副神经节瘤-MRI-表现病理基础与诊断

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副神经节瘤_MRI_表现病理基础与诊断

嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
多发（双侧）、异位、恶性
10% 肿瘤
• 嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质 • 异位嗜铬细胞瘤：来源于肾
上腺髓质以外嗜铬组织的肿瘤，又称为副神经节瘤
副神经节瘤部位
• 常见部位：90%腹部，以主动脉旁、肾门、下腔静脉旁多见
• 少见部位：肾脏、膀胱等
副神经节瘤分类
T2WI
膀胱病变 ?
同反相位
DWI
膀胱病变 ?
3D LAVA 动脉期实质期
膀胱病变 ?
实质期延迟期
术前影像诊断
• 膀胱癌 ? • 息肉 ? • 淋巴瘤 ? • 副神经节瘤 ?
诊断
术前：膀胱体部左后壁富血供结节伴出血, 考虑: 良性, 异位嗜铬细胞瘤可能性大
病理诊断
膀胱副神经节瘤
•
专注今天，好好努力，剩下的交给时间。21. 1.1121. 1.1119:2119:21 :5519:2 1:55Ja n-21
•
牢记安全之责，善谋安全之策，力务安全之实。202 1年1月 11日星期一7 时21分5 5秒Mo nday , January 11, 2021
•
相信相信得力量。21.1.112021年1月11 日星期一7时2 1分55 秒21.1.1 1
• 动态增强扫描层厚一般 3-5毫米少数情况下 6-8毫米
MRI 对比剂的选用
• Gd-DTPA 细胞外间隙非特异性 • MultiHance （莫迪司）双重特异
性 • 肝肾功能轻度异常：10 ml 莫迪司
3.0 T MRI
• 动脉期多时相扫描（采用标准剂量的对比剂后，屏气13－22 秒可获得 2－3 个动脉时相）

头颈部副神经节瘤的影像表现及病理特征

头颈部副神经节瘤的影像表现及病理特征朱芸，徐鹤,谢宗玉蚌埠医学院第一附属医院放射科蚌埠医学院医学影像学院安徽蚌埠233004$摘要】目的探讨头颈部副神经节瘤的影像表现及病理特征。

方法回顾性分析经病理证实的18例头颈部副神经节瘤患者的临床、病理及术前CT+MRI影像。

结果颈动脉体瘤10例，颈静脉球瘤4例，鼓室球瘤3例,迷走副神经节瘤（恶性）1例。

发生于颈动脉分叉、颈静脉球、鼓室及迷走神经的病灶平均长径分别为5.0cm,3.6cm,1.5cm,5.8cm,差异有统计学意义（F=6.911,P=0.008）。

病灶多为椭圆形，边缘不光滑，包膜不完整（CT主要表现为软组织肿块影，动脉期明显强化17例，中度强化1例，静脉期强化程度有所下降（TWI为等、低信号,T2WI为等或稍高信号，颈动脉体瘤、颈静脉球瘤及迷走副节瘤多有流空血管影,鼓室球瘤通常无流空血管影，差异有统计学意义（P<0.05）。

