肝窦阻塞综合征最新版本

2024布加综合征的诊断要点

2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)，是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（五20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下：�急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。

�慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损�暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。

�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由千腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疽或黄疽低。

二、体格检查体格检查可发现：�黄疽＂复水�肝大�脾大（少见）�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋臼含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清－腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图11当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。

有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。

肝窦阻塞综合征整理版

2014-12-31
北京大学人民医院

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窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液和Disse 间隙、肝细胞实质。其表面有数量丰富的膜孔。
Disse间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭窄间隙。
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肝窦阻塞综合征
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肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高
压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累（VOD）。
肝脏解剖
肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。

肝窦阻塞综合征的研究进展

７
ｔｏｒ，ＶＥＧＦ）的表达增加，以及凝血因子激活等。引起ＳＯＳ的药物完全由肝细胞的细胞色素Ｐ４５０系统代谢，肝脏接触这些药物会导致肝脏ＧＳＨ的耗竭。ＰＡ本身毒性很小，但其代谢产物（ＤＨＰ、ＤＨＮ）毒性强，能通过影响蛋白质合成和抑制细胞有丝分裂，对肝脏造成不可逆的损伤；ＰＡ代谢产物可与ＧＳＨ或半胱氨酸反应形成毒性较弱或无毒的产物。当ＧＳＨ含量减少时，毒性物质形成增加，从而导致细胞受损¨…。肝小叶第Ⅲ区肝细胞含有丰富的细胞色素Ｐ４５０，但ＧＳＨ含量较少，且该区带ＳＥＣ的ＧＳＨ含量更低。因此，ＰＡ更容易造成该区带损伤。有实验Ⅲｏ表明，预防性输注ＧＳＨ或Ｎ一乙酰半胱氨酸能够阻碍野百合碱治疗组老鼠模型ＳＯＳ的发展。研究怛¨发现ＮＯ损耗参与ＳＯＳ的发病机制，而且足够的ＮＯ水平能够抑制肝星状细胞（ＨＳＣ）的收缩，ＨＳＣ位于狄氏间隙，收缩可加重肝窦内血细胞的瘀滞，在ＳＯＳ的发展中发挥至关重要的作用。野百合碱诱导的ＳＯＳ小鼠模型显示金属基质蛋白酶９和金属基质蛋白酶２增加，ＳＥＣ是酶表达和释放的主要来源。摄入基质金属蛋白酶抑制剂可以防止ＳＯＳ的发展嵋…。另外凝血因子激活、氧化应激可能参与ＳＯＳ的发病机制，抗氧化剂具有潜在的改善或预防ＳＯＳ的作用旧“１。３临床表现
ｓｏｓ）是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝
内窦性门静脉高压症，临床表现为疼痛｝生肝肿大、高胆红素血症
和腹水。国外报道ＳＯＳ病因多与造血干细胞移植（ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ
ｓｔｅｍｃｅｌｌ
ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ＨＳＣＴ）使用化疗药物预处理有关¨。１，
ａｌｋａｌｏｉｄｓ，
在国内口服土三七等含有吡咯烷生物碱（ｐｙｒｒｏｌｉｚｉｄｉｎｅ
厉海妮。等。肝窦阻塞综合征的研究进展

