再生障碍性贫血临床路径
73 血液科 慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医临床路径(2017年版)
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径（2017年版）路径说明：本路径适用于西医诊断为慢性再生障碍性贫血的住院患者。
一、慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为慢性髓劳。
西医诊断：第一诊断为慢性再生障碍性贫血（ICD-10编码:D61.905）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照国家重点专科髓劳病协作组慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）诊断标准。
（2）西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案（2017年版）”。
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）临床常见证候：肾阴虚证肾阳虚证肾阴阳两虚证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）。
2.患者适合并愿意接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤30天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）的患者。
2.有以下因素之一者，不进入本路径：（1）重型再生障碍性贫血，包括Ⅰ型和Ⅱ型。
（2）先天性再生障碍性贫血。
（3）血小板<5×109/L伴出血者，中性粒细胞<0.5×109/L，任何一项达到该标准者。
3.当患者同时伴有其他疾病，但治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入该路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目骨髓穿刺常规检查、骨髓活检、骨髓细胞染色体、血常规、网织红细胞、血型、（RBC、WBC）CD55+、CD59+，腹部超声，肝功能、肾功能、感染性疾病筛查、心电图、尿常规、便常规、便潜血。
血液科 慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医临床路径
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径（2019年版）路径说明：本路径适用于西医诊断为慢性再生障碍性贫血的住院患者。
一、慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为慢性髓劳。
西医诊断：第一诊断为慢性再生障碍性贫血（ICD-10编码:D61.905）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照国家重点专科髓劳病协作组慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）诊断标准。
（2）西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案（2017年版）”。
慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）临床常见证候：肾阴虚证肾阳虚证肾阴阳两虚证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）。
2.患者适合并愿意接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤30天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）的患者。
2.有以下因素之一者，不进入本路径：（1）重型再生障碍性贫血，包括Ⅰ型和Ⅱ型。
（2）先天性再生障碍性贫血。
（3）血小板<5×109/L伴出血者，中性粒细胞<0.5×109/L，任何一项达到该标准者。
3.当患者同时伴有其他疾病，但治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入该路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目骨髓穿刺常规检查、骨髓活检、骨髓细胞染色体、血常规、网织红细胞、血型、（RBC、WBC）CD55+、CD59+，腹部超声，肝功能、肾功能、感染性疾病筛查、心电图、尿常规、便常规、便潜血。
《再生障碍性贫血》ppt课件
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
血液内科临床路径
血内
遗传性球形红细胞增多症
D58.000
—
1、必符一诊诊断；2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
14天
未提
2017年版P604
6
血内
自身免疫性溶血性贫血
D59.101
—
1、2同上。
14天
未提
2011年版P608
7
血内
地中海贫血
D56.900
—