免疫组化显示Syn、S-100蛋白、CgA、NSE、CD56、Vimentin、CK阳性百分率分别为100.0%、88.9%、83.3%、72.2%、77.8%、42.1%、0.0%（17例良性副神经节瘤的K77均为低表达,1例恶性病灶K77阳性表达率高达30.0%o结论头颈部副神经节瘤的临床特点及影像表现因发病部位不同而异，若发现边缘不光滑、明显强化，伴有流空血管影的病灶,且免疫组化Syn和CgA指标阳性可帮助确诊,K77高表达可能与肿瘤的恶性程度有一定的相关性（$关键词】副神经节瘤;体层摄影术,X线计算机;免疫组化中图分类号:R739.91&R814.42文献标识码:A文章编号：1006-9011（2020）11-1988-05Imaging findings and pathological features of head and neck paragangliomaZHU Yun,XU He,XIE ZongyuDepartment of Radiology,The First Affiliated Hospital of Bengbu Medical College,Bengbu233004,P.R.China,Abstract]Objective To investigate the imaging features and patholovicai features of head and neck parayanglioma.Methods Retrospective analysis of elinicai,patholovicai and preoperahvv CT,MRI imayet of18pahentt with head and neck parayan-glioma confirmed by pathology.Results Of the18patients,10were carotid body tumort,4were Glomut jugular tumort,3were Glomut tympanic tumort,and1wat vayai parayanglioma(malignant).The average length and diametee of the lesions occurred in carotiV bifurcation,juguloe bulb,tympanic and vagus nerve were5.0cm,3.6cm, 1.5cm and5.8cm,respectively.The dimer-encc was statisticall y significant(F=6.911,P=0.008).Most of the lesions were oval,the edge was not smooth and the capsule was incomplete.The main manifestation of CT was soft tissue mass.On contrast enhanced scan,17cases were obviously enhanced in arterial phase,1case was moderately enhanced,and the dearee of enhancement in venous phase was decreased.On T WI,low signal intensity,moderate oe slightly high sicnol intensith o n T2 WI,Most of MRI superioe caro/a body tumors,juguloe buibaLiumoLsand eagaipaagangioomahad empiyeascuiaLshadow,and iympanocbuibaLiumoLusua i y had noempiyeascuiaL shadow,the dCferencc was statistically sicnificant(P<0.05).The immunohistochemicyl results showed that the positive rates of Syn,S-100protein and CgA,NSE,CD56,Vimentin,CK were100.0%,88.9%,83.3%,72.2%,77.8%,42.1%,0.0%,respectively.The expression of Ki-67in17cases of benicn parayanglioma was low,and the positive rate of Ki-67in1case of ma—vnant parayanglioma was os high os30%.Conclrsion The clinical features and imaying findings of parayanglioma of head and neck eaeyaccoedongioiheiocaioon oeihedoeaUe.IeiheedgeonoiUmooih,iheedgeoobeoouUiyenhanced,and iheie-sion is accompanied by empth vessel shadow,and the positive indexes of Syn and CgA can help te diagnose the disease.High ex-pee s oon oeKo-67maybeeeiaied ioihemaiognanidegeeeoeiheiumoe.,Key words]Parayanglioma；Tomography,X-ray computed；Immunohistochemical头颈部副神经节瘤少见，其血供丰富,如果在术作者简介:朱芸（1988-）,女，安徽泗县人，毕业于蚌埠医学院，住院医师，主要从事医学影像诊断工作通信作者:谢宗玉副主任医师E-mail:zongyuxie@ 前无法准确做出诊断，评估肿瘤与周围组织的关系,手术过程中可能会损伤血管及神经，导致大出血甚至死亡。

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断引言：副神经节瘤（Schwannomas）是一种起源于神经鞘细胞的肿瘤，通常发生在周围神经系统中。

副神经节瘤的影像学表现不仅对于诊断和鉴别诊断具有重要意义，还能够指导手术治疗方案的选择。

本文将详细介绍副神经节瘤的影像学表现及其与其他疾病的鉴别诊断。

1·影像学检查方法常用的影像学检查方法包括X线检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）和超声检查。

