子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)

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子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

ＨＭＢ５Ｉｈｓａｇｄｐｇｏｉａｄｉｌｉｎｎｅｃｓａｉｕｕ．４－．ｔａｏｒｎｓｓｎｔｍａｉａｔｔｄｎｙｉｍｂｇｏｓｏｓｎｇｅＫｅｒｓＵｔｒｅｃｒｉＰｒａｃｌｒｅｉｅｉｉｅｌｔｍｏ；ｉｅｉｉｅｌｙｗｏｄ：ｅｉｅｘ；ｅｉｓｕａｐｔｌｄｃｌｕｒＥｐｔｌｄｃｌｎｖｐｔｅｏｅｌＰｒａｕａｅｉｌｉｃｌｉｓｒｈｉｄ
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７４・０
实用医技杂志２０年２０７月第ｌ４卷第６（刊）ＪＭ，ｅｒａ．０７Ｖ１１，０６ＩｕｄＥｅｅ期旬ＰＴＦｂｒ２０，ｏ４Ｎ．（ｓｅｖｙｎｕｙ．ｓｒＴＤ
子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察
温达雄熊敏李，，智黄慧敏，。
（．１河源市人民医院，东河源５７０２中山大学第一附属医院，东广州５０７）广１００；．广１０４
［摘要］目的：讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法：探应用光镜观察及免疫组化染
Ｍｅｈｄａｅｏｅｉａｃｌｒｅｉｅｉｉｅｌｔｍｏｆｔｒｎｅｉｓｓｕｉｄｂｃｏｃｐｎｍｍｕｏｉｔｃｅｓｒ。ｔｏｓＡｃｓｆＰｒｓｕａｐｔｌｄｃｌｕｒｏｅｅｃｒｘｗａｔｄｅｙｍｉｒｓｏｙａｄｉｖｈｏｕｉｖｎｈｓｏｈｍｉｔｙｗｔｅｉｗｏｅｒｌｖｎｉｒｔｒ．ｓｌｈｕｒｉｍａｎｙｃｍｐｓｄｏｐｔｅｏｄｃｌｎｔｅｆｌｆｓｉｅａｄｔｅｅｉｒｖｅｆｔｅｅａｔｔａｕｅＲｅｕｔＴｅｔｍｏｓｈｈｌｅｓｉｌｏｏｅｆｅｉｌｌｉｅｌｉｈｏ＇ｏｌ．ｎｈｒｌｓＩｎｃ

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例标签：子宫；血管周上皮样细胞肿瘤1 病例介绍患者，女，41岁。

因“经量增多、经期延长2年余”于2011年4月11日入院。

患者两年前开始出现经量增多、经期延长，伴痛经，自觉乏力、头昏。

既往体健，孕3产1流2。

入院后查体：贫血貌。

妇科检查：子宫增大如孕2月余大小，质中偏硬，活动欠佳，压痛，双侧附件区未扪及明显包块、无压痛。

B超：子宫增大（大小73 mm×76 mm×64 mm），子宫后壁低回声结节（大小35 mm×36 mm×23 mm），病理性质待定，肌瘤？血常规：血红蛋白78 g/L。

术前诊断：（1）子宫腺肌病；（2）子宫肌瘤；（3）贫血（中度）。

给予输血治疗后于2011年4月14择期行全子宫+双侧输卵管切除术+左侧卵巢囊肿剥除术，术中发现子宫增大如孕2月余大小，质中偏硬，双侧输卵管充血、水肿，与同侧卵巢黏连，左侧卵巢增大，直径约3 cm，内为巧克力样液体，右侧卵巢外观色泽正常。

台下矢状位剖开子宫见子宫内膜增厚，未见菜花状组织，子宫肌层增厚，见暗红色出血灶，右侧宫底部浆膜下有一直径约3 cm的包块，包膜不明显，边界清楚，未见暗红色出血灶及漩涡状结构，呈灰白色，左侧卵巢囊肿囊壁光滑，无乳头，双侧输卵管充血水肿。

术后病检：巨检：子宫体积10.5 cm×8 cm×6 cm；宫腔深7 cm；内膜厚0.2 cm；肌层厚3～4 cm，可见暗红色出血灶；右宫底浆膜面肌层局部增厚可见结节，体积35 mm×36 mm×23 mm，表面灰白色，包膜不完整，切面实性，呈鱼肉状，质地软。

镜检：子宫腺肌症；子宫内膜单纯性增生过长；慢性宫颈炎；左侧卵巢巧克力囊肿；双侧输卵管慢性炎症；右宫底浆膜面见大小35 mm×36 mm×23 mm 肿块与输卵管系膜相连，来源待定（建议上级医院会诊）。

