小儿血象特点与贫血
贫血
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2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
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二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
62
3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
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4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
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2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
小儿贫血
营养性缺铁性贫血(NIDA)
一 铁的代谢 (一)人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量:成年男性约为50mg/kg; 女性约为35mg/kg;新生儿约为75mg/kg. 总铁量的64%用于合成血红蛋白, 3.2%合成肌红蛋白,约32%以铁蛋白及含 铁血黄素形式储存于肝,脾及骨髓中.
(二)铁的来源 1,食物中摄取的铁:动物性食物含铁高 且为血红素铁,吸收率达10%~25%;植物 性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约 1.7%~7.9%;乳制品含铁量均低. 2,衰老破坏的红细胞释放的铁:几乎全 部被再利用. (三)铁的吸收和运转 1,吸收:主要在十二指肠及空肠上段
营养性巨幼红细胞性贫血
一,病因 (一)维生素B12缺乏的原因 1,摄入量不足 2,吸收和运输障碍 3,需要量增加 (二)叶酸缺乏的原因 1,摄入量不足
2,药物作用:长期服用广谱抗生素及 用抗叶酸制剂. 3,吸收不良:慢性腹泻,小肠病变等. 4,需要增加: 5,代谢障碍 二,发病机制
叶酸还原酶,维生素B12催化
叶酸→→→→→→四氢叶酸(是合成 DNA过程中必需的辅酶)→ DNA合成
维生素B12或叶酸↓→四氢叶酸↓→幼红细 胞内DNA合成↓ →红细胞的分裂和增殖 时间↑ →胞核发育落后于胞浆→巨幼
骨髓内易破坏
红细胞
进入血流后寿命短
贫血
维生素B12 ↓ →神经髓鞘中脂蛋白形成受 影响→周围神经变性,脊髓亚急性变性 和大脑损害→神经精神症状
3,观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效, 早期最可靠的指标是 A.面色改变 B.食欲情况 C.心率减慢 D.血红蛋白量 E.网织红细胞升高
4,.以铁剂治疗缺铁性贫血,一般用药至 A. 红细胞数正常后一个月左右 B. 红细胞压积正常后一个月左右 C. 网织红细胞数正常后一个月左右 D. 血红蛋白量正常后一个月左右 E. 血清铁正常后一个月左右
2016大课本小儿贫血
症状
周×，男，10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产， 单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白， 皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清， 心率120次／分， 心前区Ⅱ/Ⅵ SM，
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规： WBC 4×109/L，
L59.5%，N32%
RBC 3.18×1012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室 韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同 造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的 特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、 发病机制
掌握
IDA、MA的临床表 现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血 溶血性贫血 失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80－94 28－32 32－38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
－
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
－
－
－
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
－
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素 性贫血
白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC（×109/L） 15~20 21~28 12 10 同成人
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
儿科学：小儿造血和血象的特点
小儿造血和血象的特点 营养性贫血
教学目的
第6版
➢ 了解儿童时期造血特点和血象特点
➢ 理解贫血的临床特点、诊断和治疗
➢ 掌握小儿贫血定义、分类、区别
➢ 掌握缺铁性贫血的病因、铁的代谢、诊 断要点、治疗
Part One
第6版
造血系统总论
正常造血及血象特点
Hematopoiesis and Hemogram
(NIDA)
第6版
• 定义
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一 种小细胞低色素贫血，其特点是血清铁蛋白减少、 铁剂治疗有效
