生长发育与矮小症-张知新(新版)
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的差别，以月龄来划分。
读生长曲线时需考虑的相关因素
素改变都会影响生长速度。 • 快速生长期：第一年25cm，第二年12~13cm。 • 稳定生长期：2岁以后到青春期5～7cm/年，发育启动前会有生长
减慢短暂过程。 • 加速生长期：青春期突增，7～10cm/年，女25cm，男28cm。
2个快速生长期
婴儿期
青春发育期
正常生长的判定——设定工期的建筑工程
我国人群遗传负荷还会提高。
先天缺陷
出生时无外表畸形的遗传代谢性疾病
一、正常生长模式
• 营养调控生长模式 • 营养调控 ——>促生长素轴调控过渡 • 促生长素轴调控 • 促生长素轴-性腺轴协同作用
胎儿和生后正常生长模式（1）
胎儿期生长
• 胎儿期：胰岛素、胰岛素样生长因子 • 主要机制是以代谢轴调控生长轴
下丘脑-垂体各激素轴
CRH TRH GnRH GHRH & SS
下丘脑 漏斗
垂体前叶 垂体后叶
ACTH
TSH
GH
FSH/LH
糖皮质激素
皮质醇 (F)
甲状腺激素
T3, T4
睾酮 (T) 雌激素 (E) 孕激素 (P)
TH，E2，T 胰高糖素
下丘脑-垂体-生长激素轴
大剂量
GHR H
糖皮质激素
小剂量
生长抑素 (SS)
响。
生长曲线图—生长监测的重要工具
• 标准化生长曲线图：生长参照值按百分位法或标准差单位的等级绘 成曲线图。
• 由于儿童生长发育、营养和健康状况随着经济水平、生活质量等的 变化而变化，需要定期对儿童体格发育进行调查。
• 我国自1975年起，每隔10年进行一次的九市儿童体格发育调查研究。
*2005 年儿童青少年体格发育调查是自1975年以来第二次调查年龄为0-18岁之间。
SHORT STATURE
生长发育与矮小 症
中日友好医院 儿科内分泌专病门诊 张知新
THE MAIN CONTENTS
SHORT STATURE
01
生长发育概述
03
矮小的常见疾病
02
影响生长发育的因素
04
矮小症的防治
1 第
部分
生长发育概述
出生→生长、发育→ 成熟→衰老→死亡 成人疾病的胎儿起源学说
多种因子对生长的作用
+
+
-
+
+
+ +
+
+
-
+
+
+
生长板
因子
在生长板的局部作用
GH
静息期软骨细胞增殖
刺激局部IGF-1 表达
IGF-1
增加静息期和增殖期软骨细胞增殖
增加肥大期软骨细胞大小
源自文库
甲状腺激素 对增殖和分化作用的允许作用
雌激素
抑制增殖层细胞增殖
加速生长板衰老
雄激素
刺激增殖和基质产生
--
增加IGF-1表达
静息细胞带
增殖细胞带
甲状腺激素 (TH)
促进骨质吸收和形成 促进骨生长和骨转化
骨细胞
性激素
促进骨骼的生长和钙盐的沉积 E2促进骨骺的闭合
生长激素的其他生理作用
生长激素
脂肪组织 脂肪分解
游离脂肪酸
肝脏 糖异生
血糖
肌肉组织 氨基酸摄取 蛋白质合成
瘦体块 ↓葡萄糖消耗
体细胞生长
器官/组织 大小和功能
软骨细胞功能 线性生长
30年来儿科疾病谱的改变
遗传病对人类的危害
• 先天性出生缺陷占4%~6%（100万残疾儿/2000万/年）。 • 70%~80%与遗传因素有关。 • 自然流产约占全部妊娠的7% ,50%~62%是由于染色体畸变所
致。 • 活产中还有部分至青、少年及成人期才发病（精神分裂症、遗
传性小脑型运动失调症）。 • 每个人都可能带5~6种以上有害基因，加上环境污染的诱变，
GH 通过直接和间接的途径促进骨的生长
甲状腺激素 (TH)
维持GH 基 因正常表达
青春期 雌激素 睾酮
+ GH
促 直分 接化
刺激肝脏产生 间接
IGF-1生理作用的发挥必须以 来TH 的存在 (允许作用)
IGF-1
1. 促进摄取氨基酸和无机盐 2. 加强核糖核酸和蛋白质的合成 3. 软骨细胞增殖、肥大
CRH，糖皮质激素
TSH LH/FS H PRL ACTH
刺激作用 抑制作用
缩写说明： GHRH：生长激素释放激素 CRH：促肾上腺皮质激素释放 激素 TSH：促甲状腺素 LH：黄体生成素 FSH：卵泡刺激素 PRL：催乳素 ACTH：促肾上腺皮质激素素 GH：生长激素 IGF：胰岛素样生长因子 TH：甲状腺激素 E2：雌二醇 T：睾酮