肝窦阻塞综合征一例

检查结果：
心电图：1、窦性心律 2、T波改变（Ⅱ aVF V4 V5 T波低平，V3 T波浅倒）
心超：结构诊断：轻微至轻度二尖瓣反流功能诊断：左心收缩功能正常，左心舒张功能欠佳
门静脉系B超：门静脉、肝静脉、脾静脉未见明显异常。门静脉主干内径13 mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，向肝血流，充盈无明显缺损，流速约19 cm/s,门静脉左右支血流方向正常。肝静脉管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损，速度－时间曲线为三相波。脾静脉内径 8mm，管壁清晰，内壁光滑，管腔内透声好，充盈无明显缺损。
凝血酶时间：19.0秒,纤维蛋白原降解产物：4.8μg/ml,部分凝血活酶时间：34.2秒↑,国际标准化比率：1.57↑,D-二聚体：1.25↑,纤维蛋白原定量：2.0g/L,凝血酶原时间：17.4↑
血常规、尿常规、大便常规+隐血、丙肝乙肝标志物、血气分析、肿瘤标志物、炎症相关指标未见明显异常。
胶囊米雅稳定内环境
疗效
肝窦阻塞综合征（HEPATIC
SINUSOIDAL HSCT-HSOS 造血干细胞移植相关
OBSTRUCTION SYNDROME，HSOS）
PA-HSOS 吡咯生物碱相关
又称肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），是
由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小静叶脉间内皮细胞
肝窦阻塞综合征一例
急诊科
病情介绍（2020.04.23入院）
主诉：腹胀十天，发现肝功能异常五天
患者十天前无明显诱因下出现腹胀。2020-04-18于盐城市第一人民医院住院治疗。查肝功能示丙氨酸氨基转移酶213U/L,天冬氨酸氨基转移酶235U/L，总胆红素 24umol/L，淀粉酶115U/L, 脂肪酶523U/L。

肝窦阻塞综合征的研究进展

肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科，南京 210008通信作者：张明，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）摘要：肝窦阻塞综合征（HSOS）也被称为肝小静脉闭塞病，是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。

本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。

HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人群，常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。

针对不同病因，HSOS的诊断标准也不相同，需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。

去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用，奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。

关键词：肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植；奥沙利铂Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndromeZHANG Ming.（Department of Gastroenterology，Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School，Nanjing 210008， China）Corresponding author： ZHANG Ming，**************（ORCID： 0009-0009-7742-3128）Abstract：Hepatic sinusoidal obstruction syndrome （HSOS）， also known as hepatic veno-occlusive disease， is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically elaborates on the research advances in HSOS from the aspects of understanding and naming， etiology and pathogenesis， clinical manifestation， diagnosis and differential diagnosis， prevention， and treatment. HSOS can occur in patients receiving bone marrow hematopoietic stem cell transplantation，radiotherapy/chemotherapy，and medication containing pyrrolidine alkaloids，and the common clinical manifestations of HSOS include abdominal distension， distending pain in the liver area， ascites， jaundice， and hepatomegaly. The diagnostic criteria for HSOS vary with etiology，and it needs to be differentiated from other diseases such as drug-induced liver diseases and hepatic venous outflow tract obstruction. Defibrotide and low-molecular-weight heparin have a therapeutic effect on HSOS associated with hematopoietic stem cells and pyrrolidine alkaloids， respectively， and there are currently no effective drugs for HSOS caused by oxaliplatin chemotherapy.Key words：Hepatic Sinus Obstruction Syndrome； Hematopoietic Stem Cell Transplantation； Oxaliplatin肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic venular occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1-4］。

