最新常见免疫球蛋白增多症PPT课件

四种浆细胞疾病的比较
疾病
多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病
轻链病
性别 视力障碍 淋巴结肿大 肝脾肿大 溶骨性改变 肾功能损害
M蛋白种类
男60% +
少见 少见 多见 ++ IgG，A，D或
E
诊断后平均生 存期
2年
男80% ++ 多见 少见 少见 +
IgM
4年
男100%
男50%
-
+
多见
多见
多见
少见
不见
临床上可分为： • 系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变性） • 非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性）
• 淀粉样变性的临床表现和病程取决于淀粉样蛋白沉积的 部位、沉积量、受累器官和系统损伤的程度及原发病的 状况。
• 约80%原发性系统性淀粉样变性患者血清和尿中有单 克隆免疫球蛋白成分，最常见为游离单克隆轻链。
本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、严重的肾功 能损害为主要症状，多数患者溶骨性损害严重。
典型的免疫学检测结果：
• 血清及尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链 • 血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但
免疫球蛋白κ/λ型比值明显异常
根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为λ型和κ 型，λ型肾毒性较强。
AL型淀粉样变性患者的λ链与κ链的比率为3：1。
XX房地产公司
人力资源管理咨询
客户从1998年到2002年仅不到5年的发展时间，在同市属 于房地产业的排头兵，现有员工90余人。2002年下半年， 公司接受了的管理咨询服务，项目内容包括公司发展战
略制定、组织结构和人力资源体系建设。
通过1个月左右的内部诊断，该公司的主要问题总结出来了
少见
-
++
重莲（γ，α 或μ）
轻链（κ，λ）
<1年
Κ型：>2年 λ型：<1年
五、意义不明的单克隆丙种球蛋白病
意义不明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是指 患者血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，但排 除恶性浆细胞病，其自然病程、预后和转归暂时无法确 定的疾病。
病因不明，约占有M蛋白患者的1/2以上，发病率随年龄 增长而增高。
免疫学检测主要表现：
血清区带电泳时在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带， 免疫电泳证实为单克隆M带，M蛋白以IgG型最多，约 占20%
M蛋白浓度增高，但IgG一般<30g/L 尿液中没有或仅有微量M-蛋白
六、淀粉样变性
淀粉样变性（amyloidosis）是指患者体内产生的淀粉样 蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间，压迫组 织，影响其功能的一组疾病。
主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大 等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征。
实验检查：
血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难 以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。
将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋 白，结合临床症状可以诊断本病。
三、重链病
重链病（heavy-chain disease，HCD）是突变的 浆细胞不能产生轻链或所产生的重莲异常不能 与轻链装配是导致血清重莲过剩的原因，致使 血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免 疫球蛋白重莲所导致的疾病。
按不同的 重链类型
IgA重链（α链）病（最常见） IgG重链（γ链）病 IgM重链（μ链）病 IgD重链（δ链）病（罕见） IgE重链（ε链）病（至今还未发现）
不同种类重链病的特征
特点 好发年龄
临床特点
组织特征
醋酸纤维膜电泳 血清免疫电泳
本周蛋白 骨质破坏
预后
γHCD
αHCD
μHCD
平均50岁
10－30岁
M带可有，多数不 明显；β－α区蛋白
带明显增宽
正常或低丙种球蛋 白血症
自由γ链
80%有自由α链
ຫໍສະໝຸດ Baidu自由μ链
无
无
多数有，属κ链
罕见
无
约1/3有
不良，死于细菌感 染
良好
慢性淋巴细胞型较 好
四、轻链病
轻链病（light chain disease，LCD）是变异变异的浆细胞 产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其它内脏组 织的沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻链蛋白沉积于 组织器官是淀粉样变性发生的主要原因。
内部诊断主要发现
• 人少机构多，家族色彩比较重 • 施工、采购和人事管理作为局部管理的重点 • 公司需要加强计划（包括项目开发流程整体、月度工作计划、年度经营
计划、资金计划、施工计划、材料供应计划、项目计划和质量计划等） 管理，建立严格的计划管理控制系统 • 公司站在战略十字路口，存在盲目扩张的危险倾向 • 跨部门协作和信息共享困难，主要工作流程没有形成规范的双管回路， 难以形成良性循环 • 缺乏规范的知识管理，以积累开发全程的运作经验和资料，提升开发管 理和运作能力 • 人力资源管理流程整体需要加强，并与战略计划、公司文化密切结合 • 培训考核流于形式，培训效果不理想 • 缺乏竞争淘汰机制，容易形成冗员沉淀 • 业绩、态度和培训考核流于形式，使得月度考核基本上由遵守纪律情况 好坏来决定 • 基层员工固定收入偏低，住房按揭的激励作用不明显，职位、工资和年 度奖金级别少、差距大，影响内部公平 • 物业公司亏损严重，有挖掘成本的潜力
成年（中老年）
吸收不良症候群、 淋巴结肿大、肝脾 散在性腹部淋巴结 肿大、悬雍垂红肿、 肿大（肠型）；呼 细菌感染、贫血等 吸道炎症肺部病变
等（肺型）
内脏淋巴结肿大等
易变，多形态淋巴 小肠和肠系膜淋巴 骨髓浆细胞有空泡，
样细胞在淋巴结和 结有淋巴样细胞浸 常以淋巴样细胞出
骨髓中浸润
润
现
不均一的小M峰
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞 异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤 （plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。
患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年 发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2：1，平 均发病年龄是46.5岁。
不同类型的多发性骨髓瘤
类型 IgG IgA
IgD
IgE 非分泌型
发生率 （%） 50－60 20－25
1－2
0.01 1－5
本周蛋白尿 阳性（%）
50－70 50－70
90
临床特点
典型症状
高粘综合征较多 见
骨髓外病变多见 溶骨病变多见 44%淀粉样变
少见 无
溶骨病变较少， 神经系统损害
较多见
二、巨球蛋白血症
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌 IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好 发于老年男性。
常见免疫球蛋白增多症
➢ 免疫球蛋白增多症特指由浆细胞的异常增殖而导致的免 疫球蛋白异常增多进而造成机体病理损伤的一组疾病。
➢ 特点：单克隆细胞产生，Ig理化性质十分均一，无活性和 正常的免疫功能，所以又称副蛋白（paraprotein）,也称 M蛋白（monoclonal component）。
一、多发性骨髓瘤