Paget病
Paget病 病情说明指导书
Paget病病情说明指导书一、Paget病概述Paget病（Paget disease）又称湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。
其病因尚未明确，临床表现为境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛等。
1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget 病，1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget病。
通常医生会根据患者的具体表现选择手术、放疗、化疗等方法进行医治。
英文名称：Paget disease。
其它名称：湿疹样癌。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛。
主要病因：病因不明。
检查项目：体格检查、X线检查、超声检查、病理检查。
重要提醒：本病为一种癌性病变，早期不易发觉，因此当出现皮肤异常湿疹样变，且经过湿疹治疗无效时，应及时去正规医院就医诊治，以防耽误治疗，导致不良后果。
临床分类：Paget病包括乳房Paget病和乳房外Paget病。
1、乳房Paget病又称乳房湿疹样癌，约占乳腺恶性肿瘤的3%左右，恶性程度低。
2、乳房外Paget病是发生在肛门生殖器、腋窝等部位的湿疹样改变，组织学与乳房Paget病相似。
其又可分为原发性乳房外Paget病和继发性乳房外Paget病。
二、Paget病的发病特点三、Paget病的病因病因总述：Paget病的具体病因尚不明确。
目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。
阴囊paget病分期标准
阴囊paget病分期标准
阴囊Paget病是一种少见的乳头状皮肤癌，通常发生在男性的阴囊皮肤上。
这种疾病通常以慢性湿疹的形式开始，然后逐渐发展成为皮肤癌。
对于阴囊Paget病的分期标准，主要是根据肿瘤的大小、深度和扩散程度来进行评估。
在分期过程中，医生通常会进行临床检查和病理检查，以确定肿瘤的分期。
根据美国癌症协会的标准，阴囊Paget病可以分为以下几个阶段：
阶段I，肿瘤局限于阴囊皮肤表面，没有扩散到深层组织。
阶段II，肿瘤扩散到阴囊皮肤下组织，但仍然局限于阴囊区域。
阶段III，肿瘤扩散到阴囊周围的淋巴结。
阶段IV，肿瘤扩散到远处的器官和组织，如肺部、骨骼等。
在确定阴囊Paget病的分期时，医生还会考虑患者的年龄、整体健康状况以及其他病史。
针对不同分期的患者，医生会制定相应的治疗方案，包括手术、放疗和化疗等。
对于阴囊Paget病的早期诊断和治疗非常重要。
一旦发现阴囊皮肤出现异常症状，如慢性湿疹、瘙痒、溃疡等，患者应及时就医进行检查。
及早发现并治疗，可以提高治愈率和生存率。
此外，患者在接受治疗的同时，也需要注意日常护理和生活习惯的调整。
保持阴囊皮肤的清洁和干燥，避免摩擦和刺激，有助于减轻症状和促进康复。
总之，阴囊Paget病的分期标准对于制定治疗方案和预后评估非常重要。
患者应及时就医，接受全面的检查和治疗，同时注意日常护理和生活调整，以提高治愈率和生存率。
希望本文对您有所帮助。
5例阴囊Paget病的诊断与治疗
ＣＴ， 胸部后前位Ｘ线片肿块缩小的比例和肺 复 张 情 况 ， 按ＨＥＬ－ ＬＫＡＮ标准判定。肿块消失时间＞１个月为完 全缓解（ＣＲ）； 肿 块 缩 小５０％以上， 时间不少于４周为部分缓解 （ＰＲ）； 肿块缩小不及 ５０％或 增 大 未 超 过２５％以 上 为 无 效 （ＳＤ）； １个 或 多 个 病 灶 增 大 ２５％以 上 或 出 现 新 病 灶 为 进 展 （ＰＤ）。ＣＲ＋ＰＲ为 临 床 缓 解 。根 据 胸 片及ＣＴ 判定肺不张或阻塞性肺炎情况。所有患者治疗前均行 ＣＴ检查， １个月和２个月后各行ＣＴ检查， 测定 肿 瘤 大 小 及 观 察 肺 不张情况。 １．４ 统 计 学 方 法 ： 计 量 资 料 用ｘ±ｓ表 示 ， 采 用 方 差 分 析 ， 方 差 不 齐 时 采 用 秩 和 检 验 。Ｐ＜０．０５为 差 异 有 显 著 性 。
参考文献：
［１］ Ｇｅｒａｓｉｎ ＶＡ， Ｐａｌａｍａｒｃｈｕｋ ＧＦ， Ｋｉｚｅｌａ ＡＰ． Ｔｈｅ ｆｉｂｅｒ ｂｒｏｎｃｈｏｓｃｏｐｉｃ ｅ－ ｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｂｒｏｎｃｈｉａｌ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｃｈａｎｇｅｓ ａｎｄ ｈｙｐｅｒｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ ｉｎ ｂｒｏｎｃｈｉａｌ ａｓｔｈｍａ ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｔｅｒ Ａｒｋｈ， １９９４， ６６（３）：１５．
