难治性血液病 第2章 难治性溶血性贫血
血液科溶血性贫血PPT课件
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诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
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多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
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（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
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抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗共32页文档
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和
治疗
21、没有人陪你走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点溶血性贫血(hemolytic anemia，HA，溶贫)是指红细胞破坏加速，寿命缩短，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损引起的贫血。
在各种溶血性贫血中，异常血红蛋白病的调查研究较为广泛，已经有许多国家对异常血红蛋白病在人群中的发生率、患病率等项内容进行系统的调查，我国已于1964年开展了对广西壮族自治区异常血红蛋白病的调查，琪发病率为0.8%，近年来已在全国开展了调查，其发病率为0.309%，对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷在国内普查的结果，发现在广东、广西、四川等地的发生率较高。
根据本病的临床表现和病程转归，可归属于中医学“黄疸”、“虚黄”、“胎黄”、“瘕积”等范畴。
而阵发性睡眠性血红蛋白尿可属于“尿血”、“血虚”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因与分类 红细胞破坏过多的根本原因在于红细胞本身的缺陷或其周围因素所致。
一类为遗传性溶血性贫血，多由于红细胞内在因素所导致：①红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。
②红细胞糖酵解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏等。
③红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多等。
④谷胱甘肽代谢、戊糖磷酸旁路酶缺乏：6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏等。
⑤珠蛋白结构及合成缺陷：地中海贫血、异常血红蛋白病。
另一类为获得性溶血性贫血，多由于红细胞外在因素所致，最主要的是免疫损伤，如自身免疫性溶血性贫血、异型输血反应；物理和机械损伤亦可引起，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血；生物因素，如蛇毒咬伤；感染因素如疟疾、弓形体病、伤寒；化学制剂；以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2．病理(1)红细胞膜的异常：球形红细胞膜的表面面积恰与其内容的体积相符，细胞变形性低，因此球形细胞大多不能通过脾窦中微循环，最后在脾脏中阻留而破坏；红细胞膜存在缺陷，对钠离子的通透性增加，钠离子进入红细胞速度加快，引起红细胞渗透性肿胀及溶血；红细胞化学成分的改变，如红细胞膜脂质中的磷脂酰乙醇胺甚易被氧化，使细胞膜功能受损，附于红细胞膜蛋白上的硫氢组能与化学物质如氧化剂等发生作用，使细胞受损伤。
难治性血液病 第1章 难治性再生障碍性贫血
第一章难治性再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。
Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。
此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。
随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。
一、难治性原因分析（一）确切的致病原因尚未明确再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。
获得性致病因素又可分为（1）原因不明。
（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。
（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。
