激素治疗癫痫
大剂量激素冲击治疗小儿癫痫性脑病的护理
大剂量激素冲击治疗小儿癫痫性脑病的护理目的：探讨癫痫性脑病患儿应用大剂量激素冲击治疗的护理方法。
方法对16例癫痫性脑病应用大剂量激素冲击治疗患儿实施整体护理，包括心理护理、大剂量激素冲击治疗的护理、用药作用和不良反应的观察等，并进行健康教育及自护指导。
结果16例患儿完全缓解3例，部分缓解11例，无效2例。
结论癫痫性脑病患儿通过合理的激素冲击治疗，加强用药后并发症的观察，做好心理护理、饮食护理，可加强治疗效果，是改善预后的关健。
标签：激素治疗；癫痫性脑病；护理儿童癫痫性脑病（EEPC）是以癫痫发作为主要临床表现的脑性疾病。
主要原因为严重癫痫发作导致的脑损伤，共同特征除了癫痫发作外，主要表现为慢性神经功能障碍、智力低下、神经精神发育迟滞或倒退、语言障碍等。
癫痫性脑病的惊厥通常发作频繁且严重，同时有发作期与发作间期脑电图持续痫性放电。
不同疾病的临床表现和脑电图特征有明显的年龄差别性，且随着儿童生长时间的推移而发生改变。
EEPC 治疗困难，预后不良[1]。
除使用抗癫痫药物外，大剂量的激素冲击也是必不可少的，我院自2013年1月至2013年12月应用大剂量的激素冲击治疗癫痫性脑病患儿16例，通过用药前后的观察和加强基础护理，取得了较好的效果，现总结如下。
1 临床资料1.1一般资料16例均为住院患儿，男9例，女7例，年龄1月～13岁，平均年龄为4～5岁，病程1月～2月，持续用药时间3～6个月。
1.2治疗方法甲强龙15～30mg/kg/d，持续3天为一个疗程，间隔4天重复，共3疗程，后续用强的松1.5～2mg/kg/d，3～6个月逐渐减停。
同时给予抗癫痫药物治疗。
1.3结果16例患儿大剂量激素冲击治疗2～3次后，完全缓解3例，部分缓解11例，2例无效。
16例患儿在用药3个月后出现不同程度的副作用和并发症，向心性肥胖16例，高血压2例，低血钾3例，皮肤改变6例。
2 护理2.1抽搐的护理癫痫性脑病患儿出现抽搐时，立即平卧，头偏向一侧，松解衣领、腰带，清除口鼻分泌物，已出牙患儿在上、下臼齿间垫牙垫，防止舌咬伤，勿用力按压肢体，遵医嘱给止惊剂，必要时加床栏，以防坠床。
性激素与月经性癫痫
性激素与月经性癫痫作者：付丽侠来源：《中国实用医药》2008年第14期【摘要】月经性癫痫（catamenial epilepsy）以月经周期中某个时期癫痫发作频率增加为特征，约10％～70％女性的癫痫发作与月经周期有关。
月经性癫痫与女性激素有密切关系，雌激素具有诱发癫痫的作用，孕激素具有抗癫痫作用，而雌激素/孕激素（E/P）比值增大可能是发生月经性癫痫的原因之一。
几种不同的性激素治疗方法，尚无确切的治疗效果，需要对月经性癫痫的发病机制进一步研究，以及大样本多中心的试验来确定哪一种治疗方法最有效果。
【关键词】雌激素；孕激素；月经性癫痫癫痫是常见的神经疾病，影响着1%～3%的女性，而女性癫痫患者在青春期、月经期、围绝经期及绝经期在发作频率和严重程度上均有不同。
月经性癫痫（catamenial epilepsy）以月经周期中某个时期癫痫发作频率增加为特征，约10％～70％女性的癫痫发作和月经周期有关[1]。
1997年Herzog[2]描述了月经性癫痫的三种不同发作形式：围月经期（月经周期的-3～+3 d）、排卵前期（月经周期的10～13 d）和黄体功能不足期癫痫。
在三个不同时期内性激素水平不同，与癫痫发作有密切的关系。
1 月经性癫痫的发病机制月经性癫痫的发病机制尚未完全清楚，与周期性变化的性激素水平有关，受雌激素水平、孕激素水平、雌孕激素比值以及性激素对抗癫痫药物代谢水平的影响。
雌激素和孕激素通过改变膜离子通道、神经递质浓度、γ氨基酸受体A（GABA-A）和N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体的数量来影响中枢神经系统的兴奋性[3]。
1．1 月经周期中性激素水平的变化月经周期中，在前次月经周期的卵巢黄体萎缩后，雌孕激素水平降至最低，对下丘脑及垂体的抑制解除，下丘脑GnRH，使垂体卵泡刺激素（FSH）分泌增加，促使卵泡逐渐发育，卵泡分泌雌激素，雌激素逐渐增加。
随着优势卵泡逐渐发育成熟，雌激素出现高峰，对下丘脑产生正反馈作用，促使垂体释放大量黄体生成素（LH），出现高峰，FSH同时也形成一个较低的峰，使成熟卵泡排卵。
苯妥英钠治疗癫痫知识大全
苯妥英钠治疗癫痫知识大全苯妥英钠治疗癫痫知识大全都有哪些呢?不急，下面有准备精心为你准备的苯妥英钠治疗癫痫知识大全，就让小编带你一一讲解吧!苯妥英钠治疗癫痫知识大全【药品名称】通用名称：苯妥英钠片商品名称：苯妥英钠片英文名称：Phenytoin Sodium Tablets拼音全码：BenTuoYingNaPian(OuYi)【主要成份】苯妥英钠化学名：5，5-二苯乙内酰脲钠结构式：分子式：C15H11N2NaO2分子量：274.25【成份】化学名：5，5-二苯乙内酰脲钠分子式：C15H11N2NaO2分子量：274.25【性状】本品为白色片或薄膜衣片。
【适应症/功能主治】适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。
也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessivedystrophicepidermolysisbullosa)，发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患)，肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。
本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
【规格型号】50mg*100s【用法用量】抗癫癎成人常用量：每日250~300mg，开始时100mg，每日二次，1~3周内增加至250~300mg，分三次口服，极量一次300mg，一日500mg。
由于个体差异及饱合药动学特点，用药需个体化。
应用达到控制发作和血药浓度达稳态后，可改用长效(控释)制剂，一次顿服。
如发作频繁，可按体重12~15mg/kg，分2~3次服用，每6小时一次，第二天开始给予100mg(或按体重1.5~2mg/kg)，每日3次直到调整至恰当剂量为止。
小儿常用量：开始每日5mg/kg，分2~3次服用，按需调整，以每日不超过250mg。
【不良反应】本品副作用小，常见齿龈增生，儿童发生率高，应加强口腔卫生和按摩齿龈。
癫痫临床路径
癫痫临床路径（2009年版）一、癫痫临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为癫痫（ICD-10：G40）：部分性癫痫发作，全面性癫痫发作（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.临床上至少发作一次以上。
