弥漫性肺泡出血性疾病
系统性红斑狼疮并发弥漫性肺泡出血4例临床护理
尤其是年老体 弱者 。在病 情允许 情况 下 ， 术后 早期 经 口进食
或管饲 ， 增强机体抗 寒能 力。充分 有效 给氧 ， 少心 肌缺 血 ， 减
［ ］ 黄玲 ， ４ 黄冰 ， 灵辉 ， 全 身麻醉 术后 苏醒延迟 影 响 因 潘 等．
素 的 ｌ ｉｉ 析 ［ ］ 临床 麻 醉 学 杂志 ，０ ６，２（ ： ｏ ｓ ｃ分 ｇｔ Ｊ． ２ ０ ２ ７）
间充质干细胞 （ Ｃ Ｃ ） Ｕ ＭＳ ｓ 是存 在于脐 带沃 顿胶 和血管周 围组
织 中的一种 干细胞 ， 具有多 向分化潜 能 、 持造血及 免疫调节 支 等功能 … 。弥漫性肺泡 出血 （ Ａ 是系统性 红斑狼疮 （ Ｌ Ｄ Ｈ） Ｓ Ｅ）
急性肺水肿 和肺栓 塞等疾 病 。排 除标 准 ： 除 Ｇ ｏ ｐｓ ｒ 排 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ
抑制作用增强 ， 使挥发 性麻醉药 的组 织相容性 提高 ， 延长苏 醒 时 间。有研 究表 明， 醉苏 醒期延 长 与年龄 有关 Ｊ 麻 。② 凝血 功能障碍 ： 温可使红 细胞 变形 ， 响正 常凝 血功 能 ， 血 小 低 影 使
板和各种凝 血 因子数 量 减少 ， 功能 减 弱 ， 降低 凝 血 物质 的活 性， 并且 激活血纤 维蛋 白溶解系统 ； 低温可 增加血 液黏稠度 和
合征、 特发性肺含铁血黄素沉着症 、 系统性 坏死性 血管炎 等其 他 以呼吸困难和咯血 、 双肺 弥 漫肺泡 浸润病 变及 贫血 为特 征
外周阻力 ， 血液 回流缓 慢 ， 血 机制 紊 乱 ， 血 时 间延长 。 凝 出 严重低体温可导致 ＤＣ。③切 口和肺部感染 ： 体温 可直接损 Ｉ 低
害免疫功能 ， 降低 中性 白细胞 的氧化 杀伤作 用 和减少 皮肤 血 流量 ， 使机体抵 抗 力下 降 ， 伴有 蛋 白质 消 耗和 胶 原合 成 抑 常 制， 增加伤 口及肺部感染 的机会 ， 影响患者预后 。
弥漫性肺泡出血综合征一例诊断分析
［ ３ ］ 中华 医学 会 儿 科 学 分 会 呼 吸 学 组 ． 儿 童 肺 结 核 的 临 床 诊
断标准 和 治 疗 方 案 （ 试行 ） ［ Ｊ ］ ． 中华 儿科杂 志 ， ２ ０ ０ ６ ， ４ ４
（ ４ ） ： ２ ４ ９ — ２ ５ １ ．
ｓ ｏ ｎ ｏ ｆ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｎｄ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｐ ｌｍｏ ｕ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ｃ ｌｏ ｕ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ Ｎｅ ｐ ａ ｌ ａ ｈ ｏ ｓ —
或其他肺部 弥 漫性病 变 。本组 １ 例 早期 误诊 为肺 炎 、 败血症 ； １ 例淋 巴结结核 曾误诊 １ 年， 最后 行淋 巴结 活 检， 查Ｔ Ｂ — Ｄ Ｎ Ａ 阳性 确诊 。故对 不 明原 因 出现淋 巴结 增大者要考虑到淋 巴结结核可能。
ｐ ｉ ｔ ａ ｌ — ｂ ａ ｓ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ［ Ｊ ］ ． Ｂ Ｍ Ｃ Ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ Ｄ ｉ ｓ ， ２ ０ Ｏ ８ ， ８ （ １ ） ： ８ ．
［ ６ ］ Ｒ ｏ ｍ ａ ｎ ｏ Ａ，Ｄ ｉ Ｃ ａ ｒ ｌ ｏ Ｐ ，Ａ ｂ ｂ ａ ｇ ｎ ａ ｔ ｏ Ｌ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ －
１ ２例 曾误诊为肺炎并反复使用抗生素治疗 。②误 诊为
喘息性疾病或 哮喘 ： ｓ ］ ， Ｊ Ｌ 结核病 常累及淋 巴系统 ， ｘ线
胸 片可表 现为肺 门或 纵 隔淋 巴结增 大。本 组 １ ８例 肺
门淋 巴结增 大致肺 不 张或 出现 阻塞压 迫症 状 ， 临床 表 现 为持续性 咳嗽伴 间断性 喘 鸣 ， 其 中 ４例误诊 为喘 息性 支气管炎 ， １ 例误 诊为 哮喘 。③误 诊为 其他疾 病 ： 婴幼儿血行播 散 型肺结 核 临床表 现 以高热 为 主 ， ｘ线
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例作者：邬秋蓉吴茜彭元洪来源：《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】 ANCA相关性血管炎；弥漫性肺泡出血；医案弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）是抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）患者病情严重的表现之一，起病急骤、进展迅速、死亡率高。
本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状，完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH，予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。
因此，当AAV患者出现气促、咯血等症状时，需警惕DAH可能，应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查，予以积极治疗。
现报道1例AAV合并DAH患者，并进行相关文献回顾分析。
1 病例资料患者，女，23岁，2022年3月2日就诊。
以多关节疼痛4年余，反复咳嗽、咳痰、咯血7 d为主诉。
患者4年前无明显诱因出现双膝关节、双手指关节疼痛，伴咳嗽、咳痰、鼻塞、鼻出血，伴双眼睑红肿、疼痛，伴纳差、乏力、指端皮肤遇冷变紫，无鼻腔肉芽肿，于2018年3月18日入川北医学院附属医院住院治疗，完善中性粒细胞抗体：抗蛋白酶3（PR3）抗体146.02 RU·mL-1，抗中性粒细胞胞浆抗体（胞质型）1∶10（+）。
胸部CT示：双肺尖脊柱旁及左肺上叶舌段少许炎症，局部支气管轻度扩张。
结合患者病史及辅助检查，诊断：①AAV；②肺部感染。
予以甲泼尼龙（每次40 mg，每日1次，口服）联合吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次）病情控制。
出院后于我院门诊随访，长期规律服用甲泼尼龙（每次4 mg，每日1次）、吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次），血管炎控制良好。
本次入院前7 d，患者受凉后出现咳嗽、咳痰、咯血，痰为白色泡沫痰，咯血以红色血痰为主，活动后有气促症状，伴牙痛、乏力、食欲明显减退，双膝关节及右手肘关节活动时疼痛，无活动受限，自觉发热，体温未测，无鼻腔肉芽肿。
