自身免疫和自身免疫性疾病 ppt课件
合集下载
自身免疫性疾病.ppt
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
13
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
3
桥本氏甲状腺炎
4-5
19
第四节 自身免疫病的防治原则
一、预防和控制病原体感染 二、使用免疫抑制剂 三、细胞因子抗体治疗 四、细胞因子受体阻滞剂
20
14
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
15
二、免疫系统方面பைடு நூலகம்因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
16
表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
• 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
• 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 • 反复发作和慢性迁延
5
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
17
三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾
病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
18
性别
疾病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
13
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
3
桥本氏甲状腺炎
4-5
19
第四节 自身免疫病的防治原则
一、预防和控制病原体感染 二、使用免疫抑制剂 三、细胞因子抗体治疗 四、细胞因子受体阻滞剂
20
14
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
15
二、免疫系统方面பைடு நூலகம்因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
16
表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
• 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
• 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 • 反复发作和慢性迁延
5
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
17
三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾
病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
18
性别
疾病
自身免疫性疾病及其免疫检测ppt课件
dsDNA
SLE
Sm
SLE
SSB
SS
着丝点抗体
PSS（局限型）
Scl-70抗体
PSS（弥漫型）
AKA、抗CCP抗体
RA
Jo-1抗体
PM/DM（进行性系统性硬皮病）
高滴度RNP抗体
MCTD
肝肾微粒体抗体（LKM-1） Ⅱ型自身免疫性肝炎
平滑肌抗体（SMA）
Ⅰ型自身免疫性肝炎
AMA（M2）
PBC
精选课件
细胞核 细胞浆
细胞骨架
细胞周期
均质型 核糖体型 肌蛋白型
中心体型
斑点型 线粒体型 波形纤维蛋白型 纺缍体型
核仁型 高尔基体型 细胞角蛋白型 纺缍丝型
着丝点型 溶酶体型 原肌球蛋白型 中间体型
周边型
颗粒型 纽带蛋白型
PCNA型
核点型(dots)
精选课件
13
斑点型（nRNP/Sm） 斑点型（SSA/SSB）
精选课件
2
自身免疫性疾病的主要实验检测
• 自身抗体 • 免疫球蛋白 • 补体 • 淋巴细胞 • 细胞因子
精选课件
3
自身抗体研究发展简史
• 1948年 Haragraves等发现 LE 细胞现象 • 1957年 Holborow等应用IIF检测ANA • 1961年 Beck等发现ANA不同荧光染色模型 • 60–70年代IIF、ID、CIE应用新的自身抗体 • 1979年 Towbin等应用免疫印迹技术检测自身抗体 • 80年代IB、RIP应用蛋白多肽水平认识自身抗原 • 1987年DNA基因重组技术开始应用自身抗体研究 • 近十年应用分子生物学技术
6
检测自身抗体常用的方法
自身免疫病ppt课件
自身免疫病的“病谱”
器官特异性 非器官特异性
桥本甲状腺炎
原发性粘液水肿 甲状腺机能亢进
扩张性心肌炎
恶性贫血 自身免疫性胃炎
自身免疫性溶血性贫血
系统性红斑狼疮
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
Addisino病
1型糖尿病 重症肌无力 多发性硬化症
自身免疫性肝炎
原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 溃疡性结肠炎
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
近年来，又有学者提出辅助性T亚群 （Th1/Th2)及细胞因子等在自身免疫病发 病机制及治疗中均有重要的作用。
四 自身免疫病的组织损伤机制
组织损伤多由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应导致 参与因素包括：抗体、补体、抗原抗体复 合物、T细胞、巨噬细胞、NK细胞等等。