２ 结果
术后病理证实， ５例皮缘均为阴性， 腹股沟淋巴结均无转 移。Ｒａｙ病理分期： Ａ１期４例， Ａ２期１例。术后应用 广谱抗 生 素 ， ４ 例６天拆线， Ⅰ期愈合； 应用皮瓣１例成活。随访６年， 复发１例。
３ 讨论
Ｐａｇｅｔ病 分 为 乳 腺 Ｐａｇｅｔ（ＭＰＤ）和 乳 腺 外 Ｐａｇｅｔ（ＥＭＰＤ）两 类 。后 者主要见于大汗腺分布的部位如腋窝、眼睑、会阴、阴囊等 部位 ［１］。阴囊Ｐａｇｅｔ病是一种少见的男性外生殖器肿瘤， 其恶性程度要 比ＭＰＤ低 。该 病 发 病 原 因 不 清 ， 有 文 献 报 道 与 长 期 从 事 化 工 类 职业有关， 但本组５例患者均无化学毒物接触史。阴囊Ｐａｇｅｔ病多 发于老年人。病程较长， 主要表 现为局限红斑伴疹痒、脱屑逐渐 发 展 为 糜 烂 溃 疡 ， 经 久 不 愈 ， 临 床 极 易 误 诊 为 慢 性 湿 疹 、皮 炎 ， 且 药 物 治 疗 无 效 。本 组 病 例 术 前 病 程３～１６年 ， 平 均 为８年 ， 发 病 初 期 均 按 慢 性 湿 疹 治 疗 。因 此 ， 对 阴 囊 湿 疹 样 或 红 斑 样 病 变 用 药 物 治 疗 无 明 显 效 果 时 应 常 规 做 病 理 活 检 ， 以 免 漏 诊 。本 病 的 确诊主要靠病理学检查， 其病理特征为表皮棘层明显增厚， 增 生表皮内可 见 典 型 的 圆 形 、空 泡 状 、嗜 碱 性Ｐａｇｅｔ细 胞 ， 核 大 、淡 染， 常 位 于 细 胞 边 缘 ， 核 分 裂 相 常 见 。Ｐａｇｅｔ细 胞 不 呈 角 化 ， 糖 原 染色（ＰＡＳ）反应阳性且抗淀粉 酶 、多 巴 胺 反 应 阴 性 ， 依 此 可 以 与 鲍温病相鉴别［２］。真皮可见少数 小汗腺伴大量淋巴细胞浸润。大 约１０％的 阴 囊 、阴 茎 、会 阴Ｐａｇｅｔ病 患 者 常 伴 有 内 脏 器 官 的 恶 性 肿瘤， 如前列腺癌、直肠癌、膀胧癌等［３］， 所以在诊断为阴囊Ｐａｇｅｔ 病后， 还应该进一步完善检查， 以排除有无伴发其他脏器的肿 瘤 。本 组５例 患 者 均 未 发 现 其 他 脏 器 的 伴 发 肿 瘤 。阴 囊 Ｐａｇｅｔ病 的
Paget骨病的临床特点及其诊治
Paget骨病的临床特点及其诊治Paget骨病（Paget’s disease）又称变形性骨炎、畸形性骨炎，属于代谢性骨病之一，是一种原因尚不清楚的骨吸收增加的慢性、局限性骨骼改变引发的疾病。
摘要：Paget骨病是一种局灶性骨重建疾病，由破骨细胞介导的骨吸收异常增加引起，受累骨骼发生形态、大小和方向改变，而其余骨骼仍然正常。
人的骨骼在一生中不断进行着新陈代谢，一直处于骨吸收和骨重建的动态平衡中，通过破骨细胞吸收旧的骨质，再通过成骨细胞重建新骨，这个过程称为骨转换。
Paget骨病的特征即为骨吸收明显增加，继之以代偿性的新骨形成也增加，整个骨转换速度都是增快的。
但其新骨结构是无组织的编织骨，矿化程度降低，机械承受力减弱，骨骼膨大变形且紧密度降低，血管丰富，易发生病理性骨折。
本病患病率因人种、地区、年龄而异，欧美常见，中国人中罕见；通常发生于40岁以后，发病率随年龄增加而增加；男女比例相似。
讨论畸形性骨炎又名Paget 病,是一种以骨破坏与骨增生交错为主要改变的慢性进行性骨病。
有明显的地性,在欧洲较为常见,亚洲及国内罕见。
本病病因不明,目前认为与病毒感染有关,且有明显的家族遗传倾向。
患者以男性居多,常于40 岁后发病,缓慢进展,初期症状轻微,晚期可产生神经系统、运动系统并发症。
其特征性改变包括:(1)AKP （碱性磷酸酶）异常增高,甚至可达正常值的10 余倍。
(2) 影像学表现,可见全身骨骼多处受累,骨质疏松;颅骨骨板增厚,出现多处大小不等由钙化斑引起的絮状影;椎骨呈“双凹形”改变,长骨骨皮质菲薄,呈“双重轮廓”,骨小梁粗大、稀疏。
(3)病理改变示成骨细胞和破骨细胞聚集,骨破坏与新生交错,出现不规则板层状骨结构;骨小梁增生,呈现筛状的骨镶结构。
目前对本病的治疗主要是应用第二代二膦酸盐制剂———帕米膦酸钠(静脉) 、阿伦膦酸钠、利塞膦酸钠,疗效确切。
本病例从临床表现、影像学资料以及病理诊断都非常典型,具有Paget 病的一般特点,同时合并颅骨骨囊肿,更为少见Paget骨病的临床表现取决于病变范围、部位及活动程度，可以是单骨受累（单骨型），也可以是多块骨头（多骨型），常可累及骨盆、腰椎、股骨、胸椎、骶骨、颅骨、胫骨及肱骨等。
乳房外Paget病
乳房外Paget病乳房外Paget病( extramammary Paget's dis-ease EPD)，又称乳房外湿疹样癌(extramam-mary ec.zematoia carcinoma), 1874年临床病理学家James Paget首先描述了乳房外Paget病，27年后即19(11年Dubreuilh报告累及外阴的首例乳房外Paget病。
这是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域，因其临床表现甚似湿疹，常易误诊。
【病因】尚不清楚。
I.多年来认为本病起源于皮肤，属于皮肤癌前病变，以后恶化侵入乳腺。
2.目前认为是起源于乳腺导管近开口处.早期为原位癌。
这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。
3.个别报道可能与汗腺癌有关。
【临床表现】乳房外湿疹样癌通常发生于40-60岁患者，很少在40岁以内者.为境界清楚的红色斑片，表面有渗出结痴或角化脱屑，逐渐向周围扩大。
经数月或数年后往往有浸润，甚至发生溃疡.一般有疹痒，因而是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域。
常见部位为外阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟、阴阜。
只有个别病例发生于腋窝，盯聆腺或睫降区。
作者在1997年发现1例男性乳房外湿疹样癌除阴囊有皮损外两侧腋窝均有轻度红斑、结痴皮损，活检后病理证实为乳房外湿疹样癌。
乳房外湿疹样癌常合并其他部位的癌瘤，如胃癌、乳腺癌、直肠癌、子宫颈癌和膀胧癌等。
Peng等(1995)报告乳房外11疹样癌是一少见疾病，易复发。
1937年由Weine:报告为大汗腺癌，多数病例发生于肛周，生殖器周围及腋部，由于该处汗腺丰富，阴囊是最常见部位。
长期存活的患者皮损下方无癌，预后好，若皮损下方有附属器癌则趋向于浸润，预后差。
约4(1%可伴其他恶性肿瘤，如前列腺癌、直肠癌、官颈癌、乳腺癌、膀胧癌和皮肤癌。
Taddei等(1993)报告8例外阴及肛周湿疹样癌，平均年龄58.8岁，7例是表皮内皮损。
乳腺湿疹样癌(乳腺Paget病,乳腺上皮瘤样湿疹)
乳腺湿疹样癌（乳腺Paget病，乳腺上皮瘤样湿疹）【病因】(一)发病原因近30年来，有关乳腺癌病因的研究，国内外学者在流行病学和实验室研究方面取得了许多进展，但迄今为止，其病因尚未完全弄清，各种危险因素在乳腺癌发病中的作用仍在探索中。
研究乳腺癌及其相关因素，目的是寻找发病原因，提示高危因素，监护高危人群，以期做到三早(早发现、早诊断、早治疗)和干预控制，为乳腺癌的预防和治疗开辟新的途径。
尽管目前对乳腺癌病因的认识还比较模糊，但对其危险因素已逐渐有了较多的认识。
乳腺癌发病为多种因素，任何单一因素均不能解释乳腺癌的发病原因，乳腺癌可能是多种因素在一定条件下综合作用的结果。
(二)发病机制病理检查可见表皮内有分散或成团的Paget细胞，可蔓延至毛囊、皮脂腺、大小汗腺及导管。
此细胞较大、圆形或椭圆形、胞浆丰满而淡染、无细胞间桥、核周较空、可见核分裂现象、液染色阳性。
免疫组织化学染色示Paget细胞的癌胚抗原阳性(CEA)与汗腺细胞相似，有助于与Bowen病及恶性黑色素瘤鉴别。
真皮内有炎症浸润。
乳房外湿疹样癌可伴发小汗腺及大汗腺肿瘤，或直肠癌，或皮肤附属器肿瘤，其病变与乳房湿疹样癌相同，但Paget细胞多集中在基底部，特别是表皮突部位。
【症状】本病以单侧乳房受累为主，病变初起时，乳头瘙痒、烧灼感，以后表皮变潮红，但因症状不明显常被忽视。
病情再发展，则皮肤粗糙变厚，有脱屑、糜烂、渗液、破溃，反复结痂后露出肉芽。
病程缓慢，经久不愈。
病损由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤，重者可使乳头轮廓消失。
乳腺内肿块多位于乳晕附近，往往在乳头病变的后期始被发现。
因此，该病的诊断常因没有发现肿块而被延误。
乳腺内触及肿块者约半数病人腋淋巴结肿大。
部分病人偶在乳房以外大汗腺较多部位，如腋窝、大阴唇或阴囊、会阴部及肛门周围出现Paget病的损害。
其损害附近合并大汗腺癌及其他腺癌者多数预后较差。
根据单侧乳房发病或大汗腺较多部位(如腋)发生类似湿疹样变化，基底浸润变硬，境界清楚，病程慢性等即应提高警惕，疑及本病。
外阴paget病1例
附以皮屑 、 无糜烂 ， 病灶 【 ｆ １ 央皮 下 可触 率 。因冰冻切 片病 理无皮下腺体 累及 ， 侧 外 阴切 除和 外 阴病 灶 扩 大切 除 术 ，
及 直径约 ０ ． ６ ｃ ｍ大小 质硬结 节 ，活动 并 向患者家 属交 代病 情 ，其不 同意再 而非过去一 味的广泛外 阴切 除 。然而 ， 度可 ， 与周 同组 织界 限 清楚 ， 无压痛 ； 扩大 手术范 同 ：故未 再行 冰冻 切片病 对于病 变广泛 ，尤 其 可触及 外 阴肿块 阴蒂和左 侧 阴唇无 异常 。子宫 及双 附 理检 查 。术 后病 理 （ 病理号： ３ ９ ４ ６ １ １ Ｃ） 或月 Ｔ 周 受 累 ．怀 疑 浸 润 性 病 变 或 上 皮 件 未触 及异 常 。实验 室及辅 助检 查 回报 ： 乳腺外 ｐ ａ ｇ ｅ ｔ 病， 局 部 突破 表 皮 下腺 癌 的 ｖ Ｐ患 者 ，应 警 惕淋 巴结 转 结果 ： 血、 尿、 凝 血 常规 、 肝功能 、 肾功 基底 层 ， 浸 润真皮 浅层 ， 累及皮 肤 附属 移 ． 需要 扩大 手术范 围 ， 必 要时 需行 腹
能、 空 腹 血糖 尤异 常 ， 胸 部 Ｘ线 片 、 心 器 。右侧小 阴唇及 阴蒂可 见病 变累及 ， 股沟 淋 巴结 清扫 术 。关于 切缘 残存 病
