最新2013年第7版神经内科本科教材PPT----神经系统发育异常性疾病ppt课件
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2013年第7版神经内科本科教材PPT----神经系统变性疾病
临床表现 3. 进行性延髓麻痹 真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞 咽困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失 舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动 可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
临床表现
4. 原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪 刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反 射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍， 括约肌功能不受累 可出现假性球麻痹表现
铜（锌）超氧化物歧化酶基因
TAR DNA结合蛋白基因突变
4. 营养障碍 患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1减少
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
病因及发病机制 5. 神经递质 兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的 神经细胞毒性作用 总之，病因及发病机制仍不明确，可能为各 种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自 由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而 致病
第九章 神经系统变性疾病
图9-1阿尔茨海默病脑组织冠状切面 双侧海马明显萎缩，海马旁回变窄， 侧脑室相应扩大
第九章 神经系统变性疾病
第二节 阿尔茨海默病
病 理 组织病理学改变 1. 神经炎性斑（neuritic plaques, NP） 2. 神经原纤维缠结（Neurofibrillary tangles，NFTs）
第二节 阿尔茨海默病
病因及发病机制 分类：
家族性AD（FAD）
散发性AD（SAD）
家族性AD为常染色体显性遗传
第九章 神经系统变性疾病
第二节 阿尔茨海默病
病因及发病机制 家族性AD的病因 位于21号染色体的淀粉样前体蛋白（amyloid precursor protein, APP）基因突变 位于14号染色体的早老素1（presenilin 1, PS1） 基因突变 位于1号染色体的早老素2（presenilin 2, PS2） 基因突变
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
临床表现
4. 原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪 刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反 射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍， 括约肌功能不受累 可出现假性球麻痹表现
铜（锌）超氧化物歧化酶基因
TAR DNA结合蛋白基因突变
4. 营养障碍 患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1减少
第九章 神经系统变性疾病
第一节 运动神经元病
病因及发病机制 5. 神经递质 兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的 神经细胞毒性作用 总之，病因及发病机制仍不明确，可能为各 种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自 由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而 致病
第九章 神经系统变性疾病
图9-1阿尔茨海默病脑组织冠状切面 双侧海马明显萎缩，海马旁回变窄， 侧脑室相应扩大
第九章 神经系统变性疾病
第二节 阿尔茨海默病
病 理 组织病理学改变 1. 神经炎性斑（neuritic plaques, NP） 2. 神经原纤维缠结（Neurofibrillary tangles，NFTs）
第二节 阿尔茨海默病
病因及发病机制 分类：
家族性AD（FAD）
散发性AD（SAD）
家族性AD为常染色体显性遗传
第九章 神经系统变性疾病
第二节 阿尔茨海默病
病因及发病机制 家族性AD的病因 位于21号染色体的淀粉样前体蛋白（amyloid precursor protein, APP）基因突变 位于14号染色体的早老素1（presenilin 1, PS1） 基因突变 位于1号染色体的早老素2（presenilin 2, PS2） 基因突变
