横纹肌溶解综合征诊治

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横纹肌溶解综合征病情说明指导书

横纹肌溶解综合征病情说明指导书一、横纹肌溶解综合征概述横纹肌溶解综合征（rhabdomyolysis，RM）是指横纹肌细胞受损后，细胞膜的完整性改变，肌细胞内物质释放进入细胞外液和血循环中所引起的一系列临床综合征。

主要表现为肌痛、肢体无力、茶色尿，常并发电解质紊，急性肾功能衰竭（ARF），严重者有生命危险。

据报道，RM 患者中有10%～50%发生急性肾衰竭。

早期明确病因且能在其未合并严重并发症之前进行干预治疗，是改善患者预后、降低死亡率的关键。

英文名称：rhabdomyolysis，RM其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有关发病部位：全身常见症状：肌肉疼痛、肌无力、茶色尿、发热、心动过速主要病因：外伤、剧烈运动、药物、毒物、遗传代谢性疾病检查项目：体格检查、血常规、血生化、肌酶水平测定、尿常规及沉渣镜检、凝血功能测定、MRI、肌肉活检重要提醒：横纹肌溶解综合征患者康复后一定要注意运动要适度，避免剧烈运动引起疾病反复。

临床分类：暂无资料。

二、横纹肌溶解综合征的发病特点病因总述：横纹肌溶解综合症的病因较多，大致可分为物理因素及非物理因素，其中物理因素包括外伤、运动及肌肉过度活动、电击、高热等。

非物理性因素有药物、毒物、感染、电解质紊乱、自身免疫性疾病、内分泌及遗传代谢性疾病等。

各种因素造成细胞内外的各种电解质紊乱引起细胞膜破坏，从而导致细胞内肌酸激酶、肌红蛋白等成分入血，进而出现一系列的临床表现。

基本病因：1、物理因素（1）外伤：任何导致肌肉损伤的病因都可引起 RM 的发生，最常见的为暴力或挤压伤，如爆炸、地震、建筑物倒塌等。

挤压伤造成大量肌肉组织缺血坏死，出现以肢体严重肿胀、肌红蛋白尿、高血钾等病理变化。

挤压伤发生时，骨筋膜室内压力急剧上升，压力长时间没有解除，导致肌肉缺血坏死，大量的肌红蛋白入血，肌红蛋白在肾小管沉积堵塞肾小管，导致肾小球滤过率急剧下降，从而发生急性肾功能衰竭。

横纹肌溶解综合征在ICU中治疗方式选择探索

横纹肌代指机体肌纤维之上依序排列且明暗相间条纹状的肌肉组织，其中构成部分以骨骼肌以及心肌为主。

横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis,RM ）是指因挤压伤、运动、药物等原因导致横纹肌被破坏或裂解，导致细胞内容物如肌红蛋白、肌酸激酶、钾离子等物质进入血液循环，引起急性肾功能损伤、内环境代谢紊乱的临床综合征。

肌红蛋白（myo-globin ，MB ）属于横纹肌细胞质至关重要的构成物，具有运输和贮氧功能，当横纹肌细胞受损伤时MB 释放入血循环，血循环中的MB 增高，恶化至一定程度将产生肌红蛋白尿以及电解质代谢紊乱等诸多临床症状。

如未能及时干预将会对机体造成严重损害，甚至死亡。

此外，每年4月至10月在湖北地区食用小龙虾后出现横纹肌溶解综合征者时有发生，多为轻症，但进展为重症病例多转入ICU 进行治疗，进入ICU 后多合并发生其他并发症，最严重的是急性肾损伤，若治疗方案选择不当，将会导致慢性肾功能衰竭，因此重症治疗方式的选择在治疗重症横纹肌溶解综合征上显得极为重要。

1横纹肌溶解综合征发病原理所有可能致使肌细胞受损的原因均都有概率诱发横纹肌溶解综合征的发生，但许多轻症病例因症状不明显而不容易被临床医生察觉，引发误诊或是漏诊。

全面深入分析横纹肌溶解综合征的发病原理有利于加强横纹肌溶解综合征治疗效果。

临床多见的发病原因具体如下：（1）外伤所致：患者受到严重挤压伤、骨折等外伤均易导致横纹肌溶解综合征的发生，出现血MB 升高，抢救人员稍处理不当将危及患者生命。

（2）肌疲劳：目前大多数年轻人喜欢健身运动，在经历高强度运动后可出现横纹肌溶解综合征，其病情严重程度与运动持续时间、运动强度以及受累部位密切相关，一般多出现在下肢，其具体发病机制可能与肌肉损伤和长期的能量消耗有关。

