处淋巴结、软组织、骨或其他器官出现转移病灶；
4、IV期：表现为多处转移。
三、根据症状及临床检查划分淋巴瘤的分期
1、体征期：淋巴瘤细胞分布在血液、淋巴结中，患者出现贫血、发热、脱水、体重损失等体征。
2、局限性期：患者的病灶仅局限在原发部位，淋巴结未发生改变，但
动脉或静脉也会出现肿瘤细胞；
3、转移期：淋巴瘤细胞已经向远处转移，如周围淋巴结、肠、肺、骨等，此时患者病情发展加剧，会出现腹泻、腹痛、发热等严重并发症。
四、淋巴瘤的分期及其预后的确定
1、淋巴瘤的分期可以根据患者血液检查、活检结果、X射线、CT、MRI、PET-CT检查结果等多个指标综合判断；
2、淋巴瘤的预后主要取决于淋巴瘤分期的状态，I期预后较好，II期
预后一般，III期预后差，IV期预后最差。
淋 巴 瘤
临床特征：临床上以无痛性淋巴结肿 大为特征，可伴发热、消瘦、盗汗、 痛痒等全身症状，晚期常有肝脾大及 各系统受浸润表现，最后可出现恶病 质。
在我国，以20－40岁多见，约占50％， 男性高于女性，城市高于农村。死亡 率为1.5／10万，居恶性肿瘤死亡的第 11~13位。
病因与发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制尚不清楚。
治疗要点
1．放射治疗 2. 化学治疗 3. 其他治疗
护理诊断
1．体温过高 与HD或感染有关。护理措施参见本 章第二节。
2．有皮肤完整性受损的危险 与放疗引起局部皮 肤烧伤有关。
3．有感染的危险 与放、化疗使机体免疫力低下 有关。
4．营养失调：低于机体需要量 与持续高热或放、 化疗有关。
Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（I）或淋巴结以外单一器官（IE）。 Ⅱ期：病变累及横隔同侧二个以上淋巴结区（ Ⅱ ），或横隔同侧一
个淋巴结区及一个器官（ ⅡE）。
Ⅲ期：病变累及横隔上下两侧淋巴结区（ Ⅲ ），可伴有脾累及（ Ⅲ
S），淋巴结以外器官局限性受累（ ⅢE），或脾与局限性结外器官 受累（ Ⅲ SE）。 Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的组织和器官（ Ⅳ ）。 所有各期又可分为：全身无症状者为 A组，有发热（38oC以上，连续 3天，且无感染原因）、盗汗、体重减轻（6个月减轻 10％以上）等 全身症状为 B组。
实验室及其他检查
1．血象、骨髓象：HD血象变化较早，常有轻或 中度贫血，少数白细胞轻度或明显增加，中性粒 细胞增多，约1／5病人嗜酸性粒细胞升高。
骨髓浸润广泛或有脾功能亢进时，全血细胞下降。
骨髓象多为非特异性，若能找到里-斯细胞则有助 于诊断。NHL白细胞多正常，伴淋巴细胞绝对或 相对增多，约 20％原淋巴细胞型在晚期并发白 血病，此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。
这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。
造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。
根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。
根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。
2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。
常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。
3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。
根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。
霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。
4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。
5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。
恶性淋巴瘤的诊断方法
恶性淋巴瘤的诊断方法引言恶性淋巴瘤是一种源自淋巴组织的肿瘤，其恶性程度较高。
早期的恶性淋巴瘤往往没有明显的症状，因此早期的诊断对于治疗和预后至关重要。
本文将介绍恶性淋巴瘤的诊断方法，包括体格检查、病史询问、实验室检查和影像学检查等。
希望通过一个完整的诊断过程，帮助医生和患者更早地发现和治疗恶性淋巴瘤。
体格检查体格检查是诊断恶性淋巴瘤的第一步，通过检查淋巴结、皮肤、脾脏等部位是否出现异常，可以初步判断是否存在恶性淋巴瘤。
值得注意的是，恶性淋巴瘤早期往往没有明显的体征，因此需要结合其他检查手段进行综合判断。
病史询问病史询问是了解患者病情的重要环节，通过询问患者的症状、病程、家族史等方面的信息，可以帮助医生初步判断是否存在恶性淋巴瘤的可能性。
