第七章 DNA合成障碍性贫血
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷一
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷一[单选题]1.小红细胞直径小于A.7.0μmB（江南博哥）.6.0μmC.5.5μmD.5.0μmE.4.5μm参考答案：B参考解析：红细胞直径大于10μm者叫大红细胞；大于15μm者叫巨红细胞；小于6μm者称为小红细胞。
掌握“第二章红细胞检查3”知识点。
[单选题]2.羊水中的脂肪细胞出现率达到多少反映胎儿皮肤成熟A.＞10%B.＞20%C.＞50%D.＜10%E.＜20%参考答案：B参考解析：羊水中的脂肪细胞出现率＞20%示胎儿皮肤成熟；＜10%示胎儿皮肤未成熟。
掌握“第十七章羊水检查2,3”知识点。
[单选题]3.白细胞计数各大方格间的计数结果相差不应超过A.5%B.7%C.9%D.10%E.15%参考答案：D参考解析：各大方格间细胞计数结果相差不超过10%，否则应重新充池。
掌握“第三章白细胞检查2”知识点。
[单选题]4.多数毛细胞白血病表现为一致和独特免疫表型的细胞是A.B细胞B.T细胞C.NK细胞D.粒细胞E.单核细胞参考答案：A参考解析：毛细胞白血病多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性。
掌握“第十二章特殊类型白血病2”知识点。
[单选题]5.如果某种物质完全由肾小球滤过，然后又由肾小管完全重吸收，则该物质的清除率是A.0B.50%C.90%D.100%E.无法计算参考答案：A参考解析：肾清除率表示肾脏在单位时间内将多少量血浆中的某物质全部清除而由尿排出。
该物质被肾小管完全重吸收，从尿中无排出，故其清除率为0。
掌握“第十一章肾小球肾小管功能及早期肾损伤的检查3,4”知识点。
[单选题]6.用免疫荧光染料对细胞悬液进行染色，影响因素不包括A.温度B.pH值C.荧光染料的浓度D.固定剂E.增强剂参考答案：E参考解析：增强剂会加快染色速度，但对着色效果没有影响，其他选项的因素都会影响染色效果。
掌握“第八章荧光免疫技术的概述1”知识点。
DNA合成障碍性贫血
缺铁性贫血
IDA (iron deficiency anemia)
沈阳医学院附属中心医院 王宇
一、铁的代谢
来源
铁从哪里来呢？
海带、木耳、香菇、
外源性铁：食物食物？！肝、肉类、动物血及
还是？ 豆类中含量最多。
内源性铁： 红细胞破坏后释放的铁，
约为外源铁的15~20倍。
一、铁的代谢
四、病 因
1、 摄入不足： ①先天储铁不什足么②原膳食因不导足致的 2、需要量增加： ①妊娠及哺缺乳铁；②呢婴？幼！儿
3、 吸收不良：①胃切除和胃酸缺乏是铁吸收障碍的典型。 ②胆和胰腺分泌异常也影响铁吸收。
③慢性腹泻不仅铁的吸收不良且铁的排泄量也增加。 4、转运障碍： 无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症 5、 丢失过多：各种失血
五、实 验 室 检 查
一、血象 二、骨髓象 三、铁代谢检查
六、诊 断
铁需要量↑？ 失血？胃病？
皮肤黏膜苍白，
治疗反舌应炎，口角炎，
肝营病养？不腹良泻？？实验室检反查甲，异食癖
治网织疗试红，验细如性胞果给上4予~升铁6天，体小网织细格胞红低细检色胞查素增贫多血
有助于诊断
病骨铁髓指红标系增史生活跃
七、治 疗
骨髓象
以中晚幼红细胞增生为主 有核细胞增生明显活跃
铁代谢检查
1、骨髓铁染色： 外铁阴性，内铁减少 2、血清铁(SI)↓ 3、血清铁蛋白（SF） ↓ 4、总铁结合力（TIBC）↑
胃酸（VitC）
食物铁
十二指肠
组织铁（10%）
转铁蛋白
血清铁
（<0.5%）
贮存铁
（20%）
胆汁、尿、粪、汗
转铁蛋白
再生障碍性贫血PPT课件
造血干细胞减少或缺陷、造血微环境异常及免疫异常是AA的主要发病机制。AA 可发生于各年龄，支持治疗如输血是重要措施之一。
临床表现及分型
临床表现
贫血、出血和感染是AA的主要临床表现。患者可能出现面色苍白、乏力、心悸、气 短等症状。出血表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。感染则表现为发热、 咳嗽、咳痰等。
3
脐带血造血干细胞移植 利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗， 具有来源丰富、免疫原性低等优点。
04
患者教育与心理支持
患者教育内容
再生障碍性贫血的基本知识
治疗方案和药物知识
包括定义、病因、症状、诊断和治疗等方面 的内容，帮助患者全面了解疾病。
详细介绍患者所采用的治疗方案、药物名称、 作用机制、用药方法和注意事项等，提高患 者对治疗的认知度和依从性。
分型
根据病情缓急和严重程度，AA可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。 SAA起病急骤，病情严重，进展迅速；NSAA起病缓慢，病情较轻。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、血象和骨髓象特点，可作出AA的诊断。 具体标准包括全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、淋巴细 胞比例增高等。
指导家属密切观察患者的病 情变化和症状表现，及时记 录并向医护人员反馈异常情 况，以便及时调整治疗方案 和护理措施。
05
并发症预防与处理
感染并发症预防与处理
保持环境清洁
定期清洁病房，减少病原体滋生。
个人卫生
督促患者保持个人卫生，定期洗 澡、更换衣物。
饮食卫生
提供清洁、卫生的饮食，避免摄 入不洁食物。
饮食与营养指导
并发症预防与处理
根据患者的具体情况，提供个性化的饮食建 议，指导患者合理搭配营养，改善营养状况。
脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
5. 其他检验 ① 胆红素测定：巨幼细胞贫血因无效造血伴溶血，
血清间接胆红素轻度增高； ② 胃液检查：在恶性贫血患者胃液中游离胃酸消
失，对组氨酸反应下降；血清乳酸脱氢酶值上 升。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
诊断
1. 巨幼细胞性贫血诊断标准 临床表现：
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
4. 叶酸和维生素B12的检验 ③ 其他相关检验：包括放射性叶酸或维生素B12
吸收试验；脱氧尿嘧啶核苷酸抑制试验；组氨 酸负荷试验；内因子抗体测定等。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
鉴别诊断
4. 无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如部分甲低、 肝疾病、酒精中毒、骨髓增殖性疾病及部分 MDS患者等。这些疾病除有自身特点外，大红 细胞一般没有巨幼细胞贫血明显，中性粒细胞 无分叶过多现象。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
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临床检验血液学
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临床检验血液学
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临床检验血液学
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临床检验血液学
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临床检验血液学
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骨髓象
临床检验血液学
临床检验血液学
Howell-Jolly body和Cabot ring
再生障碍性贫血课件
•篇再生障碍性贫血
•17
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病 • 急性造血功能停滞 • Fanconi贫血
•篇再生障碍性贫血
•18
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
•篇再生障碍性贫血
•5
3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑
•篇再生障碍性贫血
•6
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，颅内出血危险
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
•篇再生障碍性贫血
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
•篇再生障碍性贫血
•10
二、骨髓象
• SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
• 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
•篇再生障碍性贫血
•11
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
•篇再生障碍性贫血
•20
MDS病态造血
Pelger-Hüet畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
•篇再生障碍性贫血
•21
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
•篇再生障碍性贫血
•22
WHO2000年MDS分类
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)
临床血液学和血液学检验教学大纲
临床血液学和血液学检验教学大纲临床血液学和血液学检验是采用各种实验方法和技术分析研究血液和造血器官的病理变化，以阐明血液系统疾病的发生机制，用于造血系统疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后监测的一门科学。
血液学检验既属于血液学范畴，又是医学检验的一个分支，是医学检验的主干课程之一。
近十年来，血液学基础理论研究随着实验手段的不断更新而迅速发展，而实验性很强的血液学，也越来越多的引进各种新的检验项目或赋予基础检验以新的评价。
作为一门理论与实践相结合的课程，临床血液学和血液学检验设置在医学检验专业必修课程中，其目的是使该专业的学生掌握血液学检验的基本理论、基本知识和基本技能，为今后临床工作打下坚实的基础。
通过本课程的学习，要求学生能够掌握本门课程的基本理论知识，熟悉临床血液学相关基础知识；同时掌握血细胞的正常形态和常见血液病的检验方法及血液学特点，能对常见血液病作出初步诊断结论。
临床血液学和血液学检验的任务是利用血细胞的检验技术、超微结构技术、病理学技术、生物化学技术、免疫学技术、分子遗传学技术、生物遗传工程、细胞生物学及分子生物学技术以及其他多种技术，对血液系统疾病和非血液系统疾病所致的血液学异常进行基础理论的研究和临床诊治的观察，从而促进血液学和临床血液学的发展和提高，推动了血液病学研究向更高层次迈进。
学生需要经过基础医学、临床医学和实验医学的专门学习和培养，不仅要有熟练的实验医学技能，正确掌握各项有关血液病诊断和反映病情的实验；适应血液学的发展，建立有关新实验，还要有一定程度的基础医学和临床医学知识，为血液病做出诊断。
该课程共分四篇：造血细胞及其检验、红细胞疾病及其检验、白细胞疾病及其检验和血栓与止血及其检验。
它是以血液学的理论为基础，以检验的实验方法为手段，以临床常见的血液病为主线，创建了一个理论-检验-疾病相结合、紧密联系的新体系，且在实践过程中不断发展、完善和提高。
本课程主要由医学检验系临床血液学教研室安排，课程设置建立在医学院医学检验系学生完成公共基础课后。
