血友病病例护理查房
血友病的护理查房
病史采集
详细询问患者病史，包括出血症状、家族 史、既往治疗等。
身体检查
评估患者身体状况，关注关节、肌肉、皮 肤等出血表现，以及神经系统症状。
实验室检查
了解患者凝血功能、血小板计数、凝血因 子活性等指标。
护理问题识别与优先级排序
出血风险
识别患者出血的高危因素，如手 术、创伤、剧烈运动等。
疼痛管理
评估患者疼痛程度，制定疼痛缓 解计划。
发病机制
血友病的发病机制主要是由于凝血因子VIII（血友病A）、IX（血友病B）或XI（ 血友病C）基因突变导致相应凝血因子活性降低或缺乏，从而影响凝血过程，使 得患者容易出血。
临床表现及分型
临床表现
血友病的主要临床表现为出血，包括关节出血、肌肉出血、 皮肤黏膜出血等。其中，关节出血最为常见，反复发作可导 致关节畸形和功能障碍。
预后评估
血友病的预后因病情轻重、治疗是否及时等因素而异。一般来说，轻型血友病患者经过 及时有效的治疗，预后较好；而重型血友病患者由于反复出血和关节畸形等严重并发症 ，预后较差。然而，随着医疗技术的不断进步和新治疗方法的出现，血友病患者的生存
质量和生活预期已经得到了显著改善。
02
护理评估与计划制定
患者基本情况收集
评估病情变化
在随访过程中，密切关注患者的病情 变化，及时发现并处理可能出现的并 发症和不良反应。
调整治疗方案
根据随访结果和患者的具体情况，适 时调整治疗方案，以确保患者获得最 佳的治疗效果。
提供持续支持
在随访过程中，持续为患者提供心理 、生活等方面的支持，帮助他们更好 地应对血友病带来的挑战。
06
个性化护理计划制定
针对患者具体病情制定护理计划，包括护 理措施、频次、时间等。
血液病科护理查房
你好，今天感觉怎么样，好点了吗？我是护士长**，为了您在我科能得到更好的护理，预防各种并发症的发生，能早日康复出院，我科要进行一次护理查房，希望您配合）
责护李玉玉：患者现精神可，仍感疲乏无力，无发烧恶心症状，无皮肤黏膜出血点。WBC：0.5×109/L，RBC：3.18×1012/L，HGB：97g/L,PLT:96×109/L.主要护理措施以中医技术扶正培本，室内紫外线空气消毒等防御外邪入侵。
护理难点：室内紫外线消毒时，需卧床的患者该如何防护
·主查床边查体：望：神色疲惫
闻：语声无力，气息均匀
问：你最近感觉怎么样？（感觉身上没力气，吃饭不香）
切：舌质淡，苔薄白，脉细弱
专科查体：T: BP: P: R:精神可，贫血貌，心肺无异常，皮肤黏膜无出血点，双下肢无浮肿。纳饮可，二便调，picc导管穿刺点处愈合欠佳，未出现红肿现象。
血液病科护理查房
一
各位领导护理姐妹上午好，今天我们非常有幸请到了临沂市中医医院的护理部主任刘步玲主任来我科进行中医护理查房的指导，下面我们用热烈的掌声欢迎刘主任莅临我科指导工作！
今天我科准备的护理查房的病种是急性非淋巴细胞白血病，急性非淋巴细胞白血病是我科的优势病种，选择这样一个病例进行护理查房目的是1、了解责任护士对科内优势病种中医护理方案的执行情况，查找方案中哪些适宜我科继续执行，哪些不适宜执行，为进一步优化方案提供依据2、了解本病人的护理难点，共同讨论制定护理措施。
（3）随时观察局部出血如：鼻腔出血、牙龈出血、皮肤黏膜出血等，一旦发现出血及时报告大夫并配合处理
王昊扬：潜在化疗药物不良反应
（1）化学性静脉炎：选用深静脉置管，中药湿敷
（2）骨髓抑制期要定期查血象，及时协助医师正确用药
（3）消化道反应：就餐环境干净，避免用药前或用药后2小时进食，必要时应用止吐药物多饮水，加快代谢，病情允许时遵医嘱耳穴压豆：交感、肝、胃、皮质下
PBL查房--血友病 ppt课件
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CompanPyPTL课og件o
发病机制
正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其 中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏 就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子 比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致 出血难止。 按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友 病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中 缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子， 丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。