同时，还需要了解患者的其他疾病史、用药史等信息，以排除其他可能的原因。
实验室检查实验室检查是诊断恶性淋巴瘤的重要手段，可以通过血液检查和组织活检等方法，检测异常的淋巴细胞和淋巴组织。
常用的实验室检查项目包括：•血液学检查：检测血液中的淋巴细胞数量、类型和功能等指标。
恶性淋巴瘤常常会导致淋巴细胞的异常增殖或功能异常，这些异常可以通过血液学检查来发现。
•骨髓活检：通过骨髓穿刺，取得骨髓组织进行检查。
恶性淋巴瘤有时可以侵犯骨髓，骨髓活检可以确定是否存在骨髓受累。
•淋巴组织活检：通过取得淋巴结或其他淋巴组织的活检样本，进行病理学检查。
恶性淋巴瘤的确诊通常需要通过淋巴组织活检，诊断结果可以确定病变的类型、分级和分期。
影像学检查影像学检查是诊断恶性淋巴瘤的重要手段之一，可以通过放射线、超声、核磁共振等技术，观察和评估患者内部的异常情况。
常用的影像学检查项目包括：•X线检查：可以观察到淋巴结的增大和形态改变等情况，对于恶性淋巴瘤的初步筛查具有一定的价值。
•CT扫描：通过多层面的X线拍摄和多角度的重建，可以获得更准确的影像信息，对淋巴结的大小、形态、密度等进行详细评估，帮助医生判断病变的性质。
【639】2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读1
【639】2021版WHO淋巴肿瘤分类修订解读正文自2021年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2021版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与根底研究取得巨大进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。
2021年5月15日，2021版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2021版)的修订说明。
在此根底上，我们查找了相关文献，通过比照2021版，对上述2021版分类修订说明中的主要更新内容进展了如下解读，以飨国内读者。
一、成熟B细胞肿瘤(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2021版诊断标准：到达以下3项标准可以诊断：(1)外周血B 淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞2021版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞9/L，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变，在淋巴细胞9/L时，即使存在血细胞减少或疾病相关病症也不诊断CLL' 。
2021版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义：一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达，表达Myc蛋白。
多项研究说明，伴有大的融合型或高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。
同时提出认识TP53、NOTCH1、SF3B1、ATM和BIRC3基因突变的潜在临床意义。
(二)单克隆性B淋巴细胞增多症(MBL)2021版诊断标准：MBL是指安康个体外周血存在少量的单克隆B淋巴细胞。
诊断标准：(1)B细胞克隆性异常；(2)外周血B淋巴细胞2021版变化：诊断标准仍不变，但强调需区分低计数型MBL和高计数型MBL。
如果外周血克隆性B淋巴细胞9/L，那么定义为低计数型MBL，如果克隆性B淋巴细胞≥×109/L那么为高计数型MBL。
淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断
淋巴瘤的类型与病理鉴别诊断淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要由淋巴细胞克隆性增殖所致。
根据淋巴瘤的细胞类型和特征，可以将其分为不同的类型。
在病理鉴别诊断中，了解淋巴瘤的类型是非常重要的，因为不同类型的淋巴瘤在临床表现、治疗和预后等方面存在差异。
一、淋巴瘤的常见分类淋巴瘤的分类方法有多种，其中较常见的分类方法是根据细胞来源和临床特征进行分类。
以下是几种常见的淋巴瘤类型及其特点：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）霍奇金淋巴瘤是一种以累及淋巴结为主要特征的全身性浸润性淋巴瘤。
其特点是淋巴结内有霍奇金和里德-斯特恩伯格细胞（RS-细胞），并伴有纤维组织增生。
病理学上可分为经典型和混合细胞型。
2. 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大B细胞淋巴瘤是一种原发于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，是成年人最常见的恶性淋巴瘤类型。
