内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病
肺源性心脏病到底有多严重
肺源性心脏病到底有多严重1何为肺源性心脏病肺源性心脏病是临床常见肺部与心脏疾病，即肺组织与支气管在肺动脉高压下诱发的心脏疾病，也有可能与肺动脉血管发生相关病变有关。
此病可能发病急速，也有可能转至慢性疾病，临床多以慢性肺源性心脏病为主，病程相对缓慢，观察患者体征与临床症状得知，通常会在前期出现部分代偿现象，当疾病发展至中后期时则会出现较为严重的右心衰与呼吸衰竭现象，凸显早观察与早治疗重要性。
除了肺与心脏，患者其它器官也会受到不同程度损害，其中常见现象为支气管症状，部分患者会出现慢性弥漫性肺间质纤维化或并发肺结节、肺结核、过敏性肺泡炎症，少数患者胸廓出现运动障碍，对呼吸功能造成严重影响。
2肺心病症状2.1 早期肺心病早期临床症状常见气短、咳痰、咳嗽。
每逢秋冬季节，患者会急性发作，日夜咳嗽加剧，痰量增多从转至黄色。
有效控制急性发作后则转至缓解期，此时咳嗽减轻，痰量减少，痰液从黄转白及变稀。
若病情持续进展则会加重肺气肿程度，患者逐渐出现气短症状，初期仅是活动量大时会感到明显气喘，劳作时耐力不足，渐渐发展为轻微日常生活起居活动就会感到明显气短症状，甚至处于静态时也会感到气短。
患者在出现严重呼吸困难时会被迫坐起，称之为端坐呼吸。
2.2 晚期肺心病晚期症状则以呼吸衰竭与心力衰竭为主，首先，呼吸衰竭：早期缺氧以胸闷、心悸、青紫等症状为主。
当肺源性心脏病持续发展时则会出现缺氧神经症状，临床将此现象称为肺性脑病，患者多有烦躁、头胀、头痛、精神紊乱、震颤、痉挛、幻觉等表现，若情况严重则会出现嗜睡与神志淡漠，最后陷入昏迷。
其次，心力衰竭：肺源性心脏病早期临床症状可能与呼吸功能减退症状相似，所以，临床经常会混淆二者。
然而肺源性心脏病后期会有气喘、尿少、上腹胀痛、发绀加重、心悸、恶心呕吐等症状。
通过体格检查发现患者心率加快且伴随剑突下区收缩期吹风噪声。
病程后期已出现肾上腺皮质功能不全，此时患者面颊及口腔粘膜色素变为紫褐色，病情严重会出现休克。
规培题库 肺动脉高压与肺心病
1/37.【A1型题】X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据，下列哪项不符合A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染疾患征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥5mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：九版内科书第107页，肺动脉段明显突出或其高度≥3mm。
X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据为：除肺、胸基础疾病或慢性肺部感染疾患征象外，应有肺动脉高压的表现，如右下肺动脉扩张，右下肺动脉干横径≥15mm,右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07;肺动脉明显突出或其高度≥3mm(并非≥5mm);有右心室增大等。
2/37.【A1型题】慢性肺源性心脏病形成肺动脉高压的主要因素是A.支气管感染B.毛细血管床减少C.缺氧使肺血管收缩痉挛D.肺静脉压增高E.肺小血管炎查看答案：答案：C解析：缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
3/37.【A1型题】慢性肺心病引起肺动脉高压最主要的原因是A.血液黏稠度增加B.肺毛细血管床减损C.慢性炎症所致的肺动脉狭窄D.血容量增加E.缺氧性肺血管收缩查看答案：答案：E解析：在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因包括功能性因素和解剖学因素，功能性因素较解剖学因素更为重要。
肺血管阻力增加的功能性因素有缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要的因素。
4/37.【A1型题】下列哪种药物在肺心病是禁忌的)A.洋地黄类√B.吗啡)C.利尿剂D.地西洋（安定）)E.巴比妥类查看答案：答案：BD解析：无5/37.【A1型题】关于慢性肺心病的心电图诊断标准，错误的是A.可见高而宽大的p波B.电压Rv1+Sv5≥1.05mVC.额面平均电轴二+90度D.重度顺钟向转位)E.电轴右偏查看答案：答案：A解析：无6/37.【A1型题】X线胸片诊断为慢性肺源性心脏病的主要依据，下列不正确的是A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥3mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：慢性肺源性心脏病的X线诊断标准。
临床执业助理医师考试之呼吸系统第二章肺动脉高压与肺源性心脏病
临床执业助理医师考试之呼吸系统第二章肺动脉高压与肺源性心脏病第二章肺动脉高压（了解）与肺源性心脏病（重点）一、定义肺动脉高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。
二、目前肺动脉高压的诊断标准在海平面状态下、静息时右心导管测量所得平均肺动脉压25mmHg，为显性肺动脉高压；或者运动时肺动脉平均压30mm Hg，为隐性肺动脉高压。
【例题】显性肺动脉高压的诊断标准是A.静息时肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）B.运动后肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）C.静息时肺动脉平均压≥2.7kPa（25mmHg）D.运动后肺动脉平均压≥4.0kPa（30mmHg）E.运动后肺动脉平均压≥2.7kPa（20mmHg）[答疑编号502911020101]『正确答案』C第一节继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病主要为呼吸性和心脏疾病。
1.阻塞性气道疾病COPD是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的病因，缺氧引起肺小动脉痉挛是导致肺动脉高压形成最重要的功能因素。
