内膜系统和细胞物质运输
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肾上腺皮质细胞、卵巢黄体细胞和睾丸 间质细胞中含有大量的SER。
2 糖类代谢：糖原合成和分解
3 解毒作用：由肠道吸收的外源性有毒 物质或药物及机体代谢自生的内源性毒 物，大多数经过肝细胞内的SER通过氧 化、甲基化、结合等方式，使毒性降低、 失毒或利于排泄。
4 在肌细胞中是Ca++贮存场所，可通过 释放和回收Ca++调节肌肉收缩。
The biogenesis of Golgi apparatus
Jennifer Lippincott-Schwartz (National Institutes of Health)
Warren Graham (Yale University)
三、内质网的化学组成
内质网酶及其分布
酶
分布
酶
细胞色素P450 胞质面和腔面
细胞色素b5
胞质面
NADH-b5
还原酶
胞质面
NADH-细胞色素C
还原酶
胞质面
ATP酶
胞质面
5‘核苷酶
胞质面
核苷酸焦磷酸酶 GDP-甘露糖基
转移酶 核苷二磷酸酶
葡萄糖-6-磷酸酶 β-葡萄糖醛酸酶 乙酰苯胺-水解酶
分布
胞质面
胞质面 腔面
2、蛋白质的加工与修饰
蛋白质的折叠
内质网中含有丰富的氧化型谷胱甘肽（GSSG）、蛋 白二硫异构酶和分子伴侣系统，为蛋白质的折叠提 供了极为有利的环境。
①二硫键的形成： ②多肽链的折叠 ③蛋白质的糖基化修饰：N-连接糖蛋白的 形成
（二）滑面内质网的功能
1、脂类合成：SER膜上含有合成固醇的 全套酶系，可使脂肪酸氧化生成乙酰辅 酶A，其中乙酰基经胆固醇合成固醇类激 素。
脂 类 ：40% 卵磷脂介于内质网膜与细胞膜之间
三、高尔基复合体的功能
1、高尔体复合体与 细胞中糖蛋白的合成、 加工、分泌有关
⑴蛋白质的糖基化 ⑵溶酶体酶的磷酸化 ⑶分泌性蛋白的水解 2、蛋白质的运输与
分选
HNE induces Golgi Fragments
Control 30 min
1h
Leabharlann Baidu2h
4h
Golgi Fragment induced by apoptotic stimuli
Control
HNE
STS
FAS
Mito-CFP GalT-GFP
Two different models of Golgi
George Patterson
Jennifer LippincottSchwartz
细胞内膜系统
★内膜系统（endomembrane system） 位于细胞内，在结构、功能乃至发
生上有一定联系的膜性结构的总称。 ★内膜系统包括：内质网、高尔基复合体、
溶酶体、过氧化氢体及核膜等。
Bonifacino JS and Glick BS, 2004
内质网
（endoplasmic reticulum,ER）)
的钙离子贮存库。它调节细胞内蛋白质的合成
后折叠与聚集、细胞对应激的反应以及细胞内
钙离子的水平。
钙离子稳态的改变和未折叠或错误折叠蛋白质 在内质网内的蓄积可以引发内质网应激,包括钙 离子从内质网腔排空、糖基化抑制、二硫键结 合减少、突变蛋白质表达等过程
阿尔兹海默病(Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ’ｓｄ ｉｓｅａｓｅ,ＡＤ)
腔面 腔面 腔面
四、内质网的种类
1、粗面内质网 （rough ER, rER）
呈扁囊状，膜上 附着有核糖体。 其腔常与核周腔 相连。
2. 光面内质网sER 呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒。
激光共聚焦显微镜下的ER KEDLR-GFP
三、内质网的功能
（一）粗面内质网的功能： 1、粗面内质网与蛋白质的合成和转运
一. 形态结构
高尔基复合体的3个区室的功能
由粗面内质网芽生的运输小泡；筛 选由内质网合成的蛋白和脂类，并 将大部分转入扁囊去，少部分返回 内质网
蛋白质的糖基化、 合成糖脂和多糖
体积较大的分泌泡， 进行蛋白质的分选功能
二. 化学组成
蛋白质 ：60% 含量低于内质网膜，高于细胞膜 含有多种酶类 标志性酶——糖基转移酶
