肌炎抗体谱

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抗甘氨酰trna合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习

78中国现代医药杂志2019年11月第21卷第11期 MMJC，Nov 2019，Vol 21，No.11 DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2019.11.022抗甘氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习朱雪梅　王占奎　刘爱维1　病历资料患者，女，47岁，因“乏力7年，对称性多关节肿痛2年，憋喘1年，加重3月”于2019-05-22入院。

患者7年前无明显诱因出现乏力，肩背片状皮疹，外院查肌酸激酶（CK）大于6 000U/L，诊断为“皮肌炎”，服用“糖皮质激素”治疗，病情稳定；2年前出现双腕、双肘、双肩、双膝、双踝关节肿痛，自服激素治疗后好转；1年前间断发热，最高体温39℃，伴咳嗽、咳痰、憋喘，乏力，CK 692U/L，C反应蛋白（CRP）79.50mg/L，红细胞沉降率（ESR）66mm/h，胸部CT示：双肺间质性改变，予抗生素、激素治疗好转后出院。

3月前出现刺激性咳嗽，严重时语不成句，伴发热，抗感染治疗效果欠佳来诊，查体：激素面容，双肘关节伸面暗红色斑疹，伴白色鳞屑，双手雷诺现象，双肺可闻及Velcro啰音，四肢肌力4~5级。

辅助检查：谷草转氨酶（AST）40.5U/L，CK 1 466U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）57.76U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH）339U/L，CRP 32mg/L，ESR 53mm/h，B型钠尿肽（BNP）90pg/ml，铁蛋白（SF）1 383.63ng/ml，血常规、余生化、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体、肺癌系列、凝血、病毒、真菌、支原体、降钙素原等指标均未见异常。

血气分析：酸碱度（pH）7.43，氧分压（pO2）66mmHg，二氧化碳分压（pCO2）41mmHg。

胸部CT示：双肺内多发片絮状及网格状密度增高影。

肺功能：中度限制性通气功能障碍合并小气道功能障碍，CO弥散量重度减低，FVC62%，FEV1 61%，DLCO 26%。

肌炎抗体谱解读

肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。

该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。

抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。

该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。

而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。

抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。

抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。

抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。

除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。

如抗PM/Scl、抗DFS70等。

抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。

而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。

肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。

同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。

但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。

综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。

多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

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2．2．3自身抗体 2．2．3．1肌炎特异性抗体：PM／DM的抗体可分为肌炎特异性自身抗体(myositis—specific autoantibodies，MSAs)和肌炎相关性抗体2大类。 MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶 (aminoacyl—tRNA synthetase。ARS)抗体、抗信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP) 抗体和抗Mi一2抗体3大类。
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2．2．2 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。PM／DM血清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常上限的100倍。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。
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“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是 DM较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺现象、手指溃疡及n腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
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2．1-3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2．1．3．1肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候llf{现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受累是影响PM／DM预后的重要因素之一。

抗核抗体谱17项表解读

抗核抗体谱17项表解读抗核抗体谱17项表是一种针对人体内核酸和蛋白质的抗体检测方法，用于诊断自身免疫性疾病。

本文将为您详细解读这个测试项目的每一项指标，帮助您更好地了解自身免疫系统的情况。

1. ANA（抗核抗体）ANA是抗核抗体的缩写，它是一种针对细胞核内的蛋白质和核酸的抗体。

ANA的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

ANA阳性的结果并不一定代表存在自身免疫疾病，但它可以作为自身免疫疾病的初筛指标。

2. ds-DNA（双链DNA抗体）ds-DNA抗体是针对双链DNA的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。

ds-DNA抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

3. SS-A/Ro（Sjogren综合征A/Ro抗体）SS-A/Ro抗体是针对Sjogren综合征A/Ro蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。

SS-A/Ro抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

4. SS-B/La（Sjogren综合征B/La抗体）SS-B/La抗体是针对Sjogren综合征B/La蛋白质的抗体，它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。

SS-B/La抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

5. Sm（Smith抗体）Sm抗体是针对Smith抗原的抗体，它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。

Sm抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

6. RNP（核糖蛋白复合体抗体）RNP抗体是针对核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。

RNP抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种，阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。

7. Sm/RNP（Smith/RNP抗体）Sm/RNP抗体是针对Smith抗原和核糖蛋白复合体的抗体，它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。

肌炎抗体谱16项解读

肌炎抗体谱16项解读肌炎抗体谱16项是一种用于检测自身免疫性肌炎的血清学检测方法，它可以帮助医生确定患者是否存在自身免疫性肌炎，并帮助指导治疗方案。

这项检测通常包括对多种抗体的检测，以下是对肌炎抗体谱16项的解读：1. 抗核糖体抗体（Jo-1），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征（DM/PM-ILD）。