其特点是淋巴结内有大型、多形性的B细胞克隆细胞。
病理学上通常分为激活B细胞样和非激活B细胞样两个亚型。
3. 滤泡性非霍奇金淋巴瘤（FL）滤泡性非霍奇金淋巴瘤是一种来源于淋巴滤泡的恶性肿瘤。
其特点是淋巴结内有小型的滤泡中心B淋巴细胞。
在组织学上，可分为低度、中度和高度恶性三个亚型。
4. 酋长细胞淋巴瘤（T-PLL）酋长细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，起源于CD4+表达的成熟T细胞。
其特点是外周血液中有大量的中型到大型异型淋巴细胞，并伴有皮肤和脾脏的浸润。
5. 黑色素瘤相关淋巴瘤（PMBL）黑色素瘤相关淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，多发生在具有黑色素瘤病史的患者。
其特点是淋巴结内有类似于酋长细胞的异型B细胞，同时伴有多核巨细胞浸润。
二、淋巴瘤的病理鉴别诊断在临床实践中，对不同类型的淋巴瘤进行病理鉴别诊断是非常关键的，可以通过组织学和免疫组化等手段来进行。
1. 组织学对淋巴瘤患者进行组织学检查是判断其类型的主要手段。
组织学检查可以通过显微镜观察淋巴结、脾脏或其他器官内的肿瘤细胞形态、排列方式和分布情况等特点，从而确定淋巴瘤的类型。
弥漫大b细胞淋巴瘤症状有哪些
弥漫大b细胞淋巴瘤症状有哪些弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种常见且具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，属于淋巴组织的恶性肿瘤。
其症状可以因个体差异而有所不同，但一般包括以下几个方面：1. 淋巴结肿大：DLBCL的最常见症状是淋巴结肿大。
淋巴结通常是人体防御系统的一部分，当有病原体进入时，淋巴结可能会肿大以吞噬和消除这些病原体。
在DLBCL患者中，淋巴结肿大常常是非疼痛性的，出现在颈部、腋窝、腹股沟等部位。
2. 贫血和乏力：DLBCL病人常常会出现贫血的症状，包括乏力、疲劳感等。
这是因为癌细胞入侵骨髓造成红细胞生成减少，导致贫血的现象。
贫血可能导致病人感觉疲惫，体力活动能力下降。
3. 发热和盗汗：DLBCL患者常常出现周期性的发热和夜间盗汗的症状。
这是因为癌细胞释放出一些细胞因子，如炎性因子等，引起身体的免疫系统反应，从而导致发热和盗汗。
4. 体重下降：DLBCL病人可能出现不明原因的体重下降。
这是因为癌细胞消耗了大量的能量，导致患者消瘦。
此外，DLBCL也可能影响食欲，导致病人摄食不足，进一步加剧体重下降的现象。
5. 皮肤瘙痒和皮疹：少数DLBCL病人可能出现皮肤瘙痒和皮疹的症状。
这是因为癌细胞释放了大量的细胞因子，引起了皮肤的过敏反应。
6. 肝脾肿大：DLBCL病人也可能出现肝脾肿大的症状。
这是因为癌细胞可以侵袭肝脾组织，导致肝脾的肿大。
肝脾肿大可能会引起疼痛或不适感。
除了上述常见症状外，DLBCL患者还可能出现其他症状，如胸闷、呼吸困难、头晕和恶心等。
这些症状可能是由于癌细胞侵犯了其他组织，如胸腔、骨髓和脑部等。
需要指出的是，上述症状并不一定都是DLBCL的特异性症状，也有可能是其他疾病引起的。
因此，对于出现上述症状的患者，建议尽快就医并进行进一步的检查和诊断，以获取清晰的诊断结果。
总之，DLBCL的症状有很多种，但最常见的包括淋巴结肿大、贫血和乏力、发热和盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和皮疹以及肝脾肿大等。
第五版造血淋巴肿瘤分类
造血淋巴肿瘤是指发生在造血系统中的恶性肿瘤，包括多种类型的白血病和淋巴瘤。
关于造血淋巴肿瘤的分类，最新的版本是第五版世界卫生组织（WHO）发布的分类系统，称为"2017年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类"。
该分类系统对不同类型的白血病和淋巴瘤进行了详细的分类和描述，以帮助医生准确诊断和治疗患者。
根据这个分类系统，造血淋巴肿瘤被分为多个亚型和亚类。
以下是其中一些常见的造血淋巴肿瘤亚型：
1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
2.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
3.浆细胞性淋巴瘤(PCL)
4.霍奇金淋巴瘤(HL)
5.布鲁基特淋巴瘤(BL)
6.毛细胞白血病/毛细胞淋巴瘤(HCL)
7.急性淋巴细胞白血病(ALL)
8.此外，还有其他类型的造血淋巴肿瘤，每个亚型都有其特定的临床、病理和分子特征。
请注意，这仅是一个简要概述，并不详尽涵盖所有造血淋巴肿瘤的分类。
确切的诊断和分类应由专业医生根据患者的具体情况进行。
如果您或您认识的人有相关疾病症状，请咨询医生以获取准确的诊断和治疗建议。
淋巴瘤确诊金标准
淋巴瘤确诊金标准
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，它起源于淋巴系统中的淋巴细胞或淋巴组织。
