生长激素缺乏症PPT参考幻灯片49页PPT
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生长激素缺乏症课件
GHD 临床表现
• 男：女=3:1 • 1岁后开始生长落后，身高落后比体重明显 • 明显矮小，身高小于－2SD，或P3百分位 • 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
➢ 4岁－青春期 每年生长速率<5cm
GHD 临床表现
• 轻度面部发育不良：娃娃面容、出牙迟 • 皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 身材比例匀称；智力正常 • 可有低血糖发作；小阴茎；食欲差 • 可伴其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH) • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上
运动后20’－ 40’
患儿入睡2小时 40’－100’ 后，20’取血一 次，共6次
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
生长激素激发试验 （growth hormone stimulate test）
胰岛素
精氨酸
可乐定
左旋多巴
药物 <4岁0.1u/kg， 0.5 g/kg， 剂量 >4岁0.15u/kg 最大15g
骨龄摄片:左手正位片 GHD落后生理年龄2岁以上
8岁GHD患者骨龄所见： 腕部骨化中心仅4枚 发育符合3岁+
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诊断
• 均匀性矮小：身高低于同地区、同性别、同年龄正常 两个标准差以下(-2SD), 或在第3百分位数线以下
• 骨龄落后2年以上 • 每年身高增长速率 <5 cm • GH峰值 < 10ug/L（两种药物） • 智能正常 • 排除其他影响生长的疾病
诊断要点
符合矮小小，智力正常 生长激素 缺乏症
身高增长速率 4 cm/年
两项不同GH激发试验 峰值 < 10ng/mL
排除其他疾病
27
鉴别诊断
• 家族性矮小 • 体质性生长延迟 • 宫内发育迟缓儿 • 特纳(Turner)综合症 • 先天性甲状腺功能减退症 • 骨骼发育障碍
生长激素缺乏症-精品医学课件
运动后20’－40’ 40’－100’
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
GH-IGF-1轴功能测定
• 血GH测定
表2：GH缺乏症常用确诊试验（药理激发）
筛查试验 方法
峰值时间 备注
可乐定 L－多 巴 精氨酸
胰岛素
用量：0.15mg/m2，口服， 60’－90’ 服药后60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
GHD 临床特点• GH源自乏症– 1岁以后生长迟缓，身高小于－2SD
– 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
• <2岁
每年生长速率<7cm
• 4岁－青春期
每年生长速率<5cm
• 青春期
每年生长速率<6cm
GHD 临床特点
GH缺乏症
• 轻度面部发育不良：娃娃面容，皮肤细腻…… • 身体比例匀称，皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上 • 可伴随其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH)
用量：0.15g/1.73m2或 10mg/kg，口服，服药后 30，60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
用量：10％精氨酸 0.5g/kg，静脉滴注，滴 注后60，90，120取血， 服药前取一次血做基值
用量：常规胰岛素0.050.1U/kg，静脉滴注，滴 注后15，30，45，60， 90，120取血，服药前取 一次血做基值