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CompanPyPTL课og件o
临床特征
wLeabharlann
创伤或手术后出血 关节出血
其他部位出 血
皮肤、黏膜出 血
肌肉出血和血 肿
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CompanPyPTL课og件o
诊断标准
1
Ⅷ因子 活性+Ⅷ 抑制物
2
实验室 检查
3
凝血因 子Ⅷ抑 制物测 定：阴 性。
4
丙肝 RNA*
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CompanPyPTL课og件o
发病机制
血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友 病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在 我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上， 也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女 性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗 传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发 病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传“。
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PPT课件
患者过去体质一般。疾病史:否认高血压、糖尿病、心脏病、肾病史、 肺病史，有慢性丙型肝炎病史6年余，予“佩乐能针 50ug ih qw， 利巴韦林片 0.4/0.6 bid”抗病毒治疗，患者抗病毒至足疗程，复测 丙肝RNA*：低于检出限拷贝。未曾接种预防疫苗。无药物及食物等 过敏史。无手术史。无外伤史。有输血史。长期用药史：抗血友病球 蛋白。无服用成瘾药物
护理查房学友病
护理查房血友病髋关节置换病人的护理个案时间：2016-03-09主查人：参加人员：本科部分护士及实习同学一、目的：此次讨论的目的是，让大家通过该病例不仅重新学习髋关节置换术后护理,还能一起学习血友病的护理及其相关知识，提高业务水平的重要途径，更新业务知识，学习护理专业的概念理论，学习医护领域的新技术，新技能，经验等。
该病例的难点就是学友病的护理及其相关知识。
二、病例介绍患者男性未婚籍贯入院日期2016 年2月24日入院入院诊断: 1.右股骨颈陈旧性头下骨折2.血友病主诉：右髋部疼痛活动受限一月现病史：患者一月前不慎跌倒致右髋部疼痛肿胀，髋关节活动受限，近日于当地医院摄片示：右股骨颈骨折.要求来我院治疗,入院后给与患肢持续皮牵引,完善相关检查,患者于2016年3月3日在全麻下行：“右侧人工全髋关节置换术”,术毕返回病室，术处敷料包扎好，干燥。
切口引流管固定好，引流管外露67厘米,引出少量血性液体，尿管在位，引流畅，患肢外展中立位，穿防旋鞋. 氧气吸入，心电监护。
予以抗炎消肿预防出血药物等。
术后第一日予以输同型血浆400ml。
丙帕他莫止疼药 14:55 T:38.4 ℃予以布洛芬退热。
切口引流液70ml术后第二日切口引流液30ml 复查肝肾功能及血凝常规术后第三日切口引流液少许，予以拔出引流管家族史：无高血压，糖尿病史，传染病史既往史：有血友病病史，肘关节、膝关节多个畸形。
20岁时右股部外伤有输血史心理社会资料:焦虑，缺乏疾病相关知识，担心疾病预后,未婚,独居,现在有其侄儿照顾,居民医保,对其疾病的治疗与护理积极参与,完全配合治疗与护理.身体评估:入院生命体征36.8℃ P78次/分 BP 140/90㎜Hg评分：疼痛评分5分 Mose评分15分 Braden评分22分 BI评分轻度依赖查体：右髋部肿胀、局部压痛阳性，髋关节活动受限下肢皮肤感觉存在，血液循环良好。
双侧肘关节屈曲畸形，无法伸直。
双膝关节屈曲畸形活动受限。
血友病病人的护理
1、疾病知识宣教 2、避免从事易导致受伤的工作和劳动。 3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力
和关节腔反复出血。但应避免剧烈运动，以降低外 伤和出血的危险。 4、注意口腔卫生，避免牙龈出血。 5、避免使用减弱血小板功能的药物。 6、学会出血的急救处理方法。 7、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发生。
血友病病人的护理
广元中广医院 彭哲菊
概念
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的 出血性疾病。
