胆色素的代谢与黄疸
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ຫໍສະໝຸດ 血红素的主要来源
血红素是由4个吡咯环连接形成的环形化合物，并螯合1个二价铁离子。 迄今为止发现人体内存在 3 中血红素加氢酶主要存在于肝、脾和骨髓 等讲解衰老红细胞的组织器官。 血红素的主要作用是经催化后形成胆绿素，胆绿素再经过进一步催化 后还原生成胆红素。
胆红素在肝中的转变
胆红素在肝细胞中转变为结合胆红素并泌入胆小管 血液中的胆红素以胆红素-清蛋白复合体的形式运输到肝后，在被肝细 胞摄取前先与清蛋白分离，然后迅速被肝细胞摄取。 胆红素在内质网结合葡糖醛酸生成水溶性结合胆红素
问题讨论
1.哪些原因可以导致阻塞性黄疸？还需要做哪些辅助检查帮助确诊阻 塞的原因？ 2阻塞性黄疸导致全身皮肤、巩膜出现黄染的原因是什么？ 3 为什么血清总胆红素和结合胆红素明显增高而未结合胆红素没有增 高？ 4为什么小便黄如浓茶，大便呈陶土色，而尿胆红素+++，粪胆原、尿 胆原阴性？
胆红素在肝中的转变
摄取 转化 排泄
受 体
载体蛋白-胆红素
载体蛋白 Y蛋白 Z蛋白
胆红素在肠道中的变化
胆红素在肠道内转化为胆素原和胆素 经肝细胞转化 的葡糖醛酸胆红素随胆汁进入肠道，并还原生成 d-尿胆素原和中胆素原。后者可进一步还原生成粪胆素原，这些 统称为胆素原 大部分胆素最后随粪便排出体外
问题讨论1
一、是良性的病因，像是最常见的 (1)胆管结石或胆囊结石，石头阻塞了胆管，造成胆汁无法排入十二指肠。 (2)慢性胰脏炎病人形成胰头部假性肿瘤，从外而内压迫胆管。
(3) 胆管因发炎或手术后造成之狭窄。
(4)其他如罕见的胆道出血，血块阻塞了胆管，造成黄疸;肝吸虫或误入胆道的 蠕虫等。 二、是恶性的病因， (1)胆管本身或胆囊的恶性肿瘤(胆管癌) (2)胰脏头部癌 (3)华特壶腹癌──即十二指肠乳头癌 (4)肝癌栓塞子堵住胆管─ 即所谓的黄疸型肝癌 (5)癌症病患胆管旁之肿大的淋巴结压迫胆管造成胆管阻塞。 还可以用 B 超 、 CT 、 PT C( 经 皮 肝 穿 刺 ) 、 MR CP( 磁 共振胰胆管 成 像 ) 、 ERCP(经内镜逆行胰胆管造影)等有创或无创的影像学检查措施，以明确梗阻 原因
(bile pigment)
胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素
胆红素是铁卟啉类化合物的降解产物
体内铁卟啉类化合物包括：血红蛋白，肌红蛋白，细胞色素，过氧化 氢酶和过氧化物酶等
正常人每天可生成250-350mg的胆红素，其中80%以上来自衰老红细 胞破坏所释放的血红蛋白的分解，小部分来自造血过程中红细胞的过 早破坏或者无效红细胞的生成
胆色素的代谢与黄疸
郑政 临床（2）班
胆色素的概念
铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白等）
胆色素
胆红素是胆色素的一种，它是人胆 胆红素(bilirubin) 汁中的主要色素，呈橙黄色。它是 体内铁卟啉化合物的主要代谢产物， 胆绿素(biliverdin) 有毒性，可对大脑和神经系统引起 不可逆的损害，但也有抗氧化剂功 胆素原(bilinogen) 能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。 胆红素是临床上判定黄疸的重要依 据，也是肝功能的重要指标。 胆 素(bilin)
两种胆红素的区别
未结合胆红素 别 名 间接胆红素 未结合 结合胆红素 直接胆红素 结合
与葡糖醛酸结合
与重氮试剂反应
慢或间接反应
迅速、直接反应
水中溶解度
小
大
经肾随尿排出
通透细胞膜
不能
易
能
难
案例
