儿科学：先天性心脏病1
论文：小儿先天性心脏病的护理
小儿先天性心脏病的护理内容摘要：先天性心脏病已经不分年龄和时间的在每个人身上显现，作为抵抗力最软弱的婴儿只能被动的感受心脏病所带来的苦楚以及可能出现的各种意外，时刻警惕，苛刻煎熬成了这些婴儿父母的不幸，对于小儿先天性心脏病的治疗国内外专家学者曾提出了很多治疗方案，也曾从起因、表现等等方面追根求源、孜孜不倦的进行了研究，但是至今为止心脏病的治疗与研究依然是小儿医生的心病依然是威胁新生儿性命的刽子手。
在此，我将从小儿先天性心脏病的起因，变现状况，日常护理和术后护理方面进行浅显地分析。
关键词：起因、变现形态、日常工作、术后护理Abstract：Congenital Heart disease has extent all over anyone,but the weak baby has to fall into it feiiing pain and bear all kinds accident .Parents enduring afrid torment. With regard to congenital Heudart disease,all home and abroad specialist come up with a lot of therapeutic regimens and stud y it from reasons、expressions persevereing .However,so far , congenital Heart disease always imperil babys lives.Here I anylist it from cause 、daily nurse、postoperative careKey words: origin、expressive style、daily nurse、postoperative care 正文：小儿先心病(别名：婴幼儿先天性心脏病英文：Children with)是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，发病率0.7%左右，因病情严重、畸形复杂，在出生后1月夭折，1/3发展为肺高压等并发症失去手术或介入治疗机会。
儿科先天性心脏病见习教案
儿科先天性心脏病见习教案儿科学见习课教案授课教师： 2022-10-25至28 第8周见习课题见习目的课型对象见习课〔共3学时〕先天性心脏病 1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。
2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原那么〔手术及介入的适应症〕。
见习难点常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点见习重点常见四种先天性心脏病的临床表现、诊断、鉴别诊断。
见习教具听诊器、典型X线片、罗音音频、模拟人模型见习方法 1. 教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点；阅读典型X线片；在模拟人模型上触诊、听诊；病史采集要点。
2. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查， 3. 病例分析讨论。
课时安排教学步骤 40分钟 1、教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点，临床表现，辅助检查的特点；病史采集要点。
10分钟 2、阅读典型X线片 15分钟 3、在模拟人模型上触诊、听诊. 35分钟 4. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查。
30分钟 5. 回到教室分析讨论。
20分钟 6. 模拟病例分析讨论。
见习报告无先天性心脏病一、目的要求：1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。
2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原那么〔手术及介入的适应症〕。
二、重点难点：常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点三、教学步骤和内容：〔一〕病史采集要点：〔5分钟〕1．注意询问与心脏病有关的病症出现的年龄、时间，如劳累后乏力、气促、多汗、心悸、胸痛、青紫、蹲踞现象，病程中有无咯血、浮肿、晕厥及偏瘫等病史，婴儿时期有无喂养困难哭闹时青紫加重。
２．心功能分级：Ⅰ级：患者有心脏病但活动量不受限制，平时一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅱ级：体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉病症，但平时一般活动下可以出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅲ级：体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述病症Ⅳ级：不能从事任何体力活动，休息状态下也出现心衰的病症，体力活动后加重３．既往的健康状况：有无反复呼吸道感染，生长发育是否落后，有无反复心衰病症。
先天性心脏病教案
一、左心房、左心室扩大、肥大
二、肺动脉循环充血
三、体循环供血不足
[临床表现]临床表现主要取决于分流量的大小
4
一、症状主要取决于分流量的大小
二、体征L2～3肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音
[辅助检查]
8
心电图
展示典型心电图、X光胸片、超声心动图、心导管检查及造影图像
X光胸片
超声心动图
心导管检查及造影
本课重点
CHD病理生理及血流动力学变化、临床表现、辅助检查及治疗原则
本课难点
病理生理及血流动力学变化
教材
杨锡强主编，《儿科学》第6版，人民卫生出版社，2003年
及参考资料
1.胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002
2.Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB. Nelson textbook of pediatrics.16th ed. Science Press, Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001
发病率及自然闭合率病理解剖12分型示意图及病理标本图片病理生理及血流动力学变化一右心房右心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足血流动力学示意图4临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征放录音4l23肋间听到236级喷射性sms2固定分裂辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影诊断展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像82并发症2治疗介入及手术治疗原则2室间隔缺损ventricalseptaldefectvsd发病率及自然闭合率病理解剖281示意图及病理标本图片血流动力学示意图2病理生理及血流动力学变化主要取决于缺损及分流量的大小一左心房左右心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症治疗手术及介入治疗原则558展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像34动脉导管未闭patentductusarteriosuspda发病率及自然闭合率251病理解剖示意图及病理标本图片血流动力学示意图2病理生理及血流动力学变化一左心房左心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征l23肋间听到粗糙响亮的机械样连续性杂音辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症治疗介入及手术治疗原则448展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像22法洛四联症tetralogyoffallottof24发病情况病理解剖病理生理及血流动力学变化主要取决于肺动脉狭窄的程度一右心室肥大二肺动脉循环少血12血流动力学示意图5三体循环混合血临床表现临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度5一症状主要取决于肺动脉狭窄的程度二体征l24肋间听到246级喷射性smp2减弱或消失典型病例照片注意杵状指辅助检查6心电图展示tof典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症3治疗2手术治疗原则结课3回顾课堂内容说明重点要求掌握的内容布置见习的内容和要求复习题1简要叙述出生前后的血液循环改变