其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长， 终身轻微创伤后出血倾向。
实验室及其他检查
内源性途径凝血障碍 凝血时间延长 激活部分凝血活酶时间延长 凝血酶原消耗不良 简易凝血酶生成试验异常 出血时间、血小板计数正常
护理诊断及合作性问题
组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 ：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关
节腔积血有关 有失用综合征的危险 与反复多次出血有关 焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关
护理措施
1、一般护理 心理护理 2、出血的护理： 防止外伤，预防出血 3、关节的护理 4、病情观察：及时发现内脏出血和颅内出血
《血友病护理查房》课件
家属可以陪伴患者参加一些社交活动，帮助 他们建立社交网络，提高生活质量。
04
血友病患者的康复护理
Chapter
康复评估与计划制定
01
02
03
评估患者情况
了解患者的病情、病史、 用药情况、康复需求等， 为制定康复计划提供依据 。
制定康复目标
根据评估结果，制定具体 的康复目标，包括改善关 节功能、提高肌肉力量、 减轻疼痛等。
帮助患者提高社交技能，增强自 信心和适应能力。
家属在心理护理中的作用
提供情感支持
家属应给予患者足够的情感支持，让他们感 到被关心和理解。
促进家庭和谐
家庭成员之间应保持良好的沟通和关系，为 患者创造一个和谐的家庭环境。
协助患者管理情绪
家属可以学习一些简单的情绪管理技巧，帮 助患者缓解焦虑和抑郁情绪。
Chapter
心理问题识别与评估
焦虑
血友病患者常常因为疾病的不确 定性和反复发作而感到焦虑，表 现为紧张不安、失眠等。
自卑感
由于血友病出血后的残疾或畸形 ，患者可能会产生自卑感，影响 社交和自我价值感。
01 02 03 04
抑郁
由于长期疼痛、活动受限以及社 会角色的变化，血友病患者可能 会出现抑郁情绪，表现为情绪低 落、失去兴趣等。
总结词
血友病分为轻型、中型和重型，其临床表现和严重程 度各不相同。
详细描述
血友病根据缺乏的凝血因子类型和程度可分为A型（ 缺乏凝血因子Ⅷ）和B型（缺乏凝血因子Ⅸ）。轻型 患者可能仅在严重创伤或手术后才会出现明显出血症 状，而重型患者可能在轻微创伤甚至没有明显创伤的 情况下发生严重出血。关节腔出血是最常见的临床表 现，可能导致关节肿胀、疼痛和活动受限。其他症状 还包括肌肉出血、血尿、鼻出血和胃肠道出血等。
血友病病人的护理
的征象 5、用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物
健康教育
1、疾病知识宣教 2、避免从事易导致受伤的工作和劳动。 3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉
无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈运动，以 降低外伤和出血的危险。
4、注意口腔卫生，避免牙龈出血。 5、避免使用减弱血小板功能的药物。 6、学会出血的急救处理方法。 7、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发
血友病病人的护理
广元中广医院 彭哲菊
概念
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的 出血性疾病。
其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长， 终身轻微创伤后出血倾向。
实验室及其他检查
内源性途径凝血障碍 凝血时间延长 激活部分凝血活酶时间延长 凝血酶原消耗不良 简易凝血酶生成试验异常 出血时间、血小板计数正常
护理诊断及合作性问题
组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 ：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关
节腔积血有关 有失用综合征的危险 与反复多次出血有关 焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关
护理措施
1、一般护理 心理护理 2、出血的护理： 防止外伤，预防出血 3、关
内科护理学讲义—血友病病人的护理
第五节血友病病人的护理
血友病是一组常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引起的畸形，根据缺乏凝血因子不同分为血友病A和血友病B，以血友病A常见