（3）饮食：大量进食小龙虾后可出现横纹肌溶解综合征，而且病情轻重与进食多少存在密切联系，具体机制尚未阐明，可能与洗虾粉应用有关。

（4）肌缺血或是缺氧：ICU 患者较为常见的临床症状为休克，部分学者研究结果显示，ICU 内非创伤病患血液内肌红蛋白数值增加和休克期间缺血缺氧之间有密切关系。

横纹肌溶解综合征的治疗进展

活检：
❖肌活检：50%的横纹肌溶解患者无肌肉损伤症状，病理可见横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润。
❖肾活检：当合并有ARF时，远端肾单位有肌红蛋白管型形成；近端肾小管坏死，上皮细胞脱落；单克隆抗体EnVision法阳性。
肾活检
肌红蛋白
并发症：
❖ 急性肾功能衰竭 (ARF)：
▪ 肌肉坏死使大量液体流到第三间隙，造成有效血容量减少导致低血容量休克；
隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现； ❖ 挤压综合征是指直接创伤或缺血-再灌流所造
成的肌损伤的全身系统表现。
RM病因：非创伤性因素
❖ 过度劳累、过量运动； ❖ 肌肉缺血：包括全身性因素和肌肉局部创伤导致的肌肉缺血缺
氧； ❖ 过度的高温和低温刺激； ❖ 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病； ❖ 遗传和自身免疫性疾病：引起的糖原和脂类代谢紊乱； ❖ 药物和酒精：最常见他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、普
RM治疗原则：
❖密切监测:观察肌肉疼痛、酸困乏力及发热等症状及尿检、各项生化指标。
❖保守治疗:（纠正病因，缓解诱因，急性肾功能衰竭的防治，及时纠正电解质紊乱、代谢性酸中毒和其他并发症），
❖及时肾脏替代治疗:保守治疗效差或出现急性肾功能衰竭。
RM治疗
一般治疗
血液净化
RM治疗
预防ARF
防治并发症
急性横纹肌溶解综合征的诊治进展
河南省人民医院刘冰
Contents
1 急性横纹肌溶解综合征（RM）概况 2 RM临床表现与实验室检查 3 RM治疗原则 4 CRRT治疗RM

急性横纹肌溶解综合征 (rhabdomyolysis, RM )
➢一系列因素影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤。

横纹肌溶解综合征

敏感性不高
血CPK峰值
血CPK清除较慢，半衰期1.5天能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血
尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度
正相关 6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性
临床特点
病史 ➢ 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏
病因（非创伤性）
遗传因素：先天酶缺乏 ➢ 磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α-
葡糖苷酶缺乏症电解质紊乱和内分泌代谢紊乱 ➢ 低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸
中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温免疫性疾病 ➢ 多发性肌炎、皮肌炎
RM-AKI发病机理
发病机理
发病机理
肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存；肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成
小结
RM-AKI发生率和诊断率增高，已成为ATN重要原因之一
非创伤性RM是很重要病因（药物、食物、中毒）
临床表现包括肌肉、尿液及急性肾损伤症状血清CPK是重要的诊断指标治疗应尽早足量补液，必要时肾脏替代治疗
迷 ➢ 50%入院病人无肌肉损伤史 ➢ 茶色尿或酱油尿可预测RM-AKI发生的生化指标 ➢ 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、
DIC等
RM-AKI的诊断标准
发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史有肌无力、肌痛或肌肉损伤有或无酱油色尿血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L 血P ↑、K ↑、UA ↑、Ca ↓、代谢性酸中毒以急性肾小管-间质病变为主的AKI 肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊高分解代谢
肾血流量，缓解小管上皮肿胀（少尿患者不适宜）袢利尿剂（速尿） ➢ 有争议，一般认为容量补足仍无尿可适当使用

横纹肌溶解综合征的诊断标准_概述说明以及解释

横纹肌溶解综合征的诊断标准概述说明以及解释1. 引言1.1 概述横纹肌溶解综合征，也称为肌源性溶血综合征，是一种罕见但严重的疾病，主要特点是骨骼肌组织的广泛损伤导致溶血和高血肌酸激酶（CK）水平。

