骨嗜酸细胞性肉芽肿精品PPT课件
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骨嗜酸性肉芽肿ppt课件
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病变 范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均匀， 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病变 范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均匀， 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
(完整)嗜酸性肉芽肿的影像表现精品PPT资料精品PPT资料
韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏）
肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见 大体标本：5×5×6cm的颅骨，骨组织内有2×1和2×1.
易向颅骨内外形成局限的软组织肿块 内外板破坏不完全时，出现纽扣样死骨、双边征、斜面征，下颌骨见浮牙征
病程：10天~5年 圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化
病例1
21岁，女，头部包块就诊
病例2
13岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适
病例3
男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查：左侧 头部可见隆起。否认外伤史
实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA） 阴性，ESR36（0－15），三大常规无特殊阳性发现。骨髓 穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常，胸部X片及CT未见 异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增 高，拟恶性肿瘤骨转移可能性大。。
为嗜酸性肉芽肿
韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease） 晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化 斑片状溶骨性，或小囊状膨胀性骨质破坏，皮质变薄，多有骨膜反应 1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血），预后不佳 21岁，女，头部包块就诊 圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化 病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应
21岁，女，头化部包验块就检诊 查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉
大体标本：5×5×6cm的颅骨，骨组织内有2×1和2×1.
快。 实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大常规无特殊阳性发现。
肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见 大体标本：5×5×6cm的颅骨，骨组织内有2×1和2×1.
易向颅骨内外形成局限的软组织肿块 内外板破坏不完全时，出现纽扣样死骨、双边征、斜面征，下颌骨见浮牙征
病程：10天~5年 圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化
病例1
21岁，女，头部包块就诊
病例2
13岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适
病例3
男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查：左侧 头部可见隆起。否认外伤史
实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA） 阴性，ESR36（0－15），三大常规无特殊阳性发现。骨髓 穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常，胸部X片及CT未见 异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增 高，拟恶性肿瘤骨转移可能性大。。
为嗜酸性肉芽肿
韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease） 晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化 斑片状溶骨性，或小囊状膨胀性骨质破坏，皮质变薄，多有骨膜反应 1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血），预后不佳 21岁，女，头部包块就诊 圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化 病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应
21岁，女，头化部包验块就检诊 查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉
大体标本：5×5×6cm的颅骨，骨组织内有2×1和2×1.
快。 实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大常规无特殊阳性发现。
骨嗜酸性细胞肉芽肿PPT
谢谢大家
现“纽扣样”死骨或双边征象 少数多个病灶相互融合， “地图样”表现
长骨
好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺 骨破坏分两种类型, ①囊状破坏 平片呈单
个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区, 位于骨 髓腔内, 边缘清楚, 周围有轻度增生硬化, 可 有葱皮样骨膜反应。②溶骨性破坏 骨破 坏区形态不规则, 边缘模糊 骨皮质不同程度变薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜 反应,其范围常大于骨质破坏区, 而无 Codman 三角或肿瘤骨形成。
临床表现
大多数患者为30岁以下男性。以5～10岁较 多
常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩 胛骨及骨盆，也见于长管状骨，多为单发 性，也可多发
一般发病较慢，病情隐匿
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些
病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥
厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸
椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病 变范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均 匀，可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