2020年临床执业医师儿科学精选试题：第十二单元
2020年临床执业医师儿科学精选试题：第十二单元第十二单元心血管系统疾病一、A11、先天性心脏病的主要发病机制A、遗传与环境因素及其相互作用B、孕期射线或特殊药物、毒物接触史C、单基因突变D、染色体异常E、孕期感染2、1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄3、常见先心病治疗原则以下哪项不正确A、按时预防接种B、积极防治感染C、手术最适年龄多在学龄前D、左向右分流型大多能根治，效果较好E、合并心衰时慎用洋地黄，不能长时间用4、何组年龄范围内响亮的心脏杂音对诊断先心病最有价值A、6岁以上B、5～6岁C、4～5岁D、3岁以后E、3岁以前5、心脏胚胎发育的关键时期A、第2～4周B、第2～8周C、第3～8周D、第4～8周E、第8～12周6、小儿动脉收缩压应用下列哪项公式计算A、(年龄×2)+85B、(年龄×2)+80C、(年龄×5)+85D、(年龄×2)+75E、以上都不是7、X线胸片显示肺动脉段凹陷的先天性心脏病是A、法洛四联症B、动脉导管未闭C、肺动脉狭窄D、室间隔缺损E、主动脉狭窄8、可出现水冲脉及枪击音的先心病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄9、动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、体循环血流量的明显减少C、肺循环血流量的明显增多D、脉压明显的增大E、收缩压明显升高10、有关动脉导管未闭X线的改变是A、右心房及右心室的增大B、左心房及左心室的增大C、右心房及左心房的增大D、左心室及右心室的增大E、左心房及左、右心室的增大11、动脉导管未闭脉压增大的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、主动脉的血分流至肺动脉C、肺循环血流量的明显增多D、体循环血流量的明显减少E、收缩压的明显升高12、左房、左室可增大的先心病是A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肺动脉狭窄E、法洛四联症13、脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄14、动脉导管解剖闭合80%发生于A、3个月内B、5个月内C、6个月内D、9个月内E、1岁以内15、室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑，其原因是A、扩张的右心房压迫喉返神经B、扩张的左心房压迫喉返神经C、扩张的主动脉压迫喉返神经D、扩张的肺动脉压迫喉返神经E、扩张的左、右心房压迫喉返神经16、左向右分流型先心病可出现以下症状但除A、体循环血量减少B、肺循环血量增多C、肺动脉压力增高D、肺动脉压力下降E、反复肺炎二、A21、5岁患儿，出生后数月逐渐出现青紫，活动后发绀加剧，胸骨左缘第3肋间闻Ⅲ级喷射性收缩期杂音，×线检查心脏稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，最大可能是A、完全性大动脉错位B、房间隔缺损C、室间隔缺损D、动脉导管未闭E、法洛四联症2、男，6个月。
儿科学名词解释
生长：指儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化发育：指细胞、组织、器官的分化与功能成熟乳牙萌出延迟：生后4-10个月乳牙开始萌出，12个月后未萌出者为乳牙萌出延迟脱水：是指水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少，脱水时除丧失水分外，尚有钠、钾和其他电解质的丢失轻度脱水：表示有3%-5%体重或相当于30-50ml/kg体液的减少中度脱水：表示有5%-10%的体重或相当于体液丢失50-100ml/kg重度脱水：表示有10%以上的体重减少或相当于体液丢失100-120ml/kg佝偻病X线长骨片显示：骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变；骨骺软骨带增宽（>2mm）；骨质疏松，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状胎龄（gestational age，GA）：是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止，通常以周表示出生体重（birth weight，BW）：指出生1小时内的体重小于胎龄儿（small for gestational age，SGA）：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下适于胎龄儿（appropriate for gestational age，AGA）：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间大于胎龄儿（large for gestational age，LGA）：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第90百分位以上高危儿（high risk infant）：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿呼吸暂停（apnea）：是指呼吸停止>20秒，伴心率<100次/分及发绀新生儿贫血：生后2周内静脉血血红蛋白≤130g/L或毛细血管血红蛋白≤145g/L定义为新生儿贫血假月经：部分女婴生后5—7天阴道流出少许血性分泌物，或大量非脓性分泌物，可持续一周。
是由于来自母体的雌激素中断所致。
先天性心脏病
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3.并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。
长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图
2.临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
法洛四联症血液循环示意图
2.临床表现：
（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)
（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。
（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。
（3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
（四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭血流动力学及临床表现
室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD）
（1）经导管堵闭术。
（2）PDA堵闭术弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。
（3）ASD闭合术蘑菇伞堵闭。