急性早幼粒细胞白血病合并弥漫性肺泡出血一例报告
弥漫 性 肺 泡 出 血 综 合 征 （ Ａ 是 一 种 由多 种 Ｄ Ｈ）
原因引发 的 少 见 的、 度 致 死 性 的、 泡 微 循 环 损 高 肺
病 变和 慢 性 期 的 增 殖 性 病 变 ［ ３。急 性 期 表 现 为 １ ］ － 肺泡 腔 内 出血， 见 吞 噬含 铁 血 黄 素 的 巨 噬细 胞 和 可 纤 维蛋 白， 型肺 泡上 皮 细胞 变性 、 Ｉ 脱落 、 死 ， 坏 Ⅱ型 肺 泡上 皮细 胞增 生。肺 间质 出血 、 水肿 、 在或缺 如 存 血管 炎 的特 征（ 泡 隔 膜增 宽 、 性 细 胞 浸 润 、 维 肺 炎 纤 蛋 白性血 栓形 成 、 细 血管 壁 纤 维 素 样 坏死 等 ） 直 毛 ，
能、 血清免疫 学指 标 （ 抗 中性 粒 细胞 胞质 抗 体 、 如 抗
尽可能维持 呼吸状 况稳 定， 包括 吸氧 、 械通气及 输 机 血等 措施 。当患者 生 命 体 征平 稳 后， 采取 相关 检 查 评估病 情， 进一 步 明 确 Ｄ Ｈ 诊 断 。尽 早进 行 支 气 Ａ 管镜检 查， 支气 管 肺 泡 灌洗 液 不 仅 有 助 于 Ｄ Ｈ 诊 Ａ 断 ， 且可通过 灌 洗液 染 色 及 培养 来 排 除感染 。该 而 患得益 于辅 助 呼 吸 机 及 甲强 龙 的 治 疗 呼 吸功 能恢 复 ， 也因此而 免疫功 能抑制 导致 后来的真菌 感染 。 但
现 鼻 出血 ， 采用 油砂 条填塞 止血 后 引起 发 热 ， 面 部 颜
弥 漫性 肺 泡 出血 一 例 报 告
张 梅
０７０ ） １０ ０
软 组织 肿胀 ， 虑 软 组 织感 染 即 给 予 抗 炎 治 疗 连 续 考
输注 血 制 品 （ 小板 ， 细 胞， 血 红 血浆 ） ８月 ２日， 。 患
系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的临床研究(附2例报道)
〔 关键词〕 红斑狼疮; 系统性; 弥漫性肺泡出血
A RePort of 2 Cases of Syst emic LuPus Er ythemat osus ComPlicated w th i Difh se AIveolar Hemor rhage and Lit er at ur e Review i
皮损伤。
钟， 13 / 7 mmHg。 BP 0 6 面部蝶性红斑， 胸前V型区、 双手指端、
手足掌面见充血性红斑， 头发稀疏及小片状脱发。 双眼睑水肿。 双膝关节轻度肿胀、 压痛， 关节以下皮肤凹陷性水肿。 余无异常。
实验室检查 血常规 WBC 4.6 x l o9 ， 几 RBC 4.32 x 10‘L， 2 Hb / 1369几 ， HCT 34.9%， 155 x l0 / L， 741 h 。 PLT 9 ESR lllll/ 尿常规
蛋白“ + ”红细胞 “ + ”24小时尿蛋白定量3. 589 。 ++ ， + 。 血清IgG 15.99几 ， 补体C3 0.359/ 、 0.059/ ， L C4 L 白蛋白 20。 9 / ， 4 L 球蛋
白 26.89/ L。 ANAI :320 阳性， D NA、 抗dS RNP阳性. 胸部X片、
心电图、 肝肾功能及C反应蛋白正常， 乙、 甲、 丙肝标记抗体阴
性。 肾脏活检: 狼疮肾炎m 型。 人院诊断 “ SLE、 。 LN” 予以口 服泼尼松6伽 9/ d和静脉注射CTX O. 6 9 ， 盯 治疗5天体温正常， 关 节肿痛消失， 红斑颜色变暗， 但住院第 1 天开始手足背面分批 0
出现小米粒至玉米粒大小淡红色透明水饱及甲周点片状新鲜出 血性红斑， 又发热， 体温达 3 . 5℃， 9 伴乏力、 咳嗽、 咳少量鲜红 色血痰和胸闷气促。 听诊右下肺呼吸音消失， 双肺闻及广泛细湿 哆音， 心率 1 0次/ 分钟， 2 律齐， 心音有力， 无杂音。 复查血常 规RBCZ. 92 x l0， L ， 2 Hb78g/ L， / HCT27.9%， WBC、 PLT正常。 尿蛋白“ ”红细胞 “ +”抗人球蛋白直接试验阴性， +++ ， ++ 。 凝 血酶原时间及活动度正常。 胸部X片及CT 检查示双肺弥漫性斑 片状影， 右侧少量胸腔积液。 心电图示窦性心动过速。 痰查结核 菌、 霉菌及细菌培养均阴性， 痰中查到含铁血黄素巨噬细胞。 支
弥漫性肺泡出血性疾病
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
弥漫性肺泡出血
坏 死 性 肾 小 球 肾炎 ， 乎 无 免 疫 复 合 物 的 沉 着 ， 发 Ｄ Ｈ 较 几 并 Ａ
高 ， ３ ％ ～ ３ 。ＭＰ 达 ０ ４％ Ａ患者 一般有 发热 、 力 、 无 关节 痛等
症 状 ， 典 型 的结 节性 多 发 性 多 动 脉 炎 不 同 的 是 ， 者 很 少 与 患 有 乙 肝 或 者 丙 肝 感 染 史 ， １％ ～３ ％ 的 患 者 会 发 展 为 急 有 ０ ０
血清 中可 检测 到抗 Ｇ Ｍ 抗体 ， 疫荧光 显示 ＩＧ沿 肾小球 Ｂ 免 ｇ
基 膜 、 泡 毛 细 血 管 基 膜 呈 线 状 沉 积 Ｊ 肺 。该 疾 病 较 罕 见 ， 一 般 出现 在 ４ ０岁左 右 的 男 性 吸 烟 患 者 ， 反 复 发 作 的 肺 泡 内 有 出血 和可 导 致 肾功 能迅 速 恶 化 的 肾 小 球 肾 炎 。 Ｄ Ｈ 是 Ｓ Ｅ罕 见 而 致 命 的 并 发 症 ， 病 急 ， 展 快 ， Ａ Ｌ 起 进 短 期 内常 出现 呼 吸 衰竭 ， １０ 年 由 Ｏ ｌｒ 首 先 报 道 。 Ｄ Ｈ 于 ９４ ｓ ｅ Ａ
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿是以呼吸道坏死性 肉芽肿 、 肾小 球 肾炎
和 累及 其 他 器 官 的血 管 炎 三 联 征 为 主要 特 征 的 原 因未 明 的 系统 性 疾 病 。综 合 文 献 报 道 ， ｇｎｒ肉芽 肿 患 者 出 现 Ｄ Ｈ Ｗｅｅｅ Ａ 的发 病 率 为 ２５ ～３ Ｏ 。Ｗｅｅｅ ．％ ．％ ｇｎｒ肉 芽 肿 合 并 Ｄ Ｈ 患 Ａ 者 ， 片和 Ｃ 胸 Ｔ可见 肺 内单 发 或 多 发 肺 实 变 ， 呈 结 节 状 ， 常 有
误病情 ， 因此 ， Ｄ Ｈ的研究具有重要 的临床实用价值 。 对 Ａ
儿童弥漫性肺泡出血综合征
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
弥漫性肺泡出血
临床特征的意义大小
鉴别诊断
与支气管扩张、肺化脓症、肺炎、肺结 核、肺肿瘤和肺血栓栓塞症以及左心衰 竭、二尖瓣狭窄等心、肺疾病引起的咯 血相鉴别，尤其是急性左心衰 诊断DAH后，病因鉴别诊断，感染性？ 自身相关性原发性血管炎：Wegener肉 芽肿，显微镜下多血管炎，变应性肉芽 肿性血管炎 Goodpasture综合征 其他：抗磷脂抗体综合征，白塞病，IgA 肾病、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管 炎