土三七致肝窦阻塞综合征的研究进展

3 土三七与 HSOS
3.1 我国土三七所致 HSOS 的流行病学及文献资料分析土三七的得名来自于其为七叶三枝状植物。土三七在我国普
遍使用较多，由我国少数民族壮族人最早发现并使用。使用或误服土三七等含 PAs 的植物引起的肝窦阻塞综合征得报道在我国仍时有。以“土三七 or 菊三七”AND“肝小静脉闭塞症 or 肝窦阻塞综合症”作为关键词，检索相关数据库发现，绝大数文献为近 15 年内发表，作者认为此现象与目前重视中草药的肝毒性有关。对文献资料进行分析发现，目前国家十分重视中医药的发展，有关该领域的资助项目就有 21 项，其中国家自然科学基金 7 项，有了科研经费的投入，有关土三七引起的 HSOS 的机制研究也更加深入，其中基础研究方面的文献就达 53 篇。有关土三七引起肝中毒方
世界最新医学信息文摘 2019 年第塞综合征的研究进展
·综述·
汪月娥，顾申枫，沈丽，王虹 *
（上海市静安区中心医院，上海）
摘要：肝窦阻塞综合征又称肝小静脉闭塞病，是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损害导致管腔闭塞或狭窄而引起的肝内窦后性门静脉高压症。临床症状以肝肿大、体重增加及高胆红素血症三联征为临床表现。国外报道的肝窦阻塞综合症主要与骨髓造血干细胞移植后有关，而我国国内发生的肝窦阻塞综合症则与含吡咯烷类生物碱的植物土三七密切相关。本文就土三七与肝窦阻塞综合征研究进展及相关的文献作一综述。关键词：土三七；肝窦阻塞综合症；肝小静脉闭塞症中图分类号：R575 文献标识码：A DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.92.028 本文引用格式：汪月娥 , 顾申枫 , 沈丽 , 等 . 土三七致肝窦阻塞综合征的研究进展 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,6(92):57-58.

中国药物性肝损伤诊治指南2023要点解读

中国药物性肝损伤诊治指南2023要点解读摘要药物可导致急性、慢性和特殊表型等目前已知的几乎所有类型的肝损伤。

药物性肝损伤是临床上不明原因肝损伤的重要病因。

由于缺乏特异性的诊断生物标志物，其在实践中的正确诊断充满挑战，尤其是在伴随基础肝病、多药联合治疗等复杂临床场景中。

对不同药物导致肝损伤的风险因素、临床特征和预后的全面了解，有助于临床医生及时识别、诊断和管理。

尽管指南根据最新研究进展提供的循证医学证据制定，但应该意识到，在药物性肝损伤领域高质量证据有限，因此，对指南的解读应谨慎，临床医生应在指南框架下对个体患者采取最佳的诊疗策略。

作为重要的药源性疾病，药物性肝损伤（drug-induced liver injury，DILI）不仅是临床上不明原因肝损伤和不明原因肝病的主要病因，也是新药研发失败、上市后增加警示以及撤市的重要原因。

为更好地向临床医生和专业从业人员提供DILI识别、诊断和临床管理的专业指导，《中国药物性肝损伤诊治指南（2023年版）》（以下简称"指南"）已正式发布[1]。

由于最新版指南涵盖的内容较多，本文仅对指南的诊断、治疗和相关临床问题方面的内容进行解读。

一、关于诊断和鉴别诊断1．急性DILI诊断时的肝脏生物化学阈值标准：纵观近年的国际指南，诊断急性DILI时肝脏生物化学需达到一定的阈值已成为普遍的共识[2,3,4,5]。

其理由是，一方面，即便是药物导致了未达到目前建议阈值标准的轻度肝酶升高，在多数情况下，是肝脏对药物暴露后的一种适应性反应，患者继续用药并不会导致严重的肝损伤，甚至可自行恢复正常，这种适应性反应不应归属于DILI的范畴；另一方面，目前非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）在普通人群中的高发病率已成为全球突出的问题，由此导致的肝酶轻度升高成为普遍现象，但根据目前的数据，极少有NAFLD患者的肝酶升高可达到目前建议的阈值标准。

因此，提高诊断急性DILI时的肝脏生物化学阈值标准，可避免NAFLD对DILI诊断的混淆或影响。

肝小静脉闭塞综合征

金标准：
组织学病理检查，特征为肝小叶内直径<3 00μm 的中央静脉和小下叶静脉内皮损伤内膜肿胀内膜增生增厚和结缔组织增生纤维化。但由于可能存在血小板减少、凝血异常和广泛的腹水等肝脏活检禁忌症，此项检查经常被推迟且轻症患者病变可能不均匀，活检率可能不高。
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7
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三、诊断
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SCT后21天内出现高胆红素血症
诱(血清发胆自红素发≥2性m腹g/d膜l) ,同炎时至少有以下2条表现肝肿大,通常疼痛体重增加超过原体重5% 腹水
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三、诊断
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布加综合征