以下分别介绍各种检查方法在副神经节瘤诊断中的应用。

1·1 X线检查X线检查对于副神经节瘤的诊断具有一定的限制，主要用于排除其他骨骼引起的病变，如颈椎骨折或骨肿瘤。

1·2 CT扫描CT扫描能够提供较好的骨骼结构显示以及局部病变的定位，对于副神经节瘤的辅助诊断具有一定价值。

CT扫描可显示病变的形态、大小、密度以及与周围结构的关系。

1·3 MRIMRI是副神经节瘤影像学诊断的首选方法。

MRI对软组织的分辨率较高，能够显示病变的形态、大小、信号特征、包膜以及与周围组织的关系。

常用的MRI序列包括T1加权像、T2加权像、增强扫描以及弥散加权成像。

1·4 超声检查超声检查在诊断副神经节瘤方面的应用较为有限，主要用于引导手术过程中的定位及术中决策。

2·影像学表现副神经节瘤的影像学表现具有一定的特征性，以下将详细介绍其在各种影像学检查中的表现。

2·1 X线检查表现在X线检查中，副神经节瘤通常呈现为骨质破坏或膨胀，与邻近的神经管或椎体结构融合。

2·2 CT扫描表现副神经节瘤在CT扫描中呈现为边缘清晰、包膜完整的圆形或椭圆形肿块，与周围骨质界限清晰，密度均匀或稍高于周围软组织。

2·3 MRI表现在MRI中，副神经节瘤呈现为T1加权像上与周围骨髓信号相似或稍高、T2加权像上信号高于周围软组织的肿块。

增强扫描后，瘤体呈显著强化，包膜清晰可见。

颈静脉球瘤

影像学表现：
• CT：肿瘤表现为颈静脉孔或鼓室内肿块，呈软组织密度，边界不
规则，颈静脉孔区骨质破坏、扩大，鼓室内下壁骨质破坏，有时
肿块内可见残存小骨片影；增强后肿块明显强化。
影像学表现：
• MRI：肿块呈长T1、长T2信号，其内可见点状或线状血管流空信号影，呈胡椒盐征，增强后明显强化，提示为富血供肿瘤。
颈静脉球瘤
陈典
颈静脉球瘤属于副神经节瘤（起源于副神经节化学感受器细胞的肿瘤）。
头颈部的副神经节Leabharlann 主要起源于颈静脉孔区。分为：
1.颈静脉球瘤（50%）
2.鼓室球瘤（10%）
3.颈静脉鼓室球瘤（40%）
临床与病理：
• 女性发病率为男性的4~6倍。
• 高峰年龄为50~60岁。
• 传导性耳聋为最常见的临床表现。 • 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易侵入邻近软组织或结构，常伴骨质破坏；肿瘤为富血管性，供血动脉为咽升动脉、耳后动脉。
鉴别诊断：
• 1.颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• 2.胆脂瘤
颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• CT：肿瘤以宽基与颅骨或硬脑膜相连；可与颅骨的增厚、破坏或变薄。 • MRI:T1多数为等信号，T2可表现为

神经外科鉴别诊断

4. 胶质瘤：与前庭神经瘤不易鉴别的胶质瘤多来源于脑干或小脑，长向CPA，一般以颅内压增高及脑干和小脑症状为首发，病变发展快，骨质无变化，内听道不扩大，CT和MRI可见肿瘤内侧面与脑干和小脑多无明显边界。本病例不支持。
鞍区瘤：
1、垂体瘤：多见于成年人，患者一般表现为视力下降、双颞侧偏盲等视交叉受压症状、内分泌症状。CT多无钙化；MRI可见肿瘤来源于垂体前叶，正常垂体不可见，偶有囊变，T1W低信号、T2W等高信号，增强后不均匀强化。本病例症状体征及影像学表现不支持。
室管膜瘤：来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的肿瘤，多见于儿童，病程较长，平均10-14个月，主要表现为局灶症状与颅内高压征。CT检查示肿瘤呈边界清楚的稍高密度影，其中夹有低密度（囊变）或高密度（钙化）影。MRI检查示肿瘤低、等T1信号影，高T2信号影，增强后肿瘤呈中等至明显的强化影，部分为不规则强化，需术后病理方可确定。
脑膜瘤：脑膜瘤：肿瘤生长缓慢，病程较长；瘤体很大症状可很轻微，少数肿瘤生长迅速，病程短，多先有癫痫发作，后出现局部压迫症状；CT表现为肿瘤呈圆形或分页状或扁平状，边界清晰，多数呈等或高密度病灶，密度均匀，瘤内钙化多均匀，局部颅骨可增生性破坏；MRI表现为病灶低、等T1信号，等、高T2信号，增强后病灶均匀强化，可有脑膜伪征，肿瘤与临近脑组织之间有一低信号蛛网膜界面，T2显示瘤周水肿；结合此病例影像学表现考虑此诊断可能性不大，术后病理可确定。
2.脑膜瘤：多以颅内压增高为主要表现，可伴有患侧面部感觉减退及听力下降，常不以前庭神经损害为首发症状，CT/MRI可见肿瘤边界清，肿瘤多呈均匀强化，沿岩骨嵴的肿瘤基底较宽，可有邻近硬脑膜强化的尾征，可见岩骨嵴及岩尖骨质吸收。本病例起病方式及影像学检查中病灶起源不支持该诊断。

颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断

颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断壹颈动脉体瘤概述副神经位于椎旁交感神经和副交感神经链内，沿着副神经节的胚胎迁移途径，从颅底延伸到骨盆底。

副神经节在组织动态平衡中发挥重要作用：通过作为化学感受器或在应激反应中分泌儿茶酚胺；颈动脉体副神经通过舌咽神经直接连接到中枢神经系统的呼吸中枢，而其他头颈副神经的功能尚不清楚。