电罔 、 心脏 彩 超 、 乳 腺彩 超及 钥 靶 、 双 左侧 小 阴唇 未 见病变 累及 。分 送扩 切 灶 阳性 与 否与 预后 间的关 系 ， 尚没 有 侧腹 股 沟 浅表 淋 巴结 超 声 未 见异 常 。 组织， 左侧 切缘 可见病 变 累及 ， 右 侧切 统一 的定论 ． 有 关 回顾性 研究 表明 ， Ｖ Ｐ 外阴 活检病 理 （ ３ ９ １ ２ ４ ５ Ｃ） ： （ 外阴） 乳腺 缘 ． 前切缘 及后切缘 未见病变 累及。术 的术后复 发率 与是 否伴有 浸润 性病 变
乳房paget病
病理生理变化
发病机理
病理变化
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入 乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期 肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。 偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入 乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期 肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。 偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
早期表皮棘层肥厚，伴角化过度或角化不全，表皮嵴延长，晚期则表皮变薄，常有表皮缺损，甚至溃疡。本 病病理变化的特点是在表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞与表皮细胞迥然不同，较正常角质形成 细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，核膜 清晰。一般为1个，也可多个核。可见有丝分裂象。在表皮内可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而 将表皮细胞挤压成状，基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。一般 Paget细胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮内常有中度慢性炎症浸润。乳头 下乳腺导管内可见管内癌，癌细胞与Paget细胞相似，向上累及乳头及周围表皮，向下累及乳腺导管，甚至乳腺， 穿破基底膜侵及周围结缔组织，而成为浸润性癌，则将有播散和转移的危险。
诊断检查
本病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要，应注意与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者，单侧发生皮损，边 界清楚，基底有浸润，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，对症治疗无效者，应考虑本 病。活检如发现表皮内存在Paget细胞，对本病的诊断非常重要。
Paget病
02
临床表现.
① 乳房Paget病 ② 乳房外Paget病
（一）乳房Paget病
1.好发人群 女性。 2.好发部位 单侧乳房和乳晕部。 3.典型皮损 皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有 湿疹样变，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显， 缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。 4.预后 常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。
力治疗。
Thanks
• Paget病组织病理
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断依据 中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病
程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。 （二）鉴别诊断
1.乳房和外阴湿疹 2.Bowen病 3.基底细胞癌 4.念珠菌病等
五、治疗
（一）手术治疗 乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房
Paget病
CONTENTS
1 病因和发病机制 2 临床表现 3 组织病理et's disease）又名湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损， 组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊 型皮肤肿瘤。
