帕金森病诊断与鉴别诊断PPT课件
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3.遗传性帕金森综合征
（2）Huntington 病（HD）：大 多数有阳性家族史，表现为舞蹈 样动作为主的运动障碍、精神异 常、波动性认知障碍。 晚期帕金森症状主要为肌僵直、 运动迟缓。典型的临床表现、常 染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为 对症治疗药物。
10
1.继发性帕金森综合征
（4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常， 肝性脑病等。 （5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。 （6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕 金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经 麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的 症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后 其帕金森样症状随之改善。
17
“十字征”
18
19
2.帕金森叠加综合征
（2）进行性核上性麻痹（PSP）： 多在 40 岁以后发病，进行性加重， 垂直性向上或向下核上性凝视麻痹， 姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位 异常如颈后仰、帕金森症综合征、认 知功能障碍。 PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵 直，近端重于远端。 头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见 “蜂鸟征”及“鼠耳征”。对左旋多 巴反应欠佳或无反应。
20
蜂鸟征
21
2.帕金森叠加综合征
（3）皮质基底节变性（CBD）：好 发于 60～80 岁，临床症状: 不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、 静止性和（或）运动性震颤——基底 节症状 皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢 体异己征——皮质症状 MRI 表现为非对称性额顶叶皮质萎缩 或双侧皮质萎缩。 左旋多巴多数治疗无效
14
MSA-P
③纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ：以帕金森综合征为 首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系 统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动 不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、 表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、 吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程 中可观察到震颤，但震颤并不显著，且 75%～100%患者锥体外系症状表现为非对 称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗 无反应或反应极小 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济 失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现， 也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患 者有Shy-Drager综合征表现。
22
弥漫性路易小体病（DLB）
23
提示帕金森叠加综合症的症状 和体征
ห้องสมุดไป่ตู้
24
需要进行的神经系统体检
25
3.遗传性帕金森综合征
（1）肝豆状核变性（WD）： 可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森 症状主要表现为运动缓慢、肌张力升 高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白 明显降低、尿铜增高、肝功能异常， 角膜 K-F 环阳性， 头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴 作为对症治疗药物。
（1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原 因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸 锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等， 可出现帕金森症状。 （2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起 病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒 中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕 金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为“磁性 足反应”，起步困难，僵直性肌张力增高，多无 静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙 性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。 （3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒 重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金 森症状。
（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功 能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森 症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍 等）。
其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状，僵直 和少动是主要表现，在早期容易被误诊为 PD 及 SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才 诊断为 MSA。
12
MSA-A
（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致 中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善 部分症状。
仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。
11
2.帕金森叠加综合征
在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg，且患者 不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神 经功能障碍的疾病
15
多系统萎缩
由单一系统向多系统发展，各组 症状可先后出现，有互相重叠和 组合。 自主神经症状SDS＞OPCA＞ SND，小脑症状OPCA＞SDS＞ SND，锥体外系症状SND＞SDS ＞OPCA，锥体束征SND≥SDS ＞OPCA，脑干损害OPCA＞ SDS。
16
2.帕金森叠加综合征
头颅 MRI 横断面示脑桥“十”字 征，矢状位示壳核、脑桥、小脑 萎缩。大部分 MSA 患者对左旋 多巴治疗反应不敏感，少部分反 应灵敏。
帕金森病诊断与鉴别诊断
1
帕金森病症状
2
帕金森样症状——运动症状
3
肌强直
4
运动迟缓的具体表现
5
姿势步态异常
6
概念
帕金森病(PD)
帕金森综合征(PDS)
7
帕金森病
原发性帕金森病（PD)：帕金森 的运动症状表现为静止性震颤、 肌强直、运动迟缓和姿势反射障 碍。
PD患者症状多从一侧肢体起病， 早期对左旋多巴及复方制剂有良 好的反应。
8
帕金森综合征
帕金森综合征广义上指有帕金森样表 现的疾病总称（Parkinsonism）, 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾 病总称（Parkinsonian），一般临床 上指的是狭义的帕金森综合征。包含
继发性帕金森综合征 帕金森叠加综合征 遗传性帕金森综合征
9
1.继发性帕金森综合征
①SDS:以自主神经系统损害症状 为特征的夏-德雷格(Shy-Drager) 综合征(自主神经系统受损)，主 要表现： 直立性低血压 自主神经症状，大小便失禁、无 汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 帕金森症状，对L-dopa反应不佳
13
MSA-C
②橄榄核-桥脑-小脑萎缩 （OPCA）：以小脑病变体征和 锥体束症状为特点：可出现眼震， 吟诗样语言，意向性震颤。宽基 底步态等，体检可发现指鼻试验、 跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、 病理征阳性等体征。
3.遗传性帕金森综合征
（2）Huntington 病（HD）：大 多数有阳性家族史，表现为舞蹈 样动作为主的运动障碍、精神异 常、波动性认知障碍。 晚期帕金森症状主要为肌僵直、 运动迟缓。典型的临床表现、常 染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为 对症治疗药物。
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1.继发性帕金森综合征
（4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常， 肝性脑病等。 （5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。 （6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕 金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经 麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的 症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后 其帕金森样症状随之改善。