1、2同上。3、分型。4、病史采集现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状)，初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要)，询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。
—
1、2同上1、3。
5-9天
必要时
2016年版P784
39
血内
急性粒细胞缺乏症
D70.X01
—
1、粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给子经验性抗感染治疗。2、粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径。3、粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史。（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；(2)有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；(3)有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径。
选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗感染治疗，发热不缓解者，可考虑碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗菌素治疗
2017年版P720
26
血内
慢性髓细胞白血病
C92.100-
C92.103
成人再生障碍性贫血临床路径
4.2 抗 CD20 单克隆抗体（美罗华）、抗 CD52 单克隆抗体、 抗 IL-2R 单克隆抗体限于治疗继发于淋巴细胞增殖性疾病的 患者，或者对常规免疫抑制治疗无效者。
4.3 血浆置换：上述免疫抑制治疗均无效者可试用，每 周至少置换 3 次，至少维持 2-3 周，直至起效。
5 祛铁治疗： 治疗无效者需长期输注红细胞，有出现继发性血色病可 能。定期监测铁蛋白水平，必要时行祛铁治疗。
出院日
主 要 诊 疗 工 作
重
要
医
嘱
护理 工作
□ 上级医师查房，注意病情变化 □ 住院医师完成病历书写 □ 每日或隔日复查血常规 □ 注意观察体温、血压、体重等 □ 成分输血（必要时） □ 加用环胞菌素，注意监测环胞菌素 A
浓度
□上级医师查房，进行疗效评估，确定有 无并发症情况，明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书 等
临时医嘱： □ 输血医嘱（必要时） □ 心电监护（必要时） □ 每周复查血生化、电解质 □ 每天复查血常规 □ 静脉插管及维护、换药（如需要） □ 其它医嘱 □ 随时观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 治疗期间嘱患者多饮水 □ 无 □有，原因： 1、 2、
护士 签名
医师 签名
时间
住院第 6-20 天
二、初治 PRCA 临床路径表单
适用对象：第一诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者 患者姓名：性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：年月日 出院日期：年月日 标准住院日 21 天内
时间
住院第 1 天
住院第 2 天
□ 向家属告病重或病危并签署病重或病危 □ 上级医师查房
主
通知书
□ 完成入院检查
要 □ 患者家属签署骨穿同意书、输血知情同 □ 骨穿：骨髓形态学检查、细胞遗传学、组
再生障碍性贫血(中西医结合治疗)
再生障碍性贫血一、概述再生障碍性贫血（简称再障, aplastic anemia,AA），是一组由某种或复合因素导致的骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的疾病，也是血液病患者死亡最多见的疾病。
再障患者由于全血细胞减少，因而其临床主要表现为贫血、出血和感染。
根据临床症状的性质和程度，结合外周血象及骨髓象改变，将再障分为急性和慢性两型。
根据病情的轻重，将其归属于中医“虚劳”、“血劳”、“血证”等范畴。
二、诊断标准（一）1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2、一般无肝脾肿大；3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加）；4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；5、一般来说抗贫血药物治疗无效。
（二）根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障1、急性再障（亦称重型再障—I型）的诊断标准：（1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
（2）血象：除血红蛋白下降较快外，需具备下列诸项中之两项：①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109／L。
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L。
③血小板＜20×109／L。