这种疾病可能由多种遗传或后天原因引起，包括药物过敏、暴力运动、内分泌紊乱等。

患者早期可能没有明显症状，但随着病情的恶化，可以出现全身乏力、尿色深红甚至褐色、肌肉无力和压痛等临床表现。

1.2 文章结构本文将首先介绍横纹肌溶解综合征的诊断标准，包括定义、临床症状和体征以及实验室检查指标。

接下来，将对横纹肌溶解综合征进行综述，包括其发病机制、流行病学特征以及临床类型与分类。

然后，将详细介绍横纹肌溶解综合征的诊断过程，包括临床评估与疑似判断、实验室检查与指标解释以及影像学检查与辅助诊断方法。

最后，将总结主要观点和结论，并对横纹肌溶解综合征未来的研究方向提出建议或展望。

1.3 目的本文旨在全面介绍横纹肌溶解综合征的诊断标准和概述，帮助读者更好地理解该疾病，并为临床医生提供参考依据，从而加强对患者的早期识别和准确诊断。

此外，希望通过对横纹肌溶解综合征的深入剖析，推动未来相关研究的发展，并为治疗和预防探索新的途径。

2. 横纹肌溶解综合征的诊断标准部分的内容如下：2.1 定义横纹肌溶解综合征是一种由于多种原因引起的骨骼肌溶解导致血清中肌酸激酶（CK）显著升高并伴有特定症状和体征的临床综合征。

其特点是溶酶体内储存的酶类被释放到细胞外间质和血浆中，损害了肾脏等重要脏器。

2.2 临床症状和体征横纹肌溶解综合征的典型临床表现包括：①运动后无力、肌肉僵硬或压痛；②尿色深茶样或棕黑色；③明显全身乏力、四肢无力和不耐劳动；④发生急性呼吸窘迫终末期时，出现胸、腰等部位肌坏死，甚至发生急性呼吸窘迫。

体检可触及受累肌群硬化和压痛。

2.3 实验室检查诊断横纹肌溶解综合征需要以下实验室检查结果：①血清肌酸激酶（CK）显著升高，通常超过10倍正常上限；②尿液中存在肌红蛋白和/或血红蛋白，可通过尿液颜色变化来判断溶血的程度；③血清电解质和肾功能等其他相关生化指标异常，如血钾、BUN和肌钙蛋白等。

横纹肌溶解综合征的诊治进展

警惕亲属中是否有类似的发病（基因易感性）。
3、鉴别：
导致其他肌无力的疾病；非坏死性急性肌病；严重疾病性肌病；周期性麻痹；格林巴氏综合征。
[治疗]
与药物诱导有关的RM，不能随意增加剂量，用药宜谨慎；创伤性或非创伤性RM，首先保证血容量，目标尿量200ml/h；晶体液（正常钠盐和林格氏液）500ml/h v 输注；充分补碱，维持尿pH≥5.6 NaHCO3 250ml加0.45%NS（低张溶液）100ml/h v 输注注意NaHCO3过量可致的高血钠；加强利尿：呋噻咪20-40mg v ，足够水化后，有尿者可给甘露醇；
脂质过氧化
4、肌红蛋白对肾脏的直接损害
TammHorsefal蛋白酸化 + 形成管型阻塞并接触小管上皮
肌红蛋白
分解
形成复合体
亚铁血红蛋白
肾脏直接毒性
Zaid A, Seminars in Nephrology, 1998,18(5)558-65
[病理]
1、肌活检：
50%的RM无肌肉损伤症状，故肌活检非必要手段
RM 10-15%
他汀类降脂药0.08% 酒精药物80%
ARF
1996:69,314-26
RM
Richard AZ , Kid Int
Nephrol. 1998:10,382-86
[病因] Acquired
Exertion劳力： Exercise(运动). Status epilepticus(癫痫状态）delirium（谵妄）Status asthmaticus（哮喘状态）Keyboard operation（键盘操作） Crush挤压： External weight（外部重力）Prolonged immoblility(Coma. Parkinson’s)长期不活动（昏迷，帕金森病）

横纹肌溶解症临床表现

横纹肌溶解症临床表现横纹肌溶解症是一种比较严重的疾病，最明显的病症就是导致，肾功能下降，甚至引起急性肾功能衰竭，也会导致身体的代谢出现紊乱，患者常常表现出的症状就是肌肉出现疼痛，肌肉出现无力，出现肿胀的情况，会引起发热，导致白细胞和中性粒细胞出现明显的升高，患者会无尿或者少尿等等。

★横纹肌溶解症临床表现可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现，尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿。

因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。

★诊断1.高度怀疑（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；（2）尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）>10000U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。

2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定（1）免疫化学法最敏感。

（2）放免法正常水平：血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml。

（3）尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml（对应于约100g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变。

（4）部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。

★治疗1.稳定患者生命体征，注意出入量的监测；2.去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。

3.预防急性肾小管坏死：①容量复苏；②碱化尿液；③应用抗氧化剂保护肾小管细胞；④血液透析或血液滤过：若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。

