再生障碍性贫血最新版本

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慢性再障 缓 轻,皮肤粘膜多见 轻,以上呼吸道为主
中性粒细胞计数>0.5 血小板计数>20 网织红细胞计数>15
骨髓象 预后
多部位增生极度减低
增生减低或活跃,常 有增生灶
不良,多于6~12月内死亡 较好,少数死亡
实验室检查
一、血象:全血细胞减少,网织红细胞减少 二、骨髓象: 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如 三、骨髓活检:造血组织减少,脂肪变。 四、其他:骨髓细胞培养。
染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。
预后
慢性再障80%可缓解 重型再障1/3~1/2 数月至一年内死亡
爱是什么? 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。
风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来,停在枝上,望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道:“你爱这稻谷吗?”
“爱。” “为什么?” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷,轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗?”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答:“现在我爱那一湾泉水,我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶,里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水,准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题,”精灵伸出指尖,鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗?我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷,去看那朵风信子。” “为什么?它能驱赶你的饥饿?” “不能。” “它能滋润你的干渴?” “不能。”爱是什么? 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来,停在枝上,望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道:“你爱这稻谷吗?”
再障骨髓象wenku.baidu.com
1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
诊断
1.全血细胞减少、网织红细胞减少 2、一般无肝、脾大 3、骨髓至少有一个部位增生减低,或重度
减低。骨髓小粒非造血细胞增多 4、一般抗贫血治疗无效 5、能除外其他全血细胞减少的疾病
重型再障的血象标准是
具下列三项中的两项 ①网织红细胞﹤1%,绝对值﹤15×109/L; ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L; ③血小板﹤20×109/L。
再生障碍性贫血
概念
? 是一组由于多种原因(化学、物理、 生物因素及不明原因)引起的骨髓造 血功能衰竭
? 以造血干细胞损伤,外周血全血细胞 减少为特征的疾病。
? 临床上常表现为较严重的贫血、出血 和感染。
病因
? 化学因素 ? 药物 是常见的致病因素 ? 与剂量有关 抗肿瘤药 ? 与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等 ? 化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。 ? 苯与剂量有关 ? 杀虫剂与剂量无关 ? 物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等 ? 生物因素 病毒感染 ? 其他
1.急性再生障碍性贫血( SAA) 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血( NSAA) 起病及进展缓慢,病情较重型轻。 以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。
急慢性再障鉴别
急性再障
起病

出血
严重,内脏多见
感染
严重,常发生内脏感染、 败血症
血象(×109/L) 中性粒细胞计数<0.5 血小板计数<20 网织红细胞计数<15
“爱。”
“为什么?” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷,轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗?”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答:“现在我爱那一湾泉水,我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶,里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水,准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题,”精灵伸出指尖,鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗?我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷,去看那朵风信子。” “为什么?它能驱赶你的饥饿?”
鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白(PNH) 2、骨髓增生异常综合征(MDS) 3、急性白血病(AL)
治疗
1.支持及对症治疗 (1)保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各
类免除因素。 (2)对症治疗
①纠正贫血 Hb低于60g/L,耐受差,可输血 ②控制出血 血小板低于10×109/L,输血小板 ③控制感染 发热,收集可疑感染部位标本 ④护肝治疗
言多么美丽;唯愿简单的相处,真心地付出,平淡地相守,才不负最美的人生;不负善良的自己。 人海茫茫,不求人人都能刻骨铭心,但求对人对己问心无愧,无怨无悔足矣。大千世界,与万千人中遇见,只是相识的
开始,只有彼此真心付出,以心交心,以情换情,相知相惜,才能相伴美好的一生,一路同行。 然而,生活不仅是诗和远方,更要面对现实。如果曾经的拥有,不能天长地久,那么就要学会华丽地转身,学会忘记。
发病机理
? 造血干细胞缺陷:细胞表面分化抗原 CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞 对凋亡诱导的敏感性增加。
? 造血微环境异常:骨髓基质细胞受损、脂 肪化、毛细血管坏死等。
? 免疫异常:T细胞及其分泌的某些造血负 调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。
临床表现
贫血、出血、感染
根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:
“不能。” “它能滋润你的干渴?”
“不能。”
其实,世上最温暖的语言,“ 不是我爱你,而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇!只有彼此以诚相待,彼此尊重,
相互包容,相互懂得,才能走的更远。 相遇是缘,相守是爱。缘是多么的妙不可言,而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时,错过一世! 择一人深爱,陪一人到老。一路相扶相持,一路心手相牵,一路笑对风雨。在平凡的世界,不求爱的轰轰烈烈;不求誓
治疗
2.雄激素:主要治疗慢再障,常用康力龙(司坦 唑)。
3.免疫治疗: (1)免疫抑制剂 ①包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋
白(ALG/ ATG ),主要用于重型再障。② 环孢素合用。③大剂量甲泼尼龙。④大剂量 静脉丙种球蛋白。 环孢素也可治疗慢性再障
(2)免疫调节剂
治疗
4.造血细胞因子: 粒系集落刺激因子(G-CSF) 粒单系集落刺激因子(GM-CSF) 红细胞生成素(EPO) 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感
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