3个月内婴儿先天性心脏病193例回顾性分析
形 占 ７． （ １／ ４ ） 复合畸形 占 ２ ． ％（ １ １５ ， ８ ６ １４ １５ ， １４ ３ ／ ４ ） 其 中房 间隔缺损合并 室 间隔 缺损 １ ７例 ， 法洛 四联症 ６例 ， 全性 大 动 脉转 位 ４例 ， 心 室 ３例 ， 间 隔 完 单 房 缺损 合并单 心室 １例 。～ ３个 月 复合 畸形 占 ８ ３ ． （／８ ， ４ ４ ） 单纯 畸形 占 ９ ． ％ （ ４ ４ ） 其 中室 间 隔缺 １ ７ ４ ／８ ，
２ ２ 临床表 现 主要有 心脏杂音 ７． ￣ （４／ ９ ） ． ６７ ／ １８ １３ 、 ／
中国中西 医结合儿科学 ２１ 年 ８ ０１ 月第 ３ 卷第 塑
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３个 月 内婴 儿先 天性 心 脏 病 １ 例 回顾 性 分 析 ９ ３
邓 春 红 ， 肖朝 霞 ， 吴 仲 环 ， 陈 兰 芳
先 天性唇 裂 、 裂 ３例 ， 天性 巨结肠 ２例 。新 生儿 腭 先 患儿 单纯 畸形率 与 ～３ 月 婴儿 比较差 异有 统 计 学 个
意 义 （ — １ ． １ Ｐ＜ Ｏ ０ ） ７９， ．５。
１ １ 临床 资料 ．
２ ０ — １２ ０ — ２ Ｏ ７ ０ ／ Ｏ ９ １ 韶关 市妇 幼保 健
院儿科 收治住 院的 ３个 月 内先 天 性 心脏 病 患 儿 １ ３ ９ 例 ， 中男 １ １ ， ６ 其 ３ 例 女 ２例 ； 生 儿 （ 新 出生 ｌ ８ ｄ ～２ ）
１ ６例 ， ４ ～３个 月婴儿 ４ ８例 。
１ ２ 诊断标 准 ．
符 合《 实用 儿 科 学 》 ６版 中 先 天 第
作 者 单 位 ：１０ ６广 东 韶 关 ， 关 市 妇 幼保 健 院儿 科 ５２ ２ 韶 作者简介： 邓春 红 （９ ５ ）女 ， １ ６ 一 ， 副主 任 医师 。研 究 方 向 ： ，Ｌ ｑ Ｊ ￣科 系统 疾 病 的 诊 断与 治 疗 ， － ｉ ｏ ｊ １ｎ ｃｍ。 Ｅ ｍａ ｓ ｗｉ ｃ ．ｏ ｈ ｇ ＠２
儿科学-先天性心脏病ppt课件
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
先天性心脏病的听诊
先天性心脏病的听诊房间隔缺损内科学：胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，可伴有Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。
当发生肺动脉高压后第2心音亢进，分裂变窄。
合并有二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀嚓音。
儿科学：心前区饱满，右心搏动增强，心浊音界扩大。
第一心音正常或分裂，主要由于二尖瓣关闭音增强所致。
通过肺动脉瓣的血流增加，造成肺动瓣相对狭窄，胸骨左缘第2-3肋间产生收缩中期Ⅱ-Ⅲ级喷射性杂音。
肺动脉瓣延迟关闭，产生不受呼吸的影响，肺动脉瓣区第心音固定分裂。
分流量大时，通过三尖瓣的血流量增多，造成三尖瓣相对狭窄，胸骨左缘下方可闻及舒张期隆隆样杂音。
肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到第二音亢进和收缩早期喀嚓音。
如同时合并二尖瓣脱垂，心尖可闻及全收缩期或收缩晚期杂音。
室间隔缺损内科学：胸骨左缘第3-4肋间有响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音，可伴有收缩期震颤。
肺动脉瓣区第2心音增强并分裂。
发生肺动脉高压，形成艾森格尔综合征后可出现发绀、收缩期杂音减弱或消失、肺动脉瓣区第2心音亢进。
儿科学：胸骨左缘下方响粗糙的全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有震颤，心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音（反映分流量较大所致相对性二尖瓣狭窄）。
随年龄增加，肺动脉第二音增强，提示肺动脉高压。
当有明显肺动脉高压和艾森曼格综合征（注：即艾森格尔综合征），临床出现紫绀，并逐渐加重，此时心脏杂音往往减轻，肺动脉第二音显著亢进。
动脉导管未闭内科学：胸骨左缘第2肋连续性机器样杂音，多伴有震颤。
舒张压低、脉压增宽、可有水冲脉、毛细血管搏动征和周围动脉枪击音。
发生肺动脉高压和艾森格尔综合征后，有发绀和杵状指（趾）。
典型的连续性杂音可变为单纯收缩期杂音或杂音消失。
肺动脉区第2心音亢进。
儿科学：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能性减弱或消失。
论文：小儿先天性心脏病的护理
小儿先天性心脏病的护理内容摘要：先天性心脏病已经不分年龄和时间的在每个人身上显现，作为抵抗力最软弱的婴儿只能被动的感受心脏病所带来的苦楚以及可能出现的各种意外，时刻警惕，苛刻煎熬成了这些婴儿父母的不幸，对于小儿先天性心脏病的治疗国内外专家学者曾提出了很多治疗方案，也曾从起因、表现等等方面追根求源、孜孜不倦的进行了研究，但是至今为止心脏病的治疗与研究依然是小儿医生的心病依然是威胁新生儿性命的刽子手。
在此，我将从小儿先天性心脏病的起因，变现状况，日常护理和术后护理方面进行浅显地分析。
关键词：起因、变现形态、日常工作、术后护理Abstract：Congenital Heart disease has extent all over anyone,but the weak baby has to fall into it feiiing pain and bear all kinds accident .Parents enduring afrid torment. With regard to congenital Heudart disease,all home and abroad specialist come up with a lot of therapeutic regimens and stud y it from reasons、expressions persevereing .However,so far , congenital Heart disease always imperil babys lives.Here I anylist it from cause 、daily nurse、postoperative careKey words: origin、expressive style、daily nurse、postoperative care 正文：小儿先心病(别名：婴幼儿先天性心脏病英文：Children with)是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，发病率0.7%左右，因病情严重、畸形复杂，在出生后1月夭折，1/3发展为肺高压等并发症失去手术或介入治疗机会。
先天性心脏病门诊诊疗规范(修订)
先天性心脏病门诊诊疗规范(修订) 先天性心脏病一、适用对象 1、第一诊断为先天性心脏病，符合先天性心脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。
2、当患儿同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。
二、诊断依据根据《临床诊疗指南小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005 年），《儿科学》（第 7 版，人民卫生出版社，2008 年）。
（一）房间隔缺损 1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。
缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2～3 肋间有收缩期杂音。
缺损较大时表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。
易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。