（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。
这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。
表1 引起再障的化学因素1、药物：（1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等（2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等（3）抗癫痫药：苯妥英钠等（4）抗糖尿病药：磺脲类药（5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等（6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等（7）抗组胺药：异丙嗪（8）抗结核药：异烟肼等（9）抗疟药：氯喹（10）镇静剂：氯丙嗪等（11）杀虫剂：DDT等2、其他：金制剂，染发剂，有机溶剂等1、化学因素药物是再生障碍性贫血的最常见的病因，但药物诱发再障的真正发病率难以确定。
氯（合）霉素是药物诱发再障的最常见病因。
难治性血液病专题(第1章 难治性再生障碍性贫血)
第一章难治性再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。
Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。
此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。
随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。
一、难治性原因分析（一）确切的致病原因尚未明确再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。
获得性致病因素又可分为（1）原因不明。
（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。
（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。
（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。
这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。
表1 引起再障的化学因素1、药物：（1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等（2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等（3）抗癫痫药：苯妥英钠等（4）抗糖尿病药：磺脲类药（5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等（6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等（7）抗组胺药：异丙嗪（8）抗结核药：异烟肼等（9）抗疟药：氯喹（10）镇静剂：氯丙嗪等（11）杀虫剂：DDT等2、其他：金制剂，染发剂，有机溶剂等1、化学因素药物是再生障碍性贫血的最常见的病因，但药物诱发再障的真正发病率难以确定。
氯（合）霉素是药物诱发再障的最常见病因。
溶血性贫血的治疗难点
溶血性贫血的治疗难点溶血性贫血是一种存在着独特治疗难点的血液疾病。
在溶血性贫血患者身上，红细胞过早破裂导致血液中红细胞的逐渐减少，从而引发贫血。
溶血性贫血可分为遗传性和获得性两种类型，治疗的难点主要在于诊断和治疗方法的选择。
首先，溶血性贫血的诊断本身就是一个挑战。
传统的溶血性贫血诊断主要依靠实验室检查，如全血细胞计数和血红蛋白浓度，但这些检查并不能直接反映红细胞破裂的情况。
溶血性贫血患者的红细胞破裂一般较为隐匿，导致患者的贫血症状常常被忽视。
因此，寻找并确定溶血的存在对于确诊溶血性贫血至关重要。
目前，溶血性贫血的确诊依赖于相关实验室检查，如血片检查、血红蛋白溶血试验和免疫学检测。
然而，这些检测方法中的某些指标可能不敏感或不特异，从而导致溶血性贫血的漏诊或误诊。
尤其是在遗传性溶血性贫血的诊断中，存在着基因突变与临床表现之间的不一致性，使得溶血性贫血的诊断变得更加困难。
其次，溶血性贫血的治疗也充满挑战。
治疗溶血性贫血的主要方法包括抗溶血治疗和支持治疗。
抗溶血治疗旨在抑制红细胞的过早破裂，以减轻贫血症状。
然而，由于溶血性贫血的病因复杂多样，没有一种单一的治疗方法可以奏效于所有患者。
对于特定类型的溶血性贫血，如免疫相关性溶血性贫血，常规治疗方法包括激素、免疫抑制剂和输注免疫球蛋白。
然而，这些治疗方法并非在所有患者中都有效，且会伴随着副作用和并发症的出现。
此外，对于遗传性溶血性贫血，目前尚缺乏特异性的基因治疗方法，主要依赖于支持性治疗来缓解贫血症状。
再次，溶血性贫血的预后也是治疗难点之一。
溶血性贫血的预后取决于疾病的种类和严重程度。
一些类型的溶血性贫血，如免疫相关性溶血性贫血，经过适当的治疗通常可以取得满意的疗效。