血液学检验试题与答案
血液学检验试题与答案一、单选题（共80题，每题1分，共80分）1、下列关于急性淋巴细胞白血病描述正确的是 ( )A、FAB形态学分类L3型是以小细胞为主,核染色质较粗B、POX染色阳性率>3%,NAP积分降低C、骨髓象中以分化较好的小淋巴细胞为主D、白血病细胞胞质中较易见到Auer小体E、骨髓象中以原始和幼稚淋巴细胞为主,常易见涂抹细胞正确答案：E2、血小板粘附率增高见于 ( )A、肝硬化B、血小板抑制剂的使用C、妊娠高血压D、尿毒症E、血管性血友病正确答案：C3、下列哪种说法不是APTT测定的临床意义 ( )A、APTT结果超过正常对照10s以上即为延长B、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏时,APTT均缩短C、缩短可见于血栓性疾病及血栓前状态D、血浆抗凝物质增多,APTT延长E、纤维蛋白原及凝血酶原缺乏时,APIT延长正确答案：B4、下列情况下血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P)可以阴性,但除外 ( )A、DIC可以排除B、DIC进入晚期C、正常人D、原发性纤溶症E、水浴温度未达37℃,或纤维蛋白厉的含量过低正确答案：A5、对确定是否有自身免疫性溶血性贫血的价值最大的实验室检查是 ( )A、酸溶血试验B、尿胆红素试验C、尿含铁血黄素试验D、血清游离血红蛋白试验E、抗人球蛋白试验正确答案：E6、某细胞,胞体35μm,胞体椭圆形;胞质蓝色,无颗粒,有少许空泡;核大,椭圆形,双核(形态特点对称),核染色质呈颗粒状,每个核有1个核仁(大而清楚)。
你首先考虑是什么细胞 ( )A、Reed-Stemberg细胞B、原红细胞C、原始粒细胞D、异常组织细胞E、原巨核细胞正确答案：A7、原位溶血的场所主要发生在 ( )A、脾脏B、骨髓C、淋巴结D、血管内E、肝脏正确答案：B8、下列哪项不是纤维蛋白降解产物的作用 ( )A、碎片X可与纤维蛋白原竞争凝血酶B、所有碎片可促进血小板的聚集和释放反应C、碎片X可与FM形成复合物,阻止D、M的交联E、碎片Y和D可抑制纤维蛋白单体的聚合F、碎片E可以抑制凝血活酶的生成正确答案：B9、在粒细胞研究时,下列哪种试验可了解血液循环中细胞池的大小及滞留时间 ( )A、泼尼松刺激试验B、氚标记脱氧胸苷测定C、肾上腺素激发试验D、二异丙酯氟磷酸盐标记测定(DF32P)E、流式细胞仪检测DNA合成及含量正确答案：D10、正常血红蛋白是由 ( )A、两对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素构成的B、四对珠蛋白肽链和2个亚铁血红素构成的C、两对珠蛋白肽链和3个亚铁血红素构成的D、一对珠蛋白肽链和3个亚铁血红素构成的E、一对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素构成的正确答案：A11、再生障碍性贫血的主要诊断依据是 ( )A、造血原料不足B、骨髓造血功能低下C、网织红细胞减少D、白细胞减少E、肝、脾及淋巴结不肿大正确答案：B12、以下哪项不符合再生障碍性贫血血象特点 ( )A、全血细胞减少B、网织红细胞绝对值减低C、淋巴细胞绝对值增加D、红细胞、粒细胞和血小板减少程度和先后可不一致E、多为正常细胞性贫血正确答案：C13、一般不出现红细胞形态改变的溶血性贫血有 ( )A、镰形细胞型贫血B、遗传性球形红细胞增多症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、大面积烧伤所致贫血E、自身免疫性溶血性贫血正确答案：D14、根据恶性淋巴瘤的侵犯范围,将它分为几期 ( )A、三期B、六期C、五期D、二期E、四期正确答案：E15、下列哪项是纤溶酶的生理作用 ( )A、裂解纤维蛋白原B、裂解纤维蛋白C、水解多种凝血因子D、分解血浆蛋白和补体E、以上都是正确答案：E16、再生障碍性贫血的致病因素中,正确的是 ( )A、造血原料缺乏B、细菌感染C、苯及其衍生物D、PNHE、粟粒性结核正确答案：C17、骨髓细胞检查以晚幼红增生为主,细胞内铁外铁明显减少或消失,常出现于 ( )A、珠蛋白生成障碍性贫血B、缺铁性贫血C、溶血性贫血D、再生障碍性贫血E、铁粒幼红细胞性贫血正确答案：B18、下列哪项有助于高凝状态的形成 ( )A、血流速度增加B、血小板减少C、血管内皮细胞损伤D、血液中凝血因子含量减低E、以上答案均不正确正确答案：C19、引起中枢神经系统白血病以哪型白血病最多见 ( )A、急性粒细胞白血病B、急性淋巴细胞白血病C、急性早幼粒细胞白血病D、急性单核细胞白血病E、CML正确答案：B20、DNA合成障碍性贫血包括 ( )A、增生不良性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、缺铁性贫血D、骨髓痘性贫血E、巨幼细胞性贫血正确答案：E21、下列各项检查对诊断该病都较有价值,需除外 ( )A、外周血涂片检查B、镰变试验C、血红蛋白电泳D、异丙醇沉淀试验E、PCR基因诊断正确答案：D22、下列哪项不符合冷凝集素综合征 ( )A、0~4℃凝集反应最强B、溶血不需补体参与C、抗原结合点较多D、多见于中老年人E、抗体为IgM正确答案：B23、关于冷凝集素综合征,下列不正确的是 ( )A、冷热溶血试验阴性B、抗体为IgMC、可见红细胞呈缗钱状D、溶血不需要补体参与E、0~4℃时凝集反应最强正确答案：D24、急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病分类的根据是 ( )A、白血病细胞的类型B、白血病细胞的数量C、临床症状和体征D、白血病细胞分化程度E、血红蛋白和血小板的数量正确答案：A25、男,36岁,半年来头昏乏力,经检查确诊为继发性再生障碍性贫血,引起此病最常见的病因是 ( )A、抗血小板药物B、氯霉素C、PNHD、病毒感染E、细菌感染正确答案：B26、甲苯胺蓝染色强阳性对下列哪种病的诊断有意义 ( )A、多毛细胞白血病B、多发性骨髓瘤C、嗜碱粒细胞白血病D、急性非淋巴细胞白血病E、嗜酸粒细胞白血病正确答案：C27、不论内源性凝血或外源性凝血,下列哪个因子一旦活化,其后的过程是相同的 ( )A、因子ⅧB、因子ⅩC、因子ⅨD、因子ⅤE、因子Ⅺ正确答案：B28、慢性粒细胞白血病在细胞遗传学上的分子标志是 ( )A、PML-RARA融合基因B、CAML-AF10融合基因C、BCR-ABL融合基因D、PLZF-RARA融合基因E、AML1-MTG8融合基因正确答案：C29、缺铁性贫血与铁粒幼细胞性贫血的鉴别要点是 ( )A、血清总铁结合力B、骨髓铁染色C、红细胞内游离原卟啉测定D、血清铁E、MCV、MCH、MCHC测定正确答案：B30、下列哪项不符合骨髓纤维化患者血象特点 ( )A、白细胞常增加B、血红蛋白量常下降C、常见原粒细胞D、血小板增加或减少E、出现幼粒、幼红细胞正确答案：C31、外周血中嗜酸粒细胞百分比大于多少可诊断为嗜酸粒细胞增多症 ( )A、25%B、20%C、15%D、4%E、10%正确答案：D32、男,20岁,头昏乏力、发热、全身疼痛、皮肤紫癜半月余;查体:贫血貌,体温38℃,心肺无异常,胸骨压痛,肝在肋下 1.5cm,脾在肋下1Cm;血象:Hb60g/L,WBC2×109/L,PLT20×109/L。
2024年度《再生障碍性贫血》ppt课件
提高治疗依从性
心理干预有助于增强患者对治疗 的信心和依从性，促进康复进程
。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
2024/3/23
22
06
患者教育与生活调 整建议
2024/3/23
23
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
适量运动
根据患者的身体状况，制定个性化的运动方案，如散步、太极拳、 瑜伽等，有助于提高身体免疫力和改善心情。
避免剧烈运动
再生障碍性贫血患者应避免剧烈运动，以免加重身体负担和引起意 外。
26
THANKS
感谢您的观看
2024/3/23
27
8
环境因素及暴露史评估
化学因素
长期接触某些化学物质， 如苯、甲醛等，可损伤骨 髓造血功能。
2024/3/23
物理因素
电离辐射、X射线等物理因 素可对骨髓造血细胞造成 损伤。
生物因素
某些病毒、细菌感染可引 发免疫反应，进而损伤骨 髓造血功能。
9
药物使用与感染诱因探讨
药物使用
免疫异常
某些药物如氯霉素、磺胺类等可抑制 骨髓造血功能，长期使用增加患病风 险。
19
感染并发症预防策略部署
强化个人卫生习惯
教育患者及其家属重视手卫生， 保持皮肤清洁，避免损伤。
2024/3/23
环境消毒与隔离
确保患者居住环境清洁，定期消毒 ，减少探视，以降低交叉感染风险 。
预防性用药
根据患者病情和医生建议，合理使 用抗生素、抗真菌药物等预防感染 。
血液学题库(附参考答案)
血液学题库（附参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以自上,且环核分布,则称为A、铁粒红细胞B、细胞外铁C、环铁幼红细胞D、铁粒幼红细胞正确答案：C2、胞体15um左右,胞质量多,染淡红或淡黄色,内含中等量细小、大小较一致的粉红色、分布均匀的颗粒,核圆或椭圆,常偏一侧,该细胞是A、早幼粒B、幼单细胞C、中幼红D、中性中幼粒正确答案：D3、中枢神经系统白血病最重要的脑脊液异常A、蛋白>0.45g/L,或潘氏试验阳性B、白细胞数>0.01×10↑<9>/LC、涂片见到白血病细胞D、压力>0.02kPa正确答案：C4、DNA合成障碍性贫血包括A、增生不良性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、缺铁性贫血D、巨幼细胞性贫血正确答案：D5、对慢性粒细胞白血病下列哪项是错误的A、外周血与骨髓各阶段粒细胞分布呈一致性B、中性粒细胞NPA活力增高C、费城染色体(ph)t22q:qqt阳性D、巨核细胞增多正确答案：D6、以下哪项不符合白血病的特征A、白血病细胞可进入周围血液中B、白血病细胞不侵犯中枢神经系统C、白血病细胞浸润骨髓、肝、脾和淋巴结D、白细胞有明显的质和量异常正确答案：B7、M5复查患者,其骨髓有核细胞增生活跃,粒系52%,红系22%,原单核细胞加幼单核细胞占3.5%,其他无明显异常。
你认为该患者属于下列哪种情况A、部分缓解骨髓象B、完全缓解骨髓象C、未缓解骨髓象D、基本正常骨髓象正确答案：B8、确诊白血病的最重要手段A、腰椎穿刺B、外周血检查C、骨髓检查D、浆膜腔穿刺正确答案：C9、下列不符合多发性骨髓病是哪项A、高尿酸血症B、高白蛋白血症C、高钙血症D、高粘滞血症正确答案：A10、M1患者骨髓中原粒细胞占百分之多少(NEC)A、30%~90%B、≥30%C、≥ 90%D、≥80%正确答案：C11、诊断溶血性贫血最可靠指标A、尿胆原增B、骨髓幼红细胞增生C、红细胞寿命缩短D、尿含铁血黄素试验正确答案：C12、正常骨髓象中原始细胞应占粒系多少A、<5B、<3%C、<4D、<2%正确答案：D13、正细胞正色素性贫血A、MDSB、巨幼细胞性贫血C、地中海贫血D、再障性贫血正确答案：D14、患儿8个月,面色苍白,米糕喂养,有长期腹泻,血红蛋白55g/L,红、细胞2.2×10↑/L,外周血片红细胞大小不等,中央空白区增大,.