一、临床表现：出血、出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，血友病A较重，B较轻
具有以下特征：出生即有，伴随终生，负重关节反复出血为特征，皮肤紫癜极罕见，重型病人可呕血、咳血、甚至颅内出血
二、治疗：替代治疗，最好的治疗方法是预防性治疗，原则尽早足量和维持足够时间
三、护理措施：防止外伤预防出血，尽量口服用药，注射完毕压迫5分钟，不用静脉留置针，病情观察防止脑出血。
输注凝血因子应在凝血因子取回后立即输注，使用冷沉淀物时应在37度温水中10分钟内融化，并尽快输入，遵医嘱用药禁止使用阿托品，双嘧达莫等药物。
1。
血液病科护理查房
血液病科护理查房
一
各位领导护理姐妹上午好，今天我们非常有幸请到了临沂市中医医院的护理部主任刘步玲主任来我科进行中医护理查房的指导，下面我们用热烈的掌声欢迎刘主任莅临我科指导工作！
请刘步玲主任点评指导
该患者疲乏无力，面色苍白，活动后心慌气短，虚烦，脘腹胀闷，纳呆，舌苔薄白，脉细弱证属气血两虚证。本证以气虚与血虚的症候共见为辩证要点，人体脏腑组织功能活动的强弱与气的盛衰有密切的关系，气盛则机能旺盛，气衰则机能活动减退。由于元气亏虚，脏腑组织机能减退，所以身疲力乏；气虚清阳不升，不能温养头目，则头晕目眩；气虚毛窍疏松，外卫不固则自汗；劳则耗气，固活动后诸症加剧；气虚无力鼓动血脉，血不上营于舌，见舌淡苔白；运血无力，故脉象按之无力。人体脏腑组织赖血液之濡养，血盛则肌肤红润，体健身壮；血虚则肌肤失养，面唇爪甲舌体呈淡白色。心主血脉藏神，血虚心失所养而心慌，神失滋养而虚烦。气为血之帅，血为气之母，气可推动血液、津液之运行以濡养各脏腑，气血不畅，脾胃受损致脘腹胀闷。
查房者：根据患者的实验室检查结果，判断该患者属于贫血几度？
梁美玲：血红蛋白大于90g/L属于轻度贫血，（ 90-60） g/L中度，30-60g/L重度该患者属于轻度贫血，可以进行室内打太极拳以调整人体阴阳，疏通经络，和畅气血，增强体质、防御外邪的作用。同时也可以调脾胃，增强食欲，和畅情志，利于疾病康复。
问题二
患者目前患者症状看来看证属哪个类型？病因病机？
血友病A的护理查房
提高患者对疾病认识程度
01
讲解血友病A的基本知识
包括病症定义、遗传方式、临床表现、治疗方法等。
02
强调预防出血的重要性
指导患者了解出血的诱因和预防措施，如避免剧烈运动、使用软毛牙刷
等。
03
介绍替代治疗的方法
向患者解释替代治疗的原理、目的和注意事项，提高其对治疗的认知度
和依从性。
培养良好生活习惯和自我保护能力
预防并发症
密切关注患者病情变化，及时采取措施预防并发症的发生。
提高生活质量
通过有效的护理措施，提高患者的生活质量，促进其身心健康。
制定个性化护理计划
01
02
03
评估患者需求
全面了解患者的病情、身 体状况、心理需求等，为 制定个性化护理计划提供 依据。
制定护理措施
根据评估结果，制定针对 性的护理措施，包括止血 、疼痛管理、康复训练等 。
建立多学科团队
组建包括医生、护士、康复师、 心理师等在内的多学科团队，共
同参与患者的治疗与护理。
加强沟通与协作
团队成员之间保持密切沟通，共同 制定治疗方案和护理计划，确保患 者得到全面、连续的治疗与护理。
定期评估与调整
定期对患者的病情和护理效果进行 评估，根据评估结果及时调整治疗 方案和护理计划。
04
与患者建立信任关系，倾听其诉求，提供情感支持。
情绪调节技巧培训
教授患者深呼吸、冥想、渐进性肌肉松弛等情绪调节技巧，以缓解 焦虑和恐惧情绪。
家庭支持
鼓励家庭成
家庭参与和康复指导
家庭护理培训
向家庭成员提供血友病A相关知识 和护理技能培训，如止血方法、 疼痛缓解技巧等。
调整护理计划
医院血友病患者护理常规
医院血友病患者护理常规血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:①血友病甲：即因子Vn1（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTO缺乏症；③血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。
其发病率为5〜10/10万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
一、病因和发病机制因子HI、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。
二、治疗原则血友病的医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。
常用的血浆制品如下：1新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第HI凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。
