第八章溶酶体和微体
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G, overlaid image showing the colocalization of lysosomes and lipid droplets.
二、溶酶体水解酶的合成
酶在ER糖基化 cis膜囊有两种酶：
N—乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 N—乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶 产生甘露糖—6—磷酸 (M6P)残基 Golgi体(TGN)有M6P受体 (酶-M6P)+M6P受体+成笼蛋白 运输小泡
次级溶酶体
⑴自噬性溶酶体(autophagic lysosome) 初级溶酶体与自噬体融合形成，清除细胞内衰 老和多余的细胞器，或解决细胞急需。
⑵异噬性溶酶体(heterophagic lysosome) 初级溶酶体与吞噬体或胞饮体融合形成，消 化来源于细胞外的物质，分为吞噬性溶酶体 （phago-lysosome）和多泡小体 （multivesicular body）
细菌
早期内体
吞噬 晚期内体
Βιβλιοθήκη Baidu
吞噬体
质膜
溶酶体
内质网
线粒体 自噬
自噬体
残余小体
又称后溶酶体（post-lysosome），已 失去酶活性，仅留未消化的残渣故名， 残体可通过外排作用排出细胞，也可能 留在细胞内逐年增多。
肝细胞脂褐质（残体）
四、内体与膜的再循环
受体介导内吞作用中出现 内体与内吞泡融合——融合内体 葫芦形 管形部：膜来源于初级内吞小泡(受体蛋白) 球形部：膜来源于内体膜 （配体）
三、 溶酶体消化底物的来源
溶酶体类型：根据溶酶体的功能状态 和底物来源分类
初级溶酶体 次级溶酶体
自噬溶酶体-自噬小体；异噬溶酶体-异噬小体
残余小体（三级溶酶体）
初级溶酶体（Primary lysosome）：
直径约0.2~0.5um，膜厚7.5nm，内含物 均一，无明显颗粒。含有多种水解酶，但 没有活性，无反应底物。只有当溶酶体破 裂，或其它物质进入，才有酶活性。
β-甘油磷酸钠 → 甘油 + PO43PO43- + Pb(NO3)2 → Pb3(PO4)2↓ Pb3(PO4)2+(NH4)2S → PbS↓ (棕黑)
E：Alexa Fluor 647 dextran-labeled lysosomes;
F：Oil Red O–stained lipid droplets;
发生途径
溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰（RER）
高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化
N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶
磷酸葡萄糖苷酶
M6P 磷酸化识别信号：信号斑
与高尔基体trans-膜囊上受体结合（M6P受体） 形成成笼蛋白包被小泡送往晚期内体
转运到初级溶酶体
信号斑
高尔基体分泌形成溶酶体
第八章 溶酶体和微体 （Lysosome and Microbody）
本章重点:
溶酶体的结构、组成特点及标志酶 溶酶体的形成过程及类型 溶酶体的功能
过氧化物酶体的结构、组成特点及其标志酶 过氧化物酶体的解毒功能 过氧化物酶体的发生
第一节 溶酶体（lysosome）
1955年，Christian de Duve利用电 子显微镜发现并命名了溶酶体。
人肝细胞过氧化物酶体
水仙叶肉细胞微体
一、过氧化物酶体(peroxisome) 1、形态结构：单位膜围成的圆形小体，0.21.5μm, 有的中央含电子密度很高的结晶状核心， 尿酸氧化酶所形成，称类核体。
死亡 纤维化因子 肺组织弹性下降 （三）溶酶体与类风湿关节炎 溶酶体膜不稳定导致软骨细胞减少 可的松治疗
（四）肺结核 结核杆菌上硫酸脑苷脂抵御溶酶体的溶菌杀伤作
用链霉素治疗 （五）休克： 缺氧缺血导致溶酶体膜不稳定 肾上腺皮质激素
第二节 微体
微体（microbody）：是一种具有异质性的细胞 器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约 0.2-1.5um，通常为0.5um，呈圆形，椭圆形或哑 呤形不等，由单层膜围绕而成。 过氧化物酶体（peroxisome）：动物、植物细胞 乙醛酸循环体（glyoxysome）：植物细胞中 微体的发生：来自内质网。