多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3 岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤。
听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。
②出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。
1/ 17③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音。
④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
2、辅助检查（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大。
肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。
透视下可见肺门舞蹈征，心影略呈梨形。
(2）心电图：电轴右偏。
右心房和右心室肥大，不完全性右束支传导阻滞的图形。
原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。
（3）超声心动图：二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。
（二）室间隔缺损 1、临床表现小型缺损可无症状，仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤。
缺损较大时患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。
有时声音嘶哑。
体格检查:心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，可扪及收缩期震颤。
大型缺损伴明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。
法洛四联症名词解释儿科学
法洛四联症名词解释儿科学1.引言1.1 概述法洛四联症是一种罕见但严重的先天性心脏病，它是指四种心脏畸形的集合体，包括肺动脉瓣狭窄、主动脉缺损、室间隔缺损和右心室肥厚。
这些异常的组合会导致心血管系统的严重异常，影响患儿的心脏功能。
法洛四联症通常是在出生后不久被发现的，一些患儿可能在出生几个月内出现症状。
常见的症状包括呼吸困难、发绀、心悸和体重不增。
该病因尚不完全清楚，但可能与遗传和胚胎发育相关。
病例研究表明，一些家族可能存在遗传倾向。
治疗法洛四联症通常需要外科手术干预，以改善心脏的功能和减轻症状。
手术方法包括修复或替换心脏缺陷部分，确保血液可以正常流动。
尽管法洛四联症的治疗方法已经取得了显著的进展，但该病仍然存在一定的风险和挑战。
因此，深入了解和研究法洛四联症对于改善患儿的预后和提供更好的治疗方案都具有重要意义。
本文旨在介绍法洛四联症的定义、症状以及对该病认识和研究意义的探讨。
同时，也将展望未来对法洛四联症的治疗方法的发展和改进，以期为患儿提供更好的医疗护理和支持。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在给读者介绍本篇长文的整体框架和内容安排，让读者对将要讨论的话题有一个清晰的了解和预期。
本文将从引言、正文和结论三个部分来进行论述。
在引言部分，我们将首先概述法洛四联症的基本情况，包括其定义、症状及对患者的影响，为读者提供一个整体认识。
接下来，我们将介绍文章的结构。
首先，我们将在正文部分详细解释法洛四联症的定义，包括其病因、发病机制以及临床特征等方面的内容。
然后，我们将进一步对法洛四联症的症状进行阐述，包括心脏缺陷、面部畸形、呼吸系统问题以及神经发育障碍等方面的表现，以便读者对该症状具有更清晰的认识。
最后，在结论部分，我们将讨论法洛四联症的研究意义，包括对该疾病的认识和诊断提供的指导以及对患者家庭的帮助和支持等方面的意义。
同时，我们也将展望未来对法洛四联症治疗的可能方向和发展，以期给读者一个积极的展望。
儿科学重点知识点：心血管系统疾病
心血管系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-心血管系统疾病；【概述】本章内容重点主要是各型先天性心脏病的病理生理、临床表现；一、心血管系统生理特点1. 胎儿、新生儿循环转换：（1）胎儿新生儿循环转换：①胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式而进行交换的；②胎儿时期只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺脏处于压缩状态；③胎儿体内绝大部分是混合血，但肝是纯动脉血供应；④静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道；⑤胎儿时期肝脏供血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血的含氧量最低；⑥胎儿期供应右心室不仅后要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷；（2）出生后血循环的改变：①脐血管：1°出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，脐胎循环转变为肺循环；2°脐血管则在血流停止后6～8 周完全闭锁，形成韧带；3°脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带；②卵圆孔：1°由于呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；2°从右心经肺动脉流入肺脏的血液↑，使肺静脉回流至左心房的血量也↑，左心房压力因而↑；3°当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜即在功能上关闭，至出生后5~7个月，解剖上大多关闭；③动脉导管：1°出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上的关闭；2°另，血氧增高、缓激肽的释放可使动脉导管功能性关闭；3°约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内形成解剖上关闭；若4°动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在；2. 小儿血管心率血压特点：（1）小儿血管的特点：①小儿血管相对较成人粗；动静脉内径之比在新生儿为1:1，成人为1:2；10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉；②婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管比成人粗大，可保证这些器官的血液供应，对生长发育、新陈代谢有良好的作用；（2）小儿心率的特点：小儿心率较快，随年龄增长心率逐渐减慢；新生儿心率为120~140次/分，1岁以内为110~130次/分，2~3岁为100~120次/分，4~7岁为80~100次/分，8~14岁为70~90次/分；（3）小儿血压的特点：动脉收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压×2/3；新生儿收缩压平均为70mmHg；收缩压高于或低于此标准20mmHg，可考虑高血压或低血压；学龄前儿童静脉压为40cmH2O左右，学龄儿童约为60cmH2O；二、先天性心脏病概述1. 分类：2. 几种常见先天性心脏病的临床表现、诊断与鉴别诊断3. 先天性心脏病的检查方法（1）普通X线检查：年长儿应小于50％，婴幼儿小于55％；（2）心电图：对各种心律失常，心电图是确诊的手段；如房间隔缺损的V1导联常呈不完全性右束支阻滞；（3）超声心动图：无创检查技术，可以提供详细的心脏解剖结构信息，能提供心脏功能及部分血流动力学信息；（4）心导管检查：可探查异常通道，测定不同部位的心腔、大血管的血氧饱和度、压力，进一步计算心排出量、分流量及血管阻力；此外经心导管还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定；（5）心血管造影：主要用于心血管畸形的检查，esp.