溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)
《中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识(2023版)》解读PPT课件
与其他溶血性疾病的鉴别
误诊原因分析
可能由于临床表现不典型、辅助检查 手段不足或医生经验不足等原因导致 误诊，需加强医生培训和提高诊断水 平。
如遗传性球形红细胞增多症、自身免 疫性溶血性贫血等，需通过检测红细 胞形态、抗体等指标进行鉴别。
电解质紊乱处理
调整饮食和药物治疗方案，维持电解质平 衡。
感染处理
根据病原体类型选择合适的抗生素，加强 支持治疗。
06
康复管理与随访安排
康复期管理重点
01
02
03
04
监测肾功能
定期检测尿液分析、肾功能相 关指标，评估肾脏恢复状况。
药物调整
根据病情恢复，适时调整免疫 抑制剂、抗凝药物等治疗方案
。
感染预防
介绍儿童非典型溶血尿毒综合征的发病率、临床 表现及诊治现状，强调制定共识的必要性。
国内外研究进展
概述国内外在儿童非典型溶血尿毒综合征诊治方 面的研究进展，为共识的制定提供参考。
3
临床实践需求
强调临床实践对于共识的需求，说明共识的制定 将有助于提高儿童非典型溶血尿毒综合征的诊治 水平。
共识目的和意义
《中国儿童非典型溶血尿毒综合征 诊治专家共识（2023版）》解读
汇报人：xxx 2023-12-14
目录
• 引言 • 非典型溶血尿毒综合征概述 • 诊断流程及方法 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复管理与随访安排 • 总结与展望
01
引言
共识制定背景
1 2
儿童非典型溶血尿毒综合征现状
07
总结与展望
共识主要内容回顾
尿毒症百科
诊断鉴别诊断尿毒症不是一个独立的病，而是一组临床综合征。
慢性肾衰的终末阶段，肾脏的三大功能丧失，出现一系列症状和代谢紊乱，从而形成尿毒症。
尿毒症的诊断并非只看血肌酐的水平，还要综合上述各个系统的临床表现。
在慢性肾功能不全的早期，临床上仅有原发疾病的症状，只在检查中可见到肌酐清除率下降。
这些尿毒症代偿期的患者常在应激情况下，肾功能突然恶化，并出现尿毒症症状（即前文所述各个系统的临床表现），临床上称为可逆性尿毒症，但一俟应激因素去除，肾功能常可恢复到代偿期。
若病情发展到“健存”肾单位不能适应机体最低要求时，即使没有应激因素，尿毒症状也会逐渐表现出来。
上述尿毒症各个系统的损害不一定全都会表现出来，在不同的患者，其尿毒症症状可能不尽相同，各系统症状发生的时间先后也不尽相同。
辅助检查1.血常规检查尿毒症时，血红蛋白一般在80g/L下，多数仅有40～60g/L，为正细胞正色素性贫血，当患者合并慢性失血、营养不良时，也可表现为小细胞低色素性贫血。
白细胞改变较少，酸中毒和感染时可使白细胞数增高。
血小板数偏低或正常，但功能降低，红细胞沉降率因贫血和低蛋白血症常加快。
2.尿常规检查尿毒症病人的尿改变，随原发病不同而有较大的差异。
其共同点是：①尿渗透压降低，多数晨尿在450mOsm/kg以下，比重较低，多在1.018以下，严重时固定在1.010～1.012之间。
作浓缩稀释试验时，夜尿量大于日尿量，各次尿比重均不超过1.020，最高和最低的尿比重差小于0.008。
②尿量减少，多在1000ml/天以下，到晚期肌酐清除率降至1.0～2.0ml/秒以下时，则可无尿。
③尿蛋白为+～+++，晚期因肾小球绝大部分已毁坏，尿蛋白反而减少。
④尿沉渣检查可有为数不等的红细胞、白细胞、上皮细胞和颗粒管型，如能发现粗而短、均质性、边缘有裂口的蜡样管型，对诊断有意义。
3.肾功能检查在肾功能不全代偿期，肾肌酐清除率虽下降，但血肌酐不升高；在氮质血症期，血肌酐虽已升高，但病人无尿毒症临床症状，亦无代谢性酸中毒；在尿毒症期，当肾肌酐清除率<25ml/min时，血肌酐会明显升高，并伴有代谢性酸中毒。
溶血尿毒综合症(he)ppt课件
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
Gasser首先报道
1955
Conrad von Gasser Hemolytic Uremic Syndrome
diarrhea+hemolytic anemia +thrombocytopenia+acute renal failure
Pidiatric emerg care 2010.7.26
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作 不同点：终止妊娠后几天内症状缓解 可不予血浆置换治疗
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
流行病学
成人罕见，占ARF＜5% 成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF
Lupus 2002(11):443-450
Ann Hematol,2000,79:66-72 Transplant(2002)17:1228-1234
占ARF的2.7% ～12%，呈不断上升趋势
Mayo Clin Proc,2001,76:1154-1162
治 疗
无特效治疗
治疗
控制溶血
治疗急性肾衰竭
传统治疗
抗血栓
改善微循环 静脉输注新鲜血浆
死亡率较高
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
支持治疗
维持水电解质平衡
营养支持
支持治疗
控制高血压 纠正严重贫血
尿毒症ppt课件
汇报人：陈军亮 2024-01-20
目录
• 尿毒症概述 • 尿毒症的治疗方法 • 尿毒症的预防与控制 • 尿毒症患者的护理与康复 • 尿毒症的科研进展与展望
01
尿毒症概述
定义与分类
定义
尿毒症是由于肾脏功能衰竭，导致体内代谢废物不能正常排出而引起的综合征 。
分类
根据病因，尿毒症可分为原发性尿毒症和继发性尿毒症。原发性尿毒症主要由 于慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎等肾脏疾病引起；继发性尿毒症可由高血压 、糖尿病、系统性红斑狼疮等多种疾病引起。
知水平。
社区活动
组织开展社区健康教育活动， 邀请专家进行讲座和咨询。
媒体报道
媒体应积极报道尿毒症的相关 知识，引导公众正确认识尿毒
症。
患者互助
鼓励尿毒症患者之间建立互助 组织，分享治疗经验和生活经 验，提高患者的生活质量。
04
尿毒症患者的护理与康复
日常护理
保持室内空气流通 ，预防感染。
注意保暖，预防感 冒。
，以提高治疗效果。
加强国际合作与交流，共同推进 尿毒症科研的进展，为患者提供
更好的治疗手段。
技术创新与突破
随着生物技术的不断发展，基因编辑、干细胞治疗等新技术在尿毒症治 疗中展现出巨大的潜力。
利用人工智能和大数据技术，开发智能化的诊断和治疗方法，提高尿毒 症治疗的精准度和效果。
在药物研发方面，需要加强新药筛选和临床试验，寻找更有效的药物治 疗方案。
病因与发病机制
病因
尿毒症的病因较为复杂，主要包括慢性肾小球肾炎、慢性肾 盂肾炎、肾小动脉硬化症、肾结核等原发性肾脏疾病，以及 糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等继发性疾病。
发病机制
尿毒症的发病机制涉及多种因素，包括肾小球滤过率下降、 肾小管功能障碍、水电解质紊乱、酸碱平衡失调等。这些因 素导致肾脏无法正常排泄废物和水分，引起一系列临床症状 。
rotor综合征名词解释
“Rotor综合征”是一个罕见的遗传性疾病，属于溶血性贫血的一种。
这个综合征主
要涉及肝脏和血液系统，导致胆红素代谢紊乱和溶血。
以下是Rotor综合征的一些
重要特征和相关信息：
1.背景和原因：
–Rotor综合征是由于基因突变引起的，与胆红素代谢相关的基因突变导致胆红素无法正常排泄，积聚在血液和组织中，导致溶血性贫血。
2.症状：
–患有Rotor综合征的人可能会经历慢性的轻度溶血，表现为轻度的黄疸（黄色皮肤和眼白）。
–一些患者可能会有腹部不适、腹痛等症状。
3.诊断：
–通过血液检查，可以检测到溶血性贫血的迹象，如高间接胆红素水平。
–需要进一步的基因检测，以确认与Rotor综合征相关的基因突变。
4.治疗：
–由于Rotor综合征是由基因突变引起的，目前尚无特效治疗。
–治疗的重点是缓解症状，管理溶血性贫血，保持良好的营养和生活质量。
5.预后：
–Rotor综合征通常是一种慢性进行性的疾病，但并不危及生命。
–患者可以通过合理的治疗和管理来维持相对正常的生活。
需要注意的是，Rotor综合征与另一种类似的疾病Dubin-Johnson综合征有些相似，但两者之间存在一些差异。
Dubin-Johnson综合征主要表现为慢性进行性的肝功能
异常，而Rotor综合征主要表现为溶血性贫血。
确切的诊断需要通过基因检测和临
床评估来确定。
2019罕见病诊疗指南-非典型溶血性尿毒症综合征
非典型溶血性尿毒症综合征概述溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。
由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血性尿毒症综合征；其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征（atypicalhemolyticuremicsyndrome，aHUS）。
主要病因为先天性或获得性补体旁路异常，特别是补体旁路调节蛋白的异常。
病因和流行病学aHUS的发病机制主要包括存在补体蛋白基因突变或补体蛋白抗体的易感个体，经触发事件（如感染或妊娠），引起补体替代途径不可抑制的持续激活，从而导致膜攻击复合物形成，进而导致肾脏内皮损伤、凝血级联活化和肾小动脉微血栓形成，继而引起微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭等临床表现。
已知相关的致病基因包括补体旁路调节基因（如补体因子H、补体因子I或CD46）的功能丧失性突变，或效应基因（如补体因子B 或C3）的功能获得性突变。
在已知与aHUS相关的补体相关因子基因突变中，以补体因子H（complementfactorH，CFH）基因突变最为常见，占所有突变的20％～30％；其他常见补体相关因子基因突变，包括CD46、补体因子I（complementfactorI，CFI）、补体因子3（complementfactor3，C3）、补体因子B（complementfactorB，CFB）和血栓调节蛋白（thrombomodulin，THBD）等。
相当一部分aHUS 患者存在1种以上的补体蛋白基因突变。
不过，由于该病的外显率较低，携带与aHUS患者相同突变基因的家庭成员中出现疾病表现者不到一半。
此外，8％～10％的aHUS患者中存在补体因子H的自身抗体。
aHUS患病率约为7/100万。
多数aHUS存在补体相关因子的基因突变，6％～10％的患者病因涉及补体蛋白抗体。
患者可能同时存在基因突变和补体蛋白抗体。
临床表现典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况_死亡病例分析和治疗进展_张毓文
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。
结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。
1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。
近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。
提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。
本病的主要死因是水中毒及感染。
早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。
关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。
该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。
下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。
一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。
对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。
二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。
在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。
在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。
三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。
血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。
四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。
总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。
医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。
内科主治医师巩固练习题
内科主治医师巩固练习题2017内科主治医师精选巩固练习题不放过每一个知识点，尤其对容易混淆的东西要下更大工夫搞清楚，基础要牢固，店铺带来了2017内科主治医师精选巩固练习题，供大家参考借鉴!第1题临床上对肾综合征出血热多尿期，低血钾的监测有很多方法，下列一组中哪一项是错的`A 心电B 胸透C 血钾D 入量E 尿量正确答案：B第2题10月上旬，门诊病人30岁，男性，来自农村，3天前出现高热，全身痛，近两日少尿，查体可见醉酒貌，猫爪样出血，肾区叩痛，此时首先考虑的疾病是A 重感冒B 急性肾炎C 肾综合征出血热D 紫癜E 血液病正确答案：C第3题诊断明确的肾综合征出血热的病人，其发热期尿的常规检查中特征性的变化是A 大量白细胞B 大量盐类C 大量管型D 大量蛋白E 大量凝血块正确答案：D第4题男性农民，42岁，于1月初发病，头痛、发热、恶心呕吐，2天后来我门诊，此时可见颜面潮红，咽部充血，腹肌紧张，全腹压痛，皮下瘀血，自昨晚起无尿，其诊断何病更恰当A 病毒性肝炎B 急腹症C 肾综合征出血热D 过敏性疾病E 风湿症正确答案：C第5题男性，30岁，1月初发病，头痛、发热、恶心呕吐，腰痛4天，体检，面色潮红，结膜充血，腋下见有点状抓痕样出血点。
