IgA肾病PPT课件
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4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
鉴别诊断：
（建议8）反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体其日出有助于减 轻血尿/蛋白尿，对肾功能可能有长期保护作用，（D级建议）
<1g/24小时，以延缓肾功能进展，如治疗3-6月后尿蛋白>1g/24 小时，使用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急 剧恶化，如为细胞新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗， 如需透析给予透析治疗，预后差。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血 压<130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观 察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人 进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具
L o r e m i p s u m
病理
IgA肾病病理变化多种多样，病变程 度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几 乎所有的病理类型。
IgAN的分级与病理：
级别
肾小球变化
肾小管－间质变化
源自文库
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
间质水肿和浸润
偶有粘连和小新月体
Ⅳ
弥漫系膜增生和硬化，
小管萎缩和间质炎症
＜50％肾小球有粘连和新月体
Ⅴ
与IV相似但更严重，
与IV相似但更严重
＞50％肾小球有新月体
IgA肾病的Lee分级系统标准
级别
肾小球改变
肾小管－间质改变
I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
治疗，可降低蛋白尿，稳定肾功能
二、肾功能不全的IgAN
（建议5）scr133-250μmol/L，可激素+细胞毒药物治疗，强的 松40mg/d，CTX1.5mg/KG/d,3个月后给予硫唑嘌呤1.5mg/KG至少2 年，可明显保护肾功能（A级建议）
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
IgA肾病
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关， 是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合 物性肾小球肾炎。
具有：MP冲击0.5mg/d*3天，5-7天后可行第二次，第二次1周 后可用CTX1g（分2日用），2周或4周可重复CTX冲击
三、控制血压和ACEI/ARB在IgAN的治疗作用
（建议7）24h尿蛋白＞0.5g和/或高血压应加用ACEI类， ACEI/ARB联用为本病降压，降蛋白首选（A级建议）
四、扁桃体切除在IgAN的作用
可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病 理变化的多种多样所致）
好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病
临床特点
1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次 以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。
2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一 次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。
①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长 的潜伏期，8周后有自愈倾向。
②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理鉴别。 ③继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。
疾病治疗
1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白
3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白 <3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。
4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。
辅助检查
无
罕见小新月体
III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 细胞
局灶间质水肿、偶见
灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。
IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
小管萎缩，间质浸润，
全部肾小球硬化，可见新月体
偶见间质泡沫细胞。
（小于45%）
IgA肾病标志性的病理改变是 IgA在肾小球系膜区的沉积
临床表现
IgAN循证治疗的信息
大量蛋白尿（＞1g/d）/高血压/肾功能损伤及病理损伤程度是决 定IgAN病人预后的影响因素。
一、肾功能正常的IgAN
1、蛋白尿＞＝3.5g （建议1）病理类型轻，肾功能正常，表现为肾综的IgAN给予4-6
个月的激素治疗，可减少蛋白尿（B级建议） 2、蛋白尿1-3.5g （建议2）肾功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，给予6个月的激素
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到 含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很 重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～ 重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。 GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
治疗（1/3/5月头3天MP冲击，后强的松半量6个月），可减少蛋 白尿，稳定肾功能（A级建议） （建议3）联合环磷酰胺/潘生丁/华法林在内的三联治疗可减少 尿蛋白，但无稳定肾功能作用，考虑其副作用，因此不推荐使用 （A级建议），也不推荐使用环孢素A（B级建议）
一、肾功能正常的IgAN
3、蛋白尿＜1g （建议4）定期随访，尿蛋白＞＝0.5g/d的IgAN给予ACEI类药物
疾病诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫 组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为 主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
鉴别诊断：
（建议8）反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体其日出有助于减 轻血尿/蛋白尿，对肾功能可能有长期保护作用，（D级建议）