生长曲线图
• 婴幼儿与少儿的生长速度有很大的差别。 • 将0-3岁生长曲线单独划分出来，以月龄为
单位，便于更仔细地观察。 • 年龄越小，生长速度越快，并且容易受到外
界不良因素的影响而出现生长偏离，因此需 要频繁地进行监测。
生长曲线图
• 2岁以上由年龄（岁）表示。 • 纵轴是身高的数值。 • 横轴是孩子的年龄。 • 由于婴幼儿与少儿的生长速度有很大
糖皮质激素 抑制软骨细胞增殖，延缓生长板衰 老
引起软骨细胞凋亡
维生素D 瘦素
肥大期软骨细胞的正常分化和凋亡 的允许作用
刺激增殖和分化
GH 呈脉冲式分泌
• GH呈脉冲式分泌，但并非单一脉冲 。 • 全天共有7次以上重要的脉冲，其中晚间
深睡眠时3到4次，每次间隔2小时左右。
• GH 的脉冲式分泌受GHRH 脉冲式分泌影
儿童期生长 • 儿童期生长主要受促生长素轴调控。 • 儿童期生长受遗传、营养、精神心理状态影响。 • 儿童期生长速度下降并相对稳定于5-7cm/年。
青春期 • 促生长素轴-性腺轴协同作用
二、正常生长规律——连续不均匀的过程
• 身高受出生身高、生长速度、遗传靶身高影响: • 生长速度：存在个体差异。家族遗传特征、气候、社会等环境因
• 遗传靶身高（图纸设计） • 骨龄（工期，提前=缩短，落后=延长） • 与正常生长曲线的偏离度（与设计图纸的偏离度） • 年增长速率 （分时段的楼层进度） • 分析原因（激素、病因、发育——原料、人工问题）
三、下丘脑-垂体-GH轴对生长的调控作用
• 骨的纵向线性生长 • GH通过直接作用和通过IGF-1协同促进骨的生长 • IGF-1是GH 促生长作用的主要介导因子 • 脉冲式分泌对生长激素作用的影响
胎儿和生后正常生长模式（2）
婴幼儿期生长 • 6个月内：生长模式仍维持胎儿期，受营养的调控模式。 • 6个月-1岁：垂体分泌的GH系统呈现促生长作用，并逐渐替代原 营养代谢调控模式。 • 1-2岁：生长模式几乎以促生长素轴调控为主。 • 婴儿的生长模式在2岁左右终止。
胎儿和生后正常生长模式（3）
读生长曲线时需考虑的相关因素
素改变都会影响生长速度。 • 快速生长期：第一年25cm，第二年12~13cm。 • 稳定生长期：2岁以后到青春期5～7cm/年，发育启动前会有生长
减慢短暂过程。 • 加速生长期：青春期突增，7～10cm/年，女25cm，男28cm。
2个快速生长期
婴儿期
青春发育期
正常生长的判定——设定工期的建筑工程
我国人群遗传负荷还会提高。
先天缺陷
出生时无外表畸形的遗传代谢性疾病
一、正常生长模式
• 营养调控生长模式 • 营养调控 ——>促生长素轴调控过渡 • 促生长素轴调控 • 促生长素轴-性腺轴协同作用
胎儿和生后正常生长模式（1）
胎儿期生长
• 胎儿期：胰岛素、胰岛素样生长因子 • 主要机制是以代谢轴调控生长轴
下丘脑-垂体各激素轴
CRH TRH GnRH GHRH & SS
下丘脑 漏斗
垂体前叶 垂体后叶
ACTH
TSH
GH
FSH/LH
糖皮质激素
皮质醇 (F)
甲状腺激素
T3, T4
睾酮 (T) 雌激素 (E) 孕激素 (P)
TH，E2，T 胰高糖素
下丘脑-垂体-生长激素轴
大剂量
GHR H
糖皮质激素
小剂量
生长抑素 (SS)
响。
生长曲线图—生长监测的重要工具
• 标准化生长曲线图：生长参照值按百分位法或标准差单位的等级绘 成曲线图。
• 由于儿童生长发育、营养和健康状况随着经济水平、生活质量等的 变化而变化，需要定期对儿童体格发育进行调查。
• 我国自1975年起，每隔10年进行一次的九市儿童体格发育调查研究。
*2005 年儿童青少年体格发育调查是自1975年以来第二次调查年龄为0-18岁之间。
SHORT STATURE
生长发育与矮小 症
中日友好医院 儿科内分泌专病门诊 张知新
THE MAIN CONTENTS
SHORT STATURE
01
生长发育概述
03
矮小的常见疾病
02
影响生长发育的因素
04
矮小症的防治
1 第
部分
生长发育概述
出生→生长、发育→ 成熟→衰老→死亡 成人疾病的胎儿起源学说
多种因子对生长的作用
+
+
-
+
+
+ +
+
+
-
+
+
+
生长板
因子
在生长板的局部作用
GH
静息期软骨细胞增殖
刺激局部IGF-1 表达
IGF-1
增加静息期和增殖期软骨细胞增殖
增加肥大期软骨细胞大小
源自文库
甲状腺激素 对增殖和分化作用的允许作用
雌激素
抑制增殖层细胞增殖
加速生长板衰老
雄激素
刺激增殖和基质产生
--
增加IGF-1表达
静息细胞带
增殖细胞带
甲状腺激素 (TH)
促进骨质吸收和形成 促进骨生长和骨转化
骨细胞
性激素
促进骨骼的生长和钙盐的沉积 E2促进骨骺的闭合
生长激素的其他生理作用
生长激素
脂肪组织 脂肪分解
游离脂肪酸
肝脏 糖异生
血糖
肌肉组织 氨基酸摄取 蛋白质合成
瘦体块 ↓葡萄糖消耗
体细胞生长
器官/组织 大小和功能
软骨细胞功能 线性生长
30年来儿科疾病谱的改变
遗传病对人类的危害
• 先天性出生缺陷占4%~6%（100万残疾儿/2000万/年）。 • 70%~80%与遗传因素有关。 • 自然流产约占全部妊娠的7% ,50%~62%是由于染色体畸变所
致。 • 活产中还有部分至青、少年及成人期才发病（精神分裂症、遗
传性小脑型运动失调症）。 • 每个人都可能带5~6种以上有害基因，加上环境污染的诱变，
GH 通过直接和间接的途径促进骨的生长
甲状腺激素 (TH)
维持GH 基 因正常表达
青春期 雌激素 睾酮
+ GH
促 直分 接化
刺激肝脏产生 间接
IGF-1生理作用的发挥必须以 来TH 的存在 (允许作用)
IGF-1
1. 促进摄取氨基酸和无机盐 2. 加强核糖核酸和蛋白质的合成 3. 软骨细胞增殖、肥大
CRH，糖皮质激素
TSH LH/FS H PRL ACTH
刺激作用 抑制作用
缩写说明： GHRH：生长激素释放激素 CRH：促肾上腺皮质激素释放 激素 TSH：促甲状腺素 LH：黄体生成素 FSH：卵泡刺激素 PRL：催乳素 ACTH：促肾上腺皮质激素素 GH：生长激素 IGF：胰岛素样生长因子 TH：甲状腺激素 E2：雌二醇 T：睾酮
生长曲线图
• 婴幼儿与少儿的生长速度有很大的差别。 • 将0-3岁生长曲线单独划分出来，以月龄为
单位，便于更仔细地观察。 • 年龄越小，生长速度越快，并且容易受到外
界不良因素的影响而出现生长偏离，因此需 要频繁地进行监测。
生长曲线图
• 2岁以上由年龄（岁）表示。 • 纵轴是身高的数值。 • 横轴是孩子的年龄。 • 由于婴幼儿与少儿的生长速度有很大
糖皮质激素 抑制软骨细胞增殖，延缓生长板衰 老
引起软骨细胞凋亡
维生素D 瘦素
肥大期软骨细胞的正常分化和凋亡 的允许作用
刺激增殖和分化
GH 呈脉冲式分泌
• GH呈脉冲式分泌，但并非单一脉冲 。 • 全天共有7次以上重要的脉冲，其中晚间
深睡眠时3到4次，每次间隔2小时左右。
• GH 的脉冲式分泌受GHRH 脉冲式分泌影
儿童期生长 • 儿童期生长主要受促生长素轴调控。 • 儿童期生长受遗传、营养、精神心理状态影响。 • 儿童期生长速度下降并相对稳定于5-7cm/年。
青春期 • 促生长素轴-性腺轴协同作用
二、正常生长规律——连续不均匀的过程
• 身高受出生身高、生长速度、遗传靶身高影响: • 生长速度：存在个体差异。家族遗传特征、气候、社会等环境因
• 遗传靶身高（图纸设计） • 骨龄（工期，提前=缩短，落后=延长） • 与正常生长曲线的偏离度（与设计图纸的偏离度） • 年增长速率 （分时段的楼层进度） • 分析原因（激素、病因、发育——原料、人工问题）
三、下丘脑-垂体-GH轴对生长的调控作用
• 骨的纵向线性生长 • GH通过直接作用和通过IGF-1协同促进骨的生长 • IGF-1是GH 促生长作用的主要介导因子 • 脉冲式分泌对生长激素作用的影响
胎儿和生后正常生长模式（2）
婴幼儿期生长 • 6个月内：生长模式仍维持胎儿期，受营养的调控模式。 • 6个月-1岁：垂体分泌的GH系统呈现促生长作用，并逐渐替代原 营养代谢调控模式。 • 1-2岁：生长模式几乎以促生长素轴调控为主。 • 婴儿的生长模式在2岁左右终止。
胎儿和生后正常生长模式（3）