化验：白细胞15×10 9/L，中性72%，淋巴20%，异淋8%，尿蛋白(++)，应首先考虑诊断A 流行性膜脊髓膜炎B 肾综合征出血热C 钩端螺旋体病D 流行性感冒E 伤寒正确答案：B第6题男性农民，30岁，5月中旬发病，病急，发冷，发热，全身肌痛，五天后在某地医院诊断为败血症休克，经静脉补液及氨苄青霉素静点，次日血压正常，但病情加重，呃逆，呕吐，尿少入院，体检：体温37.3℃，血压150/100mmHg，皮肤粘膜有瘀点，球结膜充血，水肿，心肺未见异常，肝大肋下1.Ocm，腰部有叩击痛，化验：白细胞50×10 9/L，中性85%，淋巴15%，血小板板33×10 9/L，尿蛋白(+++)，最可能的诊断A 钩端螺旋体病B 败血症并感染性休克C 伤寒并溶血性尿毒综合征D 急性粒细胞性白血病E 肾综合征出血热正确答案：E第7题男性，30岁，发烧，腰痛，皮下出血，少尿伴烦躁不安，眼睑浮肿，脉洪大，高血压，蛋白尿(+++)，诊断为肾综合征出血热，并高血容量综合征，此病的原因中哪项是不对的A 少尿B 重吸收增加C 肾素分泌亢进D 肾滤过率下降E 低蛋白血症正确答案：E第8题诊断为流行性出血热患者，病程第6天尿量80ml/d，血压186/llOmmHg，脉洪大，面浮肿，体表静脉充盈，双肺底有散在湿啰音，此时在治疗上应采取下列何组措施为好A 严格控制输液量，高效利尿剂，早期导泻B 采用平衡盐液，降压，促进利尿，导泻C 采用高渗葡萄糖液，降压，利尿D 采用利尿合剂，纠正酸中毒，扩血管药E 纠正酸中毒，降压，激素，利尿正确答案：A第9题 1例肾综合征出血热，少尿期第5天患者出现肌张力下降，手足蚁走感，刺痛感反射迟钝，心电图：心率68次/分，T波高尖，QRS丛增宽，应首先考虑A 低钠B 低钙C 高钾D 低钾E 高镁正确答案：C第10题患者诊为肾综合征出血热，持续少尿6天，近3天无尿，并伴呼吸困难，咯血，心慌心悸，试问该患者应为肾综合征出血热临床分型中的哪一型A 轻型B 重型C 普通型D 危重型E 非典型正确答案：D第11题肾综合征出血热休克，因病人渗出严重，血容量不足，经扩容治疗效果不佳，此时应根据哪项化验指标来确定扩容治疗A 白细胞数B 血红蛋白量C 血小板数D 尿常规E 离子测定正确答案：B第12题出血热患者少尿7天，BUN 32mmol/L，脉洪大，黑便，化验结果显示：血小板明显减少，此时首先要考虑病人合并A 电解质紊乱，酸中毒B 尿毒症C DICD 高血容量综合征E 消化道出血正确答案：E第13题男性40岁，不规则发热，半年余，反复抗菌无效，明显消瘦，侨居国外多年，临床考虑是否同艾滋病有关，下列哪检查更有价值A 痰培养B 胸部CTC 血清抗-HIVD HIV分离E CD4/CD8比值，CD4计数正确答案：E第14题一男性，根据临床：发烧，咳嗽，腹泻，消瘦，及血清HIV抗体阳性，考虑为艾滋病，最终经哪一项检查确定了艾滋病的诊断A 气管镜活检病原体B 便培养C 痰培养D 胸X片E 以上皆不是正确答案：A第15题患者男性40岁，不否认有性乱行为，近月来发烧，食少，消瘦，全身淋巴结肿大，更有白细胞减少，疑其感染HIV病毒，首选下列哪项有助于初诊A 血常规B CD4细胞计数C 免疫印染法查抗体D 酶免测抗体E 放免测抗体正确答案：D第16题患者40岁，是同性恋者，近日出现腹泻，消瘦，低热，经多方检查，最后诊为艾滋病，问下列哪组药物对艾滋病病毒有抑制作用A α-干扰素B 叠氮脱氧胸苷C 戊烷咪D 胸腺肽E 核糖核酸正确答案：B第17-19题20岁男性，发热起病，体温38℃，三天后体温下降伴周身乏力，食欲不振，恶心呕吐，近2天发现尿色深如豆油样，胆红素定量80μmol/L，抗HBs(+)，抗HAVIgM(+)，巩膜及皮肤中等度黄疸，肝区轻度叩痛，肝肋下触及1.Ocm质软，脾侧卧未及，胆囊区无压痛1.此患临床诊断应考虑A 急性黄疸型肝炎B 急性重型肝炎C 亚急性重型肝炎D 淤胆型肝炎E 胆囊炎伴肝损害2.从病原学诊断应考虑A 急性乙型肝炎B 急性甲型肝炎C 急性戊型肝炎D 急性甲、乙型肝炎E 急性丁型肝炎3.此患目前主要治疗措施A 保肝治疗B 卧床休息C 调节免疫功能治疗D 抗病毒治疗E 支持治疗正确答案：ABB第20-22题35岁患者，巩膜皮肤黄染20余天，伴恶心腹胀，食欲不振，尿如浓茶样。
传染病部分试题