五 临床常见自身免疫性疾病：
三 自身免疫病的发病机制
强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
“禁忌细胞株”的复活：当机体免疫调节功 能异常时，可能失去对“禁忌细胞株”的 控制，造成“禁忌细胞株”的复活，对自 身正常组织细胞产生免疫反应，引起疾病。
三 自身免疫病的发病机制
几个学说：
隐蔽自身抗原的释放：隐蔽的自身抗原是 指体内某些在正常情况下与血液和免疫系 统相对隔绝的抗原，免疫细胞在胚胎期未 能对其建立耐受。 当外伤、感染、手术等因素使这些自身 成份进入血液时，则可引起自身免疫应答。 如：甲状腺球蛋白、眼葡萄膜色素抗原 和晶状体蛋白、精子蛋白等。
自身免疫与自身免疫病
甲状腺激素不受调节 过度产生
（3）抗体中和作用
✓ 抗体与体内有重要生理活性的抗原物质或受体 结 合，使其灭活和丧失功能，从而出现相应病症。 ✓ 临床已经证实的有：重症肌无力症患者出现的抗乙 酰胆碱受体抗体；I型糖尿病抗胰岛素受体的抗体使 相应细胞受体的生物效应丧失……
抑制性自身抗体（重症肌无力）
生物学意义：赋予成熟T细胞具有MHC限制性。
阴性选择
经历阳性选择的SP细胞在胸腺的皮髓质交界处及髓质区还 须经历阴性选择：凡是能识别自身抗原-MHC复合物、且具有高 亲和力的SP细胞发生凋亡遭克隆清除，其实质是清除自身反应 性T细胞，此过程称为胸腺的阴性选择，也是T细胞获得中枢耐 受的主要机制。
生物学意义：赋予成熟T细胞具有自身免疫耐受的特性。
（1）抗体介导的细胞毒作用
➢ CDC ➢ ADCC ➢ M吞噬 ➢ 嗜中性粒细胞的破坏作用
（2）抗体刺激靶细胞 抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能。
刺激性自身抗体（ Graves 病）
正常情况
垂体
Graves 病人
甲状腺 滤泡
甲状腺刺 激素受体
甲状腺 激素
甲状腺刺激 素受体抗体
甲状腺激素调节性产生
图17-1 类风湿关节炎的大鼠模型
右图为经胶原蛋白免疫成功诱导关节炎的Lewis大鼠足、踝部关节，左图为对照。
2、特点
（1）表现形式复杂多样。 （2）患者血液中可测得高效价自身抗体或（和）自身组织成分 起反应的致敏T、B淋巴细胞； （3）女性较男性发病为多； （4）自身免疫病于老年人中较为普遍，但多初发于育龄阶段； （5）反复发作和慢性迁延趋势； （6）疾病的发生有一定的遗传倾向； （7）有各种不同的诱因，如微生物感染或精神因素等。
自身免疫性疾病PPT课件
教学内容
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
医学免疫学ppt课件
白细胞是免疫系统的主要组成细 胞，包括淋巴细胞、粒细胞、单
核细胞等。
T细胞是细胞免疫的主要效应细 胞，能够识别并结合抗原，通过 产生细胞因子和杀伤性T细胞来
清除抗原。
B细胞是体液免疫的主要效应细 胞，能够产生抗体来中和抗原。
免疫应答的调节和机制
免疫应答的调节包括正调节和负调节 ，正调节促进免疫应答的发生，负调 节抑制免疫应答或防止过度免疫。
获得性免疫缺陷病
这类疾病通常是由于后天因素（如感染、营养不良、药物等）导致的免疫系统受损或功能下降。例如艾滋病（ AIDS）就是一种由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的获得性免疫缺陷病，患者通常会出现严重的免疫系统崩 溃和感染风险增加。
免疫相关疾病的种类和发病机制
自身免疫性疾病
超敏反应性疾病
肿瘤免疫学
CHAPTER 03
抗感染免疫
抗细菌免疫
非特异性免疫
包括皮肤、黏膜等屏障，以及巨 噬细胞、NK细胞等对细菌的直接 杀伤作用。
特异性免疫
通过抗原-抗体反应，激活T细胞 和B细胞等免疫细胞，产生针对细 菌的特异性抗体和记忆细胞。
抗病毒免疫
非特异性免疫
包括呼吸道、胃肠道等黏膜免疫系统 ，以及干扰素等细胞因子的抗病毒作 用。
医学免疫学
汇报人：
2023-11-29
CONTENTS 目录
• 免疫系统概述 • 免疫应答机制 • 抗感染免疫 • 自身免疫性疾病 • 免疫缺陷病与免疫相关疾病 • 肿瘤免疫学
CHAPTER 01
免疫系统概述
免疫系统的定义和组成
免疫系统定义
免疫系统是生物体内一套防御和保护机制 ，能够识别和清除外来物质、感染和体内 突变细胞，维持内环境稳定。
自身免疫与自身免疫病-PPT课件
•
•
•
•
（2）血清中有高滴度自身抗体或针对自身抗原的致敏
淋巴细胞。
•
（ 3 ）大多数自身免疫病的病因不明，临床上称为
“原发性”、“自发性”或“特发性”，少数可能有
明确的诱因。
•
（ 4 ）病程慢性迁延，反复发作，病情的严重程度与 自身免疫反应的强度呈正相关。 （ 5 ）受损部位有淋巴细胞、浆细胞和单核巨噬细胞 浸润，常见嗜酸性粒细胞增多。 （ 6 ）免疫抑制剂治疗或手术摘除淋巴组织可能有一 定疗效。 （ 7 ）可复制出自身免疫病的动物模型，将患病动物 的血清或致敏淋巴细胞转移给正常动物，可引起后者
某些条件下能促进免疫应答。
•
（6）遗传因素的作用 自身免疫与遗传因素有密切的关系，实验动物自 身免疫病的发生率或诱发率与动物种类和品系有 关，NZB小鼠就是天然的自身免疫病高发品系。
•
•
（7）神经内分泌系统的影响
神经、内分泌和免疫三个系统之间可通过相同
•
的多肽类激素和共有的受体相互作用，形成一
个完整的调节环路，以维持内环境的稳定。神 经内分泌系统不但调控正常的免疫反应，在自 身免疫反应中也起到重要的作用。
•
•
（3）交叉抗原的作用 某些外来抗原与机体组织成分有相同的抗原决定簇，
•
由这些外来抗原刺激机体所产生的抗体和致敏淋巴细
胞，既可针对外来抗原，又可针对与外来抗原有相同 决定簇的自身组织，发生交叉免疫反应。
•
机体对自身成分已产生耐受性，何以对相同的外来抗原
却发生免疫反应呢?