淋巴瘤的确诊是非常重要的，因为它可以帮助医生确定最佳的治疗方案。
在这篇文章中，我们将介绍淋巴瘤确诊的金标准。
淋巴瘤的确诊需要进行多种检查，包括体格检查、影像学检查、组织学检查和免疫学检查等。
其中，组织学检查是淋巴瘤确诊的金标准。
组织学检查是通过活检或手术切除淋巴结或其他淋巴组织进行的。
活检是指通过针头或手术切口取出一小块组织进行检查。
手术切除是指通过手术切除淋巴结或其他淋巴组织进行检查。
这些组织样本会被送到实验室进行病理学检查。
病理学检查是通过显微镜观察组织样本中的细胞和组织结构来确定淋巴瘤的类型和分级。
淋巴瘤的类型和分级对治疗方案的选择和预后的评估非常重要。
除了病理学检查，免疫学检查也是淋巴瘤确诊的重要手段。
免疫学检查可以通过检测淋巴细胞表面的特定蛋白来确定淋巴瘤的类型和分级。
这些蛋白可以通过免疫组化或流式细胞术进行检测。
影像学检查也是淋巴瘤确诊的重要手段之一。
影像学检查可以帮助
医生确定淋巴瘤的位置、大小和分布情况。
常用的影像学检查包括
X线、CT、MRI和PET等。
淋巴瘤的确诊需要进行多种检查，其中组织学检查是确诊的金标准。
淋巴瘤的类型和分级对治疗方案的选择和预后的评估非常重要。
如果您怀疑自己患有淋巴瘤，请及时就医并进行相关检查。
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Immunoarchitecture of normal lymph node
B cells (CD20+,CD10+, BCL-6+)
T cells (CD3+++); only small numbers of CD20+ cells
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1、初级滤泡：处女型B细胞和成熟小淋巴细胞；
对T细胞依赖性抗原的反应 滤泡增多，大小、形态不等，可弥漫分布，主
要位于皮质区，无背靠背现象。
典型生发中心具有极性(Polarity):明区和暗区， 套区明显，扁桃体组织更易识别；
星天现象，中心细胞和中心母细胞混杂，
免疫染色：生发中心细胞BCL-2-，ki-67指数 较高。
滤泡间区一般无B细胞弥漫阳性，B细胞CD43 和CD5阴性。
Medullary
Prothymocyte thymocyte thymocyte thymocyte
Peripheral T cell
TdT CD7 CD2 CD3
CD4, CD8 CD1
Precursor cells
Mature T cells
Cytoplasmic
Surface
CD4
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Dark zone
Light zone
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BCL-2
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Ki67 29
Marginal zone cells
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CD20
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ三）T淋巴细胞分布：副皮质区(paracortex)
T淋巴细胞为主 (CD4>CD8): 主为小淋巴细胞， 偶尔出现大细胞 (可以是活化的B细胞);
（2）套区:处女型B细胞和记忆细胞,表达IgM, IgD （3）边缘区：无特殊标记，绝大多数次级滤泡难以鉴别，腹腔
淋巴结易识别。
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CD20
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CD79a
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CD21
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CD10
Bcl-6
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反应性滤泡增生的特点
CD8
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IDC
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CD3
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副皮质区增生
常见病因: 病毒感染, 接种疫苗，药物，自身免 疫疾病, 皮病性淋巴结炎，肿瘤转移等
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2、次级滤泡：由生发中心、套区和边缘区构成。
