周围神经系统疾病
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索及绝缘作用
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12
周围神经疾病－概述
1
嗅
2
视
3
动眼
4
滑车
对 脑
5
三叉
神
6
外展
经
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下 ·
不属周围神经系统 中脑
桥脑
延髓
4
wenku.baidu.com
周围神经疾病－概述
脊髓自上而下分出31对脊神经：
颈段
8对
胸段 12对
腰段
5对
骶段 5对
尾神经 1对
·
5
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病
• 继发性三叉神经痛（疼痛持久，三叉神经 麻痹）
• 牙痛 • 舌咽神经痛（咽部及外耳道） • 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 • 鼻窦炎 • 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 • 颞颌关节病
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16
三叉神经痛－治疗
• 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 • 加巴喷丁 • 巴氯芬、阿米替林 • 大剂量维生素B12 • 封闭疗法（神经阻滞）：无水酒精、甘油 • 经皮半月神经节射频电凝疗法 • 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
症状学
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛
❖运动障碍 ： ❖刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛
❖破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、
❖ 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压
❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营
养障碍可出现褥疮、溃疡
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10
周围神经疾病－概述
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）
流行病学
病因和发病机理
临床表现
辅助检查诊断及鉴别诊断
治疗
预后
·
28
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经
病
(acute
inflammatory
demyelinating polyneuropathies,
·
17
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
(Bell’s palsy)
·
18
病因及病理
• 尚未完全阐明.茎乳孔内面神经非特异 性炎症。
• 可有一些激发因素。
• 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组
织水肿压迫面神经面神经水肿和
脱髓鞘，严重者有轴突变性
发病机制
❖病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
·
7
周围神经疾病－概述
病理特点
❖华勒变性：轴突断裂后，远端轴突髓鞘变性，并向近端发展 ❖轴突变性：中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍，远端轴
突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展
❖神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏
不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 1周内味觉恢复提示预后良好 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血
压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差
·
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诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即
可诊断。
• 鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-
Barre syndrome, GBS)，是以周围
神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围
淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病
理特点的自身免疫病。
·
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GBS－流行病学
• GBS的年发病率为0.6~1.9/10万
• 男性略高于女性
• 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青 壮年多见
• 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的 发病似有地区和季节流行趋势，
·
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GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
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三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
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三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
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三叉神经痛－临床表现
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临床表现
• 任何年龄均可发病，男多于女
• 急性起病
• 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛
• 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧
• 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失
• 镫骨肌以上：加上听觉过敏
• 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、 外耳道疱疹－Hunt综合征
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预后
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
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1
周围神经疾病
❖概述 ❖三叉神经痛 ❖特发性面神经炎 ❖格林－巴利综合征
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周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
❖节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
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Pathological Processes
• Wallerian degeneration • Axonal degeneration • Neuronal degeneration • Segmental demyelination
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周围神经疾病－概述
• 中老年人多发(40岁后起病)，女略多于男 • 疼痛限于三叉神经分布区内 • 以第二、三支最多见，多为单侧 • 间歇期完全正常 • 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 • 轻触诱发：扳击点 • 严重者出现痛性抽搐 • 病程可呈周期性 • 神经系统检查无阳性体征
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三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
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治疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
• 皮质类固醇激素（7-10天）
• 维生素B族
• 阿昔洛韦（Hunt综合征）
• 理疗
• 康复
• 手术（面神经减压）
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Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
·
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。
❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等
❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等
❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等
❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症
❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性
❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
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周围神经疾病－概述
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周围神经疾病－概述
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嗅
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对 脑
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三叉
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经
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舌咽
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副
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不属周围神经系统 中脑
桥脑
延髓
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周围神经疾病－概述
脊髓自上而下分出31对脊神经：
颈段
8对
胸段 12对
腰段
5对
骶段 5对
尾神经 1对
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周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病
• 继发性三叉神经痛（疼痛持久，三叉神经 麻痹）
• 牙痛 • 舌咽神经痛（咽部及外耳道） • 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 • 鼻窦炎 • 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 • 颞颌关节病
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三叉神经痛－治疗
• 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 • 加巴喷丁 • 巴氯芬、阿米替林 • 大剂量维生素B12 • 封闭疗法（神经阻滞）：无水酒精、甘油 • 经皮半月神经节射频电凝疗法 • 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
症状学
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛
❖运动障碍 ： ❖刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛
❖破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、
❖ 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压
❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营
养障碍可出现褥疮、溃疡
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周围神经疾病－概述
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）
流行病学
病因和发病机理
临床表现
辅助检查诊断及鉴别诊断
治疗
预后
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GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经
病
(acute
inflammatory
demyelinating polyneuropathies,
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特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
(Bell’s palsy)
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病因及病理
• 尚未完全阐明.茎乳孔内面神经非特异 性炎症。
• 可有一些激发因素。
• 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组
织水肿压迫面神经面神经水肿和
脱髓鞘，严重者有轴突变性
发病机制
❖病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
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周围神经疾病－概述
病理特点
❖华勒变性：轴突断裂后，远端轴突髓鞘变性，并向近端发展 ❖轴突变性：中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍，远端轴
突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展
❖神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏
不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 1周内味觉恢复提示预后良好 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血
压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差
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诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即
可诊断。
• 鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-
Barre syndrome, GBS)，是以周围
神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围
淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病
理特点的自身免疫病。
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GBS－流行病学
• GBS的年发病率为0.6~1.9/10万
• 男性略高于女性
• 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青 壮年多见
• 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的 发病似有地区和季节流行趋势，
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GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
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三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
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三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
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三叉神经痛－临床表现
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临床表现
• 任何年龄均可发病，男多于女
• 急性起病
• 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛
• 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧
• 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失
• 镫骨肌以上：加上听觉过敏
• 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、 外耳道疱疹－Hunt综合征
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预后
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
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周围神经疾病
❖概述 ❖三叉神经痛 ❖特发性面神经炎 ❖格林－巴利综合征
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周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
❖节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
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Pathological Processes
• Wallerian degeneration • Axonal degeneration • Neuronal degeneration • Segmental demyelination
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周围神经疾病－概述
• 中老年人多发(40岁后起病)，女略多于男 • 疼痛限于三叉神经分布区内 • 以第二、三支最多见，多为单侧 • 间歇期完全正常 • 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 • 轻触诱发：扳击点 • 严重者出现痛性抽搐 • 病程可呈周期性 • 神经系统检查无阳性体征
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三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
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治疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
• 皮质类固醇激素（7-10天）
• 维生素B族
• 阿昔洛韦（Hunt综合征）
• 理疗
• 康复
• 手术（面神经减压）
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Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。
❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等
❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等
❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等
❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症
❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性
❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
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周围神经疾病－概述