2.存在发作易感性：包括遗传、外伤、发热和动脉硬化等因素。
3.伴随社会和心理等方面问题。
4.脑电图和或影像学改变。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.药物治疗。
2.药物控制不佳或其他特殊癫痫综合征者可请神经外科会诊进行相应治疗。
（四）临床路径标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G40癫痫疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后所必需的检查项目：1.血常规、尿常规、大便常规；2.肝肾功能、电解质、血糖、肌酶、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；3.脑电图，心电图；4.头颅MRI（包括Flair相）或CT；5.有条件者可行相关血药浓度测定。
（七）药物选择。
1.常用口服抗癫痫药物：（1）一线抗癫痫药物：卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、氯硝西泮等；（2）二线抗癫痫药物：奥卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
2.口服抗癫痫药物治疗的基本原则：应依发作类型及以前用药及疗效情况选择抗癫痫药物。
3.药物选择时还需要考虑以下因素：禁忌证、可能的副作用、特殊治疗人群（如育龄妇女、儿童、老人等）、药物之间的相互作用以及药物来源和费用等。
（1）局灶性发作：卡马西平（或奥卡西平）、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（2）全面性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（3）肝功能损害患者：慎用丙戊酸钠。
（4）肾功能损害患者：根据患者情况适当减少抗癫痫药物用量。
卡马西平的3种新用途
卡马西平的3种新用途卡马西平是精神运动性癫痫的首选药，能减轻精神异常，伴有精神症状的癫痫尤为适宜。
本品有片剂、缓释片、咀嚼片、胶囊剂、栓剂5种剂型。
青光眼、严重心血管疾患者及老年人应慎用，心、肝、肾功能不全者及孕产妇应忌用。
它常见的副作用有头晕、嗜睡、乏力、恶心、呕吐，偶见粒细胞减少、可逆性血小板减少等，故在治疗期间应定期复查血象。
目前，已发现本品还有以下3种新用途。
◆治疗面肌痉挛用法：用卡马西平600毫克，每天分3次口服，每天最大剂量不超过1000毫克。
疗效：有人用此药治疗64例面肌痉挛，持续好转占35％，症状完全控制占22％。
疗效肯定，但需长期服用（3～13个月）。
◆治疗耳鸣用法：每天口服卡马西平100～300毫克，连续服用1个月。
疗效：据报道，用此法治疗各种原因引起的持续性耳鸣50例，结果耳鸣消失7例，减轻33例，有效率80％。
◆治疗颞下颌关节功能紊乱用法：每日口服卡马西平600毫克。
疗效：据报道，用此法治疗颞下颌关节功能紊乱症20例，其中15例治愈，5例好转。
西沙必利的2种新用途西沙必利又名普瑞博思，是一种胃肠道动力药，可加强并协调胃肠运动，防止食物滞留与反流。
临床上主要用于治疗胃轻瘫、神经性厌食、胃食管反流性疾病以及便秘等。
本品通常为片剂，有每片5毫克、10毫克两种。
需要提醒的是，早产儿、哺乳期妇女，以及对本品过敏者应禁用本品。
除了上述常见功效，西沙必利还有以下2种新用途。
腹部手术后应用用法：内服西沙必利，每次10毫克，每天3次，从术后第一天开始口服。
疗效：使用西沙必利后，可明显促进手术后患者肠蠕动早期恢复，疗效显著优于对照组。
但是，本品只适宜于非胃肠道手术后的患者，对胃肠道手术，特别是胃肠吻合手术者，则禁止应用。
肝功能异常者也应慎用。
治疗糖尿病神经源性膀胱用法：内服西沙必利，每次5～10毫克，每天3次，连续用药2～4周，直至症状消失时止。
在应用本药时，宜严格控制血糖，并配合针刺按摩及膀胱训练等综合性治疗措施，效果更佳。
抗癫痫药物的作用机制包括
肾上腺皮质激素一、糖皮质激素1、作用机制：脂溶性糖皮质激素透过细胞膜，与胞浆中糖皮质激素受体GR结合，移位进入细胞核，与特异性DNA位点—糖皮质激素反应成分（GRE）或负性糖皮质激素反应成分（nGRE）结合，启动基因转录，增加或减少相关蛋白的表达水平，发挥生理或药理作用。
2、根据半衰期长短，糖皮质激素可分为：短效型：氢化可的松、可的松；中效型：泼尼松、泼尼松龙；长效型：倍他米松、地塞米松。
3、药理作用：1）对代谢的影响：- 糖代谢：升高血糖（促进糖异生，减少组织对葡糖糖的利用，减慢糖氧化）；- 脂质代谢：升高胆固醇，脂肪向心性分布（大剂量长期应用）；- 蛋白质代谢：促进分解，负氮平衡；抑制合成（大剂量）；- 水和电解质：盐皮质激素样作用，保钠排钾；钙离子排出增加。
2）抗炎作用：急性抗炎作用：- 增加炎症抑制蛋白或酶，抑制NOS，COX2，增加脂皮素、血管内皮素等抗炎介质的生成，减少前列腺素、白三烯、NO等炎症介质的生成；- 抑制细胞因子的合成：TNFα, IL-1, IL-2, IL-5, IL-6, IL-8；- 抑制黏附因子的合成；- 诱导炎症细胞凋亡。
慢性抗炎作用：抑制成纤维细胞增生和胶原蛋白沉积，抑制瘢痕形成防止粘连3）免疫抑制和抗过敏作用：诱导T淋巴细胞核B淋巴细胞凋亡和DNA降解，抑制DNA 和蛋白质合成；抑制转录因子NF- B；抑制肥大细胞（抗过敏）4）允许作用：本身对某些组织细胞无作用，但可给其他激素的发挥作用创造有利条件，如儿茶酚胺的缩血管作用和胰高血糖素升高血糖的作用。
5）抗休克：特别是中毒性休克、过敏性休克等：抑制炎症反应，提高机体对内毒素耐受力，改善微循环，稳定溶酶体膜，兴奋心脏。
6）其他作用：解热作用；刺激骨髓造血；增加中枢神经系统兴奋性；促进消化；骨质疏松；增强应激能力。
4、临床应用1）自身免疫性疾病、器官移植排斥反应和过敏性反应；2）严重急性感染或预防炎症后遗症；3）抗休克治疗：及早、短时、大剂量使用；4）血液病：儿童急性淋巴细胞性白血病、再障、血小板减少症、过敏性紫癜等；5）替代疗法：原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症；6）局部应用：皮肤病、封闭、滴鼻；7）恶性肿瘤：晚期或转移性乳腺癌、前列腺癌。
癫痫的药物治疗(HXM)
•减量及停药
流行病学资料表明：3~5年无发病，无结构
性病灶，EEG无癫痫波活动，以往无癫痫持 续状态发作史，撤药后仍有33%复发可能。 停药时间：发作类型（全身强直-阵挛性发 作不小于1年，失神发作不小于6个月）； 药量；药物种类；脑部疾病、定位体征、 精神障碍、持续的EEG阵发性异常、部分或 混合性发作
