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继发性闭经
病因复杂
1、原发性闭经
第二性征存在的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经
（1）第二性征存在的原发性闭经
米勒管发育不全综合征*
（Müllerian agenesis syndrome，又称Mayer-RokitanskyKuster- Hauser syndrome）
雄激素不敏感综合征*
（1）垂体梗死：希恩综合征 产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激
素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下
表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等， 第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、 甲状腺功能减退
垂体性闭经
（2）垂体肿瘤：
腺垂体肿瘤分泌的激素抑制GnRH分泌和/或压迫 分泌细胞，使促性腺激素分泌减少
促性腺激素释放激素：适用于下丘脑性闭经
3、溴隐亭
多巴胺受体激动剂 抑制垂体PRL分泌，恢复排卵 抑制垂体分泌PRL肿瘤细胞生长
4、其它激素治疗*
肾上腺皮质激素 甲状腺素
手术治疗
生殖器畸形
可手术切开或成形术
Asherman综合征
宫腔镜下分离粘连，后续用大剂量雌激素和 放置宫腔内支撑
（androgen insensitivity syndrome）
对抗性卵巢综合征*
（savage syndrome）
生殖道闭锁 * 真性两性畸形*
（1）第二性征存在的原发性闭经
米勒管发育不全综合征*
由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 染色体核型正常，为46,XX 促性腺激素正常，有排卵 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常
手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜
其它内分泌功能异常
甲状腺功能减退或亢进 肾上腺皮质功能亢进 肾上腺皮质肿瘤等
三、诊断
1．病史 详细询问可能导致闭经的诱因
月经史、生育史 、生长发育史、有无先天性缺陷或其 他疾病及家族史
2．体格检查
全身发育状况， 内、外生殖器的发育、第二性征
3．辅助检查
生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠
✓ 条索状性腺 ✓ 有女性生殖系统， ✓ 无青春期性发育，女性第二性征发育不良
2、继发性闭经
下丘脑性闭经 垂体性闭经* 卵巢性闭经* 子宫性闭经* 其他内分泌功能异常
下丘脑性闭经
最常见，以功能性原因为主
精神应激性 体重下降和神经性厌食 运动性闭经 药物性闭经 颅咽管瘤
下丘脑性闭经
（1）精神应激性：
精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分 泌障碍而致闭经
机制：可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释 放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促 性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素
下丘脑性闭经
（2）体重下降和神经性厌食：
中枢神经对体重急剧下降极为敏感
（3）运动性闭经 ：
肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少 运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制
盆腔B型超声检查 子宫输卵管造影 CT或磁共振显像（MRI） 静脉肾盂造影
辅助检查
（4）特殊检查
宫腔镜检查 腹腔镜检查 性染色体检查 其他检查
四、治疗
全身治疗
积极治疗全身性疾病，提高机体体质，供给足 够营养，保持标准体重及心理治疗
激素治疗*
明确病变环节及病因，补充不足或拮抗过多
— 性腺衰竭所致的性激素分泌减少
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
高促性腺激素性腺功能减退
特纳综合征
（Turners syndrome）
染色体核型为X染色体单体（45，X0）或 嵌合体（45，X0/46，XX或45，X0/47， XXX）
卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不 良，常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳 低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征
闭经
一、定义
原发性闭经（primary amenorrhea）
年龄超过16岁、第二性征已发育、月经还未来潮， 或年龄超过14岁尚无第二性征发育者
继发性闭经（secondary amenorrhea）
正常月经建立后月经停止6个月 或按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者
二、病因
原发性闭经
常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 约30%伴有生殖道异常
辅助检查
（1）功能试验
药物撤退试验 孕激素试验 雌、孕激素序贯试验
垂体兴奋试验（GnRH刺激试验） 了解垂体对GnRH的反应性
辅助检查
（2）激素测定
