重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表

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一文搞定常见重症肌无力严重程度量表

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表肌无力肌肉量表(MMS)该量表由Gajdos等人研制,于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是,与其它量表相比,该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数:9个总分:0~100分病情评估:得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG)该量表为我国许贤豪教授设计,于1997年发表[5],现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版,以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分,其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数:8个总分:0~60分病情评估:得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度,根据高翔等人的研究[6],上述4种严重程度量表信度和效度良好,均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异,ARS-MG为我国自主设计,更适用于我国患者群体,但国外的量表同样有值得借鉴之处,临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

在MG的量表研制方面,国内仍然有待进一步研究,期待未来能够诞生出更加适合于中国国情的量表[7]。

相关共识及指南下载:《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版参考文献:[1] Penn A S, Sanders D B, Jaretzki A, et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards[J]. Annals of Thoracic Surgery, 2000, 55(1):16-23.[2] 马铮, 蒋耀光, 王如文,等. 重症肌无力协会临床分型及定量评分的应用体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2004, 20(2):89-92.[3] Burns T M, Conaway M, Sanders D B. The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis.[J]. Neurology, 2010, 74(18):1434-1440.[4] Gajdos D P, Sylvie Chevret MD PhD, Bernard Clair M D, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis[J]. Annals of Neurology, 1997, 41(6):789-96.[5] 王秀云, 许贤豪. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法[J]. 中华神经科杂志,1997(2):87-90.[6] 高翔, 张栩, 杨欢,等. 重症肌无力严重程度量表的评价[J].中华神经科杂志, 2016,49(5):375-381.[7] 罗迪, 刘凤斌, 侯政昆. 国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2013, 39(4):249-253.。

国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍和评价

国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍和评价

国内外重症肌无力临床结局评价常用量表介绍与评价罗迪,刘凤斌,侯政昆广州中医药大学第一附属医院脾胃病科,广东 广州 510405【摘要】本文通过对国内外重症肌无力量表的相关文献进行全面复习,系统总结了症重症肌无力定量评分体系、重症肌无力特异性肌力测试、延髓球/面/呼吸肌评分、肌无力肌力评分、重症肌无力残疾程度量表、重症肌无力生存质量量表(MG-QOL)、重症肌无力生存质量量表简表(MG-QOL15)、重症肌无力患者自评问卷、重症肌无力患者报告结局量表、重症肌无力患者日常活动量表和重症肌无力患者复合量表等12个量表,并对其基本特征、科学属性、临床选择特点以及存在的不足等进行了较为详细的介绍与评价,以便广大医务工作者选择使用。

同时,对量表研制和应用的现状进行系统分析后认为,与国外相比,国内的重症肌无力测评量表研究仍处于起步阶段,其研究内容和研究水平还有待加强和提高,进一步适应重症肌无力变化复杂的临床状况,为临床提供更好的服务。

【关键词】重症肌无力;量表;介绍与评价Introduction and Evaluation of the Commonly Used Assessment Scales of Myasthenia GravisLUO Di; LIU Feng-bin; HOU Zheng-kunSpleen-Stomach Disease Department, First Affiliated Hospital of Guangzhou University of Chinese Medicine, Guangzhou 510405, Guangdong, ChinaAbstract: By retrospecting articles related to Myasthenia Gravis Scales from domestic and abroad , this comprehensive review analyzed and summaried the assessment scales of myasthenia gravis including QMG, MMT, OBFR, MMS, Disability Scale for myasthenia gravis, SF-36,MG-QOL, MG-QOL15,Self-Administered Questionnaire for Myasthenia Gravis, MG-PRO, MG-ADL,MGC and so on. This review also introduced the basic characteristics, scientific features and Clinical application characteristics, as well as illustrated the problems of development exist in this field. Compare to the accomplishment achieved in developed countries, the research of assessment scales of MG is still in its infancy in China. Therefore, it is essential to further promote the research of the assessment scales of MG thus improve the effect of proper interventions.Keywords: myasthenia gravis; scale; introduction and review基金项目:国家自然科学基金(项目批准号:81073163);“十一五”国家科技支撑计划项目(No.2006BAI04A12)。