患者男性，69岁，因“腹痛、腹胀5个月，皮肤、巩膜黄染1个月”入 院，小便黄如浓茶，大便呈陶土色。查体：全身皮肤、巩膜重度黄染。 B超检查提示肝胆大小正常，肝内单管、胆总管、主胰管扩张，胰头 后方实性包块，考虑壶腹周围占位病变。 实验室检验：血清总胆红素406μmol/L,结合胆红素397.4μmol/L,未结 合胆红素8.6μmol/L,尿胆红素+++,粪胆原、尿胆原阴性。 初步诊断为阻塞性黄疸，胰腺癌？
胆红素在肠道中的变化
结合胆红素
胆红素 肠道细菌
葡萄糖醛酸基
胆素原（无色） (中胆素原、粪胆素原、尿胆素原)
粪胆素
尿胆素
胆素
胆色素的肝肠循环
肠道中约10%~20%的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝。 其中大部分再随胆汁排入肠腔，形成胆色素的肠肝循环
胆色素的肠肝循环
转运蛋白 （MRP2）
问题2
由于肝内胆总管、主胰管扩张，血液
中胆红素过多，过量的胆红素会扩散 进入组织造成组织黄染，就会导致全 身皮肤、巩膜出现黄染
问题3
人的红细胞的寿命一般为 120 天。
红细胞死亡后变成间接胆红素，经 肝脏转化为直接胆红素，组成胆汁， 排入胆道，最后经大便排出。由于 胆道阻塞，使胆汁无法顺利排泄， 使未结合胆红素不能增高
问题4
血液里的胆红素增多，肾大量滤过胆
红素，从而造成小便黄如浓茶。由于 肝内的胆红素无法正常排到肠腔内， 使得肠腔内无胆素，胆素无法转化为 粪胆原，所以粪便呈陶土色。尿中的 胆素原增加了，故尿胆红素+++，而胆 素无法进入到肠腔内，故无法转化为 胆素原，从而粪胆原、尿胆原阴性。
大部分 胆素原（少量）
胆管 肾 小部分 胆素原 O2 胆红素 葡糖醛酸 葡糖醛酸胆红素
胆素原 O2 尿胆素 （尿）
粪胆素 （粪便）
肠管
血液胆红素含量增高可出现黄疸
体内胆红素生成过多，或肝细胞对胆
红素的摄取、转化及排泄能力下降等 因素均可引起血浆胆红素增多。当血 浆胆红素含量超过一定值后称为高胆 红素血症。胆红素为橙黄色物质，过 量的胆红素可扩散进入组织造成组织 黄染，这一体征称为黄疸。
血红素是由4个吡咯环连接形成的环形化合物，并螯合1个二价铁离子。 迄今为止发现人体内存在 3 中血红素加氢酶主要存在于肝、脾和骨髓 等讲解衰老红细胞的组织器官。 血红素的主要作用是经催化后形成胆绿素，胆绿素再经过进一步催化 后还原生成胆红素。
胆红素在肝中的转变
胆红素在肝细胞中转变为结合胆红素并泌入胆小管 血液中的胆红素以胆红素-清蛋白复合体的形式运输到肝后，在被肝细 胞摄取前先与清蛋白分离，然后迅速被肝细胞摄取。 胆红素在内质网结合葡糖醛酸生成水溶性结合胆红素
问题讨论
1.哪些原因可以导致阻塞性黄疸？还需要做哪些辅助检查帮助确诊阻 塞的原因？ 2阻塞性黄疸导致全身皮肤、巩膜出现黄染的原因是什么？ 3 为什么血清总胆红素和结合胆红素明显增高而未结合胆红素没有增 高？ 4为什么小便黄如浓茶，大便呈陶土色，而尿胆红素+++，粪胆原、尿 胆原阴性？
胆红素在肝中的转变
摄取 转化 排泄
受 体
载体蛋白-胆红素
载体蛋白 Y蛋白 Z蛋白
胆红素在肠道中的变化
胆红素在肠道内转化为胆素原和胆素 经肝细胞转化 的葡糖醛酸胆红素随胆汁进入肠道，并还原生成 d-尿胆素原和中胆素原。后者可进一步还原生成粪胆素原，这些 统称为胆素原 大部分胆素最后随粪便排出体外
问题讨论1
一、是良性的病因，像是最常见的 (1)胆管结石或胆囊结石，石头阻塞了胆管，造成胆汁无法排入十二指肠。 (2)慢性胰脏炎病人形成胰头部假性肿瘤，从外而内压迫胆管。
(3) 胆管因发炎或手术后造成之狭窄。
(4)其他如罕见的胆道出血，血块阻塞了胆管，造成黄疸;肝吸虫或误入胆道的 蠕虫等。 二、是恶性的病因， (1)胆管本身或胆囊的恶性肿瘤(胆管癌) (2)胰脏头部癌 (3)华特壶腹癌──即十二指肠乳头癌 (4)肝癌栓塞子堵住胆管─ 即所谓的黄疸型肝癌 (5)癌症病患胆管旁之肿大的淋巴结压迫胆管造成胆管阻塞。 还可以用 B 超 、 CT 、 PT C( 经 皮 肝 穿 刺 ) 、 MR CP( 磁 共振胰胆管 成 像 ) 、 ERCP(经内镜逆行胰胆管造影)等有创或无创的影像学检查措施，以明确梗阻 原因