肌层免疫：Desmin ++、Actin ++、ER +、PR +。

子宫体恶性血管周围上皮样细胞肿瘤1例报告及文献复习

子宫体恶性血管周围上皮样细胞肿瘤１例报告及文献复习郑㊀珞,陈佩芳关键词:㊀子宫肿瘤;上皮样细胞;血管;肿瘤;回顾性研究中图分类号:㊀R ７３０;R ７３７．３㊀㊀㊀文献标志码:㊀B ㊀㊀㊀文章编号:㊀１６７２Ｇ４１９４(２０１９)０５Ｇ０３６０Ｇ０３收稿日期:２０１８Ｇ１１Ｇ３０作者单位:福建医科大学附属协和医院妇产科,福州㊀３５０００１作者简介:郑㊀珞,女,主治医师,医学硕士通讯作者:陈佩芳．E m a i l :f e n f a n g s i j i Ｇc pf ＠１６３．c o m ㊀㊀血管周围上皮样细胞瘤(p e r i v a s c u l a r e pi t h e l i Ｇo i d c e l l t u m o r s ,P E C o m a )是一种罕见的间质源性肿瘤亚型,由血管周围上皮样细胞组成,具有特殊的组织学和免疫组织化学特征.子宫是最常见的受累部位之一,其中子宫体恶性病例更为少见,常表现为不同的症状和不良的预后.现笔者报道１例子宫体恶性P E C o m a ,结合文献探讨其临床表现㊁病理及免疫表型特点㊁诊断与鉴别诊断㊁治疗及预后,以期改善该疾病的疗效.１㊀临床资料１．１㊀病例介绍㊀患者,女,４７岁,因月经量增多,经期延长１年余于２０１７年９月８日就诊.１９９３年于外院行子宫下段剖宫产术.妇科查体发现宫体增大如３个半月大小,质稍硬,活动,表面凹凸不平;腹部B 超示宫体后壁见８．３c mˑ８．５c mˑ６．８c m 大小低回声团块,边界尚清楚,内部回声欠均匀,周边及内部见血流信号.考虑为子宫肌瘤,于全身麻醉下行手术治疗,术中见子宫增大如３个半月大小,呈球形,向后壁突起一肿物,大小约９c mˑ８c mˑ８c m ,遂行腹腔镜下全子宫＋双侧输卵管切除术 .术中见肿物灰黄色㊁分叶状㊁质软,非典型子宫肌瘤外观,术中冰冻病理提示见非典型条索状细胞,未见明显核分裂象,不排除恶性病变 ,征得同意后再行腹腔镜下双侧卵巢切除术 .术后病理报告:宫体肌壁间见一肿物,大小约７．５c mˑ６c mˑ４．５c m ,与周围平滑肌组织分界不清;镜下见肿瘤细胞排列成条索状㊁梁状及小巢状,部分围绕于血管周围,肿瘤细胞呈上皮样或短索形,胞质透明或淡嗜酸性,胞核轻中度异性,计数５０个高倍镜视野未见病理性核分裂象,间质脉管内可见瘤栓.免疫组织化学HM B ４５阳性,D e s m i n ㊁S MA 局部阳性,C K (pa n )㊁C D １０㊁C a l d e s m o n ㊁i n h ib i n ㊁c a l r e t i n i n ㊁m y o D １㊁m y o g e n i n ㊁S Ｇ１００㊁M e l a n A 均阴性,C D ３４示瘤栓周围脉管内皮阳性,符合子宫体P E C o m a 具有侵袭性的特点(图１).标本送至复旦大学附属妇产科医院病理会诊,确诊为子宫体恶性P E C o m a.术后行化疗,表柔比星(６０m g /m ２,d １Ｇ２)＋顺铂(７０m g /m ２,d １Ｇ２)＋异环磷酰胺(１．５g /m ２,d １Ｇ３)持续静脉滴入,２１d为１个周期,共２个周期.截至发稿日随访１３月,未见复发或转移.A :H ＧE 染色,箭头所示为肿瘤细胞;B :箭头所示为D e s m i n 阳性细胞;C :箭头所示为S MA 阳性细胞;D :箭头所示为HM B ４５阳性细胞．图１㊀子宫体恶性P E C o m aH ＧE 染色与免疫组织化学染色(ˑ４０)F i g １㊀Ut e r i n em a l i g n a n tP E C o m aH e m a t o x y l i n ＧE o s i n s t a i n i n g a n d i m m u n o h i s t o c h e m i c a l s t a i n i n g (ˑ４０)１．２㊀文献复习㊀检索P u b M e d ㊁M e d l i n e ㊁C N K I 以及万方数据库,英文检索词应用 g y n e c o l o g i c a l P E C o m a s o r u t e r i n eP E C o m a s a n d P E C o m a so f u t e r u s,中文检索词应用子宫㊁血管周上皮样细胞肿瘤 .时间范围为数据库建库至２０１９年１月.共检索到１０６例报道,其中宫体８７例,宫颈１９例.３５例恶性宫体肿瘤患者中,发病年龄中位数为４５岁(９~８０岁),肿瘤最大径３~３０c m (＜５c m 有４例,５~１０c m 有２１例,＞１０c m 有８例,２例未提及大０６３福建医科大学学报㊀２０１９年１０月㊀第５３卷第５期小),其治疗方式各异(２例单纯化疗或放疗,２０例行单纯手术治疗,１０例为手术联合化疗或放疗,３例手术联合靶向治疗),其中１３例(３７．１４％)表现为不同程度的腹痛或腹胀,阴道异常出血㊁月经不调㊁宫体肿物也为常见表现,在随访病例中发现其无进展生存期为３~８４月,出现６例死亡病例.１．３㊀数据分析及统计结果㊀据肿瘤最大径,分为＜５c m 组㊁５~１０c m 组及＞１０c m 组;据治疗方式不同,分为放化疗组㊁手术组㊁手术＋辅助放化疗组及手术＋靶向治疗组.应用K a pl a n ＧM e i e r 法(S P S S２２．０软件分析)检测各病例肿瘤大小及治疗方式对无进展生存期的影响(图２).如图所示,仅在治疗后的２０月内,肿瘤越小,患者无进展生存期似乎越长,随着病程的推进,肿瘤越大,越早复发,但各组间差别均无统计学意义(P ＞０．０５);在治疗方式比较上,仅在治疗后的２０月内,手术联合放化疗或靶向治疗似乎在延长患者无进展生存期方面更有优势,随着时间的进展,单纯放化疗的患者,肿瘤越快复发,但各组间差别依然无统计学意义(P ＞０．０５).㊀㊀A :肿瘤大小对无进展生存期的影响;B :不同治疗方式对无进展生存期的影响．图２㊀恶性病例肿瘤大小及不同治疗方式对无进展生存期的影响F i g ２㊀Th ee f f e c to ft u m o rs i z ea n dd i f f e r e n t t r e a t m e n t so n p r o gr e s s i o n Ｇf r e es u r v i v a l i nm a l i gn a n t c a s e s ２㊀讨㊀论㊀㊀P E C o m a 是一种罕见的起源于血管周围上皮样细胞(p e r i v a s c u l a r e p i t h e l i o i dc e l l s ,P E C )系的间叶性肿瘤.１９９２年提出P E C 的概念,１９９６年又定义了 P E C o m a [１Ｇ２].WH O 将P E C o m a 定义为具有P E C 特征的间叶性肿瘤,包括肝㊁肾㊁肺及其周边组织和少见的非特殊类型的P E C o m a [３],子宫是非特殊类型的P E C o m a 最好发的部位之一,发病率低,而子宫体恶性者更为罕见.㊀㊀子宫P E C o m a 好发于子宫体肌层㊁浆膜下,少数发生于黏膜下㊁宫颈㊁阴道㊁外阴㊁阔韧带㊁圆韧带及卵巢等[３],肿瘤直径个体差异较大,肿瘤多为单发,囊实性,恶性者易坏死㊁出血.子宫P E C o m a 患者多为中老年女性,临床表现多为异常阴道出血,月经过多,腹痛和腹部包块,甚至子宫破裂和腹腔出血等.