妊娠期重症肌无力患者的围术期康复效果评估工具评估

妊娠期重症肌无力患者的围术期康复效果评估工具评估

妊娠期重症肌无力患者的围术期康复效果评估工具评估妊娠期重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种罕见但严重的自身免疫疾病,其特点是神经肌肉接头的功能障碍,导致肌无力和易疲劳。

当患者需要进行手术治疗时,围术期的康复效果评估变得尤为重要。

本文将介绍妊娠期重症肌无力患者围术期康复效果评估的工具及其应用。

一、问题描述妊娠期重症肌无力患者在经历手术后,其围术期的康复效果评估对于指导患者的康复治疗和康复计划的制定十分关键。

然而,传统的评估方法往往无法准确反映患者的康复状况,因此需要寻找一种可靠且有效的评估工具。

二、评估工具介绍1. MG-ADL评分表MG-ADL评分表是一种常用的妊娠期重症肌无力患者围术期康复效果评估工具。

其由12个项目组成,包括吞咽、咀嚼、言语表达、面部表情等方面的功能评估。

每个项目的评分为0-3分,总分范围为0-36分,评分越高,说明患者的功能受损程度越严重。

2. MG-QOL15评分表MG-QOL15评分表是一种用于评估妊娠期重症肌无力患者生活质量的工具。

其包括身体状况、心理状况、社交关系等方面的评估。

每个项目的评分为0-4分,总分范围为0-60分,评分越高,说明患者的生活质量越差。

3. QMG评分表QMG评分表是一种用于评估妊娠期重症肌无力患者肌无力程度的工具。

其包括眼肌、面部、颈肌、呼吸肌等方面的评估。

每个项目的评分为0-3分,总分范围为0-39分,评分越高,说明患者的肌无力程度越严重。

三、评估工具的应用及意义1. MG-ADL评分表MG-ADL评分表可以用于妊娠期重症肌无力患者围术期的功能评估,通过评估患者吞咽、咀嚼、言语表达等功能,可以了解患者的康复进展情况,并根据评分结果制定个性化的康复计划。

2. MG-QOL15评分表MG-QOL15评分表可以用于妊娠期重症肌无力患者围术期的生活质量评估,通过评估患者的身体状况、心理状况、社交关系等方面,可以了解患者的康复效果和康复需求,提供相应的支持和干预。

重症肌无力危象前状态管理专家共识

重症肌无力危象前状态管理专家共识

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大。

然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对其治疗管理亦缺乏高级别证据。

为此,中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验,经过反复讨论,围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识,以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。

重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。

肌无力危象是MG患者最严重的临床状态,以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。

MC是MG 患者死亡的主要原因,有创通气比例可高达61.5%,平均机械通气时间为31 d,MC患者在院病死率达5%~10%,给社会及家庭带来沉重的疾病负担。

1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展;且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分,或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识,一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能,可称为“预警征”。

MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重,则可视为危象前状态的“预警征”,见表1。

推荐意见1:MG危象前状态的诊断应同时满足2项:①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周);②MGFA分型Ⅳb,或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分,或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。

推荐意见2:出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测,包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验,等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量,等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析,等。

重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)

