小儿常见风湿病诊断标准

分类作到有明确的定义, 并使 各类没有重 叠, 成为目 前普 遍采用的诊断标 准。该标准 如下: ( 1)全 身型 关节炎: 任 何数目的关节受 累和 2周 以上 的发 热及 下列 中的 2条: 普遍的淋巴结大、肝或脾大、浆膜炎、典型的皮疹。 ( 2) 少 关节 炎型: 起病 6个月内 累及 的关节 数目 少于 4个。如 果 6个月后受累关节数目多于 4个 则称为扩 展型少 关节 炎型, 如果病程中 受累 关节 的数 目始 终少于 4个 称为 持 续型少关节炎型。 ( 3 )多关节炎型: 起病的 6个月内 累及 的关节数目多于 4个。 ∀ 病程中 RF始终是阴性; # 病程 中间隔 3个月以上 2 次查 RF 阳性。 ( 4 ) JP sA: ∀ 关节 炎 和银屑病; # 关节炎; ∃ 以及 下列 中的 2条: 指 ( 趾 )甲 异 常、指 (趾 )炎、一级亲属中 有银屑 病史。 ( 5 ) 附着点 炎型 关节炎: ∀ 关节炎 和附 着点 炎; # 关节 炎或 附着 点炎; ∃ 以及下 列 中 的 2 条: 骶 髂 关 节 疼 痛 和 ( 或 ) 脊 柱 疼 痛, HLA B27阳性, 一二级亲属中有 HLA B27相关疾病, 急 性前 葡萄膜炎, 8岁以后的男童发生关节炎。 ( 6)其他。
2005年 EU LAR、欧洲儿科学会 和欧洲儿 童肾脏 病学 会共同制订了 最新的 儿童血 管炎 分类 标准, 该标 准主 要 根据累 及 血管 的 不同 进 行分 型 [ 8 9]。 ( 1 ) 主 要累 及 大 血 管: 大动脉炎。 ( 2)主 要累 及中到 大血管: 儿童 结节性 多 动脉炎; 川崎病; 皮 肤型结 节性 多动脉 炎。 ( 3) 主要累 及 小血管: ∀ 肉芽 肿性, 韦格纳 肉芽 肿, 变 应性 肉芽 肿性 血 管炎; # 非肉芽 肿性, 过敏性 紫癜, 低补 体性 荨麻 疹性 血 管炎, 显微镜下多血管炎, 孤立 性皮肤白细胞 破碎性 血管 炎。 ( 4)其他白塞病, 感 染后 血管 炎, 未 分类 血管 炎。在 该分类中, 5种疾病的诊断 标准得 到了 修订, 分 别是过 敏 性紫癜、川崎病、结节 性多动 脉炎、韦格 纳肉 芽肿 和大 动 脉炎。另 2种疾病是皮肤型结节性 多动脉炎 和显微 镜下 多血管炎, 虽考虑属于坏死性 血管炎, 但与儿 童结节 性多 动脉炎仍 有 不同, 故 特别 提 出, 但 未 形成 正 式的 诊 断 标 准。 3. 1! 过敏性紫癜 (H SP) ! H SP 是儿科 常见的血管 炎, 于 1990年 ACR 诊断标准 提出 符合 下述 4 条中 的 2 条即 可 诊断: ( 1 )可触及的 皮肤紫 癜; ( 2) 发病 年龄 < 20 岁; ( 3) 弥漫性腹上区疼痛; ( 4)活检提示血管壁粒细胞 浸润。后 来该标准得到了修正。修改主 要是将紫癜确 定为必 须标 准, 这一修改提高 了该标 准的 敏感性。修 正后 的 HSP 诊 断标准 : [ 9] 微高 出 于皮 面 的可 触 及的 紫 癜, 与血 栓 无 关 (该标准为必须标准, 加上下述 4条中 的任意 1条即 可确 诊 ): ( 1)弥漫性腹上区疼痛; ( 2)皮 肤或肾脏 活检提 示以 IgA 为主的沉积; ( 3) 急性关节痛或关 节炎; ( 4) 肾脏 累及 (血尿或蛋白尿 )。