性发作60%有效 作用机制：减轻突触后神经递质反应；突 触前减少钙离子进入神经元；非突触性作 用为减低和电压有关的钠和钾传导，并阻 滞反复点燃 优点 ：致畸率低 最便宜，利于在农村地区推广利用，半衰 期长不产生容貌方面副反应，不抑制白细 胞或肝功能异常
缺点
治疗禁忌证 ：对失神发作效果不佳 毒副反应：剂量依赖性副作用如嗜睡等限 制了应用，可产生抑郁症，对认知功能影 响多，儿童中可致动作增多 ，药瘾、巨幼 细胞性贫血及巨红细胞增多
•换药原则
一种药物确认无效后需换另一种药
根据药物的半衰期及达稳态血浓度所需的
时间逐步替换 至少有3-7日作为过渡时间，以免因血中浓 度不足发作加频 对发生过敏反或造血障碍者应立即停药， 以免酿成严重后果
•正确调整药物用量
初始剂量小，以既能控制发作，又不产生
毒副反应为宜 观察临床发作，药物血浓度测定可作重要 依据 根据不同对象采用不同剂量 儿童按体重计算药量 婴幼儿代谢较迅速 ，用量比年长儿童相对 较大
三、抗癫痫新药：
美国FDA批准使用： 非氨酯（filbamate，1993） 拉莫三嗪（lamotrigine，1991） 加巴喷丁（gabapentin，1993） 托吡酯（topiramate，1995） 噻加宾(tiagabine，1997) 氨已烯酸(vigabatrin，1989) 奥卡西平(oxcarbazepine，1999) 左乙拉西坦levetiracdtam，2000) 唑尼沙胺(zonisamide，1989)
小儿癫痫(朱遂强)
（九）癫痫伴慢波睡眠期持续棘－慢波
（epilepsy with continuous spike-wares during slow-wave
sleep CSWS）多发生于5岁左右。
临床特点为：全身性和部分性发作，行为智能障碍，
慢波睡眠相持续棘一慢波发放。发作多在睡眠中，清醒 时可有不典型失神发作，一般不出现强直发作。预后可 好可坏。按发作类型选用抗癫痫药，发作易控制。
（十一）小儿失神癫痫
（childhood alsence epilepsy）
3—12 岁发病，学龄前最多见，有明显的遗传 倾向。表现为突发突止的意识障碍，一般不超过 半分钟，多为数秒钟，不跌倒，双眼凝视，不伴 其它发作成分。频繁发作，每天数次至上百次。 过度换气可诱发发作。患儿除失神外伴有其它发 作称为复杂失神。脑电图典型改变为双侧对称， 弥 漫 性 同 步 高 幅 3 C/S 的棘慢波，过度换气可诱发。治疗：丙戊酸、氯 硝西泮。本病预后良好，如治疗不彻底，约40% 可转变全身强直一阵挛发作。
1、具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫
（benign childhood epilepsy with centro-temporal spike， BECT） 本综合征可以说是3—13岁年龄组最常见综合征。此类患 儿常有家庭阳性史及发热惊厥史。发作与睡眠密切相关， 75%患儿仅在睡眠时发生，部分患者在睡眠及清醒时均可 发生，极少部分病人在清醒时发作。临床主要表现为部分 性发作。最开始的症状为口咽部症状，不能说话等。继之 面肌阵挛，肢体抽动。多以一侧面部及上肢抽动为常见， 不少患者可扩展至双侧肢体抽搐及意识丧失。而家属最易 发现的症状为后者。患儿发作频率变异较大，一年发作一 次或频繁发作者占30—40%。部分患儿可连续数天呈串发 作。总的预后较好，精神发育正常。
2024绝经激素治疗的适应证和禁忌证
2024绝经激素治疗的适应证和禁忌证绝经健康管理应从绝经过渡期开始，包括全面的生活方式调整，并在专业医务工作者指导下对适宜人群开展包括绝经激素治疗（MHT）在内的各项医疗保健措施。
关于MHT的适应证和禁忌证，来看《中国绝经管理与绝经激素治疗指南2023版》。
适应证1.绝经相关症状：月经紊乱，血管舒缩症状（VMS）（潮热、出汗），睡眠障碍（入睡困难、多梦易醒、夜间觉醒、缺乏深睡眠），疲乏无力，情绪障碍（如易激动、烦躁、焦虑、紧张、情绪低落、常感孤独、敏感多疑）（1类），躯体症状（如胸闷、气短、心悸、肌肉关节痛、咽部异物感、皮肤异常感觉等）（2A类），但需排除器质性疾病后再考虑与绝经相关，必要时可请相关专科会诊。
2.绝经生殖泌尿综合征（GSM）相关症状（1类）：GSM包括与绝经雌激素缺乏相关的生殖道及泌尿系统的症状及体征。
生殖系统症状包括生殖道干燥、烧灼、刺激以及阴道缺乏润滑导致的性问题和疼痛；泌尿系统症状包括尿急、尿频、尿痛和反复泌尿系统感染。
3.存在骨质疏松症高危因素,低骨量,绝经后骨质疏松症及有骨折风险（1类）：高危因素包括：绝经尤其是早绝经，早发性卵巢功能不全（POI）,脆性骨折（即非暴力或轻微外力后骨折）家族史，维生素D及钙等营养摄入不足，低体重［体重指数（BMI）<18.5kg∕m2］l缺乏运动、吸烟、过度饮酒等不良的生活习惯，一些影响骨代谢的慢性疾病及长期服用糖皮质激素等药物。
临床常用骨质疏松症一分钟试题及亚洲人骨质疏松症自我筛查工具（OSTA）来判断是否存在骨质疏松症的高危因素。
基于骨密度的测定结果诊断低骨量及绝经后骨质疏松症，WHO推荐双能X线吸收法（DXA）检查,绝经女性测定值低于同性别同种族健康成年人骨峰值2.5个标准差（即T值≤-2.5SD）诊断骨质疏松症z T值在-1~-2.5SD诊断低骨量。
如发生过脆性骨折，无论骨密度测定是否到达诊断标准也可诊断骨质疏松症。
对于POI 及未绝经女性，建议以测定值低于同性别同年龄健康人均值2.0个标准差（即Z 值≤-2.0SD）定义低骨量。
癫痫持续状态
7 强调脑电监护作用:
8 强调早期治疗:
癫痫持续 状态的 药物选择
治疗： 难治性癫癎状态治疗的首要任务就是要迅速终止发 作，治疗的目标是实现临床发作的终止和脑电图上痫样 放电的消失: 由于脑部和全身并发症的风险增加，因此，这类
患者首先要应用麻醉剂量的咪达唑仑、异丙酚或戊巴比
妥。由于没有强有力的证据证实首选麻醉药，因而，麻
癫痫持续状
态的现代观 点
癫痫持续状态的诊断和治疗
重庆医科大学附属一院神内科王学峰
癫痫持续 状态的 药物选择
一 癫痫持续状态的新概念
1 SE的传统定义:
国内目前广泛使用的SE定义是“短时间 内频繁发作，全身性发作在两次之间意识不
恢复，单次发作至少持续30分钟以上”。
癫痫持续 状态的 药物选择
2 癫痫持续状态的新定义:
癫痫持续 状态的 药物选择
（6） 非惊厥性癫痫持续状态
①定义: 目前的倾向性看法认为非惊厥性癫痫
持续状态（NCSE）主要描述了一种持续的痫性 发作电活动和无抽搐的临床症状的状态。可以定
义为某种程度上的行为和/或精神心理过程改 变，伴随脑电图上连续癫痫样放电。
癫痫持续 状态的 药物选择
②非惊厥性SE的诊断
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 劳拉西泮 安定 氯硝西泮 PB PHT VPA 利多卡因 异丙酚 咪达唑伦 戊巴比妥 11 12 13 14 硫喷妥钠 磷苯妥英 新抗癫痫药 其它
癫痫持续 状态的 药物选择
四 抗癫痫持续状态药物治疗