重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
一项来自印度的开放标签试验比较了IVIG(400mg/kg/天,共5天)和膜型PLEX(40mL/kg/隔 日,共5个疗程)在MG危象(MC)中的疗效。该研究中17例患者共发生了44次MC,其中有15次 使用了IVIG,有8次使用了PLEX,感染是导致MC的最常见原因(61.4%)。IVIG组患者的平均年龄 高于PLEX(P=0.02),其他基线特征基本一致。结果显示,IVIG组所需机械通气时间较PLEX组更 长(17.47±11.32天 vs 7.38±7.40天;P=0.018),但两组住院时间和达到恶化前状态的时间无显 著差异。在不良反应方面,IVIG组出现过敏反应的概率为6.7%,出现肌酐升高的概率为13.3%,其 中1次治疗时患者需停止治疗。在PLEX治疗过程中出现短暂的血压下降的概率为50%,但不需要停 止治疗。该研究表明,与IVIG相比,膜型血浆置换可缩短MC的机械通气时间,在血浆置换过程中 血压监测非常重要。
ME&MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究,其中纳入了199名全身型重症肌无力 (gMG)患者,均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果(EPROS)和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性,平均年龄57±16岁。结果显示,在所有参与者中,PHQ-8(6.5±5.1)、ISI (9.0±6.0)、慢性疼痛(2.5±2.4)、MG-ADL(5.2±3.7)、MG QOL-15R(12.0±8.0)基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时,PHQ-8(9.8±4.0,P<0.05)、MGADL(10.6±3.2,P<0.0001)、MG-QOL-15R(21.0±6.0,P<0.01)评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比,不能工作患者的PHQ-8(10.0±5.0,P<0.05)和MG-QOL-15R(20.0±5.7, P<0.001)评分显著增加。这与此前报道保持一致,未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。

重症肌无力严重程度评分

重症肌无力严重程度评分

闭目力差, 闭目力差,闭目不能, 噘嘴不能,
埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容

上眼裂,
埋睫征消

进普食后 疲劳,进 食时间延 长,但不 影响进食 量
进普食后疲 劳,进食时 间延长,已 影响每次进 食量
轻微活动 时气短
平地行走时 气短
6分
8分
不能进普食, 不能进普食,
只能进半流 只能通过鼻

饲管进食
晨轻暮重
流行病学
任何年龄,出生后数月至70-80岁,20-40岁常见
两个高峰: <40岁 40-60岁
女性患病率为男性2-3倍 男性多见,多合并有胸腺瘤
临床特点
肌肉易感性 眼外肌>面、咀嚼、咽喉、颈部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌 (平滑肌、膀胱括约肌一般不受累) 平滑肌:位于中空器官的周壁,多分布于血管、胃肠道、膀 胱、支气管及瞳孔括约肌
6.面肌无力的计分,共4分
绝对计分 0
计分标准 正常
1
闭目力差,埋睫征不全
2
闭目力差,能勉强闭上眼裂,埋睫征消失
3
闭目不能,鼓腮漏气
4
噘嘴不能,面具样面容
7.咀嚼、吞咽功能的计分,共8分
绝对计分 0 2 4 6 8
计分标准 能正常进食 进普食后疲劳,进食时间延长,但不影响进食量 进普食后疲劳,进食时间延长,已影响每次进食量 不能进普食,只能进半流食 不能进普食,只能通过鼻饲管进食
临床表现
眼肌 面肌 咀嚼肌 延髓肌 颈肌
上睑下垂、复视、斜视,眼球运动受限 皱纹减少,表情困难,闭眼及示齿无力 连续咀嚼困难,进食经常中断 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 转颈、抬头困难
临床表现