是一种常见的神经系统变性疾病,病理特征 是β 淀粉样蛋白质的沉积、神经原纤维变 性和神经元死亡
早老因子 （1ＰＳ1）是主要存在于内质网 的跨膜蛋白质,ＰＳ1基因的突变使细胞对 各种损害诱导的细胞损伤的易感性增加。
第二节 高尔基复合体 (Golgi apparatus)
高尔基复合体是由 一层单位膜包围而 成的复杂的囊泡系 统，电镜下由小囊 泡、扁平囊和大囊 泡组成
5、与水和电解质代谢有关：哺乳动物胃 腺中的壁细胞有发达的SER，与盐酸分 泌和渗透压的调节有关。
6、与胆汁生成有关：10%的胆盐由肝细 胞中的SER合成。
7、机械支持作用。
四、内质网与疾病
1、内质网的肿胀
2、粗面内质网解聚和脱粒
3、内质网内的物质堆积：
4、内质网应激与疾病
内质网是细胞内重要的细胞器,也是重要
2.小泡状排列（vesicular arrangement)
内质网的形状为泡状，如气球，腔较大，直径 约为40-500nm之间。囊内腔隙称作小池，切 片上呈圆形或近似圆形的腔。
在一些特殊生理状态的细胞与病变的细胞中常 常可见。
3.小管状排列（tubular arrangement)
内质网呈分支而细长的管子，互相连通，交错 成复杂的网状，管的直径约0.5-1nm。
1945年Porter K.R 和Claude A.D用电 子显微镜观察培养的 小鼠成纤维细胞发现 细胞质中有一些形状 大小略有不同的小管、 小囊连接成网状的结 构称内质网。
一、内质网的形态
1、扁平囊排列：
内质网膜之间为狭窄的腔， 形状扁而长，不封闭， 两膜间宽度40-50nm， 常常很多重叠在一起。 在纵切面上为一个个两 端封闭的扁长管道，平 行状排列并相互连通。
内质网的形态变异很大，其形态、数量 和分布在不同细胞中不同，常与细胞的 类型、生理功能状态、分化程度以及环 境条件有关。
同一细胞不同区域的内质网其形态也会 随发育时期、生理状态不同而不同。
二、内质网的结构
1、内质网膜： 内质网是交织分布在
细胞质中高度分化、 十分复杂的内膜管道 系统。厚约5-6nm . 2、内质网腔： 由内质网膜围成的空 腔。其大小随细胞种 类和生理状态而不同。
2 糖类代谢：糖原合成和分解
3 解毒作用：由肠道吸收的外源性有毒 物质或药物及机体代谢自生的内源性毒 物，大多数经过肝细胞内的SER通过氧 化、甲基化、结合等方式，使毒性降低、 失毒或利于排泄。
4 在肌细胞中是Ca++贮存场所，可通过 释放和回收Ca++调节肌肉收缩。
The biogenesis of Golgi apparatus
Jennifer Lippincott-Schwartz (National Institutes of Health)
Warren Graham (Yale University)
三、内质网的化学组成
内质网酶及其分布
酶
分布
酶
细胞色素P450 胞质面和腔面
细胞色素b5
胞质面
NADH-b5
还原酶
胞质面
NADH-细胞色素C
还原酶
胞质面
ATP酶
胞质面
5‘核苷酶
胞质面
核苷酸焦磷酸酶 GDP-甘露糖基
转移酶 核苷二磷酸酶
葡萄糖-6-磷酸酶 β-葡萄糖醛酸酶 乙酰苯胺-水解酶
分布
胞质面
胞质面 腔面
2、蛋白质的加工与修饰
蛋白质的折叠
内质网中含有丰富的氧化型谷胱甘肽（GSSG）、蛋 白二硫异构酶和分子伴侣系统，为蛋白质的折叠提 供了极为有利的环境。
①二硫键的形成： ②多肽链的折叠 ③蛋白质的糖基化修饰：N-连接糖蛋白的 形成
（二）滑面内质网的功能
1、脂类合成：SER膜上含有合成固醇的 全套酶系，可使脂肪酸氧化生成乙酰辅 酶A，其中乙酰基经胆固醇合成固醇类激 素。
脂 类 ：40% 卵磷脂介于内质网膜与细胞膜之间
三、高尔基复合体的功能
1、高尔体复合体与 细胞中糖蛋白的合成、 加工、分泌有关
⑴蛋白质的糖基化 ⑵溶酶体酶的磷酸化 ⑶分泌性蛋白的水解 2、蛋白质的运输与
分选
HNE induces Golgi Fragments
Control 30 min
1h
Leabharlann Baidu2h
4h
Golgi Fragment induced by apoptotic stimuli
