成人still病医学PPT
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成人still病医学PPT
5
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
6
Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
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本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
成人Still病诊断中问题和鉴别诊断思路PPT课件
AOSD通常在成人期发病，但也可能在青少年和儿童 期发病。
AOSD的命名源于其特征性的临床表现，即“成人” 和“Still病”。
成人still病的症状和体征
01
02
03
04
持续发热
关节痛
AOSD患者通常会出现持续高热， 体温可高达39°C以上，且发热 时无明显规律。
AOSD患者通常会出现关节疼 痛，尤其是膝关节、腕关节和 踝关节等大关节。
100%
影像学检查
影像学检查对于成人Still病的诊 断价值有限，尤其是早期病例， 难以发现明显异常。
80%
组织病理学检查
组织病理学检查是确诊成人Still 病的重要手段，但具有创伤性， 且检查结果受取材部位和病理医 师经验等因素影响。Fra bibliotek 误诊和漏诊的原因
缺乏认识
部分医生对成人Still病缺乏认 识，导致对该病的误诊或漏诊 。
主观性较强
诊断标准中的一些症状和体征较为主观，不同医生 可能存在不同的判断标准，导致诊断结果不一致。
未考虑疾病分期
成人Still病存在不同的分期，而现有诊断标准未充分 考虑分期因素，可能导致误诊或漏诊。
诊断方法的局限性
80%
实验室检查
现有的实验室检查手段有限，无 法提供特异性指标，导致诊断依 据不足。
详细描述
医生应根据患者的临床表现和体征，选择合适的实验室检查，如血常规、血沉、C反应 蛋白等炎症指标，以及自身抗体检测等，以便了解患者的免疫状态和病情程度。同时， 医生还应考虑进行影像学检查，如超声、X线、CT等，以观察患者内脏器官的病变情况。
动态观察病情变化
总结词
成人still病是一种慢性疾病，病情变化复杂，医生应动态观察患者的病情变化， 以便及时调整治疗方案。
AOSD的命名源于其特征性的临床表现，即“成人” 和“Still病”。
成人still病的症状和体征
01
02
03
04
持续发热
关节痛
AOSD患者通常会出现持续高热， 体温可高达39°C以上，且发热 时无明显规律。
AOSD患者通常会出现关节疼 痛，尤其是膝关节、腕关节和 踝关节等大关节。
100%
影像学检查
影像学检查对于成人Still病的诊 断价值有限，尤其是早期病例， 难以发现明显异常。
80%
组织病理学检查
组织病理学检查是确诊成人Still 病的重要手段，但具有创伤性， 且检查结果受取材部位和病理医 师经验等因素影响。Fra bibliotek 误诊和漏诊的原因
缺乏认识
部分医生对成人Still病缺乏认 识，导致对该病的误诊或漏诊 。
主观性较强
诊断标准中的一些症状和体征较为主观，不同医生 可能存在不同的判断标准，导致诊断结果不一致。
未考虑疾病分期
成人Still病存在不同的分期，而现有诊断标准未充分 考虑分期因素，可能导致误诊或漏诊。
诊断方法的局限性
80%
实验室检查
现有的实验室检查手段有限，无 法提供特异性指标，导致诊断依 据不足。
详细描述
医生应根据患者的临床表现和体征，选择合适的实验室检查，如血常规、血沉、C反应 蛋白等炎症指标，以及自身抗体检测等，以便了解患者的免疫状态和病情程度。同时， 医生还应考虑进行影像学检查，如超声、X线、CT等，以观察患者内脏器官的病变情况。
动态观察病情变化
总结词
成人still病是一种慢性疾病，病情变化复杂，医生应动态观察患者的病情变化， 以便及时调整治疗方案。
成人still病护理和治疗ppt课件
护理
1、心理护理 因AOSD病情复杂，早期难以确诊，且 发热、疼痛反复发作、疗程长，患者均有不同程度 的焦虑。根据患者不同的年龄、性别、职业、文化 程度等情况，有针对性地进行心理疏导，使患者能 正确对待疾病，减轻焦虑，改变不合理的期望，并 能主动积极配合医生和护士进行各项治疗和护理。 而家属是患者的主要社会支持来源，通过家属及医 护人员的工作，可以使患者树立战胜疾病的信心， 配合治疗。
2 非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用 如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg， 每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。
13
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3 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖 皮质激素疗效不好，可选用下列药物：甲氨 蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公 藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。
Still病
1
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概念
成人Still病是一种病因未明的以长期间歇 性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关 节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围 血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损 等系统受累的临床综合征，属于风湿免疫 性疾病 。
多见于青年人，平均发病年龄24岁。那女 无差别。
2
精选课件ppt
10
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2、 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿， 毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细 胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血 管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞 浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异 慢性炎症 。
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实验室检查
1. 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反 应，核左移，轻中度贫血。
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2 、发热的护理 在发热期间监测生命体 征的变化，观察体温变化趋势及热型。出 现寒战时注意保暖，高热时给予退热处理， 采用物理降温配合药物降温，主要是温水 擦浴、冰袋降温和服用非甾体类消炎止痛 药，还可加用消炎痛栓塞肛。热退出汗时， 应及时更换衣裤，避免着凉。大量出汗时 及时补液，防止虚脱。