性或暂时性缺乏 • 青春发育延迟 • 青春发育后最终身高和性成熟达到正常水平
先天性卵巢发育不全
（Turner Syndrome）
• 女孩矮小常见原因，1/2500 ~ 1/5000 • 核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp • 表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头间距
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南解读PPT课件
生长激素测定：通过测定血清生长激 素（GH）水平，评估GH的分泌功能 和储备情况，是诊断生长激素缺乏症 的关键指标。
其他相关激素测定：如甲状腺功能、 性激素等，以排除其他内分泌疾病导 致的生长迟缓。
胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰 岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP3）测定：反映GH在肝脏的效应，辅 助诊断生长激素缺乏症。
中国儿童生长激素缺乏 症诊治指南解读
汇报人：xxx
2024-01-23
目录
Contents
• 引言 • 儿童生长激素缺乏症概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
提高对儿童生长激素缺乏症的认识和重视程度
通过指南的解读，使医生和家长更加了解该病症的危害和治疗重要性。
非药物治疗措施
营养支持
保证患儿充足、均衡的营养摄入，特 别是蛋白质、维生素和矿物质等关键 营养素的补充。
运动锻炼
鼓励患儿参加适当的运动锻炼，如游 泳、篮球、跳绳等有助于拉伸身体的 运动，促进骨骼生长。
睡眠管理
保证充足的睡眠时间和良好的睡眠质 量，有助于生长激素的分泌和身高的 增长。
心理干预
关注患儿心理健康，提供心理支持和 辅导，帮助患儿建立自信、积极的心 态面对治疗和生活。
关注生长激素缺乏症的长 期影响
生长激素缺乏症不仅影响儿童 的生长发育，还可能对其成年 后的健康产生长期影响。因此 ，需要关注患者的长期预后和 生活质量，制定个性化的治疗 方案。
加强多学科合作和综合治 疗
生长激素缺乏症的诊断和治疗 涉及多个学科领域，需要加强 多学科之间的合作和交流，实 现综合治疗，提高治疗效果和 患者生活质量。
其他相关激素测定：如甲状腺功能、 性激素等，以排除其他内分泌疾病导 致的生长迟缓。
胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰 岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP3）测定：反映GH在肝脏的效应，辅 助诊断生长激素缺乏症。
中国儿童生长激素缺乏 症诊治指南解读
汇报人：xxx
2024-01-23
目录
Contents
• 引言 • 儿童生长激素缺乏症概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
提高对儿童生长激素缺乏症的认识和重视程度
通过指南的解读，使医生和家长更加了解该病症的危害和治疗重要性。
非药物治疗措施
营养支持
保证患儿充足、均衡的营养摄入，特 别是蛋白质、维生素和矿物质等关键 营养素的补充。
运动锻炼
鼓励患儿参加适当的运动锻炼，如游 泳、篮球、跳绳等有助于拉伸身体的 运动，促进骨骼生长。
睡眠管理
保证充足的睡眠时间和良好的睡眠质 量，有助于生长激素的分泌和身高的 增长。
心理干预
关注患儿心理健康，提供心理支持和 辅导，帮助患儿建立自信、积极的心 态面对治疗和生活。
关注生长激素缺乏症的长 期影响
生长激素缺乏症不仅影响儿童 的生长发育，还可能对其成年 后的健康产生长期影响。因此 ，需要关注患者的长期预后和 生活质量，制定个性化的治疗 方案。
加强多学科合作和综合治 疗
生长激素缺乏症的诊断和治疗 涉及多个学科领域，需要加强 多学科之间的合作和交流，实 现综合治疗，提高治疗效果和 患者生活质量。
生长激素缺乏症ppt课件
必须两种以上药物刺激试验结果都不正常,才能确诊.