2.第Vn1凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子HI和纤维蛋白质。
此种产品比较便宜，每25On1I新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75~125单位的第HI因子。
3.第III、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250-500单位的第III凝血因子，于使用前再合成。
另有一种商业制品DDVAP,为一种合成血管升压素，使用后可升高第Vn1凝血因子活性的3〜4倍，此为最昂贵，适合中度严重血友病患者。
三、护理评估（一）临床表现大多数病人有明确的家族史，轻微损伤或小手术后出血难止是本组疾病的共同特征。
症状轻重与凝血因子缺乏的程度有关，轻型者只有在严重外伤及手术后出血不止，重型者自幼即经常有自发性出血。
血友病丙可终身不发病。
1关节出血反复性关节出血为本病的特征，以膝、踝、肘等易受伤的关节为多见。
出血后局部血肿可完全吸收。
若反复出血，血肿吸收不全刺激滑膜引起慢性炎症，日后关节纤维化可出现强直畸形，肌肉萎缩，最终丧失功能而致残。
血友病的护理查房
血友病的护理查房Revised at 16:25 am on June 10, 2019一例血友病患者的护理查房吴露露病史介绍患者储昭谱,男性,29岁,干部 ,确诊遗传性XⅢ因子缺乏症13年余; 患者13年前因反复出现下肢出血症状在上级医院确诊遗传性XⅢ因子缺乏症,曾多次住院止血、输血浆治疗,好转后出院;本次在无明显诱因下出现右下肢疼痛不适,经休息无好转,今来我科就诊,考虑再次出血,故收住我科;汪益玲血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病;凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为：I、II….XIII即凝血因子一、二…至十三;如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病;王春蕾疾病分类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为： 1. 甲型血友病：是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高; 2. 乙型血友病：是由于凝血因子九即IX缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右; 3. 丙型血友病：缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征;Ⅺ缺乏症在我国极为少见; 4.获得性血友病即后天性凝血因子缺乏：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八Ⅷ缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病甲型血友病;郑小霞病因及发病机制血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病遗传性Ⅺ缺乏症则为常染色体隐性遗传性疾病;在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人;所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因携带者,不发病,然后遗传给下一代男性,也称“隔代遗传”;王秀丽临床表现（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；2 与生俱来,伴随终身；3 常表现为软组织或深部肌肉内血肿；4 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩血友病关节;5 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关;储昭婵常见的护理问题有：①潜在并发症--出血；②疼痛；③躯体移动受限；④清理呼吸道无效；⑤恐惧一般止血治疗如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等;对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血;;陈群凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子;主要方法有：①：新鲜冰冻血浆含有人体血液中所有的凝血因子,根据病情每日/每次200-400毫升不等;②：血浆冷沉淀物主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5～10倍,根据病情,每次每日输注10-20 