铁代谢
第6版
1. 铁含量及分布
新生儿 高于 成人
Hb 储存铁 肌红蛋白 酶
64% 32%
2. 来源
3.2%
<1%
外源性铁：食物 量少(1~1.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分
Part Two 第6版 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia
第6版
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人
Gower1 Gower2 Portland
HbF
HbA
HbA2
贫
血
第6版
外周血单位容积内红细 胞数或血红蛋白量低于正 常。
诊断标准 第6版
新生儿 1m~4m 4m~6m 6m~6y 6y~14y
＜ 145g/L ＜ 90g/L ＜ 100g/L ＜ 110g/L ＜ 120g/L
中医小儿贫血的诊断标准
中医小儿贫血的诊断标准
中医小儿贫血的诊断标准主要包括以下几个方面：舌诊、脉诊、面色、精神状态和症状等。
首先，舌诊是中医诊断贫血的重要方法之一。
中医认为舌象可以反映人体的健康状况，贫血患者的舌质常常呈现淡白、苍白或淡红色，舌体质地也会变得较为软弱。
此外，舌苔也是诊断贫血的重要指标，贫血患者的舌苔常常呈现薄白、薄黄或无苔的情况。
其次，脉诊也是中医诊断贫血的重要手段之一。
中医认为脉象可以反映人体的气血状况，贫血患者的脉象常常呈现细弱、沉迟或弦细等特点。
此外，脉象的缓慢和无力也是贫血的常见表现。
除了舌诊和脉诊，中医还会观察患者的面色来判断是否患有贫血。
贫血患者的面色常常呈现苍白、萎黄或无华的状态，这是由于气血不足导致的。
此外，中医还会观察患者的精神状态和症状来判断是否患有贫血。
贫血患者常常会出现乏力、疲倦、头晕、心悸、气短等症状，精神状态也会变得较差。
综上所述，中医小儿贫血的诊断标准主要包括舌诊、脉诊、面色、精神状态和症状等方面。
通过综合观察和分析这些指标，中医医生可以准确地判断患者是否患有贫血，并制定相应的治疗方案。
对于小儿贫血的诊断，中医注重综合分析，因此在实际诊断中还需要结合患者的具体情况进行判断。
小儿贫血
临床表现 一般表现 造血器官表现 各系统状态：循环和呼吸、消化、神经
诊断要点 病史 体格检查 实验室检查：红细胞形态、网织红细胞 计数、白细胞和血小板、骨髓
治疗 去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗
营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia
疗效观察： 网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天 高峰，2～3周正常。 血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常 如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原 因
早产儿宜自1～2月左右给与铁剂预防。
营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia
定义 病因 维生素B12缺乏： 摄入不足――孕母缺乏，可致婴儿维生素B12储存不足。 单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期 素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素 B12。 吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的 糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白 结合――肝脏储存 需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加
治疗
一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸：有精神神经症状者， 应以维生素B12治疗为主。
有关铁代谢检查：
血清铁蛋白SF－是诊断缺铁ID期的敏感指标。<12μg/L 红细胞游离原卟啉FEP――增高的机制，>50μg/L。SF降 低，FEP增高而尚未出现贫血――――IDE期典型表现 SI、TIBC、TS――IDA期，SI降低（<50μg/dl），TIBC 增高（>350<50μg/dl） 红细胞内碱性铁蛋白――ID期开始减少。6月龄以上检验 缺铁敏感而可靠指标。 骨髓可染铁――缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可 减少。――反映体内储存铁的敏感可靠指标。
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理 (1)
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。
小儿造血和血象特点
贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心 悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到 柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩 张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有 潮红。 常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒 臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿 透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数 高--低—8岁达成人水平 婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后 婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重 度，90 ~ 60 g/L； 极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因 进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态， 正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急
