常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
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颅脑常见先天性畸形与发育异常诊断要点
颅脑常见先天性畸形与发育异常诊断要点脑膜膨出及脑膜脑膨出①好发于中线，颅顶各处均可，枕部多见，发生于颅底者，鼻根部多见。
②囊性肿物与头部相连，出生即可见，也可生后几个月或几年内发现。
③CT:颅骨缺损和由此向外膨出圆形或圆形的脑脊液密度样的囊性肿物，如合并脑膨出则为软组织密度，基底部可宽可窄。
脑室受牵拉、变形，并移向病侧。
先天性脑积水①出生后头颅迅速增大，与面部比例失调，吞咽困难，眼球运动失调、两眼下视呈落日征。
②幕上大脑半球区为低密度，额顶颞叶脑实质几乎完全消失，部分枕叶、基底节及丘脑保存。
小脑扁桃体下疝①小脑扁桃体低于枕骨大孔5mm 以上。
可有锥体束征、深感觉障碍及共济失调，合并脑积水时有颅高压表现。
②小脑扁桃体呈舌状，位于枕骨大孔下，延髓及第四脑室位置下移。
先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁①小脑蚓部不发育或发育不全，可伴颅后窝囊肿。
常合并不同程度的脑积水，头颅明显扩大和面部不相称，前后径增宽，以枕部膨隆为著。
②颅后窝扩大，枕骨变薄。
直窦与窦汇上移至人字缝以上。
小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小。
第四脑室向后扩大，形成小脑后囊肿。
脑灰质异位①白质内发现异位的灰质，多于半卵圆中心。
②侧脑旁或半卵圆中心灰质样结节或团块状影，大小不一，密度、信号与灰质一致，无占位效应。
胼胝体发育不全①包括胼胝体缺如和部分缺如。
多无症状，少数轻度视觉障碍和交叉触觉定位障碍而智力正常。
②两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩展，形成典型的蝙蝠翼状侧脑室外形。
第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。
蛛网膜囊肿①脑脊液在脑外异常的局限性积聚。
原发性小儿多见;继发性多由外伤、感染、手术等所致，中青年多见。
②CT:局部脑裂或脑池扩大，囊肿内容物与脑脊液密度完全一致，增强扫描无强化。
先天性颅脑发育畸形影像课件(1)
03
04
胼胝体发育不良： 胼胝体缺失或发 育不全
颅面畸形：面部 骨骼发育异常， 如唇裂、腭裂等
影像学表现特点
01
颅骨畸形：颅骨形态异常，如颅缝早闭、颅骨缺损等
02
脑实质异常：脑实质密度、信号异常，如脑室扩大、脑实质萎缩等
03
脑血管异常：脑血管形态、血流异常，如脑血管畸形、脑血管狭窄等
04
脑膜异常：脑膜增厚、强化，如脑膜炎、脑膜瘤等
05
脑脊液异常：脑脊液信号、流量异常，如脑积水、脑脊液漏等
影像学诊断要点
颅脑发育畸形的影像学表现：包括 01 脑室系统、脑实质、颅骨等异常
脑室系统异常：包括脑室扩大、脑 02 室缩小、脑室畸形等
脑实质异常：包括脑实质发育不良、 03 脑实质萎缩、脑实质出血等
颅骨异常：包括颅骨畸形、颅骨缺 04 损、颅骨发育不良等
01
02
03
04
临床表现
01
04
生长发育迟缓：如生长 发育迟缓、身材矮小、 体重不足等
03
神经功能障碍：如癫痫、 智力低下、运动障碍等
02
脑组织畸形：如脑积水、 脑室扩张、脑组织萎缩 等
颅骨畸形：如颅骨缺损、 颅骨凹陷、颅骨凸起等
影像学检查方法
影像学检查技术
CT扫描：对颅脑进 1 行横断面扫描，可 显示颅脑结构及病 变情况
先天性颅脑发育畸形的影像学 诊断与鉴别诊断
影像学诊断原则
01 明确病变部位：根据影像学检查结果，确定病变的部位和范围。 02 确定病变性质：根据影像学检查结果，判断病变的性质，如肿瘤、血
管畸形、脑积水等。
03 确定病变程度：根据影像学检查结果，判断病变的严重程度，如肿瘤 的大小、血管畸形的程度等。
颅脑先天性疾病影像诊断PPT课件
对较高。
颅脑先天性疾病影像诊断的展望
技术进步
随着医学影像技术的不断发展和进步，未来将有更先进的设备和方 法用于颅脑先天性疾病的诊断。
个性化治疗
基于影像诊断的结果，未来将能够制定更加个性化的治疗方案，提 高治疗效果和患者的生活质量。
远程诊断
随着互联网和通讯技术的发展，远程影像诊断将成为可能，使得专家 能够在远离医院的地方对患者的影像资料进行远程分析和诊断。
分类
根据病变的性质和部位，颅脑先 天性疾病可以分为多种类型，如 脑积水、先天性脑发育不全、先 天性脑囊肿等。
发病机制与病因
发病机制
颅脑先天性疾病的发病机制主要与遗 传因素、环境因素、母体疾病等多种 因素有关。
病因