影像学表现与P E C o m a 的质地㊁大小和局部或远端扩散有关,无特异性改变[４].本例患者出现了月经量增多㊁经期延长等表现,术前彩超表现与子宫肌瘤无明显区别,术中发现肿瘤呈鱼肉样改变.㊀㊀病理学表现是P E C o m a 的主要诊断依据.大体表现:灰褐相间,界限清,无包膜,质软,常伴出血㊁囊性变及坏死.组织学上表现:P E C o m a 中有血管㊁梭形或上皮样肿瘤细胞㊁脂肪组织等.瘤细胞特征性地表达肌源性和黑色素细胞源性标志物,如人黑色素瘤标记物４５(h u m a n m e l a n o m a b l a c k ４５,HM B ４５)㊁平滑肌肌动蛋白(s m o o t h m u s c l ea c t i n,S MA )㊁肌特异性肌动蛋白(m u s c l e Ｇs pe c if i ca c t i n ,M S A )㊁人黑色素瘤标记物A (h u m a n m e l a n o m a b l a c kA ,M e l a n ＧA )㊁小眼相关转录因子(m i c r o ph Ｇt h a l m i at r a n s c r i pt i o n f a c t o r ,M i T F )㊁肌动蛋白(A c t i n ),也表达肌间线蛋白(D e s m i n ),而上皮细胞标志如不同分子质量的细胞角蛋白(c yt o k e r a t i n ,C K )㊁癌胚抗原(c a r c i n o e m b r y o n i ca n t i ge n ,C E A )和S Ｇ１００蛋白常呈阴性.上述各标记物的表达在不同系列病例报道检测结果类似[５Ｇ６].㊀㊀子宫P E C o m a 的临床症状㊁体征及影像学表现与子宫肌瘤等疾病相似,检验及影像学指标也无明显特征性改变[４],常被误诊为子宫肌瘤或肉瘤㊁附件囊肿,甚至误诊为肌瘤变性出血或附件囊肿破裂㊁扭转.目前临床诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学.F o l pe 等提出以下高危指标:肿瘤直径＞５c m ㊁浸润性生长㊁高度核异型性㊁核分裂＞１/５０个高倍镜视野㊁坏死和血管浸润;将P E C o m a分为３类:良性㊁交界性和恶性[７].但J e n n i f e r 等认１６３郑㊀珞等:子宫体恶性血管周围上皮样细胞肿瘤１例报告及文献复习为,诊断标准需增加T F E３及R A D５１B等基因的检测,以增加恶性肿瘤的检出率[６].本例术中冰冻病理怀疑为非定向子宫肌瘤,但肿瘤直径＞５c m,瘤细胞呈浸润性生长,有血管侵犯,免疫组织提示HM B４５阳性,D e s m i n及S MA均为局部阳性, C D３４示瘤栓周围脉管内皮阳性,确诊为子宫体恶性P E C o m a.㊀㊀子宫体P E C o m a的发病率极低,恶性病例报道更少,目前尚无明确的治疗规范.目前认为手术切除是首选的有效的治疗方法,术式为全子宫加双侧附件切除术,若术中考虑为交界性或恶性并向周围浸润性生长的患者,加行腹腔根治性手术,有生育要求的良性或交界性的P E C o m a患者,可单纯行肿瘤切除术[８].对于复发和转移的患者,可行复发及转移灶的手术切除[９].部分P E C o m a的发生是由于结节性硬化综合征(t u b e r o u ss c l e r o s i sc o m p l e x, T S C)中T S C１/２基因失活及下游因子哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(m a m m a l i a nt a r g e to fr a p a m y c i n, m T O R)的高表达导致[３].L i u等认为,m T O R抑制剂联合手术治疗可以延长恶性P E C o m a的无病生存期,而与有无辅助放化疗无关[５].G a o等报道,联合血管内皮生长因子抑制剂和m T O R抑制剂治疗恶性P E C o m a有一定疗效[１０].肿瘤预后可能与肿瘤大小㊁病理分型㊁治疗方式甚至T F E３基因突变相关[３].本研究利用肿瘤大小㊁治疗方式及随访记录,进行相关肿瘤无进展分析,在肿瘤大小方面,在疾病治疗后的早期阶段,肿瘤越小,患者疾病无进展生存期似乎越长,而肿瘤越大则容易复发,但在整个随访期内各组间差别均无统计学意义;在治疗方式比较上,似乎在治疗的初期,单纯放化疗者早复发,手术联合放化疗或靶向治疗在延长患者无进展生存期方面似乎更有优势,但在随访周期内各组间差别依然无统计学意义.上述结果提示恶性患者肿瘤大小及治疗方式可能与治疗预后无明显相关性,这与既往研究报道结果类似.㊀㊀综上所述,子宫体恶性P E C o m a是一种较为罕见的肿瘤,缺乏典型的临床特点,诊断主要依靠病理组织形态学及免疫组织化学表型,治疗效果差,复发转移率高,预后不佳.临床上应做到早发现㊁早诊断㊁早治疗,治疗原则以手术为主,尽量考虑辅助放化疗或靶向治疗及多学科共同治疗,可能在一定程度上提高治疗效果.由于受病例数及随访时间的限制,未来仍需收集更多病例资料来探讨子宫体恶性P E C o m a的临床病理特点㊁有效治疗手段及预后情况等.参考文献:[１]㊀C e l i kH,K e f e l iM,C e t i n k a y aM,e t a l．P e r i v a s c u l a r e p i t h e l iＧo i d c e l l t u m o r(P E C o m a)o f t h e u t e r i n e c e r v i x i n a p a t i e n tw i t h t u b e r o u s s c l e r o s i s c o m p l e x:Al i t e r a t u r e r e v i e w[J]．T u r kP aＧt o l o j iD e r g,２０１８,３４(１):８２Ｇ８６．[２]㊀M u s e l aA,D eF e l i c eF,K y r i a c o uA K,e t a l．P e r i v a s c u l a r e p iＧt h e l i o i dc e l n e o p l a s m(P E C o m a)o f t h e u t e r u s:As y s t e m a t i c r eＧv i e w[J]．I n t JS u r 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u a n g C,Z h a n g Y,e t a l．C o m b i n a t i o n t a r g e t e d t h e r aＧp y o fV E G F R i n h i b i t o r,s o r a f e n i b,w i t h a nm T O R i n h i b i t o r,s i r o l i m u s i n d u c e dar e m a k a b l er e s p o n s eo f r a p i d p r o g r e s s i v eU t e r i n e P E C o m a[J]．C a n c e r B i o lT h e r,２０１６,１７(６):５９５Ｇ５９８．(编辑:何佳凤)２６３福建医科大学学报㊀２０１９年１０月㊀第５３卷第５期。