儿科学课件：小儿贫血总论2014
轻度 中度 重度 极重度
120 ~144 90~120 60~90
<60
90 ~ 正常下限 60~90 30~60
<30
贫血病因分类
1. 生成不足 2. 溶血性 (破坏过多) 3. 失血性 (丢失过多)
RBC和Hb生成不足
• 造血物质缺乏： 缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血（叶酸、 VitB12缺乏）、 VitB6缺乏性贫血
小儿血象特点
血小板—基本同成人 150~300 x 109/L
Hb种类变化
血红蛋白分子由两对多肽链组成
HbF：α2γ2
HbA：α2β 2y
成人
Gower1 Gower2 Portland
胚胎12周时 消失
HbF
0.90
0.70 <0.05 <0.02 <0.02
破坏过多(溶血性贫血)
红细胞外在因素：后天性
免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血
性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血
非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢
丢失过多(失血性贫血)
急性：外伤致大出血、消化道出血等 慢性：钩虫病、肠息肉、鲜牛奶过敏
贫血形态分类
MCV（平均红细胞容积） MCH（平均红细胞血红蛋白量） MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）
• 骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血 • 感染性及炎症性贫血： • 其它原因：慢性肾病、铅中毒、 癌性贫
血
破坏过多(溶血性贫血)
红细胞内在异常：先天性
红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症、 遗传性椭圆形红细胞增多症
红细胞酶缺乏： G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶 （PK）缺乏等
血红蛋白合成或结构异常：地中海贫血、血红蛋 白病
儿科儿童贫血
整理课件
10
血红蛋白种类
6种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚
第6版
胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）
Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎儿期和出生后血红蛋白
RBC数
(×1012/L)
贫血分度 第6版
极重度 重度 中度 轻度
<30
<60 <90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
<1.0 <2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准
整理课件
15
贫血分类
第6版
病因学分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
■ 铁的丢失过多：
长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；
整理课件
27
发病机制
第6版
缺铁对血液系统的影响
缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内 Hb ↓→ 胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血
整理课件
28
缺铁的病理生理过程分三期：
第6版
▲ 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少，合成Hb的铁未少
血容量多、稀释
HbF寿短破坏整理课件
第6版
Hb110g/L RBC308×1010/L
80% 60% 40% 20%
0
淋巴 中性粒
第6版
时间
4-6天
1-4岁
4-6岁 7岁后
中性粒细胞和整淋理课巴件 细胞比例变9 化
小儿血象特点和贫血
小儿血象特点和贫血血象是指血液中各类细胞的数量和形态的检查结果。
正常的血象包括红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积、血小板计数、白细胞计数及分类等。
小儿血象特点与成人略有不同，其中包括红细胞计数少、红细胞平均体积小、血红蛋白浓度低、白细胞计数高等。
贫血是指血液中红细胞数量或质量减少所引起的一组症候群，可通过血象检查来诊断。
1.红细胞计数低：小儿红细胞计数相对成人少，一般在400~550x10^9/L之间。
这主要是因为婴儿期红细胞生成较成人少，但红细胞平均寿命较成人长。
2.红细胞平均体积小：小儿红细胞平均体积较成人小，一般在75~95fL之间。
这是因为婴幼儿红细胞生成旺盛，而婴幼儿红细胞生成过程较成人更为完善，所以红细胞平均寿命较成人短，体积也相对较小。
3.血红蛋白浓度低：小儿血红蛋白浓度一般在110~140g/L之间，较成人略低。
这主要是由于婴幼儿红细胞蛋白质合成较成人差，所以血红蛋白浓度相对较低。
4.白细胞计数高：小儿白细胞计数相对较高，一般在6~15x10^9/L之间。
这是由于小儿机体免疫系统发育不完善，易受到感染的影响，所以白细胞计数相对较高。
贫血是小儿常见的疾病之一，其特点表现为血红蛋白浓度低于正常范围。
小儿贫血可分为营养性贫血和非营养性贫血两类。
营养性贫血是指由于营养不良导致的贫血，常见的有缺铁性贫血、缺维生素B12贫血和缺叶酸贫血。