4.其他并发症的治疗。

2023横纹肌溶解症常见并发症及治疗

2023横纹肌溶解症常见并发症及治疗横纹肌溶解症是一种由多种因素引起肌细胞破裂，细胞内容物释放入血而造成组织和器官损伤的综合征。

最常见并发症为急性肾损伤，其他并发症有肝损伤、筋膜室综合征、电解质平衡紊乱以及弥散性血管内凝血等。

目前常用治疗方法是液体复苏和碱化尿液，出现急性肾衰竭、高钾血症和代谢性酸中毒时，可采取血液透析治疗。

新的治疗方面包括生物制剂和干细胞治疗，但多处于研究阶段，最终的临床疗效有待观察。

因此明确横纹肌溶解症并发症机制及制定有效治疗方案可能是未来亟待解决的问题。

就横纹肌溶解症相关常见并发症及治疗进展进行综述。

横纹肌溶解症是指创伤、缺血、药物、毒物、代谢因素以及感染使得肌膜的稳定性和完整性发生改变，肌细胞内容物短时间大量释放入血，造成组织和器官损伤。

横纹肌溶解引起全身并发症的主要机制是肌红蛋白及其代谢产物的毒性作用。

其临床表现个体差异较大,包括无症状肌酸激酶(CK)升高、急性肾损伤、心律失常、筋膜室综合征和弥散性血管内凝血等。

临床上多以补液、碱化尿液、利尿等对症支持治疗为主，出现肾功能衰竭时可予以肾透析治疗。

随着基础和临床研究的进展，研究者对横纹肌溶解症的并发症有了新的认识，治疗方面有了新的方法。

本文从以上方面进行综述，为临床治疗和预防横纹肌溶解症提供参考。

1.1 急性肾损伤7%〜10%的横纹肌溶解患者会发生急性肾损伤,而5%〜15%的急性肾损伤病例归因于横纹肌溶解症。

横纹肌溶解造成急性肾损伤的确切机制尚未完全阐明，主要机制如下：（1）肾血管收缩致肾缺血。

局部水肿导致血管内有效循环血容量减少，从而使得肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，同时也会造成交感神经兴奋性增强，以及精氨酸加压素在内的众多体液调节因子增多。

此外，损伤的肌肉细胞释放的肌红蛋白可以消除一氧化氮的扩张血管作用。

大量组织因子以及血管内皮损伤引发弥散性血管内凝血病的级联反应，造成肾实质内微血栓的形成，进一步加重肾缺血。

（2）远曲小管中的肌红蛋白管型形成致肾小管堵塞。

中西医结合治疗运动性横纹肌溶解综合征

中西医结合治疗运动性横纹肌溶解综合征1. 引言1.1 运动性横纹肌溶解综合征简介运动性横纹肌溶解综合征（简称Rhabdomyolysis）是一种运动性损伤，通常由于极端运动或肌肉受伤引起。

该病症主要表现为肌肉溶解、肌红蛋白的释放和肾功能损害等临床症状。

运动性横纹肌溶解综合征的典型症状包括肌肉疼痛、肿胀、乏力，血尿、蛋白尿等。

严重的情况下，还可能引起急性肾衰竭，甚至危及生命。

运动性横纹肌溶解综合征的发病机制涉及肌肉细胞膜的破坏、细胞内溶酶体的破裂、细胞内钙离子平衡失调等过程。

传统治疗方法主要包括静脉补液、利尿、碱化尿液等，但局限性较大，不能有效解决病因和病症。

中西医结合治疗运动性横纹肌溶解综合征成为一种新的治疗方法。

中医可以通过调理气血、祛风除湿、解毒等方法帮助恢复患者肌肉功能。

西医则可以利用药物治疗和康复训练加速恢复过程。

中西医结合治疗不仅综合了传统的治疗方法，还能更全面地应对病情，提高治疗效果。

1.2 现有治疗方法的局限性目前西医治疗运动性横纹肌溶解综合征主要依靠药物治疗和康复训练，但药物治疗存在一些局限性。

一些药物可能会产生副作用，例如肝肾损害等，而且部分患者对药物的敏感性不同，疗效也会有差异。

长期使用药物也可能会导致药物耐药性的产生，使得治疗效果减弱。

康复训练针对不同患者的具体情况可能存在个体差异，因此康复效果也会有所不同。

而且一些患者可能存在康复意愿不强或是康复过程中存在心理障碍等问题，影响了康复效果。

现有的治疗方法主要注重在解决症状和病症上，但缺乏针对疾病根本原因的治疗。

在提高治疗效果和预防复发方面还存在一定的局限性。

现有治疗方法对于运动性横纹肌溶解综合征的治疗还存在一定的局限性，需要进一步的研究和探讨，寻找更加有效的治疗方法。

2. 正文2.1 中医在治疗运动性横纹肌溶解综合征的作用运动性横纹肌溶解综合征是一种常见的急性运动性损伤，主要发生在高强度长时间运动后，特别是在未适应高强度训练的情况下。