初级溶酶体
次级溶酶体（Secondary lysosome）：
正在进行或完成消化作用的溶酶体，内 含水解酶和相应的底物，可分为自噬溶 酶 体 (autophagolysosome) 和 异 噬 溶 酶 体 （phagolysosome），前者消化的物质来 自细胞本身的各种组分，后者消化的物 质来自外源。
与Albert Claude(内质网)、George E. Palade(核糖体、线粒体结构)共同 获1974年诺贝尔生理医学奖
动物细胞中存在 内膜系统膜围细胞器 所含酶类最适PH值5.0——酸性水解酶 细胞内消化作用
一、溶酶体的基本特性
形态大小(异质性) 球形、卵圆形 直径0.2~0.8um（平均0.5um） 化学组成 溶酶体膜 溶酶体酶
溶酶体膜
嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性内环境 具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运 膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白
的降解
溶酶体酶
酸性磷酸酶：溶酶体的标志酶 蛋白酶、核酸酶、脂酶等 最适PH3.5~5.5 底物 ：蛋白质、多糖、脂类等
酸性磷酸酶显示原理（Comori法） 在pH 5条件下，能分解磷酸酯而释放 出磷酸基，PO43-可与铅盐结合形成磷 酸铅沉淀，因其是无色的，须再与黄 色的硫化铵作用，生成棕黑色PbS沉 淀而被显示出来。
内体形态结构和类型
介于质膜和溶酶体之间的膜囊结构 内环境呈酸性 有早期内体和晚期内体之分
内体与溶酶体的关系
五、溶酶体的功能：归纳为6方面
1．细胞内消化 2．消除衰老的细胞器 3．在发育中的作用 4．在受精中的作用 5．防御 6．种子发芽
精子的顶体是一个巨大的溶酶体
六、溶酶体功能异常导致的疾病
（一）先天性溶酶体病（酶缺乏造成） 底物贮积，溶酶体过载。 如黑朦性先天愚型，缺乏α -氨基己糖酯酶，脑
组织中神经节苷脂大量积累，造成患者精神呆滞， 2-6岁死亡。
Ⅱ型肝糖病，缺乏α -糖苷酶，糖原不能降为葡 萄糖，心脏增大，肌无力，2岁前死亡。
（二）溶酶体与矽肺 SiO2 硅酸 破坏溶酶体膜 巨噬细胞
二、溶酶体水解酶的合成
酶在ER糖基化 cis膜囊有两种酶：
N—乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 N—乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶 产生甘露糖—6—磷酸 (M6P)残基 Golgi体(TGN)有M6P受体 (酶-M6P)+M6P受体+成笼蛋白 运输小泡
次级溶酶体
⑴自噬性溶酶体(autophagic lysosome) 初级溶酶体与自噬体融合形成，清除细胞内衰 老和多余的细胞器，或解决细胞急需。
⑵异噬性溶酶体(heterophagic lysosome) 初级溶酶体与吞噬体或胞饮体融合形成，消 化来源于细胞外的物质，分为吞噬性溶酶体 （phago-lysosome）和多泡小体 （multivesicular body）
细菌
早期内体
吞噬 晚期内体
Βιβλιοθήκη Baidu
吞噬体
质膜
溶酶体
内质网
线粒体 自噬
自噬体
残余小体
又称后溶酶体（post-lysosome），已 失去酶活性，仅留未消化的残渣故名， 残体可通过外排作用排出细胞，也可能 留在细胞内逐年增多。
肝细胞脂褐质（残体）
四、内体与膜的再循环
受体介导内吞作用中出现 内体与内吞泡融合——融合内体 葫芦形 管形部：膜来源于初级内吞小泡(受体蛋白) 球形部：膜来源于内体膜 （配体）
三、 溶酶体消化底物的来源
溶酶体类型：根据溶酶体的功能状态 和底物来源分类
初级溶酶体 次级溶酶体
自噬溶酶体-自噬小体；异噬溶酶体-异噬小体
残余小体（三级溶酶体）
初级溶酶体（Primary lysosome）：
直径约0.2~0.5um，膜厚7.5nm，内含物 均一，无明显颗粒。含有多种水解酶，但 没有活性，无反应底物。只有当溶酶体破 裂，或其它物质进入，才有酶活性。
β-甘油磷酸钠 → 甘油 + PO43PO43- + Pb(NO3)2 → Pb3(PO4)2↓ Pb3(PO4)2+(NH4)2S → PbS↓ (棕黑)