重症肌无力严重程度评分

重症肌无力严重程度评分
绝对计分 计分标准(秒)
0
1
>60
31-60
2
3 4
16-30
6-15 ≦5
3.眼球水平活动受限计分(mm): 病人向左、右侧注视,记录外展、内收露白的毫米数, 并相加。左右眼分别计分,共8分
绝对计分
0 1 2 3 4
内收露白+外展露白
≦2, ≦4, >4, ≦8, >8, ≦12, >12 , 无复视 有复视 有复视 有复视 有复视
总结
• 目前已有多种工具用于评价MG的严重程度,上述4
种量表均能可靠有效的评价。
• 不同的量表特点及优势有所差异,许氏绝对与相
对评分法(ARS-MG)为我国自主设计,更适用于我
国患者群体。
• 临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目
的作出选择。
3分:中度无力 4分:严重无力 (为预期的50%±15%) 4分:中度无力 5分:严重无力 (为预期的50%±15%) 4分:中度无力 5分:严重无力
肌无力肌肉量表(MMS) 9项,100分 1997年提出
计分
检查项目 仰卧抬头 仰卧坐起 眼外肌 无法做到 无法做到 复视 上睑下垂 0分 5分 不能抵抗阻力 10分 可抵抗阻力 无需用手帮助 正常
6分
8分
上肢疲劳试验 下肢疲劳试验 面肌无力
闭目力差, 闭目力差,闭目不能, 噘嘴不能, 埋睫征不 能勉强闭 鼓腮漏气 面具样面容 全 上眼裂, 埋睫征消 失 进普食后 疲劳,进 食时间延 长,但不 影响进食 量 轻微活动 时气短 进普食后疲 劳,进食时 间延长,已 影响每次进 食量 平地行走时 气短 不能进普食, 不能进普食, 只能进半流 只能通过鼻 食 饲管进食

重症肌无力的诊断标准

重症肌无力的诊断标准

重症肌无力的诊断标准
重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种较为罕见的自身免疫性疾病,在临床上表现为肌肉无力、易疲劳,严重者甚至会影响呼吸和吞咽功能。

而确立MG的诊断标准是十分必要的,以便于早期发现和治疗。

以下将为您介绍常见的MG诊断标准。

1. 因自主神经系统兴奋性降低而导致的肌肉虚弱症状
MG的典型症状就是表现在肌肉方面,比如病人在长时间工作后手指无力、胳膊抬不起来、眼皮下垂等。

此外,MG患者的肌肉持续性负荷时会逐渐变得虚弱,甚至在休息后也难以恢复。

2. 习惯性眼睑下垂或外展型眼位障碍
在MG初期,患者通常会有眼部表现,包括双眼下垂或上翻、双眼外展困难等症状,导致视觉障碍和眼部疲劳。

3. 利福平试验阳性
利福平(Tensilon)是一种乙酰胆碱酯酶抑制剂,能够显著提高神经肌肉接头的乙酰胆碱水平,从而改善MG患者的症状。

利福平试验可以评估患者对乙酰胆碱酯酶抑制剂的敏感性,对MG的判断有较高的准确性。

4. 电生理检查
在MG患者的神经-肌肉接点处往往存在着神经冲动与肌肉收缩之间的传递问题。

因此,通过单纤维肌电图和复合肌动作电位检查等电生理检查手段,可以明确是否存在这种传递问题,并评估病情的严重程度。

以上是常用的MG诊断标准,当然也有其他的诊断方法,如下肢肌力、神经肌肉功能检查、自身抗体检测等,医生会根据患者的具体情况综合运用。

MG属于慢性疾病,而且症状多样,医生要利用各种诊断手段逐一排除其他可能的疾病,并区分MG的不同类型,以便制定出个性化的治疗方案。

重症肌无力(MG)

重症肌无力(MG)
重症肌无力(MG)


一、概念

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免
疫性疾病

临床特征:(部分或全身)骨骼肌极易疲劳 ,活动后症状加重,
休息和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻
二、病因

神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体破坏所致的一种细胞免疫依赖体 液介导的自身免疫性疾病

– 环孢菌素 6mg/kg/天 连续12个月
八、治疗(4)

⑶抗胆碱酯酶药物 – 抑制胆碱酯酶活性,使释放至突触间隙的乙酰胆碱存活时间延长而发挥 效应 – 溴化新期的明 15-30mg口服 痛,用阿托品0.5mg对抗) – – 吡啶斯的明 美斯的明 60-120mg 5-10mg/次 4-8h/次 3-4次/日 3-4次/日(若发生毒性反应 ,如呕吐,腹
– 新期的明试验不如重症肌无力敏感。
– 神经低频重复刺激波幅无明显衰减,高频重复刺激波幅增高达200%以上 为(+) – 血清抗乙酰胆碱受体抗体(—)
七、鉴别诊断(2)