（3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
如增生活跃有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
2、慢性再障的诊断标准：（1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
（3）骨髓象：①3系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。
再生障碍性贫血临床护理路径
再生障碍性贫血临床护理路径日期项目护理内容1 一般评估：生命特征，皮肤，情志等。
2、专科评估：观察贫血程度，有无感染，评评估估出血部位、范围及出血量。
遵医嘱应用雄激素如康力龙、安雄、丙酸睾丸治疗酮，免疫抑制剂如 ALG／ ATG、CsA等，造血因子如 G— CSF和 EPO或进行成份输血。
作相关检查，如 B 超、 ECG、抽血、大小便，检查告知患者检查目的及注意事项。
入院正确使用药物，观察药物疗效及不良反应当天1、雄激素引起肝损坏、男性化等的不良反应药物2、免疫抑制剂引起肝损害、齿龈增生、震颤、多毛等不良反应。
活动指导病人卧床休息，适当在病区内走动。
高维生素、高蛋白、高热量、易消化饮食或半饮食流质，禁食生硬、油炸、粗糙食物。
l 、按服务规范要求，准备好床单位，及时安置患者。
护理2、主管护士自我介绍，发连心卡并讲述连心卡内容，介绍病区环境，呼叫仪的使用及各种住院制度。
3、皮肤护理、口腔护理、安全防护等。
4、做好心理护理，减轻病人焦虑情绪。
1、讲解疾病相关知识、安全知识、各项检查健康知识、用药须知等。
宣教2、减少探视，避免交叉感染。
评估病情，观察患者有无乏力、出血和感染征评估兆。
骨髓穿刺 ( 活检 ) 术者。
介绍骨穿的目的意义，检查做好骨穿后的护理，观察伤口有无渗血，保持伤口敷料干燥预防感染。
血小板数低于50X 10 9／ L 时减少活动，出血活动严重者应绝对卧床休息，防止身体受外伤，如跌倒、碰撞。
第 2 天饮食中医辩证饮食。
1、严密观察有无出血、出血的部位、程度和量。
2、保护性隔离，戴口罩，做好预防各种感染护理措施。
3、做好情志护理，避免情绪波动。
4、介绍骨穿的目的、意义，观察骨穿后伤口有无渗血，保持伤口敷料干燥预防感染。
1、保持口腔、肛周皮肤清洁，饭后漱口，用液体石蜡或润唇膏涂抹口唇，以防止干裂；大健康便后温水坐浴或1： 5000 高锰酸钾坐浴。
宣教2、活动时小心谨慎，避免创伤出血。
3、注意饮食调理，避免辛辣、厚味等食物以滋生内热而诱发出血。
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法【概述】再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。
病理变化主要为红髓的脂肪化。
根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。
我国发病不多，每年0.74/10万人口，其中每年有0.14/10人口为重型再障。
在中医学里，再障属于虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。
《金匮要略》曾记载：“男子面色薄，主渴及亡血，脉浮者，里虚也”。
又说：“面色白，时暝兼衄，少腹满，此为劳使之然”。
“男子脉大为劳，极虚亦为劳”，这些描述均与再障相似，并认证为虚、为劳。
【病因病理】一、西医病因和发病机制约半数以上的患者找不到明确的病因。
（一）化学因素包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学药品（苯）。
这类化学物质中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关（如苯及各种抗肿瘤药），只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。
抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。
后者的后果往往较为严重。
（二）物理因素 X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA 的复制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生长。
（三）生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血。
关于再障的发病机制，目前尚没有较全面的阐明。
大量的临床及实验研究表明，再障是一组异质性( heterogeneous)疾病。
可能的发病机制包括：1．造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷包括量和质的改变。
再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如，且CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关。
再障患者的造血干（祖）细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增强或增殖能力显著降低。
血液科疾病临床路径大全