预后
预后一般良好，很少复发。
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颅骨嗜酸性肉芽肿【影像科】 ppt课件
可复发； • 对放疗敏感，对多发小病灶可小剂量放疗。
CT征象
• 起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀； • 形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫蚀样骨质破坏； • 突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向
两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“⊥”形，多 个病灶融合时，可呈“地图状”； • 内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线 位）； • 残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨； • 病灶可跨越颅缝。
性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织 可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨 针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列 （栅栏样改变）。
皮样囊肿
• 胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤 附属结构，可因感染密度增高
• 球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘 • 常见于中线或邻近中线区域 • 相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。
颅骨嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞 增生症X）的一种表现形式。
• 表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多 系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组 织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。
• LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩 -薛-柯病（黄脂瘤病）。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。 • 颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发； • 额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突 临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也
CT征象
• 起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀； • 形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫蚀样骨质破坏； • 突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向
两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“⊥”形，多 个病灶融合时，可呈“地图状”； • 内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线 位）； • 残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨； • 病灶可跨越颅缝。
性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织 可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨 针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列 （栅栏样改变）。
皮样囊肿
• 胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤 附属结构，可因感染密度增高
• 球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘 • 常见于中线或邻近中线区域 • 相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。
颅骨嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞 增生症X）的一种表现形式。
• 表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多 系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组 织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。
• LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩 -薛-柯病（黄脂瘤病）。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。 • 颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发； • 额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突 临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也
颅骨嗜酸性肉芽肿课件
案例总结
疾病特点
颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制、病理特点等。
诊断要点
医生在诊断时应注意的要点和难点。
治疗建议
针对不同类型的颅骨嗜酸性肉芽肿，医生应如何选择合适的治疗方 案。
06
颅骨嗜酸性肉芽肿的最新研究进 展
研究方向
病因学研究
探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制，以期找到更有效的预防和治 疗策略。
诊断技术
疗提供了新的选择。
研究展望
深入研究颅骨嗜酸性肉芽肿的 发病机制，以期发现更有效的 预防和治疗策略。
进一步优化诊断方法，提高早 期发现率，减少漏诊和误诊。
继续开展药物治疗研究，探索 更多安全、有效的治疗方案， 提高患者的治愈率和生存率。
THANKS
感谢观看
其他治疗手段的效果因病例不同而异，可能存在一定的副 作用和风险。在治疗前需要进行充分的评估和选择，根据 具体情况制定个性化的治疗方案。
04
颅骨嗜酸性肉芽肿的预防与康复
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别 是头部检查，有助于早期 发现颅骨嗜酸性肉芽肿。
避免接触有害物质
避免长时间接触有害物质， 如放射线、化学物质等， 以降低患病风险。
特征
该肿瘤通常在儿童和年轻人中发 病，男性多于女性。其主要特征 是颅骨局部的疼痛和肿胀，有时 可出现癫痫、头痛等症状。