复杂性先心病及血管畸形的检查；（6）放射性核素心血管造影：主要用于左向右分流及心功能检查；（7）磁共振成像：常用于诊断主动脉弓等流出道畸形的诊断；（8）计算机断层扫描：对大血管及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔内血栓和肿块；心包缩窄、心肌病有较高的诊断价值；三、房间隔缺损1. 病理生理（1）左→右分流：出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，（2）分流量增加：随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，故分流量增加；（3）分流量减少：右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右房、右心室增大；肺循环血量增加，压力增高，晚期可引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀；2. 临床表现（1）症状：（具体见前表格）由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；（2）体征：前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤；听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②由出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音；④当肺循环血流量超过体循环达1 倍以上时，则在胸骨左下第4～5 肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱；3. 并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎等；4. 诊断（1）根据病史、体检（2）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；（3）心电图：电轴右偏，右心房和右心室肥大；P-R间期延长，不完全性右束支传导阻滞的图形；（4）超声心动图：结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力；（5）其他检查：磁共振、心导管检查、心血管造影5. 治疗（1）小于3 mm的房间隔缺损多在3 个月内自然闭合，大于8 mm的房间隔缺损一般不会自然闭合；（2）外科治疗：①房缺分流量较大时一般可在3～5 岁时选择体外循环下手术治疗；②反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗；（2）介入治疗：通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：①继发孔型房缺；②直径小于30 mm；③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5 mm；思房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14 mm以上等；三、室间隔缺损1. 病理生理（1）由于左心室压力高于右心室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现发绀，分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少；（2）缺损较大时，大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻；（3）艾森曼格（Eisenmenger）综合征：随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压；当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀；（4）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，缺损大致可分为3种类型：2. 临床表现（症状见前表）（1）小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响；仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强；（2）体征：心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤；分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音；大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进；3. 并发症：易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎；4. 诊断：（1）根据病史、体检；（2）X线检查：当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗；①小型室间隔缺损心肺无明显改变；②中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，肺动脉段扩张，肺野充血；③大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血；（3）心电图：大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚；症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损；（4）超声心动图：可解剖定位和测量大小，但<2 mm的缺损可能不被发现；二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小等；彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向；（5）心导管检查：进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等；5. 治疗（1）内科治疗：有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理；（2）外科治疗：大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1 时，应及时处理；（3）介入治疗：经心导管堵塞（非开胸治疗）自动张开和自动置入的装置；四、动脉导管未闭1. 病理生理（1）未闭的动脉导管的分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关；（2）一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故无论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流（左向右分流），不出现青紫；此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2~4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚；由于主动脉血流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽；肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性发绀（下半身紫、左上肢有轻度青紫，右上肢正常；）2. 临床表现（1）症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等；（2）体征：①典型杂音：胸骨左缘第2肋间有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导；最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二心音增强；②肺动脉压增高：肺动脉瓣区第二音亢进；当肺动脉压显著增高时，血流从肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀；③周围血管体征：由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等；动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少；3. 