影像学：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称 或局灶性分布，肺门周围及下肺明显，不易与 肺水肿、感染相区别 肺功能检测呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度 通气(PaO2↓aCO2↓pH↑)，DLCO增高结合临 床背景对DAH有提示意义 支气管肺泡灌洗(BAL)多肺段显示血性回收液, 红细胞计数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄 素肺泡巨噬细胞计数增多(>20%)
弥漫性肺泡出血（DAH）
概念
弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性 贫血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润 或实变为特征的临床综合征 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损 伤，导致肺泡腔内出血的任何病因，均 可在其病变过程中发生此综合征
病因分类
病因分类
免疫分型
免疫分型
临床表现
呼吸系统：咯血，咯血量可有很大差异； 不同程度的呼吸困难，可与咯血量不平 行 肾脏损害：血尿最常见，蛋白尿，管型 尿，也可有急进性肾炎表现 其他系统损害
自身免疫性DAH的治疗
免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d 可以联合CTX冲击治疗 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫 复合物 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和 致病因子，疗效可能优于血浆置换
总之,DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为 重。但DAH是一临床综合征,应尽快明确 其病因,尤其是否合并系统性疾病对其诊 断和治疗有重要意义。如合并多系统损 害,首先要考虑自身免疫性DAH可能,需进 行相关自身抗体检测,以明确诊断,为尽早 采用免疫抑制等相应治疗提供依据
一例系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的循证护理
一例系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的循证护理【摘要】探索系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的综合护理措施。
成立循证护理小组，确定患者目前存在的主要护理问题，针对系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血病情凶险，病死率高的特点，通过检索相关文献，采取了合理的病情观察、氧疗、体位、指导有效咳嗽等护理措施，使患者安全度过危险期，30d后出院时，病情稳定。
【关键词】系统性红斑狼疮；弥漫性肺泡出血；护理系统性红斑狼疮（systemic lupuserythematosus，sle）是一种侵犯多系统、多器官，具有多种自身抗体的自身免疫病[1]。
弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，dah）是以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和胸部影像学检查呈弥漫性肺泡侵润或实变为特征的临床综合征[2].系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，sle）约2%的患者合并弥漫性肺泡出血，其病情凶险，病死率高达50%以上。
我科2012年2月收治1例患者，通过检阅相关文献制定了系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的护理措施，取得了较好的效果，现报告如下。
1 临床资料患者女，25岁，诊断为系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血症，于2012年2月10日急诊入院。
病员咳嗽、咳痰，痰中可见少量血丝，偶咯血5-6ml/次，5-6次/d。
查体：血压128/79mmhg（1mmhg=0.133kpa）；呼吸30次/min；心率100次/min；意识清楚，贫血貌，面部可见少量红斑，双肺可闻及湿啰音。
实验室检查：抗核抗体（ana）阳性；抗双链dna抗体阳性；hb63g/l；hbc 2.26×1012/l；plt 180×109/l，影像学显示双肺弥漫性浸润影。
入院后予以吸氧，安置心电监护，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d×3d 静脉冲击治疗，免疫球蛋白20g/d×7d，同时予以局部肺泡灌洗治疗，止血、抗炎等对症治疗。
弥漫性肺泡出血
Thank you！
系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血 抗中性粒细 Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征 胞浆抗体 （变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、 (ANCA) 肺-肾综合征、显微镜下血管炎 其他 特发性含铁血黄素沉着症
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原 有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘 迫、濒死感，呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫 血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
其他系统表现
• 肾脏损害 血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可 有急进性肾炎表现 • 消化系统 消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积 • 皮肤粘膜 病变多种多样 • 神经系统 外周神经病变多见 • 肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛 • 血液系统 高凝状态/纤溶亢进 • 其他 眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢 神经系统，心血管系统等
诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。 • 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。 • 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。 • 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。 • 支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小 时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普 鲁兰染色(+)
微生物感 卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹 染 病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等 凝血异常 血小板减少、DIC 、抗凝药物过量 肿瘤化疗 白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗 等
系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血13例临床分析
【 Ｒｅ ａ，ｎａ ｔＡ Ｊ ｏｏｉ Ｇ ，ｔ１ ｈ Ｉｅ ｐｒｐｒｉ ７ ｉ ＳＩｐｌｏ Ｍ，ａ ｂｗｔ Ｒ ｃａ Ｔｅ ａｓｏ ｅｏｅ ｔｅ 】 ｌ ｓ ｌ ￣ ｃ ｓ ． ｃｌ ｆ ａｖ
ｓｏｅａｅ ｍ ｄ ｎａ ｅ ｃｏ ［． Ｖ ｓ ｕｇ１９ 。９２： ６ ２ ６ ｔ ｋ ｔ ｃ ｄ ｄａ ｍ ｔ Ｊ Ｊ ａｃ ｒ， ４ １（） ０ － １． ｒ ｆｒ ａ ｅ ｍｙ ］ Ｓ ９ ２
ｄ ｒｎ ａ ｏ ｉ ｎ ａ ｔ ｒ ｔ ｍｙ ｄ ｍｉ ｉｈ ｓｔ ｅ ｉ ｆａ ｕ ｉ ｇ ｃ ｒ ｔ ｅ ｄ ｒｅ ｅ ｏ ｉ ｎ ｓ ｅ ｈ ｌ ｍｍａ ｏ ｙ ｒ ｓ ｏ ｅ ｄ ｃ ｎ ｔ ｒ ｅ ｐ ｎｓ
ｍｅｉ ｉｇｓｈｍ ｃｂａｎｉｊｒ［ ． ｕ Ｖ ｓ ｎ ｏａｃ ｕｇ２ ０ ， ｄ￣ ｎ ｃ ｅ ｉ ｒｉ ｕｙＪ Ｅ ｒ ａｃ ｄｖｓ ｒ， ０ ０ ｉ ｎ ］ Ｊ Ｅ Ｓ
维普资讯
２ ２６
Ｔａｊ ｄＪ ｉ ｉ Ｍｅ 。Ｍａ ０ ７ ｏ ３ ｏ ３ ｎｎ ｒ ２ ０ ，Ｖ ｌ ５ Ｎ
是 否 应 用 转 流 管 。Ｐｒｓｎ等 吼 究 显 示 ： Ｃ Ａ手 术 中应 用 ａｓ ｏ 研 在 Ｅ
参 考 文 献
２ ０ Ａ２：５ － ６ ． ０ １ ， ７ ６ ２ ６
术 风险 。此外应 用转流管 可缓解整个 手术组 医生 的精 神紧
张 ， 止 可 能发 生 的手 术 失误 。 防
弥漫性肺泡出血性疾病
病因和病理生理
病因
主要包括血管炎、抗基底膜抗体、抗内皮细胞抗体、 免疫球蛋白及补体异常等。
病理生理
病变部位肺泡腔内红细胞聚集，但无心衰或血管破裂的 证据。红细胞从毛细血管内向肺泡腔渗出，红细胞进入 肺泡腔内聚集在肺泡腔内，随后的纤维蛋白在红细胞上 沉积，在纤维蛋白酶的作用下可把纤维蛋白降解为可溶 性纤维蛋白降解产物，包括可溶性纤维蛋白凝块，纤维 蛋白在纤溶酶的作用下可降解为可溶性纤维蛋白降解产 物，包括可溶性纤维蛋白凝块及D-二聚体、可溶性纤 维蛋白的多肽碎片，统称为可溶性纤维蛋白产物。
诊断和鉴别诊断
诊断
根据病史、临床表现及相关辅助 检查，弥漫性肺泡出血综合征的 诊断并不困难。
鉴别诊断
本病须与支气管扩张、肺结核、 肺血栓栓塞症、肺血管炎等疾病 相鉴别。
02 临床表现与诊断
临床表现
01
02
03
04
呼吸困难
患者通常首先出现呼吸困难的 症状，表现为呼吸急促和困难
。
咯血
咯血是弥漫性肺泡出血性疾病 的常见症状，可以是痰中带血
与其他疾病的鉴别诊断
与特发性肺纤维化的鉴别
特发性肺纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病，其影像学表现与弥漫性肺泡出血 性疾病相似，但特发性肺纤维化的肺泡灌洗液中不含含铁血黄素的巨噬细胞。
与肺炎的鉴别
肺炎是由细菌、病毒或其他病原体引起的肺部感染，通常具有发热、咳嗽、咳痰 等典型症状，胸部X线或CT扫描可显示肺部实变影或浸润影。与弥漫性肺泡出血 性疾病不同，肺炎的治疗需要针对具体的病原体进行抗感染治疗。
，必要时接种疫苗。
卫生保健政策
加强医疗保障
建立健全的医疗保障体系 ，提高医疗技术和服务水 平，为患者提供及时、有 效的治疗。
以弥漫性肺泡出血首发的系统性红斑狼疮
临 床误 诊 误 治 ２ ０ ０ ２ Ｊｎ ０ ２ Ｖ ｌ ５ Ｎ ． ］ ｃ ＭＪ ａｎ ｓ ｎＭ ｄ ｓ＆ ｓ ｅａ ， ｕ ｅ ０ ， ｏ １ ，０ ３ ｔ ｐ ２
以弥漫性肺泡出血 首发 的系统性红斑狼疮
肿 瘤 标 志 物 检 测 均 为 阴 性 骨 髓 检 查 ： 髓 增 生 活 跃 ， 骨
症； 误诊 ； 发性 肺舍 铁血 黄 素沉 着症／ 特 诊断 ； 血 ． 色素性／ 贫 慑
诊 断
中 国 田书 分 类 号 ：５ ３２ Ｉ Ｒ ９ ４
文献 标 识 码 ： Ｂ
文章 螭 号 ：０ ２３ ２ （Ｏ ２ ０ ４１４ ） １０ —４９ ２０ ） ３）８ ４ ２
退 热药或 不用任 何药物 ， 温均可 降到正 常 ， 体 发热 时 ， 不 伴 畏寒 、 寒战 、 节 肌 肉疼痛 、 关 皮疹 和盗 汗 ， 做 特殊 诊 未
治 。２０ ０ １年 ９月 １ 日活 动 中 突感 头 晕 、 慌 和 眼 发 黑 ， ７ 心
外 院查 血红蛋 白 ６ ／ ， “ ０ｇ Ｌ 按 缺铁 性贫血 、 急性上 呼吸道 感 染 给予 补 铁及 对 症 治疗 ， 状 加 重 ， 现高 热 ， 症 出 伴轻 度 咳嗽 和咯 血 ， 为鲜红 色 ， 约 ５ ０ｍ ， 伴胸 痛 、 短 、 量 ０ ｌ不 气 喘憋 。纤维支气 管镜肺 活检病理报 告 ： 泡 内可 见较 多 肺 吞 噬含 铁血 黄素 的 巨噬细 胞 聚集 ， 肺泡 上 皮 细 胞增 生 。 据 此误 诊为 特发 性 肺含 铁血 黄 素沉 着症 。病 程 中有脱 发、 口腔溃疡 ， 无黑 便 、 尿频 、 尿急 、 肉眼 血 尿 、 诺 现 象 雷 及 光过 敏 等症 状 。查体 ： 体温 ３ ． ℃ ， 吸 ２ ／ ｉ， ６７ 呼 ２ ｒ ｎ 血 ａ 压 １０ ７ ｍＨ 。精神 萎靡 ， ２ ／ ０ｍ ｇ 贫血 貌 ， 部 和 双手 指 端 面 有散在 充血 性红 斑 ， 压之 退 色 ， 双跟 睑轻 度水 肿 。双 侧 颈部 、 腋窝 可触及 多个黄豆 或花 生米 大 的淋 巴结 ， 活动 ，
重视弥漫性肺泡出血
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三、临床表现
DAH主要表现为咯血，咯血量从极少量或无咯血， 到致命性大咯血。大咯血虽不常见，但十分危 险。
一次咯血量大于100ml即认为大咯血，或咯血伴 面色苍白，呼吸急促，发绀，或有窒息症状， 均认为系大咯血。
P-ANCA阳性，属ANCA相关性血管炎。 并发DAH病死率高达25%，5年存活率60%。
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5.孤立性肺血管炎（isolated pulmonary