传染病学部分章节试题一、选择题1.伤寒出现肝脾肿大的主要原因是（A）A、全身网状内皮系统增生性反应B、伤寒性肝炎、脾炎C、I型变态反应D、III型变态反应E、中毒性肝炎2.关于肥达反应下列哪项错误（B）A、应用伤寒沙门菌“O”与“H”抗原，副伤寒甲、乙、丙的鞭毛抗原（“A、B、C”）等5种抗原，通过凝集反应检测患者血清中相应的抗体B、对伤寒与副伤寒有确定诊断价值C、通常在病后1周左右出现抗体D、第3~4周的阳性率可达70%以上E、约有10~30%患者肥达反应始终为阴性3.对曾使用过抗生素，疑为伤寒患者，最有价值的检查是（B）A、粪培养B、骨髓培养C、血培养D、肥达反应E、血嗜酸性粒细胞计数4.女，35岁，反复发热35天，患者持续高热10天时，当地医院曾给予氯霉素治疗，5天后热退出院，出院后未接受任何治疗，2周后再次出现发热，体查：体温38.5℃，肝在肋下2cm,脾在肋下1.5cm，血象：WBC 3.0×109/L，N 0.70，L0.30，肝功能检查：ALT 200U/L,TBIL 16μmol/L,大便隐血实验＋＋，最可能的诊断是（D）A、革兰阴性杆菌败血症B、全身粟粒性结核C、病毒性肝炎D、伤寒复发E、阿米巴病A3型题问题5～7男，15岁，学生，不规则发热半个月，体温38～40℃，无畏寒、寒战，伴食欲不振、腹胀，近日出现精神恍惚，谵妄，听力下降，在当地不规则用过青霉素、氨苄青霉素治疗。
体查：体温40℃，脉搏100次/分，血压：98/79mmHg，表情呆滞，心肺无异常，腹软，右下腹轻压痛，肝右肋0.5cm,脾左肋下1cm,血象：W BC 4.0×109/L，N 0.65,L 0.355.最可能的诊断是（C）A、败血症B、疟疾C、伤寒D、病毒性肝炎E、恶性组织细胞病6.确诊最好进行下列哪项检查（B）A、血培养B、骨髓培养C、肥达反应D、小便培养E、大便培养7.下列哪项处理是错误的（E）A、选用三代头孢菌素抗菌治疗B、卧床休息C、易于消化，少纤维饮食D、高热时可采用物理降温E、腹胀用肛管排气＋新斯的明8、流脑暴发型败血症发病机制是（B）A、急性肾上腺皮质功能衰竭所致B、内毒素所致的严重微循环障碍、DICC、血管内皮损伤血浆外渗所致低血容量休克D、高热、失水性休克E、外毒素引起的多脏器功能衰竭9、普通型流脑的临床表现是（C）A、高热、循环衰竭、大片淤癍B、高热、淤癍、昏迷、呼吸衰竭C、高热、头痛、淤癍，脑膜刺激征D、低热、头痛、淤点E、间歇性发热、反复皮肤淤点、血培养可阳性10、流脑与其他细菌引起的化脓性脑膜炎最有意义的区别点( B)A.发病季节B.皮肤粘膜淤斑淤点C.发病年龄D.有无脑膜刺激征E.脑脊液结果呈化脓性改变11、至目前为止普通型流脑病原治疗首选(B)A、氯霉素B、青霉素C、磺胺药D、氨苄青霉素E、头孢霉素12、4岁男孩，发热、头痛2天入院。
隆闭（尿毒症）
隆闭（尿毒症）隆闭（尿毒证），系困中气颓败，浊邪壅塞，升降倒置，上关下格所致。
【脉证机理】慢性肾炎不愈，或因其它病证，致使浊邪壅塞，清阳不升，浊阴不降，上关下格，正气虚败，阴阳频于离决，是病尿毒症。
《证治汇补》说：关格……既关且格，必小便不通，旦夕之间，陡增呕恶。
此因浊邪壅塞三焦，正气不得升降，所阻关应下而小便闭，格应上而生呕吐。
阴阳闭绝，一日即死，最为危候。
此论极似尿毒症。
脾湿肾寒，肝气郁陷，水湿留而不去，所以症状表现脘腹胀满，小便不利，全身肿胀，或作腹水。
脾肾虚寒，所以而腰腿酸软，严重的则四肢厥逆不温。
肾虚不藏，精血外泻，所以尿检见大量蛋白及血球。
肝郁不能疏泄，浊邪瘀阻，清浊不分，精血腐败，所以血中非蛋白氨升高，尿检见管型。
肝郁风动，耗血伤津，筋脉不柔，可见肢体抽动。
肝脾郁陷，胆胃上逆，所以症状表现频频呕吐，不能饮食，食则呕吐愈剧。
相火上逆，冲动君火，二火不潜，弥漫于上，所以症状表现心中懊饿，口苦口良，酸腐难闻，胸满气短。
二火冲逆，刑逼肺金，肺热不敛，所以口干思饮，或见鼻衄。
肺热不能化气为水，水源乏竭，所以尿少或癃闭。
浊邪上蒙清窍，所以而嗜睡昏迷，血压升高。
脾肾阳衰，气血虚败，所以症状表现面色苍白，精神萎靡。
正气虚败，上热下寒，阴阳格拒，浊气上填，所以危症迭见。
一旦阴阳离央，将死于反掌之间。
上关下格，所以脉细濡涩、或翕濡、或牢、关寸大、或微弱欲绝，舌苔由粘腻。
【治则】健脾利湿，平胆疏肝，清肺降逆，蛰火潜阳，通经利尿。
【方药】茯苓11克建泽泻11克炒杭芍11克粉丹皮11克制首乌20克广橘虹11克炒杏仁11克法半夏11克炒杜仲12克苏泽兰30克炒蒲黄12克北沙参15克冬葵子11克白茅根15克木防己11克草蔻仁7克白檀香7克水煎温服。
【方解】茯苓、建泽泻，健脾利湿；炒杭芍、粉丹皮、制首乌，平胆疏肝，润血息风；北沙参、广橘红、炒杏仁、法半夏，清肺理气降逆；炒杜仲，温肾潜阳，壮腰止痛；苏泽兰、炒蒲黄，行瘀利尿；冬葵子、木防己、白茅根，清肺疏肝，滑窍利尿；草蔻仁，温中调郁；白檀香，清热通淋。
非典型溶血尿毒症综合征诊断标准
非典型溶血尿毒症综合征诊断标准非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）是一种罕见但严重的遗传性或后天性血管性疾病，其主要特征是不可逆的血栓性微血管病变引起的溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤。