一、病因和发病机制
（二）乳房外Paget病
1.好发部位 女性外阴和男性阴茎阴囊。 2.典型皮损 （1）缓慢延伸的红色斑块，边界清楚，表面常 糜烂，呈湿疹样外观。 （2）可能会伴发瘙痒和烧灼感，或无症状。
三、组织病理
病理变化： ➢ 表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，
圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大 的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS 反应阳性，耐淀粉酶。 ➢ Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还 可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢 性炎症细胞浸润。
Paget病相关知识
Paget病相关知识
概述
大多数外阴Paget病是上皮内瘤变，有些病例则已演变为腺癌。
病理
Paget病变证明具有顶浆分泌（apocrine）分化，因此认为恶性细胞来自未分化的基底细胞，经致癌因子刺激后转变为附属器细胞，转化细胞散布上皮内至整个鳞状上皮，可能延及皮肤附属器。
病情进展后，恶性细胞可经真皮层导管迁移到达表皮，此时可能转移至局部淋巴结和其他部位。
组织学变化：表皮和皮肤附属器内，在基底层附近可看到特征性体积大而色淡的Paget细胞，它富含粘多糖，是一种抗淀粉酶物质，用过碘酸Schiff染色阳性。
Paget细胞浆内粘液用粘蛋白卡红染色，可获阳性结果，近来认为Paget病是一类原位腺癌。
诊断要点
临床表现
外阴Paget病多发生于绝经后妇女。
临床症状主要是瘙痒和疼痛，且可长期存在。
受累区呈界限明显的湿疹样外观，伴有白斑样病损，大范围病变突起呈天鹅绒样。
通常自阴毛处开始生长，随着病程可延伸至阴阜、大腿和臀部，偶可扩展至直肠、阴道和尿道粘膜。
10%~20%的Paget病伴有其他部位腺癌。
治疗概述
治疗与VIN 3级不同，Paget病变范围往往远离肉眼可见病损区，此
种扩散结果常使手术切缘组织病理学呈阳性和局部复发率高达30%左右。
因此，激光治疗不理想，宜施行广泛局部切除。
若存在浸润性癌，则治疗原则同外阴鳞状上皮癌，需做根治性外阴切除术和至少患侧腹股沟淋巴结清除术。
复发性Paget病几乎均为原位癌，仅1篇报道为腺癌，治疗应手术切除。
阴囊Paget病
（一）定义
即Paget‘s disease，是一种皮肤恶性肿瘤，多发生于老年患者，又称阴囊湿疹样癌、阴囊 炎性癌。 1874年，Paget首次描述了乳腺Paget病。乳腺外Paget病（EMPD）则多见于体 内大汗腺分布区，如腋下、肛周、外阴、眼睑、腘窝等处。1889年Crocker首次报道发生于 阴囊的Paget病
• 阴囊Paget病表现
• 阴囊Paget病表现
（二）发病特点
1.多发生于超过 50 岁的老年人 2.病情进展缓慢，病程可达数年到十几年 3.易被误诊为阴囊湿疹或皮炎
Байду номын сангаас
（二）临床表现
1.早前病灶边界往往较清楚，阴囊皮肤有瘙痒、红斑、脱屑或结痂等症状 2.经过数月或数年的发展，病变逐渐扩大，累及阴茎部及会阴等处 3.可有糜烂、溃疡等表现，伴恶臭浆液性渗出物 4.转移发生较晚，主要转移途径是淋巴结，通常先有腹股沟淋巴转移，然后再有远处淋巴结 转移，血性转移较少
（二）治疗手段
1.首选治疗方法— 手术切除病灶，也是最有效的办法。手术切除范围应距皮损边缘2 cm， 深度达深筋膜 2.有腹股沟淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术 3.本病对放疗、化疗均不敏感，仅作为姑息性治疗
Thanks
（二）诊断依据
1.组织活检是诊断该病的金标准 2.盆腔增强CT用于明确是否有腹股沟淋巴结转移
（二）病理表现
以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞胞体大而圆、核大、胞浆丰富而淡染。免疫 组化染色对诊断具有重要意义。细胞角蛋白7被用于评估肿瘤切缘阳性
• 免疫组化
（二）鉴别诊断
1.免疫组化染色可用于鉴别湿疹样黑色素瘤和上皮内瘤变等病变 2.湿疹样黑色素瘤：细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阴性，S100 表达阴性，PAS反应阴性 而阴囊Paget病中细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阳性 3.上皮内瘤变：细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阴性。而阴囊 Paget病中细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阳性
