2017年内分泌器官肿瘤WHO分类 (1)
INSM1在胃肠胰神经内分泌肿瘤诊断中的价值
８１．３
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胃 肠 道 和 胰 腺 是 神 经 内 分 泌 肿 瘤 的 好 发 部 位［１］，ＷＨＯ（２０１７）内分泌器官肿瘤分类将发生于该 部位的神经内分泌肿瘤统称为胃肠胰神经内分泌肿 瘤 （ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ， ＧＥＰＮＥＮ）。神经内分泌肿瘤的诊断依据典型的特 征即器官样结构、纤细的纤维血管分隔和丰富嗜酸 性胞质，同时结合神经内分泌分化标志物进行诊断。 目前外科病理中常用的神经内分泌标志物有 ＣｇＡ、 Ｓｙｎ和 ＣＤ５６，然而这些标志物并不具有较高的敏感 性和特异性。胰岛素瘤相关蛋白 １（ｉｎｓｕｌｉｎｏｍａａｓｓｏ ｃｉａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎ１，ＩＮＳＭ１）是最近发现的一种用于诊 断神经内分泌肿瘤的标志物，文献报道 ＩＮＳＭ１在肺 和胸腔神经内分泌肿瘤、头颈部神经内分泌肿瘤的 诊断中具有非常高的敏感性和特异性。本文应用免 疫组化法检测 ＩＮＳＭ１在 ＧＥＰＮＥＮ中的表达，旨在 探讨其在 ＧＥＰＮＥＮ诊断中的应用价值。
王劲松，王 彬，苟思琪，杨路路，齐 琼，黄文斌
摘要：目的 探讨胰岛素瘤相关蛋白 １（ｉｎｓｕｌｉｎｏｍａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎ１，ＩＮＳＭ１）在胃肠胰神经内分泌肿瘤（ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｐａｎｃｒｅａｔｉｃ ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ＧＥＰＮＥＮ）中的表达及其在诊断中的应用价值。方法 应用免疫组化 ＥｎＶｉｓｉｏｎ法检测 ４８例 ＧＥＰ ＮＥＮ和 ４０例胃肠胰非神经内分泌肿瘤中 ＩＮＳＭ１、ＣｇＡ、Ｓｙｎ和 ＣＤ５６的表达，并分析其与 ＧＥＰＮＥＮ临床病理特征的关系。结 果 ４８例 ＧＥＰＮＥＮ中，ＩＮＳＭ１的阳性率为 ８１３％，而 ＣｇＡ、Ｓｙｎ和 ＣＤ５６的阳性率分别为 ５０％（２４／４８）、８９９％（４３／４８）和 ６６７％（３２／４８），ＩＮＳＭ１、ＣｇＡ、Ｓｙｎ和 ＣＤ５６在胃肠胰非神经内分泌瘤中的阳性率分别为 ０（０／４０）、１００％（４／４０）、１２５％（５／ ４０）和 １０％（４／４０），ＩＮＳＭ１、ＣｇＡ、Ｓｙｎ和 ＣＤ５６在 ＧＥＰＮＥＮ中的表达均明显高于胃肠胰非神经内分泌瘤中的表达（Ｐ＜００５）； ＩＮＳＭ１主要表达于食管、胰腺和结直肠神经内分泌肿瘤中，与 ＣｇＡ、Ｓｙｎ和 ＣＤ５６表达不同，ＩＮＳＭ１表达与 ＧＥＰＮＥＮ分级无关 （Ｐ＞００５）。ＩＮＳＭ１对 ＧＥＰＮＥＮ诊断的灵敏度高于 ＣｇＡ，特异度与 ＣｇＡ、Ｓｙｎ和 ＣＤ５６差异无统计学意义（Ｐ＞００５）。结论 ＩＮＳＭ１属于新的神经内分泌标志物，可与 ＣｇＡ、Ｓｙｎ和 ＣＤ５６联合检测用于 ＧＥＰＮＥＮ的诊断。 关键词：神经内分泌肿瘤；胰岛素瘤相关蛋白 １；ＣｇＡ；Ｓｙｎ；ＣＤ５６ 中图分类号：Ｒ７３５ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）０４－０４０７－０５ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．０４．００７
胰腺肿瘤的最新WHO病理组织学分类
浆 液 性 微 囊 性 腺 瘤
浆 液 性 囊 腺 瘤
胰腺粘液性囊腺瘤
来源：产粘液的上皮和类似卵巢间 质的结缔组织
粘 液 性 囊 腺 瘤
粘 液 性 囊 腺 瘤 伴 中 度 异 型 增 生
癌前病变
胰腺瘤 导管上皮瘤变
胰腺瘤
粘液囊性瘤和导管内乳头状粘液瘤能发 展为侵袭性癌。
导 管 内 乳 头 状 粘 液 性 腺 瘤
导 管 内 乳 头 状 粘 液 性 腺 癌
导 管 内 乳 头 状 粘 液 性 腺 癌
导管腺癌
一般的导管腺癌
来源：胰腺导管上皮，多见， 占全部胰腺肿瘤的85%-90%
组织学分化：高分化 中分化 低分化
分级标准
肿瘤分级 Grade 1
腺体分化程 粘液产
LKB1/STK11
ALK5,TGFβR2
染色体
9p
17p 18q 13q 17p 19p 9q,3p
机制
发生率（％）
纯合子丢失、杂合子丢失 或甲基化
杂合子丢失、点突变
40 50-70
纯合子丢失、杂合子丢失 杂合子丢失、突变
20-35 7
纯合子丢失、杂合子丢失
4
杂合子丢失、突变
5
纯合子丢失
4
DNA修复错配
神 经 内 分 泌 癌
胰 岛 类 癌
The end
Thank You!