然而，其他类型的溶血性贫血，如遗传性溶血性贫血，其预后较为严峻。
一些遗传性溶血性贫血患者需要长期的输血支持，并可能面临慢性并发症的风险，如器官功能受损和感染。
由于预后的不确定性和多样性，对于溶血性贫血的治疗预期应该非常谨慎，泛化的治疗方案可能无法满足每个患者的需要。
难治性血液病 第2章 难治性溶血性贫血
第二章难治性溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。
血循环中正常红细胞的寿命约110~120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。
溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。
当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，但溶血程度并不严重，原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6~8倍，临床上可以不出现贫血。
这种情况叫“代偿性溶血病”。
如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，临床上就会出现贫血的表现。
溶血性疾病有多种分类法。
从病程出发，可分为急性型和慢性型。
从遗传学观点，可分为先天性溶血和后天获得性溶血，但先天性者不一定一出生就发病，而后天获得性者却有一出生就出现溶血者（表1）。
从发病机制分类，可分为红细胞自身缺陷和红细胞外因素所致溶血。
从实验角度出发，可分为免疫性溶血和非免疫性溶血。
各种分类法各有千秋，它可从不同的角度帮助人们认识溶血和诊断溶血。
表1溶血性贫血分类法由于发病机制的不同，溶血性贫血的治疗也各不相同。
对于先天性的溶血性贫血，需要做好的是产前诊断，出生后仅能根据病情的发展进行对症支持治疗。
而后天性的溶血性贫血，能去除诱因的则需去除诱因，能使用药物治疗的则使用药物治疗，一般都能取得良好的效果。
而目前存在治疗困难的溶血性贫血临床上并不少见，本文重点介绍免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿这两类溶血性贫血。
一、免疫性溶血性贫血定义由抗体参与的溶血反应所致的贫血，称为免疫性溶血性贫血。
这种特异性免疫反应，即称为第Ⅱ型过敏反应，是由于红细胞本身与外来抗原（包括如药物等半抗原）结合，与相应的抗体（大多是IgG或IgM）作用后，在有或无补体的参与下，引起红细胞的聚集和溶解而发生溶血；吸附有抗体的红细胞也可通过脾或肝内巨噬细胞的吞噬作用而破坏。
难治性贫血诊断详述
难治性贫血诊断详述*导读：难治性贫血症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？本病起病多隐袭，以男性中老年多见，约70%病例50岁以上。
儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。
临床表现多样化，缺乏特殊表现，常以贫血、出血和感染就诊，部分病人可无症状，在体检过程中被发现。
1、贫血：除个别病人外，绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现，如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
2、出血：半数以上的患者有出血，但早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，因不严重，很少需特别处理，女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期，出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
3、感染：因粒细胞减少和功能异常导致感染发生，病情初期(难治性贫血，RA)较稳定，多无严重的感染与发热，后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。
由于免疫力低下，易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。
霉菌感染在后期较普遍，败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
4、体征：部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现，也可单独出现，因程度不显著而被易忽略。
少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。
大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。
多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。
约20%～60%病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。
重者可有消化道或脑出血。