2.肺实质性疾病（1）肺泡疾患：如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压。
（2）肺间质疾病：如结节病、尘肺等。
3.肺血管病变如肺血栓栓塞症。
4.神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压，如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾病。
总结：继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。
第二节特发性肺动脉高压1.概述特发性肺动脉高压（IPH）病理主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害的疾病。
常见因素：①遗传因素；②免疫因素；③肺血管内皮功能障碍；④血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。
诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。
根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。
（二）严重的胸廓畸形。
（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。
2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。
（2）肺小动脉炎症。
（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。
（4）肺血管床受压。
3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。
四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。
2.体征：（1）发绀。
（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。
（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。
主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。
（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。
2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。
五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。
肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病——病因
其他
原发性肺泡通气 不足、先天性口咽畸 形、OSAS等
慢性肺源性心脏病——发病机制和病理
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病， 约占80%-90%
哮喘、支气管扩张、 肺结核、肺尘埃沉着症、 间质性肺疾病等
慢性肺源性心脏病——病因
胸廓运动障碍性疾 病
严重的胸廓或脊椎 畸形、胸膜广泛粘连等
慢性肺源性心脏病——病因
肺血管疾病
CTEPH、IPAH、肺 小动脉炎——肺血管阻 力增加，肺动脉压升 高，右心室负荷加重
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
慢性肺源性心脏病——临床表现
肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促、活动后可有心悸、呼吸困难、乏 力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
急性感染可使可使上述症状加重 不同程度的发绀和肺气肿体征 偶有干湿性啰音 心音遥远，P2>A2 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 颈静脉充盈甚至怒张，肝界下移
具有一条主要条件可确诊，两条次要条件为可疑。
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
辅助检查——超声心动图检查
超声心动图诊断标准：
①右室流出道内径≥30mm ②右室内径≥20mm ③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值<2 ⑤右肺动脉内径≥ 18mm或肺动脉干≥20mm ⑥右室流出道/左房内径>1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或 <2mm，
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断
PAPm>20mmHg，或运动PAPm >30mmHg， PAWP正常。
• 超声检查:可反映肺动脉高压
实验检查
• 血液检查 • 肺功能检查 • 肺活检
• 诊断与鉴别诊断
– 排除引起肺动脉高压的病因后方可诊断
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
定义
• 诊断：海平面静息状态下右心导管测肺动
脉平均压（mPAP) >25mmHg或运动时 mPAP> 30mmHg，肺毛细血管楔压 <15mmHg，心脏彩超mPAP 40mmHg
• 分级：轻度26~35mmHg，中度36~45
mmHg，重度>45mmHg
分类
• 动脉性PAH:特发性、家族性、相关疾病（胶原血管病、 体-肺分流、门静高压、HIV、药物/毒物等）、甲状功能 异常、广泛肺静脉或毛细血管受累疾病PAH（肺静脉闭塞、 肺毛细血瘤）、新生儿持续性PH
• 肺血管内皮功能障碍
– 血管收缩与舒张因子失衡 • 收缩：血栓素A2、内皮素1 • 舒张：前列腺素、一氧化氮
• 血管平滑肌细胞钾离子通道缺陷
• K通道缺陷,K外流减少,膜处于去极化状态,Ca内流增加，血
管处于收缩状态
临床表现
• 呼吸困难：活动为主，与心排量减少，肺通气血
流比例失调有关
• 胸痛：右心负荷增加，氧耗量增加，右冠状动脉
• 静脉性PH：左心疾病 • 低氧性PH：COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、