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
生长激素缺乏症患儿的检查及护理ppt课件
时，身体充分运动后还能增进食欲，对孩子增高有帮助。有助于长高的 运动有慢跑、跳绳、跳舞、打篮球、打排球、游泳等。因为骨骼的发育 需要一定纵向的压力，而过强的压力，如举重等会阻碍骨骼的纵向生 长，孩子要尽量避免。对于生长期的孩子来说，运动是促进发育的手 段，但不要过量运动。过量运动会使孩子身心疲惫，导致孩子没有心情 吃饭，倒头就睡，不利于健康，对增高也不利。
生长激素缺乏症患儿的护理
1
定义 病因 临床表现 治疗要点 护理诊断 护理措施
概述
2
定义
生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症
是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结 构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同 年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或 在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。
2.骨成熟延迟：出牙、囟门闭合延迟。
3.青春发育期推迟（性腺素缺乏） 4.智力正常
6
临床表现
二.继发性生长激素缺乏症：可发生于任何年龄，并伴有
原发疾病的相应症状。颅内肿瘤多有头痛、呕吐等颅内压增高和视神经 受迫等症状和体征。
7
治疗要点
采用基因重组人生长激素替代治疗
（颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患儿禁用！）治疗剂量采用每 日0.1u/kg，于每晚睡前半小时皮下注射（少数患儿在激素替代治疗过 程中会出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功能，必要时予甲 状腺激素补充治疗）
13
生长激素缺乏症患儿的护理 完
Thank you
武汉市第一医院儿科 许婷
14
ห้องสมุดไป่ตู้
12
护理措施
4.随访：
所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。使用生长激素治疗者每3个月应 随访1次：测量身高，评估生长速率，与治疗前比较。 若治疗有效，第一年身高至少增加0．25 SDS。此外，还要进行IGF1、IGFBP3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素 每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变 者应注意定期重复颅部MRI扫描。
生长激素缺乏症患儿的护理
1
定义 病因 临床表现 治疗要点 护理诊断 护理措施
概述
2
定义
生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症
是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结 构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同 年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或 在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。
2.骨成熟延迟：出牙、囟门闭合延迟。
3.青春发育期推迟（性腺素缺乏） 4.智力正常
6
临床表现
二.继发性生长激素缺乏症：可发生于任何年龄，并伴有
原发疾病的相应症状。颅内肿瘤多有头痛、呕吐等颅内压增高和视神经 受迫等症状和体征。
7
治疗要点
采用基因重组人生长激素替代治疗
（颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患儿禁用！）治疗剂量采用每 日0.1u/kg，于每晚睡前半小时皮下注射（少数患儿在激素替代治疗过 程中会出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功能，必要时予甲 状腺激素补充治疗）
13
生长激素缺乏症患儿的护理 完
Thank you
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14
ห้องสมุดไป่ตู้
12
护理措施
4.随访：
所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。使用生长激素治疗者每3个月应 随访1次：测量身高，评估生长速率，与治疗前比较。 若治疗有效，第一年身高至少增加0．25 SDS。此外，还要进行IGF1、IGFBP3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素 每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变 者应注意定期重复颅部MRI扫描。
