子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）

子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤(PEComa)是女性生殖系统罕见的上皮样间叶肿瘤，由组织学和免疫组织化学明确的血管周上皮样细胞组成。PEComa大部分发生在子宫，少数发生在子宫颈、阴道、盆腔软组织。PEComas 肿瘤家族包括：AML、CCST、LAM、镰状韧带/肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤以及其他部位罕见的透明细胞肿瘤。其形态学、免疫组化、超微结构和遗传具有显著特征。PEC具有轻至任何程度的非典型性，典型的围血管分布。PEComa与结节性硬化(TSC)有关，或者更确切的是与TSC遗传性改变有关，一定数量PEComa显示TSC基因的相似改变，既可发生于TSC也可发生于散发病例。子宫PEComa常表现为良性行为，但是，伴有TSC的肿瘤具有侵袭性。女性生殖道上皮样细胞肿瘤的鉴别诊断包括：上皮样平滑肌肿瘤，子宫内膜间质肿瘤，黑色素瘤/透明细胞肿瘤，癌，胎盘部位滋养层细胞肿瘤，子宫转移性胃肠道间质瘤。感谢河源人医黄展坤主持读片参考文献来源2009年第10期《中外医疗》张仁亚等版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】

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