capilaritis,IPC）. 临床上仅侵犯肺毛细血管，而不侵犯其他器官小血管。 部分病例p-ANCA（+），发生呼吸衰竭多需人工机械通气。 临床表现与其他肺小血管炎类同，但靶器官仅限于肺。 治疗同大多数肺血管炎一致。
作者曾见2例，为近亲结婚后代发病，迅速呼吸衰竭死 亡。
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4.显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis MPA）。
属于肺小血管炎的一种，症状为肺内多发浸润并有部位、 大小、性质之变异，突发DAH，常有发热，肌肉关节痛， 肾脏受损，（可出现在DAH之前或之后）甚至肾功能衰竭， 多伴末梢神经炎，皮、肾、肺活检可见典型的小血管炎改 变。
应迅速抢救患者，保持呼吸道通畅，及时吸痰， 吸血，防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气 准备。为下一步治疗抢得先机。
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第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可 发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可“爆发式” 发生，随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧，严重者呼 吸窘迫，张口呼吸有“濒死”感觉。
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整理课件
胸部X片及CT（HRCT）
弥漫性肺泡出血综合征的健康宣教
抗血小板药物： 用于预防血栓 形成，降低出 血风险
03
02
04
抗凝血药物： 用于预防血 栓形成，降 低出血风险
抗纤维化药物： 用于减轻肺泡 纤维化，改善 肺功能
手术治疗
01
手术目的：清除肺泡出血， 改善呼吸功能
03
手术风险：出血、感染、气 胸等
02
手术方式：肺叶切除术、肺 段切除术、肺泡切除术等
04
术后护理：呼吸功能锻炼、 抗感染治疗、营养支持等等训练，提高肺功能
运动疗法：进行适当的运动， 如散步、慢跑等，增强体质
心理治疗：保持乐观积极的心 态，减轻心理压力
营养支持：补充营养，提高免 疫力，促进康复
心理健康
心理调适
01
保持积极心态： 积极面对疾病， 保持乐观态度
谢谢
汇报人：刀客特万
社区支持：社区组 织、志愿者提供的
帮助和服务
心理干预
心理干预的目标：帮助患者 调整心态，减轻心理压力， 提高生活质量
心理干预的方法：包括心理 治疗、药物治疗、家庭支持 等
心理干预的时机：在患者病 情稳定、情绪稳定时进行
心理干预的效果：有助于提 高患者的心理适应能力，改 善生活质量，降低复发率
保持良好的心理状态： 保持乐观积极的心态， 避免焦虑、抑郁等负面 情绪，有助于预防疾病。
定期体检
01
02
03
04
定期进行肺部检 查，及时发现肺
部病变
保持良好的生活 习惯，如戒烟、 避免过度劳累等
加强体育锻炼， 增强体质，提高
免疫力
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
治疗方法
药物治疗
糖皮质激素： 用于减轻炎 症反应，控 制病情
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析弥漫性肺泡出血综合征是一种比较严重的疾病，临床并不多见，可以伴有急性肾脏的损害，包括血尿、蛋白尿、肾功能不全，可以危及患者的生命。
该疾病的特点是临床起病急，主要表现是发热、咳嗽，伴或者不伴咳痰、咯血，有胸闷、气喘，并且很快会出现贫血和低氧血症，若患者未及时控制病情，可在短时间内导致患者窒息、死亡[1]。
因此，及时准确的疾病诊断以及对症治疗，对于弥漫性肺泡出血综合征患者而言，十分重要。
肺部CT扫描是此病的主要诊断措施，可通过直观展示病灶情况，取得较高的诊断效能，并为患者的治疗提供依据[2-3]。
而对于弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗，则应以止血、抗过敏、免疫抑制等对症治疗为主。
本研究中分析了1例弥漫性肺泡出血综合征患者的诊疗过程，重点分析了弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗措施，具体报道如下：【临床资料】患者李XX，性别女，年龄47岁。
因“咳嗽、痰中带血2个月，呼吸困难1d”于2022年9月18日入院。
患者两个月前出现咳嗽、咳痰伴痰中带血等症状，每日咳痰20余口，有时痰中带血，无发热、喘息，呼吸困难不明显，日常活动不受限。
入院时查体：体温37. 9℃，脉搏86/min，呼吸22/min，血压135/85 mmHg。
意识清，精神尚可，口唇无发绀，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性哕音，心率86/ min，律齐，双下肢无水肿，腹部触诊未见异常。
查血白细胞4.87×109/L，中性粒细胞0. 85，血红蛋白80 g/L，血小板150×109/L，红细胞沉降率78 mm/h，C反应蛋白89 mg/L。
肺部CT扫描示双肺散在浅淡斑片状阴影。
【诊疗问题】患者症状危重，且病情发展快，需尽快控制病情发展趋势，但早期症状无特殊性，易误诊误治，此外，弥漫性肺泡出血综合征的治疗周期较长，治疗后续继续复查。
【诊疗目标】1.指导患者完善相关检查，明确病情；2.给予对症治疗，控制病情；3.定期复查，促进康复。
弥漫性肺泡出血合并妊娠一例
㊃病例报告㊃弥漫性肺泡出血合并妊娠一例王宇亮１㊀徐建国２㊀孟志伟２ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４⁃６９０２．２０２０．０１．０３１作者单位：８５０００３拉萨，西藏军区总医院肿瘤血液科１妇产科２通信作者：王宇亮，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇｔｍｍｕ＠１６３．ｃｏｍʌ关键词ɔ㊀弥漫性肺泡出血；㊀妊娠；㊀系统性红斑狼疮；㊀糖皮质激素中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ㊀㊀弥漫性肺泡出血（ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ＤＡＨ）是内科急危重症之一，是以Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤㊁弥漫性肺泡腔内出血㊁透明膜形成为主要病理变化，发生率较低，易于导致误诊㊁漏诊㊂临床表现主要为咳嗽㊁咯血㊁胸闷，及快速进展的低氧血症，易导致呼吸衰竭，病情较为凶险，病死率较高［１］㊂妊娠时如合并出现弥漫性肺泡出血无疑将对母婴安全有显著不利的影响㊂本文报道一例妊娠合并弥漫性肺泡出血病例㊂病例资料患者女，藏族，４０岁，因 停经７个月余，咳嗽㊁咳痰㊁痰中带血半月，加重伴气促５ｄ 于２０１８年３月２５日在本院就诊㊂初为少量咯血，每日约１ ２次，为痰中带少量红色或褐色血液；近５ｄ咯血量显著增多，每日咯血约１０ ２０次，均为痰中混合有较多红色或褐色血液㊂伴显著气促，无发热㊁胸痛等其他伴随症状㊂既往无心㊁肺疾病病史及家族遗传病史㊂查体：体温３７．