由于该疾病的临床表现多样化，且与其他疾病的重叠部分较多，所以非典型溶血尿毒症综合征的诊断标准较为复杂。
下面将详细介绍非典型溶血尿毒症综合征的常用诊断标准。
一、血液学检查1.血细胞计数：血细胞计数常显示溶血性贫血（血红蛋白水平降低）和血小板减少。
2.血片检查：血片检查可见红细胞碎片、海绵状红细胞和嗜碱性颗粒细胞的存在。
3.血清乳酸脱氢酶（LDH）测定：LDH升高是溶血的标志之一。
4.血清补体测定：诊断非典型溶血尿毒症综合征的关键指标是补体C3浓度的降低，C3浓度通常在患者急性发作期间明显降低。
二、肾功能检查1.尿检：尿红细胞和尿蛋白定性或定量的检查，通常出现血尿和/或蛋白尿。
2.血清肌酐测定：血清肌酐测定是评估肾功能是否受损的重要指标，其升高可能与肾小球破坏和肾小管损伤相关。
3.尿素氮测定：尿素氮升高通常与肾功能损伤相关。
三、遗传学检查非典型溶血尿毒症综合征主要以遗传性发病为主，因此遗传学检查在诊断中起着至关重要的作用。
通过基因测序技术，可以检测一些与非典型溶血尿毒症综合征相关的基因突变，如补体因子H（CFH）、补体因子I（CFI）、因子B（CFB）、因子3（C3）、补体因子基因相关斑点样黏附蛋白（CFHR）等。
四、对其他疾病的排除诊断由于非典型溶血尿毒症综合征的症状与其他疾病如溶血性尿毒综合征、特发性微小病变肾病、溶血-尿毒综合征相关综合征等有重叠之处，所以对其他疾病的排除诊断也是判断非典型溶血尿毒症综合征的重要步骤。
通过详细的病史、体格检查和其他辅助检查结果，可以排除其他疾病的可能性。
综上所述，非典型溶血尿毒症综合征的诊断需要通过血液学检查、肾功能检查、遗传学检查和对其他疾病的排除诊断等多种手段综合判断。
这些诊断标准可以帮助医生正确诊断患者的疾病，早期干预，提高患者的生存率和生活质量。
2017云南医疗卫生系统考试难点解析：溶血性贫血的分类
医疗卫生系统考试难点解析：溶血性贫血的分类溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。
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骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血(HA);按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA，如下所述：(一)红细胞自身异常所致的HA1.红细胞膜异常(1)遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2.遗传性红细胞酶缺乏(1)磷酸戊糖途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。
(2)无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症等。
此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。
3.遗传性珠蛋白生成障碍(1)珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。
4.血红素异常(1)先天性红细胞卟啉代谢异常：如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。
(2)铅中毒：影响血红素合成可发生HA。
(二)红细胞外部异常所致的HA1.免疫性HA(1)自身免疫性HA：温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型)HA;原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)HA。
(2)同种免疫性HA：如血型不符的输血反应、新生儿HA等。
2.血管性HA(1)微血管病性HA：如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。
(2)瓣膜病：如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。
云南医疗卫生考试网提供云南医疗卫生招聘和云南医疗卫生考试资讯、真题资料(3)血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。
3.生物因：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
HELLP综合征
HELLP综合征HELLP综合征又称溶血、肝酶升高、低血小板综合征，是重度妊高征的严重并发症。
其发生常与妊高征、DIC、微血管溶血性贫血相混淆，主要是因为肝脏受损，肾脏亦有损害。
由于溶血和肝损害，有轻度黄疸、乳酸脱氢酶异常升高及无尿或低血糖等多种脏器损害。