出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。
约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。
在未转化为急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因。
肝、脾可有中或轻度肿大，1/3病例有淋巴结肿大，为无痛性。
个别患者有胸骨压痛。
恶性贫血：恶性贫血又称为巨幼红细胞贫血，在我国比较少见，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶，使四氢叶酸合成发生障碍的药，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞的治疗及护理 (2)
02
定期进行健康 检查，及时发 现并治疗感染
性疾病
05
保持室内环境 清洁，定期消 毒，减少感染
风险
03
加强营养，提 高免疫力，预
防感染
06
加强锻炼，提 高身体素质，
预防感染
预后和预防
预后情况
01
难治性贫血预后较差， 患者生存期较短
03
治疗方案的选择对预后 有重要影响
05
保持良好的生活习惯和饮 食习惯有助于改善预后
难治性贫血伴有环形铁粒幼 细胞的治疗及护理
演讲人Βιβλιοθήκη 难治性贫血的病 因和症状难治性贫血的护 理措施
环形铁粒幼细胞 的治疗方法
预后和预防
难治性贫血的病因和症状
病因分析
遗传因素：基 因突变、染色
体异常等 1
其他因素：营 4
养不良、内分 泌失调等
环境因素：感
2
染、辐射、化 学物质等
3 免疫因素：自
身免疫性疾病、 免疫缺陷等
01
环形铁粒幼细胞治疗药物：如环孢素、
达那唑等
02
药物作用机制：抑制环形铁粒幼细胞
的生成和成熟
03
药物使用注意事项：根据患者病情和
药物说明书进行使用
04
药物副作用：如肝功能损害、骨髓抑
制等，需密切监测并采取相应措施
输血治疗
01
输血目的：补充红细胞，改善贫血症状
02
输血方式：静脉输血，可采用全血或红细胞悬液
临床表现
01
贫血：面色苍白、 乏力、头晕、心悸
等
02
感染：易发生感染， 如呼吸道、消化道
等
03
出血：皮肤黏膜出 血、鼻衄、牙龈出
难治性贫血的治疗及护理 (2)
个人卫生：保持皮肤清洁，勤换衣物，预防感染
休息与活动：保证充足的休息，适当进行轻度运动
心理护理：保持乐观积极的心态，减轻心理压力，增强战胜疾病的信心
心理护理
建立良好的护患关系，给予患者关心和支持
01
倾听患者的感受和需求，提供心理疏导和安慰
感染症状：发热、咳嗽、咳痰等
02
出血症状：皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
04
脏器功能损害：肝脾肿大、肾功能损害等
诊断和鉴别诊断
诊断：根据临床表现、实验室检查和骨髓检查进行诊断
诊断标准：符合世界卫生组织（WHO）制定的诊断标准
诊断方法：包括血液学检查、骨髓检查、基因检测等
鉴别诊断：需要与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别诊断
02
帮助患者了解疾病知识，减轻焦虑和恐惧
03
鼓励患者参与治疗和护理，增强信心和勇气
04
难治性贫血的预防
预防感染
04人卫生习惯，勤洗手，避免接触病毒和细菌。
保持良好的生活习惯，如充足的睡眠、均衡的饮食、适量的运动等，以增强免疫力。
避免去人群密集的地方，减少感染的风险。
定期进行体检，及时发现并治疗感染性疾病。
定期体检和早期发现
避免感染：避免感染，减少疾病发生风险
健康饮食：均衡饮食，补充铁、叶酸等营养素
早期发现：早期发现贫血症状，及时就医
定期体检：定期进行血液检查，及时发现异常情况
C
B
A
D
谢谢
骨髓移植后需要进行抗感染、抗排斥等治疗，以维持移植效果
难治性贫血的护理
饮食护理
饮食原则：高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪
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第二章难治性溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。
血循环中正常红细胞的寿命约110~120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。
溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。
当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，但溶血程度并不严重，原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6~8倍，临床上可以不出现贫血。
这种情况叫“代偿性溶血病”。
如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，临床上就会出现贫血的表现。
溶血性疾病有多种分类法。
从病程出发，可分为急性型和慢性型。
从遗传学观点，可分为先天性溶血和后天获得性溶血，但先天性者不一定一出生就发病，而后天获得性者却有一出生就出现溶血者（表1）。