布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。

此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。

随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。

[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。

目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。

肝窦阻塞综合征1例报告

１５３２
临床肝胆病杂志第卷第期年月，，３４７２０１８７ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌＶｏｌ．３４Ｎｏ．７Ｊｕｌ．２０１８
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胡知峰１，殷世武２，潘升权２，项廷淼２
（１皖南医学院研究生学院，安徽芜湖２４１０００；２合肥市第二人民医院，合肥２３００００）
张，腹部皮下水肿，肝区及右上腹叩痛阳性，右上腹轻压痛，无
反跳痛，移动性浊音阳性。双下肢无水肿，无色素沉着。４月
日查：，中性粒细胞百分比，１０
ＷＢＣ６．５３ × １０９／Ｌ
７２．８０％ＲＢＣ
４．７０ × １０１２／Ｌ。电解质正常。４月１１日查：粪常规潜血阳性，
少许。，二聚体定量，ＷＢＣ
药物治疗，病死率高。近年来，ＨＳＯＳ越来越受到临床重视。变细（图２ｂ），门静脉主干及其分支、脾静脉和肠系膜上静脉主
本文通过对１例ＨＳＯＳ致死病例分析并文献复习，以加强临床干及部分分支内见多发充盈缺损（图２ｃ），部分小肠壁增厚水
医生对该病的认识，同时提出ＨＳＯＳ伴门静脉系统血栓形成提肿，强化不明显（图２ｄ）。腹壁皮下软组织水肿。４月１２日腹
关键词：肝静脉闭塞性疾病；静脉血栓形成；病例报告中图分类号：Ｒ５７５文献标志码：Ｂ文章编号：（）１００１－５２５６２０１８０７－１５３２－０３
Ａｃａｓｅｏｆｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ
，，，（，，，）ＨＵＺｈｉｆｅｎｇＹＩＮＳｈｉｗｕＰＡＮＳｈｅｎｇｑｕａｎｅｔａｌ．ＧｒａｄｕａｔｅＳｃｈｏｏｌｏｆＷａｎｎａｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＷｕｈｕＡｎｈｕｉ２４１０００Ｃｈｉｎａ

肝窦阻塞综合征1例及临床特点总结

血症（１且有以下三项中的两项以上同时存＞２ｍ）
３７／。乙肝三系定性：８６ＵＬ乙肝表面抗体阳性，四余
项阴性。甲肝、丙肝、肝、丁戊肝及庚肝抗体阴性。血清肿瘤标志物系列：类抗原１５１８５／：糖２：３．ＵｍＬ甲０胎蛋白、胚抗原、癌糖类抗原１９及铁蛋白正常。结９核菌素试验阴性。胸水常规：外观黄色微混；凡他李
偏细，肝左静脉内径３ｍ肝中静脉内径３ｍ肝右ｍ，ｍ，
静脉内径４ｍ下腔静脉内径１ｍ，３ｍｍ。阴道Ｂ超示：
１临床资料 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
患者，女性，５，腹胀、６岁因“ 纳差、恶心呕吐、咳嗽及活动后气急７ｄ于２１ ” ００年１２月２８日人住宁波市鄞州第二医院。人院５月前因摔伤右肩，服用自采土三七约５，Ｏ共约服用１。０ｄ否认肝病、嗜酒史。入院查体：神清，颈静脉无怒张，肤、皮黏膜及巩膜轻度黄染。右肺呼吸音低，双下肺可及少量湿哕音，腹平坦，中上腹压痛，右无反跳痛，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性浮肿。实验室检查：常规：血白细胞：
吴益群许国强林琪劳波
肝窦阻塞综合征（ｉｕｏａｏｓｕｔｎｓｎｓｓｉｌｂｔｃｉｙ — ｎｄｒｏｄｏｅｓｓｒｍ。ｏ）是肝窦内皮细胞及中央静脉等肝内小