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CD20 15
Organization of secondary lymphoid follicle
Marginal zone cells (IgM)
Mantle zone cells (IgM+D)
Follicle center cells (IgM, IgG, IgA or IgE, not IgD)
结节性淋巴细胞为主型（1.5%） 经典型(28.5%) (缺陷性B细胞)
结节硬化型 淋巴细胞丰富型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
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第二节 淋巴结的免疫结构
（immunoarchitecture）
一、概念：通过免疫组织化学染色显示淋巴结的结
构特征。包括肿瘤性或非肿瘤性细胞的成分（淋巴
细胞,辅助性非淋巴细胞,淋巴窦,血管,网状纤维等）、
含有高内皮静脉 (High endothelial venules,HEV): 血液淋巴细胞入淋巴结的通道;
含有指状树突细胞(interdigitating dendritic cells,IDC): S100+ 的专职抗原递呈细胞；
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Subcapsular Cortical
Germinal center & post GC
non-responsive
antigen responsive cells; antigen encountered
TdT
CD79a
CD19, PAX5
CD20, CD22 CD10
Cytoplasmic CD22
Bcl-6
CD138
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κ:λ约2:1，当κ:λ>8-10:1或λ:κ>3:1提示轻链限制表达
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次级滤泡生发中心、套区和边缘区免疫标记：
（1）生发中心(Germinal Center, GC)： 1）中心细胞和中心母细胞：CD10+,BCL-6+,Bcl-2-, 2）滤泡树突细胞(Follicular dendritic cells, FDC) : CD21+,CD23+, CD35+ 3）T细胞：CD4+, CD10+, CXCL13/PD-1+,少量CD57+ 4）可染体巨噬细胞：CD68+,lysozyme+,CD11c+
二、分类
（一）非霍奇金淋巴瘤(NHL)：包括B，T和NK细胞（70%）
1、前体细胞：
B/T/NK前体细胞（淋巴母细胞）淋巴瘤（2%）
2、成熟细胞：成熟细胞淋巴瘤（68%）
B细胞（54%）
T细胞（12%）
NK/T或NK细胞（2%）精选ppt
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(二)霍奇金淋巴瘤(HL):特殊类型成熟B细胞淋巴瘤(30%)
数量、分布方式等特征。通过对比，掌握正常和异
常免疫结构，对淋巴结病变进行诊断和鉴别诊断。
高质量的组织学切片和合理的免疫标记物的选择是
识别免疫结构的关键。
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二、淋巴结的正常免疫结构
（一）淋巴结结构:皮质,髓质,窦,被膜和纤维小梁
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（二）B淋巴细胞分布：
1.主要在浅皮质区的初级和次级滤泡，髓索和副 皮质区也含一定量B细胞;
2.B细胞分化过程中的形态和免疫学特征成为非霍 奇金B细胞淋巴瘤分类的基础。
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Pre pre B cell
Pre B cell
Immature Mature B cell B cell
Activated B cell
Plasma cell
Precursor cells; antigen Virgin B cells;
淋巴瘤
Lymphoma
基础医学院病理学系 同济医院病理研究所 敖启林
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Dr John K.C.CHAN
陈国璋
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4th Edition Published 20/9/2008
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第一节 概述
一、定义
“来源于”成熟淋巴细胞及其前体细胞（淋巴母细胞）的恶性 肿瘤，分为非霍奇金/白血病和霍奇金淋巴瘤两大类。