肺泡低通气、高原性、肺发育异常
• 慢性血栓或（和）栓塞性PH • 其他原因PH：如结节病、淋巴管肌病、肺血管受压
原发性肺动脉高压（PPH）
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病练习题
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是人、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径三30mmB、右室前壁增厚C、右心内径三20mmD、左右心室内径的比值>2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴290°,重度顺钟向转位,Rv +Sv21.05mv,PII>0.25mv, 1 5最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病乂线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径＜15mmC、肺动脉段高度三3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林0、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺02肺小动脉收缩痉挛 2D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、p2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、W型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的人、肺心病合并肺性脑病8、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂0、心率70〜80次/分为疗效指征£、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
肺源性心脏病
肺源性心脏病什么是肺源性心脏病？肺源性心脏病（Pulmonary Heart Disease）是由于长期的肺部疾病或缺氧状态引起的心脏病变，其中包括肺动脉高压、慢性肺源性心脏病及右心功能不全等不同类型。
肺部疾病与心脏关系肺部疾病影响了呼吸系统的功能，导致氧气不足，从而使心脏需要更多的工作来补偿。
这种长期的心脏过度负荷会导致心脏扩张、心肌肥厚、心律失常等问题，最终可能发展为肺源性心脏病。
肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压是一种体循环性输送血液至肺动脉血管床时的血管内压升高的疾病。
肺动脉高压常见于各种肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺栓塞等。
因为肺动脉高压增加了右心室的负荷，所以长期发展下去会导致右心室肥大、右心衰竭，进而发展为肺源性心脏病。
慢性肺源性心脏病的症状与诊断•慢性咳嗽、痰中带血•呼吸困难•胸痛、心跳过速•黑矾尿•心悸•四肢水肿等诊断肺源性心脏病时，除了病史询问和体格检查，还需要进行心电图、超声心动图、胸片、心脏核磁等检查。
肺源性心脏病的治疗与预防治疗肺源性心脏病的关键在于控制原发性肺部疾病，如COPD、肺栓塞等。
常用的治疗方法包括吸氧疗法、肺动脉扩张剂、利尿剂等药物治疗，严重病例可能需要行介入治疗或手术治疗。
预防肺源性心脏病的关键在于预防原发性肺部疾病的发生发展，包括戒烟、避免长时间暴露于粉尘、化学品等环境因素中等。
结语肺源性心脏病是一种严重的心血管疾病，常见于患有慢性肺部疾病的患者，特别是肺动脉高压患者。
通过早期诊断、积极治疗原发性肺部疾病，可以有效地预防和控制肺源性心脏病的发展，从而减少患者的痛苦和提高生活质量。
肺动脉高压肺心病PPT课件
n 此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉 疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔 狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉 高压。
n 在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中， 功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加 重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后 ，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复 到正常范围。
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n （三）其他重要器官的损害 n 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚
导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠 及内分泌系统、血液系统等发生病理改 变，引起多器官的功能损害。
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n 【临床表现】 n 本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸
疾病的各种症状和体征外，主要是逐步 出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害 的征象。按其功能的代偿期与失代偿期 进行分述。
、腹胀、恶心等。
n （2）体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心 率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩 期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛 ，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有 腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体 征。