３ħ，脉搏１１４次／ｍｉｎ，呼吸３９次／ｍｉｎ，血压１０６／６５ｍｍＨｇ，呼吸急促，双唇明显发绀，不能平卧，双肺底可闻及少量细湿性啰音㊂产科检查：腹微隆㊁软，宫底脐上三横指，扪及不规律宫缩，胎心率１２２次／ｍｉｎ，Ⅰ级胎监㊂入院后紧急给予以下辅助检查：（１）产科彩超（２０１８－０３－２５）：胎儿双顶径７．５ｃｍ，股骨长５．３ｃｍ，羊水指数约１０．２ｃｍ，胎位：头位，胎心率：１５３次／ｍｉｎ，胎盘位于宫底及后壁，厚４．２ｃｍ，Ⅰ级㊂胎儿颈部皮缘处可见 Ｕ 型压迹；（２）血常规：白细胞８．５８ˑ１０９／Ｌ㊁血红蛋白１２９ｇ／Ｌ㊁血小板计数１２ˑ１０９／Ｌ㊁中性细胞百分比８８．８％㊁Ｃ⁃反应蛋白＞２００．０ｍｇ／Ｌ；肝肾功：肌酐（Ｃｒ）１０６．６μｍｏｌ／Ｌ㊁白蛋白１９．３ｇ／Ｌ；心肌标志物：乳酸脱氢酶３７８Ｕ／Ｌ㊁肌酸激酶同工酶４０Ｕ／Ｌ；结核抗体：阴性；（３）心电图：窦性心动过速；肢导低电压；心肌缺血（广泛前壁）；Ｔ波改变㊂（４）心脏彩超：右心增大㊁室间隔运动幅度欠协调㊁三尖瓣重度关闭不全㊁肺动脉瓣中度关闭不全㊁二尖瓣中度返流㊁心包腔少量积液㊂凝血功能未见异常㊂（５）急诊胸部ＣＴ（２０１８－０３－２５㊁图１Ａ）：双肺弥漫性㊁对称性磨玻璃状阴影，右房㊁右室稍增大，双侧少量胸腔积液，心包少量积液㊂未见纵膈㊁肺门㊁腋窝淋巴结肿大㊂因心电图可见心肌缺血㊁Ｔ波改变，心脏彩超可见多发瓣膜异常，胸部ＣＴ提示弥漫性磨玻璃样肺部浸润，另外考虑到高原及妊娠因素均可显著提高心脏负荷，初步认为急性左心功能衰竭㊁心源性肺水肿可能性较大，遂紧急给予利尿㊁强心治疗，但经治疗１２ｈ后患者病情反有进一步加重，表现为：呼吸仍急促（３５ ４０次／ｍｉｎ）㊁不能平卧；咯血明显增多；有显著低氧血症表现：心电监护仪监测血氧饱和度维持在６５％ ７０％（面罩吸氧５Ｌ／ｍｉｎ）㊂因纠正心功能衰竭治疗效果欠佳，患者并未出现肺水肿的典型泡沫样痰症状及大量粗湿啰音体征，提示其他肺部病变可能大㊂综合分析以下征象：患者以咯血㊁胸闷㊁低氧血症为主要临床表现，并以少量至中等量咯血为主，且无发热㊁咳脓痰等感染征象；肺部仅可闻及少量湿罗音；影像学提示肺部可见广泛㊁弥漫性磨玻璃状浸润阴影，未见空洞㊁结节㊁占位性病变及淋巴结肿大；考虑ＤＡＨ可能性较大㊂因患者系晚期妊娠，有强烈保留胎儿的意愿，拒绝行纤维支气管镜或肺活检㊁骨髓穿刺进行确诊，其临床症状较重，随时可能发生胎儿窘迫，遂紧急给予甲强龙２００ｍｇ静脉滴注１／ｄ治疗㊂次日患者气促状况既有显著缓解，咯血量明显减少，低氧血症明显缓解㊂辅助检查回报：抗核抗体（＋）㊁ＤｓＤＮＡ（－）㊁ｓｓＤＮＡ（－）㊁支原体抗体（－）㊁结核抗体（－）㊁痰涂片查抗酸杆菌（－）㊁咽试子病毒检测（－）㊁痰细菌及真菌培养（－）㊂多种相关病原学检查均呈阴性，进一步排除病原体感染导致的可能；支持免疫因素导致的肺部损害㊂因合并血液系统异常和肾脏的轻度损害，抗核抗体阳性，无可疑药物服用史，初步考虑系统性红斑狼疮导致ＤＡＨ的可能性大㊂应用激素治疗３ｄ后将甲强龙减量至１００ｍｇ，１次／ｄ㊂一周后咳嗽㊁咯血㊁胸闷症状完全缓解㊂监测血氧饱和度９０％ ９２％（无吸氧情况下㊁医院海拔３７００米）㊂遂改用强的松６０ｍｇ口服１次／ｄ（晨起顿服）㊂２０１８－０４－０５复查：血常规：白细胞７．０ˑ１０９／Ｌ㊁血红蛋白９７ｇ／Ｌ㊁血小板计数１４８ˑ１０９／Ｌ㊁中性细胞百分比６４．５％㊁Ｃ⁃反应蛋白３０．４ｍｇ／Ｌ；肝肾功：正常；胸部ＣＴ（图１Ｂ）：肺部病变基本吸收㊂因疗效较好，继续口服激素，并行保胎治疗㊂于２０１８－０４－１１１８：０１经阴顺娩一早产活男婴，Ａｐｇａｒ评分１ｍｉｎ８分，５ｍｉｎ９分，体质量１１２０ｇ，胎盘㊁胎膜娩出完整㊂母婴平安，经观察无异常后于２０１８－４－１５出院㊂A A AB B B图１ 患者胸部ＣＴ影像；注：Ａ：２０１８－０３－２５ＣＴ影像：可见双肺弥漫分布磨玻璃状阴影；Ｂ：２０１８－０４－０５ＣＴ影像：可见双肺磨玻璃状阴影基本吸收讨㊀㊀论ＤＡＨ需要与可能导致咯血㊁弥漫性肺部病变的疾病相鉴别㊂具体到该患者，无典型粉红色泡沫痰症状㊁无肺部大量湿罗音体征㊁利尿治疗效果不佳可排除肺水肿可能［２］；无显著发热病史，结合后续病原体检查的阴性结果可排除病毒㊁支原体㊁细菌㊁真菌等感染可能㊂综合咯血㊁弥漫性肺部病变㊁急性进行性低氧血症的特点确诊ＤＡＨ［３⁃４］㊂ＤＡＨ病因主要分为免疫性或非免疫性因素㊂非免疫性因素包括感染性㊁凝血功能障碍等多种因素㊂免疫性因素则包括各种自身免疫性疾病或导致免疫功能异常的疾患，如系统性红斑狼疮㊁血管炎㊁过敏性紫癜㊁肺出血肾炎综合征㊁药物性㊁骨髓移植等［５］㊂如前述，该患者可排除感染性㊁凝血功能障碍等非免疫因素，考虑自身免疫性疾病，尤其是系统性红斑狼疮的可能性较大㊂目前认为：自身免疫性疾病中，显微镜下多动脉炎和ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿是引起ＤＡＨ最常见病因，其次是肺出血肾炎综合征和系统性红斑狼疮㊂其他引起ＤＡＨ的自身免疫性疾病有多发性肌炎和抗磷脂抗体综合征㊁硬皮病㊁类风湿性关节炎㊁混合性结缔组织病等［６⁃７］㊂但遗憾的是：我院地处偏远，自身抗体谱检查不全，不能完全排除其他结缔组织疾病（如ＡＮＣＡ相关性血管炎㊁未分化型结缔组织疾病等）或肺出血肾炎综合征（抗ＧＢＭ抗体）的可能㊂但考虑到患者需要紧急救治，无法转送内地，且上述免疫性疾病治疗均以糖皮质激素为基础，因此仍紧急给予了糖皮质激素冲击治疗，并取得了良好的疗效㊂该病例提示：在检验条件相对缺乏的情况下，经过合理的分析也可以迅速做出判断，为患者提供及时准确的救治㊂该病例的特殊性还在于患ＤＡＨ时合并妊娠，这类病例较为罕见，目前仅限于少量的个案报道，尚没有研究具体说明妊娠与ＤＡＨ之间的关系：如妊娠是否影响ＤＡＨ的发病率㊁ＤＡＨ对妊娠的具体影响㊁发生ＤＡＨ时终止妊娠的时机等问题尚不清楚㊂Ｋａｎｇ等［８］报道了一例由丙基硫氧嘧啶导致ＤＡＨ的孕妇患者，经应用甲基强的松龙（１２５ｍｇ１／６ｈ）后患者状况迅速缓解㊂Ｐｉｅｒｃｙ等［９］报道了一例继发于抗肾小球基底膜病的ＤＡＨ患者，经过激素冲击㊁血浆置换序贯脉冲式环磷酰胺静脉注射，患者病情缓解，并于３７周顺利分娩㊂结合本病例，提示如经及时的诊治，免疫因素导致的ＤＡＨ患者可获得良好预后，仍可正常妊娠㊂目前认为，肺活检㊁纤支镜肺泡灌洗是ＤＡＨ的重要诊断方法，以发现血性灌洗液或培养未发现细菌及真菌为主要依据［３⁃４］㊂但上述检查可能导致肺出血㊁气胸等并发症，对母婴安全均有影响㊂通过对本病例的总结认为：在患者有强烈的保胎意愿并拒绝相关检查的情况下，根据症状（咯血㊁低氧血症）㊁体征（无大量湿性啰音）㊁ＣＴ表现（弥漫性肺部浸润病变）㊁心脏彩超（排除心源性疾患）㊁红细胞数量短时间快速下降且无其他部位出血征象即可明确弥漫性肺出血诊断，在尽量不影响母婴安全的情况下进行及时的救治㊂但应注意对其他疾患的排除：如绒毛膜癌肺转移也可能以弥漫性双肺病变合并咯血为主要表现［１０］，如临床鉴别诊断有困难则应早期进行纤支镜㊁肺活检等检查㊂合并妊娠的情况下应制定有效且稳妥的治疗方案，在及时救治的同时最大限度的兼顾妊娠安全㊂糖皮质激素是ＤＡＨ的首选治疗药物㊂目前对ＤＡＨ激素使用方法的认识并不一致，有的主张高剂量冲击疗法（甲基强的松龙０．