(bile pigment)
胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素
胆红素是铁卟啉类化合物的降解产物
体内铁卟啉类化合物包括：血红蛋白，肌红蛋白，细胞色素，过氧化 氢酶和过氧化物酶等
正常人每天可生成250-350mg的胆红素，其中80%以上来自衰老红细 胞破坏所释放的血红蛋白的分解，小部分来自造血过程中红细胞的过 早破坏或者无效红细胞的生成
胆色素的代谢与黄疸
郑政 临床（2）班
胆色素的概念
铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白等）
胆色素
胆红素是胆色素的一种，它是人胆 胆红素(bilirubin) 汁中的主要色素，呈橙黄色。它是 体内铁卟啉化合物的主要代谢产物， 胆绿素(biliverdin) 有毒性，可对大脑和神经系统引起 不可逆的损害，但也有抗氧化剂功 胆素原(bilinogen) 能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。 胆红素是临床上判定黄疸的重要依 据，也是肝功能的重要指标。 胆 素(bilin)
两种胆红素的区别
未结合胆红素 别 名 间接胆红素 未结合 结合胆红素 直接胆红素 结合
与葡糖醛酸结合
与重氮试剂反应
慢或间接反应
迅速、直接反应
水中溶解度
小
大
经肾随尿排出
通透细胞膜
不能
易
能
难
案例
患者男性，69岁，因“腹痛、腹胀5个月，皮肤、巩膜黄染1个月”入 院，小便黄如浓茶，大便呈陶土色。查体：全身皮肤、巩膜重度黄染。 B超检查提示肝胆大小正常，肝内单管、胆总管、主胰管扩张，胰头 后方实性包块，考虑壶腹周围占位病变。 实验室检验：血清总胆红素406μmol/L,结合胆红素397.4μmol/L,未结 合胆红素8.6μmol/L,尿胆红素+++,粪胆原、尿胆原阴性。 初步诊断为阻塞性黄疸，胰腺癌？
胆红素在肠道中的变化
结合胆红素
胆红素 肠道细菌
葡萄糖醛酸基
胆素原（无色） (中胆素原、粪胆素原、尿胆素原)
粪胆素
尿胆素
胆素
胆色素的肝肠循环
肠道中约10%~20%的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝。 其中大部分再随胆汁排入肠腔，形成胆色素的肠肝循环
胆色素的肠肝循环
转运蛋白 （MRP2）
问题2
由于肝内胆总管、主胰管扩张，血液
中胆红素过多，过量的胆红素会扩散 进入组织造成组织黄染，就会导致全 身皮肤、巩膜出现黄染
问题3
人的红细胞的寿命一般为 120 天。
红细胞死亡后变成间接胆红素，经 肝脏转化为直接胆红素，组成胆汁， 排入胆道，最后经大便排出。由于 胆道阻塞，使胆汁无法顺利排泄， 使未结合胆红素不能增高
问题4
血液里的胆红素增多，肾大量滤过胆
红素，从而造成小便黄如浓茶。由于 肝内的胆红素无法正常排到肠腔内， 使得肠腔内无胆素，胆素无法转化为 粪胆原，所以粪便呈陶土色。尿中的 胆素原增加了，故尿胆红素+++，而胆 素无法进入到肠腔内，故无法转化为 胆素原，从而粪胆原、尿胆原阴性。
大部分 胆素原（少量）
胆管 肾 小部分 胆素原 O2 胆红素 葡糖醛酸 葡糖醛酸胆红素
胆素原 O2 尿胆素 （尿）
粪胆素 （粪便）
肠管
血液胆红素含量增高可出现黄疸
体内胆红素生成过多，或肝细胞对胆
红素的摄取、转化及排泄能力下降等 因素均可引起血浆胆红素增多。当血 浆胆红素含量超过一定值后称为高胆 红素血症。胆红素为橙黄色物质，过 量的胆红素可扩散进入组织造成组织 黄染，这一体征称为黄疸。