并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症；少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成；4. 诊断（1）病史、体检（2）心电图：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚；（3）X线检查：动脉导管细者心血管影可正常；大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大；肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象；主动脉结正常或凸出；（4）超声心动图：对诊断极有帮助（5）心导管检查：发现肺动脉血氧含量较右心室为高；有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉；（6）心血管造影：逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值；5. 治疗（1）内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等；新生儿动脉导管未闭，可试用吲哚美辛治疗，以促使导管的关闭；（2）外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈；如分流量大症状重者可早期手术；（3）介入性治疗：选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管；五、法洛四联症1. 病理解剖：法洛四联症由4种畸形组成：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚（继发性病变）；以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素；2. 病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚；肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，因而出现青紫；3. 临床表现★（1）青紫：为最早出现的主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关；多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等；稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重；（2）蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解；（3）杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状；（4）阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等；严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡，特点是胸骨左缘的杂音突然消失；其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致；（5）体格检查：4. 并发症：脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎；5. 诊断（1）病史、体检（2）血液检查：周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长；（3）X 线检查：心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影；（4）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大；（5）超声心动图：可见“骑跨征”，并可判断主动脉骑跨的程度（6）心导管检查：可判断狭窄的类型、程度、部位，证实主动脉右跨与室间隔缺损的存在；（7）心血管造影：了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态，对制订手术方案和估侧预后至关重要；6. 治疗：（1）内科治疗①一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症；婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作；②缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素/普萘洛尔/吗啡；纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0 ml/kg静注；平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补；（2）外科治疗：轻症患者可考虑于5～9 岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在生后6～12 个月行根治术；对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术；。
儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
医学左向右分流型先天性心脏病
并发症 Complications
• 肺炎 pneumonia • 心力衰竭 heart failure • 肺动脉高压 pulmonary
hypertension • 细菌性心内膜炎 bacterial
endocarditis（较少）
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus
5~15 mm >15 mm
0.5~1.0 cm2 >1.0cm2
中等
大
有
明显
有影响
肺A高压
Eisenmenger 综合症
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关： • 缺损大小 • 肺循环阻力
VSD临床表现
轻者可无症状，重者可有：
• 肺循环充血 • 体循环缺血表现 • 潜伏紫绀
房间隔的形成 胚胎第3-5周完成
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
• 缺损口的大小 • 左右心室的顺应性 • 肺循环的阻力
病理生理
临床表现
症状 Symptoms
缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1） • 体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。 • 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；
• 肺循环充血表现： 反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。
• 潜在青紫、声音嘶哑等。
并发症
Complications
• 肺炎 pneumonia
• 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema
• 肺动脉高压 pulmonary hypertension
• 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis
三基考试试题(儿科学)