Control
HNE
STS
FAS
Mito-CFP GalT-GFP
Two different models of Golgi
George Patterson
Jennifer LippincottSchwartz
细胞内膜系统
★内膜系统（endomembrane system） 位于细胞内，在结构、功能乃至发
生上有一定联系的膜性结构的总称。 ★内膜系统包括：内质网、高尔基复合体、
溶酶体、过氧化氢体及核膜等。
Bonifacino JS and Glick BS, 2004
内质网
（endoplasmic reticulum,ER）)
的钙离子贮存库。它调节细胞内蛋白质的合成
后折叠与聚集、细胞对应激的反应以及细胞内
钙离子的水平。
钙离子稳态的改变和未折叠或错误折叠蛋白质 在内质网内的蓄积可以引发内质网应激,包括钙 离子从内质网腔排空、糖基化抑制、二硫键结 合减少、突变蛋白质表达等过程
阿尔兹海默病(Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ’ｓｄ ｉｓｅａｓｅ,ＡＤ)
腔面 腔面 腔面
四、内质网的种类
1、粗面内质网 （rough ER, rER）
呈扁囊状，膜上 附着有核糖体。 其腔常与核周腔 相连。
2. 光面内质网sER 呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒。
激光共聚焦显微镜下的ER KEDLR-GFP
三、内质网的功能
（一）粗面内质网的功能： 1、粗面内质网与蛋白质的合成和转运
一. 形态结构
高尔基复合体的3个区室的功能
由粗面内质网芽生的运输小泡；筛 选由内质网合成的蛋白和脂类，并 将大部分转入扁囊去，少部分返回 内质网
蛋白质的糖基化、 合成糖脂和多糖
体积较大的分泌泡， 进行蛋白质的分选功能
二. 化学组成
蛋白质 ：60% 含量低于内质网膜，高于细胞膜 含有多种酶类 标志性酶——糖基转移酶
是一种常见的神经系统变性疾病,病理特征 是β 淀粉样蛋白质的沉积、神经原纤维变 性和神经元死亡
早老因子 （1ＰＳ1）是主要存在于内质网 的跨膜蛋白质,ＰＳ1基因的突变使细胞对 各种损害诱导的细胞损伤的易感性增加。
第二节 高尔基复合体 (Golgi apparatus)
高尔基复合体是由 一层单位膜包围而 成的复杂的囊泡系 统，电镜下由小囊 泡、扁平囊和大囊 泡组成
5、与水和电解质代谢有关：哺乳动物胃 腺中的壁细胞有发达的SER，与盐酸分 泌和渗透压的调节有关。
6、与胆汁生成有关：10%的胆盐由肝细 胞中的SER合成。
7、机械支持作用。
四、内质网与疾病
1、内质网的肿胀
2、粗面内质网解聚和脱粒
3、内质网内的物质堆积：
4、内质网应激与疾病
内质网是细胞内重要的细胞器,也是重要
2.小泡状排列（vesicular arrangement)
内质网的形状为泡状，如气球，腔较大，直径 约为40-500nm之间。囊内腔隙称作小池，切 片上呈圆形或近似圆形的腔。
在一些特殊生理状态的细胞与病变的细胞中常 常可见。
3.小管状排列（tubular arrangement)
内质网呈分支而细长的管子，互相连通，交错 成复杂的网状，管的直径约0.5-1nm。
1945年Porter K.R 和Claude A.D用电 子显微镜观察培养的 小鼠成纤维细胞发现 细胞质中有一些形状 大小略有不同的小管、 小囊连接成网状的结 构称内质网。
一、内质网的形态
1、扁平囊排列：
内质网膜之间为狭窄的腔， 形状扁而长，不封闭， 两膜间宽度40-50nm， 常常很多重叠在一起。 在纵切面上为一个个两 端封闭的扁长管道，平 行状排列并相互连通。
内质网的形态变异很大，其形态、数量 和分布在不同细胞中不同，常与细胞的 类型、生理功能状态、分化程度以及环 境条件有关。
同一细胞不同区域的内质网其形态也会 随发育时期、生理状态不同而不同。
二、内质网的结构
1、内质网膜： 内质网是交织分布在
细胞质中高度分化、 十分复杂的内膜管道 系统。厚约5-6nm . 2、内质网腔： 由内质网膜围成的空 腔。其大小随细胞种 类和生理状态而不同。