粘液性非囊性癌
粘 液 性 囊 腺 癌
腺泡细胞癌
来源：腺泡上皮
特点：好发于成人，可发生淋巴结 转移或直接侵犯周围组织，很少发 生远处组织器官转移
腺 泡 细 胞 癌
其他类型的腺泡细胞癌：
神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤（PETs）是较少见的源 于胰腺内分泌细胞的肿瘤，按分泌激素的
类型进行分类，包括胰岛素瘤、胰高血糖
素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤 （VIP瘤）、生长抑素瘤等，其中，15～ 30%为无功能性肿瘤。
概述
? 肿瘤细胞具有共同的生物特性 摄取胺前体并脱羧 (APUD细胞) 产胺产肽 神经内分泌标志物: NSE,铬粒素等
2010年，WHO提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的 分类（4类）：
①神经内分泌肿瘤（neroendocrine tumours，NETs）
NET 1级（类癌）和NET 2级；
② 神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinomas，NECs）
其中有小细胞癌和大细胞癌；
神经内分泌肿瘤（NETs）是一种高分化NENs，低级别恶性肿 瘤。肿瘤细胞与正常原肠（gut）神经内分泌细胞类似，表达 神经内分泌标记物（常弥漫强阳性表达CgA 和Syn）和某些部 位相关性激素标记物，细胞核具有轻到中度的异型性，核分 裂象少。根据增殖指数和组织学特征常为1级和2级，相当于 WHO 2000年分类中的类癌。
神经内分泌癌（NECs）是一种低分化NENs，高级别恶性肿瘤， 由小细胞或中~大细胞构成，有时可见类似NETs中的器官样结 构；弥漫表达神经内分泌分化标记物（Syn弥漫表达，CgA局 灶或弱阳性表达），核异型性明显，可见多灶性坏死，分裂 象活跃，按照增殖分数和组织学归为高级别（3级）。本肿瘤 相当于以往的小细胞癌、大细胞（神经）内分泌癌或低分化 （神经）内分泌癌。
临床表现包括①反复发作性低血糖症，即Whipple三联症—空腹和 运动促使低血糖症发作（其他诱发因素有饥饿、劳累、精神刺激、 月经来潮和发热等）；发作时血糖<2.8mmol/L，供糖后低血糖症 状迅速缓解。②交感神经兴奋性表现，如交感神经和肾上腺髓质 对低血糖代偿反应。③脑功能障碍。患者的上述临床表现易被误 诊为癫痫、癔症或眩晕症，应注意加以区别。
2019who消化系统神经内分泌肿瘤的 分类和分级标准
2019who消化系统神经内分泌肿瘤的分类
和分级标准
2019年，WHO（World Health Organization）发布了关于消化系统神经内分泌肿瘤的新分类和分级标准。
根据这个标准，消化系统神经内分泌肿瘤被分为两大类：功能性和非功能性。
1. 功能性神经内分泌肿瘤（F-NETs）：这类肿瘤会分泌激素，导致患者出现明显的临床症状。
F-NETs又可进一步分为以下亚类：
- 胰岛细胞瘤：主要起源于胰腺，产生胰岛素、胰高血糖素、胰多肽等激素。
- 皮质醇瘤：产生皮质醇，引起库欣综合征。
- 分泌肾上腺素瘤：产生肾上腺素，引发持续性高血压等症状。
- 甲状旁腺瘤：产生甲状旁腺激素，导致高钙血症等。
2. 非功能性神经内分泌肿瘤（NF-NETs）：这类肿瘤不会分泌激素，因此患者一般没有明显的临床症状。
NF-NETs 根据组织类型和恶性程度进行分级。
根据2019年的WHO标准，消化系统神经内分泌肿瘤的分级主要基于以下因素：
- 肿瘤的组织学类型：包括良性（低度恶性）和恶性。
- 组织学分级：根据肿瘤细胞的核分裂指数、异型性以及实质性坏死等特征，将肿瘤分为G1、G2和G3级别。
总之，这些分类和分级标准有助于医生对消化系统神经内分泌肿瘤进行准确诊断和治疗，并预测患者的预后情况。
胰腺神经内分泌肿瘤与实性假ru头状瘤影像诊断
胰腺神经内分泌肿瘤与实性假乳头状瘤概述•罕见肿瘤，发病率约十万分之一•约占胰腺肿瘤的1％～2％•起源自神经内分泌细胞，但神经内分泌细胞的来源尚无定论•可发生于任何年龄，发病高峰为30-60岁•无性别差异WHO（2017）内分泌器官肿瘤分类生物学行为编码：0代表良性；1代表不确定、交界性或生物学行为未定；2代表原位癌/上皮内瘤变Ⅲ级；3代表恶性。
胰腺神经内分泌肿瘤分级（WHO 2017年）分级有丝分裂计数（核分裂象）（个/mm2）KI-67标记指数G1<2<3%G22-203-20%G3>20>20%神经内分泌肿瘤（NENs ）分为分化好的神经内分泌瘤（NETs ）和分化差的神经内分泌癌（ NECs ）。
NETs 分为三级，即G1、 G2及G3，分别对应低级别、中级别及高级别。
NECs 为高级别，没有必要再进行分级。
（2017-11国际癌症研究机构（ IARC ）NENs 分类框架专家共识）123123肿瘤类型所占比例（%）分泌激素临床表现胰岛素瘤20-30胰岛素Whipple 三联征（自发性周期性发作性低血糖症状，发作时血糖低于2.8mmol/L ，口服或静脉注射葡萄糖后症状立即消失。
）胃泌素瘤15-20胃泌素Zollinger-Eliison 综合征（顽固性消化性溃疡、上腹痛和 (或) 原因不明的腹泻）VIP 瘤2-4血管活性肠肽WDHA 综合征（即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症，胃酸缺乏)胰高血糖素瘤1-3胰高血糖素4D 综合征（皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓）生长抑素瘤0-1生长抑素糖尿病、胆石症、腹泻ACTH 瘤少见ACTH 库欣综合征功能性肿瘤无功能性肿瘤无功能性肿瘤发现时体积多已较大，多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等。
目前，胰腺神经内分泌肿瘤存在两种分期系统，包括欧洲神经内分泌肿瘤协会(European Neuroendocrine Tumor Society System ，ENETS)和美国癌症联合委员会(American JointCommittee on Cancer ，AJCC)两种分期。
2017 年修订版 WHO 淋巴瘤分类