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n 【实验室和其他检查】 n X线、心电图、超声心动图、血气分析
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【并发症】
n （一）肺性脑病 n （二）酸碱失衡及电解质紊乱 n （三）心律失常 n （四）休克 n （六）弥散性血管内凝血（DIC）
4
n 【发病机制和病理】 n 引起右心室扩大、肥厚的因素很多。
但先决条件是肺功能和结构的不可逆性 改变，发生反复的气道感染和低氧血症, 导致一系列体液因子和肺血管的变化， 使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构 重塑，产生肺动脉高压。
5
n （一）肺动脉高压的形成 n 1.肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺 血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高 压形成最重要的因素。
内科医学学肺源性心脏病2B
诊断与鉴别诊断
临床诊断标准
鉴别诊断
基于症状、体征以及相关检查结果进行等进行鉴别 诊断。
治疗与预防
1
药物治疗
包括氧疗、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。
2
手术干预
如肺移植和肺动脉导管术等。
3
预防措施
戒烟、预防呼吸道感染、定期体检等。
内科医学学肺源性心脏病 2B
肺源性心脏病是一种与肺通路异常和心功能障碍相关的疾病。本节将介绍其 病因学、发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预防。
病因学
肺源性心脏病是指由于肺部疾病引起的心脏结构和功能异常的一类疾病。主要原因包括慢性肺阻塞疾病、 肺间质纤维化以及肺动脉高压等。
发病机制
1
肺通路异常与心功能障碍
肺通路异常导致肺部血流减少，引起心脏负荷过重和结构改变。
2
发病机制
肺源性心脏病是通过多个机制引起的，包括肺动脉收缩和心肌增生等。
3
后果及并发症
肺源性心脏病会导致心衰、心律失常以及肺动脉栓塞等严重并发症。
临床表现
常见症状
呼吸困难、咳嗽、乏力、 胸闷等。
临床特征和体征
杵状指、发绀、心脏杂音 等。
心电图表现
肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病练习题
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是A、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径≥30mmB、右室前壁增厚C、右心内径≥20mmD、左右心室内径的比值＞2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴≥90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mv，PⅡ＞0.25mv，最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病X线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径<15mmC、肺动脉段高度≥3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林D、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺O2肺小动脉收缩痉挛D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2＋通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、P2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、Ⅳ型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病C、先心病D、冠心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的A、肺心病合并肺性脑病B、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂D、心率70～80次/分为疗效指征E、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂C、氧疗D、抗生素E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
肺动脉高压与肺源性心脏病
19.10.2020
8
继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
19.10.2020
9
分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
19.10.2020
3
• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
19.10.2020
10
分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
19.10.2020
11
原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
13
PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 19.10.2020
14
PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
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3、肺血管收缩与血管的重构：
慢性缺氧肺血管收缩、张力增高，缺 氧时肺内产生多种生长因子直接刺激动脉 管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤 维增生，导致管壁增厚硬化，管腔狭窄