骨髓细胞增生活跃,以体积小的中、晚幼细胞增生为主,细胞外铁阴性,血清铁8.0μmol/L,应考虑为A、营养性缺铁性贫血B、溶血性贫血C、营养性混合性贫血D、营养性巨幼细胞性贫血正确答案：A15、珠蛋白分子结构异常称为A、β-地中海贫血B、α-地中海贫血C、蚕豆病D、血红蛋白病正确答案：D16、成熟阶段的细胞核具有“龟背样”，“车轮状”的是什么细胞A、淋巴细胞B、红细胞C、单核细胞D、浆细胞正确答案：D17、多发性骨髓瘤患者,电泳中“M”蛋自出现在α2区,有火焰状瘤细胞,高血钙,高胆固醇,属于免疫学分型的哪一型A、IgAB、IgGC、IgDD、IgE正确答案：A18、再生障碍性贫血应与下列哪种疾病鉴别A、缺铁性贫血B、恶性贫血C、阵发性睡眠性血红蛋白尿D、溶血性贫血正确答案：C19、Hb含量为80g,贫血程度为A、正常B、重度C、中度D、轻度正确答案：C20、下列哪一项不属于一期止血缺陷的筛选检验A、出血时间B、毛细血管抵抗力试验C、血小板计数D、APTT正确答案：D21、下列哪一项是多发性骨髓瘤的突出症状A、反复感染B、骨质增生C、广泛性出血D、病理性骨折正确答案：D22、下列哪项与血小板止血无关A、血管内皮细胞释放的前列环素(PGI2)B、血小板收缩作用C、血小板释放D、血小板聚集正确答案：A23、骨髓片作PAS染色,大多白血病细胞呈红色块状阳性,而胞浆底色不红,下列何者与此相符A、急粒B、急淋C、急单D、浆细胞性白血病正确答案：B24、尼曼—匹克病的特点是A、多在成年发病B、一般无贫血和血小板减少C、SBB染色体阴性D、骨髓中可见到尼曼—匹克细胞正确答案：D25、有关慢粒白血病血象特点说法正确的是A、外周血可见各阶段粒细胞,以中、晚幼粒增多为主B、原始粒细胞大于10%C、嗜碱粒细胞减少D、发病初期即出现贫血正确答案：A26、正常骨髓象粒红比值是A、5:1B、4:1C、2~4:1D、3:2正确答案：C27、为了鉴别小原粒性白血病与急淋,下列首选试验是A、POX染色B、PAS染色C、NAP染色D、ASD NCE染色正确答案：A28、临床上最常见的类白血病反应的类型是A、淋巴细胞型B、嗜酸性粒细胞型C、中性粒细胞型D、单核细胞型正确答案：C29、骨髓穿刺首选的穿刺部位是A、脊骨B、髂骨前上棘C、胸骨D、髂骨后上棘正确答案：D30、患儿8个月,面色苍白,米糕喂养,有长期腹泻,血红蛋白55g/L,红细胞2.2×10↑/L,外周血片红细胞大小不等,中央空白区增大,.骨髓细胞增生活跃,以体积小的中、晚幼细胞增生为主,细胞外铁阴性,血清铁8.0μmol/L,应考虑为A、营养性巨幼细胞性贫血B、溶血性贫血C、营养性缺铁性贫血D、营养性混合性贫血正确答案：C31、凝血酶原时间(PT)检查有助于诊断A、凝血第三阶段因子缺乏或异常B、外凝系统因子缺乏或异常C、纤溶亢进D、内凝系统因子缺乏或异常正确答案：B32、在纤维蛋白降解过程中,由可溶性纤维蛋白形成不溶性纤维蛋白除需钙离子外,还需要哪种凝血因子A、因子ⅫaB、因子XⅢC、因子ⅫD、因子XⅢa正确答案：D33、在骨髓瘤,血清中M蛋白的诊断标准正确的是A、IgG>35g/LB、IgA>2.0g/LC、IgM>35g/LD、IgD>20g/L正确答案：A34、细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合A、缺铁性贫血B、正常骨髓铁颗粒染色C、再生障碍性贫血D、地中海贫血E、难治性贫血正确答案：A35、骨髓增生程度的划分依据A、白细胞与红细胞之比B、粒细胞与红细胞之比C、有核细胞与成熟红之比D、成熟红与有核细胞之比正确答案：C36、正常骨髓单核细胞系统占骨髓的多少A、<2%B、<4%C、<1%D、<3%正确答案：B37、血红蛋白尿,不正确的是A、尿镜检有较多的红细胞B、见于血管内溶血C、隐血试验阳性D、尿棕红色正确答案：A38、下列哪项检查合乎再生障碍性贫血的诊断A、肝脾及淋巴结肿大B、外周血可见有核红细胞C、巨核细胞减少D、DNA合成障碍正确答案：C39、PT廷长,提示哪组凝血因子缺陷A、Ⅷ Ⅸ ⅪB、Ⅴ Ⅶ ⅧC、ⅩⅢ Ⅻ ⅪD、Ⅱ Ⅴ Ⅶ正确答案：D40、区别中性中幼、晚幼、杆状粒细胞最重要的标志是A、胞体大小B、浆中颗粒多少C、染色质粗细情况D、胞核凹陷程度正确答案：D41、维生素K依赖性凝血因子包括A、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、ⅥB、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩC、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅥD、I、Ⅱ、Ⅶ、Ⅵ正确答案：B42、M6初诊患者,其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少A、≥40%B、≥30%C、≥60%D、≥50%正确答案：D43、AML的形态学诊断依据是白血病细胞达（）及以上A、25B、20C、30D、35正确答案：C44、白血病治疗缓解后诊断复发的主要依据A、WBC又升高B、外周血中可见幼稚粒细胞C、原始细胞大于20%D、血小板减少正确答案：C45、多发性骨髓瘤时肾功能受损的主要原因是A、血液粘滞度增大B、骨髓瘤细胞侵犯C、贫血D、蛋白管型阻塞肾小管正确答案：D46、以下哪一点不是AMLM7的骨髓特点A、增生活跃或明显活跃B、粒系、红系增生减低C、原始巨核细胞大于30%D、巨核细胞分裂现象少见正确答案：D47、缺铁性贫血患者的实验室检查是A、血清铁降低,总铁结合力增高B、血清铁降低,总铁结合力降低C、血清铁正常,总铁结合力降低D、血清铁降低,总铁结合力正常正确答案：A48、白血病诊断要点描述错误的是A、细胞成熟障碍B、细胞分裂多见C、红系、巨核系常增多D、细胞畸形多见正确答案：C49、MDS的说法不正确的是A、体征和临床表现均为特异性B、转归为急性淋巴细胞白血病C、有红细胞PAS阳性D、外周血细胞不少正确答案：C50、缺铁性贫血发展过程中较早出现的是A、血清铁减少B、红细胞减少C、血红蛋白减少D、仅有贮存铁减少正确答案：D51、大多数急性髓细胞白血病细胞的表达为A、CD2 CD5B、CD19C、CD22 CD10D、MPO正确答案：D52、临床上最容易导致DIC的白血病是下列哪种A、M1B、M3C、M5D、M7正确答案：B53、传染性单核细胞增多症的实验室特点是A、EBV抗体阴性B、外周血中无异形淋巴细胞C、嗜异性凝集试验阳性D、骨髓中单核细胞明显增加E、外周血单核细胞明显增多正确答案：C54、正常血细胞POX反应,下述结果错误的是A、嗜酸性粒细胞阳性程度最强B、原单细胞呈阴性反应,幼单和单核细胞呈弥散状弱阳性反应C、中性粒细胞随细胞的成熟阳性程度逐渐增强D、淋巴细胞系呈阴性反应,而巨核细胞系呈强阳性反应正确答案：D55、下面哪种疾病中性粒细胞常不增多A、风湿热B、药物及毒物反应C、转移癌D、溶血性贫血正确答案：C56、口腔粘膜明显浸润,以下列哪种白血病最常见A、ALLB、M2C、M3D、M5正确答案：D57、关于传染性单核细胞增多症外周血出现异型淋巴细胞的时间下列哪一项是正确的A、第2-3病日开始出现,第3-5病日达高峰B、第3-24病日开始出现,第5-7病日达高峰C、第1-2病日开始出现,第3-4病日达高峰D、第4-5病日开始出现,第7-10病日达高峰正确答案：D58、传染性单核细胞增多症血象的突出变化是A、单核细胞增多伴异型淋巴细胞B、粒细胞增多伴异型淋巴细胞C、淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞D、白细胞正常伴异型淋巴细胞正确答案：C59、患者,男性,32,发烧伴牙龈出血5天,查体:肝、脾及淋巴结未及,胸骨中下端压痛。
贫血及其细胞学检验考点总结
贫血及其细胞学检验考点总结一、贫血概论二、铁代谢障碍性贫血三、DNA合成障碍性贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血概述六、溶血性贫血检验的基本方法及应用一、贫血概述1.贫血的定义和分类（1）贫血的定义贫血由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。
贫血可原发于造血器官疾病，也可能是某些系统疾病的表现。
（2）贫血的分类1）形态学分类：根据平均红细胞容积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）分类，见表1；根据MCV和红细胞体积分布宽度（RDW）分类，见表2。
表1 贫血的MCV、MCH和MCHC分类表2 贫血的MCV和RDW分类（Bessman分类）2）病因学分类：红细胞生成减少：如骨髓造血功能障碍-再障；造血原料缺乏或失利用：如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血；红细胞破坏过多：如溶血性贫血；红细胞丢失过多：如急、慢性失血。
见表3。
表3 根据贫血的病因及发病机制对贫血的分类贫血病因及发病机制常见疾病红细胞生成减少骨髓造血功能障碍干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血，纯红再障，骨髓增生异常综合征等骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化）骨髓造血功能低下继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）造血物质缺乏或利用障碍铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血等维生素B12或叶酸缺乏巨幼细胞性贫血红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞膜异常遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症等血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血，异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病红细胞外在异常免疫溶血因素自身免疫性，药物诱发，新生儿同种免疫性，血型不合输血等理化感染等因素微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血其他脾功能亢进失血急性失血性贫血，慢性失血性贫血2.贫血的实验诊断方法与步骤（1）确定有无贫血：根据RBC、Hb和Hct确定，以Hb和Hct为最常用的指标。
DNA合成障碍性贫血
概述
概念
• DNA合成障碍性贫血是由于维生素B12和/或叶酸 缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发 育障碍所致的一类贫血。
维生素B12
来源: 食物(动物蛋白中含量较多)、肠道细菌合成
（二）叶酸
人体不能合成，新鲜蔬菜中含量丰富，但久煮易 被破坏，人体每天需200ug，在十二指肠和空肠 吸收(故胃大切可引起巨幼贫)，肝贮存量5-20mg， 故不吃新鲜蔬菜易发生巨幼贫
二、实验室检查
（四）VitB12检验
• 1.血清维生素B12测定 • 2.甲基丙二酸测定 • 3.维生素B12吸收试验 • 4.诊断性治疗试验
二、实验室检查
（五）叶酸检验
• 1.叶酸测定 • 2.脱氧尿嘧啶核苷酸抑制试验 • 3.组氨酸负荷试验 • 4.血清高半胱氨酸测定
二、实验室检查
（六）其他检验
甲硫氨酸
VitB12
高半胱氨酸
5-甲基四氢叶酸
食物叶酸
(三)维生素B12和叶酸在DNA合成中的作用
叶酸
影响
甲基四氢 叶酸
VitB12
四氢叶酸
ＤＮＡ合 成
巨幼红细胞形成 核幼浆老
VitB12
叶酸 －－ 四氢叶酸
ＤＮＡ合成 （核）
Hb 胞浆
巨幼细胞贫血
概念
• 巨幼细胞贫血（megablastic anemia, MA） • 是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或其他原因导致
一、临床表现
1.发病原因
• ①摄入不足 • ②需要增加而得不到补充 • ③吸收、利用障碍 • ④细菌、寄生虫夺取
一、临床表现
（二）发病机制
实验室检查
细维
骨胞生叶其
第七章 DNA合成障碍性贫血
(三)维生素B12和叶酸在DNA合成中的作用
四氢叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的辅酶。
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二、巨幼红细胞形成的机制
DNA的合成需要脱氧腺苷三磷酸(dATP)、脱氧鸟苷三磷酸
(dGTP)、脱氧胸苷三磷酸(dTTP)和脱氧胞苷三磷酸(dCTP)四 种脱氧核苷酸为基本原料。 当叶酸缺乏时，则dTTP的形成受到抑制，使DNA合成障碍。 维生素B12缺乏可影响叶酸的代谢，故维生素B12和叶酸的缺乏
致幼红细胞内的DNA合成速度减慢，使胞核发育迟缓，进入增
殖周期的细胞因DNA量达不到细胞分裂期所需量的两倍，而停 滞在DNA合成期(S期)，使细胞分裂障碍，造血效能降低。但
胞质合成RNA和Hb不受影响，故胞质正常发育，导致核质发育
不平衡，结果形成细胞体积变大、“核幼质老”的巨幼红细 胞。此细胞在骨髓内可提前被破坏（无效造血），在外周血 中寿命缩短，这些因素共同作用以致贫血。
