8腓肠神经活检的病理读片
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鉴别—— 郎飞氏节间的轴索 （电镜）
雪旺细胞中－Pi小体
remyelination
Onion bulb
Onion bulb
典型Βιβλιοθήκη Baidu例
GBS(N05)
• 节段性脱髓韒 • 炎性改变阳性率低 • 裸露轴索
• （树脂，半薄，甲苯 胺兰染色，×400）
CIDP(N0488)
• 水肿 • 神经内膜血管周围单核细胞浸润，巨嗜细 胞参与剥离并吞噬髓鞘 • 反复节段性脱鞘、再生，“葱球”形成
腓肠神经活检技术及病理读片
首都医科大学宣武医院 神经内科 徐敏
一、腓肠神经活检技术
• • • • • • 活检部位的选择 正常解剖结构 操作方法 适应症 并发症 标本处理
为什么选取腓肠神经?
• 解剖位置表浅、固定：外 踝后方，与跟腱中点，与 小隐静脉伴行 • 微观形态明确：正常和病 理，研究多，结果有可比 性 • 术后对神经功能影响小： 足背与跟部外侧缘感觉
神经束膜、神经内膜
• 神经束膜
– 5－8 lamellae layers separated by collagen – perineurial cells ,flat, tight junctions—BNB
• 神经内膜：神经束膜最内 层之内的范围，所有的细 胞和细胞外成分
– 有髓纤维、无髓纤维、胶原 纤维、血管、成纤维细胞、 巨嗜细胞、肥大细胞、空白 区域、淋巴细胞
其它活检部位
• 上肢受累为主的患者：可在腕部取
– 绕神经浅支 – 尺神经的背侧皮支
• 腓浅神经：可在同一切口同时取肌肉 • 血管炎：神经－肌肉联合活检
• 以运动受累为主者：选取造成功能缺损最 小的运动神经，如支配股薄肌的神经
宣武医院腓肠神经活检手术常规
• 取外踝与跟腱中线作为手术切 口，2％利多卡因局麻，常规消 毒，铺无菌洞斤，切开皮肤， 钝性分离皮下组织，先找出小 隐静脉，在小隐静脉的后方即 为腓肠神经，可向小腿中点延 长切口，将腓肠神经逐渐向近 侧分离，一般，腓肠神经在小 腿中，下1/3处进入筋膜深面， 并经常在此处与外腘神经汇合。 截取2-3cm，切口充分止血后， 缝合皮肤。 • 术后1d患肢制动，口服抗生素 3d， 3d后换药，2w后拆线。
节间距（internode length）
• 与轴索直径、病理状况相关：200-1800 um • Fiber teasing
– 变性后再生后：200- 400 um – 节段性脱髓韒 – ！轻、中度与正常（老年）难区分
基本病变
伪差
轴索变性(Axonal degeneration)
轴索变性(Axonal degeneration)
手术并发症
• 出血，感染，伤口 不易愈合 • 10％持续疼痛、局 部感觉麻木 • 局部感觉缺失不可 避免，18m后，90 ％可缓解（侧支神 经重新支配）
适应征
• 炎性/感染性
– – – – GBS,CIDP 血管炎性神经病 麻风病 肉芽肿性神经病
• 神经肌肉联合活检： • 血管炎 • 淀粉样神经病 • 肉芽肿性神经病
– 直径：双峰分布 – 外型：很少正圆 – 横断面上，9%小纤维，3%大纤维切到 雪旺细胞核 – 朗飞氏节：1 um
• 无髓纤维 • 间质：血管，炎细胞侵润，异常沉积物
6－15束
神经外膜