常见的病因包括染色体异常、基因突 变、孕期感染、辐射暴露、药物影响 等。
临床表现与诊断
脑血管畸形在影像学上表现为血管结 构异常，可能导致颅内出血、癫痫等 症状。
脑血管发育不良在影像学上表现为血 管管径异常、走行扭曲等，可能影响 脑部供血。
动脉瘤
动脉瘤在影像学上表现为血管壁局部 膨出，可能导致颅内出血、蛛网膜下 腔出血等症状。
04
颅脑先天性疾病影像鉴 别诊断
颅骨先天性疾病影像鉴别诊断
X线平片可以显示颅骨的异常形 态，如先天性颅骨缺损、颅缝早 闭等，为进一步诊断提供线索。
X线平片检查具有操作简便、费 用低廉等优点，但分辨率较低， 对软组织病变的诊断价值有限。
CT检查
CT检查是一种断层扫描技术， 能够更清晰地显示颅脑内部结 构和病变。
CT检查可以发现颅内先天性发 育异常，如脑积水、蛛网膜囊 肿等，以及颅内占位性病变。
脑灰质异位
解释脑灰质异位的典型影像特征，如灰质团块状异常、颅内 压增高等，以及与相似疾病的区分依据。
颅脑先天性疾病影像诊断的展望
技术进步
随着医学影像技术的不断发展和进步，未来将有更先进的设备和方 法用于颅脑先天性疾病的诊断。
个性化治疗
基于影像诊断的结果，未来将能够制定更加个性化的治疗方案，提 高治疗效果和患者的生活质量。
远程诊断
随着互联网和通讯技术的发展，远程影像诊断将成为可能，使得专家 能够在远离医院的地方对患者的影像资料进行远程分析和诊断。
分类
根据病变的性质和部位，颅脑先 天性疾病可以分为多种类型，如 脑积水、先天性脑发育不全、先 天性脑囊肿等。
发病机制与病因
发病机制
颅脑先天性疾病的发病机制主要与遗 传因素、环境因素、母体疾病等多种 因素有关。
病因
常见的病因包括染色体异常、基因突 变、孕期感染、辐射暴露、药物影响 等。
临床表现与诊断
脑血管畸形在影像学上表现为血管结 构异常，可能导致颅内出血、癫痫等 症状。
脑血管发育不良在影像学上表现为血 管管径异常、走行扭曲等，可能影响 脑部供血。
动脉瘤
动脉瘤在影像学上表现为血管壁局部 膨出，可能导致颅内出血、蛛网膜下 腔出血等症状。
04
颅脑先天性疾病影像鉴 别诊断
颅骨先天性疾病影像鉴别诊断
X线平片可以显示颅骨的异常形 态，如先天性颅骨缺损、颅缝早 闭等，为进一步诊断提供线索。
X线平片检查具有操作简便、费 用低廉等优点，但分辨率较低， 对软组织病变的诊断价值有限。
CT检查
CT检查是一种断层扫描技术， 能够更清晰地显示颅脑内部结 构和病变。
CT检查可以发现颅内先天性发 育异常，如脑积水、蛛网膜囊 肿等，以及颅内占位性病变。
脑灰质异位
解释脑灰质异位的典型影像特征，如灰质团块状异常、颅内 压增高等，以及与相似疾病的区分依据。
颅脑先天畸形影像诊断
病理
软脑膜静脉瘤 多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤，位于脑
表面，动脉影像较轻，而且有形成纤维化的趋势， 由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成，可出现 脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉络膜 丛增大。
皮质钙化 钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在病变
侧广泛延伸， 钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。 长期血供障碍与瘤体受压
右侧室管膜下灰质异位
M,18Y，自幼智力差，双侧脑室周围灰质异位
七、脑裂畸形
脑裂畸形为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在中央前后回 附近,可为单侧也可为双侧对称畸形。脑皮质沿裂隙内折，为 本病的特征。分为闭合型和开放型2种。
闭合型是指裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与 一侧的侧脑室相通。
颅脑先天畸形MR表现
一、胼胝体发育不全
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形 成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部。根 据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分缺如， 即胼胝体部分发育不全。
胼胝体缺如
胼胝体部分缺如
二、胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂肪瘤被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜 以及蛛网膜下腔时,个别人的原始脑膜夹入了异常 的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是 半球间裂,通常称为胼胝体脂肪瘤。