型改变，以巨晚幼和巨杆状核粒细胞多见。 粒细胞的巨变表现为： ①细胞体积增大，直径可达 30μm。②胞质可呈灰蓝色，特异性颗粒减少，可见空泡。 ③胞核肿胀，可呈不规则形或马蹄形。④分叶核细胞分叶
过多，常为5～9 叶，甚至达 12～15 叶，称巨多叶核中性粒
细胞。
巨核细胞系无明显改变，可见巨核细胞胞体过大、分
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(olic acid)
又称喋酰谷氨酸，是由喋啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸组 成，属水溶性B族维生素。其性质不稳定，易被光和热分解。
叶酸广泛存在于植物和动物制品中，绿叶蔬菜含量丰富 。柠檬、香蕉、瓜类、香菇、酵母及动物内脏(尤其是肝)等 亦含大量叶酸。因叶酸不耐热，过度烹煮易被破坏。 人类自己不能合成叶酸，必须从食物中获得。食物中的 叶酸聚合为多谷氨酸盐，其溶解度低，需先在小肠内被γ谷氨酰胺羟基肽酶分解为单谷氨酸盐后方可被吸收。吸收后 的叶酸在肝还原为甲基四氢叶酸等几种形式而被贮存。 据WHO的建议，每日叶酸的需要量为成人200μg，婴儿 60μg，儿童100μg，哺乳期妇女300μg，孕妇400μg。体 内叶酸的贮存量约为5～20mg，仅可供成人4个月之用。
血液学和血液学检验练习题
…血液学和血液学检验练习题一．选择题：1．成人在正常情况下，产生红细胞．粒细胞和血小板的唯一场所是：A．肝B．脾C．淋巴结D．骨髓2．骨髓干细胞不产生下列哪项：A．T淋巴细胞集落形成单位（CFU-TL）B．红细胞集落形成单位（CFU-E）C．巨核细胞集落形成单位（CFU-M）。
D．嗜酸粒细胞集落形成单位（CFU-EO）3．就造血多能干细胞而言，下述概念错误的是：A．存在于骨髓和血液中，其形态和淋巴细胞相似B．在特定条件下，可在脾内形成造血结节C．它既能产生骨髓干细胞，又能产生淋巴细胞干细胞D．其增殖形式为对性增殖（即“自杀性”增殖）4．下述不符合血细胞发育进程中形态演变规律的是：A．胞体由大至小B．核染色质由粗糙至细致 C．核仁从有至无D．颗粒从无至有~5．不符合原始细胞一般形态特征的是：A．胞体大，但核浆比例小B．细胞核内见明显的核仁C．胞浆中一般无颗粒D．核染色质细致均匀6．主要对造血多能干细胞发生调控作用的血细胞激活素是：A．红细胞生成素（EP）B．集落刺激因子（CSF）%C．白细胞介素-3（IL-3）D．巨核细胞集落刺激因子7．血细胞由原始向成熟阶段发育，下述不符合一般形态演变规律的是：A．核浆比例：小→大B．染色质：淡紫红色→深紫红色 C．核仁：可见→看不见D．浆量：少→多8．就红细胞生成素（EP）而言，下述错误的是：A．是一种糖蛋白，主要由肾产生，而人工无制备B．能刺激造血多能干细胞使形成红细胞系祖细胞C．能促进幼红细胞增殖和成熟$D．缺氧状态时，肾产生红细胞素增加9．外周血三系减少，而骨髓增生明显活跃，下列何者与此不符：A．巨幼红细胞性贫血B．再障C．颗粒增多的早幼粒细胞白血病D．阵发性睡眠性蛋白尿10．骨髓细胞检查以晚幼红增生为主，细胞内铁外铁明显减少或消失，常出现于：A．缺铁性贫血B．地中海贫血 C．铁粒幼红细胞性贫血D．溶血性贫血11．骨髓穿刺呈“干抽”，肝脾肿大，外周血出现幼红．幼粒细胞，下列哪项一般不宜考虑：A．再障B．骨纤C．白血病D．恶性淋巴瘤}12．区别中幼．晚幼．杆状核粒细胞时，最重要的标志是：A．胞体直径的大小B．核染色质粗细情况 C．胞浆中颗粒的多少D．细胞核的凹陷程度13．作骨髓检验不能作肯定结论的疾病是：A．慢性粒细胞性白血病B．急性再生障碍性贫血 C．自身免疫性贫血D．巨幼红细胞性贫血14．除哪项外，骨髓检查均可出现巨幼红细胞增多：A．缺铁性贫血 B．巨幼细胞性贫血 C．难治性贫血D．白血病治疗后15．骨髓检验对下列哪项不能作出肯定诊断：A．白血病B．巨幼细胞性贫血 C．缺铁性贫血D．多发性骨髓瘤；16．粒红比例<2：1，通常不出现在下列何者：A．放射病早期B．急性化脓性感染 C．脾功能亢进D．真性红细胞增多症17．不是骨髓穿刺成功的指标是：A．抽出骨髓瞬间，有特殊感觉B．髓粒和脂肪滴C．镜下见到浆细胞．组织嗜碱细胞等D．杆状核与分叶核细胞的比值≤外周血18．粒红比例＞5：1时，与下列何者不符：A．急或慢性粒细胞白血病B．类白血病反应 C．单纯红细胞性再障D．急性失血性贫血19．下列不属于正常骨髓象特征的是：￥A．有核细胞增生明显活跃B．粒红比例为3～5：1C．原粒L2％，早幼粒L4％D．偶见组织嗜碱细胞20．骨髓穿刺呈“干抽”，外周血无幼稚细胞出现，脾也不肿大，下列最佳选择是：A．再障B．慢粒C．骨纤D．多发性骨髓瘤21．中幼红细胞的胞浆呈嗜多色性的原因是：A．浆内血红蛋白尚未形成B．RNA等嗜碱性物质占绝对比例C．细胞发生退化变性D．Hb趋多，而RNA渐少22．下列关联组合错误的是：…A．大红细胞见于维生素B12或叶酸缺乏B．靶形红细胞见于地中海贫血C．红细胞苍白区扩大见于缺铁性贫血D．环见于再生障碍性贫血23．下列哪种细胞在骨髓片中出现，则具有肯定的病理意义：A．尼曼-匹克（Niemann-Pick）细胞B．成骨细胞 C．破骨细胞D．Ferrata 细胞24．成熟红细胞的异常形态与疾病的关系，下列哪项不正确：A．点彩红细胞提示铅中毒B．棘形红细胞提示β-脂蛋白缺乏症C．半月形红细胞提示疟疾D．镰形红细胞提示HbF增高25．浆细胞系占骨髓有核细胞30％，其中原．幼阶段细胞占浆细胞的50％，下列何者应首先考虑：￥A．急性风湿热B．单核细胞性白血病 C．多发性骨髓瘤D．传染性单核细胞增多症26．外周和骨髓象中嗜酸性粒细胞＞10％，通常不出现在下列何者：A．慢性粒细胞性白血病B．霍奇金病 C．真性红细胞增多症D．急性传染病（如伤寒）27．除下列哪项外，骨髓检查可表现有巨核细胞减少：A．原发性血小板减少性紫癜B．再生障碍性贫血 C．急性白血病D．放射病28．巨核系细胞增多的骨髓象一般不出现在：A．真性红细胞增多症B．再生障碍性贫血C．慢性粒细胞性白血病早期D．原发性血小板减少性紫癜~29．下述不符合正常骨髓象特征的是：A．原粒＋早幼粒占6％B．红系占有核细胞的20％C．原淋＋幼淋占10％D．全片巨核细胞数为20个30．下列关联组合错误的是：A．镰刀形红细胞见于镰形红细胞性贫血 B．球形红细胞见于自身免疫性溶血性贫血C．红细胞缗钱状形成见于低球蛋白血症 D．破碎红细胞见于弥散性血管内凝血31．骨髓增生程度呈极度活跃，最常出现于：A．再生障碍性贫血B．正常骨髓象 C．溶血性贫血D．各种白血病、32．铁吸收率测定的正常参考值是：A．5％～10％ B．10％～35％C．35％～50％ D．50％～75％33．核素在下列试验中的应用，除哪项外，其基本原理都是一种竞争结合反应：A．铁吸收率测定B．血清铁蛋白测定 C．血清维生素B12测定D．血清叶酸测定34．细胞培养中常以40个或40个以上细胞组成的细胞团称为：A．集落B．大丛C．小丛D．微丛35．在细胞培养体系中加入适量红细胞生成素，主要用于下列哪项培养：A．CFU－GM B．BFU－E和CFU－E C．CFU－Meg D．CFU－E和CFU－GM[36．某再障患者作CFU－GM培养，其集落数分别是：病人骨髓培养明显减少，病人与正常人骨髓混合培养正常，病人血清与正常人骨髓混合后培养也正常，则其发病机理是：A．造血干细胞缺陷型B．免疫抑制型（抑制细胞型）C．免疫抑制型（抑制血清型）D．造血环境缺陷型37．急性白血病时，细胞培养往往表现有：A．CFU－CM的集落数增高B．CFU－E的集落数增高C．细胞丛／集落数的比值增高D．细胞丛／集落数的比值降低38．下列可使血粘度增高的因素是：A．红细胞压积明显降低B．切变率降低 C．纤维蛋白原减少D．温度升高~39．除下列哪项外，血液粘度可以增高：A．冠心病和心肌梗塞B．真性红细胞增多症C．糖尿病和高脂血症D．再生障碍性贫血40．为了区别红白血病与巨幼红细胞性贫血，下列首选试验是：A．POX染色B．PAS染色C．ALP积分测定D．a-NAE染色41．为了鉴别慢性粒细胞性白血病与类白血病反应，下列首选试验是：A．SB染色B．PAS染色 C．ALP积分测定D．ACP染色42．为了鉴别小原粒性白血病与急淋，下列首选试验是：-A．POX染色B．PAS染色 C．ALP积分测定 D．ACP染色43．为了哪项细胞化学染色对急粒与急单的鉴别意义不大：A．a-NAE染色及NaF抑制试验B．a-NBE染色及NaF抑制试验C．AS-D-NAE及NaF抑制试验D．ALP积分值测定44．确诊为慢粒患者，其中性粒细胞碱性磷酸酶积分突然升至200分，可能发生下列哪种变化：A．急粒变B．急淋变 C．急单变D．合并严重化脓感染45．骨髓涂片中见异常幼稚细胞占40％，这些细胞的细胞化学染色结果分别是：POX（－），SB（－），AS-D-NCE （－），a-NBE（＋）且不被NaF抑制，下列最佳选择是：A．急性单核细胞性白血病B．组织细胞性白血病*C．急性粒细胞性白血病D．粒-单细胞性白血病46．骨髓增生程度极度活跃，原始细胞占30%，这些原始细胞的化学染色结果分别是：POX（+），ALP积分5分，PAS部分细胞呈颗粒状阳性，a-NBE（-），据此，下述最可能的选择是：A．急性粒细胞性白血病 B．慢性粒细胞性白血病C．急性单核细胞性白血病D．急性淋巴细胞性白血病47．不符合急性单核细胞性白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是：A．a-NAE阳性，不被NaF抑制B．AS-D-NCE：阴性C．AS-D-NAE：阳性，被NaF抑制D．a-NBE：阳性，被NaF抑制48．不符合急单白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是：`A．AS-D-NCE染色呈阳性B．a-NAE染色呈阳性C．AS-D-NAF染色呈阳性D．a-NBE染色呈阳性49．关于a-丁酸萘酚酯酶（a-NBE）染色，下述概念不正确的是：A．粒细胞系统均为阴性反应B．幼单核细胞为阳性反应，不被NaF抑制C．组织细胞呈阳性反应，不被NaF抑制D．非T非B细胞可呈颗粒状阳性50．关于醋酸AS-D萘酚酯酶（AS-D-NAE）染色，下述概念不正确的是：A．急粒时，白血病细胞可呈阳性反应，且不被NaF报制B．急单时，白血病细胞可呈阳性反应，但被NaF抑制：C．红细胞系统均呈阴性反应D．淋巴细胞呈弱阳性反应51．关于a-醋酸萘酚酯酶（a-NAE）染色，下述概念正确的是：A．单核细胞和幼单核细胞为阳性反应，且不被NaF抑制B．少数粒细胞可呈弱阳性反应，且不被NaF抑制C．巨核细胞和血小板呈阴性反应D．急粒时，白血病细胞多呈阳性反应52．关于氯乙酸AS-D萘酚酯酸染色（AS-D-NCE），下述概念不正确的是：！A．粒细胞酶活性随细胞的成熟而增强B．淋巴细胞．浆细胞．幼红细胞均呈阴性反应C．单核细胞为阴性反应，个别呈弱阳性反应D．急粒多呈阳性反应53．关于细胞外铁，下述概念错误的是：A．反映骨髓中贮存铁的量B．它是铁蛋白的聚合体C．用普鲁士蓝显示其存在D．正常人为弱阳性54．细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占12%，此结果符合："A．正常骨髓铁粒染色B．缺铁性贫血 C．地中海贫血D．难治性贫血55．幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以上，且环核分布，则称为：A．细胞外铁B．铁粒幼红细胞 C．铁粒红细胞D．环铁幼红细胞56．抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性的是：A．慢性淋巴细胞白血病B．淋巴肉瘤 C．多毛细胞白血病D．尼曼-匹克病57．中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）在下列疾病的鉴别中，哪项是不正确的：A．慢粒时NAP积分明显降低，而类白血病时则明显升高B．急淋时NAP积分明显降低，而急粒时则明显升高，C．PNH病时NAP积分明显降低，而再障时则明显升高D．真性红细胞增多症时NAP积分明显升高，而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化58．PAS染色应用在下列各项鉴别，错误的一项是：A．