儿科学 之 生长激素缺乏症PPT课件
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GH－－Effects
１．促生长效应
２．促代谢效应： 促蛋白质合成， 降解脂肪, 降低细胞对胰岛素的敏感性
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GHD----Causes of GHD
先天性: I型 常染色体隐性遗传， IA—缺失、点 突变 GH完全缺乏；IB-剪切位点突 变、复合缺陷；II型显性遗传，结构异 常；III型 –X连锁遗传
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GHD---Treatment
2.GHRH: 用于下丘脑功能缺陷,垂体好 目前不用
3.口服性激素: 适应症: -- GHD伴性功能低下 -- Turner Syndrome
可促进骨龄闭合
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治疗展望
1.长效生长激素
2.口服生长激素
3.基因治疗
4.垂体促生长激素细胞移植
3.血清ＩＧＦ１、ＩＧＦＢＰ３测定：
ＧＨ －－本病ＩＧＦ１
4.其他：ＧＨＢＰ、TT3 TT4 TSH 、ＬＨＲＨ实验
５.影象学检查：ＣＴ、ＭＲＩ
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GHD---Diagnosis
１．矮小，身高< -２ＳＤ
２．骨龄小于实际年龄约２年以上
３．年身高生长速率<５cm
４．ＧＨ峰值< １０ ug/L (５－９ug/L－－部分缺乏 < ５ ug/L－－－完全缺乏)
小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健 康儿童平均身高的２个标准差（－２ＳＤ）者 称为－－－矮小症 (short stature)
其中部分因垂体分泌生长激素（ＧＨ）不足所 致－－生长激素缺乏症（ＧＨＤ）或垂体性侏 儒
小儿生长激素缺乏症讲课PPT课件
促进组织分化：生长激素能够促进细胞增殖和分化，对组织的生长和发育具有重要作用。
促进免疫功能：生长激素能够调节免疫系统的功能，增强机体的抵抗力，对维护人体健康具有重 要作用。
身高矮小：生长速度缓慢，身高明显低于同龄儿童 面容幼稚：面容幼稚，与实际年龄不符 骨骼发育不良：骨龄落后于实际年龄，骨质疏松 代谢紊乱：可能出现糖代谢紊乱、脂代谢异常等情况
案例一：小明的生长激素缺乏症经历 案例二：小红的生长激素缺乏症治疗过程 案例三：小刚的生长激素缺乏症家庭护理经验 案例四：小花的生长激素缺乏症康复故事
患者A的案例： 生长缓慢，青春 期发育延迟，最 终确诊为生长激 素缺乏症
患者B的案例： 身高明显低于同 龄人，经过检查 确诊为生长激素 缺乏症
患者C的案例： 青春期发育延迟， 经过检查确诊为 生长激素缺乏症
单击此处添加副标题
汇报人：
01 汇 报 人 员
生长激素缺乏症概 02 述
生长激素缺乏症的 03 病 因 和 诊 断
生长激素缺乏症的 04 治 疗 方 法
生长激素缺乏症的 05 预 防 和 日 常 护 理
生长激素缺乏症的 06 案 例 分 享 和 经 验 总
结
单击添加文档标题
生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症是指因垂体分泌生 长激素不足而引起的生长发育障碍 性疾病。
病因可能与基因突变、宫内发育不 良、感染、外伤等多种因素有关。
患儿身高较同龄儿童矮小，出现生 长缓慢、发育迟缓等症状。
诊断需要通过血液检查和影像学检 查等综合手段进行确诊。
促进生长：生长激素能够刺激骨骼、内脏和全身生长，促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢， 在人体生长发育中起着关键作用。
调节代谢：生长激素能够促进物质代谢和能量代谢，对维持人体正常的生理功能具有重要意义。
促进免疫功能：生长激素能够调节免疫系统的功能，增强机体的抵抗力，对维护人体健康具有重 要作用。
身高矮小：生长速度缓慢，身高明显低于同龄儿童 面容幼稚：面容幼稚，与实际年龄不符 骨骼发育不良：骨龄落后于实际年龄，骨质疏松 代谢紊乱：可能出现糖代谢紊乱、脂代谢异常等情况
案例一：小明的生长激素缺乏症经历 案例二：小红的生长激素缺乏症治疗过程 案例三：小刚的生长激素缺乏症家庭护理经验 案例四：小花的生长激素缺乏症康复故事
患者A的案例： 生长缓慢，青春 期发育延迟，最 终确诊为生长激 素缺乏症
患者B的案例： 身高明显低于同 龄人，经过检查 确诊为生长激素 缺乏症
患者C的案例： 青春期发育延迟， 经过检查确诊为 生长激素缺乏症
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汇报人：
01 汇 报 人 员