血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析

血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析目的：探讨血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特征、免疫组化及预后。

方法：对子宫PEComa 3例病例，进行病理形态学和免疫组化回顾。

结果：5例PEComa病例（包括子宫3例、阴道2例），均表达上皮样细胞及梭形细胞。

5例病例均至少表达一种黑色素细胞标记，且HMB45、Melean-A均表达阳性。

至少随访15个月均无复发或转移。

结论：妇科PEComa具有PEComa家族的形态学特征，免疫组化可以辅助诊断。

标签：血管周上皮样细胞分化的肿瘤；病理形态学；免疫组化血管周上皮样细胞分化的肿瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa），是由具有独特表现的血管周上皮样细胞构成。

PEComa具有发病部位广泛的特点，多发于肝脏与肾脏，在子宫、肺等器官中也可发生。

PEComa 家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）、肺透明细胞“糖”瘤（clear cell“sugar”tumour of the lung，CCST）、淋巴管肌瘤病（lymphangioleio-myomatosis，LAM）、透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤（clear cell myomelanocytic tumor，CCMMT）和透明细胞肿瘤。

其中，AML是PEComa 最为常见的一种，因而人们对于AML研究比较广泛，而对于其他亚型肿瘤，则研究较少。

笔者对我院妇科2001年至2012年收治的5例PEComa病例，进行病理形态学和免疫组化回顾，并观察其预后，现报道如下。

1 材料与方法1.1 一般资料2001年至2012年于我院妇科收治的5例PEComa病例，包括子宫PEComa3例、阴道PEComa2例，年龄分别为30～50岁。

所有病例均手术切除后送病理检查确诊。

1.2 试剂与方法对5例PEComa病例标本进行10%中性福尔马林固定，并进行石蜡包埋，4μm厚切片。

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察［摘要］目的：探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。

方法：应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。

结果：肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列，细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂隙样，免疫组织化学对HMB45、NSE表达。

结论：子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB45阳性标记的独立真性肿瘤类型，其恶性倾向不明,预后良好。

［关键词］子宫颈；血管周上皮样细胞瘤；上皮样细胞The Clinical Pathological Analysis of Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Uterine CervixAbstract:Objective To study the clinical and pathologic features of Perivascular epithelioid cell tumor of uterine cervix.Methods A case of Perivascular epithelioid cell tumor of uterine cervix was studied by microscopy and immunohistochemistry,with review of the relevant literature.Results The tumor is mainly composed of epitheloid cells in the form of slice.and there are many little thin blood vessels in the cells in the forms of reticulation or cranny.At the same time they were positively expressing HMB45 and NSE.Conclusion Perivascular epithelioid cell tumor of uterine cervix is a kind of true tumors expressing HMB45.It has a goodprognosis and its maligniant tendency is ambiguous.Key words:Uterine cervix；Perivascular epithelioid cell tumor；Epithelioid cell子宫颈血管周上皮样细胞瘤(Perivascular epithelioid cell tumor)是一组HMB45阳性免疫表型的上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，其瘤细胞胞浆透亮或呈嗜酸性颗粒状,并具有在血管周围分布的倾向。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理分析及新近文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理分析及新近文献复习发表时间：2016-05-09T16:41:21.523Z 来源：《心理医生》2015年15期供稿作者：郭存存邢宝玲焦炼强贤李婷[导读] 常州市妇幼保健院病理科血管周上皮样细胞肿瘤（perivasuclar epithelioid cell tumor，PEComa）为血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。

郭存存邢宝玲焦炼强贤李婷（常州市妇幼保健院病理科江苏常州 213003）【摘要】目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床特点、组织病理学特征、免疫表型及预后。

方法：结合文献，对1例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行大体、光镜下观察和免疫组化检测。

结果：本例子宫PEComa位于左侧子宫后壁肌壁间，切面灰白灰红色，质地中等到质地软，肿瘤细胞呈圆形，胞质透明至弱嗜酸性，免疫组化染色HMB45（+），SMA（+++）。

结论：血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见肿瘤，子宫PEComa具有该家族独特的组织病理学特征及免疫表型（HMB45阳性、SMA阳性)，对于其诊断与鉴别诊断起到极其重要的作用，其生物学行为尚不明确，因此需手术治疗后密切随访。

【关键词】血管周上皮样细胞肿瘤；子宫；诊断【中图分类号】R737.3 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）15-0060-03 血管周上皮样细胞肿瘤（perivasuclar epithelioid cell tumor，PEComa）为血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。

其家族包括：血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）、肺透明细胞“糖”瘤（clear cell “sugar” tumour of the lung，CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（lymphangiomyomatosis，LAM）、镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（CCM-MT）和少见的发生于胰腺、直肠、腹膜、子宫、阴道、大腿和心脏的透明细胞肿瘤。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报告及文献分析

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报告及文献分析
杨年红;袁超燕;李素萍;邓颂
【期刊名称】《现代医学与健康研究》
【年(卷),期】2017(000)001
【摘要】通过对我院2016年8月诊治的1例子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者,术后切除物送华中科技大学附属同济医院病理科会诊:(左侧阔韧带)血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)。

免疫组化:SMA(+),HMB45(散在少许+),Caldesmon(散在少许+),CD10(小灶+),S-100(-),Melan(-),Desmin(-),ER(-),PR(-),PCK(-),Ki-67(LI约1%左右)。

我们认为是当时对此疾病的认识不够,术中误诊为子宫肌瘤变性。

由于术前诊断率极低,故术中肉眼观发现以上所述特点的肿瘤、年轻或年龄大、肿瘤位于宫颈或阔韧带者应警惕此疾病,积极冰冻切片,冰冻切片诊断的无生育要求的患者尽量选择根治性手术,以免给患者增加再次手术的几率。

【总页数】3页(P166-168)
【作者】杨年红;袁超燕;李素萍;邓颂
【作者单位】湖北民族学院附属民大医院妇科
【正文语种】中文
【中图分类】R737.33
【相关文献】
1.子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报告 [J], 罗红琳;
2.子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报告 [J], 罗红琳
3.子宫血管周上皮样细胞肿瘤一例报告及文献复习 [J], 王敏;马帅;简文文;鱼庆;杨淑莉
4.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习 [J], 郑永飞;郑海澜;汪晟;黄丹江
5.子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例 [J], 李新敏;古雅丽;张瑶;陈慧萍;李文才
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恶性子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

Vol.50 No.1 Jan.第20210期
·病例分析·
恶性子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习
张晓兴 1，万择秋 1，倪冬梅 1，曹单 1，张闻雯 2 （湖州市妇幼保健院，浙江湖州 313000，1.妇科；2.病理科）
[关键词] 血管周上皮样细胞肿瘤；子宫；恶性肿瘤 [中图分类号] R711 DOI: 10.3969/j.issn.2095-9400.2020.01.015
图1 患者二维超声图（宫腔下段至部分宫颈管内低回声区68 mm×44 mm× 37 mm，宫腔分离14 mm，宫腔下段见“T”型节育器）
收稿日期：2019-04-18 作者简介：张晓兴（1983-），男，浙江湖州人，主治医师。通信作者：万择秋，主任医师，Email：277418065@。
图2 患者超声血流图（宫腔下段至部分宫颈管内低回声区，边界尚清，CDFI 见较丰富血流信号，RI：0.57）
—71—
第 50 卷
温州医科大学学报
第1期
排除手术禁忌后行宫腔镜检查+取环+宫腔赘生物电切割术，术中见：子宫平位，宫腔深10 cm，宫颈管后壁一大小约6.5 cm×4.5 cm×3.5 cm赘生物，色淡粉，表面光滑，血管粗大（见图3）；宫腔下段见一“T”型节育器，内膜不厚，未见明显赘生物，双输卵管开口可见。术中诊断：子宫黏膜下肌瘤，宫内节育器下移。遂行宫腔镜下取环+宫腔赘生物电切割术。取出组织约80 g，质地软，鱼肉样。镜下检查宫颈管内仍有大小约2 cm组织物残留，无活动性出血。告知患者家属宫腔赘生物性质有待常规病理检查明确，建议终止手术、排除不良病变后二次手术，患者家属表示理解，同意终止手术并签字。
血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一种组织学及免疫表型上独特的，由血管周围上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，可发生于人体多处不同脏器，而且命名多样，容易误诊，其总体发病率较低，恶性者尤为少见。妇科来源的PEComa较为罕见，1992 年BONETTI 等[1]报道了首例子宫PEComa。本文报道1 例恶性子宫PEComa病例，并对相关文献进行复习。

不同类型肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像特点

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa ）属于间叶源性肿瘤，罕见于各种器官［1-2］，其主要病理特征为上皮样细胞围绕血管呈器官样、放射状排列并特异性表达黑色素细胞和肌细胞标志物［3-4］。

PEComa 发生于肝者多为良性，肝恶性PEComa 仅有个别病例报道［5］。

由于本病罕见，在影像学上尚无明确的分类。

本研究首次将肝脏PEComa 依据病灶在影像上是否肉眼可见脂肪成分，将其分为脂肪型和乏脂肪型两种类型，因为不同类型的PEComa 影像学表现有所不同，而同一种类型的病灶具有一定的特征性［6］，所以以此分类能更加准确地描述其影像学特征，并首次描述了其在肝胆特异性对比剂增强下的影像学表现。

对于含脂肪型肝脏PEComa 和血管平滑肌脂肪瘤（AML ）两者之间的关系目前尚无定论，诊断主要依靠病理免疫组化［7］；而乏脂肪型PEComa 与肝细胞肝癌（HCC ）之间的鉴别，误诊率高，故有必要对其影像学特点进行归纳总结。

本研究旨在探讨不同类型肝脏PEComa 的CT 及MRI 影像学表现，以提高对该病的认识。

Imaging features of hepatic perivascular epithelioid cell tumors in different typesHUANG Feng,XIE An,LIU Jianbin,LIU Peng,HE Yaqiong,LI Jingyi,LI ZedaDepartment of Radiology,The People's Hospital of Hunan Province (First Affiliated Hospital of Hunan Normal University),Changsha 410005,China摘要：目的探讨不同类型肝脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa ）的CT 及MRI 影像学特征。

方法回顾性分析我院2014年7月~2018年7月经手术病理证实的12例肝脏PEComa 患者的影像学资料，分析病灶在CT 及MRI 图像上的位置、密度及信号特点、强化形式。

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察在妇科疾病中，子宫颈癌是最为常见的一种，但是在少数情况下，也会出现其他类型的肿瘤。