2、多发性肌炎:不侵犯眼外肌,有肌痛、压痛,常伴其他结缔组织疾病。肌电图: 典型的肌源性改变,肌酶谱↑

3、眼咽型肌营养不良症: 少见,隐袭、进行性缓慢加重,渐因眼外肌麻痹至眼 球固定,症状无波动性,对抗胆碱酯酶药物治疗无效。
80% 成年重症肌无力患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

电生理:动作电位波幅降低,时限偏窄,重度电刺激后动作电位
振幅衰减大于15%。

电镜:突触间隙增宽,突触前膜IgG和C3沉积。
胸片或 CT:胸腺肥大或胸腺肿瘤。

六、诊断(1)

根据受累肌肉的好发部位、活动后加剧,休息后减轻,晨轻暮重的特点诊断。 不典型者:可根据以下几个试验帮助诊断 1、 疲劳试验:病肌在较短时间内反复收缩后出现无力或瘫痪,休息后又恢复正 常者(+)。方法:反复睁眼 、闭眼或两臂平举或反复咀嚼。

2020版:中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)

2020版:中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)

2020版:中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)重症肌无力(mya sthen ia gra vi s,M G)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(n eu ro mu scul a r j un ctio n,NM J)传递障碍的自身免疫性疾病。

乙酰胆碱受体(a cetyl cho lin e receptor,AChR)抗体是最常见的致病性抗体;此外,针对突触后膜其他组分,包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶(muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se,Mu SK)、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4,LRP4)及兰尼碱受体(R yR)等抗体陆续被发现参与M G发病,这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。

目前,M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白(in trav enou s i mmun ogl obu lin s,I VI G)、血浆置换(pl asma excha nge,PE)以及胸腺切除为主。

M G全球患病率为(150-250)/百万,预估年发病率为(4-10)/百万。

我国M G发病率约为0.68/10万,女性发病率略高;住院死亡率为14.69‰,主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。

各个年龄阶段均可发病,30岁和50岁左右呈现发病双峰,中国儿童及青少年M G(juv enil e myastheni a grav is,JM G)患病高达50%,构成第3个发病高峰;J M G以眼肌型为主,很少向全身型转化。

最新流行病学调查显示,我国70-74岁年龄组为高发人群。

近年来,在M G诊疗方面取得了众多进展,积累了更多循证医学证据。

为此,中国免疫学会神经免疫分会基于近5年国内外文献中的最新证据,参考相关国际指南,反复讨论,在对中国M G诊治指南(2015)更新修订的基础上编写了本指南。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表(表格借鉴)

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表(表格借鉴)

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源:医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头疾病,通过评分量表,可以对患者的病情严重程度进行定量评估,从而更为直观地评价患者病情,有助于进行临床观察、判断药物疗效。

评价重症肌无力严重程度的量表多种多样,本文将对4种常见的量表进行介绍,以期对临床实践有所帮助。

(以下量表点击后可查看大图)重症肌无力定量评分(QMGS)该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2],完成完整量表所需时间约25分钟,使用时需要测试设备辅助,包括手持握力计和秒表计时。

条目数:13个总分:0~39分病情评估:得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表(MGC)与其它量表相比,该量表较为“年轻”,由Burns等人于2010年提出[3]。

该量表的完成时间所需时间少于5分钟,特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数:10个总分:0~50分病情评估:得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表(MMS)该量表由Gajdos等人研制,于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是,与其它量表相比,该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数:9个总分:0~100分病情评估:得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG)该量表为我国许贤豪教授设计,于1997年发表[5],现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版,以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分,其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数:8个总分:0~60分病情评估:得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度,根据高翔等人的研究[6],上述4种严重程度量表信度和效度良好,均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异,ARS-MG为我国自主设计,更适用于我国患者群体,但国外的量表同样有值得借鉴之处,临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表.doc