生长激素缺乏症概 02 述
生长激素缺乏症的 03 病 因 和 诊 断
生长激素缺乏症的 04 治 疗 方 法
生长激素缺乏症的 05 预 防 和 日 常 护 理
生长激素缺乏症的 06 案 例 分 享 和 经 验 总
结
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生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症是指因垂体分泌生 长激素不足而引起的生长发育障碍 性疾病。
病因可能与基因突变、宫内发育不 良、感染、外伤等多种因素有关。
患儿身高较同龄儿童矮小，出现生 长缓慢、发育迟缓等症状。
诊断需要通过血液检查和影像学检 查等综合手段进行确诊。
促进生长：生长激素能够刺激骨骼、内脏和全身生长，促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢， 在人体生长发育中起着关键作用。
调节代谢：生长激素能够促进物质代谢和能量代谢，对维持人体正常的生理功能具有重要意义。
生长激素缺乏症ppt
生长缓慢、情绪障碍、智力落后 （3）内分泌疾病：晚发甲退、性早熟 （4）缺锌
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
儿科护理学生长激素缺乏症课件,内分泌系统疾病患儿的护理
• 人类生长激素（hGH）基本功能是促使各种组织细胞增大增殖，使 骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼增长即导致身体长高。当 下丘脑、垂体功能障碍或靶细胞对生长激素无反应时均可造成生长 落后。
叁
【临床表现】
1.特发性生长激素缺乏症
• 多见于男孩，男∶女为3∶1。 • （1）生长障碍： • （2）骨成熟延迟： • （3）青春期发育延迟。 • （4）部分患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，除有生长发
表15-1 生长激素分泌功能试验
2.胰岛素样生长因子（IGF）的测定
• IGF分泌呈非脉冲式，较少日夜波动，故浓度甚为稳定，一般可作为 5岁到青春发育期前儿童生长激素缺乏症筛查检测。
3.其他检查
• 做X线检查评定骨龄，根据需要可做头颅CT、MRI等以明确病因。
伍
【治疗原则】
1.生长激素替代治疗
育迟缓外，尚有其他症状。
2.继发性生长激素缺乏症
• 可发生于任何年龄，如由围生期异常情况导致发病者，生长迟缓出 现较早并且伴有尿崩症状。由颅内肿瘤引起者，多有头痛、呕吐、 视野缺损等颅内压增高以及视神经受压迫的症状和体征。
肆
【辅助检查】
1.生长激素刺激试验
• 临床采用刺激试验来判断垂体分泌GH的功能。有生理性试验和药物 刺激试验两类，生理试验系筛查试验，药物试验为确诊试验。必须 有两项以上药物刺激试验结果均不正常时方可确诊为GHD，一般选 择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。一般认为在试验过程中，生长 激素峰值＜10µg/L即为分泌功能不正常。常用的生长激素分泌功能 试验见表15-1。
• 基因重组人生长激素（r-hGH）替代治疗已被广泛应用，目前大都 采用0.1U/kg，每晚临睡前皮下注射1次（或每周总剂量分6～7次 注射）的方案，一直用至骨骺融合才停药。
叁
【临床表现】
1.特发性生长激素缺乏症
• 多见于男孩，男∶女为3∶1。 • （1）生长障碍： • （2）骨成熟延迟： • （3）青春期发育延迟。 • （4）部分患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，除有生长发
表15-1 生长激素分泌功能试验
2.胰岛素样生长因子（IGF）的测定
• IGF分泌呈非脉冲式，较少日夜波动，故浓度甚为稳定，一般可作为 5岁到青春发育期前儿童生长激素缺乏症筛查检测。
3.其他检查
• 做X线检查评定骨龄，根据需要可做头颅CT、MRI等以明确病因。
伍
【治疗原则】
1.生长激素替代治疗
育迟缓外，尚有其他症状。
2.继发性生长激素缺乏症
• 可发生于任何年龄，如由围生期异常情况导致发病者，生长迟缓出 现较早并且伴有尿崩症状。由颅内肿瘤引起者，多有头痛、呕吐、 视野缺损等颅内压增高以及视神经受压迫的症状和体征。
肆
【辅助检查】
1.生长激素刺激试验
• 临床采用刺激试验来判断垂体分泌GH的功能。有生理性试验和药物 刺激试验两类，生理试验系筛查试验，药物试验为确诊试验。必须 有两项以上药物刺激试验结果均不正常时方可确诊为GHD，一般选 择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。一般认为在试验过程中，生长 激素峰值＜10µg/L即为分泌功能不正常。常用的生长激素分泌功能 试验见表15-1。
• 基因重组人生长激素（r-hGH）替代治疗已被广泛应用，目前大都 采用0.1U/kg，每晚临睡前皮下注射1次（或每周总剂量分6～7次 注射）的方案，一直用至骨骺融合才停药。