2017 年修订版WHO 淋巴瘤分类前驱淋巴性肿瘤1、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23.3）；KMT2A 重排B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGHB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213、T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤早期T 前驱淋巴母细胞白血病4、自然杀伤（NK）淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟 B 细胞淋巴瘤1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL）2、B 幼淋巴细胞白血病3、脾边缘区细胞淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型6、淋巴浆细胞淋巴瘤7、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM 型8、重链病Mu 重链病Gamma 重链病Alpha 重链病9、浆细胞肿瘤意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），非IgM 型浆细胞骨髓瘤变异型无症状浆细胞骨髓瘤非分泌性骨髓瘤浆细胞白血病浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病原发淀粉样变性轻链和重链沉积病伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤POEMS 综合征TEMPI 综合征10、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）11、结内边缘区淋巴瘤（注：边缘区淋巴瘤，缩写为：MZL）儿童结内边缘区淋巴瘤12、滤泡性淋巴瘤（FL）原位滤泡肿瘤十二指肠型滤泡性淋巴瘤睾丸滤泡性淋巴瘤WHO FL分级13、儿童型滤泡性淋巴瘤14、伴IRF4 重排大B 细胞淋巴瘤15、原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤16、套细胞淋巴瘤（MCL）白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤17、弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指型（NOS）生发中心亚型（GCB）活化B 细胞亚型（ACB）18、富于T 细胞/组织细胞大B 细胞淋巴瘤19、原发中枢神经系统弥漫性大B 细胞淋巴瘤20、原发皮肤弥漫性大B 细胞淋巴瘤，腿型21、EBV阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型22、EBV阳性黏膜皮肤溃疡23、慢性炎症相关弥漫性大B 细胞淋巴瘤伴纤维蛋白渗出的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤24、淋巴瘤样肉芽肿25、原发性纵隔（胸腺）大B 细胞淋巴瘤26、血管内大B 细胞淋巴瘤27、ALK 阳性大B 细胞淋巴瘤28、浆母细胞性淋巴瘤29、原发渗出性淋巴瘤30、HHV8 相关的淋巴组织增生性疾病多中心Castleman 病HHV8 阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型HHV8 阳性亲生发中心淋巴组织增殖性疾病31、Burkitt 淋巴瘤32、伴11q 异常的Burkitt 样淋巴瘤33、高级别B 细胞淋巴瘤高级别B 细胞淋巴瘤，伴MYC 和BCL2 和（或）BCL6重排高级别B 细胞淋巴瘤，非特指型34、介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤成熟T 和NK 细胞淋巴瘤1、T 幼淋巴细胞白血病2、T 大颗粒淋巴细胞白血病3、NK 细胞慢性淋巴增殖性疾病4、侵袭性NK 细胞白血病5、儿童EBV 阳性的T 细胞和NK 细胞增生性疾病儿童系统性EBV 阳性T 细胞淋巴瘤慢性活动性EBV 感染（T 细胞和NK 细胞型），系统性种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病严重蚊虫叮咬过敏症6、成人T 细胞白血病/淋巴瘤7、结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型8、肠道T 细胞淋巴瘤肠病相关T 细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T 细胞淋巴瘤肠道T 细胞淋巴瘤，非特指型胃肠道惰性T 细胞增殖性疾病9、肝脾T 细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤11、蕈样肉芽肿（注：惰性淋巴瘤类型）12、Sezary 综合征13、原发性皮肤CD30 阳性T 细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤的外周T 细胞淋巴瘤，罕见亚型原发性皮肤γδT 细胞淋巴瘤原发性皮肤CD8 阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T 细胞淋巴瘤原发性皮肤肢端CD8 阳性T 细胞淋巴瘤原发性皮肤CD4 阳性小/中等大小T 细胞增殖性疾病15、外周T 细胞淋巴瘤，非特指型16、血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤和其他滤泡辅助T 细胞来源的淋巴瘤血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤（注：侵袭性T细胞淋巴瘤的一种）滤泡T 细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T 细胞表型的结内外周T 细胞淋巴瘤17、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阳性18、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阴性19、乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤2、经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型（NS）富于淋巴细胞型（LP）混合细胞型（MC）淋巴细胞消减型（LD）。
【综述】垂体神经内分泌肿瘤
【综述】垂体神经内分泌肿瘤《Modern Pathology》杂志2021年5⽉21⽇在线发表美国、加拿⼤、⽇本、瑞典、意⼤利、瑞⼠、英国Sylvia L Asa, Ozgur Mete, Michael D Cusimano等⼗五位学者代表Attendees of the 15th Meeting of the International Pituitary Pathology Club, Istanbul October 2019（2019年10⽉伊斯坦布尔国际垂体病理学俱乐部第15次会议与会者）撰写的综述《垂体神经内分泌肿瘤：神经内分泌肿瘤分类模型。
Pituitary neuroendocrine tumors: a model for neuroendocrine tumor classification》（doi: 10.1038/s41379-021-00820-y. ）。