重症肌无力MGFA疾病严重程度评分表.doc

MGFA 疾病严重程度评分表分级无轻度中度重度评分检测项目0 1 2 3左侧或右侧持续61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现注射时有复视睑下垂(上视)61 秒11-60 秒1-10 秒自发出现面部肌肉睑裂正闭合完闭合完闭合不完全常全,力全,无抵弱,稍抵抗抗吞咽 4 口唾液正常轻度咳嗽严重咳嗽不能吞咽和清喉或哽咽甚至鼻腔回流从 1数到 50后说数到 50 30-49 10-29 9话(出现构音障时仍无碍)右手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒左手伸展 90 度240 秒90-239 秒10-89 秒0-9 秒肺活量80 65-79 50-64 <50右手握力男性>45 15-44 5-14 0-4女性>30 10-29 5-9 0-4 左手握力男性>35 15-34 5-14 0-4女性>25 10-24 5-9 0-4 抬头 45度120 秒30-119 秒1-29 秒0 秒右腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒左腿抬高 45 度100 秒31-99 秒1-30 秒0 秒MG日常生活量表项目/ 分级0 1 2 3 评分说话正常间歇性说一直有说难以听懂话含糊或话含糊或有鼻音有鼻音,但能被理解咀嚼正常咀嚼固体咀嚼软食插胃管食物乏力乏力吞咽正常偶有哽咽常有哽咽插胃管感感, 需改变饮食呼吸正常用力时感静息下气呼吸机辅助到气短短刷牙或梳无稍感费力 , 需要休息不能完成头困难但不需休息从椅子上无轻度困难 , 中度,常需严重, 需要站起困难有时需用上肢帮助别人帮助手帮忙视物成双无有, 但并非每天有,但持续存在每天不持续睑下垂无有,但并非每天有,但持续存在每天不持续。

文搞定常见重症肌无力严重程度量表

文搞定常见重症肌无力严重程度量表

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表2016-05-31 来源:医脉通重症肌无力严重程度量表 QMGS MGC MMS ARS-MG重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头疾病,通过评分量表,可以对患者的病情严重程度进行定量评估,从而更为直观地评价患者病情,有助于进行临床观察、判断药物疗效。

评价重症肌无力严重程度的量表多种多样,本文将对4种常见的量表进行介绍,以期对临床实践有所帮助。

(以下量表点击后可查看大图)重症肌无力定量评分(QMGS)该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2],完成完整量表所需时间约25分钟,使用时需要测试设备辅助,包括手持握力计和秒表计时。

条目数:13个总分:0~39分病情评估:得分越高提示病情越重重症肌无力复合量表(MGC)与其它量表相比,该量表较为“年轻”,由Burns等人于2010年提出[3]。

该量表的完成时间所需时间少于5分钟,特点是需要医生检查与患者病史相结合。

条目数:10个总分:0~50分病情评估:得分越高提示病情越重肌无力肌肉量表(MMS)该量表由Gajdos等人研制,于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。

需要注意的是,与其它量表相比,该量表无呼吸肌相关评估内容。

条目数:9个总分:0~100分病情评估:得分越高提示病情越轻重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG)该量表为我国许贤豪教授设计,于1997年发表[5],现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版,以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。

量表分为绝对评分和相对评分两部分,其中相对评分为通过公式计算得出。

条目数:8个总分:0~60分病情评估:得分越高提示病情越重量表简评目前已有多种工具用于评价MG的严重程度,根据高翔等人的研究[6],上述4种严重程度量表信度和效度良好,均能可靠有效地评价MG的严重程度。

不同的量表特点和优势也有所差异,ARS-MG为我国自主设计,更适用于我国患者群体,但国外的量表同样有值得借鉴之处,临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的做出选择。