国际风湿病联盟 ( International Leagu e o f A ssociation s for R heum atology, ILAR )于 1995 年提出并 于 1998 年修 订 了 ILAR 标准 [ 2] , 提出了儿童特发性关节炎 ( JIA ), 使各 个
作者简介: 曹兰芳, 女, 主任医 师, 博士 生导师, 中华 医学会 儿科学 分会 免疫学组成员, 中华医学会上 海儿科学 分会委员, 中华医学 会上海 儿科 学分会呼吸学组副组长, 中华医学会上海变态反应学会委员, 临床儿科 杂志 编委, 研究方向为哮喘和风湿病, 电子信箱 clf530417@ yahoo. com. cn。
展缓慢, 较迟 出现 内 脏损 害, 而 ACA 多阳 性。此 外还 有 嗜酸性筋膜炎, 为皮下 筋膜 组织中 嗜酸 性粒 细胞 浸润 导 致的筋膜炎症, 诊断主 要依 靠病理 活检 或磁 共振 发现 筋 膜组织的炎性改变。
3! 儿童血管炎 血管炎 是一 组 以血 管 炎症 和 破坏 为 主 的异 质 性 疾
1997年 A CR 标准 颊部蝶型皮疹 (红斑 ) 盘状皮疹 (红斑 )
光敏感
光敏感
口腔或鼻腔黏膜溃疡 口腔或鼻腔黏膜溃疡
非破坏性关节炎
非破坏性关节炎
肾炎
肾炎
! 蛋白尿 > 0. 5 g d- 1 蛋白尿 > 0. 5 g d- 1
! 细胞管型
细胞管型
神经系统异常
神经系统异常
! 抽搐 ! 精神病
! 抽搐 ! 精神病
胸膜炎或心包炎
胸膜炎或心包炎
外周血三系下降
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外周血三系下降
阳性的血清学检查
阳性的血清学检查
! 抗 ds DNA 抗体阳性 ! 抗 Sm 抗体阳性 ! 狼疮细胞阳性
! 抗 d s DNA 抗体阳性 ! 抗 Sm 抗体阳性 ! 抗磷脂抗体阳性
! 梅毒血清学试验假阳 性
! IgG / IgM 抗心磷脂抗体阳性, 或狼疮抗 凝 物阳性或至少 6 个月的梅 毒血 清学假 阳 性
CAO Lan- fang, CA I Yu- bo ( D epartm ent of P ediatrics, R en jiH ospita lA ffiliated to M edical College of Shangha i Jiao tong U niversity, Shangha i200001, Ch ina)
欧洲 抗风 湿 病 联 盟 ( Eu rop ean Leagu e Against Rheu m at ism, EULAR ) 几乎 同 时提 出 了 EU LAR 标准 [ 1]。 该 标 准中提出了 6亚 型的 分类, 即全 身型、多关 节型、少关 节 型、儿童强直性脊柱炎 型 ( JAS ) 、类风 湿因 子阳性 的多 关 节型 ( JRA )、儿童脊柱关 节病 ( JsRA ) 型。其 中 JRA 型 被 认为与成人的类风湿关节炎相似。
! ! 摘要: 儿童风湿病的诊断标准除幼年特发性关节炎和血管炎外, 大部分应用成人的诊断标准。但儿童风湿病的临床表现有不 同于成人的特点。现重点介绍常见弥漫型儿童风湿病的诊断标准及新进展。
实用儿科临床杂志, 2010, 25( 9): 697- 700 关键词: 风湿病; 诊断标准; 儿童 中图分类号: R 729! ! ! 文献标识码: A! ! ! 文章编号: 1003- 515X( 2010) 09- 0697- 04