1 首先要明确诊断：并不是所有的发作性
疾病都是癫痫发作；并不是癫痫患者的每一 次发作都是癫痫。
7 强调脑电监护作用:
8 强调早期治疗:
糖皮质激素点评标准
一、适应症不适宜1、用药无指征单纯以退热和止痛为目的使用糖皮质激素，特别是在感染性疾病中以退热和止痛为目的使用。
糖皮质激素有抑制自身免疫的药理作用，但并不适用于所有自身免疫病治疗如慢性淋巴细胞浸润性甲状腺炎（桥本病）、1型糖尿病、寻常型银屑病等。
2、有适应症，同时存在禁忌症情况尽量避免使用糖皮质激素的情况：对糖皮质激素类药物过敏；严重精神病史；癫痫；活动性消化性溃疡；新近胃肠吻合术后；骨折；创伤修复期；单纯疱疹性角、结膜炎及溃疡性角膜炎、角膜溃疡；严重高血压；严重糖尿病；未能控制的感染（如水痘、真菌感染）；活动性肺结核；较严重的骨质疏松；妊娠初期及产褥期；寻常型银屑病。
但是，若有必须用糖皮质激素类药物才能控制疾病，挽救患者生命时，如果合并上述情况，可在积极治疗原发疾病、严密监测上述病情变化的同时，慎重使用糖皮质激素类药物。
慎重使用糖皮质激素的情况：库欣综合征、动脉粥样硬化、肠道疾病或慢性营养不良的患者及近期手术后的患者慎用。
急性心力衰竭、糖尿病、有精神病倾向、青光眼、高脂蛋白血症、高血压、重症肌无力、严重骨质疏松、消化性溃疡病、妊娠及哺乳期妇女应慎用，感染性疾患必须与有效的抗生素合用，病毒性感染患者慎用；儿童也应慎用。
二、给药剂量、给药方法不适宜生理剂量和药理剂量的糖皮质激素具有不同的作用，应按不同治疗目的选择剂量。
一般认为给药剂量（以泼尼松为例）可分为以下几种情况：（1）长期服用维持剂量：2.5~15.0 mg/d；（2）小剂量：<0.5mg·kg-1·d-1；（3）中等剂量：0.5~1.0 mg·kg-1·d-1；（4）大剂量：大于1.0 mg·kg-1·d-1；（5）冲击剂量：（以甲泼尼龙为例）7.5 30.0 mg·kg-1·d-1。
三、疗程不适宜（1）冲击治疗：疗程多小于5天。
适用于危重症病人的抢救，如暴发型感染、过敏性休克、严重哮喘持续状态、过敏性喉头水肿、狼疮性脑病、重症大疱性皮肤病、重症药疹、急进性肾炎等。
糖皮质激素在神经系统疾病治疗
RBC Hb ↑pt ↑纤维蛋白原的浓度 N↑(但功能↓) L↓、M、 E↓ 心血管系统 儿茶酚、ATⅡ敏感性↑ AS 神经系统 兴奋性↑：焦虑、抑郁、躁狂 ↓致癫痫阈值，诱导发作
糖皮质激素
消化系统 ↑胃酸、胃蛋白酶分泌 诱发或加重溃疡 骨骼、肌肉系统
抑制成骨细胞，↑破骨细胞数量、且功能↑；↓Ca2+的吸收， 抑制蛋白质合成，促进分解。 生长发育 生长迟缓等
骨质疏松预防
因为大多数患者需要长期类固醇,是提倡开始骨质疏松预 防治疗,尤其在老年病人。
建议使用钙(1000 - 1500 mg/天)和维生素D或其类似物预 防骨质疏松。
建议强的松治疗之前获得基线骨密度，每6个月复查一次。 阿仑膦酸钠片,作为预防应用用于绝经前后妇女和男性。
糖皮质激素
停药反应
CH2OH
CH3 C
O OH
CH3
F
O
糖皮质活性 盐皮质活性
亲脂性增加 糖皮质活性 盐皮质活性
C16甲基
20 0
药物
抗炎强度
水钠潴留
等效剂量(mg) 血 浆 半 衰 期 min
生物半衰期h
HPA 轴 抑制时间d
短效糖皮质激素( t1/2 < 12h )
可的松
0.8
0.8
25
90
8 - 12 1.25 - 1.50
糖皮质激素不良反应
长期大剂量应用引起的不良反应 医源性肾上腺皮质功能亢进 消化系统并发症
诱发或加重感染 诱发感染，体内潜在病灶扩散，如 TB
心血管系统并发症 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等 中枢兴奋。癫痫或精神病史者禁用或慎用
糖皮质激素禁忌症
马凡氏综合征的药物
马凡氏综合征的药物马凡氏综合征，又称为William综合征，是一种由于基因突变导致的遗传性疾病。
该疾病主要特点是智力障碍和面部特征异常，还伴有心血管疾病和其他身体系统病症。
目前尚无治愈马凡氏综合征的药物，但针对其症状可采取药物治疗措施，以改善患者的生活质量。
由于马凡氏综合征是一种基因突变引起的遗传性疾病，因此无法通过药物来根治。
马凡氏综合征通常是由于染色体7上缺乏或缺失一个区段，患者故体内的某些基因或DNA片段的表达异常或缺失。
这一基因突变影响了身体的正常发育和功能。
目前对于马凡氏综合征的治疗，主要是针对其症状进行干预。
以下将介绍几种常用的药物治疗方法。
1.生长激素治疗：马凡氏综合征患者常伴有矮小生长的特点，因此生长激素治疗被广泛应用。
生长激素是一种可以刺激骨骼生长的蛋白质，它能够增加身高并改善身体比例。
生长激素通常通过注射的方式进行，治疗效果在不同患者间存在差异。
2.心血管药物治疗：马凡氏综合征患者常伴有心血管疾病，如高血压、心脏瓣膜异常等。
针对这些病症可采取相应的药物治疗。
例如，钙通道阻滞剂可用来控制马凡氏综合征患者的高血压；利尿剂可用来减轻水肿症状。
3.抗癫痫药物治疗：马凡氏综合征患者中约有30%会出现癫痫发作，对于这一症状可以采用抗癫痫药物进行治疗。
常用的抗癫痫药物包括卡马西平、苯巴比妥等。
这些药物可以减少癫痫发作的频率和严重程度。
4.精神药物治疗：马凡氏综合征患者中约有75%会出现注意力不集中、多动等行为障碍。
对于这些症状可以采用精神药物进行治疗。
例如，甲基苯丙胺可以用来改善注意力和抑制多动症状。
此外，马凡氏综合征患者还需要接受综合性的康复治疗，以提高其生活能力和社交能力。
康复治疗包括言语治疗、物理治疗、职业治疗等，旨在帮助患者克服其智力障碍所带来的困难。
总之，目前尚无治愈马凡氏综合征的药物，但对于其症状可采取药物治疗措施进行干预。
生长激素治疗、心血管药物治疗、抗癫痫药物治疗和精神药物治疗是常见的药物治疗方法。
卡马西平(得理多)说明书
卡马西平(得理多)说明书抗癫痫药物-卡马西平(得理多)[药品名]卡马西平[英文名]Carbamazepine[别名]酰胺咪嗪，痛惊宁，痛痉宁，叉颠宁，得理多，氨甲酰苯卓，卡巴咪嗪，TEGRETOL[性状]白色或几乎白色结晶性粉末；几乎无臭。
在氯仿中易溶，在乙醇中略溶，在水或乙醚中几乎不溶。
熔点189℃-193℃。
[作用与用途]1．抗癫痫作用对精神运动性发作最有效，对大发作、局限性发作和混合型癫痫也有效。
能减轻精神异常，对伴有精神症状的癫痫尤为适宜。
2．抗外周神经痛作用对三叉神经痛，舌咽神经痛疗效较苯妥英钠好，用药后24小时即可奏效。
3. 抗利尿作用可能是由于促进抗利尿激素的分泌所致。
4．抗躁狂抑郁作用临床使用证明本药对躁狂症及抑郁症均有明显治疗作用，也能减轻或消除精神分裂症患者躁狂、妄想症状。
5. 抗心律失常作用能对抗由地高辛中毒所致的心律失常。
能使其完全或基本恢复正常心律。
这可能与其有轻度延长房室传导、降低4相自动除极电位及延长浦氏纤维的动作电位时间有关。
此外，还有奎尼丁样膜稳定作用。