血甾体激素测定：雌二醇、孕酮及睾酮 血催乳激素及垂体促性腺激素测定 胰岛素 雄激素：血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿17酮等
辅助检查
（3）影像学检查
卵巢性闭经
（2）卵巢功能性肿瘤：
支持-间质细胞瘤 颗粒-卵泡膜细胞瘤
（3）多囊卵巢综合征：
长期无排卵及高雄激素为特征 临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖
子宫性闭经
子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应出现闭经
Asherman综合征
刮宫损伤子宫内膜、导致宫腔粘连 各种感染 宫颈锥切术所致宫颈粘连、狭窄
（1）第二性征存在的原发性闭经
对抗性卵巢综合征*
又称卵巢不敏感综合征 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外
源性促性腺激素不敏感 女性第二性征存在
（1）第二性征存在的原发性闭经
生殖道闭锁 *
生殖道闭锁引起的横向阻断
阴道横膈 无孔处女膜
（1）第二性征存在的原发来自百度文库闭经
卵巢性闭经
卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性变化而 导致闭经
卵巢早衰 卵巢功能性肿瘤 多囊卵巢综合征
卵巢性闭经
（1）卵巢早衰：
定义：女性40岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医 源性损伤而发生的卵巢功能衰竭
病因：与遗传因素、自身免疫性疾病、医源性 损伤或特发性原因有关
表现：低雌激素及高促性腺激素为特征，继发 闭经，常伴围绝经期症状
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
高促性腺激素性腺功能减退
46，XX单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis）
✓ 条索状卵巢，无功能实体 ✓ 子宫发育不良，女性第二性征发育差 ✓ 外生殖器为女型
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
高促性腺激素性腺功能减退
46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征）
下丘脑性闭经*
（4）药物性闭经：
通常是可逆的 药物抑制下丘脑分泌GnRH或通过抑制多巴胺 使垂体分泌催乳激素增加，
（5）颅咽管瘤：
较为罕见 瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能 营养不良症
垂体性闭经
腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌
垂体梗死 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征
垂体性闭经
孕激素疗法：适合于体内有一定内源性雌激
素水平者
2、促排卵
氯米芬：适用于有一定内源性雌激素水平者
月经第5日始，每日50～100mg，连用5日
促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经及氯米
芬排卵失败者 撤药性出血第3～5日始， HMG或FSH （75～
150U/日）连续7～12日，待优势卵泡成熟时，使 用HCG 5000～10000U促排卵
真性两性畸形*
染色体核型可为XX，XY及嵌合体 同时存在男性和女性的性腺 女性第二性征存在
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
低促性腺激素性腺功能减退
（hypogonadotropic hypogonadism）
— GnRH或促性腺激素产生/分泌不足
高促性腺激素性腺功能减退
（hypergonadotropic hypogonadism）
始基子宫或无子宫、无阴道
常伴泌尿系统异常或骨骼畸形
（1）第二性征存在的原发性闭经
激素不敏感综合征*
X染色体上的雄激素受体基因缺陷 染色体核型为46，XY 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女
型
阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如
青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良
包括催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激 素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂 体腺瘤
垂体性闭经*
（3）空蝶鞍综合征：
因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，脑脊液流 入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的 门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症
CT或MRI检查：垂体窝中可见萎缩的垂体和低 密度的脑脊液
辅助生育技术（见不孕） 手术治疗*
激素治疗
1、性激素治疗
维持女性身体、生殖健康，包括心血管系 统、骨骼及骨代谢、神经系统等
促进和维持第二性征和月经
2、促排卵
适用于有生育要求患者
3、溴隐亭 4、其他激素
1、性激素治疗
雌激素替代治疗：适用于无子宫者 雌、孕激素人工周期疗法：适用于有子宫
者
宫颈狭窄和粘连可行宫颈扩张
手术治疗
肿瘤
卵巢肿瘤一经确诊应予手术治疗 中枢神经系统肿瘤患者，应根据肿瘤部位、大