三、神经纤维瘤病
神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是神经皮肤 综合征中最常见的一种疾病，它可以分为两个亚型, 即神经纤维瘤病I型和II型(NF1和NF2)，NF1占90%， 均为常染色体显性遗传的疾病。
病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。 特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。
巨脑回畸形
M，3M，反复抽搐3个月，无脑回畸形，
医学影像-颅脑先天畸形
婴儿性脑积水
蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿
右后颅凹蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿并出血
蛛网膜囊肿并出血
神经皮肤综合征（neurocutaneous syndromes）
神经纤维瘤病（neurofibromatosis）
神经纤维瘤病
别名 发病率 发病期 遗传 皮肤改变 CNS 病变的发生率
脑 脊髓 脊神经 Lisch 结节 非外胚层病变
神经元移行异常
无脑回（agyria）巨脑回（lissencephaly）
无脑回和巨脑回
影像表现
巨脑回畸形
多小脑回畸形（polymicrogyria）
灰质异位（gray matter heterotopia）
灰质异位
结节型灰质异位
脑裂畸形（schizencephaly）
脑裂症的裂缺形成 在局部胚芽基质缺损部位，其后随着大脑皮质发育和皮质被包 埋的结果而形成裂缺
脑裂畸形
影像表现
先天畸形
憩室形成畸形
前脑无裂畸形（holoprosencephaly）
前脑无裂畸形
半叶型前脑无裂畸形
前脑无裂畸形
先天畸形
破坏性病变
积水性无脑畸形（hydranencephaly）
积水性无脑畸形
蛛网膜囊肿（ arachnoid cyst ）
蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿
颅脑先天畸形
先天畸形
概述
头颅先天性畸形
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
一侧颅缝提早闭合 —— 偏头变形
冠状缝和矢状缝提早闭合 —— 尖头畸形（颅内压高）
尖头并指（趾）畸形
头颅先天性畸形
颅脑先天畸形及发育异常影像学诊断
尖头并指（趾）畸形
（二）颅底陷入
测量标准
测量标准（图）
颅底凹陷并环枕融合畸形
测量标准（图）
二、脑先天性发育异常
（一）神经管闭合障碍
脑膜膨出和脑膜脑膨出
影像学表现
颅裂皮毛窦（图）
脑膜膨出（图）
脑膜脑膨出（图）
枕部脑膜脑膨出（图）
胼胝体发育异常
（ dysgenesis of the corpus callosum ）
（二）结节性硬化
（tuberous sclerosis）
影像学表现
结节性硬化（图）
结节性硬化（图）
结节性硬化 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(图)
结节性硬化伴双肾多发错构瘤（图）
（三）斯-威氏综合征
（Sturge-Weber syndrome）
影像学表现
Sturge-Weber综合征（图）
Sturge-Weber 综合征（图）
脑裂畸形示意图
影像学表现
透明隔缺如融合型脑裂畸形（图）
开放型脑裂畸形并灰质异位(图)
脑裂畸形（图）
（三）憩室形成畸形
前脑无裂畸形（holoprosencephaly）
影像学表现
前脑无裂畸形（图）
半叶型前脑无裂畸形（图）
前脑无裂畸形（图）
（四）破坏性病变
先天性脑积水
（congenital hydrocephalus）
影像学表现
无脑回、巨脑回畸形（图）
无脑回、巨脑回畸形（图）
多小脑回畸形（polymicrogyria）
单侧性巨脑症 (图)
灰质异位（gray matter heterotopia）
影像学表现
结节型灰质异位（图）
颅脑先天性畸形的影像学表现
首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇写在课前的话颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。
先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。