第13章 神经系统疾病 PPT课件
• （三）实验室及其他检查 1．脑脊液检查 腰穿颅内压多增高，早期 为血性，一周后开始黄变。 • 2．CT检查 对诊断SAH很有帮助。 • 3．脑血管照影或数字减影脑血管照影 明 确动脉瘤的部位及脑血管畸形的情况。
• （四）治疗 基本同脑出血的治疗，治疗原 则要控制再发出血，防止脑血管痉挛和再 出血。常用止血药物有6－氨基己酸 （EACA），止血芳酸（PAMBA），止血 环酸。若为血肿或肿瘤者，及时作外科手 术治疗，行血肿或肿瘤摘除术；如为血管 畸形或动脉瘤者，可直接切除或行夹闭手 术，或通过导管向畸形血管注射硬化剂或 栓塞物。
（四）诊断和鉴别诊断
• 大多数发生在50岁以上高血压病患者，常 在情绪激动或体力活动时突然发病，病情 进展迅速，具有典型的全脑症状或和局限 性神经体征，CT检查可确诊。
（五）治疗：
• 保持安静，防治继续出血；调整血压，降 低颅内压，控制脑水肿；防止并发症。
• 1．内科治疗：安静卧床，床头抬高，；对烦躁不 安者或癫痫者，应用镇静、止痉和止痛药；头部 降温，有利于减轻脑水肿及颅内高压；控制血压； 血压维持在20.0～21.3/12.0～13.3kpa左右为宜。 积极降低颅内压，可选用下列药物：①脱水剂： 20%甘露醇或25%山梨醇250ml于30分钟内静滴 完毕，依照病情每6-8小时1次，7-15天为一疗程。 ②利尿剂：速尿40～60mg溶于50%葡萄糖液 20～40ml静注。③也可用10%甘油溶液250～ 500ml静滴，1-2次/日，5-10天为一疗程。注意热 量补充和水、电解质及酸碱平衡。保持呼吸道通 畅，防止吸入性肺炎或窒息，必要时给氧并吸痰， 注意定时翻身，拍背，如有呼吸道感染时，及时 使用抗生素。同时可应用促进神经代谢药物如胞 二林胆碱等。
第七版 神经病学教材 脑血管疾病 PPT
发作性眩晕、恶心、呕吐与椎-基底动脉TIA相似，但 每次发作持续时间往往超过24小时 伴有耳鸣、耳阻塞感，反复发作后听力减退等症状 除眼球震颤外，无其他神经系统定位体征。 发病年龄多在50岁以下
第一节 短暂性脑缺血发作
诊断及鉴别诊断 2. TIA的鉴别诊断 阿-斯综合征(Adams-Strokes syndrome) 严重心律失常如室上性心动过速、多源性室性早 搏、室速或室颤、病态窦房结综合征等 可因阵发性全脑供血不足，出现头昏、晕倒和意 识丧失，但常无神经系统局灶性症状和体征 动态心电图监测、超声心动图检查常有异常发现
第一节 短暂性脑缺血发作
诊断及鉴别诊断 2. TIA的鉴别诊断 其他
颅内肿瘤、脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内寄生虫等亦可 出现类似TIA发作症状 原发或继发性自主神经功能不全亦可因血压或心律的急 剧变化出现短暂性全脑供血不足，出现发作性意识障碍 基底动脉型偏头痛，常有后循环缺血发作，应注意排除
17
侧面观
上面观
图8-5 颅内静脉窦：示上矢状窦\下矢状窦\直窦\海绵窦\横窦 \乙状窦(侧面观及上面观)
概 述
脑血液循环调节及病理生理 正常成人的脑重为占体重的2％~3％，流经 脑组织的血液占每分心搏出量的20％ 脑组织耗氧量占全身耗氧量的20％~30％， 脑能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎 无能量储备，因此脑组织对缺血、缺氧性损 害敏感。如果脑组织的血供中断，2分钟内 脑电活动停止，5分钟后出现严重不可逆性 损伤
15
脑血液供应
脑静脉
2. 脑静脉系统
静脉窦
大脑浅静脉分三组
大脑上静脉汇集大脑皮质大部分血流→上矢状窦 Θ 大脑中静脉汇集大脑外侧沟附近血液→海绵窦 Θ 大脑下静脉汇集大脑半球外侧面下部&底部血液 →海绵窦&大脑大静脉
第一节 短暂性脑缺血发作
诊断及鉴别诊断 2. TIA的鉴别诊断 阿-斯综合征(Adams-Strokes syndrome) 严重心律失常如室上性心动过速、多源性室性早 搏、室速或室颤、病态窦房结综合征等 可因阵发性全脑供血不足，出现头昏、晕倒和意 识丧失，但常无神经系统局灶性症状和体征 动态心电图监测、超声心动图检查常有异常发现
第一节 短暂性脑缺血发作
诊断及鉴别诊断 2. TIA的鉴别诊断 其他
颅内肿瘤、脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内寄生虫等亦可 出现类似TIA发作症状 原发或继发性自主神经功能不全亦可因血压或心律的急 剧变化出现短暂性全脑供血不足，出现发作性意识障碍 基底动脉型偏头痛，常有后循环缺血发作，应注意排除
17
侧面观
上面观
图8-5 颅内静脉窦：示上矢状窦\下矢状窦\直窦\海绵窦\横窦 \乙状窦(侧面观及上面观)
概 述
脑血液循环调节及病理生理 正常成人的脑重为占体重的2％~3％，流经 脑组织的血液占每分心搏出量的20％ 脑组织耗氧量占全身耗氧量的20％~30％， 脑能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎 无能量储备，因此脑组织对缺血、缺氧性损 害敏感。如果脑组织的血供中断，2分钟内 脑电活动停止，5分钟后出现严重不可逆性 损伤