三基考试试题(儿科学)一、单项选择题（共25小题，每小题2分，共50分）1、先天性心脏病最主要的病因是：（）正确答案：（）A、遗传B、妊娠早期服用药物C、接触大剂量放射线D、宫内感染2、下列小儿骨骼发育中哪项是正确的：（）正确答案：（）A、前囟最晚闭合的时间为10个月B、后囟闭合的时间一般为生后2周C、颅缝闭合的时间一般为2个月D、腕部骨化中心开始出现的年龄是1岁半3、儿童时期病理性骨折最常见的原因是：（）正确答案：（）A、转移性骨病变B、良性骨囊肿C、废用性萎缩D、佝偻病4、以下关于肥胖症的叙述，不正确的是：（）正确答案：（）A、长期能量摄入超过消耗B、体内脂肪积聚过多C、体重超过同年龄平均值2个标准差以上D、按身高测体重超过标准平均值20%5、足月新生儿生后第3天出现黄染，6天达高峰，12天黄染褪尽，一般情况良好，应首先考虑的诊断是：（）正确答案：（）A、母乳性黄疸B、新生儿肺炎C、新生儿溶血症D、生理性黄疸6、11月婴儿，腹泻3天，大便呈黄绿色蛋花汤样，未经治疗，日渐加重，患儿嗜睡，前囟、眼窝极度凹陷，四肢厥冷，呼吸深快，为紧急抢救重度脱水及重度酸中毒，静脉补液最好先予液体是：（）正确答案：（）A、1/2张含钠液B、2/3张含钠液C、4%碳酸氢钠溶液6ml/kgD、1.87%乳酸钠溶液20～30ml/kg7、下列关于婴儿肠套叠的叙述，错误的是：（）正确答案：（）A、2岁以内者肠套叠称婴儿肠套叠B、呕吐是婴儿肠套叠的早期症状之一C、便血是肠套叠的常见症状D、起病急骤8、室间隔缺损的典型心脏杂音是：（）正确答案：（）A、胸骨左缘第2肋间2级收缩舒张期杂音B、胸骨左缘第2肋间2级舒张期杂音C、胸骨左缘第3～4肋间3级以上收缩期杂音D、胸骨左缘第3～4肋间3级以上舒张期杂音9、骨骺分离属于：（）正确答案：（）A、先天性发育不良B、骨折C、关节脱位D、骨肿瘤10、体重8kg的小儿，CO2-CP8.98mmol/L，初次为提高CO2-CP到13.47mmol/L，需补1.4%碳酸氢钠溶液：（）正确答案：（）A、50mlB、100mlC、120mlD、200ml11、小儿秋季腹泻最常见的病原体是：（）正确答案：（）A、柯萨奇病毒B、流感病毒C、轮状病毒D、致病性大肠杆菌12、关于隐睾的危害，下列哪项是罕见的：（）正确答案：（）A、造成不育B、隐睾恶变C、睾丸扭转D、对心理上造成不良影响13、8岁男孩，左大腿轻微外伤后，第三天出现局部明显肿胀，剧痛不敢活动，高热，入院后，最有意义的检查为哪项：（）正确答案：（）A、测体温B、拍X线片C、超声探查D、局部检查14、营养不良患儿最早出现的症状是：（）正确答案：（）A、皮下脂肪减少或消失B、身长低于正常C、体重不增或减轻D、肌张力低下15、房间隔缺损的血流动力学改变引起：（）正确答案：（）A、心房、左心室、右心室扩大B、右心房、右心室、左心室扩大C、左心房、左心室扩大D、右心房、右心室扩大16、儿童股骨干中段骨折时，近端常常内收，要达到对线满意的最好方法是：（）正确答案：（）A、在骨折的腿上加大牵引重量B、患肢水平外展牵引C、正常的腿用Russell牵引D、用髋“人”字石膏固定后再作楔形切开17、判断小儿体格发育的主要指标有：（）正确答案：（）A、动作能力或运动功能B、语言发育程度C、智力发育水平D、对外界的反应能力18、患儿女性，10个月，新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症，即开始口服甲状腺素片治疗，目前维持剂量为每日50mg，近日发现患儿烦躁，多汗，消瘦，腹泻，此时应采取的措施是：（）正确答案：（）A、减少甲状腺素片剂量B、增加甲状腺素片剂量C、停药D、改用甲状腺素钠19、维生素D缺乏性佝偻病开始维生素D治疗时出现手足搐搦症是由于：（）正确答案：（）A、补钙不及时B、维生素D剂量过大C、甲状旁腺反应不足，血钙下降D、血磷迅速下降20、下列哪一种情况不是急性肠套叠的主要表现：（）正确答案：（）A、高热B、阵发性腹痛C、呕吐D、腹部肿块21、化脓性脑膜炎并发硬膜下积液，以下哪项不符：（）正确答案：（）A、在婴儿较为常见B、是治疗不当的结果C、积液可以是无菌性渗出液D、临床表现为病情反复22、以下哪项不是先天性风疹综合征的先天缺陷：（）正确答案：（）A、白内障B、视网膜病C、听力丧失D、心脏病23、在颏和喉软骨之间，位于中线的一个颈部肿块最大可能是下列哪一种病：（）正确答案：（）A、舌下囊肿B、甲状舌管囊肿C、鳃裂囊肿D、龈瘤24、颈中部，舌骨下方，随吞咽上下移动的肿物可能是：（）正确答案：（）A、颏下皮样囊肿B、鳃源性囊肿C、甲状腺舌管囊肿D、颌下腺囊肿25、低位肛门闭锁的X线平片诊断标准是：（）正确答案：（）A、直肠盲端位于PC线之上B、直肠盲端位于PC线与I线之间C、直肠盲端位于I线之下D、肛门闭锁合并泌尿系统瘘管26、13岁男性马蹄内翻足，X线片显示骨结构畸形，宜采用：（）正确答案：（）A、手法按摩矫正，胶布固定术B、手法按摩矫正，石膏固定术C、软组织松解术D、三关节融合术。
八年制第三版儿科学-第九章 心血管系统疾病-先天性心脏病
自然预后： 无症状、自然闭合、感染性心内膜 炎、主动脉瓣脱垂、右室漏斗部狭 窄、心力衰竭、肺动脉高压
室间隔缺损：胚胎发育
室间隔组成： ① 肌部室间隔： 光滑部(窦部) + 粗糙部(小梁化部) ② 圆锥间隔： 左室流出道 + 右室流出道
③ 膜部室间隔： 由肌部、圆锥间隔、心内膜垫共同 发出的膜样组织。
先心病是我国最常见的出生缺陷 出生缺陷发生率顺位（1/万）
（数据来源：全国出生缺陷监测系统）
先心病是一种可以治愈的疾病 体外循环手术
围术期监护技术
导管介入治疗
生命支持技术
Classification（先心病的分类）
左向右分流型（潜伏青紫型） 一般情况下，左向右分流而不出现
青紫。 某些原因使右心压力增高并超过左
房间隔缺损：临床表现
小型： 无症状，体格检查时发现 2~3 LSB
SM 2/6 中大型：
反复呼吸道感染 生长发育迟缓
心功能差： 吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、
乏力 潜在青紫 体检：
第一心音亢进，肺动脉第二心音增强； 第二心音固定分裂；
2~3 LSB SM 2~3/6，喷射性； 胸骨左下4~5 LSB 舒张早中期杂音 （三尖瓣相对狭窄）； 肺动脉高压时，肺动脉第二心音增 强、收缩期杂音缩短、舒张期； 杂音消失，可有肺动脉瓣反流/三尖 瓣反流的杂音。
对于动脉导管依赖性先心病，采用前 列腺素E2维持动脉导管开放
动脉导管未闭：治疗
介入封堵动脉导管未闭
法洛四联症 (Tetralogy of Fallot, TOF)
法洛四联症：概述
是儿童时期最常见的发绀型先心病， 约占先心病的10%
1888年，法国医师Etienne Fallot首 先描述了其病理改变和临床表现
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主动脉 体循环↓ (有效循环) VSD 右室 肺A 肺循环↑(无效循环)
心室间压差
缺损面积
肺小动脉阻力
Qp＞Qs 从肺动脉瓣或二尖瓣血流量中 减去主动脉瓣或三尖瓣血流量即分流量
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小VSD：分流量少，一般无症状 中VSD：分流量大，Qp可达Qs的1.5～3.0倍以
上 大VSD：缺损巨大，缺损口本身对左右分流不
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血流动力学及病理生理改变：
1．分流量大小取决于 ⑴缺损大小 ⑵左右心房的压差？ ⑶两侧心室顺应性不同（充盈阻力不同）
左向右分流型 右向左分流型 无分流型
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室间隔缺损
ventricular septal defect (VSD)
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概述
室间隔缺损是先天性心脏病最 常见类型，约占30-60%左右， 可单独存在占25%，女>男， 为1.3∶1，更多与其它畸形合 并存在 。
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分类
临床常用Anderson基于胚胎学和解剖学原 则的分法：
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2.出生后循环的改变