2! 儿童弥漫性结缔组织病 2. 1! SLE! ACR 于 1982年公布 的 SLE诊断 标准是 广泛 使用和得到公 认的诊 断标 准, 1994 年 F erraz使用 该标 准 在 103例 SLE患儿和 101 例其他风湿性疾病 患儿中 进行 比较, 发现在儿童中该诊断标准敏感性为 96% , 特异 性为 100% , 证明在儿童 SLE的 诊断 中也 可以 使用 该标 准 [ 3] , 1997年 ACR 对该标准进行了修订, 主要 变化是废除 了狼 疮带试验, 增加了抗磷脂抗体阳性 [ 4], 见表 1。 2. 2! 幼 年型皮 肌炎 ( juvenile derm a tom yositis, JDM ) ! 受慢性炎症性肌病累及的患 儿基本均有特 征性的皮 疹和 肌肉异常, 其诊断标准可以参 照成人皮肌 炎的诊断 标准, 但是需要注意儿童独有的 特点。成人皮肌炎 的诊断 标准 较多, 较简明 为多数临 床医师 所采用的 是 Bohan 和 P eter 提出的诊断标准 [ 5]: ( 1) 数 周至数 月内, 对 称性 肢带肌 和 颈屈肌进行性无力, 可 有咽 下困难 和呼吸 肌受 累; ( 2) 骨 骼肌检查显示, 肌纤维部分或 全部坏死, 并有 巨噬细 胞吞 噬现象 (还有肌纤维 再生核 仁明显, 胞质 嗜碱性 ) 以及 束
指关节及近端指 间关 节背面 的鳞 屑状 红色 皮疹; 皮疹 也 可累及双侧膝、踝、肘、面部、颈部 和躯干上 部。符合所 有
1 ~ 4条标准者为多发性肌炎; 符合 1~ 4条中任何 3条 者 可拟诊为多发性肌炎; 符合 1~ 4条 中的任何 2 条为可 疑
多发性肌炎。符合第 5条和任何 3条 标准可确 诊为皮 肌 炎; 符合第 5 条和 1 ~ 4 条中任何 2 条可拟诊为皮肌炎; 符
位、范围分类。常见 的有 弥漫 性系 统性 硬化 和局 限性 系
统性硬化 (肢端硬皮病 )。前者指累及远端、近端肢体, 广
泛对称性面部、躯 干皮 肤增 厚, 进 展迅 速, 早 期出 现内 脏 损害。抗核抗体 ( ANA ) 阳性, 而抗 着丝点 抗体 ( ACA ) 多
阴性; 后者指限于远端肢体和面 部的对称性 皮肤增厚, 进
合第 5条和 1 ~ 4 中 的任 何 1 条 为可 疑皮 肌炎。 JDM 常 出现不同于成人的特点: 血管炎 频发且严重; 钙 质沉积 常
见, 并且常发生在 恢复 期; 多 肌炎 不常 见; 并 恶性 肿瘤 非 常少见。
表 1! SLE 的诊断标准
1982年 ACR 标准 颊部蝶型皮疹 (红斑 ) 盘状皮疹 (红斑 )
第 25 卷第 9期 2010 年 5月 ! J A pp l C lin P ed iatr, Vol. 25 N o. 9, M ay 2010
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诊断标准 治疗方案
小儿常见风湿病诊断标准
曹兰芳, 蔡宇波
(上海交通大学医学院附属仁济医院 儿科, 上海 200001)
D iagno stic Criteria of Comm on Rheum atic D iseases in Ch ildren
第 25 卷第 9期 2010 年 5月 ! J A pp l C lin Ped iatr, Vol. 25 N o. 9, M ay 2010
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周肌纤维萎缩等; ( 3 ) 血 清骨 骼肌 肌 酶升 高; ( 4) 肌 电 图
有三联征改变: 时限短, 低波幅多 相运动电位; 纤颤电 位; 插入性激惹和奇异的高频电位; ( 5) 特征性皮肤改变包 括 淡紫红色眼睑皮疹伴眶周水肿; G ottron征; 手背特别是 掌
男性, 20岁以 下患 SSc者少 见。儿童的 诊断 和分 类标 准 亦参照成人。 ACR 于 1980 年提出硬皮 病的诊断标准 [ 6] 。
( 1)主要标准: 近端硬皮病, 即指 ( 趾 ) 端至掌 ( 跖 ) 关节 近 端皮肤对称性增厚, 发紧和 硬化。 ( 2) 次要 标准: ∀ 手 指
硬皮病; # 指尖凹陷疤痕或指腹 组织消失; ∃ 双 侧肺间 质 纤维化。符 合主 要 标准 或 2项 以 上次 要 标准 可 诊 断 为 SS c。此病同样是一种异质性 疾病, 临 床常根据 累及的 部
! ! 儿童风湿病的病种和临床 表现均有不同 于成人的 特 点, 其诊断主要依靠临床症状和 部分实验室 检查, 但其 临 床症状往往缺乏 特异 性, 导致 不能 正确 认识 该疾 病和 诊 断困难。我国作为 人口 大国, 儿童 风湿 病有 一定 的发 病 率, 因此正确的 诊断和 治疗 十分 重要。 现主 要就 儿童 常 见风湿性疾病的诊断标准进行阐述。
病。儿童血管炎临床表现多变, 往往有多系 统受累, 诊断 困难, 临床医师 需保持 高度 的警惕 和进 行详 细的 检查 方 可避免误诊和漏诊。儿童血管 炎可能的临床 症状和 实验 室检查 [ 7] : ( 1 )临床 症状: 发 热, 体 质量下 降, 不 明原因 的 疲乏; 皮肤 损害 ( 可 触 及的 紫 癜、血 管 性荨 麻 疹、网 状 青 斑、皮下结节、溃疡 ); 神经系统损害 (头痛、多发型单 神经 炎、局灶性中枢神经系统损伤 ); 关节 痛或关节炎, 肌 痛或 肌炎, 浆膜炎; 高血压; 肺部浸润影或肺出血。 ( 2)实 验室 检查: CRP 或者 ESR 升高; 白细胞增多, 贫血; 嗜酸性粒细 胞增多; 抗中性粒细胞 胞质抗 体阳性 ( ANCA ); von W ille brand 因子上升; 冷球蛋白血症; 循环免疫复合物; 血尿。
! 抗核抗体阳性
! 抗核抗体阳性
2. 3! 儿童硬皮病 ( Scleroderm as, SSc) ! SS c是 一种以 皮
肤炎性、变性、增厚和纤维化进而 硬化和萎缩为 特征的 结
缔组织病, 此病 可以引 起多 系统 损害。 本病 是一 种获 得 性、非传染性少发病, 发病年龄 多为 30~ 55岁, 女性高 于
1! 儿童时期关节炎 本病是儿童时 期最 常见 的风 湿病 之一, 主要 为发 生
于 16周岁以 下 患儿, 持 续大 于 6 周 的 不 明原 因 的 关 节 炎, 其主要病理 表现为 关节 滑膜 炎。目 前认 为该 病是 一 种异质性疾病, 尚可分为不同亚型。
关于本病的 报道 和研究 已有 100 多 年的 历史, 人 们 对于该病的认识 也在 不断深 入, 导 致诊 断标 准也 在不 断 修订。国际上于 20 世纪 先后 对幼 年时 期的 关节 炎提 出 了 3 个分类和诊断标准。美国风湿病学院 ( American Col lege of R heum atology, ACR ) 于 20 世 纪 70 年 代末 提 出 了 ACR 标准 [ 1] 。该标准将儿童关节炎按疾病累及部位划 分 为 3个亚型, 即全身型、多关节型和少关节型。 20世纪 有 许多研究均以该标准为准, 总结 报道了大量 病例, 使其 成 为当时影响最广泛的标准。