2017年提出将腺垂体瘤划分为“垂体神经内分泌肿瘤”(PitNETs)，以反映其作为上⽪性神经内分泌肿瘤的特征，临床⾏为范围从⼩的惰性病变到⼤的、局部侵袭的、⽆法切除的肿瘤。
在⼀部分患者中，肿瘤⽣长和激素分泌超量引起显著的致死致残率。
该建议得到WHO的寻求为所有⾝体部位的神经内分泌瘤提供统⼀的⽅法的⼯作组的认可。
我们回顾了神经内分泌细胞的特征、这些肿瘤的流⾏病学和预后，以及在其他垂体肿瘤⽅⾯的细化改进，以确保与WHO框架的⼀致性。
对PitNETs的深⼊研究提供了在肿瘤预后中关于细胞分化作为不同部位神经内分泌肿瘤模型的重要性的信息。
垂体瘤包括发⽣在蝶鞍内及其周围的肿瘤。
⼤多数来⾃分泌激素的腺垂体细胞，是神经内分泌上⽪细胞家族的成员。
其他的肿瘤包括起源于垂体细胞(后叶的改变的胶质细胞[modified glia])脑膜、间质成分（stromal elements）和相邻的下丘脑的肿瘤，以及颅咽管瘤和其他许多肿瘤。
腺垂体细胞肿瘤表现出⼴谱的激素和增殖特征；⼩肿瘤可能是被意外发现的，也可能是导致严重并发症发⽣甚⾄死亡的原因，如未经治疗的库欣病。
混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤组织起源的研究进展
网络出版时间：２０２１－４－２３１０：３２ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０４２２．１４２６．０３９．ｈｔｍｌ混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤组织起源的研究进展程 浩，石素胜摘要：混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤（ｍｉｘｅｄｎｅｕｒｏ ｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｎｏｎ ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍ，ＭｉＮＥＮ）是一种少见的肿瘤，其特征是同时存在至少３０％的神经内分泌和非神经内分泌肿瘤成分，在ＷＨＯ（２０１７）消化系统肿瘤分类中首次提出，其包含ＷＨＯ（２０１０）消化系统肿瘤分类提出的混合性腺神经内分泌癌（ｍｉｘｅｄａｄｅｎｏｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＭＡＮＥＣ），ＭｉＮＥＮ虽然不常见，但这些肿瘤表现出侵袭性行为，预后通常不良。
近年来，ＭｉＮＥＮ的诊断和治疗水平取得长足进步，但目前ＭｉＮＥＮ的组织起源仍不十分明确，其发生、发展机制仍有待进一步探究。
该文拟从ＭｉＮＥＮ的组织起源方面的最新研究进展作一综述。
关键词：混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤；多能干细胞；组织起源；文献综述中图分类号：Ｒ７３０ ２６９ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０４－０４４６－０３ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０４．０１５接受日期：２０２０－１１－２０作者单位：国家癌症中心／国家肿瘤临床医学研究中心／中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科，北京 １０００２１作者简介：程 浩，男，硕士研究生。
Ｅ ｍａｉｌ：ｃｈｅｎｇｈａｏｃｈ１９９５＠１６３．ｃｏｍ石素胜，女，教授，主任医师，硕士生导师，通讯作者。
Ｅ ｍａｉｌ：ｄｒｓｈｉｓｕｓｈｅｎｇ＠１６３．ｃｏｍ 混合性神经内分泌－非神经内分泌肿瘤（ｍｉｘｅｄｎｅｕｒｏｅｎ ｄｏｃｒｉｎｅ ｎｏｎ ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍ，ＭｉＮＥＮ）是一种少见的肿瘤，定义为同时存在神经内分泌和非神经内分泌两种成分，每种成分至少占病变的３０％，但ＭｉＮＥＮ不包括混合性腺瘤－神经内分泌瘤（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒ，ＮＥＴ）组合的肿瘤。
第五版 乳腺WHO 神经内分泌肿瘤篇
第五版乳腺WHO 神经内分泌篇神经内分泌肿瘤：总论1963年，Feyter和Hartmann首次在粘液性癌中描述了乳腺癌的神经内分泌分化，基于银染色阳性而判断这是一种形态类似于肠道类癌的浸润性癌。
1977年发表了第一例题目为“乳腺原发类癌”的系列报道。
且电子显微镜和改良银染色证实神经内分泌颗粒的存在，这些病例被称为嗜银性癌【98】。
随后，在1985年证实了嗜铬粒蛋白A（CgA）染色阳性【257】，这些为乳腺癌产生神经多肽提供了证据。
第三版（2003年卷《乳腺和女性生殖器官肿瘤的病理学和遗传学》中认为乳腺神经内分泌癌是一种独特的实体，并根据Sapino等人【1824】的标准定义。
乳腺神经内分泌肿瘤（NETs）被定义为上皮源性肿瘤，形态类似胃肠道和肺的NETs，在至少50%的侵袭性肿瘤细胞群中表达神经内分泌标记（特别是Syn及CgA）。
在2012年第四版乳腺WHO分类中，神经内分泌癌（NECs）被归类为具有“神经内分泌癌特征的癌”，其组织学形态与胃肠道和肺的NETs相似，且表达不同程度的神经内分泌标记。
在第四版WHO分类中，乳腺NETs主要分为两大类：（1）NETs，分化较好，包括低级别和中级别肿瘤。
（2）NECs，差分化/小细胞癌，基于描述，这些肿瘤包括小细胞癌NEC（SCNEC）而不包括大细胞NEC（LCNEC）。
这种分类也承认了第三类乳腺癌的存在，包括一系列有组织学及免疫组织化学特征的乳腺癌伴神经内分泌分化的乳腺癌子集，还包括非特殊型（no special type，NST）乳腺癌、实性乳头状癌以及粘液腺癌富于细胞型。
所以，在区分1级或2级乳腺癌伴神经内分泌分化与NETs标准不甚清楚。
在国际癌症研究机构（IARC）和WHO的一份专家共识声明中【1764】，建议采用“神经内分泌肿瘤（NEN）”一词，涵盖所有具有主要神经内分泌分化的肿瘤类别，包括分化好及分化差形态。
形态学以及神经内分泌分化标记物的表达被认为是关键特征。
神经内分泌肿瘤分级标准
神经内分泌肿瘤分级标准
神经内分泌肿瘤是一类来源于神经内分泌细胞的罕见肿瘤，多发生于胃肠道、肺和胰腺等部位。
这类肿瘤具有异质性非常强，因此对其进行分级是非常有必要的。
目前，神经内分泌肿瘤的分级主要采用WHO（世界卫生组织）的标准。
WHO标准：
第一级：G1
G1级神经内分泌肿瘤意味着该肿瘤的细胞增生、核分裂和核异型性都很少。
这类肿瘤的生长速度缓慢，患者的预后相对较好。
典型的G1级肿瘤包括胰腺内分泌瘤和肠内分泌瘤。
此外，还有一种被称为“癌”的神经内分泌肿瘤（即NEC）也需要分级。
这类肿瘤的细胞分化程度极低，仅能在肿瘤组织中找到极少量的神经内分泌细胞。
NEC被分为两个级别：
G1级NEC中，细胞增生和核异型性虽然明显，但核分裂不常见。
这类肿瘤的生长速度相对较缓，预后较好。
总体而言，神经内分泌肿瘤分级越高，预后越差。