IU国际单位不等;③：凝血酶原复合物含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ,为一般的替代治疗;④：血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂不同厂家,规格不同;凝血因子的使用方法：根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式：首次输入活化Ⅷ或Ⅸ剂量IU=体重×所需提高的活性水平%÷2;最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上;⑤：重组的人活化因子ⅦrFⅦa,活化的七因子：可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2～3小时静脉注射,直至出血停止;储芳华疾病预防俗话讲得好,防患于未然;既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育;对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测;对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩;而对于女性携带者,最好在妊娠后一般12-14周内做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以按心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血大约在妊娠16-18周后取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠;此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝;因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子;张纯洁护理措施：1预防出血的护理1避免接触有危害或可以造成损伤的物品;2尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺;必须肌肉注射时,应采用细小针头,注射后延长按压时间;使用药物宜首选口服3避免手术：如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子;4输注冻干的血制品时,应严格掌握解冻后立即输入的原则; 严密观察生命体征,尤其是血压的变化,有紫癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化,有无局部肢体肿胀; 告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤,有出血倾向时要限制活动;2止血局部压迫;如皮肤出血时,行加压包扎止血；口腔、鼻黏膜出血可用1：1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢,保持功能位,尽快输注所缺乏的凝血因子;出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救;3减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位;对出血部位可用冰袋冷敷,限制其活动;指导患者放松疗法,如肌肉放松、放慢呼吸节律、深呼吸、咳嗽时按压伤口局部、变换体位等;分散注意力等,及时报告医生给予相止痛药或其他止痛措施4 血友病关节出血的护理要点观察出血关节皮温、关节肿胀程度、活动度、疼痛程度,,关节出血停止后,逐渐增加活动;对因反复出血已致慢性关节损害者,若关节腔出血,可抬高患肢,减少活动,给予冰袋冷敷止血,对反复出血者应注意功能位置,出血停止后,肿痛消失,可适当活动,指导患者康复训练,防止畸形;5鼻腔出血的护理鼻腔粘膜比较娇嫩,易受外界刺激或损伤出血鼻腔出血时应采取坐位或半坐位前额部或鼻部冷敷尽量不要将血液吞咽,以避免胃肠刺激引起恶心呕吐常用止血方法：指压法、冷敷法、收敛法和填塞法注意保持鼻腔清洁湿润,不用手挖鼻孔损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助,并及时输注凝血因子反复的鼻腔出血,应考虑请专科医生会诊6如何减少肌肉出血避免长时间保持同一体态,以避免肌肉过度疲劳导致出血尽可能避免各种竞技性强的体育运动避免外伤,如发生外伤,应积极治疗加强体育运动,循序渐进在康复活动的早期减少负重运动,在康复活动早期尽可能使用拐杖、助行器等辅助工具7血友病急症的护理——血尿护理原则：卧床休息、多饮水,必要时静脉补液,可服用碳酸