发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与某种感染、 免疫反应或遗传因素有关。
病理生理
嗜酸性肉芽肿的发生可能与局部组织 细胞的异常增生有关，但具体的发病 机制仍需进一步研究。
流行病学
01
手术治疗通常需要在全麻下进行，手术风险较高。术后恢复期需要注意防止感染、 出血等并发症的发生。对于病变范围较广或位置较深的病例，手术治疗可能存在 一定的难度和风险。
少见病例：肋骨嗜酸性肉芽肿ppt课件
；....
4
；....
3
2.5 本病需与以下疾病相鉴别: 2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急 ,高热和明显中毒症状 ,患肢活动障碍 ,局部红肿和压 痛 ,X线表现为发病 2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松 ,继而形成多数分散不规则的 骨质破坏区 ,骨小梁模糊 ,消失 ,破坏区边缘模糊 ,以后骨质破坏向骨干延伸 ,可达骨干 2/3 或 全骨干。骨皮质也遭破坏 ,并有不同程度骨膜增生和死骨; 2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄 10～25 岁 ,病人往往有全身症状 ,如体温升高 ,白细胞增多和血沉 加速。初为间歇性隐痛 ,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著 ,常有皮下静脉怒张 ,皮肤 发红 ,温度升高等 ,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感 ,局部照射后 ,症状可显著改 善 ,骨破坏可见修复。X线表现无特征性 ,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则 形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应 ,可出现放射状骨针; 2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺 - 骨干区 ,病变范围较广泛 ,而骨膨胀较轻微 ,骨密度常 不均匀 ,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度 ,常伴骨骼畸形。 由于发病部位和病程不同 ,致本病的 X线表现存在多样性和易变性 ,给诊断带来困惑。因 此 ,20 岁以内病人 ,无全身症状 ,具有血沉加快 ,嗜酸性粒细胞增高。X组表现在颅骨、骨盆、 肋骨、长骨等部位 ,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏 ,骨皮质变薄及层状骨膜 增生 ,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义 。
[病历摘要]
肋骨嗜酸性肉芽肿
1、患者，女性，50岁；
23、查体：右第76×3cm大小质中肿块，固定定， 有触痛，表面不光滑；
4、胸片示：右第7肋骨腋后线处可见长约4cm溶骨性破坏，肋骨下缘骨皮质消失，其中顺行有断
骨嗜酸性肉芽肿PPT课件
骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone)
由Finzi于1929年首次报道，后由Jaffe1940
命名为嗜酸性肉芽肿。 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯细胞组织细 胞增生症的一种。 约占原发性骨肿瘤的2.11 % , 占良性骨肿瘤 的3.18 %。
病因
未明
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多
血沉可轻微增高
血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检
查方法 总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
颅骨
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
Case report
The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥 厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸 椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症
现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病, 它
能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺 陷加重, 而随年龄增长这种免疫缺陷相对减 轻
(完整)嗜酸性肉芽肿精品PPT资料精品PPT资料
• 白细胞增多 • 嗜酸性细胞增多 • 血沉加快
病例1
• 女性，4岁。
病例2
• 男性，32岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。 椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病例出现椎旁梭形软组织影。
Peng XS (Int Orthop, ） 大体组织：质软，肉芽状，胶质样，色泽为灰红、褐色。 又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和 脊柱，所占比例60-80% 。 四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上，有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。 多发脊柱LCH的复发率仅为3. 脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）： Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 侵犯部位为骨骼、肺等。 朗罕氏细胞增多症的三种类型 嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma,EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。 长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）： 组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。
朗罕氏细胞增多症的三种类型
• 嗜酸性肉芽肿： 又称局限性组织增生症X，是指局限于
骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情 较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下 颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80% 。
病例1
• 女性，4岁。
病例2
• 男性，32岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。
病例3
• 女性，10岁。 椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病例出现椎旁梭形软组织影。