15
脑血液供应
脑静脉
2. 脑静脉系统
静脉窦
大脑浅静脉分三组
大脑上静脉汇集大脑皮质大部分血流→上矢状窦 Θ 大脑中静脉汇集大脑外侧沟附近血液→海绵窦 Θ 大脑下静脉汇集大脑半球外侧面下部&底部血液 →海绵窦&大脑大静脉
神经内科常见疾病ppt课件
总结词
利用X射线、CT、MRI等影像学技术对脑部进行检查，以发 现病变部位和程度。
详细描述
影像学检查是神经内科疾病诊断的重要手段之一，通过X射线 、CT、MRI等影像学技术可以清晰地显示脑部结构，发现脑 部病变部位和程度，为疾病的诊断和治疗提供重要依据。
实验室检查
总结词
通过采集患者的血液、脑脊液等标本进行化验检查，以辅助诊断某些神经系统疾 病。
癫痫
由于脑部神经元异常放电导致 的反复发作的抽搐和意识障碍 。
肌无力
由于神经肌肉接头处的功能障 碍，导致肌肉收缩无力。
脑血管疾病
如脑梗塞、脑出血等，由于脑 血管阻塞或破裂导致脑组织损 伤。
帕金森病
一种常见的神经系统退行性疾 病，表现为肌肉强直、震颤和 运动障碍。
头痛
由于各种原因引起的头部疼痛 ，如偏头痛、紧张性头痛等。
PART 02
常见神经系统疾病
脑梗塞
定义
脑梗塞是由于脑血管阻塞导致 脑组织缺血、缺氧性坏死，进 而引起的一系列神经功能障碍
症状。
病因
主要病因是动脉粥样硬化和血 栓形成，其他病因包括动脉炎 、烟雾病等。
症状
常见症状包括偏瘫、失语、偏 盲等，严重时可出现意识障碍 和昏迷。
治疗
治疗原则是尽早恢复缺血区脑 组织的血液灌注，主要包括溶 栓治疗、抗血小板聚集治疗、
PART 03
神经内科疾病的诊断方法
体格检查
总结词
通过观察、触诊、听诊等方式对患者的身体进行检查，以发现异常表现。
详细描述
体格检查是神经内科疾病诊断的重要手段之一，医生通过观察患者的神态、语 言、动作等表现，以及触诊颈部、四肢肌肉等部位，听诊心肺等器官，可以初 步判断是否存在神经系统异常。
2013年第7版神经内科本科教材---神经系统疾病的诊断原则PPT课件
第六章 神经系统疾病的诊断原则
第二节 临床思维方法
第六章 神经系统疾病的诊断原则
第二节 临床思维方法
概 述
临床思维的培养应以循证医学理念为指导，要求 临床医师应用已掌握的医学理论知识和临床经验， 结合病人的临床资料进行综合分析、逻辑推理
正确的临床思维是医师长期从事临床实践的经验 总结，也是临床医师的基本功
二、定性诊断
肿瘤 起病缓慢，病情呈进行性加重 常有的癫痫发作、肢体瘫痪和麻木等局灶定位症 状 颅内压增高的征象 脑脊液检查可有蛋白含量增加，有时可检出肿瘤 细胞 颅脑CT、MRI检查
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
脱髓鞘疾病 急性或亚急性起病 ，有缓解和复发倾向 部分病例起病缓慢，呈进行性加重 常见疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎 MRI、脑脊液检查和诱发电位检查
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
概 述 定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、 性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结 合在一起，进行分析 病史中特别要重视起病形式和病程特点这两方 面资料
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
脑血管病 起病急骤，症状在短时间内达到高峰 多见于中、老年人 既往常有高血压病、动脉粥样硬化、心脏病、 糖尿病及高脂血症等病史 神经系统症状表现为头痛、头晕、呕吐、肢体 瘫痪、意识障碍、失语等 CT、MRI、DSA等影像学检查
⑤根据疾病的性质、部位、患者的综合状态等 因素进而评估疾病对患者本身生理功能、心理 状况、社会适应能力等 神经系统疾病的诊断原则
第六章 神经系统疾病的诊断原则
二、定性诊断
代谢和营养障碍性疾病 发病缓慢，病程较长 在全身症状的基础上出现神经症状 代谢和营养障碍常引起较固定的神经症状
最新第7版神经内科本科教材ppt--头痛ppt课件
第七章 头痛
表 7-1 头痛疾患的国际分类（续）
非血管性颅内疾病引起的头痛（headache attributed to non-vascular intracranial disorder） 某 一 物 质 或 某 一 物 质 戒 断 引 起 的 头 痛 （ headache attributed to a substance or its withdrawal） 感染引起的头痛（headache attributed to infection） 内环境紊乱引起的头痛（headache attributed to disturbance of homoeostasis） 头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口或其他颜面部结构病变引起的头面痛（headache of facial pain attributed to disorder of cranium, neck, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cranial structures） 精神疾病引起的头痛（headache attributed to psychiatric disorder） Ⅲ 脑神经痛、中枢和原发性面痛和其他头痛（cranial neuralgias, central and primary facial pain and other headaches）