了解神经内分泌肿瘤的分级标准有助于临床医生选择合适的治疗方案，从而提高患者的生存率。
2017 年修订版 WHO 淋巴瘤分类
2017 年修订版WHO 淋巴瘤分类前驱淋巴性肿瘤1、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23.3）；KMT2A 重排B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGHB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213、T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤早期T 前驱淋巴母细胞白血病4、自然杀伤（NK）淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟 B 细胞淋巴瘤1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL）2、B 幼淋巴细胞白血病3、脾边缘区细胞淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型6、淋巴浆细胞淋巴瘤7、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM 型8、重链病Mu 重链病Gamma 重链病Alpha 重链病9、浆细胞肿瘤意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），非IgM 型浆细胞骨髓瘤变异型无症状浆细胞骨髓瘤非分泌性骨髓瘤浆细胞白血病浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病原发淀粉样变性轻链和重链沉积病伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤POEMS 综合征TEMPI 综合征10、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）11、结内边缘区淋巴瘤（注：边缘区淋巴瘤，缩写为：MZL）儿童结内边缘区淋巴瘤12、滤泡性淋巴瘤（FL）原位滤泡肿瘤十二指肠型滤泡性淋巴瘤睾丸滤泡性淋巴瘤WHO FL分级13、儿童型滤泡性淋巴瘤14、伴IRF4 重排大B 细胞淋巴瘤15、原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤16、套细胞淋巴瘤（MCL）白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤17、弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指型（NOS）生发中心亚型（GCB）活化B 细胞亚型（ACB）18、富于T 细胞/组织细胞大B 细胞淋巴瘤19、原发中枢神经系统弥漫性大B 细胞淋巴瘤20、原发皮肤弥漫性大B 细胞淋巴瘤，腿型21、EBV阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型22、EBV阳性黏膜皮肤溃疡23、慢性炎症相关弥漫性大B 细胞淋巴瘤伴纤维蛋白渗出的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤24、淋巴瘤样肉芽肿25、原发性纵隔（胸腺）大B 细胞淋巴瘤26、血管内大B 细胞淋巴瘤27、ALK 阳性大B 细胞淋巴瘤28、浆母细胞性淋巴瘤29、原发渗出性淋巴瘤30、HHV8 相关的淋巴组织增生性疾病多中心Castleman 病HHV8 阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型HHV8 阳性亲生发中心淋巴组织增殖性疾病31、Burkitt 淋巴瘤32、伴11q 异常的Burkitt 样淋巴瘤33、高级别B 细胞淋巴瘤高级别B 细胞淋巴瘤，伴MYC 和BCL2 和（或）BCL6重排高级别B 细胞淋巴瘤，非特指型34、介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤成熟T 和NK 细胞淋巴瘤1、T 幼淋巴细胞白血病2、T 大颗粒淋巴细胞白血病3、NK 细胞慢性淋巴增殖性疾病4、侵袭性NK 细胞白血病5、儿童EBV 阳性的T 细胞和NK 细胞增生性疾病儿童系统性EBV 阳性T 细胞淋巴瘤慢性活动性EBV 感染（T 细胞和NK 细胞型），系统性种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病严重蚊虫叮咬过敏症6、成人T 细胞白血病/淋巴瘤7、结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型8、肠道T 细胞淋巴瘤肠病相关T 细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T 细胞淋巴瘤肠道T 细胞淋巴瘤，非特指型胃肠道惰性T 细胞增殖性疾病9、肝脾T 细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤11、蕈样肉芽肿（注：惰性淋巴瘤类型）12、Sezary 综合征13、原发性皮肤CD30 阳性T 细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤的外周T 细胞淋巴瘤，罕见亚型原发性皮肤γδT 细胞淋巴瘤原发性皮肤CD8 阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T 细胞淋巴瘤原发性皮肤肢端CD8 阳性T 细胞淋巴瘤原发性皮肤CD4 阳性小/中等大小T 细胞增殖性疾病15、外周T 细胞淋巴瘤，非特指型16、血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤和其他滤泡辅助T 细胞来源的淋巴瘤血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤（注：侵袭性T细胞淋巴瘤的一种）滤泡T 细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T 细胞表型的结内外周T 细胞淋巴瘤17、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阳性18、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阴性19、乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤2、经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型（NS）富于淋巴细胞型（LP）混合细胞型（MC）淋巴细胞消减型（LD）。
肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识要点
・标准与规范・ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５２９－５８０７．２０１７．０１．００３通信作者：林冬梅，北京大学肿瘤医院病理科，１００１４２；Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｉｎｄｍ２＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家组 肺神经内分泌肿瘤（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒｓ）是具有形态学、免疫组织化学、超微结构和分子病理等特征的一组肿瘤，包括类癌、不典型类癌、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌４个肿瘤亚型和特发性弥散性神经内分泌细胞增生（一种癌前病变），肺神经内分泌肿瘤占所有肺肿瘤的１５％～２０％。
２０１５版ＷＨＯ肺肿瘤分类除了将大细胞神经内分泌癌从原来的大细胞癌亚型归入神经内分泌肿瘤亚型以外，各类型的诊断标准与１９９９版、２００４版的国际分类没有大的变化。
与胃肠胰神经内分泌肿瘤（ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍ）不尽相同，肺神经内分泌肿瘤在肿瘤命名原则、临床特征、生物学行为、诊断标准及临床分期、治疗等诸多方面有其独特之处。
鉴于目前国内在肺神经内分泌肿瘤方面所面临的问题和诊治现状，为规范我国肺神经内分泌肿瘤病理诊断，２０１６年１月在北京召开了“中国肺神经内分泌肿瘤病理诊断专家共识研讨会”。
与会专家以病理专家为主，协同临床治疗领域专家一起，结合最新版ＷＨＯ肺癌分类，针对其中４种肿瘤类型，讨论肺神经内分泌肿瘤诊治原则及研究进展，包括目前国际分类中尚存在的问题以及临床应用困惑，本着求同存异的原则，共同撰写此共识以满足临床病理规范诊治需求。
一、命名肺神经内分泌肿瘤首次被报道于１９２６年，由Ｂａｒｎａｒｄ［１］描述为“纵隔燕麦样肉瘤”，实为肺“燕麦细胞癌”。
１９３７年，Ｈａｍｐｅｒｌ［２］发现所谓“支气管腺瘤”与已经报道的胃肠类癌相似，故此同样命名为“类癌”，并将此两类肿瘤列入１９６７年首版ＷＨＯ肺癌分类中［３］。
who病理诊断标准
who病理诊断标准病理诊断标准是指根据病理学特征和临床表现，对疾病进行准确的诊断和分类的标准。
世界卫生组织（WHO）是国际上权威的卫生机构之一，对于很多疾病的诊断与分类都提供了标准。
以下是一些与WHO病理诊断标准相关的参考内容：1. WHO Classification of Tumours (WHO肿瘤分类)：该分类为临床医生和病理学家提供了一套系统的肿瘤分类标准。
对于各种组织和器官的肿瘤，该分类提供了详细的病理特征和分类方案。
例如，"WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues"是对血液和淋巴组织恶性肿瘤的分类标准，提供了详细的病理特征和分类方案。
2. WHO Classification of Tumours of the Digestive System (WHO消化系统肿瘤分类)：该分类为消化系统肿瘤的诊断和分类提供了基本依据。
该分类系统包括了肠道、胃、肝脏、胰腺、胆囊等消化系统器官的肿瘤，详细描述了各种类型肿瘤的形态学特征、分子遗传学特征和临床表现。
3. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (WHO中枢神经系统肿瘤分类)：该分类提供了中枢神经系统肿瘤的诊断和分类标准。
该分类对于成人和儿童中枢神经系统肿瘤的类型、形态学特征、遗传学特征和生物学行为进行了详细描述。
4. WHO Classification of Head and Neck Tumours (WHO头颈部肿瘤分类)：该分类为头颈部肿瘤的诊断和分类提供了基本依据。
该分类对于头颈部各个解剖区域的肿瘤进行了分类和描述，包括了鼻腔、口腔、喉咙、甲状腺等部位的肿瘤。
5. WHO Classification of Endocrine Tumours (WHO内分泌肿瘤分类)：该分类为内分泌系统肿瘤的诊断和分类提供了基本依据。
《第4版WHO女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读
·标准与指南·《第4版WHO 女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读石一复【关键词】生殖器肿瘤，女（雌）性；世界卫生组织；国际疾病分类法（J Int Obstet Gynecol ，2014,41：697-704）作者单位：310006杭州，浙江大学医学院附属妇产科医院相隔11年后第4版世界卫生组织（WHO ）女性生殖器官肿瘤分类己于2014年正式公布，与第3版相比有其特点和变更处，均应为妇产科和病理科医师了解，并在医学实践中逐步启用。
1.共有近50位专家，数百十位有关贡献者及参考2000余篇相关参考文献编写而成，共309页之多，大多是病理的描述。
2.对女性生殖器官组织学分类取得基本一致的共识，对世界各国病理组织取得统一标准，利于正确诊断和有可对比性，对临床医生正确认识良性、交界性、原位癌和癌症及其后续处理，防止过度或治疗不足或人性化的保护妇女生殖健康等均有积极作用。
3.也与国际抗癌协会肿瘤分期（TMN ）、国际妇产科联盟（FIGO ）分期等相对应可供参考。
4.第4版分类中包括卵巢、腹膜、输卵管、子宫韧带、子宫体、妊娠滋养细胞疾病、子宫颈、阴道和外阴九大部分分述，并非按女性生殖道部位顺次排列。
5.新版卵巢浆液性癌诊断釆用低级别和高级别二级分类法，取消以前高，中，低分化三级分类法；卵巢交界性肿瘤命名尚存争议，增加交界性肿瘤和非典型增生性肿瘤命名；浆液性交界性肿瘤有微乳头亚型，其肿瘤直径＞5mm 融合区的微乳头结构，且细胞的非典型变化明显，易出现腹膜种植；交界性肿瘤成分应超过肿瘤的＞10%，不足者仍列入良性中；交界性肿瘤的微小浸润灶最大直径＜5mm ；卵巢生发上皮包涵囊肿大小为＜1cm ，否则为浆液性囊腺瘤；子宫内膜样交界性肿瘤腺体融合生长，膨胀浸润＞5mm 或明显浸润应诊断为癌等，卵巢肿瘤中还有一些其他改变。
6.子宫体肿瘤中对子宫内膜增生分类、子宫内膜上皮内癌、子宫间叶肿瘤涉及子宫肌瘤、肉瘤等命名和归类有改变。
解读WHO(2017)内分泌器官肿瘤分类(垂体)
网络出版时间：2018 -4 -2314 :34 网络出版地址：http ://kns. cnki. net/kcms/detail/34. 1073. R. 20180423. 1433. 001. html•专家论坛•解读WHO(217)内分泌器官肿瘤分类（垂体）方三高1魏建国2周晓军3关键词:垂体肿瘤;W H O分类;临床病理;鉴别诊断中图分类号:R 736.4文献标志码:A文章编号：〇01 -7399(2018)04 -0355 -04doi ：10.13315/j. cnki. cjcep. 2018. 04. 0012017年7月国际癌症研究机构（I A R C)出版发行了W H O(2017)《内分泌器官肿瘤分类》[1](简称新版）与 W H O(2004)《内分泌器官病理学和遗传学肿瘤分类》[2] 3*(简称旧版）相比，新版体现了13年来该领域研究的最新进展[13]。
