《急性髓系白血病》
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大剂量阿糖胞苷治疗的患者远期复发率低, 但伴 随着更大的毒性, 治疗相关死亡率为5% , 在40 岁以上的患者有明显的神经毒性。
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完全缓解
CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒 细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L ，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒 I 型＋Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5％，M3型 原粒＋早幼粒≤5％，无 Auer 小体，红细胞及巨 核细胞系列正常，无髓外白血病。理想的 CR 为 初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标 志消失。
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关于血小板
如果没有其他危险因素存在, 血小板阈值在 10×109/ L 的病人同高于这个水平的病人一样安全。 危险因素包括 败血症、联合使用抗生素、或者其他止血功能的异常。不 论血小板计数多少, 凝血紊乱都会增加出血的危险。出血 的病人应将血小板计数维持在>20×109/ L。而APL 病人 出血时则应维持在50×109/ L 以上。氨甲环酸对局部出 血可能有效, 如口腔出血, 但不能用于血尿。
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合并妊娠的AM L 的处理
妊娠早期进行化疗很可能导致胎儿畸形, 应尽量避免。终 止妊娠的时机应与母亲商量。 如果终止妊娠被拒绝, 并 且对母亲的生命已构成危险, 应进行化疗。
处于妊娠中、晚期的患者由于没有先天畸形的危险, 可以 更放心地接受化疗。
临近分娩时的化疗可能导致胎儿全血细胞显著减少而需要 加强血液学支持。
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关于G-CSF
髓系生长因子能使粒细胞减少的时间缩短, 而程度没有改 变, 也没有证据表明它们会诱导白血病细胞的生长。
一些实验证据提示在化疗前或者化疗中给予 G-CSF 可能 有增强化疗的细胞毒性作用。困难的是不能肯定这到底是 药物预激作用还是促进粒细胞恢复的作用。
建议: 化疗后使用生长因子对生存率的改善没有影响, 但 确实能缩短粒细胞减少时间, 减少抗生素使用和缩短住院 时间。
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化疗药物
尽管10 天的阿糖胞苷在英国广泛应用, 但没有证 据显示它优于7 天的方案, 还可能增加毒性作用 。
进一步临床试验证明不论是米托蒽醌或是去甲氧 柔红霉素, 在等效的剂量下并不优于柔红霉素。
在诱导方案中加入大剂量阿糖胞苷 (2～ 3g/m2) , 对 60岁以下的患者的CR 率没有提高。
病情稳定的患者可以延迟化疗, 予以生长因子和血制品支 持, 孕30 周时可能安全引产分娩活婴。
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髓外粒细胞肿瘤
髓外粒细胞肿瘤最常出现的部位包括: 皮肤、淋巴结、脊 柱、小肠、眼眶、骨、乳腺、宫颈和鼻窦, 其他部位也有 报道。组织学研究发现单个核细胞的弥漫浸润常伴有不同 成熟程度的粒细胞。肿瘤经常被误诊为大细胞淋巴瘤, 因 此免疫组化对作出正确诊断很重要。
硬膜外浸润可以因病变部位不同引起相应的中枢神经系统 症状,在 t (8; 21) 的AML 中更为常见, 脑实质浸润罕见 , 多在有 inv/ t(16) 的AML中发生。
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缓解后治疗
缓解后不治疗的患者中位无病生存率（DFS ） 仅为 4 到8个月。
青中年获得CR 的患者, 接受几个疗程的巩 固化疗后, 2 年～3 年生存率为 35%～ 50%。
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关于维持治疗
与急性淋巴细胞白血病不同, 没有证据显 示经过强烈巩固化疗后,AML 患者有必要进 行维持治疗, 仅急性早幼粒细胞白血病可 能例外。
手术和放疗可以留作初步治疗后原发病灶没有完全消失之 用。同样可以用于以髓外浸润作为白血病复发首发症状的 患者。
建议: 表现为髓外白血病的患者应该接受系统性的抗白血 病化疗。
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中枢神经系统病变的处理
一项大型随机试验显示预防性鞘内注射在AM L 没有意义 。缓解后复发者中接近5% 累及中枢神经系统 (CN S) , 可伴或不伴骨髓复发。
异常, 包括高尿酸血症、高磷酸盐血症、 高钾血症和高钙血症。 ATL S 还可导致肾 衰、发病率和病死率明显增加。