第七章 头痛
第一节 偏头痛
病因
外因
食物 含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐的肉类和腌制食品、含 苯乙胺的巧克力、含谷氨酸钠的食品添加剂及葡萄 酒等Байду номын сангаас
药物 口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等
第七章 头痛
第一节 偏头痛
病因
2013年第7版神经内科本科教材PPT--内科系统疾病的神经系统并发症
也称之为肿瘤的远隔效应（remote effects）
第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症
神经系统副肿瘤综合征
病因及发病机制
病因迄今不清，可能与以下几点相关： ——癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉 ——癌肿相关神经抗原参与免疫反应 例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、 抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、 Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、 抗VGPC抗体等
第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症
第一节 神经系统副肿瘤综合征
Paraneoplastic Neurological Syndrome, PNS
第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症
神经系统副肿瘤综合征
概 述 神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接 侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤 的一组综合征
一、副肿瘤性脑脊髓炎
副肿瘤性脑干炎
主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位
脑干结构，特别是延髓
腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高
第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症
一、副肿瘤性脑脊髓炎
副肿瘤性脊髓炎
可以累及脊髓的任何部位 主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，
第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症
糖尿病神经系统并发症
内 容
一、糖尿病性多发性神经病 二、糖尿病性单神经病 三、糖尿病性自主神经病 四、糖尿病性脊髓病
第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症
糖尿病神经系统并发症
治疗原则
1.控制血糖 2.大剂量B族维生素 3.改善循环、营养神经 4.控制血脂，将低密度 脂蛋白降到1.03 mmol/L以下
辅助检查 脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高 MRI可见病变节段脊髓肿胀
神经系统发育异常性疾病护理课件
全面康复
在疾病早期，患者病情较轻时开始康复治疗，有利于提高康复效果。
早期康复
康复治疗应持续进行，并根据患者病情变化及时调整治疗方案。
持续康复
鼓励家庭成员参与康复治疗过程，提高康复治疗效果。
家庭参与
通过运动疗法、按摩、电刺激等手段，改善患者的肌肉力量、关节活动度和平衡能力。
物理治疗
作业治疗
言语治疗
心理治疗
环境因素
孕期感染、药物使用、辐射暴露、化学物质接触等环境因素也可能导致胎儿神经系统发育异常。
母体因素
母体孕期营养不足、慢性疾病、心理压力等也可能影响胎儿神经系统的正常发育。
临床表现
神经系统发育异常性疾病的临床表现多样，常见的症状包括智力障碍、运动障碍、语言障碍、癫痫发作等。
诊断方法
神经系统发育异常性疾病的诊断需要结合临床病史、体格检查和相关辅助检查，如神经影像学检查、遗传学检测等。根据不同的疾病特点和临床需求，选择合适的诊断方法对于准确诊断和制定治疗方案至关重要。
对于已经存在的慢性疾病或代谢性疾病，应积极进行治疗和控制，以降低神经系统发育异常的风险。
定期进行体检