临床试用证明，对室性或室上性早搏均有效，可使症状消除，尤其是伴有樱性心功能不全者疗效更好。
口服易吸收，作用迅速，血浆有效浓度为2—12μg／ml。
经肝脏代谢。
肾排泄，t1／2大于14小时。
[临床用途]：(1)抗癫痫。
(2)治疗三叉神经痛及舌咽神经痛。
(3)治疗神经原性尿崩症。
(4)预防或治疗躁狂抑郁症。
(5)抗心律失常。
[用法与用量]1．癫痫、三叉神经痛1日300—1200mg，分2—4次服用。
开始1次100mg，1日2次，以后1日3次。
个别三叉神经痛患者剂量可达每日1000-1200mg。
疗程最短1周，最长2—3个月。
2．尿崩症口服，每日600-1200mg。
3．抗躁狂症每日剂量为300—600mg，分2—3次服，最大剂量每日1200mg。
4．心律失常口服，每日300—600mg，分2—3次服。
[药物相互作用]1．卡马西平与苯巴比妥、苯妥英钠合用时，后两者都能加速前者的代谢，使其血浓度降低。
糖皮质激素的副作用有哪些
糖皮质激素的副作用有哪些？临床上治疗系统性红斑狼疮等自身免疫病时，常使用糖皮质激素（老百姓简称激素）治疗。
激素可带来一些副作用，主要反映在：1、长期大剂量使用，可引起水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱，表现为向心型肥胖、满月面容、多毛、无力、低血钾、水肿、高血压和糖尿病等，临床上称之为库欣综合征。
这些症状可不特殊治疗，停药后一般会自行逐渐消退，数月或较长时间后可恢复正常。
必要时可配用降压、降糖药，并给予低压、低糖、高蛋白饮食及补钾等对症治疗。
因此，有高血压、动脉硬化、肾功能不全及糖尿病的病人，应该适当补充维生素 D 及钙剂，并在医生的指导下慎用皮质激素。
2、诱发或加重感染：皮质激素有抗炎作用，但不具有抗菌作用，且能降低机体抗感染能力，使机体抗病能力下降，利于细菌生长、繁殖和扩散。
因此，长期用皮质激素可诱发感染或使机体内潜在的感染灶扩大或扩散，还可使原来静止的结核灶扩散。
在用药过程中应注意病情的变化及是否有诱发感染现象，同时给予抗感染治疗。
3、诱发或加重消化性溃疡：糖皮质激素除妨碍组织修复、延缓组织愈合外，还可使胃酸及胃蛋白酶分泌增多，又能减少胃粘液分泌，降低胃粘膜的抵抗力，可诱发或加重胃、十二指肠溃疡出血，甚至造成消化道穿孔。
4、神经症状：可发生激动、失眠，个别病人可诱发精神病，癫痫病人可诱发癫痫发作。
故有精神病倾向病人、精神病人及癫痫者应禁用。
5、肾上腺皮质萎缩或功能不全：较长期应用该药，由于体内糖皮质激素水平长期高于正常，可引起负反馈作用，而影响下丘脑及垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素，使内源性糖皮质激素分泌减少或导致肾上腺皮质激素功能不全。
一旦遇到应激时，如出血、感染，则可出现头晕、恶心、呕吐、低血压、低血糖或发生低血糖昏迷。
6、反跳现象及停药症状：长期应用激素，症状基本控制时，若减量太大或突然停药，原来症状可很快出现或加重，此种现象称为反跳现象。
这是因病人对激素产生依赖作用或症状尚未完全被控制所致。
癫痫病的治疗方案
-长期用药：患者需长期规律用药，未经医生指导，不得随意更改药物剂量或停药。
2.非药物治疗
-神经调控治疗：如迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等，适用于药物治疗效果不佳的患者。
-康复治疗：物理治疗、作业治疗等，以提高患者生活自理能力和生活质量。
3.生活方式干预
5.随访与评估
（1）定期随访：治疗期间，定期对患者进行随访，了解病情变化，调整治疗方案。
（2）疗效评估：采用国际抗癫痫联盟（ILAE）制定的疗效评估标准，对患者治疗效果进行评估。
四、注意事项
1.患者在治疗期间应遵循医嘱，按时服药，不得随意更改药物种类和剂量。
2.患者应避免从事高空、水上作业等高风险活动，确保人身安全。
（2）心理治疗：采用认知行为疗法、情绪疗法等方法，帮助患者树立治疗信心，减轻心理负担。
4.健康教育
（1）疾病知识普及：向患者及家属普及癫痫病的基本知识，提高患者对疾病的认识。
（2）生活指导：指导患者合理饮食、休息，避免诱发因素，降低发作风险。
（3）急救知识培训：教授患者及家属癫痫发作时的急救方法，提高救治成功率。
癫痫病的治疗方案
第1篇
癫痫病的治疗方案
一、方案概述
癫痫病是一种慢性神经系统疾病，治疗方案需遵循严谨、科学、个性化的原则。本方案旨在为患者提供全面、系统的治疗措施，以提高生活质量，减少发作频率，降低疾病对患者生理、心理及社会功能的影响。
二、治疗目标
1.控制癫痫发作，减少发作频率。
2.缓解患者临床症状，降低疾病对患者生活质量的影响。
五、注意事项
1.患者及家属应充分了解癫痫病的基本知识，提高自我管理能力。
2.患者在治疗期间应遵守医嘱，不得擅自更改药物剂量或停药。
拉莫三嗪对于成年男性癫痫患者精液质量与性功能以及性激素的影响分析
拉莫三嗪对于成年男性癫痫患者精液质量与性功能以及性激素的影响分析【摘要】拉莫三嗪是一种常用于治疗癫痫的药物，但其对成年男性癫痫患者的精液质量、性功能和性激素水平的影响还有待深入研究。
本文通过综合分析拉莫三嗪在这些方面的影响，发现其可能对精液质量和性功能造成一定程度的影响，同时也可能对性激素水平产生一定影响。
影响机制可能包括药物对神经系统和内分泌系统的影响。
综合考虑，拉莫三嗪对成年男性癫痫患者的影响是一个复杂的问题，需要进一步探讨。
未来的研究可以深入探讨其影响机制，并为临床用药提供更多的依据。
【关键词】成年男性、癫痫、拉莫三嗪、精液质量、性功能、性激素、综合影响、机制分析、临床意义、展望1. 引言1.1 研究背景癫痫是一种慢性神经系统疾病，常见于儿童和成年人。
癫痫患者在接受抗癫痫药物治疗时可能会出现一系列不良反应，其中包括对精液质量、性功能和性激素水平的影响。
拉莫三嗪是一种常用的抗癫痫药物，已被广泛用于治疗成年男性癫痫患者。
关于拉莫三嗪对成年男性癫痫患者精液质量、性功能和性激素的影响仍存在争议，且相关研究相对较少。
在临床实践中，一些研究表明拉莫三嗪可能会对成年男性癫痫患者的精液质量、性功能和性激素水平产生一定影响，但具体影响机制尚不清楚。
有必要系统地对拉莫三嗪在成年男性癫痫患者中对精液质量、性功能和性激素的影响进行分析，并探讨可能的影响机制，以指导临床用药和提高患者生活质量。
通过本研究，不仅可以为临床医生提供更多治疗选择和指导，还可以为癫痫患者的个性化治疗提供参考依据。
1.2 研究目的研究目的是探讨拉莫三嗪对成年男性癫痫患者精液质量、性功能以及性激素水平的影响，为临床用药提供科学依据和指导。
通过分析拉莫三嗪对精液质量的影响，可以评估其在男性癫痫患者中的生殖毒性，为患者选择最合适的药物治疗提供参考。
研究拉莫三嗪对性功能的影响有助于了解其对患者性生活质量的影响，为医生在治疗选择和药物调整时考虑到性功能的影响提供依据。
蔡艳华丙戊酸钠对青春期癫痫女孩垂体