若患者年龄≥55 岁、或严重的脏器功能不良或疾病时，可 选用 IM 联合 VP(VCR+PDN)或 VDP(VCR+DNR+PDN)方案作为诱导方 案，剂量及使用方法同前述 VDCP+IM 方案。
诱导治疗疗效的判断：所有患者诱导治疗第 14 天行骨髓穿 刺，预测疗效，调整治疗，28～35 天行骨髓形态学、遗传学检 测，判断血液学和分子学疗效。诱导治疗缓解者尽快行三联鞘 注 1～2 次
伊马替尼（IM） 400-600mg/天，第 8 天或第 15 天开始加 用。
15～16 天（依照血常规、第 14 天骨髓情况以及患者临床情况进 行调整）。
环磷酰胺（CTX）：750-1000mg · m -2 · d-1 第 1 天、第 15 天(美思钠解救)。
强的松（PDN）：1 mg · kg -1 · d-1， 第 1～14 天， 0.5 mg · kg -1 · d-1，第 15～28 天。
第 4 页 共 27 页
COATD 方案治疗结束后分子学阴性的患者可选择 auto-HSCT，auto-HSCT 后的患者可予继续伊马替尼+VP 方案维 持治疗 2 年，不再进行剩余疗程的化疗。
未接受 allo-SCT 或 auto-HSCT 的患者接受以下方案治疗。 ③VDCD 方案， VCR 1.4 mg · m -2 · d-1，最大剂量不超过 2 mg/每次，第 1、8、15、22 天； DNR 30mg · m -2 · d-1，第 1～3 天； CTX 750mg · m -2 · d-1，第 1、15 天(美思钠解救)； DXM 6-8 mg · m -2 · d-1，d1～7 天，第 15～21 天(口服或 静滴)。 血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行三 联鞘注 1～2 次。 ④ TA 方案 VM-26 100 mg · m -2 · d-1，第 1～3 天； Ara-C 75-100 mg · m -2 · d-1，第 1～5 天。 血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行三 联鞘注 1～2 次。 5．维持治疗 ① 含伊马替尼维持治疗方案：未行 allo-HSCT 者建议使用 伊马替尼联合 VP 方案作为维持治疗，伊马替尼 400～600mg/天 持续应用，VP 方案每月一次，持续至完全缓解后 2 年。
再生障碍性贫血诊断与治疗指南（下篇）
再生障碍性贫血诊断与治疗指南（下篇）5、再障的疾病治疗再障罕有自愈者，一旦确诊，应明确疾病严重程度，在专业中心进行恰当的处理措施，对疾病治疗开展得越早越好。
新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（cyclosporin A, CsA）的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）。
近年来，重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展，可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。
骨髓移植或IST前必须控制出血及感染，在感染或未控制出血情况下行骨髓移植或IST风险很大。
感染是再障常见的死因，由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复，在有活动性感染，如肺部感染时，行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞，或纠正异常免疫，从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。
延迟移植会加重肺部感染。
（1）免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应。
泼尼松龙不应用于再障患者的治疗。
糖皮质激素治疗效果差，且易诱发细菌、真菌感染。
再障患者常有血小板严重减少，糖皮质激素会诱发或加重消化道出血。
大量、长期使用糖皮质激素会引起股骨头坏死。
重型再障ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%,5年生存率大约75%-85%,重型再障患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA.轻型再障患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者。
ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。
CsA 长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。
有报道再障患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤。
ATG联合CsA的IST治疗适用于：（1）输血依赖的轻型再障患者；（2）非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险；（3）重型再障。
周教授再生障碍性贫血相关诊治回顾及进展精品PPT课件
情况
特发性再生障碍性贫血 遗传相关的骨髓衰竭综合征 药物毒物相关 妊娠相关 病毒相关（CMV、EBV、HIV、 HHV-6、HAV、HBV、HCV等） PNH