12例阴囊Paget病临床诊治分析
１２例阴囊Ｐａｇｅｔ病临床诊治分析Paget病又称湿疹样癌，是一种少见的皮肤恶性肿瘤。
主要发生在乳腺，而乳腺外的Paget病又更为罕见。
位于阴囊部的Paget病临床上很容易被误诊为阴囊皮肤慢性湿疹样皮炎而延误治疗。
现将我院近十年来收治的12例paget病，现报告如下。
1 资料与方法1．1 本组患者共12例，年龄62～78岁，平均69．3岁；术前病程1～5年，平均3．4年；临床表现为阴囊水疱样丘疹伴瘙痒，出现糜烂、渗液，并逐渐扩大。
病灶多呈红斑皮损，稍高于正常皮肤，边界清楚；表面水疱样丘疹12例，其中黑色素沉着6例，伴有糜烂恶臭2例，患侧淋巴结肿大1例。
病理所见：阴囊Paget病组织内见典型的圆形空泡状、嗜碱性、胞核染色碱性、色较淡的Paget细胞，而诊断为乳腺外Paget病。
根据RAY阴囊癌分期：A1期，病变局限于阴囊，本组6例；A2期，病变累及邻近器官，但无其他器官转移的，本组2例。
1．2 本组患者经病理证实后均做阴囊皮肤扩大切除术（切缘距病灶边缘2 cm），其中做患侧淋巴结清扫术1例。
2 结果术后长期随访11例，失访1例。
随访时间为10年，随访11例中，其中术后2年及3年死于心脏疾病各1例，其余均健在无复发及转移。
3 讨论3．1 1874年Paget首先描述了乳房Paget病，而Goskep在1889年第1个报告了阴囊Paget病[1]。
由于本病较少见，至1988年国外仅报道了约50例，国内报告不超过25例。
虽然本病的病因不甚清楚，但目前主要有3种学说：①Paget 病是由起源于胚胎组织细胞的恶性肿瘤转移所致，在癌肿和相邻表皮有一高危病区[2];②根据Paget细胞中汗腺在组化和超微结构方面的类似性以及Paget病多发于汗腺区域这个事实而推断为汗腺表皮内转移[3];③Paget病是一种皮肤原位癌进而蔓延至下方乳腺和汗腺导管[4]。
3．2 鉴别诊断阴囊Paget病临床表现和许多疾病相似，容易误诊。
Paget病
Paget病一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。
二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。
三、临床表现1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。
皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。
常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。
2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。
平均发病年龄大于乳房Paget病。
大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。
皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。
较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。
乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。
由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。
四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。
②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。
③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。
阴囊paget病 ppt课件
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பைடு நூலகம் 诊断
• 临床表现： 60岁以上的患者，若阴囊、会 阴等大汗腺丰富的部位皮肤出现湿疹样改 变，应高度警惕。
• 经1～2个月按湿疹等治疗无好转或好转后 很快又复发者，或者并发慢性溃疡、疣状 肿物及伴恶臭者。
• 对高度怀疑患者切取全层皮肤送病理学检 查。
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综述
• 阴囊Paget 病通常进展缓慢，容易误诊，需 及早行病理检查明确诊断。
• 手术切除是目前唯一确切有效的治疗手段， 对于不能耐受手术或肿瘤无法完全切除的 患者，可考虑放射治疗。
• 不要因为病灶面积大而放弃手术，若肿瘤 浸润未侵及真皮亦无远处转移，早期行扩 大切除术，预后相对较好。
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治疗
• 本病对放疗、化疗均不敏感。 • 但对于年龄大、病程较长而无法手术切除