《肝窦阻塞综合征》课件

患者自我管理与监测
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、保持良好的作息时间。
心理调适
肝窦阻塞综合征患者可能面临较大的心理压力，应积极进行心理调适，保持乐观的心态。
药物管理
如患者需药物治疗，应遵医嘱按时服药，不擅自更改药物剂量或停药。
详细描述
肝窦阻塞综合征是一种由多种原因引起的肝脏疾病，其特点是肝窦内皮细胞损伤，导致肝窦血流受阻，进而引起肝功能异常。该病通常表现为肝脏肿大、黄疸、腹水和肝功能衰竭等症状。
肝窦阻塞综合征的病理生理
总结词
肝窦阻塞综合征的病理生理涉及多个机制，包括内皮细胞损伤、炎症反应、凝血异常和纤维化等。
详细描述
保持健康的饮食习惯，适量摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，避免过度饮酒和吸烟。
定期体检
定期进行肝功能检查，及时发现肝脏异常情况，采取相应措施预防肝窦阻塞综合征。
护理方法
01
02
03
04
病情监测
密切关注患者的病情变化，定期记录肝功能指标和临床表现
，及时发现异常情况。
饮食护理
根据患者的病情和营养状况，制定个性化的饮食计划，提供
复发风险
尽管大多数患者病情得到控制，但仍存在一定的复发风险，需要定期复查。
随访建议
定期复查
建议患者在治疗结束后定期进行肝功能检查、影像学检查等，以
便及时发现病情变化。
长期监测
对于有复发风险的患者，应长期监测病情，及时调整治疗方案。
注意症状变化
患者应留意自身症状变化，如出现异常情况应及时就医。
介入治疗
包括经导管溶栓、球囊扩张等，通过介入手段改善肝脏血流，缓解症状。

肝窦阻塞综合征诊断标准

肝窦阻塞综合征诊断标准
肝窦阻塞综合征是一种罕见的疾病，其诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：患者出现进行性黄疸、腹胀、腹痛、肝脾肿大等症状。

2. 影像学检查：包括超声、CT、MRI等检查，可以显示肝内胆管扩张、肝脏肿大、门静脉血栓形成等特征性表现。

3. 实验室检查：血清胆红素升高、肝功能异常、凝血功能异常等指标异常。

4. 病理学检查：肝穿刺活检或手术切除标本病理学检查可以显示肝窦阻塞的特征性改变，如肝内胆管扩张、门静脉血栓形成等。

综合以上几个方面的检查结果，结合临床症状，可以对肝窦阻塞综合征进行诊断。

需要注意的是，肝窦阻塞综合征的诊断需要排除其他引起相似症状的疾病，如肝癌、胆管癌、肝硬化等。

因此，诊断肝窦阻塞综合征需要综合考虑临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查等多方面的信息。

26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析

•162-ChineseHepatology,Feb.2020,Vol.25,No.2.其他.26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析戚汝平董景辉李勇武安维民任洪伟刘渊【摘要】目的了解肝窦阻塞综合征患者的临床特点及影像特征。

方法回顾性分析2010年11月至2019年2月在解放军总医院第五医学中心住院诊治的26例肝窦阻塞综合征患者的临床资料，归纳总结其主诉、临床表现、实验室检查、影像学特征及病因。

结果26例肝窦阻塞综合征患者以腹胀、乏力、纳差、腹水为主要症状,1例为肝移植术后患者,1例为肾移植术后患者，均有明确的化学治疗史,1例患者病因不明，23例患者有明确的中草药服用史，其中21例服用土三七。