横纹肌溶解综合征的诊断方法和检查项目有哪些

保持良好的饮食习惯，避免摄入过多的蛋白质和脂肪
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
定期进行体检，及时发现和治疗潜在的疾病
治疗原则
及时就医：出现症状时及时就医，避免病情加重药物治疗：根据病情选择合适的药物进行治疗饮食调整：保持均衡饮食，避免摄入过多的蛋白质和脂肪运动适量：进行适当的运动，避免过度运动导致横纹肌溶解
血清肌红蛋白（Mb）检测：用于检测横纹肌损伤的标志物
血清乳酸脱氢酶（LDH）检测：用于检测横纹肌损伤的标志物
血清肌钙蛋白（cTnI）检测：用于检测横纹肌损伤的标志物
尿液肌红蛋白检测：用于检测横纹肌损伤的标志物
血清电解质检测：用于检测电解质紊乱情况
影像学检查
X光检查：观察肌肉骨骼损伤情况
0 4
心电图检查
心电图检查是诊断横纹肌溶解综合征的重要手段之一心电图检查可以检测到心肌损伤的证据，如ST段抬高、T波倒置等心电图检查还可以评估心脏功能，如心率、心律等心电图检查的异常结果可能是横纹肌溶解综合征的早期预警信号
03
横纹肌溶解综合征的鉴别诊断
心肌梗死
症状：胸痛、心悸、呼吸困难等心电图：ST段抬高或降低，T波倒置等心肌酶：肌钙蛋白、CK-MB等升高治疗：溶栓、抗凝、降血脂等
观察患者的肌肉状态，如肌肉肿胀、疼痛、无力等
0 1
测量患者的肌酸激酶（CK）水平，这是诊断横纹肌溶解综合征的重要指标
0 2
检查患者的尿液，看是否有血尿、蛋白尿等异常情况
0 3
对患者的血液进行生化检查，看是否有肝功能、肾功能等异常情况
0 4
实验室检查
血清肌酸激酶（CK）检测：用于检测横纹肌损伤的标志物

横纹肌溶解症诊断金标准-概述说明以及解释

横纹肌溶解症诊断金标准-概述说明以及解释1. 引言1.1 概述横纹肌溶解症是一种罕见但严重的疾病，主要表现为肌肉组织的破坏和溶解。

它通常由多种因素引起，如剧烈运动、外伤、感染、药物不良反应等。

当肌肉组织溶解时，会释放出细胞内的肌红蛋白，进而导致肾功能衰竭和其他严重的并发症。

横纹肌溶解症的临床表现多样，包括肌肉疼痛、肌无力、尿液颜色变化等。

这些症状常常与其他疾病相似，因此正确的诊断对于采取及时的治疗非常重要。

目前，横纹肌溶解症的诊断主要依赖于一系列的临床指标和实验室检查结果。

根据国际上的研究成果和临床实践经验，已经建立了一套金标准的诊断标准，能够准确地判断患者是否患有横纹肌溶解症。

然而，诊断标准也存在一定的局限性。

首先，横纹肌溶解症的病情程度和临床表现因人而异，有些患者可能表现出非典型症状，这给准确诊断带来了一定的挑战。

其次，一些其他疾病也可能导致肌肉溶解和肌红蛋白释放，与横纹肌溶解症相混淆。

因此，准确诊断横纹肌溶解症需要综合考虑患者的临床症状、病史、实验室检查结果以及影像学检查等多方面的信息。

以金标准的诊断标准为基础，医生们可以更加准确地判断患者是否患有该疾病，并采取相应的治疗措施，以减少并发症的发生和提高患者的生存率。

1.2 文章结构本文将按照以下结构展开对横纹肌溶解症诊断金标准的探讨：1. 引言：在本部分，将对横纹肌溶解症进行概述，介绍其疾病背景和意义，并解释文章的结构和目的。