５３ｇ／ｄ）；部分临床研究则提示低剂量甲基强的松龙有同样效果［１１⁃１２］㊂而长期大量的应用糖皮质激素可能会造成新生儿低体重㊁或对胎儿的脑组织及神经发育有不同程度的影响［１３］㊂因此对有保胎意愿的患者应首先尝试低剂量的甲基泼尼松龙，本例患者使用２００ｍｇ／ｄ的甲基强的松龙也取得了良好的治疗效果㊂关于糖皮质激素类型的选择：泼尼松通过胎盘时被１１β脱氢酶灭活，不影响胎儿，而地塞米松㊁倍他米松可以通过胎盘屏障影响胎儿［１４⁃１５］㊂因此泼尼松㊁甲基强的松龙应是治疗首选的药物㊂本病例及之前的个案报道均提示：应用甲基强的松龙在取得良好疗效的同时，对胎儿无显著的影响［９］㊂除糖皮质激素外，环磷酰胺是ＤＡＨ的重要治疗药物㊂环磷酰胺具有明确的致畸㊁致突变作用，似乎不应用于有保胎意愿的患者㊂但Ｐｉｅｒｃｙ等［９］报道，使用环磷酰胺治疗ＤＡＨ的妊娠患者，亦获得了良好的疗效且正常分娩㊂还有研究认为中期妊娠（２０ ２８周），环磷酰胺是安全的，无致畸作用，对胎儿或新生儿也没有明显的副作用，提示环磷酰胺也可以应用于妊娠合并ＤＡＨ［１６⁃１７］㊂通过对本例患者的救治，总结经验如下：ＤＡＨ病情凶险㊁进展迅速，在合并妊娠的情况下，早期诊断并及时治疗尤为重要㊂即使在无法行纤支镜肺泡灌洗或肺活检的情况下，仍可以通过分析症状㊁体征㊁辅助检查等，早期发现ＤＡＨ㊂合并妊娠时，ＤＡＨ治疗应以糖皮质激素治疗为主，剂型建议选用甲强龙或泼尼松，可首先尝试低剂量的甲基强的松龙㊂ＤＡＨ可对母婴安全均造成较大威胁，但如及时诊断并有效治疗仍可以保障正常妊娠㊂参㊀考㊀文㊀献１㊀ＴｒａｖｉｓＷＤ，ＣｏｌｂｙＴＶ，ＬｏｍｂａｒｄＣ，ｅｔａｌ．Ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｓｔｕｄｙｏｆ３４ｃａｓｅｓｏｆｄｉｆｆｕｓｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｅｍｏｒｒｈａｇｅｗｉｔｈｌｕｎｇｂｉｏｐｓｙｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，１９９０，１４（１２）：１１１２⁃１１２５．２㊀ＬｉＳ，ＷａｎｇＹ，ＨｕａｎｇＸ，ｅｔａｌ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅｆｒｏｍｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｈｉｇｈａｌｔｉｔｕｄｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｄｅｍａ［Ｊ］．ＨｉｇｈＡｌｔＭｅｄＢｉｏｌ，２０１５，１６（１）：６７⁃７０．３㊀ＬａｒａＡＲ，ＳｃｈｗａｒｚＭＩ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，２０１０，１３７（５）：１１６４⁃１１７１．４㊀刘㊀毅，郑培浩，岑㊀坚，等．２１例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血分析［Ｊ］．解放军医学院学报，２０１５，（５）：４４７⁃４５０．５㊀李世军，刘志红．弥漫性肺泡出血与自身免疫性疾病［Ｊ］．肾脏病与透析肾移植杂志，２００３，１２（５）：４５５⁃４５８．６㊀ＮｉｌｅｓＪＬ，ＢöｔｔｉｎｇｅｒＥＰ，ＳａｕｒｉｎａＧＲ，ｅｔａｌ．ＴｈｅｓｙｎｄｒｏｍｅｏｆｌｕｎｇｈｅｍｏｒｒｈａｇｅａｎｄｎｅｐｈｒｉｔｉｓｉｓｕｓｕａｌｌｙａｎＡＮＣＡ⁃ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｃｏｎｄｉｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｒｃｈＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，１９９６，１５６（４）：４４０⁃４４５．７㊀ＳｃｈｗａｒｚＭＩ，ＺａｍｏｒａＭＲ，ＨｏｄｇｅｓＴＮ，ｅｔａｌ．Ｉｓｏｌａｔｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｐｉｌｌａｒｉｔｉｓａｎｄｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅｉｎｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓａｎｄｍｉｘｅｄｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅｔｉｓｓｕｅｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，１９９８，１１３（６）：１６０９⁃１６１５．８㊀ＫａｎｇＡＹ，ＢａｅｋＹＨ，ＳｏｈｎＹＪ，ｅｔａｌ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｙｌｅｖｅｌｓｉｎａｐｒｅｇｎａｎｔｗｏｍａｎｔａｋｉｎｇｐｒｏｐｙｌｔｈｉｏｕｒａｃｉｌ［Ｊ］．ＫｏｒｅａｎＪＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，２００６，２１（４）：２４０⁃２４３．９㊀Ｎｅｌｓｏｎ⁃ＰｉｅｒｃｙＣ，ＡｇａｒｗａｌＳ，ＬａｍｓＢ．Ｌｅｓｓｏｎｏｆｔｈｅｍｏｎｔｈ：ｓｅｌｅｃｔｉｖｅｕｓｅｏｆｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｆｏｒｓｅｖｅｒｅａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｔｈｏｒａｘ，２０１６，７１（７）：６６７⁃６６８．１０㊀ＶｅｎｋａｔｒａｍＳ，ＭｕｐｐｕｒｉＳ，ＮｉａｚｉＭ，ｅｔａｌ．Ａ２４⁃ｙｅａｒ⁃ｏｌｄｐｒｅｇｎａｎｔｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，２０１０，１３８（１）：２２０⁃２２３．１１㊀辛庆红，张文博，李继成，等．１７例弥漫性肺泡出血临床分析［Ｊ］．中国呼吸与危重监护杂志，２０１０，９（６）：６２４⁃６２６．１２㊀ＩｏａｃｈｉｍｅｓｃｕＯＣ，ＳｔｏｌｌｅｒＪＫ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ｄｉａｇｎｏｓｉｎｇｉｔａｎｄｆｉｎｄｉｎｇｔｈｅｃａｕｓｅ［Ｊ］．ＣｌｅｖｅＣｌｉｎＪＭｅｄ，２００８，７５（４）：２５８，２６０，２６４⁃２６５．１３㊀谭丽华，王萍萍，张秀娟．妊娠中晚期糖皮质激素的合理应用［Ｊ］．中国当代医药，２０１４，２１（５）：１９１⁃１９２，１９６．１４㊀郭晓玥，邵㊀珲，赵扬玉．妊娠合并系统性红斑狼疮４２例临床分析［Ｊ］．实用妇产科杂志，２０１５，３１（４）：２８８⁃２９２．