ALT升高17例,AST升高20例，糖类抗原CA125升高23例。

CT及MR影像学显示,脾脏增大11例，腹水24例，肝脏密度及信号不均21例,增强扫描强化不均匀23例，肝静脉变细或显示不清11例。

结论肝窦阻塞综合征的病因以服用土三七为主，临床表现为腹胀、乏力、纳差，可有肝功能异常及CA125升高，影像学表现以肝脾肿大、腹水、肝脏密度及信号不均，增强扫描强化不均及肝静脉变细或显示不清为主。

【关键词】肝窦阻塞综合征;磁共振成像;体层摄影术Clinical and imaging analysis of26cases of hepatic sinusoidal obstruction syndrome QI Ru-ping,DONG Jing-hui,LI Yong-ou,AN Wei-min,REN Hong-wei,LIU Yuan.Department of Radiology,The Fifth Medical Center of PLA General Hospital,Beijing100039,ChinaCorresponding authrr:LIU Yuan,Email:liuyuan282_oN@【Abstract!Objective To analyze the clinical and imaging features of26patients with hepatic sinusoidal obstruction syndrome(SOS),and to provide experience for clinical diagnosis and treatment of SOS.Methods The clinical data of26 patients with SOS hospitalized in the Fifth Medical Center of Chinese People's Liberation Army General Hospital from November2010to February2019were analyzed retrospectively,symptoms and signs,laboratory examinations,imaging features and etiology w ere summarized.Results In26patients with SOS,abdominal distension,fatigue,anorexia and ascites were the main symptoms and signs.Of these patients,1after liver transplantation and1after renal transplantation had chemotherapy history,1patient was with unknown etiology,and the other23patients had a history of taking Chinese herbal medicine,among which the most had taken the gynura segetum(80.8%).Laboratory examinations showed that alanineaminotransferase(ALT)elevatedin7cases aspartatetransaminase(AST)elevatedin20cases cancerantigen 125(CA125)elevated in 23cases.The imaging features of computed tomography and magnetic resonance were similar, including casesofsplenomegaly24casesofasciticfluid2casesofunevendensityandsignalintensityofliver23casesof inhomogeneous enhancement in enhanced s can,and11cases of thinner or unclear hepatic veins.Conclusion The main causeofSOSistakinggynurasegetum theclinicalmanifestationsareabdominaldistention fatigue anorexia abnormal liverfunctionandelevatedCA252Theimagingfeaturesarehepatosplenomegaly ascites unevenliverdensityandsignal inhomogeneousenhancementofenhancedscanningandthinnerorunclearhepaticveins2【Key words】Hepatic sinusoidal obstruction syndrome；Magnetic resonance imaging%Computed tomography肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)是一种临床上较为少见的肝脏血管性疾病,又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)：12/。

最新：窦前性、窦后性肝脏血管病的诊治

最新：窦前性、窦后性肝脏血筐病的诊治肝脏血管病的疾病”谱”非常大，临床上当部分患者出现肝功能指标与临床症状不符肘，特别是表现为非硬化性门脉高压肘，需要重点排查肝脏血管病。

在2023年”第十六届北京感染病和肝病论坛”中，北京大学第一医院王艳教授作”肝脏血管病”学术分享，肝胆相照平台将精彩内窑整理成文，以飨读者。

肝脏血筐病概述肝脏血管病是指肝内、肝脏周围血管（包括动脉、静脉、门脉系统）的血栓性、闭塞性、炎症性疾病。

真病因主要包活先天性、药物化学物、感染；诱发因素包括富凝、肝硬化、手术；外伤等；真临床表现轻重不一。

宫的疾病谱非常广泛，分为窦前性、窦性、窦后性，具体如下圈。

真中，窦前性疾病主要包括肝外门脉梗阻、门脉血栓、脾静脉血栓、内脏动静脉瘦、巨脾、浸润性疾病及脂质沉积型疾病。

窦后性疾病主要包括：下腔静脉梗阻、缩窄性心包炎、三尖瓣皮流、严重右心衰及限制性心肌病。

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