避免有害物质
积极治疗原发病
开展健康教育：通过开展健康教育活动，提高公众对神经系统发育异常性疾病的认识和预防意识。教育内容包括疾病的基本知识、预防措施、早期发现和干预的重要性等。
神经系统发育异常性疾病的药物治疗与护理
通过实验室检查和影像学检查等手段，评估药物治疗对生理指标的影响。
定期进行药物安全性评估，监测不良反应的发生。
根据治疗效果和安全性评估结果，及时调整治疗方案，确保最佳的治疗效果。
01
02
03
04
神经系统发育异常性疾病的康复治疗与护理
在疾病早期，患者病情较轻时开始康复治疗，有利于提高康复效果。
早期康复
康复治疗应持续进行，并根据患者病情变化及时调整治疗方案。
持续康复
鼓励家庭成员参与康复治疗过程，提高康复治疗效果。
家庭参与
通过运动疗法、按摩、电刺激等手段，改善患者的肌肉力量、关节活动度和平衡能力。
物理治疗
作业治疗
言语治疗
心理治疗
环境因素
孕期感染、药物使用、辐射暴露、化学物质接触等环境因素也可能导致胎儿神经系统发育异常。
母体因素
母体孕期营养不足、慢性疾病、心理压力等也可能影响胎儿神经系统的正常发育。
临床表现
神经系统发育异常性疾病的临床表现多样，常见的症状包括智力障碍、运动障碍、语言障碍、癫痫发作等。
诊断方法
神经系统发育异常性疾病的诊断需要结合临床病史、体格检查和相关辅助检查，如神经影像学检查、遗传学检测等。根据不同的疾病特点和临床需求，选择合适的诊断方法对于准确诊断和制定治疗方案至关重要。
对于已经存在的慢性疾病或代谢性疾病，应积极进行治疗和控制，以降低神经系统发育异常的风险。
定期进行体检
避免有害物质
积极治疗原发病
开展健康教育：通过开展健康教育活动，提高公众对神经系统发育异常性疾病的认识和预防意识。教育内容包括疾病的基本知识、预防措施、早期发现和干预的重要性等。
神经系统发育异常性疾病的药物治疗与护理
通过实验室检查和影像学检查等手段，评估药物治疗对生理指标的影响。
定期进行药物安全性评估，监测不良反应的发生。
根据治疗效果和安全性评估结果，及时调整治疗方案，确保最佳的治疗效果。
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神经系统发育异常性疾病的康复治疗与护理
2013年第7版神经内科本科教材PPT----神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 女性 儿童 其他
围产期 疫苗接种 生长发育情况
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 女性 儿童 其他
化学物质 烟酒嗜好 吸毒、药物滥用 冶游史 应激事件
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
面部疼痛表情:面瘫 单侧或不对称性姿势反应 去皮层强直 去脑强直 对疼痛无反应
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
二、意识障碍检查
3．瘫痪体征
面瘫 肢体自发活动 坠落试验
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
下肢坠落试验
图4-1 下肢坠落试验
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
瘫 痪
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病采集
二、现病史 （二）
常见症状的问诊
初发年龄 诱因 先兆 部位 形式
抽 搐
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
二、现病史 （二）
常见症状的问诊
伴随症状 抽搐后症状 发作频率 以往的诊疗情况
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 女性 儿童 其他
出生地、居住地 文化程度、职业 是否到过疫区 生活习惯、性格特点 左利手/右利手
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
第一节 病史采集
四、个人史
基本内容 月经史 女性 儿童 其他
婚育史
第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查
姿势:举止的状态 步态:行走时的姿态
第7版神经内科本科教材神经系统疾病的常见症状课件
• 运动传出通路完全受损（脑桥以下）
意乏•• 意 患志症者识缺清清醒醒，、运可动瞬感目觉，功眼能球存上在下，活记动忆，功但能不正能常左右运动
• 缺乏始动性而不语少动 • 对刺激无反应，呈无欲望、严重淡漠状态
木• 可僵有额叶释放反射
• 对外界刺激缺乏反应，不语不动、不吃不喝 • 多伴有腊样屈曲、违拗症、对情感刺激有反应 • 见于紧张性、抑郁性及反应性木僵
第三章 神经系统疾病的常见症状
六、失用
失用的分类
失用（apraxia）是指意识清楚、语言理解功能 及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的 复杂活动的能力，分为以下几种：