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关于感染
建议: 没有确切证据表明常规预防性使用 抗生素有利于提高AM L 病人的生存率, 目 前尚不推荐。
真菌感染的表现通常是非特异性的, 确诊 的真菌感染有很高的死亡率, 所以对于在 经验性抗生素治疗后仍持续发热的病人都 应该进行早期经验性抗真菌治疗。
AML
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恶性克隆 抑制正常造血 广泛浸润：淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关
节 ，眼部，口腔和皮肤，中枢神经系统白 血病，睾丸
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贫血 出血 感染 浸润
临床表现
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FAB分型
国际上常用的法美英 FAB 分类法将 AL 分 为 ALL 及 AML 两大类。 AML 共分 8 型。
纳入了伴或不伴骨髓增生异常的多系病态造血。 认可病前细胞毒药物治疗史作为分类的一部分。 引入了新的形态学亚型。
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诊断
骨髓象+特殊染色 流式细胞学 染色体 预后基因 特殊标志性基因
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对症治疗
白细胞淤滞 感染 贫血 出血 急性肿瘤溶解综合征：ATLS 表现为代谢的
现在血小板输注无效主要是由于非免疫因素所致的血小板 生存时间缩短, 例如感染 (包括抗生素和抗真菌药物的使 用)、DIC和脾亢。
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诱导缓解 巩固强化 维持治疗 CNSL的预防
化疗
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化疗
以阿糖胞苷为基础的化疗：DA、IA、AA、 TA（吡柔比星/拓泊替康）、HA、MA、EA、 大中小Ara-c；MEA、TEA、EAA、HEA、IEA ，预激方案、FLAG，克拉曲滨
M0-M7
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WHO分型
WHO 分类将骨髓原始细胞≥20％定为 AL 的诊断标准。
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将区分骨髓增生异常综合征 (M D S) 与AM L 的骨髓原始 细胞数从 30% 降为 20%。
纳入了白血病前期的骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性疾 病。
将特异的非随机细胞遗传学异常或与之有相同意义的分子 遗传学异常, 如: t (8; 21) , t (15; 17) , inv (16) / t (16; 16) , 及 t(v; 11q23) 作为新的单独的类型。
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完全缓解
CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒 细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L ，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒 I 型＋Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5％，M3型 原粒＋早幼粒≤5％，无 Auer 小体，红细胞及巨 核细胞系列正常，无髓外白血病。理想的 CR 为 初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标 志消失。
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关于血小板
如果没有其他危险因素存在, 血小板阈值在 10×109/ L 的病人同高于这个水平的病人一样安全。 危险因素包括 败血症、联合使用抗生素、或者其他止血功能的异常。不 论血小板计数多少, 凝血紊乱都会增加出血的危险。出血 的病人应将血小板计数维持在>20×109/ L。而APL 病人 出血时则应维持在50×109/ L 以上。氨甲环酸对局部出 血可能有效, 如口腔出血, 但不能用于血尿。
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合并妊娠的AM L 的处理
妊娠早期进行化疗很可能导致胎儿畸形, 应尽量避免。终 止妊娠的时机应与母亲商量。 如果终止妊娠被拒绝, 并 且对母亲的生命已构成危险, 应进行化疗。
处于妊娠中、晚期的患者由于没有先天畸形的危险, 可以 更放心地接受化疗。
临近分娩时的化疗可能导致胎儿全血细胞显著减少而需要 加强血液学支持。