小及性质确定治疗方案 含Y染色体者性腺易发生肿瘤，宜切除性腺
病因复杂
1、原发性闭经
第二性征存在的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经
（1）第二性征存在的原发性闭经
米勒管发育不全综合征*
（Müllerian agenesis syndrome，又称Mayer-RokitanskyKuster- Hauser syndrome）
雄激素不敏感综合征*
（1）垂体梗死：希恩综合征 产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激
素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下
表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等， 第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、 甲状腺功能减退
垂体性闭经
（2）垂体肿瘤：
腺垂体肿瘤分泌的激素抑制GnRH分泌和/或压迫 分泌细胞，使促性腺激素分泌减少
促性腺激素释放激素：适用于下丘脑性闭经
3、溴隐亭
多巴胺受体激动剂 抑制垂体PRL分泌，恢复排卵 抑制垂体分泌PRL肿瘤细胞生长
4、其它激素治疗*
肾上腺皮质激素 甲状腺素
手术治疗
生殖器畸形
可手术切开或成形术
Asherman综合征
宫腔镜下分离粘连，后续用大剂量雌激素和 放置宫腔内支撑
（androgen insensitivity syndrome）
对抗性卵巢综合征*
（savage syndrome）
生殖道闭锁 * 真性两性畸形*
（1）第二性征存在的原发性闭经
米勒管发育不全综合征*
由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 染色体核型正常，为46,XX 促性腺激素正常，有排卵 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常
手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜
其它内分泌功能异常
甲状腺功能减退或亢进 肾上腺皮质功能亢进 肾上腺皮质肿瘤等
三、诊断
1．病史 详细询问可能导致闭经的诱因
月经史、生育史 、生长发育史、有无先天性缺陷或其 他疾病及家族史
2．体格检查
全身发育状况， 内、外生殖器的发育、第二性征
3．辅助检查
生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠
✓ 条索状性腺 ✓ 有女性生殖系统， ✓ 无青春期性发育，女性第二性征发育不良
2、继发性闭经
下丘脑性闭经 垂体性闭经* 卵巢性闭经* 子宫性闭经* 其他内分泌功能异常
下丘脑性闭经
最常见，以功能性原因为主
精神应激性 体重下降和神经性厌食 运动性闭经 药物性闭经 颅咽管瘤
下丘脑性闭经
（1）精神应激性：
精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分 泌障碍而致闭经
机制：可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释 放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促 性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素
下丘脑性闭经
（2）体重下降和神经性厌食：
中枢神经对体重急剧下降极为敏感
（3）运动性闭经 ：
肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少 运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制
盆腔B型超声检查 子宫输卵管造影 CT或磁共振显像（MRI） 静脉肾盂造影
辅助检查
（4）特殊检查
宫腔镜检查 腹腔镜检查 性染色体检查 其他检查
四、治疗
全身治疗
积极治疗全身性疾病，提高机体体质，供给足 够营养，保持标准体重及心理治疗
激素治疗*
明确病变环节及病因，补充不足或拮抗过多
— 性腺衰竭所致的性激素分泌减少
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
高促性腺激素性腺功能减退
特纳综合征
（Turners syndrome）
染色体核型为X染色体单体（45，X0）或 嵌合体（45，X0/46，XX或45，X0/47， XXX）
卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不 良，常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳 低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征
闭经
一、定义
原发性闭经（primary amenorrhea）
年龄超过16岁、第二性征已发育、月经还未来潮， 或年龄超过14岁尚无第二性征发育者
继发性闭经（secondary amenorrhea）
正常月经建立后月经停止6个月 或按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者
二、病因
原发性闭经
常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 约30%伴有生殖道异常
辅助检查
（1）功能试验
药物撤退试验 孕激素试验 雌、孕激素序贯试验
垂体兴奋试验（GnRH刺激试验） 了解垂体对GnRH的反应性
辅助检查
（2）激素测定