➢观念性失用（ideational apraxia） ➢观念运动性失用（ideomotor apraxia） ➢肢体运动性失用（melokinetic apraxia） ➢结构性失用（constructional apraxia） ➢穿衣失用（dressing apraxia）
第三章 神经系统疾病的常见症状
三、特殊类型的意识障碍
无动性缄默症
第三章 神经系统疾病的常见症状
三、特殊类型的意识障碍
植物状态
持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12月 以上其他原因持续在3个月以上
第三章 神经系统疾病的常见症状
三、特殊类型的意识障碍
意识障碍的鉴别诊断
闭锁综 合• 脑征桥基底部病变，双侧锥体束和皮质脑干束受累
第三章 神经系统疾病的常见症状
二、以意识内容改变为主的意识障碍
意识模糊（confusion）
➢注意力减退，情感反应淡漠 ➢定向力障碍，活动减少 ➢语言缺乏连贯性 ➢对外界刺激可有反应，但低于正常水平降
第三章 神经系统疾病的常见症状
二、以意识内容改变为主的意识障碍
意乏•• 意 患志症者识缺清清醒醒，、运可动瞬感目觉，功眼能球存上在下，活记动忆，功但能不正能常左右运动
• 缺乏始动性而不语少动 • 对刺激无反应，呈无欲望、严重淡漠状态
木• 可僵有额叶释放反射
• 对外界刺激缺乏反应，不语不动、不吃不喝 • 多伴有腊样屈曲、违拗症、对情感刺激有反应 • 见于紧张性、抑郁性及反应性木僵
第三章 神经系统疾病的常见症状
六、失用
失用的分类
失用（apraxia）是指意识清楚、语言理解功能 及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的 复杂活动的能力，分为以下几种：
➢观念性失用（ideational apraxia） ➢观念运动性失用（ideomotor apraxia） ➢肢体运动性失用（melokinetic apraxia） ➢结构性失用（constructional apraxia） ➢穿衣失用（dressing apraxia）
第三章 神经系统疾病的常见症状
三、特殊类型的意识障碍
无动性缄默症
第三章 神经系统疾病的常见症状
三、特殊类型的意识障碍
植物状态
持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12月 以上其他原因持续在3个月以上
第三章 神经系统疾病的常见症状
三、特殊类型的意识障碍
意识障碍的鉴别诊断
闭锁综 合• 脑征桥基底部病变，双侧锥体束和皮质脑干束受累
第三章 神经系统疾病的常见症状
二、以意识内容改变为主的意识障碍
意识模糊（confusion）
➢注意力减退，情感反应淡漠 ➢定向力障碍，活动减少 ➢语言缺乏连贯性 ➢对外界刺激可有反应，但低于正常水平降
第三章 神经系统疾病的常见症状
二、以意识内容改变为主的意识障碍
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第十九章 神经系统发育异常性疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
概述
本组疾病的病因及发病机制尚不完全清楚
病因通常可分为4组：
①单基因突变，约占活婴的2.25% ②染色体异常 ③单纯外源性因素：如病毒或其他感染性因 素、放射线或中毒等 ④病因未明：约占总数的60%
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
进 入 夏 天 ，少 不了一 个热字 当头， 电扇空 调陆续 登场， 每逢此 时，总 会想起 那 一 把 蒲 扇 。蒲扇 ，是记 忆中的 农村， 夏季经 常用的 一件物 品。 记 忆 中 的故 乡 ， 每 逢 进 入夏天 ，集市 上最常 见的便 是蒲扇 、凉席 ，不论 男女老 少，个 个手持 一 把 ， 忽 闪 忽闪个 不停， 嘴里叨 叨着“ 怎么这 么热” ，于是 三五成 群，聚 在大树 下 ， 或 站 着 ，或随 即坐在 石头上 ，手持 那把扇 子，边 唠嗑边 乘凉。 孩子们 却在周 围 跑 跑 跳 跳 ，热得 满头大 汗，不 时听到 “强子 ，别跑 了，快 来我给 你扇扇 ”。孩 子 们 才 不 听 这一套 ，跑个 没完， 直到累 气喘吁 吁，这 才一跑 一踮地 围过了 ，这时 母 亲总是 ，好似 生气的 样子， 边扇边 训，“ 你看热 的，跑 什么？ ”此时 这把蒲 扇， 是 那 么 凉 快 ，那么 的温馨 幸福， 有母亲 的味道 ！ 蒲 扇 是 中 国传 统工艺 品，在 我 国 已 有 三 千年多 年的历 史。取 材于棕 榈树， 制作简 单，方 便携带 ，且蒲 扇的表 面 光 滑 ， 因 而，古 人常会 在上面 作画。 古有棕 扇、葵 扇、蒲 扇、蕉 扇诸名 ，实即 今 日 的 蒲 扇 ，江浙 称之为 芭蕉扇 。六七 十年代 ，人们 最常用 的就是 这种， 似圆非 圆 ， 轻 巧 又 便宜的 蒲扇。 蒲 扇 流 传 至今， 我的记 忆中， 它跨越 了半个 世纪， 也 走 过 了 我 们的半 个人生 的轨迹 ，携带 着特有 的念想 ，一年 年，一 天天， 流向长
第十九章 神经系统发育异常性疾病
概述