表1，VPA治疗组与VPA未治疗组的临床资料比较
项目 年龄（岁） 病程（年） 癫痫类型[例（%）] 部分性 全面性
VPA治疗组 （n=18） 10.39±1.91 3.36±3.12
VPA未治疗组 （n=23） 10.70±2.24 2.83±2.43
t（χ2）值 0.214 0.382
P值 0.646 0.540
前言
丙戊酸钠因其广谱抗癫痫作用，具有不良反应少，安全性 高等特点，在儿童及年轻女性中一直是重要的治疗选择之 一； 丙戊酸钠的应用能否引起垂体促性腺轴的变化一直是医患
双方十分关注的问题；
这个问题可能会增加选择丙戊酸钠单药治疗癫痫的风险，
而使青春期癫痫女孩选择另一种药物进行替代治疗。
待解决的问题：
结 论
1.VPA治疗与否不会引起癫痫女孩的血清雌二醇、卵泡刺激 素、黄体生成素、泌乳素及睾酮水平等显著的变化 2.不同类型的癫痫女孩所测血清雌二醇、卵泡刺激素、黄 体生成素、泌乳素及睾酮水平无显著差异
3.连续应用VPA治疗1年的青春期癫痫女孩的血清雌二醇、
卵泡刺激素、黄体生成素、泌乳素水平等无显著变化，睾
酮呈下降趋势
方法
标本留取：晨起8时至10时之间采取空腹静脉血 实验指标：卵泡刺激素（FSH） 促黄体生成素（LH） 泌乳素（PRL） 雌二醇（E2） 睾酮（T） 实验方法:放射免疫分析法（RIA）
结果 两组患儿一般资料 VPA治疗组与VPA未治疗组的垂体促性腺激素水平 比较 不同癫痫类型的青春期癫痫女孩垂体促性腺激素 水平比较 VPA治疗1年内垂体促性腺激素水平动态观察
全面性 0.721±0.526 45.34±14.82 294.3±106.0 F P
0.006 0.940 0.046 0.833 0.983 0.336
大剂量激素冲击治疗57例难治性癫痫的疗效观察
・临床论著・ 大剂量激素冲击治疗57例难治性癫痫的疗效观察滕雪宝1 袁宝强2 雍曾花2 窦云龙2 张莹莹2【摘要】 目的 探讨激素冲击治疗难治性癫痫的疗效，为难治性癫痫患儿的诊治提供指导经验。
方法2015年9月至2016年9月收集徐州医科大学附属医院儿科收治的57例难治性癫痫患儿病例进行回顾性分析，所有病例均给予甲泼尼龙进行冲击治疗，甲泼尼龙20 mg・kg-1・d-1，每疗程用3 d，停4 d，连用3个疗程，疗程间隔期间给予泼尼松口服2 mg・kg-1・d-1，出院后均给予泼尼松序贯治疗，4～12周减量，总疗程4～6个月。
结果本组患儿男27例，女30例，婴儿痉挛症又称West综合征30例，Lennox-Gastaut综合征6例，获得性癫痫性失语又称Landau-Kleffner综合征6例，其他难治性癫痫15例，发病年龄1个月到6岁，激素冲击治疗前9例未应用抗癫痫药物，余48例均经2种或3种抗癫痫药物治疗且发作控制不佳。
激素冲击治疗有效率84%（48/57）。
结论大剂量激素冲击治疗难治性癫痫控制效果肯定，疗效与发病年龄及病程无相关性，值得在临床上推广使用。
【关键词】 难治性癫痫； 甲泼尼龙； 抗癫痫药物； 疗效Therapeutic effect of high dose hormone on 57 intractable epilepsy Teng Xuebao1, Yuan Baoqiang2,Yong Zenghua2, Dou Yunlong2, Zhang Yingying2. 1Department of Clinical Medicine, Graduate School,Xuzhou Medical University, Xuzhou 221004, China; 2Department of Children's Nerve and Rehabilitation,The Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University, Xuzhou 221004, ChinaCorresponding author: Yuan Baoqiang, Email: 475154304@【Abstract】Objective To investigate the therapeutic effect of methylprednisolone on intractableepilepsy, and provide guidance for the diagnosis and treatment of children with intractable epilepsy.Methods The clinical data of 57 intractable epilepsy from department of pediatrics, our hospital wereanalyzed from September 2015 to September 2016. Methylprednisolone were given for all patients byintravenous drop infusion for three courses, which included methylprednisolone intravenous infusion forthree days, followed by oral prednisone for four days every time. After three courses, prednisone 2 mg・kg-1・d-1were taken by all patients for 4 to 6 months, which were reduced after 4 to 12 weeks. Results Twenty-sevencases were male and thirty cases were female, the intractable epilepsy included 30 patients diagnosed asinfantile spasm (WEST), 6 patients diagnosed as Lennox-Gastaut syndrome (LGS), 6 patients diagnosed asLandau-Kleffner syndrome (LKS), 15 patients diagnosed as other refractory epilepsy, age of onset rangedfrom 2 months to 6 years, 9 cases did not use antiepileptic drugs before methylprednisolone, the remaining48 patients received 2 or 3 kinds of antiepileptic drugs which were out of control, the total effective rate ofcorticosteroid was 84% (48/57) for all intractable epilepsy. Conclusion Methylprednisolone is effectivein the treatment of intractable epilepsy, there was no significant correlation between age and course, it isworth to be applied in clinical practice.