氢钠碱化尿液,禁止使用抗纤溶止血剂保守措施无效时,应及时输注凝血因子反复血尿或疼痛明显时应于泌尿专科就诊8血友病急症护理——消化道出血消化道出血多在消化道疾病如炎症、溃疡、息肉等基础上,主要表现为呕血、柏油样便或血便,消化道大量出血时,可引起头晕、心悸、面白、晕厥等一系列失血性贫血、血压下降及休克的表现,严重时会危及患者生命应立即输注凝血因子和补充血容量,纠正水电解质失衡,预防和治疗失血性休克,给予制酸剂和抗纤溶止血剂,适量喝冰水,并观察治疗效果和不良反应9凝血因子的配制注意事项–应将凝血因子从冰箱取出后放置至室温后使用–溶酶注入凝血因子粉剂时应匀速缓慢延药瓶内壁流入,避免使用20ML注射器自带的18号针头,尽可能选用双头针,或自带的装置–粉剂待溶过程避免剧烈震荡,可在桌子同一平面转动或用双手搓揉药瓶–抽吸药液前应先排除负压,避免反复抽吸以减少过多泡沫的产生造成浪费血管的选择–儿童尽可能避免穿刺颈静脉、股静脉–长期反复输注凝血因子的患者应交替选择血管穿刺针头的选择 23G/25G 穿刺后注意按压10分钟以上王璐璐健康教育1.指导家长让患者养成安静的生活习惯,避免损伤引起出血;2.向病人介绍一般防治措施以在紧急出血情况下可作急救处理;出血后的自我处理方法休息：将手臂或腿用枕头垫高休息,或使用吊带或绷带;出血的关节不要再进行活动冰敷：用湿毛巾包住冰袋,敷在出血部位,5分钟后,暂停10分钟;如果关节仍感觉发热,应再冰敷5分钟,然后暂停,依次交替进行,出血初期,禁用热敷压迫：可用弹性绷带或弹性袜包扎关节,轻柔的压力有助于限制出血和保护关节;对于肌肉出血,如果怀疑有神经受损,则慎用压迫法抬高：把出血部位抬高至心脏高度以上,这样就减低了出血部位血管的压力,可以减缓出血,3.教育病人禁服抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E等、对胃肠道有刺激的药物如解热镇痛药、某些抗生素、消炎药以及引起血管扩张的药物等;4口腔护理牙刷应该选择一个牙刷体积小,刷毛毛质柔软的牙刷来做选择每天最好早晚两次刷牙,每次刷牙要面面俱到,每次餐后记得漱口,每天坚持刷牙两次,餐后漱口,少吃含糖量高的食物,少饮用碳酸饮料这样有效减少了口腔中的食物残渣和细菌的滋生,避免粗糙,硬的食物;5患者如何保护关节控制体重,根据自身情况增强体育活动,每天坚持2小时的户外活动,注意补钙,多食牛奶、鸡蛋等高钙食品 ,多做不负重的肌肉伸缩运动游泳、骑自行车、太极是推荐的安全运动。
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④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难， 非常危险; ⑤血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患 者常见的，另外，特别是患者在受外伤时， 其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出 ⑤ 血不止，造成严重后果 ; ⑥牙龈、眼睛、口腔、 鼻子等部位的出血也是常见 的，都应及时治疗。
医护人员方面：
1 尽量避免做手术，必需做时，术前要做好充分准备， 输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，术后在伤口上用无 菌纱布覆盖，如有活动性出血，可在出血部位加压， 严密观察敷料，了解出血程度，直至伤口愈合。 2 一切药物均应口服，避免肌内注射，必须时拔针后 局部按压5min，直至出血停止。向病人介绍一般防 治措施以在紧急出血情况下可作急救处理。
——焦虑：与终身性出血不止、危 及生命有关。
1 关心、安慰、同情病者，与其建立良好的 护患关系。 2 允许病人表达自己的感受，并表示理解， 对其正确评估意见予以支持。 3 针对病人对于病情和预后的焦 虑，护理人员要跟病人及家属 解释清楚，消除顾虑。
●个人史：
出生地当地，饮食喜好良好； 迁移情况：无重要迁移史，生活环境良 好； 无传染病接触史，无疫水接触史，无化学 物品接触史，无放射线接触史，无特殊病 毒感染史；按时接种疫苗；无吸烟嗜好； 无饮酒嗜好；其它情况无特殊，无吃“鱼 生”等不洁食物史，冶游史。
Байду номын сангаас
●婚育史：已婚。其它情况无特殊
●家族史：父亲：健在 ，母亲：健在 。
6 按常规输注血制品、Ⅷ因子，并作记录。 严格无菌操作，认真核对所输注的血制品. 输注冻干的血制品时，应严格掌握解冻后 立即输入的原则。 7 教育病人禁服抑制血小板功能的药物（如 阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前 列腺素E等）、对胃肠道有刺激 的药物（如解热镇痛药、某些抗 生素、消炎药）以及引起血管扩 张的药物等。