概述副神经节瘤是一种罕见的神经嵴源性肿瘤,头颈部的副神经节瘤占头颈部肿瘤约0.5%，占副神经节瘤的3%。

副神经节瘤在头颈部最常见的为颈动脉体瘤（60-67% ），颈静脉球瘤和迷走神经副神经节瘤较少见。

副神经节瘤与多种全身疾病有关，包括：多发性内分泌肿瘤（MEN）。

1型神经纤维瘤病（NF1）。

副神经节瘤综合征。

琥珀酸脱氢酶突变。

林道综合征(vHL)。

颈动脉体起源于第三鳃弓中胚层和外胚层衍生神经嵴谱系。

颈动脉体数目为两个，分别位于两侧颈总动脉分叉处后部的动脉外膜或附件疏松的蜂窝组织内，每只颈动脉体重约12mg，平均体积约6mm×4mm×2mm，由纤维囊包裹而成，主要由球形或不规则的细胞团组成，团块被隔膜隔开。

颈动脉体由颈总动脉或颈外动脉产生的一条或多条血管供应；这些动脉会产生复杂的小血管团。

从舌咽神经到血管复合体存在大量传入神经。

概述颈动脉体瘤(CBTs)是由颈动脉分叉处的副神经节细胞的化学感受器细胞产生的罕见的非嗜铬性副神经节瘤。

肿瘤是富血供的，它的血液供是每克肿瘤中最丰富的。

病因不明（高海拔地区和慢性阻塞性肺疾病患者），常为单侧，大约10%的病例为双侧发病（与琥珀酸脱氢酶亚基基因的突变有关），散发（90%）、家族性（10%），30%的家族性患者为双侧发病，而散发患者中仅5%为双侧发病。

发病率低，多为良性肿瘤，恶变率为2%-9%。

好发于成人，40-50岁多见，平均年龄45岁，儿童很少见，女性稍多。

临床特征通常是缓慢生长的圆形颈部肿块，它通常位于胸锁乳突肌前，靠近下颌骨角，舌骨的水平。

节细胞神经纤维瘤

CT平扫
动脉期
门脉期
延迟期
冠状位
鉴别诊断：
三、恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤不与神经相连,呈类圆形或不规则形;由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤,肿瘤境界不清，边缘可见晕样改变和短毛刺
鉴别诊断：
四、神经纤维瘤神经纤维瘤呈分叶或不规则,无包膜,但境界清楚;神经纤维瘤具有antoniA区和antoniB区,肿瘤密度与神经鞘瘤相仿,变性少见。神经鞘瘤和神经纤维瘤antoniA区和 antoniB区共存、anntoniA区显著强化是诊断的根本。 ※※神经鞘瘤有包膜、神经纤维瘤分叶和不规则无包膜、恶性神经鞘瘤包膜外浸润为各自主要征象,是鉴别诊断的要点。强化程度：副神经节瘤>神经鞘瘤=神经纤维瘤>节细胞神经瘤※※
节细胞纤维瘤
例一
男，33岁。主因：双手麻木，笨拙无力，握力减退。查体：颈部活动受限，C1、2棘突压痛，双手自腕部以远针刺觉减退，双手握持运动稍慢。
例二
男，26岁。主因：无明显诱因咳嗽，偶有憋气，无咯血、无呼吸困难、无胸痛、盗汗。CT发现右纵隔肿物来诊。
例三
男、22岁。无临床症状，体检时发现
髓鞘：髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，即髓鞘有施旺细胞和髓鞘细胞膜组成
节细胞纤维瘤
节细胞神经瘤
节细胞神经纤维瘤（ganglioneuroma，GN）又称神经节细胞瘤、节细胞神经瘤。是一种相对少见的良性肿瘤，可见于交感神经链的任何部位，后纵隔、腹膜后及肾上腺常见
病理上节细胞神经纤维瘤，节细胞神经瘤，节细胞瘤，神经节细胞瘤，神经节细胞纤维瘤，本质一样，肿瘤内的成分比例有区别
病理上表现为表皮基底层黑色素增加。
NF1临床表现