子宫颈血管周上皮样细胞瘤就是其中之一。

本文将从临床病理的角度观察该疾病，为疾病的诊断和治疗提供参考。

一、概述子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的肿瘤，发病率很低。

临床上，通常可以通过宫颈涂片和活检手段进行初步的诊断。

该疾病常见于中年妇女，尤其是更年期前后。

但是，也有少数病例发生在更年期后的女性身上。

二、病理特征子宫颈血管周上皮样细胞瘤的病理特征和其他类型的子宫颈肿瘤有所不同。

在显微镜下观察，该肿瘤表现为血管周上皮样细胞增生，并伴有核分裂及细胞异型性。

病理标本中也可见到增生的血管结构，甚至形成了血管样的通道，并有细胞浆突起。

这些特征是与子宫颈鳞状细胞癌或腺癌明显不同的。

三、临床表现子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床表现与其他子宫颈肿瘤相似。

患者可能出现不正常的阴道出血，尤其是在更年期后，这一症状应引起重视。

此外，病人也可能感到下腹部不适或疼痛，以及性交过程中的疼痛。

对于有这些症状的患者，应及时进行相关检查，以便早期发现和诊断肿瘤。

四、诊断方法在临床上，对于疑似子宫颈血管周上皮样细胞瘤的患者，通常采用以下方法进行确诊：1. 宫颈涂片：子宫颈涂片是初步筛查手段之一，通过对宫颈上皮细胞形态的观察，可以初步判断是否存在异常细胞，进一步进行活检。

2. 宫颈活检：针对宫颈涂片提示有异常细胞的病例，进一步进行宫颈活检以获取病理标本。

通过显微镜下观察组织结构和细胞形态，鉴别诊断子宫颈血管周上皮样细胞瘤。

3. 免疫组化染色：免疫组化染色是一种常用的辅助诊断方法，通过检测标本中特定细胞标志物的表达情况，确定肿瘤的类型和来源。

五、治疗方法子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种少见的肿瘤，治疗方法相对来说较少。

目前尚无统一的治疗方案，治疗方法通常会根据病情和患者年龄等因素进行个体化选择。

对于早期阶段的患者，手术切除是治疗的首选方法。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察摘要目的:研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。

方法:对例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学(SP法)染色和观察对患者进行随访并复习相关文献。

结果:光镜下例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。

免疫组织化学染色示例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)陽性C和CD1阴性。

例现均存活。

结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点HMB5阳性对诊断有重要作用。

该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。

关键词子宫血管周上皮样细胞肿瘤鉴别诊断资料与方法一般资料:子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者例女岁因阴道出血就诊既往B超检查示子宫颈肌瘤患者于就诊当日行全子宫切除术。

方法:手术切除组织经1%甲醛固定肿物多处取材石蜡包埋常规切片HE染色光镜下观察。

免疫组织化学采用SP法一抗包括HMB5、NSE、C、SMA、S1及结蛋白。

结果判定:以见棕黄色颗粒为阳性未见为阴性。

结果巨检:全子宫大小1cm×8cm×cm右侧子宫肌壁间可见直径5cm的类圆形肿物切面灰红灰黄色分叶状质软与周围组织分界清但未见明显包膜。

镜检:瘤细胞呈片状密集排列细胞形态单一均为上皮样细胞未见梭形细胞成分。

瘤细胞为圆形或多边形细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒。

细胞核呈圆形或卵圆形、中等大小、核膜光滑、染色质分散部分瘤细胞可见小核仁核分裂像未见。

瘤细胞间分布较多薄壁小血管呈网状或裂隙样。

另可见一些较大的厚壁血管部分厚壁血管壁透明变性局部甚至呈“裂隙状”肿瘤周边呈舌状浸润性生长酷似内膜间质肉瘤。

讨论子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)也称为肌黑色素肿瘤。

血管周细胞(PECs)不同于血管外细胞近年来研究表明它是独特的细胞类型特征性地双重表达肌源性与黑色素生成电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。

女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析(附3例报告)

女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析(附3例报告)金彩娥;黄筱竑;石麒麟【摘要】目的探讨女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、鉴别诊断及生物学行为.方法对3例女性生殖系统PEComa的临床病理资料、免疫组化特点进行分析,并复习文献.结果3例年龄分别38、42、51岁,2例位于子宫,1例位于右阔韧带.均行手术治疗,术后随访无复发或转移.组织学上肿瘤主要由上皮样细胞及少数梭形细胞构成,瘤细胞胞质透明或嗜酸,核异型不明显,肿瘤富于血管.免疫组化3例瘤细胞HMV-45、VimeBtin、Melan A阳性,SMA散在阳性,S- 100、CD68、CD34、Ckpan、EMA均阴性.结论女性生殖系统PEComa是十分少见的肿瘤,生物学行为不定,确诊有赖于病理学检查及免疫组化检测,术后需长期随访.【期刊名称】《浙江实用医学》【年(卷),期】2012(017)004【总页数】4页(P252-253,260,封3)【关键词】女性生殖系统肿瘤;血管周上皮样细胞肿瘤;临床病理特征;鉴别诊断【作者】金彩娥;黄筱竑;石麒麟【作者单位】湖州市南浔人民医院,浙江湖州313009;湖州市中心医院,浙江湖州313000;湖州市第一人民医院,浙江湖州313000【正文语种】中文血管周上皮样细胞肿瘤是一组在组织学和免疫组化上具有独特表型的血管周上皮样细胞构成的肿瘤,PEComa家族包括肾及肾外经典型血管平滑肌脂肪瘤(angiomylipoma,AML)、肾及肾外上皮样型AML、肺透明细胞糖瘤、肺淋巴管肌瘤病、肾被膜瘤、镰状韧带/圆韧带的透明细胞上皮样肿瘤等。

除了肾及肝的AML外,其他部位的PEComa十分少见。

现报告3例女性生殖系统PEComa,结合文献,探讨其临床病理学特征。

1 资料与方法1.1 一般资料 3例PEComa分别来自湖州市南浔人民医院、湖州市中心医院、湖州市第一人民医院2005年1月至2010年12月期间经手术及病理确诊的病例。

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例报道及文献复习

-552-四川医学2020年5月第41卷(第5期)SCCuan MeOCcl Journal,2020,VoO41,No.5 doi：10.16252/ki.issn1004-0501—020.05.026子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例报道及文献复习王春艳，李雷!（四川大学华西第二医院病理科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川成都610041）1临床资料患者，女,23岁，因突发腹痛2天,加重半天就诊+双合诊:盆腔偏左扪及一质中包块，压痛明显。