从发病机制分类，可分为红细胞自身缺陷和红细胞外因素所致溶血。
从实验角度出发，可分为免疫性溶血和非免疫性溶血。
各种分类法各有千秋，它可从不同的角度帮助人们认识溶血和诊断溶血。
表1溶血性贫血分类法由于发病机制的不同，溶血性贫血的治疗也各不相同。
对于先天性的溶血性贫血，需要做好的是产前诊断，出生后仅能根据病情的发展进行对症支持治疗。
而后天性的溶血性贫血，能去除诱因的则需去除诱因，能使用药物治疗的则使用药物治疗，一般都能取得良好的效果。
而目前存在治疗困难的溶血性贫血临床上并不少见，本文重点介绍免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿这两类溶血性贫血。
一、免疫性溶血性贫血定义由抗体参与的溶血反应所致的贫血，称为免疫性溶血性贫血。
这种特异性免疫反应，即称为第Ⅱ型过敏反应，是由于红细胞本身与外来抗原（包括如药物等半抗原）结合，与相应的抗体（大多是IgG或IgM）作用后，在有或无补体的参与下，引起红细胞的聚集和溶解而发生溶血；吸附有抗体的红细胞也可通过脾或肝内巨噬细胞的吞噬作用而破坏。
分类自身免疫性溶血性贫血的自身抗体根据其作用于红细胞时所需温度可分为温抗体和冷抗体两大类。
温抗体一般在37℃时作用最活跃，可分为不完全温抗体及温抗体自身溶血素。
前者约占所有自身抗体的大多数，主要是IgG，其次为非凝集性IgM，而IgA很罕见。
IgG性不完全温抗体又可分为多种亚型。
主要为IgG1及IgG3，IgG2及IgG4均少见。
冷性抗体在20℃以下作用最活跃，凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合症，可直接在血循环中发生凝集反应，所以是完全抗体。
在阵发性冷性血红蛋白尿所见的为一种特殊冷抗体（7SIgG），在20℃时吸附在红细胞上，当温度升高后即与细胞分离，称为冷热抗体（即Donath Landsteiner antibody，D-L抗体）。
难治原因分析1.发病机制不明抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能因素有以下诸方面：①病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体。
据报道[1]，B19微小病毒感染可引起免疫性溶血性贫血。
②淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾患以及免疫缺陷等因素，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞，有利于自身抗体产生。
③T细胞平衡失调学说，实验检查发现自身免疫性溶血患者有抑制T细胞减少和功能障碍，也有辅助性T细胞有特定亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。
细胞的免疫系统通过多种机制进行抗原识别。
在识别免疫球蛋白表面颗粒和复合物的相关受体中，最重要的家族是Fc受体。
Fc受体通过Ig的Fc片段进行识别，并根据Fc片段分成不同的亚组，Fc受体根据结合的Ig来命名。
主要的Fc受体有结合IgG的FcγR，结合IgA的FcαR，结合IgE的FcεR[2]。
Fc受体担负的功能有内吞作用、吞噬作用、颗粒释放、反应介质释放和细胞的活化/细胞的毒性作用。
Fc受体根据它们发送信号的能力和结构分成两组。
首要和最常见的Fc受体是多链杂合物，由一条α链和一条或多条传导信号的γ链组成。
其次的Fc受体是一条单链的跨膜受体，包含细胞浆区域内信号产生的基序和不需要信号传导的亚单位。
IgG的同种异型受体有结构上的变化，并根据与配体亲和力和信号传导能力的不同而进行区分。
Fc受体可以分成三个类型：FcγRⅠ，FcγRⅡ和FcγRⅢ。
IgG的同形异构体决定结合的Fcγ受体结合的类型和信号传导的本性。
疾病的发生都是基于Fcγ受体的相互作用而产生炎症、吞噬和内吞作用。
AIHA是由Fcγ受体介导的自身免疫性疾病，即自身抗体对红细胞抗原的反应。
AIHA在很大程度上是因为自身抗体对红细胞3带的反应，在红细胞膜上发现有关红细胞衰老的离子转运蛋白。
在肝脾单核巨噬系统中巨噬细胞上的Fcγ受体也参与溶贫的发生。
实验研究发现证实了AIHA疾病中Fcγ受体的作用[3]。
实验诱导产生的AIHA发现老鼠明显缺乏γ链,而且使用单克隆抗体2.4G2，能够结合老鼠的Fc γRⅡ和Fcγ RⅢ，对诱导产生的AIHA可以迅速恢复。
与之相反使用GM-CSF，能够潜在地上调FcγRⅠ的功能，进而加速AIHA的发展[4]。
这些研究发现，改变刺激物的平衡来抑制Fcγ受体可以对疾病的进程和易感性产生作用。
因此，病毒的感染可以刺激和增加AIHA的发生。
然而，病毒引起发病的机制尚未完全阐明。
可能的解释是：病毒感染后刺激IFNγ的产生增加而导致上调FcγRⅠ。
同样，病毒的感染，由于转录的增加或其他机制，可改变Fcγ受体类型的表达。
2.治疗药物的作用机制不明1)激素作为治疗AIHA的常用药物，然而，其作用机制却不明。
激素的作用机制可能有四：①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体的产生。