头颈部副神经节瘤影像学诊断

ｖｇａｒｇａｌｏａｗｅｅｒｔｏｓｃｉｅｙｒｖｉｗｅＲｅｕｌｓ：ａｌｐａａｎｇｉｍ）ｒｅｒｐｅｔｖｌｅｅｄ．ｓｔＯｎＣＴｃｎｆｔｅｐａｏｎｅ，ｘｎｓｏｎｏｈ— ａｅｓａｓｏｈｅｔｍｏｒｌｂｓｅｐａｉｎａｄｍｔｅｔｎ
ｐｔｅｎｏｒｓｏｆｔｅｊｇｌｒｆｒｍｅｈｒｃｅｉｅｔｅｇｏｕｕｕａｕｒＡｕｒｓｌｒｔａｃｉａｉｎｔａｔｒｆｅｏｉｎｏｈｕｕａｏａｎｃａａｔｒｈｌｍｓｊｇｌｒｔｍｏ．ｔｍｏｍａｌｈｎ１ｍａｐｔｔｗｉｚｅｎｅｈｂｌｔｒｌｌｍｕｕｕａｕｒｓｍｉｓｄａｈｉｓＲＩｓｕｙＴｈｌｍｕｙｐｎｃｍｕｒｍａｉｓｅｓａｓｌｉｅａｏｓｊｇｌｒｔｍｏｓｗａｓｅｔｔｅｆｒｔＭｔｄ．ｅｇｏｓｔｍａｌｕｔｍｏｎｆｔｄａｍａｌａｇｅ
ＩｇｎａｎｓｓｏａａａｇｉｍａｎＨｅｄａｄＮｅｋＸＵｉｎｍｉＤＵｍａｉｇＤｉｇｏｉｆＰｒｇｎｌｏｓｉａｎｃＪａ — ｎ。Ｍｕ，ＩＹｉｇ，ｔａ．ｐｒｍｅｔｏｄｏｏｙ，ｈＬｎｅ１ＤｅａｔｎｆＲａｉｌｇｔｅＳｃｎｆｉｔｄＨｏｐｔｌｏｅｉａｌｇ，ｉｎｎＵｎｖｒｉＧｕｎｄｎ１００ＰＲ．ｉａｅｏｄＡｆｌｅｓｉｆＭｄｃｌｉａａＣｏｌｅｊａｉｅｓｔｅｙ，ａｇｏｇ６８２，．Ｃｈｎ

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言副神经节瘤是一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。

影像学在副神经节瘤的诊断和鉴别诊断中起到了关键的作用。

本文旨在探讨副神经节瘤的影像学表现，并提供相应的鉴别诊断依据。

⒉影像学表现⑴ CT表现副神经节瘤在CT影像上呈现为可见的肿块影像，通常具有以下特征：- 软组织密度影像，在增强扫描中可呈现明显的强化效应。

- 形态不规则，边界模糊。

- 可能伴有钙化灶，呈点状或弥漫性分布。

- 可观察到神经功能受压迫的征象，如扩大的神经鞘。

⑵ MRI表现副神经节瘤在MRI影像上呈现多样化的表现形式，常见的表现包括：- T1加权像上呈等信号或略低信号。

- T2加权像上常呈高信号。

- 弥漫性均匀的强化效应在增强扫描中呈现。

- 可观察到与周围神经结构的融合征象。

⒊鉴别诊断副神经节瘤在影像学上需与以下疾病进行鉴别诊断：⑴神经纤维瘤：通常表现为较小的肿块影像，边界清晰，增强后可呈现轻度强化效应。

⑵神经鞘瘤：多表现为肿块影像，边界清晰，可伴有“砂粒样”钙化灶。

⑶神经鞘腺瘤：常见的表现为界限清晰的肿块影像，增强扫描中可呈现显著强化效应。

⒋附件本文档附带以下材料供参考：- CT影像示例：包含副神经节瘤的CT影像序列。

- MRI影像示例：包含副神经节瘤的MRI影像序列。

⒌法律名词及注释- 副神经节瘤：一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。

- CT（Computed Tomography）：计算机断层扫描，一种常用的医学成像技术。

- MRI（Magnetic Resonance Imaging）：磁共振成像，一种常用的医学成像技术。

：请注意，由于本文档只是一个范本，请根据实际情况进行相应的修改，以符合您的需求。

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断1.引言1.1 背景副神经节瘤是一种罕见的神经母细胞瘤，起源于副神经节，常见于头颈部区域。

其影像学表现对于确诊非常重要，但由于副神经节瘤的多样性和复杂性，鉴别诊断仍然具有挑战性。

2.影像学表现2.1 CT表现副神经节瘤在CT图像上呈现为一侧或双侧头颈部区域的软组织密度或稍高密度肿块，边界清晰，可见囊实性成分，常伴有钙化和囊变现象。

2.2 MRI表现MRI对于副神经节瘤的诊断具有更高的敏感性和特异性。

在T1加权图像上，副神经节瘤呈等或稍低信号；而在T2加权图像上，呈明显高信号。

增强扫描后，副神经节瘤呈明显均匀强化。

2.3 资料补充补充一些示例图片或图片描述，以丰富文档内容。

3.鉴别诊断3.1 颈部淋巴结转移瘤颈部淋巴结转移瘤与副神经节瘤在影像学上常表现为相似的软组织肿块，但淋巴结转移瘤通常伴有其他原发病灶存在，如肺癌、甲状腺癌等。

3.2 耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤可表现为局部的颅底和颈部动脉的扩张，但与副神经节瘤不同的是，它的形态更规则且无强化。

