肾病综合征

病理
病理
正常肾小球 PASM染色
肾病综合征（Masson染色）
临床表现
1 水肿 下行性
凹陷性 严重者可有体腔积液
2 尿量减少 3 尿色变深 4 血压大多正常 5 肾功一般正常 6 部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低磷性
佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等
肾病综合征 临床 低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
肾病综合征 病生
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
水肿
原
NS
因
原发性水钠潴留
水肿
肾病综合征 病生与临床 高脂血症
血浆白蛋白↓ ↓
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
病理生理
病理生理
病理分型
微小病变 局灶性阶段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎
单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化
膜性肾病 其他
76.4% 6.9% 7.5% 2.3% 2.3% 1.7% 1.5% 1.4%
病理
肾病综合征
病理
病理
正常肾小球毛细血管袢示意图
病理
正常肾小球滤过膜
肾病综合征 病生与临床大量蛋白尿
实验室检查
血浆白蛋白 <30g/L 胆固醇>5.7mmol/L
LDL,VLDL增高 三酰甘油升高
实验室检查
血清补体测定 感染依据检查及系统性疾病的 血清学检查 高凝状态和血栓形成的检查 经皮肾穿刺组织病理学检查等
肾病综合征临床并发症 感 染
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
重复两次以上者
治疗
肾病复发与频繁复发
复发：尿蛋白由阴转阳>2W 频复发：半年内复发≥2次，或
1年内复发≥3次
开始激素治疗前最好观察1～2周，理由如下： a.确Leabharlann Baidu类型和判断预后； b.单纯肾病偶可自然缓解； c.应用抗生素控制体内潜伏病灶（结核或细菌
感染）；
d.先处理高血压和电解质紊乱； e.严重水肿应避免激素治疗初期使水肿加剧，
治疗
抗凝及纤溶药物疗法 免疫调节剂 ACEI 中医药治疗
预后
微小病变型预后最好 灶性肾小球硬化和系膜毛细 血管性预后最差
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肾病综合征 病生与临床
大量蛋白尿
原 因
肾病综合征 病生 低蛋白血症
尿中排出
原
分解代谢：肾小管处分解↑ 因
肝合成状态
血管通透性增加致间质中增加， 血中下降
胃肠道：吸收不良，异常丢失？
肾病综合征 病生 低蛋白血症
蛋白质营养不良 对机体的影响 影响内环境的稳定：渗透压下 降 ，血容 量 （２５－３０mmＨg 降至６－８mmＨg） 改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染
肾病综合征 临床并发症 低血容量和休克
体液调节机制差，强利尿剂和
原
大量放腹水
因
大量长期使用了激素降低了保
钠作用
白蛋白<20g/L难以维持正常血容量
免疫抑制药物的使用
长期免盐或低盐
肾病综合征临床并发症
血液高凝状态和血栓形成
诊断标准
大量蛋白尿 （尿蛋白+++~++++；一周内三次，
内蒙古 妇幼保健院儿内科
谭春秋
概念
肾病综合征（NS)是一组由 多种原因引起的肾小球基底 膜通透性增加，导致血浆内 大量蛋白质从尿中丢失的临 床综合征。
特点
大量蛋白尿
低蛋白血症 高脂血症 明显水肿
其中前两项为必备条件
病因及发病机制
肾小球毛细血管壁结构或电变化 免疫球蛋白和（或）补体成分肾内 沉积 细胞免疫调节 T淋巴细胞异常 遗传，种族，环境等
短程疗法：
泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用，共 四周。四周后不管效应如何，均改为1.5mg/kg 隔日晨顿服，共四周，全疗程八周，然后骤然 停药。易于复发，国内已少用。
治疗
中长程疗法：
可用于各种类型的NS。先以泼尼松2mg/(kg.d), 最大量60mg/d，分次服用，若4周内尿蛋白转 阴，则转阴后巩固2周减量，以后改为隔日 2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2－4周 减总量2.5-5mg，直至停药。疗程必须达6个月 （中程）。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继 服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后 再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后 每2－4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长 程）。
先给予利尿剂；
f.某些传染病的潜伏期如水痘、麻疹等应避免 使用激素。
治疗
适用于
NS频繁复发者 激素依赖，耐药，严重副作用
代表药物 环磷酰胺
治疗
环磷酰胺
一般剂量2.0~2.5mg/(kg.d)，分三次口服， 疗程8~12周，总量不大于200mg/kg.或用环 磷酰胺冲击治疗，剂量10~12mg/(kg.d)，加 入5%葡萄糖盐水100~200ml内静滴1~2小时， 连续2天，为一疗程，用药日嘱多饮水，每 两周重复一疗程，累积量〈150~200mg/kg。
鉴别诊断
继发于全身疾病的NS 非典型链球菌感染后肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 紫癜肾 乙肝病毒相关性肾炎 药源性肾炎
肾病综合征
治疗
治疗
休息 饮食 限盐 1-2g/d
蛋白质 2g±/kg/d 防治感染 利尿 降压或对症处理
初治病例诊断确定后应尽 早选用泼尼松治疗。为目 前诱导肾病缓解的首选药 物。
24h尿蛋白定量≥50mg/kg） 血浆白蛋白低于30g/L 血浆胆固醇>5.7mmol/L 不同程度水肿
其中前两项为必备条件
鉴别诊断
单纯性NS 病理 MCD为主
临床
凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症
肾炎性NS non-MCD为主
同单纯性NS+以下一项或多项 ①持续性血尿，两周内三次尿
沉渣RBC>10个/HP ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症
治疗
激素治疗的副作用
（1）代谢紊乱 （2）消化道溃疡、精神症状、白内
障，股骨头坏死等 （3）感染，诱发结核灶活动
(4) 急性肾上腺皮质功能不全，戒 断综合症
治疗
激素敏感型： 泼尼松足量治疗 ≤8w尿蛋白转阴者
治疗
激素耐药型： 泼尼松足量治疗8w
尿蛋白仍阳性者
治疗
激素依赖型： 对激素敏感但减量或 停药一个月内复发，
治疗前
治疗后
肾病综合征 临床
水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
并发症
感染
以上呼吸道感染最多见，占50％以上。 呼吸道感染中以病毒感染常见。
电解质紊乱和低血容量
低钠，低钾，低钙血症 低蛋白血症致血容量不足
实验室检查
尿蛋白定性：+++ 15%有短暂镜下血尿，大多可见透明 管型，颗粒管型和卵圆脂肪小体 尿蛋白定量：定量〉50mg/kg/d 尿蛋白/尿肌酐〉3.5