激素治疗有效病例，无论直接或间接抗球蛋白试验效价都减低。
表示吸附在红细胞上或游离在血浆中的抗体都相形减少。
但治疗后抗体量与临床的缓解程度不相称，临床改善以较抗体减少更为迅速而明显，因而考虑到抗体生成减少可能仅是激素作用机制之一；②Roose曾观察到激素治疗后48h，红细胞上吸附抗体量减少而血清中游离抗体量增多，激素可能改变抗体对红细胞膜上抗原亲和力；③Petz则认为激素可减少巨噬细胞上的IgG及C3受体或抑制这类受体与红细胞的结合能力。
一般在用药后四五天，单核-巨噬细胞系统清除致敏红细胞能力即见减退，尤以抗体致敏者。
④泼尼松和地塞米松证实能够下调Fcγ受体的表达，因此潜在地降低IgG包裹微粒的吞噬作用。
2) IVIg被认为是使用激素治疗无效或出现难治后，临床上常用的药物，但其作用机制也是不明确的。
目前认为，IVIg治疗自身免疫性疾病的机制有如下几点:(1) 封闭单核巨噬细胞的Fc 受体，非特异性阻断Fc 受体介导的巨噬细胞的功能，使自身抗体介导的组织细胞的破坏减少；在局部的高浓度的IgG下，IVIg 能够结合低亲和力的Fcγ受体，阻断与IgG包裹细胞的结合，或绝对性竞争结合高亲和力的免疫复合物，避免红细胞破坏。
在IVIg制剂中存在IgG二聚体的可能性，能够进一步加强阻断作用。
[5](2) 另一个可能即抑制FcγRⅡb，从而抑制因Fcγ受体活化而介导的吞噬作用。
[6]在静脉注射IVIg的老鼠模型中，能够增加脾细胞中非B细胞表达FcγRⅡb 的比率。
相对于活化受体的表达来说，增加这个受体的表达，能够降低IgG包裹红细胞的吞噬作用。
在IVIg介导下，增加Fcγ受体表达的作用机制尚不清楚。
(3) 下调B淋巴细胞的激活，阻止其分化为分泌抗体的浆细胞，减少自身抗体的产生；(4) 通过Fas 和一系列半胱氨酸蛋白酶的激活等途径诱导淋巴细胞和单核细胞的凋亡；(5) 调节一些来源于淋巴细胞和单核细胞的细胞因子的合成和释放；(6) 竞争或抑制抗体或循环免疫复合物与自身抗原的结合；(7) 加速循环免疫复合物的灭活；(8) 清除持续存在的病毒感染等。
临床表现本症临床表现多样化，轻重不一。
一般起病较慢，数月后才发现有贫血，伴有头昏及全身虚弱。
急性发病多见于小儿，偶也见于成年患者；起病急骤，有寒战、高热，患者诉腰背痛、呕吐和腹泻。
贫血明显时有神经系统表现，例如头痛、烦躁以至昏迷。
苍白及黄疸约见于1/3患者，半数以上有脾肿大，一般轻至中度肿大，中等硬度，不痛。
原发性病例，1/3有中度肝大，中等硬度而不痛；明显肿大者极少见。
温抗体自身免疫性溶血性贫血患者中有26%既无肝、脾肿大，也无淋巴结肿大。
实验室检查贫血程度不一，有时很严重，血红蛋白可少于70g/L，甚至50g/L。
典型血象为正常细胞、正常色素性贫血。
血片上可见多量球形细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞多增高，极个别可高至50%。
溶血危象时网织红细胞明显减少，可能自身抗体同时作用于幼红细胞所致。
网织红细胞减少者预后多不佳。
半数以上患者白细胞数正常。
急性溶血时，白细胞增多[(15~25)×109/L]，甚至有类白血病反应。
如同时伴有免疫性白细胞破坏，白细胞可少于2.0×109/L。
血小板数多在正常范围，但也有以血小板增多为首见表现者。
有些患者病程中发生血小板减少，1954年Evans及Duan称为Evans综合征。
骨髓多增生活跃，以幼红细胞增生为主而全血细胞增生者较少。
诊断对获得性溶血患者，直接抗球蛋白试验阳性，为IgG和(或)C3型，4个月内无输血或特殊药物史，结合临床表现，可考虑为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
对直接抗球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血诊断比较困难。
现今较直接抗球蛋白试验更敏感的试验方法，例如补体结合抗体消耗试验等需要特殊设备和技术，尚未能在一般临床医院普及。
有条件时可进行酶(胰蛋白酶、木瓜蛋白酶等)处理红细胞的凝集试验以检测血清中游离的自身抗体。
有时通过激素治疗和排除其他溶血性贫血而得以确诊。
确定自身免疫性溶血贫血的患者必须进一步探索原发性疾病的存在与否。
治疗1. 病因治疗和治疗反应积极寻找病因，治疗原发病最为重要。
自身免疫性溶血性贫血治疗首选肾上腺皮质激素，能使80%的患者获得缓解，但长期缓解率只有13%~16%，大部分在减药过程中或停药后复发。
国内文献报道，Coombs 试验阴性型复发率为30.8%(13例中4例复发)，温抗体型复发率为54.0%(24例中13例复发)，冷温双抗体及冷抗体型复发率为86.7%(15例中13例复发)，合并冷抗体患者复发率明显高于其他两型(P<0.05)；抗体效价和≥100的患者复发率为92.9%(14例中13例复发)，抗体效价和<100者复发率为59.1%(22例中13例复发)，随着抗体效价升高，复发率明显增高(P<0.05)，反复感染者易复发。
2．肾上腺皮质激素(简称激素) 为治疗温性抗体自身免疫性溶血贫血的首选药物。
开始剂量要充足，以泼尼松为例，每日总量约需1-1.5mg/kg体重。