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“十字征”
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2.帕金森叠加综合征
（2）进行性核上性麻痹（PSP）： 多在 40 岁以后发病，进行性加重， 垂直性向上或向下核上性凝视麻痹， 姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位 异常如颈后仰、帕金森症综合征、认 知功能障碍。 PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵 直，近端重于远端。 头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见 “蜂鸟征”及“鼠耳征”。对左旋多 巴反应欠佳或无反应。
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蜂鸟征
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2.帕金森叠加综合征
（3）皮质基底节变性（CBD）：好 发于 60～80 岁，临床症状: 不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、 静止性和（或）运动性震颤——基底 节症状 皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢 体异己征——皮质症状 MRI 表现为非对称性额顶叶皮质萎缩 或双侧皮质萎缩。 左旋多巴多数治疗无效
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MSA-P
③纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ：以帕金森综合征为 首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系 统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动 不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、 表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、 吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程 中可观察到震颤，但震颤并不显著，且 75%～100%患者锥体外系症状表现为非对 称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗 无反应或反应极小 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济 失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现， 也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患 者有Shy-Drager综合征表现。
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弥漫性路易小体病（DLB）
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提示帕金森叠加综合症的症状 和体征
ห้องสมุดไป่ตู้
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需要进行的神经系统体检
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3.遗传性帕金森综合征
（1）肝豆状核变性（WD）： 可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森 症状主要表现为运动缓慢、肌张力升 高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白 明显降低、尿铜增高、肝功能异常， 角膜 K-F 环阳性， 头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴 作为对症治疗药物。
（1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原 因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸 锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等， 可出现帕金森症状。 （2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起 病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒 中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕 金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为“磁性 足反应”，起步困难，僵直性肌张力增高，多无 静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙 性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。 （3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒 重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金 森症状。
（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功 能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森 症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍 等）。
其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状，僵直 和少动是主要表现，在早期容易被误诊为 PD 及 SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才 诊断为 MSA。
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MSA-A
（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致 中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善 部分症状。
仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。
11
2.帕金森叠加综合征
在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg，且患者 不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神 经功能障碍的疾病
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多系统萎缩
由单一系统向多系统发展，各组 症状可先后出现，有互相重叠和 组合。 自主神经症状SDS＞OPCA＞ SND，小脑症状OPCA＞SDS＞ SND，锥体外系症状SND＞SDS ＞OPCA，锥体束征SND≥SDS ＞OPCA，脑干损害OPCA＞ SDS。
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2.帕金森叠加综合征
头颅 MRI 横断面示脑桥“十”字 征，矢状位示壳核、脑桥、小脑 萎缩。大部分 MSA 患者对左旋 多巴治疗反应不敏感，少部分反 应灵敏。
帕金森病诊断与鉴别诊断
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帕金森病症状
2
帕金森样症状——运动症状
3
肌强直
4
运动迟缓的具体表现
5
姿势步态异常
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概念
帕金森病(PD)
帕金森综合征(PDS)
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帕金森病
原发性帕金森病（PD)：帕金森 的运动症状表现为静止性震颤、 肌强直、运动迟缓和姿势反射障 碍。
PD患者症状多从一侧肢体起病， 早期对左旋多巴及复方制剂有良 好的反应。
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帕金森综合征
帕金森综合征广义上指有帕金森样表 现的疾病总称（Parkinsonism）, 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾 病总称（Parkinsonian），一般临床 上指的是狭义的帕金森综合征。包含
继发性帕金森综合征 帕金森叠加综合征 遗传性帕金森综合征
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1.继发性帕金森综合征
①SDS:以自主神经系统损害症状 为特征的夏-德雷格(Shy-Drager) 综合征(自主神经系统受损)，主 要表现： 直立性低血压 自主神经症状，大小便失禁、无 汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 帕金森症状，对L-dopa反应不佳
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MSA-C
②橄榄核-桥脑-小脑萎缩 （OPCA）：以小脑病变体征和 锥体束症状为特点：可出现眼震， 吟诗样语言，意向性震颤。宽基 底步态等，体检可发现指鼻试验、 跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、 病理征阳性等体征。