【Key words】Intractable epilepsy;Methylprednisolone;Antiepileptic drugs;TherapeuticeffectDOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2017.07.010作者单位：221004江苏省，徐州医科大学研究生学院1；221004江苏省，徐州医科大学附属医院儿童神经与康复中心2通信作者：袁宝强，Email: 475154304@药物难治性癫痫（简称难治性癫痫）是指先后正规使用两种以上的一线抗癫痫药，单药或联合，且所用抗癫痫药均已达到最大耐受剂量，疗程适当而发作仍得不到控制的癫痫[1]。
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中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识（讨论稿）发表时间：2010-01-03发表者：李宏增(访问人次：748)视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在亚洲中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。
与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。
NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS不同，大家一致认为NMO是不同于MS的疾病实体。
我们应早期认识和关注NMO的特殊性，早期鉴别NMO和MS，避免采用与治疗经典MS完全相同的方法去治疗NMO。
一、视神经脊髓炎的诊断（一）临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～9：1，远高于MS患者的女男比例（2：1）；NMO的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。
视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。
起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s征。
大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。
80％一9O％的患者呈现反复发作病程，60％的患者在1年内复发，9O％的患者在3年内复发。
视神经脊髓炎的预后较差．很多患者遗留显著视力障碍以及双下肢功能障碍，5年内约有半数患者至少一只眼失明，或无法独立行走。
NMO患者的视力障碍对大剂量甲基强的松龙冲击治疗效果较MS差。
多数NMO患者虽然预后较MS差，但与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。
亚洲的NMO基本是复发型NMO,女性最常见，且复发频率显著多于经典MS，西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病（1月内）者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍常较复发型NMO重。
部分NMO可伴有内分泌功能紊乱(Vernant\\"s 综合征)，如NMO复发时闭经，泌乳素增高并异常泌乳，个别甚至发生尿崩症，可有下丘脑功能障碍引起肥胖和贪食，嗜睡、低血钠和低体温。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，或血清其他自身免疫抗体增高，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能减低、结节性多动脉炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、特发性血小板减少性紫癜、抗核抗体、抗SSA抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。
（二）视神经脊髓炎疾病谱（spectrum of Devic\\"s NMO）为NMO及相关疾病血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同的一组疾病。
1．经典Devic\\"s NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。
这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，我国NMO病例基本属复发型。
2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO 相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达9:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。
复发型NMO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、讷吃和吞咽困难。
在亚洲患者中，部分视神经脊髓炎型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。
3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI常正常，但在以后病程中MRI可显示下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围非特异性病灶，不强化。
多数患者血清NMO-IgG阳性。
4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndromes for NMO），该型可能是NMO的早期表现，但应与临床孤立综合征相鉴别。
（三）辅助检查1、脑脊液检查多数NMO患者CSF检查异常，79%患者CSF白细胞>5/mm3, 35%患者CSF白细胞>50/ mm3, 有报道NMOCSF细胞数最高有达2000/ mm3者。