一些新的肿瘤类型、变异型及分化模式被确认，在肿瘤病理学、临床生物学行为以及重要的遗传学最新认识基础上，对部分肿瘤进行重新定义和阐述，对一些疾病的诊断标准进行更新和修改。
本文现就垂体肿瘤分类的变化进行简要描述,并对新增病种作重点介绍。
1新的结构变化垂体腺瘤旧版分为典型与非典型两种，而新版将垂体前叶肿瘤及其组织学分级按腺垂体细胞系重新划分，仅凭垂体激素、垂体特异性转录因子和普通免疫组化即可诊断，而无需繁杂、昂贵的超微结构分析[13]。
垂体腺瘤大体分为微腺瘤（直径<1m m)大腺瘤（直径1 ~4m m)及巨腺瘤（直径>4 m m)。
35%~45%的垂体腺瘤累及周围结构，肿瘤越大，侵袭性越强。
新版根据有丝分裂计数、K M7增殖指数和肿瘤临床表现（临床功能性、临床非功能性及沉默性）、M R I 所见，如K n o p分级(非浸润性1级或2级及浸润性3级或4级)及术中探查情况，将颗粒细胞稀少型生长激素腺瘤、男性泌乳激素腺瘤、C o k e细胞腺瘤、沉默型肾上腺皮质激素腺瘤、P I T1阳性多激素腺瘤/沉默腺瘤3型，称为“侵袭性腺瘤”或“高风险腺瘤”[44 ,临床上生长迅速,有复发或进展倾向，对手术及放疗产生抵抗。
多发性内分泌腺瘤综合征1型PPT演示课件
MEN1需与其他引起类似临床表现的疾病进行鉴别，如原发性甲状旁腺功能亢进症、散发性内分泌腺 瘤等。通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，可对这些疾病进行鉴别。
02
遗传学基础与基因突变
遗传学背景
常染色体显性遗传
多发性内分泌腺瘤综合征1型（MEN1）是一种常染 色体显性遗传病，由单一基因突变引起。
康复辅导
为患者提供康复训练和辅导，包括运动锻炼、营养指导、社交技能 训练等，帮助患者提高身体素质和社交能力。
服务意义
心理干预和康复辅导服务可以帮助患者更好地适应疾病和治疗带来 的身心变化，提高其生活质量。
THANK YOU
感谢聆听
分型
根据临床表现和遗传特征，MEN1可分为经典型、非经典型和家族性孤立性肿瘤三种类型。经典型MEN1具有典 型的临床表现和遗传特征；非经典型MEN1则表现不典型，遗传特征也不明显；家族性孤立性肿瘤则仅表现为单 一内分泌腺肿瘤。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
MEN1的诊断主要依据临床表现、家族史和基因检测结果。对于具有典型临床表现和家族史的患者， 基因检测可发现MEN1基因突变，从而确诊。对于非典型患者，需结合临床表现、影像学检查和实验 室检查结果进行综合诊断。
发病机制
MEN1的发病机制与MEN1基因突变有关，该基因位于11号染色 体长臂上，编码一种肿瘤抑制蛋白menin。MEN1基因突变导致 menin功能丧失，从而引发内分泌腺肿瘤的形成。
临床表现及分型
临床表现
MEN1患者可出现多种内分泌腺肿瘤，如甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、垂体腺瘤等。这些肿瘤可导致相应的激素 分泌异常，引发一系列临床症状，如高钙血症、低血糖、肢端肥大症等。
肿瘤标志物检测
WHO(2017)肾上腺内分泌肿瘤新分类解读
WHO(2017)肾上腺内分泌肿瘤新分类解读李芳;王进京;邓会岩;张玲玲;丁妍;刘尧;张勐;刘月平【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2018(034)007【总页数】5页(P709-713)【关键词】内分泌肿瘤;WHO;肾上腺;遗传学【作者】李芳;王进京;邓会岩;张玲玲;丁妍;刘尧;张勐;刘月平【作者单位】河北医科大学第四医院病理科,石家庄050011;遵义医学院附属医院病理科,遵义563003;河北医科大学第四医院病理科,石家庄050011;河北医科大学第四医院病理科,石家庄050011;河北医科大学第四医院病理科,石家庄050011;河北医科大学第四医院病理科,石家庄050011;河北医科大学第四医院病理科,石家庄050011;河北医科大学第四医院病理科,石家庄050011【正文语种】中文【中图分类】R737.112017年5月《WHO肾上腺肿瘤新分类》正式出版(即第4版，简称新版)，对肾上腺内分泌肿瘤进行了完善和更新[1]。
与2004年第3版《WHO肾上腺肿瘤新分类》有所不同的是，新版对内分泌肿瘤分类基于肾上腺肿瘤的遗传学和生物学行为相关知识进行大量修改，分为肾上腺皮质肿瘤、髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两个章节进行阐述。
肾上腺皮质肿瘤中增加神经鞘瘤和血液系统肿瘤的分类。
基于癌症基因组图谱(TCGA)的数据，肾上腺皮质病变更新主要为肾上腺皮质癌和皮质腺瘤遗传学方面；鉴别肾上腺嗜酸细胞瘤和嗜酸细胞癌的Lin-Weiss-Bisceglia系统被采纳；肾上腺髓质肿瘤和神经母细胞瘤被添加到新分类中。
本文现就新版分类中肾上腺肿瘤的主要变化进行解读。
1 新版WHO关于肾上腺肿瘤分类的修订及主要变化新版WHO对肾上腺肿瘤分类的更新进行了讨论，强调在病理组织学及分子遗传学特征方面的新变化。
在内分泌肿瘤章节中介绍嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的临床特点、组织病理学、遗传学及预后因素的主要变化。
“转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤”取代“恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤”术语，介绍了混合性嗜铬细胞瘤和混合性副神经节瘤。
胸腺神经内分泌肿瘤病理分型鉴别诊断
八、低分化的神经内分泌癌
WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断
WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断
1
小细胞癌（SCC）
小细胞癌（SCC）为一种高级别、由小细胞构成、胞质很少、界限不清，细胞形态与肺的小细胞癌不可区
别。
大细胞神经内分泌癌（LCNEC）
2 大细胞神经内分泌癌（LCNEC）为一种高级别的、由显示神经内泌特点的大细胞组成的胸腺肿瘤。在电镜 下可见神经内分泌颗粒，免疫组化染色显示神经内分泌标记阳性。 按照身体其它部位神经内分泌癌的诊断标准，胸腺典型的和不典型的类癌为分化好的胸腺神经内分泌癌。 胸腺类癌多数为不典型类癌。 以往文献报道胸腺类癌比支气管类癌患者的预后差。而近年来研究结果则表明胸腺不典型类癌比肺类癌预 后好，其5年和10年存活率分别为84%和75%，而肺的不典型类癌为56%和35%。胸腺SCC和LCNEC为胸 腺分化差的内分泌癌。