血甾体激素测定：雌二醇、孕酮及睾酮 血催乳激素及垂体促性腺激素测定 胰岛素 雄激素：血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿17酮等
辅助检查
（3）影像学检查
卵巢性闭经
（2）卵巢功能性肿瘤：
支持-间质细胞瘤 颗粒-卵泡膜细胞瘤
（3）多囊卵巢综合征：
长期无排卵及高雄激素为特征 临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖
子宫性闭经
子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应出现闭经
Asherman综合征
刮宫损伤子宫内膜、导致宫腔粘连 各种感染 宫颈锥切术所致宫颈粘连、狭窄
（1）第二性征存在的原发性闭经
对抗性卵巢综合征*
又称卵巢不敏感综合征 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外
源性促性腺激素不敏感 女性第二性征存在
（1）第二性征存在的原发性闭经
生殖道闭锁 *
生殖道闭锁引起的横向阻断
阴道横膈 无孔处女膜
（1）第二性征存在的原发来自百度文库闭经
卵巢性闭经
卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性变化而 导致闭经
卵巢早衰 卵巢功能性肿瘤 多囊卵巢综合征
卵巢性闭经
（1）卵巢早衰：
定义：女性40岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医 源性损伤而发生的卵巢功能衰竭
病因：与遗传因素、自身免疫性疾病、医源性 损伤或特发性原因有关
表现：低雌激素及高促性腺激素为特征，继发 闭经，常伴围绝经期症状
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
高促性腺激素性腺功能减退
46，XX单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis）
✓ 条索状卵巢，无功能实体 ✓ 子宫发育不良，女性第二性征发育差 ✓ 外生殖器为女型
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
高促性腺激素性腺功能减退
46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征）
下丘脑性闭经*
（4）药物性闭经：
通常是可逆的 药物抑制下丘脑分泌GnRH或通过抑制多巴胺 使垂体分泌催乳激素增加，
（5）颅咽管瘤：
较为罕见 瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能 营养不良症
垂体性闭经
腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌
垂体梗死 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征
垂体性闭经
孕激素疗法：适合于体内有一定内源性雌激
素水平者
2、促排卵
氯米芬：适用于有一定内源性雌激素水平者
月经第5日始，每日50～100mg，连用5日
促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经及氯米
芬排卵失败者 撤药性出血第3～5日始， HMG或FSH （75～
150U/日）连续7～12日，待优势卵泡成熟时，使 用HCG 5000～10000U促排卵
真性两性畸形*
染色体核型可为XX，XY及嵌合体 同时存在男性和女性的性腺 女性第二性征存在
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
低促性腺激素性腺功能减退
（hypogonadotropic hypogonadism）
— GnRH或促性腺激素产生/分泌不足
高促性腺激素性腺功能减退
（hypergonadotropic hypogonadism）
始基子宫或无子宫、无阴道
常伴泌尿系统异常或骨骼畸形
（1）第二性征存在的原发性闭经
激素不敏感综合征*
X染色体上的雄激素受体基因缺陷 染色体核型为46，XY 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女
型
阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如
青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良
包括催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激 素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂 体腺瘤
垂体性闭经*
（3）空蝶鞍综合征：
因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，脑脊液流 入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的 门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症
CT或MRI检查：垂体窝中可见萎缩的垂体和低 密度的脑脊液
辅助生育技术（见不孕） 手术治疗*
激素治疗
1、性激素治疗
维持女性身体、生殖健康，包括心血管系 统、骨骼及骨代谢、神经系统等
促进和维持第二性征和月经
2、促排卵
适用于有生育要求患者
3、溴隐亭 4、其他激素
1、性激素治疗
雌激素替代治疗：适用于无子宫者 雌、孕激素人工周期疗法：适用于有子宫
者
宫颈狭窄和粘连可行宫颈扩张
手术治疗
肿瘤
卵巢肿瘤一经确诊应予手术治疗 中枢神经系统肿瘤患者，应根据肿瘤部位、大
小及性质确定治疗方案 含Y染色体者性腺易发生肿瘤，宜切除性腺