常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断

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常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
概述
先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致,是颅脑疾病的重要组成部 分,最多见于新生儿、婴幼儿和儿童,约 占全身畸形的10%。
正常脑的发育,可分为神经管形成、原始 细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成 等阶段。每一阶段都有严格的时限,某一 阶段的发育障碍,势必影响本阶段以及以 后阶段的发育,并导致先天性畸形,可为 单一畸形,亦可为复合性畸形。
2、突出部分的CT值测定/信号表现,可区 分是脑脊液还是脑组织。
3、增强扫描可见膨出物组织与相应颅内组 织的强化相同。
4、MPR重建图像显示更加直观、清晰。
枕部脑膜脑膨出
脑膜脑膨出
脑膜膨出(由颅底突出于鼻咽腔)
颅内容物通过颅骨缺损突出于颅腔之 外,是本病的特征性表现。
2、胼胝体发育不全
半脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
纵裂池及大脑镰部分形成:后部明显 单脑室变小:后方分开 丘脑上部分开:形成第四脑室雏形 脑质相对增多
半脑叶型前脑无裂畸形病理标本
半脑叶型前脑无裂畸形
Fra Baidu bibliotek
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。
脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
半球间裂及大脑镰:几乎完全形成 大脑基本分离成两半球:仅于前方部分融
Dandy-Walker综合征
鉴别诊断:后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第四 脑室受压、变形并前移,两者不相通,可 伴脑积水。
4、前脑无裂畸形
该病约发生于胚胎4-8周,端脑分化为将来 形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障 碍,是大脑半球不分离或分离不全。
常伴有中线区面部畸形,如独眼畸形、头 发育不全畸形、中线唇裂、双眶间距过近 等。
常见颅脑发育畸形
脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 胼胝体发育不全 Dandy-Walker畸形 前脑无裂畸形 视隔发育不良 无脑回畸形和/或巨脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 积水型无脑畸形 脑穿通畸形
1、脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出
发生机理:胚胎学支持在妊娠的4-6周神经 外胚层和中胚层发育障碍,形成神经管闭 合不全所致,常伴有脑的发育异常,可合 并其他先天性畸形。
脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨 缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔 想通;脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜 外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室; 脑膨出为仅含有脑组织,膨出部分脑组织 可为正常,但常常发育异常。
临床上可见颅外软组织肿物,大多于出生 时即可发现。
CT及MRI表现
1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于脑 外。
无脑叶型前脑无裂畸形:大脑呈单一脑球, 体积小,没有分隔两侧半球的纵裂。影像 上显单一的巨大脑室。无大脑纵裂,无大 脑镰,无胼胝体。这种严重畸胎患儿存活 时间不长,出生后不久即夭折
半脑叶型前脑无裂畸形:大脑球及单脑室 部分分开,但不能完全形成两侧半球。
脑叶型前脑无裂畸形:大脑分裂两个大脑 半球,但有部分融合,侧脑室前部融合, 后部分离。
一般来说,脑发育障碍出现的越早,其异 常程度就越严重。
CT及MRI多可较好的显示先天性颅脑发育 畸形的类型、位置和程度,为最佳检查方 法。
病因
导致先天性颅脑发育畸形的病因很多,其 中约60%原因不明,20%为遗传性因素, 10%为自发染色体突变,10%由环境因素 如感染、缺血、中毒等所致。
合 双侧脑室形成:仅于额角融合呈方形 丘脑分离:第三脑室形成
脑叶型前脑无裂畸形病理标本
脑叶型前脑无裂畸形
脑 叶 型 前 脑 无 裂 畸 形 伴 结 节 性 硬 化
鉴别诊断:重度脑积水,多能显示各脑叶 及各脑室,大脑镰及各半球间裂存在,不 伴有面部畸形。
临床表现:小脑性共济失调 、运动发育迟 缓、智力低下、癫痫发作、颅内压增高及 脑积水等。
Dandy-Walker畸形典型CT、MRI表现
第四脑室极度扩张并向后延伸或后颅凹巨 大囊肿并与第四脑室呈宽口交通,小脑蚓 部缺如。
小脑半球受压,向前外侧移位,脑干前移, 枕骨变薄。
后颅凹容积增大、天幕及窦汇抬高,并有 不同程度脑积水。
胼胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神 经纤维束,是大脑半球中最大的连合纤维。 这些神经纤维在两半球中间形成弧形板, 其后端叫压部,中间叫体,前方弯曲部叫 膝,膝向下弯曲变簿叫嘴。其发育不全发 生于胚胎第8周,为胼胝体前驱终板的再联 合分离所致。
胼胝体发育不全的病因不明,部分有家族 史。分为胼胝体完全缺如和部分缺如,常 伴第三脑室上移、两侧脑室分离,也可合 并其他畸形 ,如胼胝体脂肪瘤、脑膜脑膨 出、Dandy-Walker畸形。
病因:胚胎期第四脑室出孔闭锁、小脑蚓 部融合不良、神经管闭合不全、脑脊液动 力学改变。
第四脑室正中孔及侧孔闭锁,阻断了脑脊 液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环,致使 其囊状扩大并向后生长。
病理改变:小脑蚓部缺如或发育不良,第 四脑室囊状扩大和脑积水,后颅凹容积增 大、天幕及窦汇抬高,可伴有胼胝体发育 不良、脑膜膨出等畸形。
临床上可有癫痫、智力低下等表现。
胼胝体发育不全CT和MRI表现
1、胼胝体完全或部分不显示 2、侧脑室改变:侧脑室体部分离、平直,
正常弧形弯曲消失或呈抱球状。 3、第三脑室改变:第三脑室增宽、上移,
插入侧脑室体部之间,程度各异,严重者 可达半球间裂的顶部。
胼胝体发育不良病理标本
胼胝体完全缺如
胼胝体发育不全
胼 胝 体 发 育 不 全
胼 胝 体 发 育 不 全
胼 胝 体 发 育 不 全 伴 脂 肪 瘤
胼胝体发育不全伴脂肪瘤
本病的典型表现为正常的胼胝体不显 示,伴有两侧脑室分离、第三脑室上移。
3、先天性第四脑室中-侧孔闭锁综合征 (Dandy-Walker畸形)
为后脑先天性发育异常
无脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现
单一脑球:无半球间裂及大脑镰 单一脑室:被单一脑球部分包绕,呈圆形
或“U”型 双侧丘脑融合:无第三脑室 脑实质较少 幕下结构可正常
无 脑 叶 型 前 脑 无 裂 畸 形 病 理 标 本
无脑叶型前 脑无裂畸形
无脑叶型前脑无裂畸形
无脑叶型前脑无裂畸形
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