者,可试行姑息性放射治疗，有时亦可获得 较好的疗效。
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术后并发症
• 短期并发症：主要为创面感染和皮片坏死。 • 长期并发症：局部淋巴回流障碍致下肢水
肿，局部瘢痕形成、瘢痕瘙痒、生殖器外 观异样。
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临床表现
• 主要为阴囊局部乳头状增生与溃疡交替出 现。
• 发病初期：非特异性的临床表现如：局部 红肿、湿疹、水泡状皮疹或鳞屑状红斑， 边界清晰，皮损处瘙痒，进行性渗液、糜 烂、结痂。
• 酷似阴囊湿疹或皮炎 , 是造成误诊的主要原 因。
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临床表现
• 随着病程的发展，皮损逐渐增大，逐渐出 现溃烂、渗液、结痂，甚至出现菜花样新 生物。
阴囊Paget病
阴囊paget病
临床表现
• 主要为阴囊局部乳头状增生与溃疡交替出 现。
• 发病初期：非特异性的临床表现如：局部 红肿、湿疹、水泡状皮疹或鳞屑状红斑， 边界清晰，皮损处瘙痒，进行性渗液、糜 烂、结痂。
• 酷似阴囊湿疹或皮炎 , 是造成误诊的主要原 因。
临床表现
• 随着病程的发展，皮损逐渐增大，逐渐出 现溃烂、渗液、结痂，甚至出现菜花样新 生物。
鉴别诊断
• 鲍文病、处于表皮阶段的神经内分泌肿瘤、 蕈样肉芽肿、银屑病、白斑、浅部真菌感 染、透明细胞样丘疹病。
治疗
• 及早手术。由于病变部位、形状、大小等 变化多样，尚无固定术式 。
• 原则是病灶根治性切除术。切除范围距皮 损边缘至少2cm ，深度达深筋膜。
• 阴囊局部扩大切除术为首选，切除病变阴 囊皮肤全层，切缘宜距病灶2 cm以上。
阴囊Paget病
• Paget 病又称湿疹样癌，由James Paget 于1874年首次描述。
• 易发生于富有大汗腺的区域，其最常发生 的部位是乳房，而其他如阴囊、阴茎、外 阴、肛周、腹股沟、阴阜、腋窝和脐窝等 部位也可发生。
• 按发病部位 Paget 病可分为乳房Paget 病 和乳房外Paget 病。
• 不要因为病灶面积大而放弃手术，若肿瘤 浸润未侵及真皮亦Байду номын сангаас远处转移，早期行扩 大切除术，预后相对较好。
• 阴囊Paget病是发生在老年患者的一种罕见 的、低度恶性的、极易误诊、复发率高的 皮肤恶性肿瘤。
• 临床上易误诊为湿疹、皮炎或股癣。
• Crocker 于 1889 年详细描述了首例阴囊 Paget‘s 病。
病因
• 病因不明。
• 三种学说：①一种尚不清楚的癌基因突变 引起; ②根据 Paget’s 病多发生于汗腺区域 以及 Paget 细胞和汗腺细胞在组织化学和 超微结构方面 的类似性，推断为汗腺腺癌 表皮内转移; ③认为 Paget‘s 病是一种特殊 类型的皮肤原位癌沿导管蔓延至乳腺或沿 汗腺导管延至乳腺外。
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Paget病
一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。
二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。
三、临床表现
1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。
皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。
常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。
2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。
平均发病年龄大于乳房Paget病。
大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。
皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。
较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。
乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。
由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。
四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。
②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。
③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。
④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。