2. 抗合成酶抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。

3. 抗PL-7抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。

4. 抗PL-12抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。

5. 抗EJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。

6. 抗OJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。

7. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。

8. 抗SRP抗体，阳性结果可能提示重症肌无力和肌炎。

9. 抗TIF-1γ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。

10. 抗NXP-2抗体，阳性结果可能提示儿童多发性肌炎。

11. 抗MDA5抗体，阳性结果可能提示肺受累的皮肌炎。

12. 抗SAS抗体，阳性结果可能提示皮肌炎和重症肌无力。

13. 抗HMGCR抗体，阳性结果可能提示高肌酸激酶酶相关性肌病。

14. 抗ARS抗体（PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。

15. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。

16. 抗Jo-1抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征。

综上所述，肌炎抗体谱16项的检测结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，并指导相应的治疗方案。

阳性结果可能提示不同类型的自身免疫性肌炎，特别是与肺受累相关的情况。

然而，需要注意的是，诊断应综合临床症状、体征和其他检查结果进行综合分析，以确定最佳的诊断和治疗方案。

肌炎抗体谱意义

肌炎抗体谱意义
肌炎抗体谱意义
引言：
肌炎指的是一类肌肉疾病，由于免疫系统异常反应，导致身体中的肌肉组织受损。

在临床上，肌炎可以分为两类，一种是多发性肌炎，另一种是皮肌炎。

而肌炎抗体谱则在肌炎的研究中起着重要的作用。

一、肌炎抗体谱的概述
肌炎抗体谱指的是在肌炎诊断中，特异性抗体的组合检测结果。

这些抗体包括了多种自身抗体，如SSA、SSB、Jo-1、Mi-2等，它们分别与不同的肌炎类型相关联。

二、肌炎抗体谱的应用
肌炎抗体谱可以较准确地进行肌炎的诊断，尤其在多发性肌炎和皮肌炎的诊断中，是非常有用的诊断方法。

此外，肌炎抗体谱可以帮助医生确定病情的严重程度，选择合适的治疗方案，及时调整用药，以提高治疗效果。

三、肌炎抗体谱的意义
肌炎抗体谱为医生诊断肌炎提供了一种有效的手段。

同时，它也为肌炎的研究提供了可靠的实验基础。

通过分析不同类型肌炎的抗体分布情况，研究者可以更深入地了解肌炎病变的机制，从而为疾病的治疗提供更科学的依据。

四、肌炎抗体谱的发展趋势
目前，肌炎抗体谱已经成为肌炎诊断中不可或缺的一部分。

未来，肌
炎抗体谱将会进一步完善，包括发现新的抗体指标、增强对旧指标的
敏感性和特异性等方面。

结论：
肌炎抗体谱在肌炎的诊断和研究中发挥了重要作用。

通过对肌炎抗体
谱的分析，医生和研究者可以更准确地了解患者的病情及其发展趋势，更好地指导患者的治疗和康复。

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本报告于 2023 年 08 月 19 日生成
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肌炎抗体谱

肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。

IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。

肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。

这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。

MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。

一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。

几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。

检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。

检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。

1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。

包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。

抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。

这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。

其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。

抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。

2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。

SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。

在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。

这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。

这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。

即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。

肌炎抗体谱

抗NXP2
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75

风湿病概述

肿瘤相关
神经血管病
骨与软骨病
非关节风湿病
其他
33
一、弥漫性结缔组织病
1、类风湿关节炎 2、幼年型关节炎 3、红斑狼疮：1）盘状；2）系统性 4、硬皮病：1）局部型 2）系统性硬化症 5、弥漫性筋膜炎：弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6、多发性肌炎和皮肌炎 7、坏死性血管炎和其他类型的血管病变
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六、肿瘤性风湿病
原发性 ① 滑膜瘤 ② 滑膜肉瘤
继发性 ① 白血病 ② 多发性骨髓瘤 ③ 转移瘤
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七、神经血管病
• 神经病性关节炎（Charcot关节病） • 反射性交感神经营养不良综合征 • 压迫性神经病变：①周围神经受压(腕管综合征) ②神经根受压 ③脊髓狭窄 • 红斑肢痛症
Charcot关节病：为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，可发生于中枢神经系统梅毒、糖尿病性神经病等，颈椎及四肢关节因无痛觉的保护机制致关节过度使用、撞击发生破坏。
14
抗核抗体（ANA）
ANA阳性的原因
• 结缔组织病：SLE，PM，SS，SSc，RA，血管炎 • 正常健康人：发生率随年龄增长而升高，女性>男性；风湿病患者的亲属；妊娠妇女 • 药物引起：口服避孕药、青霉胺、异烟肼、丙硫氧嘧啶、磺胺药等 • 肝脏疾病：慢性活动性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，酒精性肝病 • 肺脏疾病：特发性肺纤维化，石棉沉积所致肺纤维化，原发性肺动脉高压 • 慢性感染：寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门氏菌或克雷伯杆菌感染 • 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、实体性肿瘤（卵巢、乳房、肺、肾） • 血液性疾病：特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血 • 其它： I型糖尿病和Grave病，多发性硬化，重症肌无力，终末期肾衰，脏器移植后