4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位血 栓形成 5、其他：
肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾 病等引起肺血管的病理变化，是肺血管腔狭 窄、闭塞、肺血管阻力增加等
[临床表现]：
肺心病分期： 肺、心功能代偿期 肺、心功能失代偿期
[临床表现]：
一、肺、心功能代偿期
(一)症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸 困难、乏力、劳动耐力下降等。 （二）体征：发绀、肺气肿征、肺部感染体 征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高的 体征。
二、肺、心功能失代偿的表现 （一）呼吸衰竭的表现
二、心脏病变和心力衰竭：
肺动脉高压 右心发挥代偿、右心肥厚
右心衰竭：
（舒张末期压正常）
右心失代偿 右心扩大与右心功能衰竭
（舒张末期压增高）
左心衰竭：
多因素共同持续作用导致左心肥厚、 左心衰竭： 缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量 增多、感染及细菌毒素的作用等。
三、其他重要脏器的损害：
缺氧和高碳酸血症也可导致脑、肝、 肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病 理改变，引起多脏器功能损害
第二节
诊断与鉴别诊断：
排除各种引起肺动脉高压的疾病， 与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别
第二节
治疗：
主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形
成及心功能不全等
目的：恢复血管的张力、阻力与压力，
改善心功能、增加心排量，提高生活质量
第二节
一、药物治疗 （一）血管舒张药：
1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效 2、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应
第一节
肺动脉高压的分类：
按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为 5大类及更多的亚类： 1、动脉性PH ，包括IPH 2、静脉性PH （左心疾病伴发肺动脉高压） 3、低氧血症相关性PH 4、慢性血栓或栓塞性PH 5、其他原因所致的PH
2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订
神经因素：交感神经兴奋
2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：
高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩
PaCO2 [H+]
血管对缺氧
收缩敏感性
（二）、解剖学因素：
主要是肺血管解剖结构的重塑
1. 炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁 增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。
2. 肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管 管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管 网毁损。
慢性肺源性心脏病
chronic pulmonary heart disease
是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性 病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺 血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张， 肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排 除先心病和左心病变引起者。
[流行病学]：
本病是常见病：上世纪70年代：>14岁患
致丛性肺动脉病和坏死动脉炎
第二节
流行病学：一种少见病
美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100 万、每年有300-1000名患者
多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生 于任何年龄 我国无发病率的统计资料
第二节
病因与发病机制：不明
一、遗传因素： 二、免疫因素： 三、肺血管内皮功能障碍： 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：
1. 右室肥大 2. 右束支传道阻滞 3. 肺型P波 4. 低电压
二、心电图表现： 1、右室肥大表现：
电轴右偏：额面平均电轴≥+90° 重度顺钟向转位
Rv1+Sv5≥1.05mv aVR呈QR型
2、肺型P波：高尖P，≥0.25mv 3、低电压：胸导联上 QRS正负波代数和小于0.8，
[诊断]：
有基础疾病：慢支、肺气肿、其他肺胸
疾病或肺血管病变等
有肺动脉高压、右心肥大、或右心功能
不全的表现
有各种器械检查依据
[鉴别诊断]：
一、冠心病：均多见于老年人，常有与肺 心病共存。
鉴别：
心绞痛，心梗病史或心电图表现 左心衰发作史 高血压、高血脂、糖尿病等易患因素 各种器械检查支持左心肥大为主的征象，肺
目的：排除继发因素、评估严重程度
一、血液检查:HIV，肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查
第二节
实验室和其他检查：
目的：排除继发因素、评估严重程度
五、肺功能检查 六、血气分析 七、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的 唯一方法，诊断标准：静息：>20mmHg, 或运动>30mmHg,PAWP正常 九、肺活检