•
这是由于交叉抗原可通过活化T细胞旁路而诱发自身免 疫反应。即正常机体内的B细胞有着对自身抗原起反应 潜能，但由于相应的TH细胞处于耐受状态，故不能产生 相应的抗体。外来交叉抗原与自身抗原虽然有相同的抗 原决定簇，但可能有不同的抗原载体，这种载体可使另 一类型的TH细胞活化，进而辅助B细胞产生针对相同抗
自身免疫性疾病培训课件
自身免疫性疾病
2
人体免疫与健康（公选课）
自身免疫性疾病的特点
可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋 巴细胞。
自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。
病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。
常反复发作, 慢性迁延。
多数自身免疫病的病因不清。
自身免疫性疾病
3
女性表现出高度易感性。
自身免疫性疾病。 系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在在多种针对抗 DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板等自身抗 体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复合物可沉积 在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活补体，造成组 织细胞损伤。
自身免疫性疾病
13
人体免疫与健康（公选课）
自身免疫性疾病的发病机制
饭后两小时的血糖 : 正常餐后两小时血糖范围是 3.9-7.8 mmol/L。餐后血 糖 的诊断标准是 11.1 mmol/L以上。7.8-11.1 mmol/L间称为餐后血糖增高。
自身免疫性疾病
22
人体免疫与健康（公选课）
糖尿病的治疗
饮食治疗
运动治疗
药物治疗 （1）口服降糖药: 磺脲类 双胍类 α-葡萄糖苷酶抑制剂 噻唑烷二酮类 餐时血糖调节剂
3.细胞外成分自身抗体引起的自身免疫 性疾病
肺出血肾炎综合征：由抗基底膜IV型胶 原（存
在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起 的自身免
疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。
自身免疫性疾病
12
人体免疫与健康（公选课）
自身免疫性疾病的发病机制
4.自身抗体—免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起
对代谢的影响 : 提高大多数组织的耗氧率，增加产热效应，对三大营 养物质代谢的影响十分复杂。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
免疫病理因素 TH1和Mφ及所分泌的细胞因子是最关键的因素.
治疗 大剂量化疗和自身造血干细胞移植联合治疗.
5
常见AID
• 重症肌无力
免疫学异常 抗AchR抗体 与N-M接头处AchR结合，对此 受体起封闭和破坏作用,引起神经冲动不能传至肌 肉;IgG.
6
7
常见AID
• 桥本氏甲状腺炎
免疫学异常 抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺过氧化物酶的抗体,有 诊断价值，无免疫病理作用.
免疫病理因素 针对甲状腺过氧化物酶的自身T
• Addison’s病 • IDDM
8
常见AID
• Graves病(甲亢)
免疫学异常
LATS
针对甲状腺上皮细胞表面TSHR的抗
体;IgG.
• 自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减
少性紫癜
9
10
类型 自身效应细胞
抗血细胞表面 抗原的抗体
Ⅱ型 超敏 反应
免疫学异常 抗核抗体(ANA) －抗各种核酸和核蛋白抗体的总 称,是SLE诊断指标之一;还有其他的自身抗体(红 细胞抗体、血小板抗体）及自身反应性T. 抗原－凋亡细胞的崩解物
机制: Fas/FasL途径缺陷
4
常见AID
• RA（类风湿性关节炎）
免疫学异常 类风湿因子(RF) － 针对变形IgGFC段的抗 体;IgM;几乎没有起致病作用,是诊断的重要参 考指标.