实用文档
关于G-CSF
髓系生长因子能使粒细胞减少的时间缩短, 而程度没有改 变, 也没有证据表明它们会诱导白血病细胞的生长。
一些实验证据提示在化疗前或者化疗中给予 G-CSF 可能 有增强化疗的细胞毒性作用。困难的是不能肯定这到底是 药物预激作用还是促进粒细胞恢复的作用。
建议: 化疗后使用生长因子对生存率的改善没有影响, 但 确实能缩短粒细胞减少时间, 减少抗生素使用和缩短住院 时间。
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化疗药物
尽管10 天的阿糖胞苷在英国广泛应用, 但没有证 据显示它优于7 天的方案, 还可能增加毒性作用 。
进一步临床试验证明不论是米托蒽醌或是去甲氧 柔红霉素, 在等效的剂量下并不优于柔红霉素。
在诱导方案中加入大剂量阿糖胞苷 (2～ 3g/m2) , 对 60岁以下的患者的CR 率没有提高。
病情稳定的患者可以延迟化疗, 予以生长因子和血制品支 持, 孕30 周时可能安全引产分娩活婴。
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髓外粒细胞肿瘤
髓外粒细胞肿瘤最常出现的部位包括: 皮肤、淋巴结、脊 柱、小肠、眼眶、骨、乳腺、宫颈和鼻窦, 其他部位也有 报道。组织学研究发现单个核细胞的弥漫浸润常伴有不同 成熟程度的粒细胞。肿瘤经常被误诊为大细胞淋巴瘤, 因 此免疫组化对作出正确诊断很重要。
硬膜外浸润可以因病变部位不同引起相应的中枢神经系统 症状,在 t (8; 21) 的AML 中更为常见, 脑实质浸润罕见 , 多在有 inv/ t(16) 的AML中发生。
实用文档
缓解后治疗
缓解后不治疗的患者中位无病生存率（DFS ） 仅为 4 到8个月。
青中年获得CR 的患者, 接受几个疗程的巩 固化疗后, 2 年～3 年生存率为 35%～ 50%。
实用文档
关于维持治疗
与急性淋巴细胞白血病不同, 没有证据显 示经过强烈巩固化疗后,AML 患者有必要进 行维持治疗, 仅急性早幼粒细胞白血病可 能例外。
手术和放疗可以留作初步治疗后原发病灶没有完全消失之 用。同样可以用于以髓外浸润作为白血病复发首发症状的 患者。
建议: 表现为髓外白血病的患者应该接受系统性的抗白血 病化疗。
实用文档
中枢神经系统病变的处理
一项大型随机试验显示预防性鞘内注射在AM L 没有意义 。缓解后复发者中接近5% 累及中枢神经系统 (CN S) , 可伴或不伴骨髓复发。
异常, 包括高尿酸血症、高磷酸盐血症、 高钾血症和高钙血症。 ATL S 还可导致肾 衰、发病率和病死率明显增加。
实用文档
关于感染
建议: 没有确切证据表明常规预防性使用 抗生素有利于提高AM L 病人的生存率, 目 前尚不推荐。
真菌感染的表现通常是非特异性的, 确诊 的真菌感染有很高的死亡率, 所以对于在 经验性抗生素治疗后仍持续发热的病人都 应该进行早期经验性抗真菌治疗。
AML
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恶性克隆 抑制正常造血 广泛浸润：淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关
节 ，眼部，口腔和皮肤，中枢神经系统白 血病，睾丸
实用文档
贫血 出血 感染 浸润
临床表现
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FAB分型
国际上常用的法美英 FAB 分类法将 AL 分 为 ALL 及 AML 两大类。 AML 共分 8 型。
纳入了伴或不伴骨髓增生异常的多系病态造血。 认可病前细胞毒药物治疗史作为分类的一部分。 引入了新的形态学亚型。
实Fra Baidu bibliotek文档
诊断
骨髓象+特殊染色 流式细胞学 染色体 预后基因 特殊标志性基因
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对症治疗
白细胞淤滞 感染 贫血 出血 急性肿瘤溶解综合征：ATLS 表现为代谢的
现在血小板输注无效主要是由于非免疫因素所致的血小板 生存时间缩短, 例如感染 (包括抗生素和抗真菌药物的使 用)、DIC和脾亢。
实用文档
诱导缓解 巩固强化 维持治疗 CNSL的预防
化疗
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化疗
以阿糖胞苷为基础的化疗：DA、IA、AA、 TA（吡柔比星/拓泊替康）、HA、MA、EA、 大中小Ara-c；MEA、TEA、EAA、HEA、IEA ，预激方案、FLAG，克拉曲滨
M0-M7
实用文档
WHO分型
WHO 分类将骨髓原始细胞≥20％定为 AL 的诊断标准。
实用文档
将区分骨髓增生异常综合征 (M D S) 与AM L 的骨髓原始 细胞数从 30% 降为 20%。
纳入了白血病前期的骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性疾 病。
将特异的非随机细胞遗传学异常或与之有相同意义的分子 遗传学异常, 如: t (8; 21) , t (15; 17) , inv (16) / t (16; 16) , 及 t(v; 11q23) 作为新的单独的类型。