NMO患者CSF中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，少数最高者一般低于50/ mm3。
但NMO患者CSF寡克窿区带阳性率（<20%）显著低于MS患者（西方约85%）。
此外，MS患者CSFIgG 指数常增高，而NMO患者多正常。
NMOCSF这些变化对于鉴别MS有一定意义。
2、血清NMO-IgG检查：NMO-IgG是NMO的特异性自身抗体标记物，出现在血-脑屏障或其附近，MS的血清NMO-IgG为阴性。
NMO-IgG阳性是NMO与MS区别的重要依据，此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极预防治疗。
NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。
3、MRI检查NMO患者MRI表现特征为长脊髓炎性脱髓鞘病灶，长度一般大于3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。
病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
颈段病灶可向上延伸至延髓下部。
恢复期病灶处脊髓可萎缩。
这种长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS有重要意义，MS患者脊髓病灶长度小于2个椎体节段，病灶主要位于白质，急性期脊髓肿胀和缓解期脊髓萎缩不显著。
受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。
病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。
在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。
随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。
增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。
超过半数患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS标准，少部分布在半球，融合至皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。
与MS不同，增强MRI检查脑内这些病灶通常不强化。
4、视觉诱发电位P100潜伏期显著延长，在少数无视力障碍患者中也可见P100延长。
5、诊断标准NMO的诊断建议采用Wingerchuk 2006年改版的NMO诊断标准。
以往1999年Wingerchuck 的NMO诊断标准如下: ( 1)必要条件:视神经炎;急性脊髓炎;除视神经和脊髓外,无其他中枢神经系统受累的证据。
(2)支持条件:主要条件: ①发作时头颅MR I阴性; ②脊髓MR I异常延伸3个椎体节段以上; ③脑脊液中白细胞数> 50个/mm3 或者中性粒细胞数> 5个/mm3。
次要条件: ①双侧视神经炎; ②严重视神经炎伴有视敏度低于20 /200; ③严重的持续的发作相关的肌无力,一个以上肢体肌力英国医学研究理事会(MRC)等级≤2。
近来认为,NMO也可以出现视神经和脊髓以外的其他中枢神经系统结构的累及,包括脑干、小脑、大脑半球等部位的病变,但不符合MS的MRI诊断标准。
NMO-IgG是视神经脊髓炎特异的免疫标记物,其特异性甚至高于脊髓内超过3个节段的异常信号。
基于上述新的认识, 2006 年改版的Wingerchuck NMO诊断标准为: (1)必要条件:视神经炎;急性脊髓炎。
(2)支持条件: ①脊髓MR I异常病灶延伸3个椎体节段以上; ②头颅MRI不符合MS诊断标准; ③血清NMO-IgG阳性。
具备必要全部条件和支持条件的2条，即可诊断NMO.改版的NMO诊断标准删除了“无除视神经和脊髓以外的中枢神经系统受累的证据”的必要条件，增加了NMO-IgG血清学检测阳性的支持条件。
对相同NMO患者，老版诊断标准的敏感性为85%，特异性仅为48%；而新版诊断标准的敏感性为94%，特异性为96%。
二、视神经脊髓炎的鉴别诊断1.主要应与MS鉴别（表1）表1. 视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别视神经脊髓炎多发性硬化种族病前感冒或预防接种史亚洲人多发无西方人多发可诱发发病年龄任何年龄，中位数39岁儿童和50岁以上少见，中位数29岁性别（女：男）可高达9：1 2：1发病严重程度中至重度轻至中度发病遗留障碍中至重度，可致盲或严重视力障碍无或轻度，不致盲临床病程>85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，15％为原发进展型血清NMO-IgG 通常阳性通常阴性脑脊液细胞79％患者白细胞>5/ mm3, 35%CSF白细胞>50/ mm3, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞多数正常，最高白细胞<50/ mm3淋巴细胞为主脑脊液寡克隆区带阳性20％85％IgG指数正常多增高脊髓MRI 长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央脊髓病灶<2个椎体节段，多位于白质脑MRI 无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干脑MRI增强扫描脑病灶无强化新病灶可强化2.首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应与临床孤立综合征（CIS）鉴别较困难，根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgG指数、血清NMO-IgG阳性、复发率等不同可以鉴别。
3.其他如Leber视神经病、横贯性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等，也应与NMO相鉴别。
三、视神经脊髓炎的治疗治疗NMO应与MS有所区别，不宜完全按照治疗MS的方法去治疗NMO。
（一）急性期治疗1、糖皮质激素采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法能加速病情缓解（A级推荐）。
急性期激素治疗目前的原则是：大剂量，短疗程。
具体方法：甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天，15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日×3天。