பைடு நூலகம்
五、临床特点
WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断
胸腺神经内分泌癌发生于前纵隔，有个案报道其可发生于在甲状腺旁的异位胸腺。大部分分化差的胸腺 1 神经内分泌癌和约50%的分化好的神经内分泌癌可以有局部症状，如胸痛、咳嗽、呼吸困难或上腔静脉
综合征等。
患者发生类癌综合症者非常少见（<1%）。17%-30%的成年人和大于50%的儿童胸腺类癌由于肿瘤细胞 2 分泌ACTH伴有柯兴综合征。胸腺小细胞癌极少引起柯兴综合征。
WHO(2017)垂体肿瘤分类解读(一)
WHO(2017)垂体肿瘤分类解读(一)丁妍;张玲玲;李芳;邓会岩;张勐;王琨;贾迎;刘月平【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2018(34)11【摘要】垂体和鞍区肿瘤约占所有脑肿瘤的15%。
目前最常见的肿瘤是垂体腺瘤,即局限于鞍区的良性神经内分泌肿瘤。
累及鞍区的肿瘤种类较多,反映了其复杂的解剖结构(表1)。
本文重点讨论第4版即WHO(2017)垂体肿瘤分类的主要变化,包括垂体神经内分泌肿瘤新分类的命名和分子遗传学,主要是垂体腺瘤,同时介绍一些垂体非神经内分泌肿瘤。
【总页数】4页(P1181-1184)【作者】丁妍;张玲玲;李芳;邓会岩;张勐;王琨;贾迎;刘月平【作者单位】河北医科大学第四医院病理科,石家庄 050010;河北医科大学第四医院病理科,石家庄 050010;河北医科大学第四医院病理科,石家庄 050010;河北医科大学第四医院病理科,石家庄 050010;河北医科大学第四医院病理科,石家庄050010;河北医科大学第四医院病理科,石家庄 050010;河北医科大学第四医院病理科,石家庄 050010;河北医科大学第四医院病理科,石家庄 050010【正文语种】中文【中图分类】R736.4【相关文献】1.WHO(2017)涎腺肿瘤分类解读 [J], 刘尧;刘月平2.WHO(2017)内分泌器官肿瘤分类解读(甲状腺) [J], 方三高;魏建国;周晓军3.解读WHO(2017)内分泌器官肿瘤分类(垂体) [J], 方三高;魏建国;周晓军4.WHO(2017版)垂体肿瘤分类解读(二) [J], 丁妍;赵萌;王续;刘俊英;刘尧;贾占莉;刘月平5.2017年WHO垂体肿瘤分类变化的解读与分析 [J], 燕羽佳;刘佳雨;阎晓玲;张学斌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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2017年内分泌器官肿瘤WHO分类
1 垂体腺肿瘤11 垂体肿瘤的WHO分类1
2 引言1
3 垂体腺瘤1
4 促生长素细胞腺瘤19 催乳素细胞腺瘤24 促甲状腺素细胞腺瘤28 促肾上腺皮质素腺瘤30 促性腺素细胞腺瘤34 无功能性细胞腺瘤37 多种激素和双腺瘤39 垂体腺癌41 垂体胚细胞瘤4
5 颅咽管瘤4
6 神经元和旁（副）神经元肿瘤48 节细胞瘤和混合性节细胞瘤-腺瘤48 副节瘤50 神经母细胞瘤51 垂体后叶肿瘤52 间充质和间叶肿瘤55 脑膜瘤55 神经鞘瘤56 脊索瘤5
7 血管周细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤5
8 淋巴造血细胞肿瘤60 生殖细胞肿瘤61 继发性肿瘤63
2 甲状腺肿瘤65 甲状腺肿瘤WHO分类66 甲状腺肿瘤TNM分期67 引言68
滤泡腺瘤69 玻璃样变小梁状肿瘤73 其他包裹型滤泡模式甲状腺肿瘤75 未确定恶性潜能能的肿瘤76 具有乳头状核特征的非浸润性滤泡性甲状腺瘤78 甲状腺乳头状癌81 甲状腺滤泡癌92 Hurthle（嗜酸细胞）细胞肿瘤96 低分化甲状腺癌100 间变型甲状腺癌104 鳞状细胞癌107 甲状腺髓样癌108 甲状腺混合性髓样滤泡癌114 粘液表皮样癌117 伴有嗜酸粒细胞增多的硬化性粘液表皮样癌119 粘液性癌121 异位胸腺瘤122 具有胸腺样分化的梭形上皮细胞肿瘤123 甲状腺内胸腺癌125 副节瘤和间充质/间叶性肿瘤127 副节瘤127 外周神经鞘瘤128 良性血管肿瘤129 血管肉瘤129 平滑肌肿瘤132 孤立性纤维性肿瘤133 淋巴造血系统肿瘤135 朗格罕组织细胞增生症135 Rosai-Dorfman病136 滤泡树突细胞肉瘤136 原发性甲状腺淋巴瘤137 生殖细胞肿瘤139 继发性肿瘤142
3 甲状旁腺肿瘤145 甲状旁腺肿瘤WHO分类146 甲状旁腺肿瘤TNM分期146 甲状旁腺癌147 甲状旁腺腺瘤153 继发性，间叶性和其他肿瘤159
4 肾上腺皮质肿瘤161 肾上腺皮质肿瘤WHO分类162 肾上腺皮质肿瘤TNM分期162 肾上腺皮质癌163 肾上皮质腺瘤169 性索-间质肿瘤173 腺瘤样瘤174 间充质和间叶性肿瘤17
5 髓脂肪瘤175 神经鞘瘤17
6 淋巴造血系统肿瘤17
7 继发性肿瘤178
5 肾上腺髓质和肾上腺外副神经节肿瘤179 肾上腺髓质和肾上腺外副神经节肿瘤WHO 分类180 肾上腺髓质和肾上腺外副神经节肿瘤TNM 分期180 引言181 嗜铬细胞瘤183 肾上腺外副节瘤190 头颈部副节瘤190 交感神经副节瘤192 肾上腺神经母细胞肿瘤196
复合性嗜铬细胞瘤204 复合性副节瘤206
6 胰腺神经内分泌瘤209 胰腺神经内分泌瘤WHO分类210 胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期210 引言211 无功能性（非综合征）神经内分泌肿瘤215 胰岛素瘤222 胰高血糖素瘤225 生长抑素瘤22
7 胃泌素瘤229 血管活性肠肽瘤231 产生血清素的肿瘤，有或无类癌综合征233 伴有Cushing综合征的产生ACTH肿瘤234 胰腺神经内分泌癌(低分化神经内分泌瘤)
235 混合性神经内分泌-非神经内分泌瘤238 混合性导管-神经内分泌癌238 混合性腺泡-神经内分泌癌239 7 遗传性肿瘤综合征241 引言242 多发性神经内分泌瘤1型243 多发性神经内分泌瘤2型248 多发性神经内分泌瘤4型253 甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤综合征255 VHL综合征257 由SDHB，SDHC，和SDHD突变引起的家族性副节瘤-嗜铬细胞瘤综合征262 神经纤维瘤病1型266 Carney综合征269 McCune-Albright综合征272 家族性非髓样甲状腺癌275 Cowden综合征和PTEN相关性病变275 家族性腺瘤样息肉病和APC相关性病变
276 非综合征型家族性甲状腺癌277 Werner和Carney综合征278 DICER1综合征280 胰高血糖素细胞增生和肿瘤282 贡献285 利益关系声明295 ICD-O的IARC/WHO委员会296 图的来源297 表的来源300 参考文献301 索引347 缩略词355。