MDS AML ALL HL 实体瘤 骨髓纤维化 结缔组织病 骨硬化症 存储异常 神经性厌食 获得性营养障碍
“他克莫司”替代“环孢素”无确切证据
CTX或阿伦珠单抗加/不加CsA是另一值得选择的免疫抑 制治疗方案
诊断至治疗的时间、性别、中性粒绝对值、网织红细胞 、淋巴细胞可能与患者IST治疗反应有关，端粒长度目前 无确切相关性依据
对于IST耐受或治疗后复发的患者，可考虑再予ATG为 基础的IST方案，反应率在11～65%，亦可考虑使用利 妥昔单抗或CTX
移植预处理仍以环磷酰胺为主，加入辐照与生存率负相关
➢ 免疫抑制治疗：对于无合适供者或超龄患者，仍考虑免 疫抑制治疗（IST），总反应率在50～80%
IST补充药物，包括达那唑、骁悉、西罗莫司、定向造血 刺激因子并不能有效提高疾病有效率或降低复发率，仅 有个别文献经验报道加用达那唑或刺激因子，上述药物 目前不被首选应用
行数据更新
二、再障概述
AA为免疫介导骨髓衰竭
• 由多种原因引起：化学、物理、生物、遗传或不明因素 • 以骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少为特征 • 主要临床表现：贫血、出血和感染 • 部分可最终演变成MDS、PNH或AML等克隆性疾病
原发性AA占70%~80% 中国21省 SAA/AA 0.14/0.6(10万) 目前普遍认为AA是由于T淋巴细胞异常导致自身造血干细
分类 重型
极重型 非重型
标准
骨髓有核细胞比例<25％ （或<50％，如果造血细胞比例<30％） 同时满足下来两条： 外周血中性粒细胞<0.5G/L 外周血血小板小于<20G/L 外周血网织红细胞计数<20G/L
再生障碍性贫血临床路径
慢性再生障碍性贫血临床路径表单适用对象：第一诊断再生障碍性贫血（ICD-10:D61）并符合1987年全国再障会议关于慢性再障的诊断标准，SAA-II不包括在内。
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7-21 天时间住院第1天住院第2天住院第3-7天主要诊疗工作☐询问病史与体格检查☐开出常规检查、化验单☐上级医师查房评估病情☐患者家属签署输血同意书、骨穿（必要时）☐向患者家属告知并签署病情通知☐完成首次病程纪录和大病历☐对症处理：预防感染、止血、输血（必要时）☐上级医师查房：分型、治疗方案和预后评估☐完成上级医师查房纪录☐完成入院检查☐骨髓检查（必要时）☐完成必要的相关科室会诊☐对症处理：止血、预防感染、成分输血（必要时）☐根据初步骨髓结果制定治疗方案☐患者家属签署免疫治疗知情同意书☐雄激素治疗☐免疫抑制剂治疗☐住院医师完成病程记录☐上级医师查房☐对症处理：止血、预防感染、成分输血（必要时）重要医嘱长期医嘱：☐血液病护理常☐I级护理☐饮食：☐卧床休息☐NS 100ml+奥美拉唑40mg vd qd☐NS 250ml+胸腺肽120mg vd qd☐NS 250ml+环磷腺苷葡胺120mgvd qd☐NS 250ml+维生素C 3.0+止血敏3.0 vd qd（必要时）☐抗生素（必要时）临时医嘱：☐查血常规+血型，网织红细胞计数、凝血分析、生化全套、感染免疫九项筛查☐胸部X光、腹部超声☐必要时铁蛋白、维生素B12和叶酸测定，血培养等。
☐输注红细胞、血小板（有指征时）长期医嘱：☐血液病护理常☐I级护理☐饮食：☐卧床休息☐NS 100ml+奥美拉唑40mg vd qd☐NS 250ml+胸腺肽120mg vd qd☐NS 250ml+环磷腺苷葡胺120mg vd qd☐NS 250ml+维生素 C3.0+止血敏 3.0 vd qd（必要时）☐抗生素（必要时）临时医嘱：☐输血医嘱（必要时）长期医嘱：☐血液病护理常☐I级护理☐饮食：☐卧床休息☐NS 100ml+奥美拉唑40mg vd qd☐NS 250ml+胸腺肽120mg vd qd☐NS 250ml+环磷腺苷葡胺120mg vd qd☐NS 250ml+维生素 C3.0+止血敏 3.0 vdqd（必要时）☐十一酸睾丸酮40mg bid、☐复方皂矾丸9粒tid☐环孢素3-5mg/kg bid☐重组人粒细胞集落刺激因子150-300µg ih qd（必要时）☐抗生素（必要时）临时医嘱：☐输血医嘱（必要时）☐每周复查血常规、生化☐血培养、胸片（必要时）☐其它特殊医嘱主要护理工作☐介绍病房环境、设施和设备☐入院护理评估，静脉取血☐宣教（血液病知识）☐随时观察患者病情变化☐心理与生活护理☐宣教（血液病知识）☐随时观察患者病情变化☐心理与生活护理病情变异记录□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间治疗第8-10天治疗10-14天住院第7-21天（出院日）主要诊疗工作☐上级医师查房，注意病情变化☐住院医师完成常规病历书写☐复查血细胞分析☐注意观察生命体征☐输血、抗炎等支持治疗（必要时）☐上级医师查房，注意病情变化☐住院医师完成常规病历书写☐复查血细胞分析。
再生障碍性贫血 临床路径 1
再生障碍性贫血-SAA临床路径（征求意见稿）一、再生障碍性贫血-SAA临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血（ICD10：D61）（二）诊断依据：根据《血液病诊断及疗效标准第三版》（张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.全血细胞减少，网织红细胞<1%，淋巴细胞比例增高。
2. 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