结合用药史选用抗真菌治疗
（二）、氧疗： 通畅气道，纠正缺氧和二氧化碳 潴留。
（三）、控制心力衰竭： 肺心病心衰特点：
积极控制感染，呼吸功能改善后，心功能多
可自行改善，尿量增多，水肿消退，不需加 用利尿剂。
利尿剂和血管扩张剂可改善大部分心衰
缺氧及感染使洋地黄耐受性低，易中毒，用
肢体导联上小于0.5
4、右束支传道阻滞： QRS ≥0.12s V1呈rsR’型 V5、V6呈qRS型，S波宽大 T波方向与主波方向相反
三、超声心动图：
右室流出道增宽：≥30mm
右心室内径增大：≥20mm
右心室前壁增厚，左/右<2，左右室内径
比值<2。 肺动脉干或右肺动脉内径及右心房增大 等
第二节
特发性肺动脉高压
idiopathic pulmonary hypertension IPH
一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要 表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy ）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏 心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的 疾病
血管收缩、痉挛
缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素
1、缺氧性肺动脉收缩：
（1）、体液因素：占主导地位 缩血管物质增多：前列腺素、白三烯、5HT、 血管紧张素及血小板活化因子等 EDRF和EDCF的平衡失调：起一定作用 （2）、直接收缩肺血管平滑肌（组织因素）： 缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加， 肌肉兴奋偶联效应增强。
1、症状：呼吸困难加重、食欲下降、头 痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、 神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。 2、体征：发绀、颅内压升高体征、周围 血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出 现病理反射。
二、肺、心功能失代偿的表现 （二）右心衰竭的表现
1、症状：气促、心悸；腹胀、恶心、食 欲不振等
2、体征：发绀加重、右心扩大与心功能 不全的体征、大循环淤血的表现、肺水 肿及全心衰的体征
肺动脉高压诊断标准：
海平面、静息状态下、右心导管测量所得平 均肺动脉压（mPAP ）>25mmmHg，或运动 状态下>30mmHg
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标 准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张 末压<15mmHg 静息mPAP分度，轻：26-35，中度：36-45，重度：>45
第二节
临床表现：
一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时 感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状 1、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状 2、胸痛： 3、头晕或晕厥： 4、咯血： 其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等
第二节
二、体征： 均与肺动脉高压和右心室负荷 增加有关
第二节
实验室和其他检查：
病率为4.8%0，92年农村居民：患病率 4.42 %0，≥15岁人群约6.72%0 地域差异：三北（华北、东北和西北） 高于南方；农村高于城市 吸烟：吸烟者发病率明显高于不吸烟者 年龄、性别：老年人高于青少年，男、 女无明显差异
[病因]：
一、支气管、肺疾病：最多见 COPD（80%—90%）、哮喘、支扩、肺 结核、肺纤维化，尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病：较少见 胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等
发病机制与病理：
一、肺动脉高压的形成
Hale Waihona Puke 二、心脏病变和心力衰竭三、其他重要脏器的损害
一、肺动脉高压的形成： （一）、肺血管阻力增加的功能因素 （二）、肺血管阻力增加的解剖学因素 （三）、血容量增多和血液粘滞度增加的 血液因素
一、肺动脉高压的形成： （一）、功能因素：
缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺
（三） 、粘稠度增加、血容量增多：
主要是慢性缺氧所致：
继发红细胞增多
缺氧使醛固酮分泌增加
缺氧使肾血管收缩、血流减少，加重
钠水潴留
强调：
功能性因素较解剖因素更为重要：
功能性因素是可逆的，是临床治疗 的重点，缓解期肺动脉压可恢复正常是 左证，缓解期家庭氧疗非常重要。 解剖因素中有可逆部分：如，原发性 肺微小动脉原位血栓形成。 血容量增多、粘稠度增加为继发改变
四、血气分析：
代偿期：PaO2下降，或合并PaCO2升高
失代偿期：低氧血症和高碳酸血症，
PaO2<60mmHg或合并PaCO2>50mmHg 提示呼
衰
五、血液检查：
红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏度
升高 白细胞 肝、肾功能的异常 电解质异常
六、其他： 1、肺功能检查：对早期和缓解期 肺心病有意义 2、痰培养+药敏
思 考 题
1、什么是慢性肺源性心脏病？ 2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。 3、慢性肺原性心脏病如何分期？ 4、肺动脉高压的X线表现有哪些？ 5、肺心病的心电图表现有哪些？ 6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有 哪些注意事项？ 7、肺心病有哪些并发症？ 8、肺动脉高压的诊断标准是什么？ 9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。