Peng XS (Int Orthop, ） 大体组织：质软，肉芽状，胶质样，色泽为灰红、褐色。 又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和 脊柱，所占比例60-80% 。 四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上，有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。 多发脊柱LCH的复发率仅为3. 脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）： Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 侵犯部位为骨骼、肺等。 朗罕氏细胞增多症的三种类型 嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma,EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。 长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）： 组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。
朗罕氏细胞增多症的三种类型
• 嗜酸性肉芽肿： 又称局限性组织增生症X，是指局限于
骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情 较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下 颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80% 。
长骨嗜酸性肉芽肿PPT
低密度区，有时可见液-液平面，可能是坏死组织碎屑或血细胞沉淀 所致。 增强扫描肿瘤组织可见不同程度强化，而坏死囊变区无强化
MRI表现：
优势在于显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关 节软骨下骨质的穿破，关节腔受累，骨髓的侵犯和有无复发。
T1WI上呈均匀的低或中等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有 低信号环圈，提示轻度瘤周边硬化，假设瘤内出现坏死、液化和囊变， 该区域在T1WI呈较低信号， T2WI呈高信号。假设瘤内发生出血，T1WI 和T2WI均呈高信号。假设为陈旧性出血，T1WI和T2WI均呈低信号。
高信号 • 病变内多发分隔囊腔内可见液-液平面 • 边界清楚，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕 • 增强：囊性成分不强化，间隔可强化
男，9岁，动脉瘤样骨囊肿
右侧股骨上段囊性占位。T2WI〔B〕呈高信号，边界清晰，轻度膨胀； T1WI〔A〕呈低信号；增强扫描〔C、D〕囊壁有轻度强化，囊腔内可见分隔。
嗜酸细胞肉芽肿
eosinophilic granuloma
• 占LCH的70% • 孤立性病变多于多发性病变 • 许多无病症者可能低估其它部位骨病变的可能性 • 好发于男性，多见于儿童及青少年 • 任何骨骼均可受累 • 骨干及干骺端病灶多于骨骺，可跨生长板
临床表现
• 局部疼痛、压痛、肿胀和肿块 • 脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经病症
向中央
不规那么骨缺损区 伴软组织肿块
“双边征〞 外板范围比内板大
男性，50岁，下颌骨嗜酸细胞肉芽肿
长骨嗜酸性肉芽肿
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长，边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈“扇贝样〞压迹 • CT上骨皮质可出现“小钻孔样骨质破坏〞 • 常伴有层状骨膜反响 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈
MRI表现：
优势在于显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关 节软骨下骨质的穿破，关节腔受累，骨髓的侵犯和有无复发。
T1WI上呈均匀的低或中等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有 低信号环圈，提示轻度瘤周边硬化，假设瘤内出现坏死、液化和囊变， 该区域在T1WI呈较低信号， T2WI呈高信号。假设瘤内发生出血，T1WI 和T2WI均呈高信号。假设为陈旧性出血，T1WI和T2WI均呈低信号。
高信号 • 病变内多发分隔囊腔内可见液-液平面 • 边界清楚，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕 • 增强：囊性成分不强化，间隔可强化
男，9岁，动脉瘤样骨囊肿
右侧股骨上段囊性占位。T2WI〔B〕呈高信号，边界清晰，轻度膨胀； T1WI〔A〕呈低信号；增强扫描〔C、D〕囊壁有轻度强化，囊腔内可见分隔。
嗜酸细胞肉芽肿
eosinophilic granuloma
• 占LCH的70% • 孤立性病变多于多发性病变 • 许多无病症者可能低估其它部位骨病变的可能性 • 好发于男性，多见于儿童及青少年 • 任何骨骼均可受累 • 骨干及干骺端病灶多于骨骺，可跨生长板
临床表现
• 局部疼痛、压痛、肿胀和肿块 • 脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经病症
向中央
不规那么骨缺损区 伴软组织肿块
“双边征〞 外板范围比内板大
男性，50岁，下颌骨嗜酸细胞肉芽肿
长骨嗜酸性肉芽肿
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长，边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈“扇贝样〞压迹 • CT上骨皮质可出现“小钻孔样骨质破坏〞 • 常伴有层状骨膜反响 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈
骨嗜酸性细胞肉芽肿PPT课件
病理
肉眼所见 外观呈灰色或草黄色，质地较软， 有时呈半液体状，常含有暗红色出血区和 黄色液化坏死区
镜下所见 典型的EGB以大量Langerhans细胞 成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润为 特征
诊断
【诊断要点】 1．不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍 2．X线表现病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，
长管状骨有骨膜反应，脊柱病变可表现为 扁平锥 3．病理检查常见的病理学特征为间质细胞 增生及白细胞侵润，而白细胞则以嗜酸性 细胞为主
厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸
椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病 变范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均 匀，可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
预后
预后一般良好，很少复发。
常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩 胛骨及骨盆，也见于长管状骨，多为单发 性，也可多发