3. 能除外其他引起全血细胞减少的疾病。
4. 一般抗贫血药物治疗无效。
5.分型：根据1987年第四届全国再障学术会议，将急性再障称重型再障Ｉ型，慢性再障后期发生急变表现出急性再障特点者称重型再障Ⅱ型。
国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准：⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之两项：第1 页共9 页9/L；1%，绝对值小于15×10①网织红细胞小于9/L; 0.5×10②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于9/L。
血小板小于20×10③⑶骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
国内慢性再障的诊断标准：(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA －Ⅱ型。
进入重型AA的临床路径。
（三）选择治疗方案的依据：根据《血液病诊断及疗效标准第三版》（张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），主要根据分型及年龄来选择治疗方案。
临床护理路径在再生障碍性贫血患者护理中的应用
及 用药 进行 干预。观察组 进行 临床 护理路 径 的干预 ，由 ４名 资深护 士组 成管理小组 ，管理小 组负 责临床护 理路径 方案 的 拟 定 及 路 径 表 的 制定 ，按 照 循 证 医学 理 念 ，针 对 再 生 障 碍 性 贫 血 的特点及 患者 的身心状 况 ，在 卫生部 相关要 求基础 上制定 不 同的护理路径 表 ，患者人 院后 ，护士向患者介绍路径表的 内 容及意义 ，根据患者个人需求略作调整 ，完成路径表调整后将 其粘贴 在 床 位 ，护 士 每 天 完 成 对 应 内 容 后 在 对 应 位 置 打 “、／”，要求各项 内容均取得患者认 可。主要护 理 内容包 括 以 下方面 ：（１）观察 患者 的病情 ，患 者 由于机体 受 到感染 ，自身 免疫力相对较低 ，因此需 要护理人 员能够 时刻关 注患 者的体 征变化情况 ，注意患者体 内是否有 出血 的现象发生 ．一旦发现 患 者 的异 常 状 况 ，需 要 医 护 人 员 进 行 及 时 的 处 理 。 （２）注 重 对患者进行心理护理 ，关注患者 的情绪变化情况 ，及时对其展 开心理 的疏导 ，帮助患者树立起积极治疗 的信心 ，安抚患者治 疗 中的不安情 绪 ，对患 者存 在的 疑虑进 行及 时 的解答 。（３） 调 整 患 者 的饮 食 结 构 ，加 强 摄 人 蛋 白质 以及 粗 纤 维 食 物 ，同 时 保障患者维生素 的需求 ，及时饮水 ，避免食用 辛辣 等刺激性食 物 ，避 免食 用过烫的食物 ，防治 对患者 胃内造 成损伤 ，尽量 引 导患者进食流 质食物 。（４）预 防并 发症 的发 生 ，保证 患者 的 自身清洁 ，防止细菌感染 。监督患者清洁 口腔 以及肛周部 位 。 避 免 肛 周 部 位 出现 溃 烂 进 而 造 成 败 血 症 的 出 现 ．预 防 患 者 的 出血 。观察患者 的大便情况 。是否 出现便血 ，对 于患者发生 出 血现象 ，需要 进行及 时 的止血 。（５）将 相关 护理 干 预措施 制 成临床路径表 ，以患者住院时间为横轴 。要求 护士按 照路径表 的具体要求执行操作 ，完 善护理 流程 ，规范护 理行为 ，减少 变 异 的发生 。（６）加强宣教 ，将宣教 内容一并 纳入路径 表 中，作 为一项必查 的护理工作进 行监 督管理 ，要求 护士按 照路径 表 内容逐步对患者进行宣教 ，避 免 出现 重复 宣教或 宣教 内容 缺 失 的 情 况 。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
再生障碍性贫血 同济医学院
四、实验室检查
1、血象：多呈全血细胞减少，正细胞、正色素性贫血。 重型再障： （1）Hb常进行性下降，在30g/L以下，网织红细胞<1％，
绝对值＜15×109／L。 （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L 极重型再障（VSAA）：SAA-Ⅰ的中性粒细胞＜0.2x109/L. 非重型再障： （1）Hb常维持在40～60g/L，Ret＞1％，但绝对值低
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（3）造血生长因子：
a．促红细胞生成素：作用于红系祖细胞和幼红细胞。
b．rh G-CSF
重组人粒细胞集落刺激因子
c．IL-11
作用于早期造血祖细胞
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4、慢性再障的治疗
a．雄激素：以丙酸睾丸酮为代表，目前多被十一 羟睾丸酮替代（安雄） 160mg/日，疗程6月，其作用 机理：具有刺激造血作用（对EP0作用，直接对骨髓作 用），对肝副作用较轻，定期监测肝功能，其他副作 用主要是男性化作用。
非重型再障：多部位增生减低，如果穿刺在造血灶， 有核细胞增生较好，可见多分叶核粒细胞，但巨核细 胞减少或缺乏。淋巴及非造血细胞比例增高。