随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。
一、脑胚胎学与畸形发生在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。
1 ．妊娠3-4 周：无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂；2 ．妊娠5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形；3 ．妊娠2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良；4 ．妊娠6 月- 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等；常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？二、分类先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。
（一）器官起源异常器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常，此外还有头颅大小异常及破坏性病变。
1 ．神经管闭合障碍：主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出和脑膨出）。
（1 ）CHIARI 畸形①CHIARI 畸形（Ⅰ型）I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内，一般而言3 -4mm 临床意义不确定，> 5mm 时常具备临床症状。
大部分脑组织正常，约20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓积水空洞症（3-60% ）、颅底内陷（25-50% ）、Klippel-Feil综合征（5-10% ）及寰枕融合（1-5% ）。
②CHIARI 畸形（Ⅱ型）特点：a ．脊柱、颅骨硬膜和菱脑受累；b ．幕上畸形发生率高；c ．伴随畸形发生率高：包括神经管闭合不全、脑膜膨出、脊髓脊膜膨出和脑积水。
常见先天性颅脑发育畸形影像诊断
临床表现：主要有癫痫发作，严重者可有 智力低下、脑性瘫痪等情况。
灰质异位CT、MRI表现
异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质 区，大小不一，可为孤立性或与正常灰质 相延续，密度和强化程度与正常脑皮质密 度相等 ，周围无水肿及占位征象，临近的 脑室壁可呈不规则形。
灰 质 异 位
9、积水型无脑畸形
脑 裂 畸 形 分 离 型
脑裂畸形 融合型
鉴别诊断：脑穿通畸形，虽有横贯大脑半 球的裂隙，但裂隙两侧缘无皮层内折。
8、灰质移位
灰质移位是不位于正常位置的灰质分布 病因为灰质异位系神经元向外移行的过程
中异常终止所致。
病理改变：异位灰质的大小、部分变化很 大，其直接可为1-20mm，可单发或多发， 单侧或双侧，可为孤立性或与皮层相延续 或呈连续带形围绕侧脑室。
常见先天性颅脑发育畸形的影像 诊断
概述
先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部 分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约 占全身畸形的10%。
正常脑的发育，可分为神经管形成、原始 细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成 等阶段。每一阶段都有严格的时限，某一 阶段的发育障碍，势必影响本阶段以及以 后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为 单一畸形，亦可为复合性畸形。
半脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
纵裂池及大脑镰部分形成：后部明显 单脑室变小：后方分开 丘脑上部分开：形成第四脑室雏形 脑质相对增多
半脑叶型前脑无裂畸形病理标本
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。
脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
半球间裂及大脑镰：几乎完全形成 大脑基本分离成两半球：仅于前方部分融
灰质异位CT、MRI表现
异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质 区，大小不一，可为孤立性或与正常灰质 相延续，密度和强化程度与正常脑皮质密 度相等 ，周围无水肿及占位征象，临近的 脑室壁可呈不规则形。