缺铁性贫血是最常见的贫血类型，主要由于铁摄入不足、吸收不良或失血过多导致身体缺铁。
缺维生素B12贫血和缺叶酸贫血则主要由于饮食不均衡或吸收障碍导致维生素B12或叶酸缺乏而引起。
这些贫血类型可以通过血象检查来明确诊断，具体表现为红细胞计数、红细胞平均体积和血红蛋白浓度低。
非营养性贫血是指由于疾病或遗传因素引起的贫血。
其中一种常见的非营养性贫血是溶血性贫血，主要由于红细胞破坏过快造成的贫血。
其他非营养性贫血类型还包括再生障碍性贫血、地中海贫血和镰状细胞贫血等。
小儿贫血
缺铁性贫血的护理措施
（四）健康教育 1.合理安排膳食，培养良好饮食习惯 2.坚持正确用药 3.对学习成绩下降者加强教育与训练
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（一）造血的影响 1.小细胞低色素性贫血 缺铁影响血红蛋白合成，影响细胞分裂小 2.缺铁的晚期表现
缺铁性贫血的发病机制
（二）非造血系统的影响 影响含铁酶和铁依赖酶的活性 细胞色素C 过氧化酶 单胺氧化酶
五、缺铁性贫血的临床表现
缓慢起病 以6个月～2岁最多 （一）一般表现 1.皮肤粘膜逐渐苍白 唇、口腔粘膜、甲床最明显 2.疲乏无力，不爱活动 3.年长儿述头晕、耳鸣、眼发黑 （二）髓外造血 肝、脾轻度肿大 年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肿大明显
（一）先天性储铁不足 早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患贫血
三、缺铁性贫血病因
（二）铁摄入不足 （三）生长发育快 主要原因 未及时添加含铁丰富的食品
婴儿期、青春期、早产儿 （四）丢失过多和（或）吸收减少 生后2个月粪便排出铁＞食物摄铁 肠息肉、钩虫病等慢性出血 慢性腹泻、反复感染 单独或同时存在
四、缺铁性贫血的发病机制
九、缺铁性贫血的护理措施
（一）注意休息，适量活动 1.轻度贫血 生活规律，做适合个体的运动 避免剧烈活动 2.严重贫血 以不感到疲乏为好
缺铁性贫血的护理措施
（二）合理安排饮食 1.纠正不良饮食习惯 2.指导合理搭配膳食 （1）告知含铁丰富食品如动物血、内脏、鱼 （2）提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富食品 （3）指导家长补充铁剂 （4）告知促进或抑制铁吸收的食品
七、缺铁性贫血的治疗
原则—去除病因和铁剂治疗 （一）一般治疗 休息、避免感染、保护心脏 （二）去除病因 （三）铁剂治疗 硫酸亚铁口服 右旋糖酐铁肌内注射 （四）输血治疗 1.指征：严重贫血合并心衰、明显感染 2.输血量：血红蛋白＜30g/L 输血5-10ml/kg/次
小儿血象特点
举例
患儿女性，1岁， 血常规示：WBC:9.8×10^9/L， RBC:3.8×10^12/L，HB:115g/L， PLT:271×10^9/L，N:61.5％，L:36.5％。
100g/L
生理性贫血
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
12岁
达成人水平
生后红细胞计数变化
生理性贫血的原因
• 1.生后自主呼吸的建立，血氧含量增加，对红细 胞需求减少，红细胞生成素减少，骨髓造血功能 暂时性降低，造成红细胞数减少；
• 2.胎儿红细胞寿命较短（70-80天，成人红细胞 120天）；
70% 60%
淋巴细胞
50%
5岁
40%
5天
30% 20%
中性粒细胞
10%
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
※ 小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
血小板计数
• 与成人相似，为150 -300 x 109 /L，早 产儿的血小板较低。
血容量
• 新生儿 • 儿童 • 成人
10%，平均300ml； 8％—10％; 6％—8％。
• 3.红细胞破坏较多（生理性溶血）； • 4.婴幼儿生长迅速，循环血量迅速增加等因素。
白细胞总数的变化
年龄
出生时 6~12小时
1周 婴儿期 >8岁
WBC总数
15~20×10 /L 21~28×10 /L
12×10 /L 10×10 /L 达成人水平4×10 /L
生后白细胞计数的变化
30 20 10
小儿血象特点
血象特点
1.红细胞计数、血红蛋白量 2.白细胞计数及分类 ※ 3.血小板计数 4.血容量
小儿造血和血液特点小儿贫血总论
了解小儿造血系统的概述，包括血液特点和小儿贫血的类型。
小儿贫血病因和发病机制
1 遗传因素
探索小儿贫血与遗传背景之间的关系，如遗传疾病。
2 营养不良
探讨饮食中缺乏的营养物质对小儿贫血的影响。
3 环境因素
了解环境暴露对小儿血红蛋白的影响，如铅中毒。
小儿贫血的临床表现
疲劳
头晕、乏力等
皮肤变色
苍白、黄疸等
呼吸困难
气短、喘息等
小儿贫血的诊断和鉴别诊断
血象 血红蛋白电泳 骨髓穿刺
观察红细胞、白细胞和血小板数量 检测血红蛋白变异 采集骨髓样本进行细胞学检查
小儿贫血的受输血治疗。
饮食调整
提供丰富的营养，以促进血液生 成。
补充铁剂
治疗缺铁性贫血。
小儿贫血的研究展望和未来方向
1 基因治疗
探索基因编辑技术在治疗 遗传性贫血方面的潜力。
2 环境预防
3 新型治疗方法
研究环境因素对小儿贫血 的影响，并寻找预防措施。
寻找新的药物和疗法以改 善小儿贫血的治疗效果。
7岁以下儿童贫血标准
7岁以下儿童贫血标准
一、血红蛋白含量
7岁以下儿童的血红蛋白含量应不低于110g/L。
当血红蛋白含量低于此标准时，即可诊断为贫血。
二、红细胞比容
红细胞比容是指红细胞在血液中所占的容积百分比。
7岁以下儿童的正常红细胞比容应在35%-45%之间。
如果红细胞比容低于此范围，则可能存在贫血。
三、红细胞形态
贫血时，红细胞的形态也会发生变化。
正常红细胞为圆盘状，而贫血时，红细胞会变得较扁或不规则。
通过观察红细胞的形态，可以初步判断贫血的原因和程度。
综上所述，7岁以下儿童的贫血标准主要包括血红蛋白含量、红细胞比容和红细胞形态三个方面。
当儿童出现贫血症状时，应及时就医并接受专业检查和治疗，以确保儿童的身体健康和正常生长发育。
血象有什么特点
血象有什么特点
血象的特点：
1.红细胞数和血红蛋白量：出生时红细胞数（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白量150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生后2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。
2.白细胞数与分类：
（1）白细胞总数：初生时为（15～20）×109/L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109/L.婴儿期白细胞数维持在10×109/L 左右，8岁以后接近成人水平。
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（2）白细胞分类：出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30；生后4～6天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。
3.血小板数：血小板数与成人相似，约为（150～250）×109/L.
4.血红蛋白的种类：胚胎期的血红蛋白为Gower，Gower2和Portland；胎儿期的血红蛋白为HbF；成人血红蛋白，即HbA 及HbA2.出生时HbF70%，HbA约占30%，HbA2＜1%.出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过5%，2岁时不超过2%.成人的Hb绝大部分为HbA，约占95%，HbA2占2%～3%，HbF不超过2%.
5.血容量小儿血容量相对较成人多：新生儿血容量约占体重
的10%，平均300ml.儿童约占体重的8%～10%.成人血容量占体重的6%～8%.。
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生长发育快
慢性腹泻 食物搭配
病因
慢性失血 早产、双胎、 孕母严重 贫 血
主要原因
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发病机制
1 缺铁对血液系统的影响 2 缺铁对其他系统的影响
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血液系统
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其他系统
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机制和血象特点与贫血
目的
➢ 熟悉：正常小儿造血和血象特点。 ➢ 熟悉：小儿贫血的定义、程度与分类 ➢ 掌握：缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病
机理、诊断及防治方法。
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小儿造血特点
胚胎期造血
生后造血
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3
胚胎期造血
2020/11/14 胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系
2020/11/14中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
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血象特点
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12
血小板数
血小板与成人相似 （150−300）×109/L
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血红蛋白种类
➢ 出生时HbF：0.70 ➢ 1岁时HbF：<0.05 ➢ 2岁后HbF：<0.02
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14
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小儿贫血病因分类
➢ 生成不足：造血物质缺乏
造血功能障碍
感染性及炎症性
➢ 溶血性： 红细胞内在异常（G-6-PD缺乏）
红细胞外在因素（新生儿溶血病）
➢ 失血性： 急性失血（外伤、出血性疾病）
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慢性失血（消化性溃疡）
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小儿贫血形态分类
正常值
大细胞性
MCV（fl） MCH（pg MCHC（%
缺铁贫时升高
总铁结合力（TIBC）：SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度（TS）：SI / TIBC
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铁的利用和储存
原卟啉
血红素
珠蛋白
血红蛋白
铁
肌红蛋白
某些酶
铁蛋白 含铁血黄素
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铁的排泄
排出形式：2/3肠道，其他经肾脏和汗腺。
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4个月-3岁： 1mg/kg 早产儿： 2mg/kg 各年龄总量：<15mg
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病案
周×，男，10月。脸色渐苍白4月于98年7月17日就诊。患
儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母
乳喂养至今。体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌
下淋巴结0.8×0.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次／分，
心前区Ⅱ/Ⅵ SM，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。
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为明确诊断，进一步做哪些检查？
1、外周血象：观察红细胞形态，有 无红细胞体积小，中央淡染区扩大 。
2、骨髓象：红细胞胞浆成熟程度 落后于胞核；粒细胞和巨核细胞一 般无异常。
4
生后造血
➢ 骨髓造血：
造红细胞、粒细胞及巨核细胞唯一部位
出生时均为红髓 5-7岁长骨出现黄髓
年长儿和成人红髓局限于扁骨
需要时，黄髓 红髓造血
➢ 骨髓外造血：尤其在婴儿期，造血需要，恢复胎儿时造血
状态，肝脾、淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和（或
）幼稚中性粒细胞。
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铁的需要量
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胎儿和儿童期铁代谢特点
➢ 胎儿期铁代谢特点：孕后期3个月获得铁最多。足月儿足够其生 后4-5个月内的需要
➢ 婴幼儿期铁代谢特点：6个月到2岁小儿缺铁性贫血发生率高 ➢ 儿童期和青春期铁代谢特点：较少缺铁。偏食、食物搭配不合
理，肠道慢性失血；生长发育迅速，月经过多。
）
）
80-94 28-32 32-38
正细胞性
单纯小细胞性
小细胞低色素性
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小儿贫血临床表现
➢ 一般表现：皮肤、粘膜苍白。
➢ 造血器官反应：肝脾、淋巴结肿大。
➢ 各系统症状：循环、呼吸、消化、神经。
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➢ 缺铁性贫血：
营养性贫血
➢ 营养性巨幼红细胞性贫血：
血象特点
婴幼儿与成人骨 髓造血部位
6
血象特点
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血象特点
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红细胞数和血红蛋白量
红细胞和血红蛋白由高 低：
生理性贫血：EPO ，破坏 ，循环血量 ，2-3月
，Hb100g/L
网织红细胞，高-低-高
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白细胞数和分类
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血常规：WBC 4.0×109/L，L 39.5%，N 56.8%, RBC 2.18×1012/L
，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC
17.6g/L，PLT 194 109/L，Rtc 0.046
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初步分析
有无贫血： 重度贫血 何种类型： 小细胞低色素性贫血 贫血的原因： 早产；单纯母乳喂养
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缺铁性贫血
小细胞低色素性贫血 铁蛋白减少 铁剂治疗有效
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➢ 铁元素的含量、分布 ➢ 铁的来源 ➢ 铁的吸收和运转 ➢ 铁的利用与储存 ➢ 铁的排泄 ➢ 铁的需要量 ➢ 胎儿和儿童期铁代谢特点
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铁代谢
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铁元素的含量
成年男性 成年女性 新生儿
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铁的吸收和运转
去铁蛋白 铁蛋白
肠粘膜细胞中保存
肠粘膜细 胞的Fe3+
转铁
血液
蛋白
需铁和储铁 组织
机体利 用
红细胞 破坏的铁
转铁蛋白 骨髓等
被利用 被储存
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铁的吸收和运转
血清铁（SI)：血浆中的转铁蛋白1/3+铁 未饱和铁结合力：血浆中的转铁蛋白2/3+体外铁
50mg/L 35mg/L 75mg/L
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铁元素的分布
血红蛋白
64%
肌红蛋白
3.2%
储存铁
32
含铁酶、转运铁 <1%
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铁的来源 血红素铁吸收率高
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铁的吸收和运转 ➢ 吸收形式：Fe2+ ➢ 部位：十二指肠和空肠上段 ➢ 铁的吸收受肠黏膜细胞调节
血容量
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定义 程度 分类 临床表现 诊断要点
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小儿贫血概述
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小儿贫血定义
外周血，单位容积，红细胞海 4%拔数上或升血100红0米蛋—H白b 量上升
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小儿贫血程度分类 4度：
分度 轻度 中度 重度 极重度
新生儿 -120 -90 -60 <60
儿童 -90 -60 -30 <30