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3、骨髓活检：观察骨髓组织象优于涂片法，主要病变是红髓 脂肪变，造血细胞少于正常半数，脂肪组织比例增多， 巨核细胞不见。
4、全身骨髓核素扫描：可估计残余造血活性，有助于了解 造血组织减少的程度。
抑制，恢复造血功能。 治疗方法：住层流病房，防止感染，用前皮试。 大多用马或兔ALG。10－15mg/kg.d 或3－5mg/kg.d ， 疗程5天，有效率60－70％。 使用激素预防过敏反应和血清病。
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b．大剂量甲基强的松龙（HDMP） 为一强有力的免疫抑制剂，其免疫抑制效应可 能与抑制Ts细胞分化增殖及NK细胞活性有关，有效 率30－60％，剂量1g／天，连用三天，逐渐减量。 C．环孢菌素A（CsA）：CsA是Ts细胞和Tc细胞克 隆的抑制剂，封闭IL-2受体，抑制T细胞产生干扰素， 纠正免疫紊乱。 剂 量：6－12mg/kg.d，疗程1－6月，并长期应 用适当维持量以提高疗效。 副作用：肝、肾损伤，少数多毛、手颤、高血压、 头痛等，停药后可消退。 目前多主张联合使用ALG、大剂量甲强龙、CsA
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再生障碍性贫血(AA)临床路径（2016年版）一、再生障碍性贫血(AA)临床路径住院流程（一）再生障碍性贫血（AA）诊断I 目的：确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性Ⅱ范围：适用再生障碍性贫血病人的诊疗。
III 诊断依据。
根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）IV 诊断规程采集病历现病史应包括患者症状（贫血、出血、感染等相关症状）,初始时间、严重程度以及相关治疗情况。
既往史个人史应详细询问有无家族史；询问其他重要脏器疾病史。
体检应包括：贫血、出血相关体征，有无躯体畸形，有无感染病灶等。
入院检查初诊时常规：血常规、尿常规、大便常规+潜血、血型输血前相关检查：HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物骨髓骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查）骨髓活检病理+嗜银染色GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、Y染色体）流式细胞仪免疫表型分析造血干祖细胞培养电镜形态及免疫组织化学（MPO,PPO）彗星实验、MMC实验（年龄 < 50岁需要筛查，我院不能做，可送标本至放射所）生化肝肾功能、空腹血糖防癌五项电解质六项乳酸脱氢酶及同工酶心肌酶谱铁代谢四项指标（血清铁，未饱和铁结合力，总铁结合力，铁饱和度）可溶性转铁蛋白及其受体免疫学免疫球蛋白定量淋巴细胞亚群、T/NK大颗粒淋巴细胞比例、V β 流式检测甲状腺功能全项检测铁蛋白叶酸、Vit B 12水平检测促红素（EPO）水平检测免疫学全套检查（抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4）细胞因子（TNFα、TGFβ、sEPO、INF-γ、IL1等）溶血初筛检查FHB HPCOOMB 实验（直接、间接）及其亚型HAMS实验尿ROUS实验凝血八项其他心电图、胸片/肺CT(如患者合并感染，建议行肺部CT检查)、腹部消化系统及其泌尿系统B超（如患者为长期贫血，建议进行心脏彩色超声心动检查，评价心脏功能）眼底、口腔、耳鼻喉检查细菌、霉菌培养+药敏如果怀疑重再，入院时常规送鼻、口、咽、皮肤、会阴、肛周、痰培养及感染部位分泌物培养。
住院中体温大于℃,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养如疑诊为真菌感染，送检G实验及GM实验（如果有条件）治疗后复查常规检查（血、尿、大便）外周血生化全项可溶性转铁蛋白及其受体铁代谢指标（铁四项、铁蛋白）叶酸、Vit B 12水平溶血初筛检查：FHB、HP、COOMB、HAMS实验外周血淋巴细胞免疫分型T/NK大颗粒淋巴细胞比例（如初诊时比例有异常，须复查此项，并加做V β 流式检测）骨髓检查骨髓涂片形态学检查骨髓或组织病理检查N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交）造血干祖细胞培养彗星实验、MMC实验如患者在服用环保菌素A，检测其浓度C0及C2（二）治疗1 判断患者病情并进行分型患者确诊为获得性再障，需根据血象分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA），如果外周血细胞符合一下三项中的两项，则可确诊为SAA：1）中性粒细胞 < X 109/L；2）血小板< 20 X 109/L；3）网织红细胞绝对值 < 20 X 109/L。
如果中性粒细胞 < X 109/L ，则诊断极重型再生障碍性贫血（VSAA）。
如不符合以上各项，则诊断为NSAA。
诊断分型与患者发病时间无关。
2 本病治疗NSAA治疗此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注，即输血依赖，治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案（流程图1）。
