儿童急性淋巴细胞白血病临床路径版

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径

（2017 年版）

、儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.0）的标危、中危组患者。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编着，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包

括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，FISH（必要时）。

（六）白血病相关基因。

（三）危险度分组标准。

（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：

1.年龄》1岁且v 10岁；

2.WBC v 50 X1O9/L ；

3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞v 1 X109/L）；

4.非T-ALL ；

5.非成熟B-ALL ；

6.无（t 9;22 ）或BCR/ABL 融合基因；无t（4;11 ）或

MLL/AF4 融合基因；无t（1;19 ）或E2A/PBX1 融合基因；

7.治疗第15天骨髓呈M1（原幼淋细胞v 5%）或M2（原幼淋细胞5%-25% ），第33 天骨髓完全缓解。

（二）中危组：必须同时满足以下4 个条件：

1.无t （9;22 ）或BCR/ABL融合基因；

2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞v 1 X109/L）;

3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3 （原幼淋细胞＞25% ）

或中危诱导缓解治疗第15 天骨髓呈M1/M2 ；

4.如有条件进行微小残留病（MRD ）检测，则第33 天MRD v 10 2。

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同时至少符合以下条件之一：

5.WBC 为0 X109/L；

6.年龄＞10岁；

7.T-ALL ；

8.t （1;19 ）或E2A/PBX1融合基因阳性；

9.年龄v 1岁且无MLL基因重排。

（三）高危组：必须满足下列条件之一：

1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1 X109/L）；

2.t（9;22 ）或BCR/ABL融合基因阳性；

3.t （4;11 ）或MLL/AF4 融合基因阳性；

4.中危诱导缓解治疗第15 天骨髓呈M3 ；

5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5%），呈M2/M3 ;

6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD羽0-2,或第12 周MRD 羽0 -3。

（四）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）

A.初始诱导化疗方案：

VDLP （D）方案：

长春新碱（VCR ）1.5mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg ;或长春地辛（VDS ）3mg m-2 d-1,每周1次，共4 次，每次最大绝对量不超过4mg ；

柔红霉素（DNR ）30mg m-2 d-1，每周1次，共2-4次；

左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u m-2 d-1,共6-10次；或培门冬酰胺酶（Peg-asp）2500u m-2 d-1,共2 次；

泼尼松（PDN ）45-60mg m-2 d-1，d1-28 ，第29-35 天递减至停。或者PDN45-60mg m-2 d-1, d1-7 , 地塞米松（DXM ）6-8mg m-2 d-1, d8-28 ,第29-35 天递减至停。

PDN 试验d1-7, 从足量的25%用起,根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量＞210mg m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量

（0.2-0.5mg kg-1 d-1） ,以免发生肿瘤溶解综合征, d8 评估。

B.缓解后巩固治疗：

1.CAM 方案:

环磷酰胺（CTX ）800-1000mg m-2d-1, 1 次；

阿糖胞苷（Ara-C ）75-100mg m-2 d-1，共7-8 天；

6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg m-2 d-1，共7-14天。中危组患者重复一次CAM 方案。

2.mM 方案：

大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5g m-2 d-1,每两周1次，共4-5次；四氢叶酸钙（CF）15mg m-2，6小时1次，3-8次，根据MTX 血药浓度给予调整；

6-MP 25mg m-2 d-1 ,不超过56 天，根据WBC 调整剂量。

上述方案实施期间需要进行水化、碱化。

C.延迟强化治疗：

1.VDLP （D ）方案：

VCR 1.5mg m-2 d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超

过2mg ;或长春地辛（VDS ）3mg m-2 d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过4mg ；

DNR 或阿霉素（ADR）25-30mg m-2 d-1,每周1 次，共1-3 次；

L-asp 5000-10000U m-2 d-1，共4-8 次；或培门冬酰胺酶（Peg-asp）2500u m-2 d-1,共1 次；

PDN 45-60mg m-2 d-1或DXM 6-8mg m-2 d-1，d1-7，d15-21 。

2.CAM 方案: