第18章 自身免疫性疾病PPT幻灯片

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• 胰岛素依赖型糖尿病
(Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM)
多发性硬化症
(Multiple Sclerosis,MS)
13
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎(sympathetic opthalmia)
3
桥本氏甲状腺炎
4-5
19
第四节 自身免疫病的防治原则
一、预防和控制病原体感染 二、使用免疫抑制剂 三、细胞因子抗体治疗 四、细胞因子受体阻滞剂
20
14
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
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二、免疫系统方面பைடு நூலகம்因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
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表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中,会相继识别隐蔽表位,使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
• 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
• 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 • 反复发作和慢性迁延
5
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答, 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID(全身性)
患者的病变见于多种器官和组织。
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三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾
病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
18
性别
疾病

第18章 自身免疫病(13下)[可修改版ppt]

第18章 自身免疫病(13下)[可修改版ppt]

SLE
SLE
SLE患者血清中常见自身抗体
抗原 dsDNA ssDNA IgG(RF) SSA SSB
Sm RNP 组蛋白 Rib 心磷脂 RBC
阳性率 临 床 意 义 80% 在其他临床中罕见,与肾脏活动损害相关 90% 在风湿病中常见,无特异性 30% 常出现 RA 中 50% 干燥综合征多见,与肾、肺、皮肤病变相关 干燥综合征多见 35% 与 SLE 中枢神经病变相关,与疾病活动无关 50% MCTD 中滴度阳性,与雷诺现象相关 40% 还可见于药物引起狼疮 10% 罕见于其它疾病,与精神病变相关 40% 与神经系统病变、血小板减少、反复动静脉血栓相关
5. Treg功能失常
6.HLA-II异常表达
非APC高表达HLA-II,提呈自身Ag 例:IFN-γ促胰岛β细胞表达HLAⅡ→IDDM
第二节 AID病理损伤机制
所有AID损伤机制为II/Ⅲ/IV 型HSR一种或几种
一、 自身抗体引起的AID(Ⅱ、Ⅲ型HSR)
㈠自身抗体介导自身细胞破坏(II型)
(二)其它因素 1.性别 ❖ 女性:MS、SLE 、RA ❖ 男性:AS 2.年龄
❖ 老年人常见 3.环境
❖ SLE:紫外线→胸腺嘧啶二聚体

二、引起IT异常机制 1.克隆清除异常
机制: AIRE基因变异→mTEC表达TSA↓ FasL/Fas基因变异→凋亡↓ 自身反应性T细胞逃避阴性选择
2.免疫忽视(失能)被打破
RA:滑膜抗原(另有Ⅲ型) Th1释放CKs→关节炎症
MG:ACH受体(另有Ⅱ型) CTL破坏ACH受体
白质上脱髓鞘的大“斑块”,呈灰褐色外观,是多发 性硬化症(MS)的典型表现。这些斑块导致神经系统 功能短暂或逐步丧失的临床症状。

免疫学课件第18章自身免疫性疾病PPT课件

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类风湿性关节炎案例
总结词
慢性炎症性疾病,关节滑膜增生
详细描述
类风湿性关节炎是一种慢性炎症性疾病,主要累及关节滑膜,导致关节肿胀、疼痛和僵 硬。该病病程较长,可导致关节畸形和功能丧失。类风湿性关节炎的诊断依赖于临床表 现、实验室检查和影像学检查。治疗类风湿性关节炎需要使用非甾体抗炎药、免疫抑制
剂和糖皮质激素等药物,同时配合物理治疗和康复训练。
自身免疫性疾病的病理过程
自身免疫性疾病的病理过程通常涉及免疫系统的异常反应,导致机体对自身组织产生免疫攻击,引发 组织损伤和功能障碍。
自身免疫性疾病的病理过程通常分为起始、进展和结局三个阶段。在起始阶段,机体免疫系统对自身 组织产生免疫应答,导致组织损伤和功能障碍。在进展阶段,免疫攻击持续存在,损伤和功能障碍进 一步加重。在结局阶段,机体可能出现自愈、缓解或恶化等不同转归。
感谢观看
05
总结与展望
自身免疫性疾病的研究现状与进展
自身免疫性疾病的分类与特点
根据发病机制和临床表现,自身免疫性疾病可分为多种类型,如类风湿性关节炎、系统性 红斑狼疮等。近年来,随着免疫学研究的深入,人们对自身免疫性疾病的认识逐渐加深。
诊断技术的进步
随着检测技术的发展,越来越多的自身抗体被发现,为自身免疫性疾病的诊断提供了更准 确的依据。同时,基因检测等新技术的应用也为疾病的早期诊断和预防提供了可能。
自身免疫性肝炎案例
要点一
总结词
肝细胞损伤,自身抗体阳性
要点二
详细描述
自身免疫性肝炎是一种由自身免疫反应引起的肝炎,患者 体内产生针对肝细胞的抗体,导致肝细胞损伤。该病主要 症状包括乏力、食欲不振、黄疸等。自身免疫性肝炎的诊 断依赖于临床表现、实验室检查和病理学检查。治疗自身 免疫性肝炎需要使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物,同 时注意保护肝功能和预防并发症。

自身免疫性疾病 ppt课件

自身免疫性疾病  ppt课件

多克隆旁路激活、
炎症刺激协同刺激分子表达异常、
自身抗原改变、
免疫复合物形成
ppt课件 33
医学免疫学
2. 使用免疫抑制剂 环孢菌素A、FK506: 抑制T细胞功能 硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲喋呤 特异性TCR受体拮抗肽
ppt课件
34
医学免疫学
3. 细胞因子及其受体的抗体或阻断剂 抗TNF-抗体 4. 口服自身抗原 对类风关有效 诱导耐受
ppt课件
14
医学免疫学
免疫忽视的打破
自身抗原(浓度太低) 免疫忽视,致自身应 答性T未被删除
损伤
多克隆激活剂
激活
ppt课件 15
医学免疫学
表位扩展(epitope
spreading)
优势决定基、隐蔽决定基
A g
T
是自身免疫病迁延并不断加重的原因。
ppt课件
16
医学免疫学
MHC-II分子的异常表达 致病性T细胞大量分泌IFN-γ
ppt课件
35
3.细胞外成分自身抗体引起
4.自身抗体-免疫复合物引起 5.自身反应性T淋巴细胞引起
ppt课件 22
医学免疫学
II 型超敏反应所致的自身免疫病(1、2、3)
1.细胞膜的自身抗体(IgM、IgG)引起
自身免疫性溶血性贫血 血小板减少性紫癜
ppt课件
23
医学免疫学
2.细胞表面受体自身抗体引起
ppt课件
10
医学免疫学
(1) 免疫隔离部位抗原的释放 精子、眼球、脑、心肌、子宫等部位; 外伤、手术、感染
交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎
ppt课件
11
医学免疫学
(2) 自身抗原发生改变 肺炎支原体感染 红细胞抗原改变

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27
1.年龄 2.性激素
性别 SLE
女: 男
10: 1
Graves
7: 1
28
1.AID发病的家族性倾向 2.MHC与AID易感性关联 3.自身免疫病的其他易感基因
补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷
Ⅰ型糖尿病:单卵双生子—50% 双卵双生子—10%
SLE:单卵双生子—50%-60% 双卵双生子—5%
16
隐蔽抗原的释放 精子、眼内容物、神经髓鞘磷脂碱性蛋白 手术、外伤、感染
T
17
自身抗原发生改变:
生物、物理、化学(包括药物)等因素
肺炎支原体感染
红细胞抗原改变
变性IgG
抗自身IgG抗体(类风湿因子)
多种药物
如 甲基多巴
血细胞抗原改变
如 普鲁卡因酰胺 自身抗核抗体 如 青霉素、头孢菌素等+组织蛋白
类风湿性关节炎 (RA) 系统性红斑狼疮
自身抗原
免疫应答
甲状腺素及细胞
自身抗体
肾上腺细胞
自身抗体
胰岛 b细胞
TDTH,自身抗体
神经髓鞘蛋白
TDTH,CTL及自身抗体
红细胞膜表面蛋白
自身抗体
肾及肺部基底膜
自身抗体
乙酰胆碱受体
自身抗体(阻断)
甲状腺素受体
自身抗体( 刺激)
精子
自身抗体
脊椎关节
CTL?
胞核,心,肺,胃肠道, 自身抗体
乱 a.激动型:甲状腺功能亢进——甲状腺刺激素(TSH)
受体的抗体 某些低血糖患者——胰岛素受体激动剂
样自身抗体
40
免疫学异常
LATS
针对甲状腺上皮细胞表面
TSHR的抗体;IgG.

自身免疫性疾病疾病PPT演示课件

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3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化,如症状、体 征等,并做好记录,以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查,识别高风险人群,提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式,包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等,以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人:XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ,采取相应的保护措施
,延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素,制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度,监 测病情变化,及时调整 治疗方案,提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用,可迅速缓解病情,但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素,如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病,研发能够调节免疫反应的疫苗,以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗,通过激发人体免疫系统, 防止疾病的发生。

18 自身免疫病和免疫缺陷病 PPT课件

18 自身免疫病和免疫缺陷病 PPT课件

自身反应性淋巴细胞不进入免疫隔离部位
手术、外伤、感染
自身免疫性交感性眼炎
2.自身抗原发生改变: 生物、物理、化学(包括药物)等因素
类风湿因子,自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细 胞减少症
3. 微生物感染
分子模拟
(二)免疫系统因素
1、 MHCⅡ分子异常表达 非APC表达高水平MHCⅡ分子 2、调节性T细胞功能异常 靶细胞
I 型糖尿病
非器官特异性:(系统性)
系统性红斑狼疮(SLE)
二.
自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
1.自身抗体引起的损害 (1)细胞膜或膜吸附成分自身抗体引起的 自身免疫性疾病
自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少性紫癜 自身免疫性中性粒细胞减少症
(2)细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病
CD3链缺陷
ZAP-70缺陷
T细胞应答缺陷
3.原发性联合免疫缺陷
T、B细胞共同缺陷 严重的持续的病毒感染和机会性感染 接种活疫苗 全身性感染而致死
口腔和皮肤的白色念珠菌感染 轮状病毒和肠道细菌引起的顽固性腹泻 卡氏肺囊虫引起的肺炎
激动型抗受体自身抗体:Graves病-------TSHR 阻断型抗受体自身抗体:重症肌无力-------AchR
(3)细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病
肺出血肾炎综合征------ 抗基底膜Ⅳ型胶原自身抗体 (4)自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮(SLE):抗DNA和组蛋白自身抗体
2. 自身反应性T细胞引起的损害: 胰岛素依赖型糖尿病(IDDM): CD8+CTL对胰岛的细胞发生免疫应答
Healthy islets
Lymphocyte infiltrate
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1.自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病 2.细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病 3.细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病 4.自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫病
针对自身抗原的自身抗体IgG、IgM启动细 胞和组织的损伤
1.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起的 细胞破坏性自身免疫病
自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少性紫癜 自身免疫性中性粒细胞减少症
免疫应答最基本的生物学意义是识别自己 与非己,并清除非己抗原性物质,以保护 机体免受抗原异物的侵袭。但在某些情况 下也可能对机体造成损伤,引起超敏反应 性疾病或其他免疫相关性疾病。
第一节 概 述
1. 自身免疫(autoimmunity)
机体免疫系统对自身细胞或自身成分发生 免疫应答的现象,存在于所有个体中
自身免疫性交感性眼炎 ,自身免疫性睾丸炎
自身抗原的改变
生物,物理,化学,药物 自身抗原发生改变
类风湿因子 (抗变性自身抗原的IgG的抗体) 长期服用α-甲基多巴抗红细胞抗体
分子模拟
一些微生物与正常宿主细胞/胞外成分有相 似的抗原表位,感染人体后激发的针对微 生物抗原的免疫应答,也能攻击人体的细 胞或细胞外成分引起自身免疫性疾病
三、遗传方面的因素
不同MHC分子结合提呈抗原的能力不同 某些个体MHC分子适合提呈自身成分的抗原肽 HLA等位基因的基因型与自身免疫性疾病 DR2肺出血肾炎综合征,MS DR3MG, SLE, IDDM DR4RA, IDDM DR5桥本氏甲状腺炎 C1,C4或C2基因缺陷, Fas/FasL基因缺陷SLE 性别与某些自身免疫性疾病的发生相关
2. 细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性 疾病
毒性弥漫性甲状腺肿(Graves’disease) 抗促甲状腺激素受体的自身IgG抗体
重症肌无力(MG) 神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体
恶性贫血 抗内因子抗体
胰岛素耐受性糖尿病 胰岛素受体拮抗剂样自身抗体
低血糖症 胰岛素受体激动剂样自身抗体
3.细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病
二.自身反应性T淋巴细胞介导的自身 免疫性疾病
机制:IV型超敏反应,由CD8+CTL 和CD4+Th1引起的自身细胞损伤
I型糖尿病(IDDM) CD8+ CTL对胰岛β细胞发生免疫应答
实验性变态反应性脑脊髓膜炎(EAE) MBP特异性Th1细胞
多发性硬化(MS)
第三节 自身免疫性疾病发生的相关因素
3. 病情转归与自身免疫反应的强度密切相关 4. 易反复发作、慢性迁延 5. 有遗传倾向,易发生于女性
第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤机制
由自身抗体、自身反应性T淋巴细胞,或两者 共同引起的针对自身抗原的超敏反应性疾病
机制:II、III、IV型超敏反应
一. 自身抗体引起的自身免疫性疾病
由II型超敏反应引起的自身免疫病
2. 自身免疫性疾病(autoimmune disease)
因机体免疫系统对自身细胞或自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态
自身免疫性疾病的基本特征
1. 患者体内可检测到自身抗体和/或自身反应性T淋 巴细胞
2. 自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导对自身 组织细胞或自身成分的适应性免疫应答,造成结 构损伤或功能障碍
肺出血肾炎Байду номын сангаас合征
抗基底膜Ⅳ胶原抗体
肾小球基底膜受损 肺出血
肺出 血
肺出血患者大都为吸烟患者,由于吸烟损 伤肺泡毛细血管内皮细胞,使抗IV胶原抗 体结合抗原,发生损伤性炎症
4. 自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫病
机制:III型超敏反应引起的免疫复合物疾病
SLE:自身细胞核抗原的自身抗体-核抗 原免疫复合物,沉积在皮肤、肾小球、关 节、脑等器官的小血管壁,激活补体
性别与内分泌
一些自身免疫病好发于妇女
疾病
女性:男性
慢性甲状腺炎 SLE
干燥综合症
50:1 9:1 9:1
Ⅰ型糖尿病 类风湿性关节炎
5:1 4:1
重症肌无力症
2:1
小结
自身免疫是人体免疫系统对自身细胞或自身成分 发生免疫应答的能力。短时的自身免疫普遍存在, 通常不引起持续性损害 自身免疫性疾病是机体对自身细胞或自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态,分为器官特异性 和全身性自身免疫性疾病 导致自身免疫性疾病发生的因素:抗原,免疫系 统(免疫忽视的打破、表位扩展)和遗传方面的 因素
免疫忽视的打破
免疫忽视:免疫系统对低水平或低 亲和力自身抗原不发生免疫应答的 现象
多克隆刺激剂 协同刺激分子 细胞因子
表位扩展
优势表位:初次接触免疫细胞时刺激免疫 应答的决定基 隐蔽表位:后继免疫应答中刺激免疫应答 的决定基,其相应的淋巴细胞克隆可逃逸 阴性选择 表位扩展:免疫系统针对一个优势表位发 生免疫应答后,可能对隐蔽表位相继发生 免疫应答的现象。
自身免疫性疾病发生的相关因素
抗原方面的因素 免疫系统方面的因素 遗传方面的因素
一、抗原方面的因素
1、免疫隔离部位抗原的释放 2、自身抗原发生改变 3、分子模拟
免疫隔离部位抗原的释放
隐蔽抗原:指体内某些与免疫系统在解剖位置 上隔绝部位的抗原成分
隐蔽抗原在胚胎期未与免疫系统接触,相应 的淋巴细胞克隆仍存在免疫活性
恶性贫血中的维生素B12吸收障碍
正常情况下,食物中的VitB12与内因子(IF)结合以复合物的形式被 吸收;在恶性贫血中局部产生的抗内因子特异性自身抗体与内因子结 合,抑制后者作为VitB12载体的作用。
链球菌: 人体肾基底膜急性肾小球肾炎, 心内膜风湿性心脏病
二、免疫系统方面的因素
MHC II类分子的异常表达 免疫忽视的打破 调节性T细胞的功能失常 AICD发生障碍 淋巴细胞的多克隆激活 表位扩展
MHCII类分子的异常表达
非抗原提呈细胞表达 较高水平的MHCII 类分子,可能成为自 身反应性T淋巴细胞 的靶细胞
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