巨核细胞强阳性B．高雪细胞强阳性C．骨髓转移的腺癌细胞强阳性D．巨贫时的红系细胞强阳性59．骨髓片作PAS染色，大多白血病细胞呈红色块状阳性，而胞浆底色不红，下列何者与此相符：A．急粒B．急淋 C．急单D．浆细胞性白血病60．下列何者作PAS染色时红系呈阳性反应：【A．再障B．巨贫 C．红白血病D．溶贫61．PAS染色阳性，唾液水解后再次染色仍为阳性，该阳性物质应除外下列哪项：A．糖原B．粘多糖 C．糖脂D．粘蛋白62．正常血细胞PAS反应，下列何者不正确：A．原粒细胞阴性反应，早幼粒细胞后阶段阳性逐渐增强B．幼红细胞和红细胞均呈阳性反应C．大多淋巴细胞为阴性反应，少数淋巴细胞呈阳性反应D．巨核细胞和血小板均呈阳性反应）63．POX染色在鉴别急性白血病中，下述判断错误的是：A．急粒（+），急单（±），急淋（-）B．小原粒与原淋细胞区别，前者可呈（+），后者（-）C．急单与组织细胞性白血病均呈阳性反应D．急早白与急单区别，前者呈强（+），后者呈（±）64．正常血细胞POX反应，下述结果错误的是：A．中性粒细胞随细胞的成熟阳性程度逐渐增强B．嗜酸性粒细胞阳性程度最强，嗜碱性粒细胞呈阳性反应、C．原单细胞呈阴性反应，幼单和单核细胞呈弥散状弱阳性反应D．淋巴细胞系呈阴性反应，而巨核细胞系呈强阳性反应65．正常血细胞作过氧化物酶染色，下列反应结果不正确的是：A．原粒细胞阴性或弱阳性B．嗜碱性粒细胞阳性程度最强C．原单细胞阴性，幼单可呈弱阳性D．淋巴细胞系和红细胞系均呈阴性反应66．非造血的成份是：A．铁B．钙 C．叶酸D．维生素B1267．无效造血过多与何项有关：~A．分裂周期延长B．红细胞本身缺陷C．幼红细胞成熟障碍D．维生素B12供量过多68．红细胞膜结构和变形与何者有关：A．PK B．蛋白质代谢 C．G-6-PD D．细胞内能量代谢，尤其ATP 69．在红细胞膜变形中起主要作用的成分是：A．收缩蛋白 B．膜脂质C．膜糖类D．膜酶类70．红细胞破坏后被单核-巨噬细胞系统吞噬不出现：A．Hb分解为血红素和珠蛋白B．血红素降解为胆绿素．铁和一氧化碳·C．珠蛋白降解为氨基酸D．血红蛋白酌情与结合珠蛋白结合为复合体71．DNA合成障碍性贫血包括：A．增生不良性贫血B．珠蛋白合成障碍性贫血C．缺铁性贫血D．巨幼细胞性贫血72．大细胞性贫血包括：A．恶性贫血B．缺铁性贫血C．地中海贫血D．再生障碍性贫血73．不属红细胞生成减少所致的贫血是：A．红细胞酶缺陷性贫血B．营养性巨幼细胞性贫血C．铁粒幼细胞性贫血D．骨髓病性贫血}74．溶血性贫血下列何项是正确的：A．红细胞DNA合成障碍B．红细胞寿命缩短C．缺乏促红细胞生成素D．红细胞表面积/体积比增大75．红细胞镰变试验与下列哪种Hb有关：A．HbS B．HbBart C．HbI D．HbG76．抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑：A．阵发性睡眠性血红蛋白蛋B．地中海贫血C．自身免疫性溶血性贫血D．先天性球形红细胞增多症￥77．抗人球蛋白试验直接法下列哪项不正确：A．检查红细胞表面不完全抗体B．加抗人球蛋白血清发生凝集C．在盐水介质中发生凝集D．直接试验阳性不一定发生溶血78．关于冷凝集综合征下列哪项不正确：A．抗体IgM B．0-4℃凝集反应最强C．抗原结合点较多D．溶血不需补体参与79．冷凝集素测定不增高的疾病是：A．衣原体肺炎B．传染性单核细胞增多症(C．阵发性睡眠性血红蛋白尿症D．多发性骨髓瘤80．检查冷抗体，下列哪项是错的：A．冷溶血试验B．自身溶血试验C．酸溶血试验D．冷凝集试验81．发病机制与免疫因素无关的是：A．恶性贫血B．新生儿溶血病C．单纯性细胞性再生障碍性贫血D．HbE 纯合子82．某女性，28岁，发热，腰痛，伴巩膜发黄一周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，血红蛋白70g/L，网织红细胞18%，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性，该病人的可能诊断为：A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．微血管病性溶血性贫血C．冷抗体型自身免疫性溶血性贫血D．温抗体型自身免疫性贫血-83．下列哪种疾病临床上同时存在贫血及脾肿大：A．地中海贫血B．缺铁性贫血C．真性红细胞增多症D．再生障碍性贫血84．不符合阵发性寒冷性血红蛋白尿症的是：A．与病毒感染有关B．抗体主要是IgG C．无补体参加D．冷溶血检查可确诊85．红细胞膜的改变哪项不引起红细胞被坏：A．红细胞膜附着C3 B．红细胞表面积加大C．红细胞膜遭微血管病损伤D．红细胞膜上附着IgG不完全抗体86．与血管内外溶血有关的是：【A．多为先天性B．常呈慢性发作C．患者常有脾肿大D．自身免疫性溶血87．表现为再生障碍危象的是：A．慢性溶血者突发全血细胞和网织红细胞减少B．急发全身症状，发热，休克，出现血红蛋白尿症C．急发全血细胞减少，网织红细胞>5%，出现肾衰D．红细胞数，血红蛋白量骤降，出现血红蛋白血症88．与血管外溶血不符合的是：A．常为慢性经过B．脾不肿大/C．常为先天性D．破坏的红细胞被单核-巨噬系统吞噬89．尿含铁血黄素试验何项错误：A．亦称Rous试验B．是应用普鲁士蓝反应C．阳性以慢性血管内溶血的诊断价值很大D．阴性结果可排除血管内溶血存在90．血红蛋白尿的叙述何项不正确：A．见于慢性溶血性贫血者尿中B．尿镜检红细胞可呈阴性C．尿隐血试验可呈阳性D．尿液常为棕色91．血管内溶血最严重的标志是：[A．血浆血红素结合蛋白减低B．含铁血红素白蛋白血症C．高铁血红素白蛋白血症D．血浆结合珠蛋白减低92．不属于增生性贫血血象的病是：A．缺铁性贫血B．脾功能亢进C．恶性贫血D．G-6-PD缺陷93．哪项与含铁血黄素尿有关：A．是慢性血管内溶血的有力证据B．含铁血黄素内主要为二价铁C．急性溶血者尿中始终为阴性D．经肝细胞分解为含铁血黄素94．不符合急性溶血性贫血的是：|A．发热，酱油色尿可伴休克B．急性贫血伴黄疸C．肾功能衰竭D．出现左肘关节肿胀95．不属红细胞外在异常所致的溶贫是：A．自身免疫性B．脾功能亢进C．酶缺陷D．铅中毒96．不符合溶贫骨髓象特征的是：A．骨髓增生明显活跃B．粒红比值减低C．三系显著减低D．无巨幼红细胞97．某患者，女，21岁，16岁时开始乏力，头晕，月经量过多，曾服用中药及铁剂，症状无改善，体检：皮肤粘膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下，余无异常，Hb 80g/L，RBC ×1012/L，Hct ，网织红细胞，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，G/E=：1，未见巨幼样变，细胞外铁（Ⅲ），铁粒幼红细胞，此病人最可能的诊断是：A．缺铁性贫血B．地中海贫血&C．再生障碍性贫血D．失血后贫血98．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是：A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症B．G-6-PD缺乏C．异常血红蛋白病D．遗传性球形红细胞增多症99．增生性贫血时不出现的是：A．血片中可见形态，染色，大小异常的红细胞B．外周血红细胞．血红蛋白减低C．血片中原粒细胞>5%,D．外周血网织红细胞>5%100．溶血性贫血血象不会出现：A．血片上可见幼红细胞B．网织红细胞减少 C．血红蛋白浓度减少D．全血MCV增高101．遗传性球形红细胞增多症何项不正确：A．患者红细胞呈球形B．自身溶血试验阳性可被ATP纠正C．红细胞酶缺陷所致D．渗透脆性试验阳性102．β-地中海贫血与下列何项无关：A．控制基因突变B．肽链结构异常/C．肽链合成速度减慢D．肽链数量不平衡103．下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的：A．球形红细胞增多症B．椭圆形红细胞增多症C．口形红细胞增多症D．阵发性睡眠性血红蛋白尿症104．不符合血管外溶血的是：A．起病缓慢，脾大明显B．无血红蛋白尿 C．含铁血黄素尿阳性D．脾切除有效105．诊断溶血性疾病最可靠的指标是：A．网织红细胞增高B．骨髓幼红细胞增生 C．尿胆原增高D．红细胞寿命缩短?106．血清总铁结合力增高，见于：A．缺铁性贫血B．感染性贫血 C．血友病D．恶性贫血107．不符合缺铁性贫血的结果是：A．MCV 60～80fl B．MCH 15～21pg C．MCHC ～D．缺铁蛋白减低108．不符合缺铁性贫血的是：A．铁蛋白<12ug/L B．血清转铁蛋白饱和度<15%C．红细胞苍白区扩大D．血清总铁结合力减低109．不符合铁粒幼细胞性贫血的是：;A．血清总铁结合力增高B．血清铁增高C．转铁蛋白饱和度增高D．血浆铁转换率增高110．不符合铁粒幼细胞性贫血发病原因的是：A．铁利用不良B．组织铁储量减少C．血红素合成障碍D．红细胞无效生成111．患儿，4岁，贫血貌，红细胞×1012/L，血红蛋白75g/L，骨髓增生活跃，血清铁6μmol/L，属何种贫血：A．大细胞性贫血B．小细胞性低血素贫血C．单纯小细胞性贫血D．正常细胞性贫血112．维生素B12在DNA合成中的作用，哪项是错的：%A．催化5甲基四氢叶酸生成四氢叶酸B．缺乏时，则四氢叶酸减少，结果DNA合成障碍C．催化甲基丙二酸辅酶A，转变为琥珀酸辅酶AD．缺乏时，血中甲基丙二酸减少113．巨幼红细胞性贫血时，下列哪项是错的：A．维生素B12是DNA合成的必需营养素B．叶酸也是DNA合成的必需营养素C．DNA是细胞增殖的基本物质条件。
2020 第七章 贫血及其细胞学检验
2020 第七章贫血及其细胞学检验一、A11、下列哪项检查是诊断溶血最可靠的证据A、血清间接胆红素升高B、网织红细胞升高＞5%（0.05）C、骨髓红系明显增生D、红细胞寿命缩短E、尿胆原强阳性2、下列哪项不符合冷凝集素综合征A、红细胞呈缗钱状及自身凝集现象B、0～4℃凝集反应最强C、抗体为IgMD、抗体效价1:（1000～1600）E、骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著3、红细胞镰变形试验用于诊断下列哪种疾病A、HbCB、HbSC、HbHD、HbEE、HbBart4、下列组合哪项不符合PNH的实验室检查A、PNH-蔗糖溶血试验阳性B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性C、PNH-抗人球蛋白试验阳性D、PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血E、PNH-与遗传性无关的疾病5、下列哪种疾病病人红细胞在缺氧环境中变成镰形A、HbC病B、HbS病C、HbE病D、HbD病E、不稳定Hb病6、贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染；血清铁饱和度14%。