神经系统发育异常性疾病（developmental diseases of the nervous system）也称神经系统 先天性疾病（congenital disease of the nervous system）：是指胎儿在胚胎发育期，由于多种 致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺 陷性疾病。
一、颅底凹陷症(Basilar Invagination)
概述
是临床常见的颅颈区畸形 主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组
织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔， 使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延 髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现的相 应症状，也可出现椎动脉供血不足的表现
第十九章 神经系统发育异常性疾病
一、颅底凹陷症(Basilar Invagination)
病因及发病机制
又称先天性颅底凹陷症，为先天发育异
原 常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体 发 下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积 性 水及寰枕融合等。
继 又称获得性颅底凹陷症，较少见，常 发 继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎 性 （Paget病）、类风湿性关节炎及甲状
旁腺功能亢进等疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
一、颅底凹陷症(Basilar Invagination)
病因及发病机制
本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小， 导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈 神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑 脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚 期常出现脑脊液循环障碍，梗阻性脑积水和颅 内压增高
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第一节 颅颈区畸形
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第一节 颅颈区畸形
概述
颅颈区畸形是发生于颅底、枕骨大孔和 上位颈椎区的畸形，可伴或不伴有神经系统 的症状体征
多见
颅底凹陷症
扁平颅底
小脑扁桃体椎脱位
第十九章 神经系统发育异常性疾病
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一、颅底凹陷症(Basilar Invagination)
临床表现
概述
妊娠期常见的致畸因素：
①感染 ②药物 ③辐射 ④躯体疾病 ⑤其他社会心理因素
第十九章 神经系统发育异常性疾病
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概述
表 19-1 神经系统发育性疾病的主要分类
1．与颅骨脊柱畸形相关的神经疾病 （1）神经管闭合缺陷：颅骨裂、脊柱裂及相关畸形，可分为隐性和显性两类 （2）颅骨、脊柱畸形：如狭颅症、小头畸形、枕骨大孔区畸形（扁平颅底、颅底凹陷 症等）、寰枢椎脱位、寰椎枕化、颈椎融合、小脑扁桃体下疝及先天性颅骨缺损等 （3）脑室系统发育畸形：如中脑导水管闭塞、第Ⅳ脑室正中孔及外侧孔闭锁等导致的 先天性脑积水，常合并脑发育障碍 2．神经组织发育缺陷 （1）脑皮质发育不良：如脑回增宽、脑回狭小、脑叶萎缩性硬化及神经细胞异位等 （2）先天性脑穿通畸形（congenital porencephalia）：局部脑皮质发育缺陷，脑室向表面 开放呈漏斗状，可双侧对称发生 （3）胼胝体发育不良：胼胝体部分或完全缺如，常伴有其他畸形，如脑积水、小头畸 形及颅内先天性脂肪瘤等 （4）全脑畸形：如脑发育不良（无脑畸形）、先天性脑缺失性脑积水、巨脑畸形、左右 半球分裂不全或仅有一个脑室等 3．脑性瘫痪 4．神经外胚层发育不全 也称斑痣性错构瘤病（phakomatosis），临床上称神经皮肤综 合征，如结节性硬化症、多发性神经纤维瘤病、脑面血管瘤病、共济失调-毛细血管扩张症 和视网膜小脑血管瘤病等
长 的 时 间 隧 道，袅
神经内科本科教材PPT----神经系统发
神经病学
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病
概述 第一节 颅颈区畸形
一、颅底凹陷症 二、扁平颅底 三、小脑扁桃体下疝畸形 第二节 脑性瘫痪
第三节 先天性脑积水
第十九章 神经系统发育异常性疾病