2. 正文：本部分将深入探讨横纹肌溶解症的定义、病因和临床表现，以帮助读者对该疾病有更全面的了解。

2.1 横纹肌溶解症的定义：在本小节中，将详细介绍横纹肌溶解症的定义，包括其发生机制和病理特点等。

2.2 横纹肌溶解症的病因：在本小节中，将列举引起横纹肌溶解症的常见病因，包括遗传因素、药物引起的横纹肌溶解症和外伤等，并对每种病因进行详细阐述。

2.3 横纹肌溶解症的临床表现：在本小节中，将探讨横纹肌溶解症的临床表现，包括典型症状和体征，以及与其他疾病的鉴别诊断等内容。

横纹肌溶解的病理生理及诊治

横纹肌溶解的病理生理及诊治横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis，RM )指一系列因素影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤。

细胞膜完整性的改变，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白(n1y嘲obin，Mb)、肌酸磷酸激酶(creatine pphos—phokinases，CPK)等酶类以及离子和小分子毒性物质，常常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾衰竭(ARF)。

1881年Fleche首先报道了由于肌肉压迫所致的横纹肌溶解症，20世纪70年代以后相继报道了中风、中毒及感染等非创伤病因所致的横纹肌溶解(NRM)。

1 病因由创伤所致的横纹肌溶解曾命名为间隙综合征及挤压综合征。

间隙综合征指肢体因创伤或受挤压后骨筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现；而挤压综合征是指直接创伤或缺血．再灌流所造成的肌损伤的全身系统表现。

广义上讲，横纹肌溶解是由于骨骼肌破坏导致细胞内容物释放入血和从尿排出的综合征。

除了创伤因素外，非创伤因素包括遗传性病因、过量运动、肌肉挤压、缺血一代谢异常、极端体温、药物毒物、感染等因素均可导致横纹肌溶解。

1．1 创伤性任何原因造成的大面积肌肉损伤或缺血，均可导致横纹肌溶解，包括直接和间接损伤。

1．2 非创伤性尽管横纹肌溶解最早是在创伤患者中发现，但是目前非创伤因素造成的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。

(1)过度劳累由于能量代谢的底物利用障碍或缺乏造成的劳累型横纹肌溶解，多发生于剧烈运动，如军事训练、举重、马拉松长跑之后。

(2)肌肉缺血由于休克、碳氧血红蛋白血症、哮喘、溺水等造成的全身广泛肌肉缺血；局部包扎过紧、长时间使用抗休克衣及空气夹板等造成局部肌肉缺血；外科手术时间过长及脊髓损伤造成的机体制动时间过长；另外，由于肝素诱导的血栓、跳水导致的气体栓塞、脉管炎造成的动脉和静脉的阻塞。

(3) 过度的高温和低温冻伤或者过热可造成横纹肌溶解。

(医学课件)横纹肌溶解症

控制盐分摄入
减少盐分的摄入，有助于降低高血压和心血管疾病的风险，同时也有助于预防横纹肌溶解症。
避免过度摄入脂肪和蛋白质
适当控制脂肪和蛋白质的摄入，尤其是饱和脂肪和动物性蛋白质，以减少肌肉损伤的风险。
04
横纹肌溶解症的案例分析
病例一：急性横纹肌溶解症
急性发作
患者突发肌肉疼痛、肿胀、痉挛和无力症状。
病例三：与遗传相关的横纹肌溶解症
家族遗传
有家族遗传倾向，常见于某些基因突变所致的遗传性疾病。
诱发因素
感染、创伤、过度运动等可诱发本病发生。
治疗建议
针对不同遗传病因，采取基因治疗或对症治疗等措施。
05
横纹肌溶解症相关问题解答
常见问题及解答
• 什么是横纹肌溶解症？ • 横纹肌溶解症是指由于各种原因导致骨骼肌细胞受损、溶解，释放大量肌红素及细胞内容物，引起的一系
尿液颜色变化
尿液呈深褐色或红棕色，为肌红蛋白尿。
肾脏损伤
由于肌红蛋白堵塞肾小管，导致肾脏损伤，可能出现急性肾功能衰竭。
病例二：慢性横纹肌溶解症
缓慢进展
患者逐渐出现肌肉疼痛、无力症状，可伴肌肉萎缩。
尿液颜色变化
尿液呈深褐色或红棕色，为肌红蛋白尿。
肾脏损伤
长期反复发作还会引起贫血、电解质紊乱和慢性肾功能不全。
针对不同病因的预防措施
避免过度运动
01
对于有遗传倾向或易感人群，应避免过度运动，尤其是剧烈的
无氧运动，以减少肌肉损伤。
控制感染
02
对于由感染引起的横纹肌溶解症，应注意个人卫生，避免接触
感染源，如不洁性行为、注射器滥用等。
避免滥用药物
03
避免滥用药物，如某些减肥药、补充剂等，可能引起横纹肌溶

