弥漫性肺泡出血性疾病

pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳性
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
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DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
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诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁氏蓝染色阳性
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常
无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常
无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多
有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
胺碘酮 丙基硫氧嘧啶 阿昔单抗 抗凝治疗 呋喃妥因 苯妥英钠 青霉胺 卡吡吗唑
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
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诊断步骤
•首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的 团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主
2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或 肺 静脉建立异常交通
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呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡； 但循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至 终末细支气管；但循环压力高
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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支气管肺血管畸形
1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia,
(HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综 合征
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3
DAH的胸片表现
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4
D A H 的 胸 部 C T 表 现
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5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
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DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔 增厚，7~14天病变消失；
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管 炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发 性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
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DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
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与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone • Propylthiouracil • Abciximab • Anticoagulant therapy • Nitrofurantoin • Phenytoin • Penicillamine • Carbimazile
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自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积， 而血ANCA阴性；
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性