<1g/24小时，以延缓肾功能进展，如治疗3-6月后尿蛋白>1g/24 小时，使用糖皮质激素，必要时可加用免疫抑制剂。 3.肾病综合征：同肾病综合征治疗 4.急性肾衰竭： 新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死：肾功能急 剧恶化，如为细胞新月体可给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗， 如需透析给予透析治疗，预后差。 5.慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，控制血 压<130/80mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。 6.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观 察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人 进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具
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病理
IgA肾病病理变化多种多样，病变程 度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几 乎所有的病理类型。
IgAN的分级与病理：
级别
肾小球变化
肾小管－间质变化
源自文库
Ⅰ
基本正常，少数有轻度系膜增生
无变化
Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 增生，罕有小新月体
无变化
Ⅲ
弥漫系膜增宽伴细胞增生，
间质水肿和浸润
偶有粘连和小新月体
Ⅳ
弥漫系膜增生和硬化，
小管萎缩和间质炎症
＜50％肾小球有粘连和新月体
Ⅴ
与IV相似但更严重，
与IV相似但更严重
＞50％肾小球有新月体
IgA肾病的Lee分级系统标准
级别
肾小球改变
肾小管－间质改变
I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
治疗，可降低蛋白尿，稳定肾功能
二、肾功能不全的IgAN
（建议5）scr133-250μmol/L，可激素+细胞毒药物治疗，强的 松40mg/d，CTX1.5mg/KG/d,3个月后给予硫唑嘌呤1.5mg/KG至少2 年，可明显保护肾功能（A级建议）
（建议6）信乐团或血管炎性IgAN，伴肾功能快速进展的病人应 当接受强化免疫抑制治疗（D级建议）
IgA肾病
定义
肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋 白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病的病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
发病机制
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关， 是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合 物性肾小球肾炎。
具有：MP冲击0.5mg/d*3天，5-7天后可行第二次，第二次1周 后可用CTX1g（分2日用），2周或4周可重复CTX冲击
三、控制血压和ACEI/ARB在IgAN的治疗作用
（建议7）24h尿蛋白＞0.5g和/或高血压应加用ACEI类， ACEI/ARB联用为本病降压，降蛋白首选（A级建议）
四、扁桃体切除在IgAN的作用
可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病 理变化的多种多样所致）
好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病
临床特点
1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次 以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。
2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一 次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。
①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤感染后有较长 的潜伏期，8周后有自愈倾向。
②薄基底膜肾病：持续镜下血尿，阳性家族史，肾脏病理鉴别。 ③继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进行鉴别。
疾病治疗
1.单纯镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访 2.尿蛋白：建议ACEI/ARB治疗并加至可耐受剂量，使尿蛋白
3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白 <3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。
4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。
辅助检查
无
罕见小新月体
III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 细胞
局灶间质水肿、偶见
灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。
IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
小管萎缩，间质浸润，
全部肾小球硬化，可见新月体
偶见间质泡沫细胞。
（小于45%）
IgA肾病标志性的病理改变是 IgA在肾小球系膜区的沉积
临床表现
IgAN循证治疗的信息
大量蛋白尿（＞1g/d）/高血压/肾功能损伤及病理损伤程度是决 定IgAN病人预后的影响因素。
一、肾功能正常的IgAN
1、蛋白尿＞＝3.5g （建议1）病理类型轻，肾功能正常，表现为肾综的IgAN给予4-6
个月的激素治疗，可减少蛋白尿（B级建议） 2、蛋白尿1-3.5g （建议2）肾功能正常，尿蛋白1-3.5g的IgAN，给予6个月的激素
1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到 含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很 重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～ 重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。
3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。 GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
治疗（1/3/5月头3天MP冲击，后强的松半量6个月），可减少蛋 白尿，稳定肾功能（A级建议） （建议3）联合环磷酰胺/潘生丁/华法林在内的三联治疗可减少 尿蛋白，但无稳定肾功能作用，考虑其副作用，因此不推荐使用 （A级建议），也不推荐使用环孢素A（B级建议）
一、肾功能正常的IgAN
3、蛋白尿＜1g （建议4）定期随访，尿蛋白＞＝0.5g/d的IgAN给予ACEI类药物