3.3 其他鉴别诊断进一步副神经节瘤与其他可能的疾病的鉴别点，如神经母细胞瘤、颌下腺肿瘤等。

4.附件本文档涉及的附件包括：- 图像示例附件：包含了一些副神经节瘤的影像学示例图片，以便读者更好地理解文中描述的影像学表现。

5.法律名词及注释5.1 法律名词解释在文档中可能涉及一些特定的法律名词，如医疗法规的相关条款、患者权益保护法等，这些名词将在文中出现时进行解释，以便读者理解上下文。

5.2 注释保留一小节作为注释部分，对文中的法律名词或其他相关名词进行解释和补充说明。

6.结束语本文详细描述了副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断方法，旨在帮助医学从业者更好地理解和诊断该疾病。

附件提供了一些影像学示例以供参考。

对于相关法律名词的解释和注释可以帮助读者更全面地理解文档内容。

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

根据有无儿茶酚胺分泌可将本病分为功能性
与非功能性两类，非功能性者无特异性临床表现与体征，需经手术病理诊断；而25-60% 的功能性肿瘤类似于肾上腺嗜铬细胞瘤，出现慢性或间歇性高血压、头痛及心悸（三联征：头痛、心悸、多汗），尿检儿茶酚胺增高提示本病诊断。但肿瘤是否有功能与其良恶性无关。
2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
影像表现类似，较难鉴别，根据临床表现有时可鉴别，定位很关键。可借助间碘苄胍扫描鉴别。
2.神经源性肿瘤：
神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发或多发，有时在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，，钙化、出血和坏死少见，强化程度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，，囊变少，轻度强化。
6.如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。
MRI表现
1.T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见留空血管影。
2.MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。
3.其余同CT表现类似。
鉴别诊断：
1.胃肠道间质瘤（GIST）：
3.巨淋巴结增生症：
为类圆形软组织肿块影，密度均匀，，增强后为均匀明显强化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相似，但是Castleman多呈肾行，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈中等信号，低于副神经节瘤。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。

（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

颅脑常见肿瘤影像诊断及鉴别

周围脑组织水肿明显，占位效应显著
增强扫描呈不均匀强化，
可呈不规则环状或花环
状强化，在环壁上可见
瘤节，若沿胼胝体向对
侧生长则呈蝶状强化
右额叶星形细胞瘤（Ⅲ-Ⅳ级）
精选ppt
22
MR表现
Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤
病灶信号不均匀，多见囊变、坏死、出血，呈混杂信号
病灶边缘不规则，边界不清，可跨胼胝体向对侧扩散
肿囊肿和肿瘤样病变
瘤鞍区肿瘤病理局部肿瘤的扩延
.4 癌 Carcinoma
分转移性肿瘤
类未分类肿瘤
精选ppt
14
中神经上皮组织肿瘤
枢颅神经和脊髓神经肿瘤神经脑(脊)膜肿瘤系淋巴瘤和造血细胞肿瘤
统生殖细胞肿瘤
肿囊肿和肿瘤样病变
瘤鞍区肿瘤
病局部肿瘤的扩延理分转移性肿瘤类未分类肿瘤
类未分类肿瘤
精选ppt
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中神经上皮组织肿瘤枢颅神经和脊髓神经肿瘤神脑(脊)膜肿瘤
.1 拉克氏囊肿 Rathke cleft cyst .2 表皮样囊肿 Epidermoid cyst .3 皮样囊肿 Dermoid cyst .4 第三脑室胶样囊肿Collid cyst of
经系
淋巴瘤和造血细胞肿瘤
the third ventricle .5 肠生性囊肿 Enterogenous cyst
统生殖细胞肿瘤肿囊肿和肿瘤样病变
.6 神经胶质囊肿 Neuroglial cyst .7 粒细胞瘤 (迷离瘤, 垂体后叶细胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,
.2 浆细胞型 Protoplasmic