横纹肌溶解综合征的诊治进展课件

保持适度的运动
适量运动有助于增强肌肉功能，预防横纹肌溶解综合征的发生。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，有助于维持肌肉健康。
控制体重
肥胖是横纹肌溶解综合征的一个风险因素，因此控制体重在正常范围内有助于预防该病。
定期检查与筛查
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对肌肉相关指标的检查，有助于及时发现潜在的肌肉问题。
总结词
预后与早期治疗密切相关
VS
详细描述
早期诊断和治疗横纹肌溶解综合征对于改善预后至关重要。经过及时有效的治疗，大多数患者的肾功能可以完全恢复。然而，如果治疗不及时或病情严重，可能导致肾功能衰竭、电解质紊乱、心律失常等严重并发症，甚至危及生命。
病例二：慢性病程的管理与控制
总结词
长期管理需注意预防复发和并发症
鉴别诊断
与急性肾衰竭、多发性肌炎等疾病进行鉴别诊断，以确定治疗方案。
CHAPTER 02
横纹肌溶解综合征的最新治疗进展
药物治疗进展
药物治疗
近年来，针对横纹肌溶解综合征的药物治疗取得了一些进展，包括新型药物的开发和已有药物的优化。例如，一些新型的抗炎药、免疫调节剂和生物制剂等在治疗横纹肌溶解综合征方面显示出较好的疗效和安全性。
详细描述
慢性横纹肌溶解综合征病程较长，患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题。医生应关注患者的心理健康状况，提供心理支持和辅导。同时，社会和家庭的支持对于提高患者的生
活质量和治疗效果也至关重要。
病例三：特殊人群的诊治策略
要点一
总结词
要点二
详细描述
特殊人群需个体化诊治
特殊人群如儿童、老年人、孕妇和身体虚弱的患者，其横纹肌溶解综合征的诊治需个体化考虑。儿童患者需注意病因诊断和长期预后，老年人患者需综合评估病情和治疗风险，孕妇患者需关注胎儿安全和母亲健康，身体虚弱的患者需谨慎制定治疗方案。

横纹肌溶解综合征的诊治进展解读

横纹肌溶解综合征的诊治进展四川大学华西医院肾内科黄颂敏[定义]横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis,RM）指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白（Myoglobin,Mb）、肌酸磷酸激酶（Creatine Pphosphokinases,CPK）等酶类，离子和小分子毒性物质。

常常伴有威肋生命的代谢紊乱和急性肾功能衰竭（ARF）。

近来，由于基因及肌肉酶组化的进展，使一些复发的特发性肌红蛋白尿伴RM获得认识。

[流行病学和病因]Richard报道在ARF中，RM比率为10%～15%，而RM患者中约有20%～33%发生ARF。

RM是由多种疾病谱可导致，其中最常见为酒精和药物滥用占80%，感染2%～7.1%，他汀类降脂药仅占0.08%。

RM病因的多样化是惊人的，Jason等人在有关RM的综述中获得性病因已达190余种，遗传性病因，包括多种酶缺陷和点突变达40余种，常见的有过量运动（马拉松跑者、电休克、键盘操作者）；肌肉挤压（昏迷等），缺血，代谢异常（低钾、甲减、DM酮酸中毒）；极端体温（高热、低热）；药物毒物（影响代谢药物，导致低钾之药物，自身免疫，影响细胞膜等）感染（病毒、细菌）。

遗传基因易感性如：肌酸磷酸化酶缺乏（M cArdle’s病），肉毒碱软酰基转移酶（CPT）II缺乏等病因。

[病理生理机制]肌肉是人体最大的器官（占体重40%-50%）和最大水库（30:1）及钾库（70%），含最丰富的Na-K-ATPase，上述任一病因影响了肌细胞膜的完整性时，即引起双向渗漏，钙钠和水渗入胞内，钾、磷、嘌呤、肌红蛋白渗漏到胞外。

产生机理：1．缺血损伤和ATP耗竭：Noiri和Zager等人的研究中分别报导了NO和内皮素（ET）在亚铁血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用，认为来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清道夫，可消耗NO的储备，活化iNOS，抑制NO合成酶（eNOS）活性，同时激活ET，导致ATP耗竭，加之ATP前体(腺嘌呤、次黄嘌呤）从胞膜漏出加重ATP耗竭。