一般发病较慢，病情隐匿
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些
预防骨嗜酸性肉芽肿PPT
教育患者和医务人员是防治的重要环节。
如何预防骨嗜酸性肉芽肿？
如何预防骨嗜酸性肉芽肿？
健康生活方式
保持均衡饮食，适量锻炼，增强免疫力。
避免过度压力和不良习惯，有助于提高身体素质 。时发现潜在健康问题。
特别是有家族史或过敏史的人，应更加关注健康 状况。
预防骨嗜酸性肉芽肿
演讲人：
目录
1. 什么是骨嗜酸性肉芽肿？ 2. 为什么需要预防骨嗜酸性肉芽肿？ 3. 如何预防骨嗜酸性肉芽肿？ 4. 谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？ 5. 何时寻求医疗帮助？
什么是骨嗜酸性肉芽肿？
什么是骨嗜酸性肉芽肿？
定义
骨嗜酸性肉芽肿是一种罕见的炎症性疾病，通常 影响骨骼和软组织。
如何预防骨嗜酸性肉芽肿？
遵医嘱用药
对于长期用药的人，严格遵循医生建议，避免滥 用药物。
特别是某些免疫抑制剂和生物制剂，需谨慎使用 。
谁需要特别关注骨嗜酸性肉 芽肿？
谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？
高风险人群
有家族史、过敏体质或慢性疾病的患者应特别关 注。
这些人群相对更容易受到该疾病的影响。
谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？
医务工作者
医务人员需了解该疾病的症状和体征，以便早期 识别。
培训和教育可以帮助提高临床识别能力。
谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？
公众认知
提高社会对该疾病的认知，有助于减少误诊和漏 诊情况。
通过宣传活动，增强公众对健康的重视。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现时
若出现不明原因的局部肿胀、疼痛，应及时就医 。
为什么需要预防骨嗜酸性肉芽肿？
影响生活质量
该疾病可能导致长期的疼痛和功能受限，严重影 响患者的生活质量。
如何预防骨嗜酸性肉芽肿？
如何预防骨嗜酸性肉芽肿？
健康生活方式
保持均衡饮食，适量锻炼，增强免疫力。
避免过度压力和不良习惯，有助于提高身体素质 。时发现潜在健康问题。
特别是有家族史或过敏史的人，应更加关注健康 状况。
预防骨嗜酸性肉芽肿
演讲人：
目录
1. 什么是骨嗜酸性肉芽肿？ 2. 为什么需要预防骨嗜酸性肉芽肿？ 3. 如何预防骨嗜酸性肉芽肿？ 4. 谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？ 5. 何时寻求医疗帮助？
什么是骨嗜酸性肉芽肿？
什么是骨嗜酸性肉芽肿？
定义
骨嗜酸性肉芽肿是一种罕见的炎症性疾病，通常 影响骨骼和软组织。
如何预防骨嗜酸性肉芽肿？
遵医嘱用药
对于长期用药的人，严格遵循医生建议，避免滥 用药物。
特别是某些免疫抑制剂和生物制剂，需谨慎使用 。
谁需要特别关注骨嗜酸性肉 芽肿？
谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？
高风险人群
有家族史、过敏体质或慢性疾病的患者应特别关 注。
这些人群相对更容易受到该疾病的影响。
谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？
医务工作者
医务人员需了解该疾病的症状和体征，以便早期 识别。
培训和教育可以帮助提高临床识别能力。
谁需要特别关注骨嗜酸性肉芽肿？
公众认知
提高社会对该疾病的认知，有助于减少误诊和漏 诊情况。
通过宣传活动，增强公众对健康的重视。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现时
若出现不明原因的局部肿胀、疼痛，应及时就医 。
为什么需要预防骨嗜酸性肉芽肿？
影响生活质量
该疾病可能导致长期的疼痛和功能受限，严重影 响患者的生活质量。
骨嗜酸性肉芽肿护理课件
什么是骨嗜酸性肉芽肿？ 病因
目前尚不明确具体病因，可能与免疫机制、感染 或过敏反应有关。
某些情况下，可能与其他系统性疾病相关联。
什么是骨嗜酸性肉芽肿？ 流行病学
该疾病可发生于任何年龄，但多见于年轻男性。
流行病学数据显示，发病率较低，具体数字尚无 确切统计。
如何诊断骨嗜酸性肉芽肿？
如何诊断骨嗜酸性肉芽肿？ 临床表现
骨嗜酸性肉芽肿护理课件
演讲人：
目录
1. 什么是骨嗜酸性肉芽肿？ 2. 如何诊断骨嗜酸性肉芽肿？ 3. 骨嗜酸性肉芽肿的护理措施 4. 如何预防骨嗜酸性肉芽肿复发？ 5. 总结与展望
什么是骨嗜酸性肉芽肿？
什么是骨嗜酸性肉芽肿？
定义
骨嗜酸性肉芽肿是一种罕见的炎症性疾病，主要 影响骨骼和软组织。
其特征是局部出现嗜酸性粒细胞和肉芽组织的增 生。
提高公众认知
通过科普宣传，提高公众对该疾病的认知与重视 。
早期识别与干预可以改善预后。
谢谢观看
骨嗜酸性肉芽肿的护理措施
骨嗜酸性肉芽肿的护理措施 疼痛管理
根据医嘱使用止痛药物，定期评估疼痛程度。
可以辅以物理治疗，帮助减轻症状。
骨嗜酸性肉芽肿的护理措施 功能康复
制定个性化的康复计划，促进患者的功能恢复。
定期进行运动训练，增强肌肉力量。
骨嗜酸性肉芽肿的护理措施 心理支持
提供心理疏导，帮助患者调整心态，缓解焦虑。
鼓励患者加入支持小组，分享经验。
如何预防骨嗜酸性肉芽肿复发 ？
如何预防骨嗜酸性肉芽肿复发？ 定期随访
患者需定期到医院复查，监测病情变化。
及时发现复发迹象，调整治疗方案。
如何预防骨嗜酸性肉芽肿复发？ 健康生活方式
保持均衡饮食，适量锻炼，增强免疫力。
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病理
骨嗜酸性肉芽肿与勒-雪氏、黄色瘤同属 于组织细胞增生症，由于含有朗格汉斯细 胞，又称朗格汉斯细胞组织增生症。它以 骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞 侵润为主要特点。
组织学上于溶骨区见大量朗格汉斯细胞伴 嗜酸细胞、淋巴细胞和浆细胞。
影像学特征
颅骨嗜酸性肉芽肿影像学表现：
颅骨内圆形穿凿样骨质缺损，边缘锐利， 骨膜反应轻微，破坏病灶内可残留小骨， 呈“纽扣”样死骨。病变可跨颅缝生长。
体、椎间盘，破坏边缘无硬化边，周围可 见“冷脓肿”，增强扫描“冷脓肿”不强 化。
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, AБайду номын сангаасd You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
病变周围形成边界较清的软组织肿块，向 颅骨内外突出，CT呈等或稍高密度，MRI： T1WI呈稍低信，T2WI呈不均匀高信号。
影像学特征
脊椎嗜酸性肉芽肿影像学表现：
脊椎病变，以单发居多，呈斑片状溶骨性 破坏，破坏可起于椎体中心或椎体附件， 边缘可有硬化，不易累及椎间隙。
周围可见软组织肿块，增强扫描明显强化。 需于脊椎结核鉴别，脊椎结核常累及多椎
骨嗜酸细胞性肉芽肿
临床
骨嗜酸细胞性肉芽肿是一种以骨 质破环，组织细胞增生和嗜酸细 胞侵润为主要特点的疾病，占组 织细胞增多症的60％，骨瘤样病 变的1％。
临床
发病年龄多见于儿童和青少年 （文献报道20、30岁以下）， 多发于头颅、脊柱、股骨。
临床表现缺乏特异性，主要为间 歇性疼痛、软组织肿胀、运动障 碍或可触及压痛性包块
Thank You
在别人的演说中思考，在自己的故事里成长
Thinking In Other People‘S Speeches，Growing Up In Your Own Story
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日