无肿瘤家族史；无高血压家族史；无冠心病 家族史；无糖尿病家族史；无中风家族史。 无类似疾病者。
体格检查
生命体征：T：36.8℃，P：92次/分，R：
20次/分，Bp：107/55mmHg。
皮肤黏膜：皮肤粘膜色泽无黄染，弹性良
好，左下腹至腹股沟处可见大片瘀斑。
实验室检查
外院CT：右中下腹2个类圆形肿块影，性质 待定。 血常规示：PLT计数 202*10^9/L； WBC计数 11.08*10^9/L；HGB67g/L； 凝血指标：活化部分凝血活酶时间 122sec； 血浆纤维蛋白原含量 5.55g/L；血浆凝血酶 原时间测定 15sec；凝血酶原活动度 73%； 凝血酶时间测定 13.1；国际标准化比值 1.23；
病史
●一般资料
姓名：*** 年龄：36岁 性别：男 婚姻：已婚 民族：汉族 出生地：**县 ● 住址：****村三组 病史报告者：患者本人 ●主诉：突发腹痛1周，加重4天
●现病史：
患者1周前无明显诱因感腹痛不适，为脐周 阵发性疼痛，活动后加重，平卧时可缓解， 当时无发热、恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无 胸闷气促，无腹泻等，遂到当地诊所就诊， 症状无明显缓解；
1 有损伤的危险：出血 与凝血因子 缺乏有关。 2疼痛：与患者腹腔血肿有关。 3有失用综合症的危险：与反复多次 关节腔出血有关。 4焦虑：与终身性出血不止、危及生 命有关。 5知识缺乏：缺乏血友病的相关知识。
——有损伤的危险：出血 与凝血因子
缺乏有关。
血友病患者常见的出血部位有以下几种: ①关节出血：是血友病患者最为常见的是关 节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而 引发关节炎症，导致关节畸形和残疾; ②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、 前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经 和血管，引起肌肉永久性损坏和麻痹; ③颅内出血：是最为严重的，能 引起血友病患者的死亡。主要表 现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、 恶心、呕吐等症状。
3严密观察生命体征，尤其是血压的变化.紫 癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量 和形态的变化，有无局部肢体肿胀。要观 察病人出 血情况，特别是预防颅内出血 的发生，若出现异常，要协同医生实施抢 救。 4 出血常诱因为轻度外伤、拔牙、扁桃体摘 除局部注射等，预防损伤是防止出 血的主要措施之一 。
5 若并发出血，在进行全身疗法的同时，积 极采取局部措施。如对创面及鼻、口腔出 血，可选用外科缝合、压迫止血、局部冷 敷。可用新鲜血浆贴敷，亦可用凝血酶、 纤维蛋白原、纤维蛋白局部贴敷等。若关 节腔出血，可抬高肢，减少活动，给予冰 袋冷敷止血，对反复出血者应注 意功能位置，出血停止后，肿 痛消失，可适当活动，防止畸形。
患者感腹痛逐渐加重，伴腹胀，遂到当地 医院就诊，诊断为：慢性结肠炎。腹部CT 示：右中下腹2个类圆形肿块影，性质待定。 当地给予对症治疗后患者感腹痛稍改善， 但出现发热，最高体温38℃，无畏寒、寒 战，同时发现腹部大片瘀点瘀斑，遂到我 院血液科门诊就诊。
●既往史： 患者自述幼时起经轻微碰撞后易引起皮肤 瘀斑，曾有鼻衄难止史。有右膝关节手术 史；04年有便血史，在外院予输血治疗。 无高血压病史；无糖尿病病史；无冠心病 史；无肝炎病史；无结核病史；无其他传 染病史；无中毒史； 无过敏史。
——有失用综合症的危险：与长期 卧床有关。
1 了解患者的血象情况，评估患者是否需要 长期卧床休息。 2 若病人长期卧床休息，患肢放于舒适的位 置，适当的用一些枕头将一些关节位置摆 放与功能位。 3 卧床期间协助病人或者指导家属 协助病人洗漱口、进食、大小便 及个人卫生。
4 注意皮肤护理，防止皮肤受损,每 天观 察皮肤情况，定时翻 身，预防并发症 发生。 5当病情稳定后，提供适当的锻炼，在 能耐受的范围内循序渐进 进行锻炼，需要时给予协 助活动器械。
病人日常生活及饮食
1告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤， 有出血倾向时要限制活动； 2注意预防口腔卫生，经常漱口，要用软毛牙 刷刷牙，不要用牙签剔牙； 3 少吃带骨、刺、坚硬的食物和 刺激性食物。
——疼痛：与患者腹腔血肿有关。
1 关心、体贴、同情病人，协助病人做生活 护理。 2 卧床休息，减少活动，以防出血部位增大、 血肿扩大，并冷敷血肿部位。 3 指导病人使用非药物止痛的方法：放松疗 法，如肌肉放松、放慢呼吸节律、 深呼吸、变换体位等; 分散注意力。 4 遵医嘱使用止痛药物并观察止 痛效果。