副节瘤

•3．术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。
•少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
四、诊
断
PHEO/PGL的诊断主要是 1、根据临床表现对可疑病人的筛查、 2、定性诊断、 3、影像解剖和功能定位诊断等、 4、对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
（一）可疑病例的筛查指征：
病理生理
•约95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%[19]；再次为头颈和胸腔纵隔。 15%～24%可多发。 •肿瘤血供丰富，体积较大者，呈囊性，常有包膜，包膜上外绕较粗大血管，可伴有坏死、出血及囊性变；高度血管化、生长缓慢，其发病率一死亡率取决于肿瘤血管、神经组织侵袭性、血管化程度、心血管系统并发症及复发转移的危险性等因素。 •恶性PGL发生率约30%～40%，转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征本身不能预测恶性或转移。 •PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）如NE和E（前者为主），极少可分泌多巴胺。PGL还可分泌其他激素或多肽如ACTH、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。
（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查 1. 大约1/3的PHEO/PGL有遗传因素参与。遗传性综合征和基因筛查的价值在于：（1）主动监测肿瘤复发或多发；（2）及早发现其他受累系统病变；（3）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤；（4）致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺预防性切除。 2. 下列情况应考虑遗传疾病（1）PHEO/PGL家族史者；（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；（3）年轻患者（＜20岁）；（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。 3. 筛查内容包括（1）家族史的问询。（2）系统临床体征和辅助检查：皮肤病变（NF-1）；甲状腺病变和血降钙素升高（MEN-2）；影像学检查肾脏、胰腺、其他腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、脑脊髓MRI检查（VHL）。（3）基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询

副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查？

副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查，常用的副神经节起源的肿瘤检查项目有哪些。

以及副神经节起源的肿瘤如何诊断鉴别，副神经节起源的肿瘤易混淆疾病等方面内容。

*副神经节起源的肿瘤常见检查：常见检查：胸部MRI、胸部CT检查、胸部平片、CT检查、核磁共振成像(MRI)*一、检查测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，常可使诊断成立。

1、胸部X线片表现与其他神经源性肿瘤相似的X线征象，后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影。

亦有显示肿物在升主动脉后上方，与脊柱重叠，密度均匀，边界清晰。

当肿瘤与主动脉瘤、头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影，可明确显示出血管的来源。

30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺，对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。

2、CT扫描显示前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的，密度均匀的阴影，有时可见条索状密影与主动脉相连。

由于这种肿瘤血管丰富，CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。

3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]闪烁摄影术对肿瘤的定位有显著作用，用MIBG扫描敏感度达85%。

4、MRI 在诊断椎旁间肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值。

副神经节瘤显示为非同质性肿块，内有可流动物质，后一种特征是因为血管丰富，血流速度快。

*以上是对于副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看副神经节起源的肿瘤应该如何鉴别诊断，副神经节起源的肿瘤易混淆疾病。

*副神经节起源的肿瘤如何鉴别？：*一、鉴别目前暂无相关资料*温馨提示：以上内容就是为您介绍的副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查，副神经节起源的肿瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“副神经节起源的肿瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。

腹膜后副神经节瘤的影像学诊断与鉴别诊断

副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。

腹膜后肾上腺外副神经节瘤为富血供肿瘤，侵袭性较嗜铬细胞瘤更强，其临床病史、实验室生化检查与影像学表现有一定的特点。

本文对腹膜后副神经节瘤的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大影像科医师对该病的认识。

副神经节瘤在临床实践中较为常见，可发生于肾上腺髓质或肾上腺外。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤的85%~90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%~15%，儿童约为30%。

肾上腺外副神经节瘤可分为两种类型：主动脉交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链），分泌去甲肾上腺素；副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、迷走神经及内脏自主性副神经节瘤），常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。

肾上腺外副神经节瘤和嗜铬细胞瘤均起源于神经嵴细胞，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤，两者的临床、病理及影像学表现类似，但恶性程度与预后不同。

本文重点阐述肾上腺外副神经节瘤的临床、影像学特征与鉴别诊断。

副神经节瘤好发于年轻人（20~40岁），可散发。

多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、von Hippel-Lindau（VHL）综合征和Carney综合征等。

约40% 的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET 原癌基因、NF1、VHL 和SDH 等多种致病基因。

副神经节瘤的诊断需依据临床病史、尿或血浆中儿茶酚胺或其代谢物含量、影像学表现及组织病理学检查。

无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性肿瘤可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。