<1>. 肺循环建立 呼吸建立，肺泡扩张，肺循环阻力↓，右室到肺动 脉血流↑，右心房压力↓。 左心房回流↑ ，左心房压力↑ 。
<2>. 卵圆孔关闭 5-7月解剖上大多闭合
<3>. 动脉导管关闭 先功能关闭（约15小时）后解剖上关闭，约 80%于生后3个月，95%于生后1年内
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膜周部缺损 占75% 肌部缺损 占20% 双动脉下型缺损：易伴肺动脉高压 对位不良型
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室间隔缺损
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按缺损程度分
小型室缺：<5mm;或<50%主动脉瓣环大小 中型室缺：5～15mm;或50～100%主动脉瓣
环大小 大型室缺：>15mm;或>100%主动脉瓣环大
小
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病理生理
左房 左室 分流大小
病因
<1>.内因：主要与遗传有关，特别是染色体畸变 （ 2 1 三 体 、 CATCH22 ） ； 单 基 因 突 变 （ Elastin、 Fibrillin）
<2>.外因：A. 宫内感染：风疹病毒
B. 孕母缺乏叶酸
C. 大剂量放射线接触
D. 药物
E. 代谢性疾病
F. 造成宫内缺氧的慢性病
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分 类：
先天性心脏病
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概述
居小儿心血管疾病之首位 国外近40年的流行病学调查资料：占活
产婴儿中的5-8‰ 我国上海资料为6.87‰
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小儿循环系统解剖生理特点
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一、心脏胚胎发育 ：
1. 房室划分 2. 主动脉与肺动脉形成 3. 室间隔的形成：
<1>.肌隔，心底向上生长 <2>.心内膜垫向下生长 <3>.小部分为动脉总干及心球分化成主动脉和肺动 脉时其间隔向下延伸部分 4. 左右心房划分：第3周末，第一房间隔及第二房间隔
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X-RAY
小型VSD：心外形可正常，或肺动脉段延长或轻微 突出，肺野轻度充血
中型VSD：心影轻至中度增大，左房、左室增大， 以左室为主，主A弓影较小，肺A段扩张，肺野充 血
大型VSD：心影中度以上增大，左右室增大，以右 室为主，肺A段突出明显，肺野明显充血
艾森曼格综合征：肺A主支增粗，肺外周血管影很 少，宛如枯萎的秃枝，心影基本正常或轻度增大
向 频谱超声：测量分流速度、计算跨隔压差和右
心室收缩压，肺A压；测肺A瓣口和二尖瓣口血 流量计算Qp、测主A瓣口和三尖瓣口血流量计 算Qs
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胸骨旁五腔
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心导管
进一步证实诊断：右室血氧含量高于右 房1%，提示心室水平左 → 右分流
评价肺A高压程度及计算肺血管阻力及体 肺分流量
造影：心腔形态、大小、心室水平分流 束的起源、部位、时相、数目、大小及 除外其他合并畸形
构成阻力，自由交通，非限制性室缺
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临床表现
取决于分流大小 1.缺损小→仅有杂音而无症状 2.缺损大→体循环少血、肺循环多血→症状明显
体征亦著：心尖搏动增强，心前区隆起，心 浊音界下左下扩大，3～4LSBⅢ—ⅣSM杂音，粗 糙， 响亮全收缩期杂音，传导广泛，有震颤。 杂音形成原理：高速血流通过室间隔缺损时形成湍流
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临床表现
3. P2增强或亢进 4. 心尖区舒张期杂音：二尖瓣相对狭窄
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大量左 右分流
Qp↑
超过肺血管床的容量限度
血管重构←肺血管内皮损伤 肺小A痉挛 容量性肺A高压
管腔变小、梗阻
阻力性肺A高压
右 左分流
艾森曼格综合征
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临床表现
5. 新生儿、早产儿、高原地区
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并发症：
支气管炎、 肺炎 肺水肿 心衰 感染性心内膜炎
外科手术选择要考虑室间隔缺损的大小和 解剖类型，自然闭合几率、临床症状和并 发症等。
大缺损合并难以控制的心衰或肺动脉压力 持续升高、动脉下型室缺以及心室扩张等 均应手术治疗。
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室间隔缺损外科手术治疗
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介入治疗
近年来采用Amplatzer伞膜部或肌部缺损封 堵器介入治疗。
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国产新型封堵器
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房间隔缺损
atrial septal defect(ASD)
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概述
房间隔缺损为常见先心病，发病率约 为活产婴儿1/1500，占先心病的5-10%， 女性多见，男∶女为1∶2
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分类
原发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 静脉窦型房间隔缺损 冠状静脉窦型房间隔缺损
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EKG
小型VSD：可正常或轻度左室肥大 中型VSD：RV5、V6升高伴深Q波，T波直
立高尖对称，左室大为主 大型VSD：双室肥厚或右室肥厚
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ECHO
可解剖定位和测量大小，＜2mm可不被发现 二维显示缺损直接征象——回声中断的部位、
数目与大小 彩超：分流束的起源、部位、数目、大小及方
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右前斜位30度
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自然病程
自然关闭约21—63%，一般在5年内，尤以1 岁内，可观察到5岁。规律：小型缺损闭合率 高，大型缺损闭合率低，肌部、膜周部闭合 率高（大约80%可愈合），肺动脉下型或双动 脉下的漏斗隔缺损一般不会自然闭合，合并 肺动脉高压很难自行闭合。
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二、胎儿血液循环及出生后的改变
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1、正常胎儿血液循环
一条通路：卵圆孔 两根导管：动脉导管、静脉导管 三支血管：两支脐动脉、一支脐静脉
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由胎盘来的动脉血
脐静脉 肝与门静脉吻合
静脉导管
上腔静脉
下腔静脉
2/3入右心室 肺动脉 （少）
动脉导管 降主动脉
胎盘
右心房
约1/3经卵圆孔 左心房 左心室 升主动脉