内科学(第8版)-肝性脑病课件

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三、锰离子 具有神经毒性
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【病理】
1.急性肝衰竭所致肝性脑病患者脑部常无明显变化, 但约50%有脑水肿
2.肝硬化所致肝性脑病大脑及小脑灰质及皮质下可 出现Alzheimer II型星形细胞
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【临床表现】
0期(潜伏期):又称轻微肝性脑病,无性格及行为异常。无神经系统 病理征,脑电图正常。只在心理测试或智力测试时有轻微异常
谷氨酸(无毒) ATP
谷氨酸+NH3
谷氨酰胺(无毒)
3、肾、肺排出少量氨 ATP
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(三)氨增高的原因
生成多,消除少,诱因为: 1、摄入过多蛋白 2、低钾性碱中毒 3、低血容量与缺氧 4、便秘 5、感染 6、低血糖 7、其他:镇静、催眠药、麻醉和手术等
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(四)氨的毒性作用
氨干扰脑的能量代谢
干扰脑中三羧循环,能量供应不足
干扰神经传导,影响大脑功能
氨+α-酮戊=酸
ATP 谷氨酸
谷氨酸+NH3 谷氨酰胺酶 谷氨酰胺 谷氨酸↓→脑抑制 ATP 谷氨酰胺↑→脑水肿
α-酮戊二酸↓→能量供应不足
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二、神经递质的变化 γ-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ) 假性神经递质 色氨酸
1期(前驱期):轻度性格改变和行为异常,如焦虑、欣快激动、淡漠 等,可有扑击样震颤,脑电图正常
2期(昏迷前期):嗜睡、行为异常、言语不清、书写障碍及定向力障 碍,有腱反射亢进、踝阵挛等,有扑翼样震颤,脑电图有特异性异常
3期(昏睡期):昏睡,但可唤醒,醒时尚能应答,常有神智不清或幻 觉,各型神经体征持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力高,腱反射亢 进,椎体束征常阳性,脑电图有异常波形
口服:33%硫酸镁导泻 2、乳果糖或乳梨醇
作用:酸化肠腔 乳果糖用法:10ml~20ml tid 乳糖也有效,价格便宜 3、口服抗生素:利福昔明、甲硝唑、新霉素等 4、益生菌制剂:枯草杆菌粪肠球菌二联、嗜酸乳杆 菌等
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四、促进体内氨的代射
1、L-鸟氨酸- L- 门冬氨酸:20g,静滴,1 次/日 2、鸟氨酸-ɑ-酮戊二酸 3、其它:谷氨酸钠和谷氨酸钾、精氨酸 理 论上有效
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【病因】
病因
1、大部分:肝硬化 2、其它如重症肝炎,暴发型肝功能衰竭,原发性肝 癌,严重胆道感染,妊娠期急性脂肪肝等 常见诱因 上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、 催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感 染等
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【发病机制】
有多种假说,以氨中毒学说最确实有据 一、氨中毒学说 是门体分流性脑病的重要机制
(一)血氨的来源:肠道、肾、骨骼肌
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1、肠内产氨:是血氨主要来源(每日4克),来自两方面 尿素分解产氨:血中尿素15~30%弥散入肠道。 蛋白质分解产氨:食物中蛋白质、消化道出血。 氨的吸收:非离子氨(NH3) NH4 OH NH3(有毒性入脑屏)+H+
H+
肠腔内PH>6时,NH3→血 PH<6时,NH3→肠
临界视觉闪烁频率:辅助诊断肝性脑病,用于检测轻微肝性脑病
三、心理智能测验
联合木块图试验、数字连接试验和数字符号试验,筛选轻微肝性脑病 四、影像学检查
急性肝性脑病行头颅CT或MRI检查,可发现脑水肿
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【HE诊断和鉴别诊断】
依据为: ①有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成的基础 ②精神紊乱,昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤 ③肝功能血生化指标明显异常及(或)血氨升高
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谷氨酰胺酶
2、肾脏产氨:肾是产氨的重要场所,尿液内含谷
氨酰胺酶
(1)在肾小管上皮内
谷氨酰胺(肾血流内)
谷氨酸+氨
(2)氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关
尿液酸性 精排选氨ppt 多且快
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(二)氨的去路
1、合成尿素:

乌氨酸循环 尿素(无毒)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2、合成谷氨酰胺和谷氨肝酸内(脑、肾、肝内)
α-酮戊二酸+NH3
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【治疗】
一、及早识别及去除肝性脑病的发作的 诱因
1、纠正水、电解质及酸碱平衡 避免低钾性碱中毒 2、止血和清除肠道积血 口服或鼻饲乳果糖、乳梨醇、25%硫酸镁 导泻
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3、预防和控制感染 选用对肝功能损害小的广谱抗生素
4、慎用镇静药及损伤肝功能药物 ①禁用吗啡及其衍生物、水合氯醛及速效巴比妥类 ②减量使用(常量的1/2或1/3)安定、东莨菪碱并减少给药次 数 ③异丙嗪、扑尔敏可代替镇静药用
4期(昏迷期):昏迷,不能唤醒。 浅昏迷:腱反射和肌张力仍亢进,增高 深昏迷:各种反射消失,肌张力降低,脑电图明显异常
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【辅助检查】
一、血生化检查: 肝功能 血氨 血浆氨基酸:正常人支链氨基酸与芳香氨基酸的比值>3,门体分 流病患者<1
二、电生理检查 脑电图:对0期和1期价值较小 诱发电位:可用于轻微肝性脑病的诊断和研究
第十七章 肝 性 脑 病
hepatic encephalopathy
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教学目的与要求
了解:肝性脑病诊疗的最新进展 熟悉:肝性脑病的病因、发病机制及鉴别诊断 掌握:肝性脑病的临床表现、诊断要点和治疗
原则
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【概述】
肝性脑病(Hepatic encephalopathy,HE)过去称肝 性昏迷(Hepatic coma),是严重肝病引起的,以代 谢紊乱为基础,中枢神经系统功能失调的综合征。临 床表现轻者可有轻微的智力减退。严重者出现意识障 碍、行为失常和昏迷
5、其它:注意防止便秘、避免大量蛋白质饮食、 警惕低血糖并 及时纠正
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二、营养支持治疗 急性起病数日内禁蛋白 神智清楚后从20g/天加至1g/(kg.d) 慢性肝性脑病无禁食必要 植物蛋白较好
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三、减少肠内氮源性毒物的生成和吸收
1、清洁肠道 消除肠积血或含氮物质,生理盐水或弱酸溶液
肝性脑病的诱因 ④ 脑电图异常 ⑤心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常 ⑥头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病
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【鉴别诊断】
1、与精神病相鉴别 2、与引起昏迷的其他疾病鉴别:如糖尿病、低血糖、
尿毒症、脑血管意外、脑部感染、镇静剂过量等
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【治疗】
主要措施 积极治疗原发肝病 去除引发HE的诱因 维护肝脏功能免受进一步损伤 促进氨代谢清除 调节神经递质
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