分子模拟(交叉抗原)——有相似的抗原表位
链球菌 × 肾小球基底膜/心肌内膜 热休克蛋白HSP × 多种组织 相关疾病：
12
发生机制
激 活 诱 导 的 细 胞 凋 亡 机 制 障 碍
（Fas/FasL基因缺陷或异常高表达）
1.靶细胞Fas/FasL表达异常 胰岛β细胞（Fas－）→（Fas＋），受活化的 （FasL＋）CTL的攻击——IDDM
身反应性T
动物模型，可经血清/致敏淋巴细胞被动转移 转归与自身免疫应答的强度有关 反复发作，慢性迁延 遗传倾向，多见女性
16
治疗原则：
防治感染 抗炎:皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制
剂及补体拮抗剂等。
免疫抑制：CsA；FK506 血浆置换 口服自身抗原
原理：口服免疫原，建立全身免疫耐受。 应用：口服 自身碱性髓鞘蛋白(MBP)→ 治疗 实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)
Th1和Th2功能失衡
Th1↑——IFN↑IL-2↑—— 细胞免疫↑——器 官特异性自身免疫病，如IDDM，MS。
Th2↑——IL-4,5,10,13↑——体液免疫↑—— 全身性自身免疫病，如SLE。
14
15
自身免疫病的诊断和治疗原则
诊断特点：
检测到自身抗体/自身反应性T 造成靶细胞病理损伤和功能障碍因自身抗体/自
2.效应细胞（CTL、NK）表达异常 CTL等效应细胞表达的Fas/FasL缺陷，效应细 胞的凋亡受阻，不能自杀，而对自身组织的杀 伤效应增强。
相关疾病：IDDM、MS、桥本氏甲状腺炎等。
13
发生机制
MHCⅡ类分子表达异常 TH旁路激活
改变的自身抗原和交叉抗原提供新的载体，激 活相应的新的TH克隆，取代已耐受的TH，为 B提供活化信号。
抗细胞表 面
受体的抗 体
Ⅲ型 超敏 反应
抗细胞外抗原 的自身抗体 抗核抗体
抗变性抗体
Ⅳ型 超敏 反应
CD8＋CTL CD4＋Th1
靶抗原/靶细胞 红细胞表面抗原 血小板表面抗原
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血 血小板减少性紫癜
粒细胞表面抗原 中性粒细胞减少症
TSH受体（激动） 毒性弥漫性甲状腺
神经肌肉接头乙酰 胆碱受体（抑制） 重症肌无力
T疫苗
17
2
分类
原发型AID：原因不明，与遗传相关。
器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性
糖尿病，桥本氏甲状腺炎
非 器 官 特 异 性 自 身 免 疫 病 : 多 种 器 官 组 织 ， 如 ：
SLE,RA
继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预
后良好。
3
常见AID
• SLE(系统性红斑狼疮)
胰岛素受体（ห้องสมุดไป่ตู้动） 低血糖
基底膜Ⅳ型胶原 肺出血肾炎综合症
核抗原 变性IgG
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎
胰岛β细胞
中枢神经内髓鞘蛋 白(MBP)
胰 岛 素 依 赖 性 糖 尿 病 （ IDDM）
小鼠实验性变态反应性脑脊髓 膜炎（EAE），多发性硬化11 症
发生机制
隐蔽抗原的释放
体内某些抗原与免疫系统在解剖学位置上处于隔 离状态。 相关疾病：
第二十章 自身免疫性疾病
（Autoimmune disease）
课件
1
概念
自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的 现象。
自身免疫现象:①正常人血清中多种针对衰老、 死亡细胞的自身抗体; ②MHC限制性; ③独特 性免疫网络. 自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织 损伤或功能障碍，出现临床症状。
治疗 大剂量化疗和自身造血干细胞移植联合治疗.
5
常见AID
• 重症肌无力
免疫学异常 抗AchR抗体 与N-M接头处AchR结合，对此 受体起封闭和破坏作用,引起神经冲动不能传至肌 肉;IgG.
6
7
常见AID
• 桥本氏甲状腺炎
免疫学异常 抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺过氧化物酶的抗体,有 诊断价值，无免疫病理作用.