成人斯蒂尔病PPT课件
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人STILL病-精品PPT课件
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
64 (88.8) NA NA NA
53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6)
350
300
250
200
150
100
50
0
第一次随访
最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
20
胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T 细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别
Our series (n=61)
Chinese
45(73.8)
29(47.5)
Fautrel [5] (n =72)
French NA NA
61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1)
61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7)
Pouchot[12] (n =62)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Yamaguchi[7, 21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
Canadian 28(45.9) 50(80.6)
62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5)
63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9)
《成人斯蒂尔病》PPT课件
精品医学
16
临床表现
皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退 后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕 迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机 械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为 皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特 异性脂膜炎。
风湿科/关节滑膜炎及其周围组织病/类风湿关节病
精品医学
4
ICD号
M06.1
精品医学
5
概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎 的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则 发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性 大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都 与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多 为阴性，且与HLA-B27相关。
精品医学
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病因
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒， 故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和 Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等， 提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断 及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无 特殊意义。
1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。 通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为 主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持 续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患 者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则， 全天任何时候都可出现高热。
精品医学
成人Still病课件.ppt
心脏损害
以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心 内膜炎少见
表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力 衰竭等
心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音, 可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕 见填塞
心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传 导阻滞等,心肌病变多不影响心功 心内膜炎多较轻,多为一过性
肺和胸膜病变
症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等
肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血 、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现 ARDS或肺功能不全
胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、 可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等
多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限 制性通气障碍
痰培养及胸水培养阴性
少见表现
与儿童斯蒂尔病的比较
成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜 带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发 症 儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾 类抗炎药多可控制病情
血常规
90％以上的血白细胞增高,多在1020×109/L 以N增高为主,占0.9以上 中性粒细胞核左移而嗜酸细胞不消失
无失血情况下的持续性进行性贫血,多为正细 胞正色素性贫血
半数以上的患者血小板计数升高,疾病稳定后 恢复正常
骨髓检查
易见到中毒性粒细胞,易报告为“感染性 骨髓象” 骨髓细菌培养阴性 与败血症相比
