原发性血小板减少性紫癜PPT课件

病因和发病机制
★ 急性型ITP ◆ 前驱病毒感染、疫苗 ◆ GP/病毒—相同/相似抗原决定簇
抗病毒抗体与血小板膜抗原反应 血小板摸损伤—被单核-巨噬细胞破坏 ◆ PAIgG明显升高 ◆ 抗原抗体免疫复合物
◆ 细胞因子：Th1细胞因子↑、Th2↓ ◆ Th基因表达：
0 orTh2
● Tho/TIVhI1g (-IL-10)
骨髓巨核C 计数正常或增多， 计数显著增多，核浆发
胞体大小不一，以 育不平衡，产血小板的
小为多，幼稚巨核 巨核细胞明显减少，胞
C增多、分叶减少 浆出现空泡变性
治疗
◆ 注意休息，避免碰伤 ◆ 急性型是否需要治疗有不同意见
612/1976(31%)无治疗 69%(含慢性)接受治疗：IVIg29%，激 素33%，IVIg+激素7% ◆ 美国血液学会建议：PLT<10 ×109/L 或<20×10%伴明显出血者予治疗
临床表现
★ 急性型ITP ◆ 多见于1~6岁(平均5.1岁，男女无差异) ◆ 1~3周前病毒感染史，接种史 ◆ 急性起病，常有发热 ◆ 自发皮肤粘膜出血为突出表现
鼻、齿龈出血、胃肠道出血、血尿 月经过多，结膜下与视网膜出血、颅内 出血(2/1449)
◆ 出血多→贫血 ◆ 肝、脾、淋巴结正常 ◆ 自限经过，少数转为慢性 ◆ 病死率<0.5%
※ 血小板抗原特异性抗体单抗固定法(mononoclone antibody-specific immunobilization, MAIPA), 对GPⅡb/Ⅲa敏感49%~66%
● 其他疾病(MDS等)也可有些抗体阳性
诊断
◆ 病史、体检、血常规(含外周血涂片) ◆ 排除继发性血小板减少疾病：
AA、AL、MDS，结缔组织病 ◆ BM起排除诊断作用 ◆ 抗体视条件而定
★ 慢性ITP ◆ 多见于学龄期(平均6.9岁)，男，女差别？ ◆ 慢性起病，病程>6月 ◆ 症状较轻，发作与间歇缓解交替 ◆ 皮肤、粘膜出血，有颅内出血但少见 ◆ 反复发作者轻度脾大 ◆ 部分自然缓解
实验室检查
◆ 血常规：PLT↓急性(13.8×109/L)> 慢性(18.4×109/L)
网织血小板↑ 出血多时贫血，白细胞正常 ◆ BT↑，CT正常、血快收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 ◆ BM：是否需要检查？ 巨核细胞数：慢性↑↑，急性N/↑
◆ 抗体测定
● PAIgG测定：敏感性高，特异性低
● GP-specific Ab：区分免疫性和非免疫性,未能达 到简便实用、敏感性高、特异性强目的
※ 免疫磁珠法(immunobead assay)58 %~75%
※ 改良抗原捕获酶联免疫吸附法(modified antigencaptune enzyme-linked immunoabsorbent assay ， MACE)敏感性同上，对GPⅠb/ Ⅸ特异性92%，敏 感66%
口服连用4天后停
◆ 慢性型用法：
pred 1~2mg/kg.d , 减轻后减→0.25mg/kg.d量
pred 3~4mg/kg.d ，3~4天后停，可重复
● TCFra Baidu bibliotek(γ/δ)+ ↑,且与血小板减少程度密切相 关
● CDR3的多克隆扩增与脾切除效果相关
● HLA-RDW9和DRW3与Th关系
◆ 抗原表位扩展(epitope spreading) ● 极少量自身抗原决定簇(self-determinant) 可逃避自身T细胞的识别 与微生物“隐性抗原表位”有交叉反应性 ● T细胞针对隐性抗原表位产生抗体 →随T细胞增殖扩展，出现新T细胞克隆 →与激活或损伤血小板膜抗原/抗原表位反应 →B细胞/浆细胞产生抗血小板抗体
★ 1998年儿科血液组诊断标准 1. PLT<100×109/L 2. 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 3. 有皮肤出血点、淤斑和(或)粘膜出血等临
床表现
4. 具有以下4项中任何一项： ①激素治疗有效；②脾切除有效；③血 小板相关抗体(PAIg、PAC3)或特异性抗血 小板抗体；④血小板寿命缩短
5. 排除其他可引起血小板减少疾病，其他免 疫性或药物性因素
急性ITP与慢性ITP鉴别
急性型
慢性型
发病年龄 1~6岁(5.1)
学龄期(平均6.9)
起病
急
缓
出血程度
重
较轻
病程
<6月
>6月，迁延
PLT
大多<20<109/L 一般(30~80)×109/L
(13.8×109/L)
(18.4 ×109/L)
(+IL-10) or O
Tho/th1 (+IL-10)
无需其他治疗 需加激素
OorTh2 长期缓解
(-IL-10)
● Th1 oIVr Ig
Th0/Th1 (+IL-10)
无变化 随访 Th1 (+IL-10)
难治性
● Th1IVIg
(-IL-10)
随访 Th1
无变化
(-IL-10)
慢性
★ 慢性型ITP ◆ 多数病因不明 ● 病程中感染加重病情 ● HIV、HCV、HTLV-1、Hp等与ITP有关 ◆ PAIg (PAIgG) ◆ GP-spccific Ab→GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/ⅠⅩ
★ 肾上腺皮质激素 ◆ 作用机制：
● 封闭Fc受体，抑制巨噬细胞吞噬破坏 ● 抑制血小板抗体的产生 ● 降低毛细血管通透性
◆急性型用法：
● pred 1.5~2mg/kg.d 一个月内减停
● Dex 0.5~1mg/kg 冲击3天后改口服
● MP 20~40mg/kg 冲击3天后改口服
● pred 4mg/kg.d
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原发性血小板减少性紫癜
医之为道大矣，医之为任重矣。
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◆ 又称免疫性血小板减少性紫癜 ◆ 是小儿时期最常见的出血性疾病 ◆ 发病率：每年约1/25000 ◆ 发病年龄：高峰1~6岁 ◆ 春季及初夏为好发季节 ◆ 急性ITP约70%(0~16岁)
● FcR介导-脾巨噬细胞吞噬 ● Gp-Ab在脾脏、骨髓产生
◆ B细胞作用
● 特别抗原→B细胞异常克隆扩增
● Ig重链VH3-30高度重排变异 ◆ T细胞免疫功能异常---重要作用
● CD4↓, CD4 / CD8倒置 ● CD45RA↑、CD45RO↓ ● Th1(-IL-10) IVIg后无改变