免疫病理因素 针对甲状腺过氧化物酶的自身T
• Addison’s病 • IDDM
8
常见AID
• Graves病(甲亢)
免疫学异常
LATS
针对甲状腺上皮细胞表面TSHR的抗
体;IgG.
• 自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减
少性紫癜
9
10
类型 自身效应细胞
抗血细胞表面 抗原的抗体
Ⅱ型 超敏 反应
免疫学异常 抗核抗体(ANA) －抗各种核酸和核蛋白抗体的总 称,是SLE诊断指标之一;还有其他的自身抗体(红 细胞抗体、血小板抗体）及自身反应性T. 抗原－凋亡细胞的崩解物
机制: Fas/FasL途径缺陷
4
常见AID
• RA（类风湿性关节炎）
免疫学异常 类风湿因子(RF) － 针对变形IgGFC段的抗 体;IgM;几乎没有起致病作用,是诊断的重要参 考指标.
分子模拟(交叉抗原)——有相似的抗原表位
链球菌 × 肾小球基底膜/心肌内膜 热休克蛋白HSP × 多种组织 相关疾病：
12
发生机制
激 活 诱 导 的 细 胞 凋 亡 机 制 障 碍
（Fas/FasL基因缺陷或异常高表达）
1.靶细胞Fas/FasL表达异常 胰岛β细胞（Fas－）→（Fas＋），受活化的 （FasL＋）CTL的攻击——IDDM
身反应性T
动物模型，可经血清/致敏淋巴细胞被动转移 转归与自身免疫应答的强度有关 反复发作，慢性迁延 遗传倾向，多见女性
16
治疗原则：
防治感染 抗炎:皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制
剂及补体拮抗剂等。
免疫抑制：CsA；FK506 血浆置换 口服自身抗原
原理：口服免疫原，建立全身免疫耐受。 应用：口服 自身碱性髓鞘蛋白(MBP)→ 治疗 实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)
Th1和Th2功能失衡
Th1↑——IFN↑IL-2↑—— 细胞免疫↑——器 官特异性自身免疫病，如IDDM，MS。
Th2↑——IL-4,5,10,13↑——体液免疫↑—— 全身性自身免疫病，如SLE。
14
15
自身免疫病的诊断和治疗原则
诊断特点：
检测到自身抗体/自身反应性T 造成靶细胞病理损伤和功能障碍因自身抗体/自
2.效应细胞（CTL、NK）表达异常 CTL等效应细胞表达的Fas/FasL缺陷，效应细 胞的凋亡受阻，不能自杀，而对自身组织的杀 伤效应增强。
相关疾病：IDDM、MS、桥本氏甲状腺炎等。
13
发生机制
MHCⅡ类分子表达异常 TH旁路激活
改变的自身抗原和交叉抗原提供新的载体，激 活相应的新的TH克隆，取代已耐受的TH，为 B提供活化信号。
抗细胞表 面
受体的抗 体
Ⅲ型 超敏 反应
抗细胞外抗原 的自身抗体 抗核抗体
抗变性抗体
Ⅳ型 超敏 反应
CD8＋CTL CD4＋Th1
靶抗原/靶细胞 红细胞表面抗原 血小板表面抗原
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血 血小板减少性紫癜
粒细胞表面抗原 中性粒细胞减少症
TSH受体（激动） 毒性弥漫性甲状腺
神经肌肉接头乙酰 胆碱受体（抑制） 重症肌无力
T疫苗
17
2
分类
原发型AID：原因不明，与遗传相关。
器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性
糖尿病，桥本氏甲状腺炎
非 器 官 特 异 性 自 身 免 疫 病 : 多 种 器 官 组 织 ， 如 ：
SLE,RA
继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预
后良好。
3
常见AID
• SLE(系统性红斑狼疮)
胰岛素受体（ห้องสมุดไป่ตู้动） 低血糖
基底膜Ⅳ型胶原 肺出血肾炎综合症
核抗原 变性IgG
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎
胰岛β细胞
中枢神经内髓鞘蛋 白(MBP)
胰 岛 素 依 赖 性 糖 尿 病 （ IDDM）
小鼠实验性变态反应性脑脊髓 膜炎（EAE），多发性硬化11 症
发生机制
隐蔽抗原的释放
体内某些抗原与免疫系统在解剖学位置上处于隔 离状态。 相关疾病：
第二十章 自身免疫性疾病
（Autoimmune disease）
课件
1
概念
自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的 现象。
自身免疫现象:①正常人血清中多种针对衰老、 死亡细胞的自身抗体; ②MHC限制性; ③独特 性免疫网络. 自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织 损伤或功能障碍，出现临床症状。