– 颗粒缺乏粒细胞、核浆发育不平衡粒细胞和 巨幼变粒细胞比例较高，
– 核分叶过多粒细胞少见 – 巨核细胞数量较少 – 易见病态巨核细胞
血清铁蛋白(1)
一种多亚基的立体形蛋白,有强大的铁结合和 储备能力
呈世界性分布,无种族差异及聚集性
发病率在法国约为0.16/10万,日本男性和女 性分别为0.22/10万和0.34/10万,日本男性 和女性的患病率则分别为0.73 /10万和 1.47/10万
成人still病幻灯片课件
37
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
38
DMARDs
7
病因-遗传因素
8
病因-免疫异常
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
27
28
Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
2
概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
3
定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
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DMARDs
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病因-遗传因素
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病因-免疫异常
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组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
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Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
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概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
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定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
成人Still病诊断中的问题和鉴别诊断思路ppt课件
个体差异
不同患者的症状和体征可能存在差异，因此需要根据个体差异进行诊断和治疗。
病情变化
成人Still病的病情可能发生变化，如出现新的症状或原有症状加重，需要密切关注病情变化，及时调 整治疗方案。
06
总结与展望
对成人Still病诊断的总结
成人Still病是一种病因不明的自身免疫性疾病， 其诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像 学检查。
成人Still病的症状反复发作，时 轻时重，给诊断带来困难。
实验室检查的局限性
缺乏特异性指标
目前尚无特异性指标可用于成 人Still病的诊断，实验室检查 主要用于排除其他疾病。
检查结果易受干扰
实验室检查结果易受多种因素 干扰，如感染、药物等，影响 结果的准确性。
检查结果与病情不匹配
有时实验室检查结果与患者的 病情不匹配，导致诊断困难。
与感染性疾病的鉴别
败血症
败血症是由细菌感染引起的全身性炎症反应综合征，患者常 出现高热、寒战、全身乏力等症状。但成人Still病的高热通常 为间歇性，且伴随关节痛和皮疹等其他症状。
结核病
结核病是由结核分枝杆菌引起的慢性传染病，可累及多个器 官。其发热多为长期低热，且常伴有咳嗽、咳痰等症状。与 成人Still病相比，结核病的关节症状较为少见。
未来研究需要进一步探 索成人Still病的治疗方 法，包括新的药物和治 疗方案，以提高治疗效 果和减少副作用。
未来研究需要加强对于 成人Still病的宣传和教 育，提高医生和公众对 该疾病的认识和重视程 度。
THANK YOU
感谢聆听
与肿瘤性疾病的鉴别
淋巴瘤
淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性 肿瘤，可累及全身淋巴结和组织。其 症状与成人Still病相似，如发热、关 节痛等，但淋巴瘤通常伴随淋巴结肿 大、消瘦等症状。
不同患者的症状和体征可能存在差异，因此需要根据个体差异进行诊断和治疗。
病情变化
成人Still病的病情可能发生变化，如出现新的症状或原有症状加重，需要密切关注病情变化，及时调 整治疗方案。
06
总结与展望
对成人Still病诊断的总结
成人Still病是一种病因不明的自身免疫性疾病， 其诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像 学检查。
成人Still病的症状反复发作，时 轻时重，给诊断带来困难。
实验室检查的局限性
缺乏特异性指标
目前尚无特异性指标可用于成 人Still病的诊断，实验室检查 主要用于排除其他疾病。
检查结果易受干扰
实验室检查结果易受多种因素 干扰，如感染、药物等，影响 结果的准确性。
检查结果与病情不匹配
有时实验室检查结果与患者的 病情不匹配，导致诊断困难。
与感染性疾病的鉴别
败血症
败血症是由细菌感染引起的全身性炎症反应综合征，患者常 出现高热、寒战、全身乏力等症状。但成人Still病的高热通常 为间歇性，且伴随关节痛和皮疹等其他症状。
结核病
结核病是由结核分枝杆菌引起的慢性传染病，可累及多个器 官。其发热多为长期低热，且常伴有咳嗽、咳痰等症状。与 成人Still病相比，结核病的关节症状较为少见。
未来研究需要进一步探 索成人Still病的治疗方 法，包括新的药物和治 疗方案，以提高治疗效 果和减少副作用。
未来研究需要加强对于 成人Still病的宣传和教 育，提高医生和公众对 该疾病的认识和重视程 度。
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与肿瘤性疾病的鉴别
淋巴瘤
淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性 肿瘤，可累及全身淋巴结和组织。其 症状与成人Still病相似，如发热、关 节痛等，但淋巴瘤通常伴随淋巴结肿 大、消瘦等症状。
成人still病护理PPT
心理支持：提供心理咨询和支 持，帮助患者应对疾病带来的 病的预后因个体 差异而异，患者的临床症状和病程 可呈现不同的变化。 随访：定期随访患者的病情和治疗 效果，及时调整治疗方案。
谢谢您的 观赏聆听
全身症状：患者可能出现乏力 、全身倦怠、纳差、体重减轻 等全身症状。
成人Still病 的护理措施
成人Still病的护理措施
提供舒适的环境：保持室内温 度适宜，保证床位舒适，并提 供相应的心理支持。
控制疾病进展：积极管理疾病 ，包括规律的药物治疗、控制 症状、预防并发症等。
成人Still病的护理措施
成人still病 护理PPT
目录 介绍成人Still病 成人Still病的临床表现 成人Still病的护理措施 成人Still病的药物治疗 成人Still病的并发症与 预防 饮食与营养建议 康复训练与心理支持 预后与随访
介绍成人 Still病
介绍成人Still病
什么是成人Still病：成人Still病 是一种罕见的系统性变态反应性疾 病，主要特征为发热、关节炎和全 身症状。