横纹肌溶解且看新指南docx

横纹肌溶解：且来看指南一、背景横纹肌溶解症是一种以原发性（机械性）或继发性（代谢）骨骼肌损伤为特征的病症，导致细胞死亡和潜在有毒物质释放到循环中。

治疗通常集中在预防或治疗该病的主要并发症，即急性肾损伤(AKI)。

在这里，我们简要回顾一下横纹肌溶解症的原因、诊断、治疗和结局。

哪些患者人群应怀疑横纹肌溶解症？推荐：对于涉及肌肉组织的大量创伤性损伤的患者，尤其是四肢挤压伤或四肢受损的患者，应怀疑横纹肌溶解症。

血管损伤或肌肉缺血并随后再灌注的患者发生横纹肌溶解的风险也较高。

讨论：横纹肌溶解症是骨骼肌分解并释放潜在有毒物质如电解质、肌红蛋白和肌浆蛋白进入血流的结果。

所有横纹肌溶解症病例的病理生理学是肌细胞膜的破坏和细胞内容物渗入循环。

这可能是由与创伤相关的直接肌细胞损伤或影响肌细胞内ATP供应的代谢紊乱引起的。

外伤是横纹肌溶解症的常见原因。

一项研究表明，在85%的创伤重症监护病房收治的重伤患者中存在一定程度的横纹肌溶解症（肌酸激酶异常(CK)）的生化证据，尽管只有10%的患者出现肾功能衰竭，并且只有5%的患者需要进行肾脏替代治疗（RRT）。

多系统创伤、涉及四肢或躯干的挤压伤以及患有一个或多个肢体间室综合征的患者风险最高。

创伤患者中横纹肌溶解症的其他独立危险因素包括年龄大于55岁、ISS评分大于16、具有血管损伤的穿透性创伤、严重的四肢损伤、男性和体重指数大于30kg/m2. 摔倒并随后长时间制动的患者发生横纹肌溶解症的风险也更高，特别是如果他们的四肢被头部或躯干长时间压迫，导致肌肉缺氧。

导致骨骼肌缺血的情况，例如直接压迫或筋膜室综合征，可能导致对肌肉的不可逆损伤；除了在缺血期间持续的损伤外，大部分损伤实际上可能发生在再灌注过程中。

外伤是横纹肌溶解症的常见原因，但只有不到20%的横纹肌溶解症病例被认为与直接损伤有关；横纹肌溶解的代谢或医学原因更为常见。

推荐：任何患有导致肌细胞代谢需求增加超过可用ATP供应的疾病患者都应怀疑横纹肌溶解症。

横纹肌溶解症的病因及诊治

3.2 促进肌红蛋白从肾脏排出
①应用碳酸氢钠，使尿Ph6.5-7.0.②应用甘露醇，甘露醇作为一种利尿剂，可以通过以下机制保护RM-ARF,a 可以在肾近曲小管有效地促进肌红蛋白里Fe2+ 的释放，减少肌红蛋白对肾小管的直接毒性和减少管型的形成。
甘露醇有潜在的血管扩张作用，能够提
1.7.遗传性疾病
由于遗传紊乱引起的糖原和脂类代谢紊乱所致的RM主要表现在：①儿童发病率高；②有家族史；③易复发；④与运动无关的肌肉坏死，可以不伴发肌红蛋白尿。主要有以下几种疾病。
1.7.1 McArdle，s 病
1951年McArdle首次详尽描述了由于遗传因素引起的肌肉能量代谢所致的RM，并把此类疾病叫做McArdle，s 病。主要是由于肌酸磷酸激酶缺乏，导致II型纤维产生ATP耗竭和肌病。
1.4.2 酒精和滥用药物
Sulowica W对 RM_ARF的患者进行了病因分析，发现酗酒占49.4%。另外，吗啡、咖啡因、海洛因等药物的滥用可以使机体肌肉长期受损而发生RM。其他中枢性镇静剂如氟哌啶醇、氯丙嗪和羟基安定等亦可引起RM。
1.4.3 苯丙胺（安非他明）
18例滥用安非他明致RM 的患者常有严重的并发症，如昏迷、休克、痉挛、中枢性高热和多脏器衰竭等，死亡率高达 27.9%。
2.1.3 血清电解质及肾功能变化
由于RM 时细胞受损，细胞内的K、磷酸盐释放入血，常常出现高钾血症、高磷酸血症，同时血尿酸升高，血钙下降。当出现肾功能衰竭时BUN、CR上升。
预防和治疗
3.1 纠正低血容量和肾脏缺血一旦发生RM为预防ARF发生应尽可能在
早期输注大量晶体液，有助于维护血容量和稀释已经到达肾脏的肌红蛋白。