最可能的诊断是A、铁幼粒细胞贫血B、缺铁性贫血C、再生障碍性贫血D、巨幼细胞贫血E、自身免疫性溶血性贫血7、有关血清铁，以下论述正确的是A、是指血清中与运铁蛋白结合的铁B、是细胞机体铁含量的一种方法C、作为衡量铁贮存量则比较准确D、缺铁性贫血时，常降低E、再障常升高8、以下哪项不符合再生障碍性贫血血象特点A、全血细胞减少B、血象红细胞、粒细胞和血小板均减少C、网织红细胞绝对值减低D、淋巴细胞绝对值增加E、多为正常细胞性贫血9、最易引起再生障碍性贫血的药物是A、氯霉素B、磺胺药C、抗肿瘤药D、保泰松E、甲巯咪唑（他巴唑）10、合成血细胞的原料不包括A、氨基酸B、铁C、叶酸D、维生素B12E、钙11、下列属于血管内溶血的疾病是A、PNHB、β珠蛋白生成障碍性贫血C、α珠蛋白生成障碍性贫血D、再生障碍性贫血E、巨幼细胞贫血12、不符合铁粒幼细胞性贫血发病原因的是A、铁利用不良B、组织铁储量减少C、血红素合成障碍D、红细胞无效生成E、血清转铁蛋白增高13、提示慢性血管内溶血的实验室检查是A、Rous试验B、铁染色C、MCHCD、HGBE、HCT14、下列哪一种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少A、脾功能亢进B、自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜(Evan综合征）C、特发性血小板减少性紫癜D、巨幼细胞贫血E、再生障碍性贫血15、下列哪项不符合巨幼细胞性贫血A、骨髓中粒系、红系、巨核系三系细胞出现巨幼变B、外周血表现为大细胞性贫血C、白细胞计数正常或偏低D、粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多E、小细胞低色素性贫血16、下列哪项不是溶血的实验诊断依据A、网织红细胞计数增高B、骨髓红系增生明显活跃C、间接胆红素升高D、尿胆原增高E、血清游离血红蛋白＜40mg/L17、与阵发性冷性血红蛋白尿症实验室检查结果不符的是A、抗人球蛋白试验阳性B、冷热溶血试验阳性C、片中可见有核红细胞D、有双相溶血素抗体，具有抗P血型特异性E、自身抗体类型为IgM18、诊断PNH应选的试验不包括下列哪一项A、冷溶血试验B、尿含铁血黄素试验C、补体溶血试验D、酸化血清溶血试验E、蔗糖溶血试验19、红细胞膜组成含量由多到少顺序为A、膜蛋白，膜脂质，膜糖类B、膜脂质，膜蛋白，膜糖类C、膜糖，膜脂质，膜蛋白D、膜脂质，膜糖类，膜蛋白E、膜蛋白，膜糖类，膜脂质20、不符合急性再生障碍性贫血危象的是A、红细胞数目减少B、白细胞数目减少C、血小板数目减少D、多由疾病、药物继发引起E、短期内不可自然恢复21、下列哪项辅助检查对慢性再生障碍性贫血诊断最有帮助A、Ham试验B、叶酸、维生素B12测定C、心脏B超D、肝、脾B超E、骨髓检查22、再生障碍危象表现为A、慢性溶血者突发全血细胞和网织红细胞减少B、红细胞数、血红蛋白量骤降，出现血红蛋白血症C、急性全血细胞减少，网织红细胞＞5%，出现肾衰D、急性全身症状，发热，休克，出现血红蛋白血尿症E、出现大量低色素小红细胞23、血清铁降低见于A、肝脏疾病B、感染C、巨幼细胞性贫血D、慢性溶血E、铁负荷过量24、用热变性试验筛选的溶血性贫血是A、温抗体型自身免疫性溶血性贫血B、阵发性冷性血红蛋白尿症C、蚕豆病D、G6PD-CNSHAE、血红蛋白病25、关于再障的诊断标准，下列哪一项是错误的A、全血细胞减少；网织红细胞绝对值减少B、可有肝脾肿大C、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）D、能除外引起全血细胞减少的其他疾病E、一般抗贫血药物治疗无效26、人体缺铁时，早期出现的是A、MCV变小B、MCH减低C、血清铁降低D、血清总铁结合力增高E、血清铁蛋白降低27、人的红细胞膜是由以下组成A、蛋白质（占50%）B、脂质（占40%）C、糖类（占10%）D、无机离子E、以上全部28、患者体内由于抗原抗体反应导致血管内溶血，主要是由于A、巨噬细胞的作用B、Ca2＋和Mg2＋的作用C、补体的作用D、血小板的作用E、T细胞的作用29、下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是A、遗传性球形红细胞增多症B、丙酮酸激酶缺陷症C、镰状细胞贫血D、不稳定血红蛋白病E、阵发性寒冷性血红蛋白尿症30、以下对维生素B12论述不确切的是A、维生素B12是一种水溶性维生素B、含金属元素钴C、维生素B12在盐酸和胃蛋白酶的作用下分离D、正常成人每天约需1μgE、维生素B12缺乏后就能表现出巨幼细胞贫血31、下列哪项符合维生素B12的代谢理论A、每日约需100mgB、不耐热，耐酸碱C、是DNA合成的必需营养素D、存在于绿叶蔬菜、水果中E、维生素B12缺乏时，血内四氢叶酸增多32、下列不属于红细胞生成减少所致的贫血是A、红细胞酶缺陷性贫血B、营养性巨幼细胞贫血C、铁粒幼细胞贫血D、骨髓病性贫血E、缺铁性贫血33、不符合溶血性贫血骨髓特征的是A、骨髓增生明显活跃B、粒红比值减低C、红细胞系统增生显著D、可见豪焦小体和卡波环等红细胞异常结构E、常见红细胞系统巨幼变和中性粒细胞核右移34、关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的A、冷凝集综合征患者阳性，效价在1:1000以上B、37℃凝集反应最强C、0～4℃凝集现象消失D、抗体IgGE、为不完全抗体35、诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是A、Ham试验B、Coombs试验C、Donath-Landsteiner试验D、免疫球蛋白测定E、血红蛋白电泳36、诊断缺铁的重要指标一般不包括A、骨髓可染铁消失B、红细胞碱性铁蛋白C、铁结合力D、血清铁E、铁饱和度37、血象呈明显小细胞低色素性贫血，可见于缺铁性贫血的哪期A、缺铁潜伏期B、缺铁初期C、贮存铁缺乏D、重度缺铁性贫血E、缺铁性红细胞生成38、原发性再生障碍性贫血血液检查不可能出现A、全血细胞减少B、大细胞性贫血C、网织红细胞＜2%D、血小板减少E、单核细胞绝对值降低39、影响DNA合成的常见因素A、丙酮酸激酶缺乏B、铁缺乏C、维生素C缺乏D、微量元素缺乏E、叶酸和维生素B12缺乏40、下列细胞形态中靶型红细胞多见于A、缺铁性贫血B、巨幼细胞贫血C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症D、蚕豆病E、珠蛋白生成障碍性贫血41、RDW正常的贫血是A、巨幼细胞贫血B、骨髓增生异常综合征C、缺铁性贫血D、免疫性贫血E、混合型贫血42、关于营养性巨幼细胞性贫血的叙述，不正确的是A、呈大细胞性贫血B、幼红细胞胞质和胞核发育不平行C、可见巨杆状核粒细胞D、巨核细胞不会发生巨幼变E、血清叶酸和维生素B12含量减低43、下列是判断体内铁贮存量最敏感的指标的是A、血清铁B、总铁结合力C、骨髓可染铁D、血清铁蛋白E、红细胞游离原卟啉44、下列哪项与骨髓增生明显活跃不符A、缺铁性贫血B、再生障碍性贫血C、珠蛋白生成障碍性贫血D、铁粒幼红细胞性贫血E、溶血性贫血45、下列哪项符合铁代谢生理A、维生素C能促进Fe2+的吸收B、血清铁一般是Fe2+C、Fe2+主要在空肠下端吸收D、成人每日需Fe2+10mgE、进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中46、脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好A、自身免疫性溶血性贫血B、PNHC、珠蛋白生成障碍性贫血D、遗传性球形红细胞增多症E、红细胞G-6-PD缺乏症47、对确定是否有自身免疫性溶血性贫血的价值最大的实验室检查是A、抗人球蛋白试验B、酸溶血试验C、血清游离血红蛋白试验D、尿含铁血黄素试验E、尿胆红素试验48、下列哪项属于遗传性溶血性贫血A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症B、自身免疫性溶血性贫血C、ABO血型不合溶血性贫血D、G6PD缺陷症E、微血管病性溶血性贫血49、红细胞破坏过多引起贫血，下列哪项是错误的A、酶缺陷引起B、恶性贫血C、免疫性溶血性贫血D、珠蛋白合成障碍E、脾功能亢进50、DNA合成障碍性贫血包括A、增生不良性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、缺铁性贫血D、骨髓病性贫血E、巨幼细胞性贫血51、外周血三系减少，而骨髓增生明显减低，下列何者与此相符A、巨幼红细胞性贪血B、再生障碍性贫血C、颗粒增多的早幼粒细胞白血病D、阵发性睡眠性蛋白尿E、急性淋巴细胞白血病52、下列哪项是错误的A、HbA-α2β2B、HbA2-ζ2γ2C、Hb Gower2-α2ε2D、HbF-α2γ2E、HbBart-γ453、高铁血红蛋白（分光比色法）正常还原率是A、＞25%B、＞55%C、＞75%D、＞95%E、＞99%54、下列哪项不符合冷凝集综合征的实验室检查A、冷凝集试验阳性，但效价＜1:200B、直接抗人球蛋白试验呈阳性C、血片中可见红细胞呈缗钱状及自身凝集现象D、白细胞数可轻度升高E、血小板多数正常55、PNH的说法哪项是错误的A、蔗糖溶血试验阳性B、尿含铁血黄素试验阳性C、抗人球蛋白试验阳性D、属于红细胞膜异常溶血性贫血E、属后天获得性疾病56、下列哪项不能区别急性和慢性再生障碍性贫血A、发病原因B、起病急慢C、病程长短D、血象特点E、骨髓象特点57、下列哪种疾病不会出现肝、脾大A、急性白血病B、恶性淋巴瘤C、巨幼细胞性贫血D、再障E、CML58、缺铁性贫血时，转铁蛋白饱和度为A、＜1%B、＜3%C、＜9%D、＜12%E、＜15%59、与维生素和叶酸缺乏有关的是A、细胞分裂增殖加速B、红细胞体积减少C、珠蛋白生成障碍D、发生巨幼细胞性贫血E、染色质致密60、缺铁性贫血的骨髓象中，幼红细胞A、体积大，血红蛋白饱满B、体积大，胞核偏于一侧，胞质中出现颗粒C、体积小，胞质量少，血红蛋白着色偏碱D、体积小，胞质量不变，细胞核大而疏松E、体积、胞质和细胞核无显著改变61、筛选试验选用Rous试验，可能的溶血性贫血是A、遗传性口形红细胞增多症B、阵发性冷性血红蛋白尿症C、药物致免疫性溶血性贫血D、急发性溶血性输血反应E、微血管病性溶血性贫血62、Rous试验结果阳性见于A、阵发性冷性血红蛋白尿症B、血红蛋白病C、冷凝集素综合征D、丙酮酸激酶缺乏症E、珠蛋白正常障碍性贫血63、急性溶血性贫血不出现A、左肘关节肿胀B、急性贫血伴黄疸C、肾功能衰竭D、发热可伴休克E、血红蛋白尿64、下列哪种疾病的血象、骨髓象中血小板以及骨髓象中巨核细胞均减少A、脾功能亢进B、自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜（Evan综合征）C、特发性血小板减少性紫癜D、巨幼细胞贫血E、再生障碍性贫血65、营养性巨幼细胞性贫血主要是由于缺乏A、叶酸、维生素B12B、铁蛋白、转铁蛋白C、叶酸、铁蛋白D、维生素B12、转铁蛋白E、叶酸、转铁蛋白66、维生素B12、叶酸缺乏症时血常规显示，粒细胞出现核分叶过多，5叶者大于A、1%B、2%C、3%D、4%E、5%67、贫血伴轻中度黄疸，肝功能试验均正常，最可能的诊断为A、晚期肝硬化B、脾功能亢进C、ITPD、溶血性贫血E、急性白血病68、缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪项检查A、血清铁饱和度B、MCV、MCH、MCHC测定C、骨髓铁染色D、红细胞内游离原卟琳测定E、血清总铁结合力69、血清结合珠蛋白参考范围为A、0.8～2.7g/LB、2.7～3.0g/LC、3.1～4.5g/LD、4.6～6.0g/LE、6.1～7.5g/L70、除下列哪项外，其余均可引起血管内溶血A、微血管病性溶血性贫血B、蚕豆病C、PNHD、温抗体型自身免疫性溶血性贫血E、阵发性冷性血红蛋白尿71、下列哪项不属于红细胞膜缺陷的实验室检查A、红细胞渗透脆性试验B、自身溶血试验C、蔗糖溶血试验D、酸化甘油溶血试验E、冷凝集素试验72、下述哪项不符合遗传性球形红细胞增多症A、脾肿大B、红细胞在脾窦被破坏C、尿胆原阳性D、网织红细胞明显增高E、血红蛋白电泳出现异常区带73、血常规检查中，不符合铁粒幼细胞性贫血的是A、血红蛋白减低B、见双形性红细胞C、中性粒细胞增加D、网织红细胞正常或稍高E、白细胞和血小板正常或降低74、红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞A、MCV与HCT的比值B、HCT与MCV的比值C、HCT与Hb的比值D、表面积与容积的比值E、容积与表面积的比值75、铁粒幼细胞贫血的骨髓象显示红系明显增生，特别以哪种细胞增生为主A、原始红细胞B、早幼红细胞C、中幼红细胞D、晚幼红细胞E、网织红细胞76、筛选试验选用渗透脆性试验，可能的溶血性贫血是A、血红蛋白病B、嘧啶-5’-核苷酸缺乏症C、遗传性口形红细胞增多症D、珠蛋白生成障碍性贫血E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症77、巨幼细胞贫血的病因是A、VB12缺乏造成DNA合成障碍B、细胞发育，胞质落后于细胞核C、叶酸缺乏导致DNA合成增多D、血清铁缺乏导致DNA合成减少E、血清钙磷缺乏78、胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的A、HbHB、HbSC、HbED、HbBartsE、HbF79、下列关于巨幼细胞性贫血叙述正确的是A、可出现异食癖、反甲等临床症状B、粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多C、可见细胞质发育落后于细胞核现象D、小细胞低色素性贫血E、骨髓象主要表现为粒细胞系的巨幼样变80、红细胞膜异常导致的贫血是A、丙酮酸激酶缺乏症B、葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症D、珠蛋白生成障碍性贫血E、血红蛋白病81、诊断温抗体型自身免疫性贫血最重要的实验室检查是A、Ham试验B、免疫球蛋白试验C、Coombs试验D、血红蛋白电泳E、游离血红蛋白测定82、下列描述哪项不符合冷凝集素综合征A、冷凝集素主要是IgM完全抗体B、冷凝集素综合征多见于男性，有遗传因素C、血片红细胞大小不等，制备困难D、网织红细胞增高或降低E、骨髓增生活跃83、不符合缺铁性贫血铁染色与铁代谢的实验检查结果是A、总铁结合力增加B、骨髓外铁染色示铁消失C、转铁蛋白饱和度下降D、红细胞游离原卟啉下降E、形态学呈小细胞低色素性贫血84、再生障碍性贫血的主要诊断依据是A、肝、脾及淋巴结不肿大B、白细胞减少C、网织红细胞减少D、造血原料不足E、骨髓造血功能低下85、再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著A、化学因素B、饮食习惯因素C、放射因素D、生物因素E、长期未治的贫血86、外周血红细胞更替周期是A、80天B、100天C、120天D、140天E、160天87、同时存在贫血及脾肿大的是A、真性红细胞增多症B、缺铁性贫血C、珠蛋白生成障碍性贫血D、再生障碍性贫血E、铁粒幼细胞性贫血88、发生血管外溶血时，不常见的是A、贫血、黄疸B、肝、脾肿大C、血红蛋白尿D、红细胞形态学改变E、红细胞脆性改变89、溶血的基本概念是A、红细胞破坏过多B、红细胞形成影红细胞C、红细胞膜变形性减弱D、红细胞寿命缩短，破坏过多E、红细胞被单核-吞噬细胞吞噬90、出生10天内的新生儿贫血的诊断标准为A、血红蛋白＜125g/LB、血红蛋白＜135g/LC、血红蛋白＜145g/LD、血红蛋白＜150g/LE、血红蛋白＜160g/L91、对先天性球形红细胞增多症哪项是错误的A、红细胞渗透脆性增高B、自溶试验明显增高，加ATP不能纠正C、外周血球形红细胞大于20%D、脾肿大明显E、属于先天性红细胞膜异常性疾病92、HbF在2周岁后的正常参考范围是A、＜2.5%B、＜5%C、＜10%D、＜20%E、＜25%93、巨幼红细胞性贫血时，下列哪项是错误的A、维生素B12是DNA合成的必需营养素B、叶酸也是DNA合成的必需营养素C、DNA是细胞增殖的基本物质条件D、细胞发育胞质落后于细胞核E、为大细胞正色素性贫血94、诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是A、抗人球蛋白试验阳性B、血红蛋白血症和血红蛋白尿C、红细胞减少D、可见畸形红细胞E、红细胞渗透脆性试验阳性95、以下对叶酸的论述，不确切的是A、叶酸分子是由蝶呤、对氨基苯甲酸及谷氨酸组成B、不耐热C、人类自己能合成叶酸D、停止摄入叶酸几个月后就能发生叶酸缺乏症E、动物脏器如肝等含量丰富96、维生素B12测定对下列哪种疾病有价值A、再生障碍性贫血B、缺铁性贫血C、巨幼细胞牲贫血D、白血病E、溶血性贫血97、下列关于巨幼细胞贫血的说明，哪项是正确的A、DNA合成缓慢引起巨幼细胞贫血B、在严重巨幼细胞贫血时常见全血细胞减少C、在巨幼细胞贫血时常见无效的红细胞生成D、巨幼细胞贫血起源于营养不良者不到50%的病例E、红系巨幼样变，幼红细胞胞质发育落后于胞核98、除哪种疾病外，其他疾病均可引起发热A、恶性淋巴瘤B、传染性单核细胞增多症C、类白血病反应D、巨幼细胞贫血E、急性血管内溶血99、变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过A、60%B、40%C、30%D、20%E、10%100、以下情况中属于DNA合成障碍性贫血的是A、增生不良性贫血B、溶血性贫血C、缺铁性贫血D、巨幼细胞性贫血E、铁粒幼细胞性贫血101、关于巨幼红细胞性贫血的相关论述中，正确的是A、Vit12是DNA合成的必需营养素B、细胞发育胞质落后于细胞核C、叶酸缺乏导致DNA合成增多D、血清铁缺乏导致DNA合成减少E、血清钙、磷缺乏102、按贫血的形态学分类，下列哪项除外A、正常细胞性贫血B、小细胞低色素性贫血C、大细胞性贫血D、珠蛋白生成障碍性贫血E、单纯小细胞性贫血103、不属于小细胞低色素性贫血的是A、缺铁性贫血B、慢性病贫血C、珠蛋白生成障碍性贫血D、再生障碍性贫血E、维生素B6缺乏104、贫血定义中涉及的实验室参数包括血红蛋白、红细胞计数和A、平均红细胞体积B、平均红细胞血红蛋白C、平均红细胞血红蛋白浓度D、红细胞体积分布宽度E、红细胞比容105、溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是A、PNHB、珠蛋白生成障碍性贫血C、遗传性球形红细胞增多症D、蚕豆病E、阵发性寒冷性血红蛋白尿106、珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A、网织红细胞增高B、血红蛋白尿C、外周血出现有核红细胞D、血红蛋白电泳异常E、骨髓中幼稚红细胞明显增高107、下列哪项符合血管外溶血的实验室指标A、血浆中出现高铁血红素B、血浆血红素结合蛋白下降C、尿中含铁血黄素试验阴性D、尿中出现游离血红蛋白E、血浆游离血红蛋白增高108、下列哪项符合溶血性贫血A、骨髓造血功能障碍引起B、缺乏促红细胞生成素C、缺乏集落刺激因子D、血红蛋白合成障碍E、红细胞存活期缩短，破坏增加109、诊断急性血管内溶血最有意义的结果是A、黄疸B、血红蛋白血症和血红蛋白尿C、红细胞减少D、尿胆原增加E、红细胞渗透脆性试验阳性110、下列哪种溶血性贫血是获得性的红细胞膜的缺陷所致A、遗传性球形红细胞增多症B、遗传性椭圆形红细胞增多症C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症D、微血管病性溶血性贫血E、自身免疫性溶血性贫血111、以下哪种疾病属于红细胞G-6-PD酶缺陷性贫血A、先天性非球形红细胞性溶血性贫血B、蚕豆病C、药物、感染诱发溶血D、新生儿高胆红素血症E、以上都是112、高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病A、珠蛋白生成障碍性贫血B、遗传性球形红细胞增多症C、PNHD、G-6-PD缺乏E、自身免疫性溶血性贫血113、红细胞G-6-PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应A、抗人球蛋白试验B、热溶血试验C、高铁血红蛋白还原试验E、血红蛋白电泳出现异常区带114、HbBarts见于下列哪种疾病A、HbCB、β珠蛋白生成障碍性贫血C、α珠蛋白生成障碍性贫血D、HbEE、HbS115、珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多A、球形红细胞B、破碎红细聛C、靶形红细胞D、泪滴形红细胞E、镰形红细胞116、抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑A、阵发性睡眠性血红蛋白尿B、地中海贫血C、自身免疫性溶血性贫血D、先天性球形红细胞增多症E、以上都是117、冷凝集综合征患者的抗体类型为A、IgMB、IgGC、IgAD、结合补体E、补体118、冷凝集素测定不增高的疾病是A、支原体肺炎B、传染性单核细胞增多症C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症D、多发性骨髓瘤E、淋巴瘤119、下列哪项符合温抗体型自身免疫性溶血性贫血的实验室检查A、急性型Hb浓度多在40～80g/L，慢性型Hb浓度降至20g/LB、网织红细胞＜10%C、急性型可出现类白血病反应D、血小板多低于正常E、骨髓象幼红细胞不会出现巨幼变120、诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验检查是A、Ham试验C、Donath-Landsteiner试验D、免疫球蛋白测定E、血红蛋白电泳121、下列哪项不符合抗人球蛋白试验A、检查红细胞表面不完全抗体B、加抗人球蛋白血清发生凝集C、在盐水介质中发生凝集D、直接试验阳性不一定发生溶血E、试验阴性也不能完全排除自身免疫性溶血122、某病人拟诊断PNH，下列哪项检查与此病诊断无关A、Ham试验B、Rous试验C、糖水试验D、蛇毒溶血试验E、碱变性试验123、与阵发性冷性血红蛋白尿症实验室检验相符的是A、抗人球蛋白试验阴性B、冷热溶血试验阳性C、血片中无球形、异形红细胞及碎片出现D、自身抗体类型为IgME、白细胞与血小板减少124、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是A、PNHB、G6PD缺乏症C、异常血红蛋白病D、遗传性球形红细胞增多症E、PK酶缺乏症125、下列选项中属于自身免疫性溶血性贫血的是A、阵发性冷性血红蛋白尿B、阵发性睡眠性血红蛋白尿C、新生儿溶血症D、血型不合输血E、药物免疫性溶血126、下列哪项不符合温抗体型自身免疫性溶血性贫血的实验室检查A、血片中红细胞呈小球形，常见有核红细胞和嗜多色形红细胞B、网织红细胞＞10%C、急性型可出现类白血病反应D、血小板数多在正常范围，部分病人减少E、骨髓中幼红细胞不会呈现巨幼变127、血红蛋白是由A、珠蛋白肽和原卟啉合成B、珠蛋白肽和血红素合成C、铁原子和原卟啉合成D、珠蛋白肽和铁原子合成E、铁原子和血红素合成128、G6PD缺陷溶血性贫血可见A、自身溶血试验明显增强，加葡萄糖明显纠正B、自身溶血轻度增强，加葡萄糖轻度纠正C、自身溶血明显增强，加葡萄糖不能纠正D、自身溶血减低，加葡萄糖不能纠正E、自身溶血减低，加葡萄糖明显纠正129、正常成人血红蛋白有几种A、HbA（α2β2）B、HbA2（α2δ2）C、HbA（α2β2），HbA2（α2δ2），HbF（α2γ2）D、HbA（α2β2），HbA2（α2β2）E、HbA（α2β2），HbF（α2γ2）130、下列哪项符合血管外溶血的实验室检查A、血浆中出现高铁血红素B、尿中出现游离血红蛋白C、尿中含铁血黄素实验阴性D、血浆血红素结合蛋白下降E、血浆游离血红蛋白增高131、有关PNH，下列哪项是错误的A、早晨第一次尿呈暗红色，这是由高铁血红蛋白所致B、尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素C、引起红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常D、观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断E、重症病例有时合并有血栓症132、多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的A、Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血B、Ham试验-PNHC、红细胞渗透脆性增高-遗传性球形细胞增多症D、外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血E、蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应133、有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为A、酸化甘油溶血试验B、红细胞镰变试验C、高渗冷溶血试验。
血液学检验7DNA合成障碍性贫血
通过基因检测发现7DNA合成障碍相关基因突变，确诊为7DNA合成障碍性贫血。
治疗
采用针对性药物治疗和输血支持治疗，病情得到控制。
典型案例三
患者情况
患者为儿童，因面色苍白、乏力等症状 就诊。
诊断
通过基因检测发现7DNA合成障碍相 关基因突变，确诊为7DNA合成障碍
性贫血。
实验室检查
血红蛋白水平偏低，红细胞形态异常， 骨髓穿刺检查显示红系增生异常。
国际合作
进一步探索7DNA合成障碍性贫血的 病因和发病机制，以期为预防和治疗 提供更多思路。
开展更多的临床试验，验证最新治疗 方法的有效性和安全性，为推广应用 提供依据。
THANKS.