病因：成人Still病的病因目前尚 不明确，可能与免疫系统失调及遗 传因素有关。
成人Still病 的临床表现
成人Still病的临床表现
发热：持续高热是成人Still病 最主要的表现之一，体温可达 39-40℃。
关节炎：多数患者表现为非对 称性的关节炎，疼痛、肿胀、 活动受限等症状。
成人Still病的临床表现
关注病情变化：定期观察和记录病 情变化，及时向医生汇报。
成人Still病 的药物治疗
成人Still病的药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解关节 炎症状，如布洛芬、吲哚美辛 等。
糖皮质激素：对于严重病例， 可采用短期大剂量的糖皮质激 素治疗。
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全身症状：患者可能出现乏力 、全身倦怠、纳差、体重减轻 等全身症状。
成人Still病 的护理措施
成人Still病的护理措施
提供舒适的环境：保持室内温 度适宜，保证床位舒适，并提 供相应的心理支持。
控制疾病进展：积极管理疾病 ，包括规律的药物治疗、控制 症状、预防并发症等。
成人Still病的护理措施
成人still病 护理PPT
目录 介绍成人Still病 成人Still病的临床表现 成人Still病的护理措施 成人Still病的药物治疗 成人Still病的并发症与 预防 饮食与营养建议 康复训练与心理支持 预后与随访
介绍成人 Still病
介绍成人Still病
什么是成人Still病：成人Still病 是一种罕见的系统性变态反应性疾 病，主要特征为发热、关节炎和全 身症状。
病因：成人Still病的病因目前尚 不明确，可能与免疫系统失调及遗 传因素有关。
成人Still病 的临床表现
成人Still病的临床表现
发热：持续高热是成人Still病 最主要的表现之一，体温可达 39-40℃。
关节炎：多数患者表现为非对 称性的关节炎，疼痛、肿胀、 活动受限等症状。
成人Still病的临床表现
关注病情变化：定期观察和记录病 情变化，及时向医生汇报。
成人Still病 的药物治疗
成人Still病的药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解关节 炎症状，如布洛芬、吲哚美辛 等。
糖皮质激素：对于严重病例， 可采用短期大剂量的糖皮质激 素治疗。
成人still病的科普知识课件
发病原因:
发病原因:
免疫系统异常 病毒感染
Байду номын сангаас 发病原因:
遗传因素的影响
诊断与治疗:
诊断与治疗:
临床诊断标准 常用的检查方法
诊断与治疗:
综合治疗措施
生活护理:
生活护理:
锻炼与休息的平衡 饮食调节
生活护理:
心理疏导和情绪管理
注意事项与预 后:
注意事项与预后:
预防感染 规律复诊和随访
注意事项与预后:
成人still病的科普知识 课件
目录 简介: 症状特点: 发病原因: 诊断与治疗: 生活护理: 注意事项与预后: 结语:
简介:
简介:
什么是成人still病？ 成人still病的症状特点有哪些 ？
简介:
成人still病的发病原因是什么？
症状特点:
症状特点:
突发高热 皮肤发红
症状特点:
关节疼痛与肿胀 全身乏力与倦怠感
病情预后的评估
结语:
结语:
成人still病虽然罕见，但可以 通过认识症状特点、正确诊断 和合理治疗来管理和控制。
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成人still病护理查房PPT
Still病的护理
确诊Still病的患者应该在医生的指导 下进行治疗
护理目的：缓解疼痛、保持患者体内液 电解质平衡、维护患者身体的卫生、促 进康复
Still病的护理
护理措施：
Still病的查 房护理
Still病的查房护查房时间：一般情况下，Still病患者 需要每日查房，早晚各一次
Still病的查房护理
查房项目：
药物治疗
药物治疗
利用中药和西药进行治疗
中药治疗：清热解毒、祛风活血，如： 鸡血藤、白芍、黄芪等
药物治疗
西药治疗：对症治疗，如：泼 尼松、快痛风、吗啡等
护理心得
护理心得
进行Still病的护理需要多方面的知识 储备，需要不断地学习、提高自己
在实际工作中，我们需要细心、认真、 细致地对待患者，因为患者需要我们的 关怀和照顾
护理心得
尽管护理工作有时候会感到很 累，但是只要能给患者带来一 丝温暖，就是一种很大的满足 感。
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成人still病护 理查房PPT
目录 Still病简介 Still病的护理 Still病的查房护理 药物治疗 护理心得
Still病简介
Still病简介
Still病是一种罕见的系统性炎 症疾病，多见于青少年和儿童 Still病症状：高热、全身关节 疼痛、皮肤疹、淋巴结肿大等
Still病的护 理
成人still病ppt课件
注意防止GIOP（双磷酸盐+活性VitD3+Ca++）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
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后开始升高，自行在次日早晨下降；部分患者体温不 规则
发热前可有畏寒（半数），但少有寒战
热程：数天→数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节痛等加重；热退时减轻
抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDs有效
编辑版ppt
9
主要表现之一（＞85%） 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑疹或
斑丘疹）
特点：早期关节症状多与发热相一致，一过性，很 少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏 强直
肌肉：肌肉酸痛（发热同时）；肌无力、肌酶↑
编辑版ppt
11
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿 大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
编辑版ppt
体格检查：T38.8℃ P110次/分 R20次/分 BP110/80mmHg。
浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干 湿啰音，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显 病理性杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及， 双下肢无浮肿。
编辑版ppt
4
红细胞沉降率：127 mm/h; 血常规：白细胞计数20.22*10^9/L; 血小板计数
12
淋巴结肿大：44%~81% 浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 对称分布、质软，有轻压痛，大小不一 特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
编辑版ppt
13
脾肿大（50%~95%） 肝肿大（≈1/3） 轻-中度肿大，质软
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14
编辑版ppt
1
姓名：马X 性别：男 年龄：24 主诉：间断肌肉酸痛50天，间断发热20天