重症肌无力严重程度评分PPT课件

重症肌无力严重程度评分PPT课件

治疗效果评估
短期评估
在治疗初期,通过重症肌无力严重程度评分的变化,评估治疗的有效性和安全 性。
长期评估
在治疗后期,结合患者的临床表现、生活质量以及病情对日常生活的影响等方 面,全面评估治疗效果,为后续治疗提供参考。
04
重症肌无力严重程度评分的发展与 展望
现有评分系统的不足与改进方向
改进方向
缺乏统一标准
评估内容
评估患者的肌肉力量、疲劳程度 、生活质量以及病情对日常生活 的影响,为后续治疗提供依据。
治疗方案选择
个性化治疗
根据患者的病情严重程度、年龄、性 别等因素,选择合适的治疗方案,包 括药物治疗、免疫治疗、手术治疗等 。
治疗方案调整
在治疗过程中,根据患者的病情变化 和治疗效果,适时调整治疗方案,以 提高治疗效果和患者的生活质量。
根据评分结果,医生可以制定 合适的治疗方案,调整药物剂 量或治疗方案。
04
监测病情变化
定期对患者进行评估,监测病 情变化情况,及时调整治疗方 案。
03
重症肌无力严重程度评分的临床应 用
诊断与评估
诊断依据
根据患者的临床表现、体格检查 和相关辅助检查结果,结合重症 肌无力严重程度评分,对患者的 病情进行综合评估。
重症肌无力的影响
生活质量下降
由于肌肉无力和疲劳,患者日常生活和工作 能力受到严重影响,生活质量明显下降。
心理压力
由于病程较长且反复发作,患者容易出现焦 虑、抑郁等心理问题。Fra bibliotek家庭负担
患者需要长期治疗和护理,给家庭带来较大 的经济和心理负担。
02
重症肌无力严重程度评分系统
评分系统的目的和意义
指导治疗
04

重症肌无力(实例讲解)

重症肌无力(实例讲解)

口服强的松 > 20mg/day,超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术,常规剂量即可 2. 中等手术(例如下肢血管再通术,关节置换
术):早晨口服常规剂量,手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射,以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术:早晨口服常规剂量,手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射,以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程:是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力,气急,呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎,类风湿关节炎,SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
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从1数到50后说话(出现构音障碍)
数到50时仍无
30-49
10-29
9
右手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
左手伸展90度
240秒
90-239秒
10-89秒
0-9秒
肺活量
80
65-79
50-64
<50
右手握力
男性
>45
15-44
5-14
0-4
女性
>30
10-29
5-9
0-4
左手握力
男性
>35
15-34
5-14
0-4
女性
>25
10-24
5-9
0-4
抬头45度
120秒
30-119秒
1-29秒
0秒
右腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
左腿抬高45度
100秒
31-99秒
1-30秒
0秒
MG日常生活量表
项目/分级
0
1
2
3
评分
说话
正常
间歇性说话含糊或有鼻音
一直有说话含糊或有鼻音,但能被理解
持续存在
睑下垂

有,但并非每天
每天有,但不持续
持续存在
如有侵权请联系告知删除,感谢你们的配合!
MGFA疾病严重程度评分表
分级

轻度
中度
重度
评分
检测项目
0
1
2பைடு நூலகம்
3
左侧或右侧持续注射时有复视
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
睑下垂(上视)
61秒
11-60秒
1-10秒
自发出现
面部肌肉
睑裂正常
闭合完全,力弱,稍抵抗
闭合完全,无抵抗
闭合不完全
吞咽4口唾液
正常
轻度咳嗽和清喉
严重咳嗽或哽咽甚至鼻腔回流
不能吞咽
难以听懂
咀嚼
正常
咀嚼固体食物乏力
咀嚼软食乏力
插胃管
吞咽
正常
偶有哽咽感
常有哽咽感,需改变饮食
插胃管
呼吸
正常
用力时感到气短
静息下气短
呼吸机辅助
刷牙或梳头困难

稍感费力,但不需休息
需要休息
不能完成
从椅子上站起困难

轻度困难,有时需用手帮忙
中度,常需上肢帮助
严重,需要别人帮助
视物成双

有,但并非每天
每天有,但不持续
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