五、诊断：中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。
六、治疗：乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。
乳房外Paget 病应进行广泛深切除，以免复发。
骨科Paget's病
Paget与Virchow并称为近代病理学之父。
Paget的生活年代是19世纪，他的重要贡献包括肿瘤生长的“种子-土壤学说”，骨科的Paget病，乳腺的Paget病，外阴Paget病，阴囊等paget病，骨骼的Paget病是一种慢性骨瘤样变性，可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱，进而形成骨痛，关节炎、畸形和骨折。
Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关，有家族史。
诊断多在40岁以上人群得出，男女性发病率差别不大，不同国度、民族的人群发病率不同。
症状
多数患者长期无症状、体征。
有时其伴发关节炎的症状会混淆Paget病的诊断，所以很多Paget病的诊断来自于对其并发症的检查中。
常见症状有：
（1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节部多。
（2）头痛，听力丧失：病变发生在颅骨时。
（3）神经压迫：病变发生在颅骨或脊柱时。
（4）头颅增大，肢体弯曲，脊柱畸形：病变在进展中。
（5）臀部痛：骨盆或大腿骨发生时。
（6）关节痛：关节软骨受损时。
诊断
（1）X-Ray。
（2）砼性磷酸酶升高。
（3）骨扫描（ECT）：捕捉病灶。
预后：好。
特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗的话。
人身各骨均能发生Paget病。
但常见骨为：脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。
Paget病发展缓慢。
治疗的目的是控制Paget病损的发展，减轻症状，减少并发症。
Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%，
并发症
（1）关节炎：长骨发生弯曲，造成下肢邻近关节受力不均。
另外，增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。
这些病例中，关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。
（2）心脏病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心脏负荷增大所致。
如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。
（3）肾结石：
（4）神经受压：包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。
（5）恶变倾向：有骨肉瘤恶变倾向。
（6）牙齿脱落、视力丧失：病变颅面骨发生时会出现。
治疗
药物：治疗的目的是控制Paget’s病的活动，而非治愈。
（1）Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日 6months. P.O.
（2）Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V.
（3）Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O.
（4）Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O.
（5）Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O.
（6）Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V.
外科治疗
有下列三种并发症的情况下考虑外科手术
（1）骨折：外科手术有益于骨折愈合
（2）严重退行性关节炎：当保守治疗不能有效时，髋、膝关节置换术成为必要。
（3）畸形：矫形术有利于下肢关节，尤其是膝关节功能的恢复。
大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解，所以勿急于减压手术。
饮食和锻炼
Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙，充分日光浴，至少需400u/day的维生素D。
对于接受二磷酸酸盐治疗的患者，上述措施更为必要。
有肾衰的病人慎用。
锻炼也为保持骨骼发育健康、减少骨畸形发生，保持关节功能稳定的必要措施。
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