编辑版ppt
2
现病史：患者50余天前出现四肢及后背肌肉酸痛，伴有 咽痛、乏力，查血常规：白细胞：20.3*10^9/L，中性粒 细胞百分比：82.2%，血小板：213*10^9/L，静点头孢 类抗生素（具体不详）后，症状未见明显缓解。间断出 现该症状，持续约数小时至数天不等，口服去痛片后可 缓解，20余天前无明显诱因出现间断发热，多为37℃左 右，伴畏寒、寒战，多于下午出现，4-5天出现1次，间 断应用氨曲南、青霉素等抗感染治疗无明显好转，口服 散利痛或泰诺林等降温治疗后体温可迅速降至正常。症 状逐渐加重，近4天发热2-3次/天，最高体温可达40.5℃。 血常规：WBC：21.59*10^9/L，中性粒细胞百分比： 84.8%，血小板：528*10^9/L；CRP：188mg/L。骨髓病 理：细胞形态学分类，骨髓增生极度活跃，原始细胞占 1%，粒系增生明显，红系增生减低。全片可见巨核细 胞1045个，血小板散在、成簇分布，类白血病不除外。 胸部X线：未见明显异常。腹部B超：阑尾粪石不除外。 自发病以来，精神、食欲欠佳，近2天大便较频繁，2-3 次/天，小便咖啡色，体重较前减轻15kg。
由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才 考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分 困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在 治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发 生。
本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异， 患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
编辑版ppt
8
发生率98-100%，多为首发症状 突然高热＞39℃，以弛张热多见，一天一个高峰，午
血液系统：溶贫、DIC、MAS
其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；药疹 （过敏体质、NSAID史。否认药物、食物 过敏史。
个人史：生于吉林省，久居吉林省。否认血吸虫疫区、 疫水接触史。否认毒物、放射性物质接触史。抽烟8 年，12-13支/日，饮酒6年，7-8两白酒/周。
婚育史：适龄结婚，育1女，爱人子女体健。 家族史：否认家族遗传病史及类似疾病。
466*10^9/L; 中性粒细胞百分比 84.9 %; 淋巴细胞百分 比 14.1 %; 嗜酸性粒细胞百分比 0.8 %; 生化：谷丙转氨酶 58 IU/L; 谷氨酰转肽酶 166 IU/L; C反应蛋白 124 mg/L; 血清铁蛋白 4935ng/ml; 类风湿因子 （-） PCT定量：0.225ng/ml; 自身免疫性抗体未见明显异常; 肿瘤标志物未见明显异常; 呼吸道病原谱、血培养、CMV、EBV抗体均阴性; 全身浅表淋巴结B超：未见明显异常;
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形皮疹等
皮疹特性：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚）， 随热退消失（次日晨），消退后多不留痕迹；形态 多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
编辑版ppt
10
关节痛≈100%；关节炎＞90%
受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘；早 期受累关节数量少→后期增多（多关节炎）
编辑版ppt
5
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降； 泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌
肉疼痛，咽痛缓解；
复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分
比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
肺部损害：浸润性炎症（肺炎）、肺不张、肺出血、 间质性肺炎等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液（1/3）
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15
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜淋巴结 炎；肝功能异常（≈3/4 ALT↑）；亚急性肝坏死、 急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变
肾脏损害：蛋白尿、以发热时明显
编辑版ppt
6
Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的 疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称， 国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后 统一称为成人斯蒂尔病。
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7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关 节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细 胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。
发热前可有畏寒（半数），但少有寒战
热程：数天→数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节痛等加重；热退时减轻
抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDs有效
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9
主要表现之一（＞85%） 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑疹或
斑丘疹）
特点：早期关节症状多与发热相一致，一过性，很 少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏 强直
肌肉：肌肉酸痛（发热同时）；肌无力、肌酶↑
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11
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿 大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
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体格检查：T38.8℃ P110次/分 R20次/分 BP110/80mmHg。
浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干 湿啰音，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显 病理性杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及， 双下肢无浮肿。
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4
红细胞沉降率：127 mm/h; 血常规：白细胞计数20.22*10^9/L; 血小板计数
12
淋巴结肿大：44%~81% 浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 对称分布、质软，有轻压痛，大小不一 特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
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脾肿大（50%~95%） 肝肿大（≈1/3） 轻-中度肿大，质软
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姓名：马X 性别：男 年龄：24 主诉：间断肌肉酸痛50天，间断发热20天
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现病史：患者50余天前出现四肢及后背肌肉酸痛，伴有 咽痛、乏力，查血常规：白细胞：20.3*10^9/L，中性粒 细胞百分比：82.2%，血小板：213*10^9/L，静点头孢 类抗生素（具体不详）后，症状未见明显缓解。间断出 现该症状，持续约数小时至数天不等，口服去痛片后可 缓解，20余天前无明显诱因出现间断发热，多为37℃左 右，伴畏寒、寒战，多于下午出现，4-5天出现1次，间 断应用氨曲南、青霉素等抗感染治疗无明显好转，口服 散利痛或泰诺林等降温治疗后体温可迅速降至正常。症 状逐渐加重，近4天发热2-3次/天，最高体温可达40.5℃。 血常规：WBC：21.59*10^9/L，中性粒细胞百分比： 84.8%，血小板：528*10^9/L；CRP：188mg/L。骨髓病 理：细胞形态学分类，骨髓增生极度活跃，原始细胞占 1%，粒系增生明显，红系增生减低。全片可见巨核细 胞1045个，血小板散在、成簇分布，类白血病不除外。 胸部X线：未见明显异常。腹部B超：阑尾粪石不除外。 自发病以来，精神、食欲欠佳，近2天大便较频繁，2-3 次/天，小便咖啡色，体重较前减轻15kg。
由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才 考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分 困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在 治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发 生。
本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异， 患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
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发生率98-100%，多为首发症状 突然高热＞39℃，以弛张热多见，一天一个高峰，午
血液系统：溶贫、DIC、MAS
其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；药疹 （过敏体质、NSAID史。否认药物、食物 过敏史。
个人史：生于吉林省，久居吉林省。否认血吸虫疫区、 疫水接触史。否认毒物、放射性物质接触史。抽烟8 年，12-13支/日，饮酒6年，7-8两白酒/周。
婚育史：适龄结婚，育1女，爱人子女体健。 家族史：否认家族遗传病史及类似疾病。
466*10^9/L; 中性粒细胞百分比 84.9 %; 淋巴细胞百分 比 14.1 %; 嗜酸性粒细胞百分比 0.8 %; 生化：谷丙转氨酶 58 IU/L; 谷氨酰转肽酶 166 IU/L; C反应蛋白 124 mg/L; 血清铁蛋白 4935ng/ml; 类风湿因子 （-） PCT定量：0.225ng/ml; 自身免疫性抗体未见明显异常; 肿瘤标志物未见明显异常; 呼吸道病原谱、血培养、CMV、EBV抗体均阴性; 全身浅表淋巴结B超：未见明显异常;
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形皮疹等
皮疹特性：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚）， 随热退消失（次日晨），消退后多不留痕迹；形态 多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
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关节痛≈100%；关节炎＞90%
受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘；早 期受累关节数量少→后期增多（多关节炎）
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拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降； 泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌
肉疼痛，咽痛缓解；
复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分
比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
肺部损害：浸润性炎症（肺炎）、肺不张、肺出血、 间质性肺炎等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液（1/3）
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15
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜淋巴结 炎；肝功能异常（≈3/4 ALT↑）；亚急性肝坏死、 急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变
肾脏损害：蛋白尿、以发热时明显
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的 疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称， 国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后 统一称为成人斯蒂尔病。
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本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关 节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细 胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。