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识(2023)要点

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识（2023 ）要点【摘要】特发性炎性肌病（∏M ）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。

与∏M相关的间质性肺疾病（IIM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。

∏M-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。

由于∏M-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定∏M-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。

中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事HM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。

本共识主要对HM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。

经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国HM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。

特发性炎性肌病（∏M ）,简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。

目前HM分为：皮肌炎（DM X抗合成酶抗体综合征（ASS X包涵体肌炎（IBM X免疫介导坏死性肌炎（IMNM ）和多发性肌炎（PMh其中DM和ASS更为常见，以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。

IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（ILD）是IIM累及肺脏的最常见临床表现。

特发性炎性肌病相关间质性^疾病（UM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因。

近年来随着肌炎抗体谱的使用和对∏M-ILD认识的提高，在ILD的临床实践中观察到HM-ILD患者明显增多，但迄今国内外尚无HM-ILD临床诊断及治疗相关的指南或共识，亟需由IIM-ILD诊疗相关的专家制定HM-ILD的诊治共识，以规范IIM-ILD的诊断和治疗，改善患者预后，提高本领域的临床和科研水平。

伴周围神经损害的抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性免疫介导坏死性肌病1例报告

thy and analyze related clinical data and diagnosis and treatment processes，in order to improve the understanding of this
disease among clinicians.
Key words： Signal recognition particle； Necrotizing myopathy； Limb weakness
快，主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显
肌力Ⅴ- 级，近端肌肉轻度萎缩；四肢肌张力正常，无
［2］
著升高。该病临床少见，伴周围神经损害者更是
肌痛及压痛；指鼻试验、跟膝胫试验欠佳；感觉查体
少有报道。本文报道 1 例合并周围神经病变的血清
未见异常，四肢腱反射双上肢对称减弱（+），双下肢
抗 SRP 抗体及抗 GT1a 抗体双阳性患者，分析其临床
SRP 抗体 IgG（+）
（检测方法：
BLOT），
因患者肌电图提
肌病定义条件为：
（1）血清 CK 水平升高；
（2）四肢近
示有肌源性损害及多发周围神经损害，
遂行血神经节
端肌肉无力；
（3）
抗
SRP
自身抗体阳性。该定义强调
苷脂抗体检查，7 月 22 日神经节苷脂抗体谱 24 项结
了抗体的重要性，对于血清存在抗 SRP 或抗 HMGCR
tal，Qingyuan 511518，China）
Abstract： Anti-signal recognition particle （SRP） necrotizing myopathy is a type of immune-mediated necrotizing

最新：皮肌炎多发性肌炎临床路径

最新：皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）。

（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。

1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛，伴或不伴吞咽困难。

2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

3.肌电图异常。

4.肌活检异常。

5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron（戈登）征和（或）Gottron丘疹等]。

符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。

（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。

1.糖皮质激素。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.支持疗法。

5.皮疹的治疗。

6.合并症的治疗。

（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）肺高分辨率CT、心电图。

多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断

多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。

PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。

另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。

虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。

在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。

在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。

根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。

多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。

对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。

”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。

临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。

中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。

特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点

特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点熊文中，夏朝霞，钟　继【摘　要】目的：探讨抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特征。

方法：采用免疫印迹仪和全自动判读仪测定２１２例特发性炎性肌病患者血清中抗SRP抗体，比较该抗体阳性与阴性患者的临床特征。

结果：抗SRP抗体阳性患者肌痛、肌无力、吞咽困难等症状发生率显著高于抗体阴性者（P　＜　０．０５）。

抗SRP抗体阳性患者血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白T等实验室检查水平显著高于阴性组（P　＜　０．０５）。

结论：抗SRP抗体阳性的特发性炎性肌病是一种不同形式的炎性肌病，主要表现为四肢近端对称性无力，常伴吞咽困难、血清肌酸激酶水平显著升高，肌电图多数呈肌源性损害，对激素治疗不敏感。