支持治疗
针对患者的症状和并发症，采取相应的支持治疗措施，如输血、抗感 染、止痛等，以提高患者的生活质量和生存率。
研究前景
加强新药研发的力度，针对7DNA合 成障碍性贫血的特定靶点，开发更加 有效的治疗药物。
加强国际间的学术交流与合作，共同 推进7DNA合成障碍性贫血的研究进 展。
探索病因
新药研发
临床试验
体征表现
贫血貌
皮肤黏膜苍白，毛发干枯。
淋巴结肿大
部分患者可能出现全身淋巴结 肿大。
肝脾肿大
由于骨髓代偿性增生，部分患 者可能出现肝脾肿大。
其他体征
如口腔溃疡、皮肤色素沉着等 。
并发症
感染
由于免疫功能受损，患者容易发生各种感染， 如肺炎、肠道感染等。
骨骼畸形
长期骨骼变化可能导致永久性的骨骼畸形。
出血
严重出血可能导致贫血加重，甚至危及生命。
生长发育迟缓
贫血和感染等因素可能影响患者的生长发育。
7DNA合成障碍性贫
第七章-DNA合成障碍性贫血PPT课件
.
第七章 DNA合成障碍性贫血
第二节巨幼细胞贫血
概念
• 巨幼细胞贫血（megablastic anemia, MA）是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或 其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核 发育障碍所致的一类贫血。
.
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、临床表现
.
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、临床表现
摄入不足 需要量增加
吸收利用障碍
丢失过多 维生素B12缺乏
摄入不足 吸收利用障碍
药物抑制DNA合成 嘌呤合成抑制药 嘧啶合成抑制药
胸腺嘧啶合成抑制药 DNA合成抑制药
其他原因 先天性缺陷
未能解释的疾病
常见缺乏原因或疾病
营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮）、酗酒、婴幼儿 妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢、溶血性疾病、恶性肿瘤，脱落 性皮肤病（皮肤癌、银屑病） 空肠手术、慢性肠炎、热带口炎性腹泻、麦胶肠病及乳糜泻，药物干扰 、先天性 酶缺陷 血液透析
.
第七章 DNA合成障碍性贫血
三、诊断和鉴别诊断
✓根据病史、体征和临床表现，结合血象和
骨髓象变化，巨幼细胞贫血的诊断一般并
不困难。
✓维生素B12和叶酸测定以及尿甲基丙二酸、 血清高半胱氨酸和维生素B12吸收试验等特 殊检查，不仅有助于巨幼细胞贫血的诊断
，还可进一步鉴别维生素B12缺乏抑或叶酸 缺乏所致。
VitB12
影响
.
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
（一）血清和红细胞维生素B12 测定 1.血清维生素B12测定
常用微生物法及放射免疫法，后者的敏感度和特异度均高 于前者，且测定方便。
参考区间 200～900pg/ml，低于100pg/ml诊断为缺乏。
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维生素B12缺乏
摄入不足 吸收利用障碍 药物抑制DNA合成 嘌呤合成抑制药 嘧啶合成抑制药 胸腺嘧啶合成抑制药 DNA合成抑制药
其他原因
先天性缺陷 未能解释的疾病
一、临床表现
（二）发病机制
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
实验室检查
细 胞 化 学 染 色 维 生 素 B12 检 验
叶 酸 检 验 其 他 检 验
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（三）细胞化学染色 骨髓铁染色 细胞外铁、内铁增高。 糖原染色 原、幼红细胞呈阴性，偶见弱阳性。
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
（二）血清和红细胞叶酸测定 1.血清和红细胞叶酸测定 用微生物法和放射免疫法测定。 参考区间 血清叶酸：6～20ng/ml，叶酸缺乏者常低于 4ng/ml； 红细胞叶酸：150～600ng/ml，低于100ng/ml表示 缺乏。 红细胞叶酸可反映体内贮存情况，血清叶酸易受 叶酸摄入量的影响，因此前者诊断价值较大。
生素 B12 的作用，去甲基后成为四氢叶酸进入细
胞内。单谷氨酸的四氢叶酸通过 ATP合成酶的作
用，再形成多谷氨酸，在肝还原为甲基四氢叶 酸等形式而储存。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
8.排泄
• FA 及其代谢产物主要从尿中排泄，胆汁和粪便
中也有少量的 FA 排泄。胆汁中的 FA 浓度为血液
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
3.有助于区别叶酸或维生素B12缺乏的其他检 查 (1)脱氧尿嘧啶核苷抑制试验
(2)诊断性治疗
第七章 DNA合成障碍性贫血
第二节巨幼细胞贫血
概念
• 巨幼细胞贫血（megablastic anemia, MA）是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或其 他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育 障碍所致的一类贫血。
。故除非绝对素食或维生素B12吸收障碍，一般不 易发生缺乏症。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢 （二）叶酸
1．组成 • 叶 酸 (folic acid，FA) 又 称 喋 酰 谷 氨 酸 (pteroylglutamic acid)，是由喋啶、对氨基苯 甲酸和谷氨酸组成。 2．性质 • FA属水溶性B族维生素，性质极不稳定，易被光和 热分解破坏。 FA 结合的谷氨酸越多，越不容易水 解。
钴的红色化合物。
• 由钴啉环、钴原子和一个核苷酸组成。 • 为水溶性B族维生素，耐热而不耐酸碱。 • 人类血浆中钴胺的主要形式是甲基钴胺。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢 1.来源
• 维生素B12仅由某些微生物（如丙酸菌、灰色链霉 菌和金霉菌等）合成。 • 人类的维生素B12主要来自动物制品：肝、肾、肉
一、维生素B12和叶酸的代谢
6．吸收 • 食物中的叶酸聚合为多谷氨酸盐，其溶解度低，需 先在小肠内被γ-谷氨酰胺羟基肽酶分解为单谷氨 酸盐后，才能在空肠近端被吸收。人工合成的 FA约 80%被吸收。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
7．代谢
• FA 在肠道吸收后转变为 N5- 甲基四氢叶酸，经维
盐酸、胃蛋白酶
12指肠、胰蛋白酶
钙、镁，pH 肠粘膜中 的特殊受 体结合
含VitB12食 物
VitB12+唾液 的R-蛋白结 合
维生素B12内因子复 合体
进入血液
胃壁细胞的内因子
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
影响维生素B12 吸收和转运的 因素
影响维生素B12吸收 和转运的因素
中的2～10倍，大部分被空肠重吸收。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢 (三)维生素B12和叶酸在DNA合成中的作用
影响
叶酸
甲基四氢 叶酸
VitB12
四氢叶酸
ＤＮＡ合 成
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
（一）血清和红细胞维生素B12 测定 1.血清维生素B12测定
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
2.尿亚胺甲酰谷氨酸(FIGlu)
排泄试验:患者口服组氨酸15～20g，收集24 小时尿测定排出量。 正常成人尿FIGlu排泄量:9mg/24h以下。 叶酸缺乏时，组氨酸的中间代谢产物PIGlu转 变为谷氨酸障碍，大量FIGlu在体内堆积随尿 排出。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
粒细胞系统：略有增加或正常，各阶段细 胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段 以后可见巨幼样变，以巨晚幼粒和巨杆状 核粒细胞多见。可见部分中性粒细胞分叶 过多，各叶间大小差别甚大，可畸形，称 为巨多叶核中性粒细胞。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
4.分布 • FA广泛存在于植物和动物制品中，绿叶蔬菜含量丰
富。柠檬、香蕉、瓜类、香菇、酵母及动物内脏（
尤其是肝）等含大量叶酸。因叶酸不耐热，过度烹 煮易被破坏。 5.合成 • 人类不能合成叶酸，必须从食物中获得。
第七章 DNA合成障碍性贫血
类、禽蛋、乳类和海洋生物等含量丰富。
• 成人每天维生素B12的需要量为2～5 μg，体内的
贮存量约为4～5mg，可供机体3～5年的需要，故
一般情况下不会造成维生素B12的缺乏。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
• 2．吸收和转运 • 食物中的维生素B12在胃内通过盐酸和胃蛋白酶的作用而 分离，与来自唾液中的R-蛋白结合，到十二指肠，在胰蛋 白酶作用下，与胃壁细胞分泌的内因子（IF）结合为维生 素B12-内因子复合体。该复合体在钙、镁离子和适当的pH 条件下，与肠粘膜中的特殊受体结合而被吸收。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、临床表现
一般表现 皮肤蜡黄, 结膜、唇、指甲苍白,头发稀疏、枯 黄,重者皮下出血 出现较早 牛肉舌 如纳差、恶心、呕吐、腹泻、舌炎 、
消化系统症状
临床 表现
神经精神症状 神经系统症状 （ VitＢ12缺乏） 髓外造血
烦躁不安，易怒（叶酸缺乏可导致神经精神症状， 但不发生神经系统症状） 迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育 落后/退步,震颤,严重者抽搐、感觉异常、共济 失 调。 肝、脾肿大（少见）
巨核细胞数量正常或减少，可见胞体过大、 分叶过多（正常在5叶以下）与核碎裂细胞。 成熟红细胞形态同外周血，可见嗜碱性点彩 红细胞和Cabot环。
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
血 象
骨 髓 象
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（一）血象
红细胞、Hb均减少，以RBC减少更为明显。 血涂片中红细胞大小不等，形态不规则，易见大
、巨红细胞及椭圆形红细胞、点彩红细胞，嗜多
色性RBC，可见少数巨中、晚幼红细胞。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
网织红细胞轻度增高。 白细胞减少或正常，可见成熟粒细胞核分叶过多 及少数幼稚粒细胞。
血小板正常或减低。
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（二）骨髓象 增生明显活跃或活跃 。 红系明显增生，以原、早幼红细胞增多为 主，并出现巨幼红细胞常>10％，形态特点 为：胞体多增大，胞核增大，染色质疏松 ，呈颗粒状似海绵，着色淡，巨晚幼红细 胞的核可呈花瓣状，胞浆中易见Howell— Jolly 小体。
2.分类及病因
分类 叶酸缺乏 摄入不足 营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮）、酗酒、婴幼儿 常见缺乏原因或疾病
需要量增加
吸收利用障碍 丢失过多
妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢、溶血性疾病、恶性肿瘤，脱落 性皮肤病（皮肤癌、银屑病）
空肠手术、慢性肠炎、热带口炎性腹泻、麦胶肠病及乳糜泻，药物干扰 、先天性 酶缺陷 血液透析 营养不良（素食者、肉类食品缺乏） 胃酸缺乏、内因子缺乏、慢性胰腺疾病，寄生虫竞争、小肠细菌过度生长，回肠 疾患，先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ缺乏 甲氨喋呤， 巯基嘌呤，硫代鸟嘌呤等 甲氨喋呤，6-氮杂尿苷等 甲氨喋呤，氟尿嘧啶等 羟基脲，阿糖胞苷等 Lesch-Nyhan综合征，遗传性乳清酸尿症、甲基转移酶和亚氨甲酰基转移酶缺乏症 MDS、对维生素B族反应性的巨幼细胞贫血
（四）VitB12检验 1.血清维生素B12测定 2.甲基丙二酸测定 3.维生素B12吸收试验 4.诊断性治疗试验
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（五）叶酸检验 1.叶酸测定 2.脱氧尿嘧啶核苷酸抑制试验 3.组氨酸负荷试验 4.血清高半胱氨酸测定
第七章 DNA合成障碍性贫血
服量的7%以上(9%～36%），低于此值提示维生素
B12吸收不良。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
间隔5天重复上述试验，且同时口服60mg内因子， 如排泄转为正常，则证实为内因子缺乏，有助于
恶性贫血的诊断，否则为肠道吸收不良。
以广谱抗生素代替内因子进行试验，尿中57Co标 记维生素B12排出增多，提示维生素B12缺乏是由肠 道细菌过度繁殖与宿主竞争维生素B12所致。