黄嘌呤氧化酶ppt课件

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自然病程
慢性关节炎期 间歇期 急性关节炎期 无症状期
慢性关节炎期 间歇期 急性关节炎期 无症状期
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一、无症状期
仅有血尿酸增高，而无任何症状 称无症状性高尿酸血症 可长达数年至数十年，甚至终生不发生痛风
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二、急性关节炎期典型表现：
1、常午夜起病； 2、关节疼痛 ３、初次发作常呈自限性； 4、秋水仙碱可迅速缓解； 5、伴高尿酸血症； 6、关节液或皮下痛风石抽吸物有双折光的针形尿酸 盐结晶。
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完整的痛风诊断
病因诊断：原发或继发 分期：急性期、间歇期、慢性期、慢性基础上急性加重 生化特征：尿酸生成增多、排泄障碍、混合型 并发症：痛风石、肾脏病变 合并症：代谢综合征及其组分、心脑血管疾病等
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鉴别诊断
1.风湿性关节炎：大关节，游走性对称性 2.类风湿性关节炎：青年女性、小关节、梭形肿胀 3.创伤性关节炎：多有创伤史，血尿酸不高 4.化脓性关节炎：原发感染或化脓病灶，关节液培养出致病菌，
血尿酸不高
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鉴别诊断
慢性关节炎期： 类风湿关节炎 银屑病性关节炎 假性痛风骨肿瘤鉴别：软骨钙化所致
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内容
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概
念
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病因与发病机制
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发病机制(pathogenesis)
尿酸代谢 来源： 外源性：食物中蛋白的核苷酸分解 内源性：嘌呤合成和核酸分解
排泄： 肾脏：最主要，肾小管的再分泌 肠道
20% 80%
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一、原发性痛风(Primary gout) （一）尿酸排泄减少：
肾小球尿酸滤过减少、肾小管尿酸分泌减少或重吸收增 多、尿酸盐结晶在泌尿系统积沉。
男性> 420μmol/L（7mg/dl）
女性>350μmol/L（6mg/dl） 应反复监测。
干预切 点
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（二）、尿尿酸测定 （三）、滑囊液或痛风石内容物检查：旋光显微镜， 白细胞内双折光现象的尿酸盐结晶。 （四）、X线检查：典型者骨质呈圆形或不整齐穿凿样、 虫蚀样或弧形、圆形骨质缺损。 （五）、CT、MRI。
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内容
1
概
念
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病因与发病机 制
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临床表现
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临床表现 Clinic manifestation
年龄：多见中、老年人 性别：男性占95%，女性多为更年期后 常有家族遗传史 常伴有代谢综合征的其他组份
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一、无症状期 二、急性关节炎期 三、痛风石及慢性关节炎期 四、肾病变 五、高尿酸血症与代谢综合征
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大跗砋关节: 痛风好发部位;多次发作形成痛风结节
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三、痛风石及慢性关节炎期 部位：软骨，关节滑膜，肌腱及多种软组织 外观：无痛性黄白色赘生物，破溃后白色粉状或糊 状物排出，难以愈合，很少继发感染 临床表现：持续性关节肿痛，压痛，关节畸形和功 能障碍
痛风石形成与高尿酸血症程度以及持续时 间密切相关。
（酸核糖 甘氨酸
一
甲酰基
）E4 黄嘌呤 次黄嘌呤
E5
一 ）核
酸 腺嘌呤核
核苷酸 核苷酸 核苷酸（
苷酸
（鸟GM嘌P）呤
（XMP）
IMP） 次黄嘌呤
核苷 PR PP
E2
P核RP苷 E6 P
（AMP） 腺 嘌 呤 PRP 核苷 P
鸟嘌
黄嘌
腺
呤
呤 E6
嘌呤
尿.
嘌呤合成和 代谢途径及 反馈调节机 制
E1：磷酸核 糖焦磷酸酰 基移换酶；
E2：次黄嘌 呤-鸟嘌呤 磷酸核糖转 移酶；
E3：PRPP合 成酶； 9
尿酸增多的原因（与酶缺陷有关）： 1、PRPP合成酶活性增高，PRPP的量增多； 2、磷酸核糖焦磷酸酰胺移换酶浓度或活性增高； 3、次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶部分缺乏； 4、黄嘌呤氧化酶活性增加。
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二、继发性痛风(secondary gout) 1、肾脏疾病； 2、肿瘤； 3、代谢性疾病； 4、药物等
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痛风足X片：大跗砋关节内侧面囊状. 皮质吸收，呈“三叉戟”样开口28
内容
1
概念
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病因与发病机制
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临床表现
4
诊断与鉴别诊断
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诊断与鉴别诊断
中老年男性，常有家族史及代谢综合征表现。 诱因、典型关节炎发作、尿酸结石、肾绞痛发作。 实验室检查：1、血尿酸增高；2、尿酸盐结晶(关节滑囊液， 痛风石)；3、受累关节X线；4、秋水仙碱诊断性治疗迅速显 效；
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耳 廓 痛 风 石
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
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四、肾病变 （一）痛风肾病： 尿浓缩功能下降； 肾小球滤过功能下降 （二）尿酸性尿路结石： 10% ~ 25%伴有尿酸结石， 无症状或有肾绞痛、血尿。
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特征性组织学： 肾髓质和锥体内白色针状物沉
积，周围白细胞和巨噬细胞浸润，呈慢 性间质性炎症。 早期：表现为间歇性蛋白尿。 中期：持续蛋白尿，肾浓缩功能受损。 晚期：肾功能不全。
注：标注 的幻灯片内容为重点内容
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2
内容
1
概
念
2
病因与发病机制
3
临床表 现
4
诊断与鉴别诊断
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治疗
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3
定义
痛风（Gout）：是嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍所 致的一组慢性代谢性疾病。
临床表现为高尿酸血症 (hyperuricemia:血尿酸高 过正常范围)，常出现尿酸盐结晶(urate crystal) 沉积、关节炎和(或)肾病、肾结石等。
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五、高尿酸血症与代谢综合征
肥胖
高血压
糖尿病
高尿酸血症及痛风
Metabolic syndrome
动脉硬化
糖脂代谢紊 乱
冠心病
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实验室及其他检查
（一）、血尿酸测定：
正常男性150~380μmol/L（2.4~6.4mg/dl）
控制目标：女性为10S0U~A3＜003μ60muomlo/lL/（L 1.6~5.0mg/dl） (对于有痛高风尿发酸作血的症患：者，SUA＜300umol/L)
第七篇 内分泌系统疾病 第二十六章
高尿酸血症和痛风 （Hyperuricemia and gout）
恩施州中心医院内分泌内科 张敏
学时数：1学时
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讲授目的和要求
（一）掌握：痛风的定义，临床表现、实验室检查和其他 检查，痛风的诊断，痛风的预防和治疗。 （二）熟悉：原发性痛风的发生原因，痛风的鉴别诊断。 （三）了解：嘌呤代谢和调节机制。
尿酸排泄障碍：80%--90%。
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（二）尿酸生成增多： 限制嘌呤饮食5天后，每日尿酸
>3.5mmol/L （600mg/dl）。 痛风：尿酸生成增多者<10%。
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5-磷酸核糖+三磷
酸腺苷 E3 1-焦磷酸-5-磷酸核糖（PRPP
）+谷氨酰胺 E
（
1- 氨 基 -15- 磷
（
一 核） 酸 鸟嘌呤