B超:子宫、右附件未见明显异常，子宫后方偏左见一直径约6cm的稍低回声团;左附件显示不清。

术前诊断:腹痛待诊:平滑肌瘤变性？卵巢囊肿蒂扭转？急诊行剖腹探查+病灶切除术。

术中见：腹腔内淡红色积液约100mL；子宫后壁可见一直径约6cm的包块，表面凹凸不平,有破口，出血，质脆，根蒂部宽约2cm X1cm,与子宫基层分界清，考虑“浆膜下肌瘤”。

行子宫肌瘤剥除术,术后剖视见:包块呈鱼肉样，质朽。

标本大体检查：灰红灰褐不规则组织一个,7cm X3-8cm X1cm，切面鱼肉样、质朽。

镜检:肿瘤细胞弥漫分布，排列成片，部分区围绕血管放射状排列，可见坏死（见图1"，与正常肌壁分界欠清;肿瘤细胞部分区呈圆形、椭圆形,部分区呈梭形，胞浆空亮或嗜酸性，轻-中度异型,核分裂像2个/50HPF（见图2）o免疫组织化学染色:肿瘤细胞表达HMB45（见图3）、Caldesmon、SMA、PR,灶性表达Melan-A、DesniP、ER,不表达CD10、S-100、ALKP,KP7增值指数约10%+病理诊断：<子宫>恶性血管周上皮样细胞肿瘤。

随后患者再次行全子宫+右侧输卵管切除术，术后病检未见肿瘤残留。

术后未进一步补充治疗，随访半年，无复发。

图1肿瘤细胞弥漫呈片，可见坏死（HE X200）图2瘤上皮样或，胞或嗜酸性，轻-中度异型性，可见核分裂（HEX400）图3肿瘤细胞表达HMB45(EnVisDn X200)2讨论血管周上皮样细胞肿瘤（Perivascular epithelioid△通信作者,E-mail:/path@163-com四川医学2020年5月第41卷（第5期）SiOuan Merio!Jooma!#2020,Vol.41,No.5-553-cell tumor,PEComa)由Zamboni等在1996首先命名报道。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征

王星星，胡勇，徐军，王健
２０３）３０１（解放军第１５医院病理科，０安徽合肥摘要：目的方法
探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（ｅｉｓｕａｐｔｅｉｄｃｌｔｍｏ，Ｅｏａ的临床病理特征、ｐｒａｃｌｅｉｌｉｅｕｒＰＣｍ）ｖｒｈｏｌ诊断及鉴别诊断。患者，女性，１岁，５肿瘤位于子宫浆膜
（Ｅ／Ｅ）ＥＡ１Ａ３、ＭＡ、Ｄ０Ｃ３、Ｄ１Ｃ１、Ｄ４Ｃ１７及ＳＰ试剂盒均购自
福州迈新公司。
２结果
ｔｉｎ和Ｈ４ＭＢ５阳性（４）梭形平滑肌样细胞Ｓ图，ＭＡ、ｃｉＡｔｎ
（ＨＦ５）和Ｄｓｎ阳性。Ｃ（Ｅ／Ｅ）ＥＨ３ｅｍｉＫＡ１Ａ３、ＭＡ、ＤＯ、ＣＩ患者，性，１岁，绝经。因腰酸、胀２女５已腹
３１临床特点子宫ＰＣｍ．Ｅｏａ是ＰＣｍａ家族中的一个成Ｅｏ
员，非常少见，患者年龄分布范围较广（９—７岁）１９
，发多
・
１７３８・
安徽医药
Ａｈｉｄａｎｈｒａｅｔａｏｒａ２１ｏ；５１）ｎｕＭｅｉｌｄＰａｍｃｕｉｌｕｎｌ０１ｖ１（１ｃａｃＪＮ
少见，迄今为止，国外文献仅见４０多例报道ｌ
，内文献国
粗颗粒状，质地较硬，富有弹性，周边棕黄色、均质、湿润，部分

子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例

子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例1病例报告例1．患者，23岁，未婚。

因急性左下腹痛1天于2011年10月5日急诊入院。

患者平素月经规则，既往体健，否认性生活史一妇科检查：左侧附件区触及约直径10 cm包块，压痛明显，B超检查示：子宫左侧弱回声区，大小108 mm×101mm×95 mm，部分呈中等回声，周边见彩色血流，提示子宫左侧囊性为主混合块，附件来源可能。

肿瘤标志物血清学检测均在正常范围内。

术前诊断：腹痛待查，左侧卵巢囊肿蒂扭转可能。

急诊在全身麻醉下行腹腔镜检查术，术中见子宫前壁下段官颈峡部膀胱子宫反折腹膜处约直径10 cm大小囊性肿块，呈灰黄灰白色，局部见暗褐色陈旧性出血，双侧卵巢输卵管外观无异常。

遂行腹腔镜下子宫肿块切除术。

术中冰冻病理检查示：纤维组织性囊壁组织，未见恶性病变。

术后病理检查示：肿瘤细胞围绕血管排列，肿瘤细胞多呈圆形，部分为梭形；细胞形态较规则，异型性不明显；细胞质部分透亮，有的为淡嗜酸性颗粒状，核仁不明显，肿瘤间质玻璃样变性，未见核分裂象，未见坏死及血管浸润。

免疫组化：HMB45( +++ )，Desmin( + )．Ki-67(2％，+ )，P53( 一)，Vimentin( 一)，CDl0( —)，CD34( 一)，ER( 一)，AEl／AE3( 一)。

病理诊断：(子宫)血管周上皮样细胞肿瘤。

患者术后5天痊愈出院。

未行放化疗，术后随访11个月，未见疾病复发转移。

例2，患者，34岁，已婚。

因月经量增多1年，经期下腹痛10天于2009年9月28日入院。

患者既往体健，G2P1，平素月经规则，无经期下腹痛。

妇科检查：子宫后壁触及直径约5 cm包块。

B超检查：子宫后壁向外突低回声区，大小52 mm×44mm×38 mm，其内见大小不等无回声区3—9 mm，多个，内部彩色血流稀少，周边彩色血流星点状，P1 0. 59，RI 0．47。