如患者非输血依赖，首选治疗口服环保菌素A（CSA），初始治疗剂量3-5mg/kg，根据环胞浓度调整用药剂量，使C0维持在成人200-400 ng/ml，儿童150-250 ng/ml范围。
应用过程中监测肝肾功能，必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤。
雄激素对于初诊患者，尤其是儿童及年轻女性，不常规作为首选治疗，对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用，年轻女性因血小板减低月经量明显增多患者可短期应用以减轻出血。
可选择的药物为司坦唑醇（康力龙）、十一酸睾酮（安雄）、丹那唑等药物。
雄激素对肝功能影响较大，须实时监测。
NSAA患者也可适当加用中成药治疗，如再造生血片、血宝等，具体用量参考说明书。
图1. NSAA治疗流程图2. SAA治疗流程图SAA治疗根据BCSH 2009年再障诊断治疗指南，对于年龄<40岁有同胞供者患者，首选同胞供者造血干细胞移植。
移植后治疗及处理同其他移植患者（流程图2）。
对于年龄>40岁或者无同胞供者或者治疗经费不足以承担干细胞移植患者，选择强烈免疫抑制治疗（IST），即抗胸腺细胞球蛋白（ATG）序贯口服CSA治疗。
我院有兔抗人rATG （法国）及猪抗人pATG（中国武汉）两种，用量分别为rATG mg/kg，pATG 20-30 mg/kg，应用前需进行静脉实验或者皮试（详细参考药物说明书），缓慢滴注每日不低于10小时，连续应用5天。
同时应用1 mg/kg糖皮质激素（泼尼松）换算成静脉氢化考地松及地塞米松与ATG同步输注。
应用时密切注意患者有无过敏反应，进行心电血压血氧监测。
治疗同时或者序贯口服CSA（具体用法同NSAA）。
ATG治疗过程中药物应用步骤：通道一：ATG（兔）天,或 ATG(猪) 20-30mg/×5天通道二：按强的松 1mg/换算成氢化考的松50-100mg，余换算成等量的地塞米松或甲基强的松龙。
对于SAA患者经济能力无法承担ATG治疗或ATG无法耐受，推荐患者应用大剂量环磷酰胺（HD-CTX）治疗，剂量为30mg/ ，溶于250ml生理盐水，正常速度连续应用4天，于应用CTX的第0，3，6，9小时给予美司那解救，同时碱化利尿，监测尿PH值使之维持以上，进行心电血压血氧检测。
治疗前须停用CSA一周以上，治疗后1月可再次加用口服CSA。
CTX治疗过程中药物应用步骤：通道一：CTX 30 mg/×4天,通道二：美司钠静脉输注用药第0,3,6,9小时×4天，同时静脉碱化利尿补液。
根据患者经济承担能力及其意愿，部分患者选择只口服CSA治疗，具体方法同NSAA。
CSA 的换药、减量及停用再障患者治疗过程中需要定期返院复查，一般定于开始治疗的第2、3、6、9、12、15、18、24、30、36个月进行复查，以评判疗效及调整治疗方案及药物剂量。
口服CSA 4-6月患者血象及骨髓增生程度无改善甚至进一步减低患者，判断为治疗无效，建议换用二线免疫抑制药物，如晓悉、西罗莫斯、雷帕霉素、丹那唑等，但经验不足，疗效不肯定。
也可试用中药或者参加临床实验。
对于疗效确切患者，如血象恢复正常或维持稳定水平超过3个月，CSA可缓慢减量，速度大约速度为。
如果在减量过程中患者血象有下降趋势，可调整回此次减量前上次水平。
如患者减量过程中复发，建议返院进行二次治疗。
3 支持对症治疗保护性隔离对于中性粒细胞减低的患者建议尽早进行保护性隔离，以减少发生感染的机会。
造血因子对于中性粒细胞（ANC）< X 109/L 患者，应用粒细胞刺激因子（G-CSF）200-400 μg/ ，持续至ANC> X 109/L，以减少患者发生感染的机会。
血制品输注贫血患者建议输注浓缩红细胞以维持 HB > 80 g/dl，尤其年龄>60患者，以保证心脏功能足以承受进一步强免疫治疗。
血小板减低患者其水平< 10 X 109/L，或者< 20 X 109/L 同时患者有活动性出血、年龄偏大、伴发感染发热，需要输注单采血小板，以减少患者发生致命出血的风险。
抗生素应用一旦患者合并感染，如果ANC < X 109/L，在明确病原菌之前建议尽早应用超广谱抗生素，以尽快控制感染，争取应用有效治疗机会。
如果患者ANC正常，可根据感染部位选择适当抗生素。
心理支持患者的角色转换需要一定时间，并且每位患者反应不同，根据不同情况给予患者心理支持。
4 祛铁治疗患者因红细胞生产不足，铁利用障碍，并需要长期输注红细胞，大部分会出现铁过载。
定期监测铁蛋白，并对于水平> 1000 ng/ml 的患者进行祛铁治疗，以减少心脏、胰腺、肝脏等脏器功能的损伤。
一般剂量为20～25 mg/，持续缓慢滴注>10小时每日或者应用祛铁泵持续滴注，每疗程两周，可根据铁蛋白适当增减。
5出院标准：一般情况良好，没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
三、初治AA临床路径表单适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血患者患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日 NSAA 21 天内 SAA 72 天内四、复诊的再生障碍性贫血临床治疗表单适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血治疗后患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日2天。