【临床表现】本综合征69%发生在产前，31%发生在产后，表现为剑突下或右上腹疼痛，恶心、呕吐，有些患者可有不典型的病毒感染征象。
多数患者就诊前数天有全身不适，可以没有高血压和蛋白尿或较轻微。
检查可见右上腹触痛，浮肿伴显著体重增加，重度高血压(50%)、轻度高血压(30%)或正常血压(20%)。
某些患者可有抽搐、黄疸、消化道出血、血尿、齿龈出血或腰背疼痛，少数患者可伴低血糖并导致昏迷。
辅助检查总胆质升高，以间接胆红素为主，> 34.2μmol／L，但很少超过85.5mmol/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)>70IU/L，血小板<100×109/L，外周血涂片可见异形红细胞，部分病人DIC 试验可呈阳性。
肝穿刺活检于肝窦内可见到大量透明的纤维蛋白样沉积物。
【诊断要点】本综合征常发生在孕后期或产褥早期，先有重度妊高征临床表现，肝功能轻度异常，继之出现溶血性黄疸，巩膜呈柠檬色，伴血小板减少，DIC试验不一定阳性。
【处理】(1)对重症妊高征病人，尤其是高龄产妇，在积极治疗妊高征时，除动态观察血压、水肿与蛋白尿的变化外，还应动态观察血红蛋白、红细胞数量及形态、血小板与纤维蛋白原量、肝酶和胆红素的变化，以预防妊高征并发HELLP综合征的发生。
(2)及早发现血胆红素升高或有黄疸表现。
有血小板减少、恶心、呕吐和上腹疼痛不舒时，应迅速查明原因，争取在未发生出血时，进行B超肝脏检查，并在B超下作定位肝活检，以尽早发现早期HELLP综合征病人。
(3)加强对重症妊高征的解痉、镇静、降压等治疗外，在小剂量肝素和阿司匹林抗血小板凝聚，或在肝素保护下进行成分输血后，应认真考虑终止妊娠的时间和方法。
新生儿溶血病重点知识总结
新生儿溶血病重点知识总结
新生儿溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。
以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。
(1)病因：①ABO溶血：主要发生在母亲O型而胎儿A或B型。
一般为第一胎；②Rh溶血：一般不是第一胎。
(2)临床表现：症状轻重与溶血程度有关。
①黄疸：多数Rh溶血
患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后2—3天内出现；②贫血；③肝脾大。
(3)并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。
多于出生后4—7天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期（手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良）（4）辅助检查：①检查母子血型；②确定有无溶血；③致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验；抗体释放实验；游离抗体实验。
（5）治疗：①光照疗法：降低血清未结合胆红素；②药物治疗：供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白；
③换血疗法。
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溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)
一概述溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。
本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。
1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。
由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。
随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
二病因1.原发性者
无明确病因。
可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。
国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。
2.继发性者
（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。
（4）其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性
主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
三临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。