E：Alexa Fluor 647 dextran-labeled lysosomes;
F：Oil Red O–stained lipid droplets;
发生途径
溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰（RER）
高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化
N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶
磷酸葡萄糖苷酶
M6P 磷酸化识别信号：信号斑
与高尔基体trans-膜囊上受体结合（M6P受体） 形成成笼蛋白包被小泡送往晚期内体
转运到初级溶酶体
信号斑
高尔基体分泌形成溶酶体
第八章 溶酶体和微体 （Lysosome and Microbody）
本章重点:
溶酶体的结构、组成特点及标志酶 溶酶体的形成过程及类型 溶酶体的功能
过氧化物酶体的结构、组成特点及其标志酶 过氧化物酶体的解毒功能 过氧化物酶体的发生
第一节 溶酶体（lysosome）
1955年，Christian de Duve利用电 子显微镜发现并命名了溶酶体。
人肝细胞过氧化物酶体
水仙叶肉细胞微体
一、过氧化物酶体(peroxisome) 1、形态结构：单位膜围成的圆形小体，0.21.5μm, 有的中央含电子密度很高的结晶状核心， 尿酸氧化酶所形成，称类核体。
死亡 纤维化因子 肺组织弹性下降 （三）溶酶体与类风湿关节炎 溶酶体膜不稳定导致软骨细胞减少 可的松治疗
（四）肺结核 结核杆菌上硫酸脑苷脂抵御溶酶体的溶菌杀伤作
用链霉素治疗 （五）休克： 缺氧缺血导致溶酶体膜不稳定 肾上腺皮质激素
第二节 微体
微体（microbody）：是一种具有异质性的细胞 器，在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约 0.2-1.5um，通常为0.5um，呈圆形，椭圆形或哑 呤形不等，由单层膜围绕而成。 过氧化物酶体（peroxisome）：动物、植物细胞 乙醛酸循环体（glyoxysome）：植物细胞中 微体的发生：来自内质网。
初级溶酶体
次级溶酶体（Secondary lysosome）：
正在进行或完成消化作用的溶酶体，内 含水解酶和相应的底物，可分为自噬溶 酶 体 (autophagolysosome) 和 异 噬 溶 酶 体 （phagolysosome），前者消化的物质来 自细胞本身的各种组分，后者消化的物 质来自外源。
与Albert Claude(内质网)、George E. Palade(核糖体、线粒体结构)共同 获1974年诺贝尔生理医学奖
动物细胞中存在 内膜系统膜围细胞器 所含酶类最适PH值5.0——酸性水解酶 细胞内消化作用
一、溶酶体的基本特性
形态大小(异质性) 球形、卵圆形 直径0.2~0.8um（平均0.5um） 化学组成 溶酶体膜 溶酶体酶
溶酶体膜
嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性内环境 具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运 膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白
的降解
溶酶体酶
酸性磷酸酶：溶酶体的标志酶 蛋白酶、核酸酶、脂酶等 最适PH3.5~5.5 底物 ：蛋白质、多糖、脂类等
酸性磷酸酶显示原理（Comori法） 在pH 5条件下，能分解磷酸酯而释放 出磷酸基，PO43-可与铅盐结合形成磷 酸铅沉淀，因其是无色的，须再与黄 色的硫化铵作用，生成棕黑色PbS沉 淀而被显示出来。
内体形态结构和类型
介于质膜和溶酶体之间的膜囊结构 内环境呈酸性 有早期内体和晚期内体之分
内体与溶酶体的关系
五、溶酶体的功能：归纳为6方面
1．细胞内消化 2．消除衰老的细胞器 3．在发育中的作用 4．在受精中的作用 5．防御 6．种子发芽
精子的顶体是一个巨大的溶酶体
六、溶酶体功能异常导致的疾病
（一）先天性溶酶体病（酶缺乏造成） 底物贮积，溶酶体过载。 如黑朦性先天愚型，缺乏α -氨基己糖酯酶，脑
组织中神经节苷脂大量积累，造成患者精神呆滞， 2-6岁死亡。
Ⅱ型肝糖病，缺乏α -糖苷酶，糖原不能降为葡 萄糖，心脏增大，肌无力，2岁前死亡。
（二）溶酶体与矽肺 SiO2 硅酸 破坏溶酶体膜 巨噬细胞