提示子宫肌层实质占位，肌瘤变性可能。

上皮样血管内皮细胞瘤护理PPT课件

织活检和影像学检查来确认。 - 根据肿瘤的组织学特征和
临床表现，PEComa可以进一步分为不同的亚型。
PEComa概述
PEComa的治疗 - PEComa的治疗主要包括手
术切除和辅助治疗。 - 手术切除是主要的治疗方
式，但在一些不适宜手术的患者中，可以考虑辅助治疗，如放疗和化疗。
PEComa的护理
通过良好的护理措施和注意事项，我们可以为PEComa患者提供优质的护理和照顾。
谢谢您的观赏聆听
上皮样血管内皮细胞瘤护理
PPT课件
目录介绍 PEComa概述 PEComa的护理总结
介绍
介绍
欢迎来到本次课程，我们将深入探讨上皮样血管内皮细胞瘤（PEComa ）的护理方法和策略。
PEComa是一种罕见的肿瘤，起源于血管内皮细胞，属于间叶肿瘤的一种。本课程将为您提供PEComa的护理知识和技巧。
症的预防和处理。 - 与患者和家属建立良好的
沟通和合作关系。
总结
总结
本课程介绍了上皮样血管内皮细胞瘤（PEComa）的护理方法和策略。
PEComa的护理目标是确保患者的生命体征稳定、减轻症状和提供心理支持。
总结
在护理过程中，需要密切观察患者的体征和症状变化，提供适当的药物治疗和心理支持。
P命体征稳定。 - 减轻患者的症状和不适。 - 提供心理支持和教育，帮助
患者和家属应对疾病。
PEComa的护理
PEComa的护理措施
PEComa的护理注意事项 - 在护理过程中要密切监测
患者的体征和症状变化。 - 注意患者的心理需求，为
其提供情绪支持和教育。 - 在治疗过程中要注意并发
PEComa概述

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤研究进展

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤研究进展摘要】具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tuMor，PECoMa)是发生于多个器官在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶性肿瘤，近年来PECoMa的发病率逐年增加，并引起广泛关注，本文就PECoMa的命名、临床及病理学特点、预后与治疗等问题的研究进展做一简要介绍。

【关键词】具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理文献综述具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tuMor，PECoMa)是在组织学和免疫组化上有独特表型的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。

1992年Bonetti首先提出该肿瘤，此后在许多器官均报道过该肿瘤。

PECoMa家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤(angioMyolipoMa,AML）肺透明细胞“糖”瘤(clear cell“sugar”tuMour of the lung，CCST）淋巴管肌瘤病(lyMphangioleio-MyoMatosis，LAM）透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤(clear cell MyoMelanocytic tuMor，CCMMT)和少见的发生于胰腺、直肠、腹膜、子宫等部位的透明细胞肿瘤。

现就该瘤近年研究进展做一综述。

1 PECoMa的命名PECoMa是由血管周上皮样细胞发展而来，但人体中又缺乏此种细胞，因此使用PECoMa这一定义一直存在争议。

对该瘤能否作为独立的病种提出质疑，但从总的趋势来看，由于PECoMa这一名称简明扼要,并可能设计靶向治疗，PECoMa将会被人们广泛接受。

2002年版WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类将PECoMa定义为“一种在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤”。

AML和LAM因早已被临床和病理医师所熟知，故在实际工作中仍可采用原有的诊断名称，肺CCST在现阶段仍可保留，但不久可能会被“肺PECoMa”所取代，新近有学者提出，对于AML、LAM和CCST以外的PECoMa，可采用PECoMa非特指性（PECoMa-NOS）来命名[1]，一些其他名称如CCMT、原发性肺外糖瘤（PEST）和单型上皮样AML等将作为PECoMa 的同义词使用。

子宫血管周上皮样细胞恶性肿瘤1例报道

子宫血管周上皮样细胞恶性肿瘤1例报道
赵晨宇;欧玉华;郅程;罗艳华;钟惠敏;李琴;郭施;江梅珍
【期刊名称】《生殖医学杂志》
【年(卷),期】2024(33)6
【摘要】血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种良恶性潜能未定的间叶源性肿瘤,病理分化标志物表达以黑色素细胞和平滑肌细胞为特征,好发于实质器官,国内外报道病例极其少见,尤其为恶性肿瘤者更为罕见,因此缺乏诊断标准,往往需要分子病理进行确诊。

本文报道的1例60岁结肠癌术后的老年女性子宫PEComa,结合其发病过程、辅助检查、病理结果及既往史对PEComa的鉴别诊断有重要意义。

【总页数】4页(P798-801)
【作者】赵晨宇;欧玉华;郅程;罗艳华;钟惠敏;李琴;郭施;江梅珍
【作者单位】广州医科大学附属第二医院妇产科;广州医科大学附属第二医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R737.33
【相关文献】
1.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例报道及文献复习
2.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习
3.子宫血管周上皮样细胞肿瘤伴骨转移病例报道并文献复习
4.子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习
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子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例报道及文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例报道及文献复习
张淑红;陆鸣;张晓琰;郑媛媛;黄受方
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2007(23)6
【摘要】子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一种少见的肿瘤，有其特有的镜下特点和免疫组化特征。

现收集2
例子宫PEComa病例，并结合文献探讨其诊断和鉴别诊断，以提高对该病的认识。

【总页数】3页(P729-731)
【作者】张淑红;陆鸣;张晓琰;郑媛媛;黄受方
【作者单位】首都医科大学附属北京友谊医院病理科,北京,100050;首都医科大学
附属北京友谊医院病理科,北京,100050;河南省平舆县人民医院病理科,463400;首
都医科大学附属北京友谊医院病理科,北京,100050;首都医科大学附属北京友谊医
院病理科,北京,100050
【正文语种】中文
【中图分类】R737.33
【相关文献】
1.子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习 [J], 吴晓彤;王玲;徐志红;张肖肖;韩丽英
2.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例报道及文献复习 [J], 王春艳;李雷
3.1例输尿管部血管周上皮样细胞肿瘤报道并文献复习 [J], 白日兰;李汶倩;陈菲;闫旭;崔久嵬
4.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习 [J], 郑永飞;郑海澜;汪晟;黄丹江
5.子宫血管周上皮样细胞肿瘤伴骨转移病例报道并文献复习 [J], 王凤华;成磊;张培海;梁伟峰;韩彩霞
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