肝脏副神经节瘤1例报告

肝脏副神经节瘤1例报告概述肝脏副神经节瘤（hepatic paraganglioma）是一种罕见的肝脏肿瘤，起源于嗜铬细胞，属于嗜铬细胞瘤家族中的一员。

本文报告一例罕见的肝脏副神经节瘤病例。

病例描述患者资料患者为一名女性，年龄为45岁，因肝脏肿块入院。

既往无肝病、肝癌等情况。

病史及检查患者于2019年10月份开始感觉右上腹疼痛，检查发现肝脏大小正常，右肝内叶见到一直径约3cm的肿块，边界清晰、质地中等。

患者行CT检查，发现肿块表现为低密度团块，周围未见卫星灶，肝周无明显肿大淋巴结。

患者随后行磁共振（MRI）检查，肝脏MR视图显示右肝内叶一底部结节，直径约3.7cm，呈高信号强度。

增强后，瘤体轻度强化，边界欠清晰，于肝门侧面呈现向下推移的弧形形态并累及股静脉和肝动脉分支，可能受到肝组织的搏压效应。

另右肝内叶伴见两个小结节，直径约0.4-0.5cm,长T1长T2。

诊断及治疗根据以上检查结果，患者被诊断为肝脏副神经节瘤。

为了进一步明确病情，患者于2020年1月份行肝部手术。

手术中，患者发现瘤体位于右肝II、III、IV和V肝段交界处，形态不规则、质地坚硬。

术中经过输血1035ml。

手术后，患者恢复良好，病情稳定。

随访患者术后在我院门诊随访，现已随访至2022年4月，体检及肝脏影像检查均未发现异常。

结论肝脏副神经节瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，由于其临床表现不具有特异性，所以在诊断上十分有难度。

本病例经过相关检查，最终明确诊断为肝脏副神经节瘤，并成功行肝部手术。

本例的临床经验表明，对于类似的肝脏疾病，一定要及时明确诊断并进行手术治疗，以提高治疗效果和患者的生存率。

原发性肺副神经节瘤1例

原发性肺副神经节瘤1例摘要患者女性，42岁。

于2002年12月单位组织体检时胸部x片及CT发现双肺多发结节，遂住院于2003年1月在电视胸腔镜下行左肺多发小结节切除术，术中完整切除11枚大小不等的质韧结节，直径最大者约2.5×2.0cm，术后标本免疫组化：CgA（++）、Syn（-）、S-100（+）。

于多家医院会诊，病理诊断诊断为化学感受器瘤。

术后1年9个月患者又出现大脑顶叶转移灶，行开颅手术切除，病理回报符合转移瘤。

2006年10月患者出现咳嗽，复查胸部CT提示肿瘤复发，遂行化疗+热疗1疗程（具体不详），之后复查病灶无变化，未再行进一步治疗。

2009年3月患者又出现下肢活动不利且进行性加重，伴大小便失禁，并出现间断咳嗽、胸闷憋气。

行胸椎MRI检查示：左侧胸腔巨大团块影，且通过左侧椎间孔延伸至椎管内，胸3-7椎体水平椎管内硬膜囊受压变形，右肺可见病灶，纵膈内淋巴结肿大。

因要求行放疗治疗而入住我科。

入院查体一般情况差，骶尾部大面积褥疮，进一步检查发现患者有糖尿病、低蛋白血症、胸腔积液，因患者目前无法行放疗，目前住院仅给以对症治疗。

2 讨论副神经节瘤又称化学感受器瘤，是一类较少见的软组织神经内分泌肿瘤，属产肽激素瘤(amine precursor uptake and decarboxylation，APUD)，其组织一般多可见中小血管，呈膨胀性生长，镜下可见富于毛细血管的结缔组织有间质分隔。

其好发部位常见于颈动脉体、颈动脉球体，其他只要存在交感神经的部位均可发生副神经节瘤，肺原发性副神经节瘤罕见。

1958年Heppleston报道了第一例肺化学感受器瘤。

其生物学特性为肿瘤细胞增长较慢，倍增时间约为4．2年。

良性化学感受器瘤多为单发结节，常伴有轻微微咳嗽、咳痰等临床表现，而恶性者多为多发结节，多有肺门、纵隔等淋巴转移。

症状轻重不一，可出现气促、呼吸困难甚至咯血症状。

本类型的肿瘤有迟发性转移的现象，因此认为，副神经节瘤是一种生长缓慢、潜在恶性或低度恶性的肿瘤。