前驱期持续3～16天（平均7天）。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异，主要决定预后的是肾脏损害的程度。
86%～100%有少尿，30%病人无尿（持续4天至数周）。
某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。
大多数病人肾功能可完全恢复。
有的发生慢性肾功能不全及高血压。
本病患儿可有复发，复发者预后差。
四检查1.血液学改变
由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50克/升，网织红细胞明显增高，血清胆红素增高。
周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。
白细胞升高可见于85%的病人。
90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。
2.凝血因子检查
其结果与病期关系密切。
早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。
3.尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片，10%有肉眼血尿，严重溶血者可有血红蛋白尿。
此外，尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型。
肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症。
五诊断根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
六并发症急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。
慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢体瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
七治疗本病无特殊治疗。
主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析。
1.急性肾衰竭的治疗
与一般急性肾衰竭治疗相似。
应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2.透析的适应证
（1）24小时无尿；
（2）BUN迅速升高；
（3）严重水负荷过重，如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；
（4）电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
3.贫血的纠正
应尽可能少输血及输少量血，如血红蛋白在50克/升以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5毫升/（千克•次），在2～4小时内缓慢输入。
由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
4.抗凝治疗
现尚无统一的有效疗法。
（1）肝素治疗临床上有争议。
因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行。
（2）抗血小板凝聚药阿司匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。
但因阿司匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，用量应小，潘生丁量宜大。
（3）提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平有报道用PGI2静脉持续输入，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成，补充所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
（4）其他疗法肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。
此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。
静脉输入γ-球蛋白治疗亦无效。
八预后主要决定于肾受累的轻重，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。
50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。