１５㊀ＪａｎｓｓｅｎＮＭ，ＧｅｎｔａＭＳ．Ｔｈｅｅｆｆｅｃｔｓｏｆｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅａｎｄａｎｔｉ⁃ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｓｏｎｆｅｒｔｉｌｉｔｙ，ｐｒｅｇｎａｎｃｙ，ａｎｄｌａｃｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｒｃｈＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，２０００，１６０（５）：６１０⁃６１９．１６㊀ＡｍａｎｔＦ，ＬｏｉｂｌＳ，ＮｅｖｅｎＰ，ｅｔａｌ．Ｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ［Ｊ］．Ｌａｎｃｅｔ，２０１２，３７９（９８１５）：５７０⁃５７９．１７㊀ＡｍａｎｔＦ，ＶａｎＣａｌｓｔｅｒｅｎＫ，ＨａｌａｓｋａＭＪ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｃｏｇｎｉｔｉｖｅａｎｄｃａｒｄｉａｃｏｕｔｃｏｍｅｓａｆｔｅｒｐｒｅｎａｔａｌｅｘｐｏｓｕｒｅｔｏｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｇｅｄ１８ｍｏｎｔｈｓｏｒｏｌｄｅｒ：ａｎｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎａｌｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＬａｎｃｅｔＯｎｃｏｌ，２０１２，１３（３）：２５６⁃２６４．（收稿日期：２０１９⁃０５⁃１３）王宇亮，徐建国，孟志伟．弥漫性肺泡出血合并妊娠一例［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志（电子版），２０２０，１３（１）：１１８⁃１２０．。
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2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或 肺 静脉建立异常交通
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呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡； 但循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至 终末细支气管；但循环压力高
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自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积， 而血ANCA阴性；
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
胺碘酮 丙基硫氧嘧啶 阿昔单抗 抗凝治疗 呋喃妥因 苯妥英钠 青霉胺 卡吡吗唑
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳性
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
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与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone • Propylthiouracil • Abciximab • Anticoagulant therapy • Nitrofurantoin • Phenytoin • Penicillamine • Carbimazile
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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支气管肺血管畸形
1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia,
(HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综 合征
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发 性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
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DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
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3
DAH的胸片表现
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4
D A H 的 胸 部 C T 表 现
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5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
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DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔 增厚，7~14天病变消失；
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
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DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
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8
诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管 炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常
无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常
无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多
有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)