【关键词】　特发性炎性肌病；免疫介导性坏死性肌病；抗SRP抗体；临床特征；实验室指标 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2020.12.008 特发性炎性肌病（idiopathic　inflammatory　myopathy，IIM）是一组病因不明，主要影响肢体近端肌肉的获得性自身免疫性疾病，通常包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（der-matomyositis，DM）、非特异性肌炎（nonspecific　myositis，NSM）、包涵体肌炎（inclusion　body　my-ositis，IBM）和免疫介导的坏死性肌病（immune　mediated　necrotizing　myopathy，IMNM）。

１９８６年REEVES等［１］首次在１例PM患者血清中发现抗信号识别颗粒（SRP）抗体，抗SRP抗体阳性肌病开始引起人们的重视。

抗SRP抗体阳性患者的临床表现、病理表现、对治疗的反应与PM并不一致。

有关抗SRP抗体阳性肌病的报道见于世界多个国家和地区［２－３］。

我国对抗SRP抗体阳性肌病研究较少，现将泸州市人民医院收治的２６例抗SRP抗体阳性IIM患者的临床资料报道如下。

肌炎抗体谱检测意义

肌炎抗体谱检测意义
肌炎抗体谱检测是针对肌炎患者进行的一种实验室检测方法。

肌炎是一种慢性炎症性肌肉病，其中包括多种类型，如皮肌炎、干燥综合征相关性肌炎、风湿性肌炎等。

肌炎抗体谱检测的意义如下：
1. 确诊肌炎类型：肌炎抗体谱检测可以帮助医生确定患者所患的具体肌炎类型。

不同类型的肌炎具有不同的临床表现和治疗方法，因此准确的诊断非常重要。

2. 辅助评估病情严重程度：肌炎抗体谱检测可以提供关于炎症活动性和病情严重程度的信息。

一些特定的抗体水平可以与肌炎的活动性和疾病进展相关联。

3. 监测治疗效果：肌炎患者在接受治疗后，肌炎抗体谱检测可以用于监测治疗效果。

抗体水平的变化可以反映治疗的有效性，对于及时调整治疗方案具有指导意义。

4. 预测肌炎相关并发症：一些肌炎抗体可以与其他自身免疫性疾病的发生相关联，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。

肌炎抗体谱检测可以帮助预测患者是否存在这些相关并发症或发展的风险。

总的来说，肌炎抗体谱检测在肌炎的类型诊断、疾病活动监测、治疗效果评估和相关并发症的预测等方面具有重要的意义，能够为医生提供更全面的信息，以便更好地指导治疗和护理。

肌炎抗体在特发性炎性肌肉病中的诊断价值

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79例SLE患者ANA、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱分析

79例SLE患者ANA、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱分析发表时间：2011-11-23T10:48:57.800Z 来源：《中外健康文摘》2011年第31期供稿作者：江小明1 周玉航1 李永光1 李利豪2 马伟明[导读] 目的分析探讨抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱检测在SLE诊断中的意义。

江小明1 周玉航1 李永光1 李利豪2 马伟明1（1广东省惠州协和医院广东惠州 516006；2广东省惠州市皮肤病医院广东惠州 516001）【中图分类号】R446【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）31-0039-02【摘要】目的分析探讨抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱检测在SLE诊断中的意义。

方法采用免疫印迹法检测ANA、抗dsDNA抗体与ENA抗体谱。

结果 79例SLE患者ANA阳性率为94.9%，抗dsDNA抗体阳性率为37.9%，抗Sm抗体阳性率为35.4%, 抗U1-nRNP抗体阳性率为41.8%, 抗SS-A抗体阳性率为32.9%, 抗SS-B抗体阳性率为20.3%, 抗Scl-70抗体阳性率为2.6%。

结论多项自身抗体联合检测可提高SLE的诊断率，在SLE诊断、治疗及预后判断中有重要意义。

【关键词】SLE 免疫自身抗体系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythe matosus，SLE）是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，临床表现复杂。

其发病机制主要是由于机体免疫功能系乱，产生多种自身抗体。

不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫和补体系统[1]。

可累及皮肤、浆膜、关节、肾、及中枢神经等。

患者病情呈反复发作与缓解交替过程。

因此，自身抗体检测对SLE的诊断、治疗、和疗效观察均具有重要意义。

本文应用免疫印迹法对79例SLE患者血清中的ANA、抗dsDNA抗体和可提取性抗原（Extractable nuclear antigens,ENA）抗体和进行检测，对检测结果及其临床意义进行分析讨论，现报道如下。