灰 质 异 位
9、积水型无脑畸形
脑 裂 畸 形 分 离 型
脑裂畸形 融合型
鉴别诊断：脑穿通畸形，虽有横贯大脑半 球的裂隙，但裂隙两侧缘无皮层内折。
8、灰质移位
灰质移位是不位于正常位置的灰质分布 病因为灰质异位系神经元向外移行的过程
中异常终止所致。
病理改变：异位灰质的大小、部分变化很 大，其直接可为1-20mm，可单发或多发， 单侧或双侧，可为孤立性或与皮层相延续 或呈连续带形围绕侧脑室。
常见先天性颅脑发育畸形的影像 诊断
概述
先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部 分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约 占全身畸形的10%。
正常脑的发育，可分为神经管形成、原始 细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成 等阶段。每一阶段都有严格的时限，某一 阶段的发育障碍，势必影响本阶段以及以 后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为 单一畸形，亦可为复合性畸形。
半脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
纵裂池及大脑镰部分形成：后部明显 单脑室变小：后方分开 丘脑上部分开：形成第四脑室雏形 脑质相对增多
半脑叶型前脑无裂畸形病理标本
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。
脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
半球间裂及大脑镰：几乎完全形成 大脑基本分离成两半球：仅于前方部分融
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Dandy-Walker综合征
鉴别诊断：后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第四 脑室受压、变形并前移，两者不相通，可 伴脑积水。
4、前脑无裂畸形
该病约发生于胚胎4-8周，端脑分化为将来 形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障 碍，是大脑半球不分离或分离不全。
常伴有中线区面部畸形，如独眼畸形、头 发育不全畸形、中线唇裂、双眶间距过近 等。
胼胝体发育不全
胼 胝 体 发 育 不 全
胼 胝 体 发 育 不 全
胼 胝 体 发 育 不 全 伴 脂 肪 瘤
胼胝体发育不全伴脂肪瘤
本病的典型表现为正常的胼胝体不显 示，伴有两侧脑室分离、第三脑室上移。
3、先天性第四脑室中-侧孔闭锁综合征 （Dandy-Walker畸形）
为后脑先天性发育异常
病因：胚胎期第四脑室出孔闭锁、小脑蚓 部融合不良、神经管闭合不全、脑脊液动 力学改变。
第四脑室正中孔及侧孔闭锁，阻断了脑脊 液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使 其囊状扩大并向后生长。
病理改变：小脑蚓部缺如或发育不良，第 四脑室囊状扩大和脑积水，后颅凹容积增 大、天幕及窦汇抬高，可伴有胼胝体发育 不良、脑膜膨出等畸形。
常见颅脑发育畸形
脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 胼胝体发育不全 Dandy-Walker畸形 前脑无裂畸形 视隔发育不良 无脑回畸形和/或巨脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 积水型无脑畸形 脑穿通畸形
1、脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出
发生机理：胚胎学支持在妊娠的4-6周神经 外胚层和中胚层发育障碍，形成神经管闭 合不全所致，常伴有脑的发育异常，可合 并其他先天性畸形。
半脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
纵裂池及大脑镰部分形成：后部明显 单脑室变小：后方分开 丘脑上部分开：形成第四脑室雏形 脑质相对增多
半脑叶型前脑无裂畸形病理标本
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。
脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
半球间裂及大脑镰：几乎完全形成 大脑基本分离成两半球：仅于前方部分融