• Half the crosssectional area of a nerve trunk • Collagen bundles • Elastic fibers • Fibroblasts and mast cells • Arterioles and venules • Capillaries and lymphatic drainage system
有髓纤维
• 郎飞氏节：200－400um • 纤维直径：双峰分布4、10um
– 小纤维：2－6um，55％－68％ – 大纤维：8－12um，32％－45％
• 纤维密度：5200－8000/ mm2 • G-ratio: 0.5-0.7 • Teased fiber:节间长度（5节×100条）
– 大纤维0.35-1.83 um – 小纤维0.18-0.66 um
标本处理
电镜 半薄切片 HE染色 免疫组化染色 石蜡包埋 单纤维剥离 冰冻切片 超薄切片
甲苯胺兰染色
树脂包埋 锇酸后固定 戊二醛固定
甲醛固定
二、阅片
• 正常结构 • 基本病变 • 典型病例
镜下正常形态&病理变化
形态学观察 定量分析
正常腓神经
• 半薄，甲苯胺兰染色 • 电镜
光镜观察
• • • • 神经外膜：横断面积的50% 神经束膜：5-8层，基底膜 神经内膜 有髓纤维：
• 肿瘤/副蛋白血症相关的神 经病 • 代谢性/中毒性 • 遗传性
– – – – – 压力易感性周围神经病 HMSN FAP 巨轴索性神经病 累积性疾病：
后遗症
• 出血、 • 感染、伤口不易愈合、神经瘤形成 • 局部神经功能缺损
• 腓肠神经－坐骨神经－腰骶神经丛－背根 神经节－S1（L3-S2）脊神经节
轴索变性(Axonal degeneration)
轴索再生(Axonal regeneration)
再生簇(regeneration cluster)
轴索再生过程：共同的基膜内多个薄髓小纤维。
再生后的轴索，髓鞘仍较薄
Demylination
脱髓韒(Demylination)
脱髓韒(Demylination)
无髓纤维
• 直径1.0-1.3 um( 0.1-3.0) • 1-4 UF per Schwann cell subunits
定量分析
• Fiber teasing • Fiber counts and diameter frequency histograms • The G-ratio • regenerating clusters :Upper limit of normal 40 / mm2, cluster ratio(2 )
CMT（N0545、N0449）
雪旺细胞中－Pi小体
remyelination
Onion bulb
Onion bulb
典型Βιβλιοθήκη Baidu例
GBS(N05)
• 节段性脱髓韒 • 炎性改变阳性率低 • 裸露轴索
• （树脂，半薄，甲苯 胺兰染色，×400）
CIDP(N0488)
• 水肿 • 神经内膜血管周围单核细胞浸润，巨嗜细 胞参与剥离并吞噬髓鞘 • 反复节段性脱鞘、再生，“葱球”形成
腓肠神经活检技术及病理读片
首都医科大学宣武医院 神经内科 徐敏
一、腓肠神经活检技术
• • • • • • 活检部位的选择 正常解剖结构 操作方法 适应症 并发症 标本处理
为什么选取腓肠神经?
• 解剖位置表浅、固定：外 踝后方，与跟腱中点，与 小隐静脉伴行 • 微观形态明确：正常和病 理，研究多，结果有可比 性 • 术后对神经功能影响小： 足背与跟部外侧缘感觉
神经束膜、神经内膜
• 神经束膜
– 5－8 lamellae layers separated by collagen – perineurial cells ,flat, tight junctions—BNB
• 神经内膜：神经束膜最内 层之内的范围，所有的细 胞和细胞外成分
– 有髓纤维、无髓纤维、胶原 纤维、血管、成纤维细胞、 巨嗜细胞、肥大细胞、空白 区域、淋巴细胞
其它活检部位
• 上肢受累为主的患者：可在腕部取
– 绕神经浅支 – 尺神经的背侧皮支
• 腓浅神经：可在同一切口同时取肌肉 • 血管炎：神经－肌肉联合活检
• 以运动受累为主者：选取造成功能缺损最 小的运动神经，如支配股薄肌的神经
宣武医院腓肠神经活检手术常规
• 取外踝与跟腱中线作为手术切 口，2％利多卡因局麻，常规消 毒，铺无菌洞斤，切开皮肤， 钝性分离皮下组织，先找出小 隐静脉，在小隐静脉的后方即 为腓肠神经，可向小腿中点延 长切口，将腓肠神经逐渐向近 侧分离，一般，腓肠神经在小 腿中，下1/3处进入筋膜深面， 并经常在此处与外腘神经汇合。 截取2-3cm，切口充分止血后， 缝合皮肤。 • 术后1d患肢制动，口服抗生素 3d， 3d后换药，2w后拆线。
节间距（internode length）
• 与轴索直径、病理状况相关：200-1800 um • Fiber teasing
– 变性后再生后：200- 400 um – 节段性脱髓韒 – ！轻、中度与正常（老年）难区分
基本病变
伪差
轴索变性(Axonal degeneration)
轴索变性(Axonal degeneration)
手术并发症
• 出血，感染，伤口 不易愈合 • 10％持续疼痛、局 部感觉麻木 • 局部感觉缺失不可 避免，18m后，90 ％可缓解（侧支神 经重新支配）
适应征
• 炎性/感染性
– – – – GBS,CIDP 血管炎性神经病 麻风病 肉芽肿性神经病
• 神经肌肉联合活检： • 血管炎 • 淀粉样神经病 • 肉芽肿性神经病
– 直径：双峰分布 – 外型：很少正圆 – 横断面上，9%小纤维，3%大纤维切到 雪旺细胞核 – 朗飞氏节：1 um
• 无髓纤维 • 间质：血管，炎细胞侵润，异常沉积物
6－15束
神经外膜
• Half the crosssectional area of a nerve trunk • Collagen bundles • Elastic fibers • Fibroblasts and mast cells • Arterioles and venules • Capillaries and lymphatic drainage system
有髓纤维
• 郎飞氏节：200－400um • 纤维直径：双峰分布4、10um
– 小纤维：2－6um，55％－68％ – 大纤维：8－12um，32％－45％
• 纤维密度：5200－8000/ mm2 • G-ratio: 0.5-0.7 • Teased fiber:节间长度（5节×100条）
– 大纤维0.35-1.83 um – 小纤维0.18-0.66 um
标本处理
电镜 半薄切片 HE染色 免疫组化染色 石蜡包埋 单纤维剥离 冰冻切片 超薄切片
甲苯胺兰染色
树脂包埋 锇酸后固定 戊二醛固定
甲醛固定
二、阅片
• 正常结构 • 基本病变 • 典型病例
镜下正常形态&病理变化
形态学观察 定量分析
正常腓神经
• 半薄，甲苯胺兰染色 • 电镜
光镜观察
• • • • 神经外膜：横断面积的50% 神经束膜：5-8层，基底膜 神经内膜 有髓纤维：
• 肿瘤/副蛋白血症相关的神 经病 • 代谢性/中毒性 • 遗传性
– – – – – 压力易感性周围神经病 HMSN FAP 巨轴索性神经病 累积性疾病：
后遗症
• 出血、 • 感染、伤口不易愈合、神经瘤形成 • 局部神经功能缺损
• 腓肠神经－坐骨神经－腰骶神经丛－背根 神经节－S1（L3-S2）脊神经节
轴索变性(Axonal degeneration)
轴索再生(Axonal regeneration)
再生簇(regeneration cluster)
轴索再生过程：共同的基膜内多个薄髓小纤维。
再生后的轴索，髓鞘仍较薄
Demylination
脱髓韒(Demylination)
脱髓韒(Demylination)
无髓纤维
• 直径1.0-1.3 um( 0.1-3.0) • 1-4 UF per Schwann cell subunits
定量分析
• Fiber teasing • Fiber counts and diameter frequency histograms • The G-ratio • regenerating clusters :Upper limit of normal 40 / mm2, cluster ratio(2 )
CMT（N0545、N0449）