临床表现：小脑性共济失调 、运动发育迟 缓、智力低下、癫痫发作、颅内压增高及 脑积水等。
Dandy-Walker畸形典型CT、MRI表现
第四脑室极度扩张并向后延伸或后颅凹巨 大囊肿并与第四脑室呈宽口交通，小脑蚓 部缺如。
小脑半球受压，向前外侧移位，脑干前移， 枕骨变薄。
后颅凹容积增大、天幕及窦汇抬高，并有 不同程度脑积水。
合 双侧脑室形成：仅于额角融合呈方形 丘脑分离：第三脑室形成
脑叶型前脑无裂畸形病理标本
脑叶型前脑无裂畸形
脑 叶 型 前 脑 无 裂 畸 形 伴 结 节 性 硬 化
鉴别诊断：重度脑积水，多能显示各脑叶 及各脑室，大脑镰及各半球RI表现
单一脑球：无半球间裂及大脑镰 单一脑室：被单一脑球部分包绕，呈圆形
或“U”型 双侧丘脑融合：无第三脑室 脑实质较少 幕下结构可正常
无 脑 叶 型 前 脑 无 裂 畸 形 病 理 标 本
无脑叶型前 脑无裂畸形
无脑叶型前脑无裂畸形
无脑叶型前脑无裂畸形
2、突出部分的CT值测定/信号表现，可区 分是脑脊液还是脑组织。
3、增强扫描可见膨出物组织与相应颅内组 织的强化相同。
4、MPR重建图像显示更加直观、清晰。
枕部脑膜脑膨出
脑膜脑膨出
脑膜膨出（由颅底突出于鼻咽腔）
颅内容物通过颅骨缺损突出于颅腔之 外，是本病的特征性表现。
2、胼胝体发育不全
常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
概述
先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部 分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约 占全身畸形的10%。
正常脑的发育，可分为神经管形成、原始 细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成 等阶段。每一阶段都有严格的时限，某一 阶段的发育障碍，势必影响本阶段以及以 后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为 单一畸形，亦可为复合性畸形。
一般来说，脑发育障碍出现的越早，其异 常程度就越严重。
CT及MRI多可较好的显示先天性颅脑发育 畸形的类型、位置和程度，为最佳检查方 法。
病因
导致先天性颅脑发育畸形的病因很多，其 中约60%原因不明，20%为遗传性因素， 10%为自发染色体突变，10%由环境因素 如感染、缺血、中毒等所致。
临床上可有癫痫、智力低下等表现。
胼胝体发育不全CT和MRI表现
1、胼胝体完全或部分不显示 2、侧脑室改变：侧脑室体部分离、平直，
正常弧形弯曲消失或呈抱球状。 3、第三脑室改变：第三脑室增宽、上移，
插入侧脑室体部之间，程度各异，严重者 可达半球间裂的顶部。
胼胝体发育不良病理标本
胼胝体完全缺如
脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨 缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔 想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜 外还含有脑组织，严重时尚有部分脑室； 脑膨出为仅含有脑组织，膨出部分脑组织 可为正常，但常常发育异常。
临床上可见颅外软组织肿物，大多于出生 时即可发现。
CT及MRI表现
1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于脑 外。
无脑叶型前脑无裂畸形：大脑呈单一脑球， 体积小，没有分隔两侧半球的纵裂。影像 上显单一的巨大脑室。无大脑纵裂，无大 脑镰，无胼胝体。这种严重畸胎患儿存活 时间不长，出生后不久即夭折
半脑叶型前脑无裂畸形：大脑球及单脑室 部分分开，但不能完全形成两侧半球。
脑叶型前脑无裂畸形：大脑分裂两个大脑 半球，但有部分融合，侧脑室前部融合， 后部分离。
胼胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神 经纤维束，是大脑半球中最大的连合纤维。 这些神经纤维在两半球中间形成弧形板， 其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫 膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。其发育不全发 生于胚胎第8周，为胼胝体前驱终板的再联 合分离所致。
胼胝体发育不全的病因不明，部分有家族 史。分为胼胝体完全缺如和部分缺如，常 伴第三脑室上移、两侧脑室分离，也可合 并其他畸形 ，如胼胝体脂肪瘤、脑膜脑膨 出、Dandy-Walker畸形。